Oorsig van PCNSL
PCNSL ontwikkel wanneer kankeragtige B-sel limfosiete (B-selle) in die limfoïede weefsel van die brein en/of rugmurg vorm. PCNSL kan ook begin in die lae wat die buitenste bedekking van die brein (meninges) of in die oë (okulêre limfoom) vorm.
Soms kan limfoom in ander dele van die liggaam begin en na die SSS versprei. Dit verskil van PCNSL en word ook anders behandel. As dit buite die SSS begin het en na die SSS versprei het, word dit sekondêre SSS limfoom genoem.
Die oorsaak van PCNSL is onbekend soos die geval van baie limfome. Mense is meer geneig om tussen die ouderdom van 50 tot 60 jaar geraak te word, met die gemiddelde ouderdom van diagnose rondom 60 jaar, maar dit kan op enige ouderdom voorkom. PCNSL is ook effens meer algemeen by mense wat 'n verswakte immuunstelsel het, wat veroorsaak kan word deur:
- MIV (menslike immuniteitsgebrekvirus) infeksie – dit is nou minder algemeen as gevolg van die beskikbaarheid van effektiewe antivirale behandelings
- Medikasie – dié wat gebruik word om die immuunstelsel te onderdruk, soos na 'n orgaanoorplanting of ander tipes immuunonderdrukkende behandelings vir outo-immuun toestande, bv. rumatoïede artritis.
Is PCNSL geneesbaar?
Baie aggressiewe limfome kan goed reageer op behandelings met chemoterapie omdat chemoterapie werk deur vinnig groeiende selle dood te maak. Daar is egter baie faktore wat 'n impak het of jy van jou limfoom genees sal word of nie. Baie mense kan genees word, ander kan periodes van remissie hê – waar daar geen teken van limfoom in jou liggaam oor is nie, maar dan kan dit terugval (terugkom) en meer behandeling benodig.
Praat met jou hematoloog of onkoloog om meer uit te vind oor jou kanse op genesing.
Wat doen die sentrale senuweestelsel (SNS)?
Die sentrale senuweestelsel (SSS) is die deel van ons liggaam wat al ons liggaamsfunksies beheer. Dit sluit ons brein, rugmurg en oë in.
Die brein
Ons brein bestaan uit:
- serebrum – dit beheer ons spraak en begrip, ons sensasies en vrywillige beweging (die bewegings wat ons besluit om te maak)
- serebellum – help met bewegings en beheer ons balans
- breinstam – beheer noodsaaklike liggaamsfunksies, soos ons asemhaling, hartklop en bloeddruk
Die rugmurg
Ons rugmurg loop van ons brein af deur ons rug binne die bene van die ruggraat. 'n Reeks senuwees sluit direk aan op die rugmurg. Die senuwees dra inligting oor sensasie van regoor die liggaam en dra boodskappe na en van ons brein na die res van ons liggaam, om ons spiere en al ons liggaamsfunksies te beheer.
Hoe word ons SSS beskerm?
Ons SSS is geskei van die res van ons liggaam en op verskeie maniere beskerm teen trauma, infeksie en siekte.
- Die meninges is beskermende lae weefsel wat die brein en rugmurg bedek – dit is wat in 'meningitis' ontsteek word
- 'n Spesiale vloeistof genoem 'serebrospinale vloeistof'(CSF) omring die brein en rugmurg om hulle te demp – dit word gevind in die spasie tussen die meninges en die brein en rugmurg.
- Die bloed-brein versperring omring ons brein – dit is 'n versperring van selle en bloedvate wat net sekere stowwe die brein laat bereik. Dit beskerm dit teen skadelike chemikalieë en infeksies, en dit verhoed of meng ook in met baie chemoterapiemiddels wat van die bloed na die brein oorgaan.
Om PCNSL te verstaan moet jy 'n bietjie weet oor jou B-sel limfosiete.
B-sel limfosiete:
- Is 'n tipe witbloedsel
- Beveg infeksie en siektes om jou gesond te hou.
- Onthou infeksies wat jy in die verlede gehad het, so as jy weer dieselfde infeksie kry, kan jou liggaam se immuunstelsel dit meer effektief en vinniger beveg.
- Word in jou beenmurg gemaak (die sponsagtige deel in die middel van jou bene), maar woon gewoonlik in jou limfatiese stelsel wat jou:
- limfknope
- limfvate en limfvloeistof
- organe - milt, timus, mangels, blindederm
- limfoïede weefsel
- Kan deur jou limfatiese stelsel, na enige deel van jou liggaam reis om infeksie of siekte te beveg.
Wat gebeur wanneer PCNSL ontwikkel?
PCNSL ontwikkel wanneer kankeragtige limfosiete in jou sentrale senuweestelsel (SNS) gevind word, wat jou brein, rugmurg, oë, kraniale senuwees en die beskermende laag weefsel wat jou brein en rugmurg bedek, genoem meninges, insluit.
Wanneer jy PCNSL het, jou kankeragtige limfosiete:
- Groei onbeheerbaar
- Sal nie so effektief werk om infeksies en siektes te beveg nie
- Kan groter word as wat hulle moet en kan anders lyk as jou gesonde B-selle
- Kan veroorsaak dat limfoom in jou brein, rugmurg en oë ontwikkel.
- As gevolg van die beskermende hindernisse rondom ons SSS, versprei PCNSL gewoonlik nie na ander dele van jou liggaam soos ander tipes limfoom kan nie, maar hulle kan soms die testes by mans versprei.
Simptome wanneer limfoom in jou sentrale senuweestelsel (SNS) is
Simptome van limfoom in jou SSS hou verband met die funksies van jou brein, oë en rugmurg. Dit sal afhang van watter deel van jou SSS geraak word en kan die volgende insluit:
- hoofpyn
- veranderinge aan jou visie
- verwarring of geheueveranderinge
- 'n verandering in bewussyn (word lomerig en reageer nie)
- sukkel om te praat of te sluk
- veranderinge in jou bui of persoonlikheid
- aanvalle (pas)
- naarheid en braking
- verlies aan eetlus (wil nie eet nie) en gewigsverlies
- moeilikheid om toilet toe te gaan
- moeilikheid om te loop, onbestendigheid of val
- swakheid, gevoelloosheid of tintelende gevoelens.
Diagnose, staging en gradering van PCNSL
As jou dokter vermoed dat jy limfoom het, sal jy verskeie toetse moet laat doen. Anders as ander subtipes limfoom, word stadiëring nie gedoen as jy PCNSL het nie, want die limfoom is beperk tot jou sentrale senuweestelsel (SNS). Enige verspreiding buite die SSS is gewoonlik slegs by mans en slegs na die testes.
PCNSL word altyd as 'n hoëgraadse limfoom beskou, wat beteken dat dit aggressief is. Dit groei vinnig en kan vinnig deur jou SSS beweeg. Die kankeragtige B-selle (limfoomselle) lyk ook baie anders as jou gesonde B-selle omdat hulle te vinnig groei en nie tyd het om behoorlik te vorm nie.
Klik op die opskrif hieronder om meer te wete te kom oor die soort toetse wat jy dalk moet diagnoseer, en om meer te wete te kom oor jou PCNSL.
biopsie
Om PCNSL te diagnoseer sal jy 'n biopsie nodig hê. 'n Biopsie is 'n prosedure om 'n gedeelte van, of die hele aangetaste limfknoop of aangetaste weefsel, te verwyder. Tydens die prosedure kan jy óf 'n algemene óf plaaslike verdowing hê om jou gemakliker te maak, of om te verseker dat jy nie wakker is terwyl dit gedoen word nie.
Die tipe biopsie wat gedoen moet word, sal afhang van waar die limfoom geleë is.
As die limfoom vermoedelik in jou is:
- Brein – 'n neurochirurg ('n spesialis in die diagnose en behandeling van probleme met die SSS) neem 'n breinbiopsie. Knoppe (of monsters van die knoppe) in jou brein sal verwyder word met behulp van 'n CT-skandering om te help om die biopsienaald na die regte area te lei. Dit word 'n genoem 'stereotaktiese biopsie'. Jy sal 'n algemene narkose vir hierdie prosedure hê, aangesien dit belangrik is om nie te beweeg nie.
- Oog – 'n oogarts (spesialis in siektes en beserings van die oog) kan 'n bietjie van die glasagtige (gelagtige stof in jou oog) neem om na limfoomselle te kyk.
- Ruggraat – 'n spesialis radioloog kan 'n biopsie van jou ruggraat neem.
Bloedtoetse
Bloedtoetse word ook geneem wanneer jy probeer om jou limfoom te diagnoseer, maar ook regdeur die behandeling, sodat die dokter 'n beter begrip van jou algemene gesondheid kan kry en seker maak dat jou organe behoorlik werk om behandeling te hanteer.
Hierdie skandering gee gewoonlik die beste beelde van jou brein en ander dele van die SSS en kan ook rugmurgkompressie opspoor.
Hierdie tipe skandering word dikwels in kombinasie met 'n CT-skandering gebruik om aktiewe limfoom elders in jou liggaam op te spoor. Dit neem 'n foto van die binnekant van jou hele liggaam. Jy sal 'n naald kry met medisyne wat kankerselle soos limfoomselle absorbeer. Die medisyne help die PET-skandering om te identifiseer waar die limfoom is en die grootte en vorm deur areas met limfoomselle uit te lig. Dit word soms "warm" genoem.
Aangesien PCNSL die oë kan beïnvloed, kan jy ook verskeie oftalmiese toetse benodig. ’n Oogarts (oogspesialis) sal ’n oftalmoskoop – ’n instrument met ’n ligte en klein vergrootlens – gebruik om ’n goeie kyk in jou oog te kry. Sekere beeldtoetse kan gedoen word en dit help die oogarts om na die gewas te kyk en te sien of die kanker versprei het.
’n Biopsie van die oog mag nodig wees. Dit word 'n vitrektomie genoem. 'n Klein instrument word in die oog geplaas en dit neem monsters van die jellieagtige glasagtige, wat die stof is wat die middel van die oog vul.
'n Testikulêre ultraklank vir mans is 'n toets wat beelde van die testikels en die omliggende weefsels in die skrotum verkry. Hierdie ultraklank kan uitgevoer word aangesien sommige PCNSL na die testes kan versprei.
Results
Om te wag vir al jou resultate om in te kom, kan 'n baie stresvolle tyd vir jou en jou geliefdes wees. Dit is belangrik om te praat oor hoe jy voel en oop te wees met diegene rondom jou oor wat jy nodig het. Baie mense wil help, maar weet nie hoe so deur hulle te laat weet wat jy nodig het nie, kan jy hulle help om die ondersteuning te bied wat jy nodig het.
Dit kan ook help om te begin beplan wat jy in die komende maande mag nodig hê as jy wel behandeling moet kry. Ons het 'n paar wenke saamgestel op ons Lewe met Limfoom – Die Praktiese Goed-webblad. Klik op die skakel hieronder om na daardie bladsy verwys te word.
Jy kan ook ons Verpleegkundige Blitslyn kontak om met een van ons Limfoomsorgverpleegkundiges te praat. Klik net op die Kontak ons-knoppie onderaan hierdie bladsy.
Jy kan ook graag by een van ons sosiale media-bladsye aansluit om met ander mense saam te gesels. Maak kontak met ons sosiale media-bladsye deur op die skakels bo-aan die bladsy te klik.
Behandeling vir PCNSL
Om die regte inligting te hê, kan jou help om meer selfvertroue te voel en te weet wat om te verwag, en kan jou help om vooruit te beplan vir wat jy dalk nodig het. Maar dit kan moeilik wees om te weet watter vrae om te vra wanneer jy met behandeling begin. As jy nie weet nie, wat jy nie weet nie, hoe kan jy weet wat om te vra?
Ons het 'n lys vrae saamgestel wat u dalk nuttig kan vind. Almal se situasie is natuurlik uniek, so hierdie vrae dek nie alles nie, maar dit gee 'n goeie begin. Klik op die skakel hieronder om 'n PDF-kopie te vind wat jy kan aflaai en druk as jy wil.
Bevrugting van vrugbaarheid
Of jy manlik of vroulik is, baie anti-kanker behandelings kan jou vrugbaarheid beïnvloed – jou vermoë om babas te maak. As jy babas na behandeling wil hê, of nie seker is of jy wil nie, praat met jou dokter oor watter opsies beskikbaar is om jou vrugbaarheid tydens behandeling te help beskerm.
Oorsig van behandelingstipes
Klik deur die skyfies hieronder vir 'n oorsig van die verskillende tipes behandeling wat u aangebied kan word om u PCNSL te behandel.
As jy egter ernstige simptome het en jou dokter is redelik vol vertroue dat jy PCNSL het, kan hulle kies om steroïede te begin om jou simptome te verbeter selfs voor jou biopsie.
Steroïede is ook giftig vir limfoomselle sodat hulle kan help om die limfoom te laat krimp terwyl hulle wag vir ander behandeling om te begin.
Steroïede kan binneaars (deur 'n aar) of oraal (deur die mond) toegedien word. 'N Algemene steroïde is deksametasoon.
Die chemo wat jy kry vir PCNSL kan anders wees as mense met ander subtipes limfoom, aangesien die medikasie jou bloed-breinversperring moet oorsteek om by jou limfoom uit te kom. Dit is algemeen om chemoterapie te hê met 'n immunoterapie soos rituximab.
Jy kan 'n MAB-infusie by 'n kankerkliniek of hospitaal hê. MAB's heg aan die limfoomsel en lok ander siektebestrydende witbloedselle en proteïene na die kanker sodat jou eie immuunstelsel die PCNSL kan beveg.
Heelbreinbestraling word gewoonlik as 'n konsolidasiebehandeling na chemoterapie gebruik.
Tot die middel van die negentigerjare was dit die hoofbehandeling vir PCNSL, maar nou word dit in kombinasie met chemoterapie gegee. Konsolidasiebehandelings het ten doel om die risiko van terugval (die limfoom terugkeer) te verminder. Radioterapie kan op sy eie gebruik word as jy nie chemoterapie kan verdra nie.
’n SCT word gedoen om jou siek beenmurg te vervang met nuwe stamselle wat tot nuwe gesonde bloedselle kan groei. Met 'n SCT word die stamselle uit die bloed verwyder. Die stamselle kan van 'n skenker verwyder word of van jou afgehaal word nadat jy chemoterapie gehad het.
As die stamselle van 'n skenker af kom, word dit 'n allogene stamseloorplanting genoem. As jou eie stamselle versamel word, word dit 'n outoloë stamseloorplanting genoem.
Eerste-lyn behandeling
Jy sal gou met behandeling moet begin nadat al jou toetsuitslae teruggekom het. In sommige gevalle kan jy begin voordat al die toetsuitslae in is. Dit kan nogal oorweldigend wees wanneer jy met behandeling begin. Jy het dalk baie gedagtes oor hoe jy dit sal hanteer, hoe om tuis te bestuur of hoe siek jy kan word.
Laat weet jou behandelende span as jy voel jy het dalk ekstra ondersteuning nodig. Hulle sal dalk kan help deur jou te verwys na 'n maatskaplike werker of ander gesondheidswerker om jou te help om 'n paar alledaagse lewensuitdagings wat jy mag in die gesig staar uit te werk. U kan ook na die Limfoomsorgverpleegkundiges uitreik deur op die "Kontak ons"-knoppie onderaan hierdie bladsy te klik.
Wanneer jy wel vir die eerste keer met behandeling begin, word dit 'eerstelynbehandeling' genoem. Jy kan meer as een medisyne hê, en dit kan radioterapie, chemoterapie of 'n monoklonale teenliggaam insluit.
Die standaard eerste-lyn behandeling kan die volgende insluit:
Hoë dosis metotreksaat
Dit kan gekombineer word met of sonder die monoklonale teenliggaam, rituximab.
MATRix
Dit is 'n kombinasie van verskillende chemoterapie medisyne en 'n monoklonale teenliggaam – metotreksaat, sitarabien, tiotepa en rituximab – vir nuut gediagnoseerde PCNSL.
R-MPV (Deel een en Deel twee)
Deel een – Monoklonale teenliggaampies (rituximab) en kombinasie van chemoterapie insluitend metotreksaat, prokarbasien en vinkristien.
Deel twee – Hoë dosis chemoterapie – sitarabien
Metotreksaat en sitarabien
'n Kombinasie van twee chemoterapieë vir nuut gediagnoseerde PCNSL.
Intratekale chemoterapie
Dit is chemoterapie wat in die rugmurgvloeistof toegedien word deur middel van 'n lumbale punksie. Dit word gedoen as limfoom in jou ruggraatvloeistof gevind word.
Kliniese proef deelname
Dit kan kliniese proewe vir geteikende terapieë en ander behandelings insluit. Vra jou dokter of jy in aanmerking kom vir enige eerste-lyn behandeling kliniese proewe.
Radioterapie of stamseloorplanting
As die limfoom op chemoterapie reageer, kan u mediese span heelbreinbestraling of 'n outoloë stamseloorplanting (sien hierbo). Dit is konsolidasiebehandelings, wat beteken dat dit gebruik word om die risiko van terugval na suksesvolle behandeling te verminder.
Tweede-lyn en deurlopende behandeling
As jou SSS limfoom terugval (terugkom) of refractêr is (reageer nie) op behandeling, kan daar ander behandelings beskikbaar wees.
Behandeling wat jy het as jy terugval of refraktêre PCNSL het, word tweedelynbehandeling genoem. Die behandeling hang af van hoe fiks jy op daardie stadium is, watter behandeling jy reeds gehad het en hoe die limfoom jou affekteer. Jou spesialis kan jou deur jou opsies praat, wat kan insluit:
- Meer intense (sterker) chemoterapie, moontlik gevolg deur 'n outoloë stamseloorplanting (nie geskik vir sommige mense nie).
- Radioterapie – as dit nie reeds gegee is nie.
- Palliatiewe behandelings gegee met die doel om simptome te verlig.
- Kliniese proef deelname.
Kliniese proewe
Dit word aanbeveel dat enige tyd wat u met nuwe behandelings moet begin, u dokter vra oor kliniese proewe waarvoor u in aanmerking kan kom.
Kliniese proewe is 'n belangrike manier om nuwe medisyne of kombinasies van medisyne te vind om die behandeling van PCNSL in die toekoms te verbeter. Hulle kan jou ook 'n kans bied om 'n nuwe medisyne, kombinasie van medisyne of ander behandelings te probeer wat jy nie buite die proeftydperk sou kon kry nie. As jy belangstel om aan 'n kliniese proef deel te neem, vra jou dokter vir watter kliniese proewe jy in aanmerking kom.
Daar is baie behandelings en nuwe behandelingskombinasies wat tans in kliniese proewe regoor die wêreld getoets word vir mense met beide nuut gediagnoseerde en terugval/weerstandige PCNSL. Sommige terapieë wat ondersoek word, is:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) en Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – 'n breindeurdringbare BTK-inhibeerder
Prognose vir PCNSL
Prognose is die term wat gebruik word om die waarskynlike pad van jou siekte te beskryf, hoe dit sal reageer op behandeling en hoe jy sal doen tydens en na behandeling.
Daar is baie faktore wat bydra tot jou prognose en dit is nie moontlik om 'n algehele stelling oor prognose te gee nie.
Faktore wat prognose kan beïnvloed
Sommige faktore wat jou prognose kan beïnvloed, sluit in:
- Jou ouderdom en algemene gesondheid ten tye van diagnose
- Hoe jy op behandeling reageer
Soms verdwyn die simptome van SSS limfoom vinnig met behandeling. Aanvanklike behandeling met steroïede kan baie effektief wees om simptome te verlig. Senuweeweefsel groei egter baie stadig, en dit kan soms 'n rukkie neem vir simptome om te verbeter. Sommige van julle kan geleidelike verbeterings in simptome sien, maar sommige kan egter vind dat simptome nooit heeltemal sal verdwyn nie, veral as dit voor behandeling teenwoordig was.
Ondersteuning kry
Jou mediese span kan jou herstel ondersteun deur jou na die toepaslike spesialiste te verwys. As jy spierswakheid en kragverlies ervaar of nie vinnig herstel nie, moet jy dit oorweeg om 'n fisioterapeut en/of arbeidsterapeut te sien aangesien hulle hulp en raad kan bied om lewenskwaliteit te verbeter. Hul hulp kan ook keer dat simptome vererger of ander probleme op die langer termyn ontwikkel.
Sielkundiges kan ondersteuning bied as daar kognitiewe (denk)probleme is, soos geheue- of aandagprobleme. Sielkundiges en beraders kan ook ondersteun met die emosionele impak van jou limfoom.
Dit is belangrik om daarop te let dat behandelingstrategieë vir PCNSL die afgelope paar jaar aansienlik verbeter het. PCNSL kan egter moeilik wees om te behandel, en sommige behandelings het 'n risiko om langtermyn neurologiese probleme (probleme met die brein en oë) te veroorsaak. Hierdie probleme word meer waarskynlik as jy met SSS limfoom gediagnoseer word wanneer jy ouer is.
Oorlewing - Lewe met, en na kanker
'n Gesonde leefstyl, of 'n paar positiewe lewenstylveranderinge na behandeling kan 'n groot hulp vir jou herstel wees. Daar is baie dinge wat jy kan doen om jou te help om goed te leef ná Burkitt s'n.
Baie mense vind dat na 'n kankerdiagnose, of behandeling, hul doelwitte en prioriteite in die lewe verander. Om te leer ken wat jou 'nuwe normaal' is, kan tyd neem en frustrerend wees. Verwagtinge van jou familie en vriende kan anders wees as joune. Jy voel dalk geïsoleerd, moeg of enige aantal verskillende emosies wat elke dag kan verander.
Die hoofdoelwitte na behandeling vir jou limfoom is om terug te kom na die lewe en:
- wees so aktief as moontlik in jou werk, gesin en ander lewensrolle
- verminder die newe-effekte en simptome van die kanker en die behandeling daarvan
- identifiseer en bestuur enige laat newe-effekte
- help om jou so onafhanklik as moontlik te hou
- verbeter jou lewenskwaliteit en handhaaf goeie geestesgesondheid
Verskillende tipes kankerrehabilitasie kan vir jou aanbeveel word. Dit kan enige van 'n wye reeks beteken van dienste soos:
- fisiese terapie, pynbestuur
- voedings- en oefenbeplanning
- emosionele, loopbaan- en finansiële berading.
Opsomming
- Primêre Sentrale Senuweestelsel Limfoom (PCNSL) is 'n hoëgraadse aggressiewe subtipe van Nie-Hodgkin Limfoom wat in jou sentrale senuweestelsel (SNS) ontwikkel.
- PCNSL versprei gewoonlik nie buite die SSS nie, maar kan by mans na die testes versprei.
- PCNSL verskil van limfome wat elders in die liggaam begin en na die SSS (sekondêre SSS limfoom) versprei en anders behandel moet word.
- Simptome van PCNSL hou verband met die ligging van die limfoom, insluitend simptome wat verband hou met die funksies van jou brein, rugmurg en oë.
- Daar is verskeie verskillende tipes toetse wat jy nodig het om PCNSL te diagnoseer, en dit kan prosedures insluit waar jy 'n algemene of plaaslike narkose kry.
- Behandeling vir PCNSL verskil van ander subtipes limfoom aangesien medikasie deur jou bloedbreinversperring moet gaan om by die limfoom uit te kom.
- Simptome kan 'n rukkie neem om na behandeling te verbeter as gevolg van die stadige groei van senuweeselle, maar ander simptome kan vinnig verbeter.
- Praat met jou dokter oor jou kanse op genesing en wat om te verwag van jou behandeling.
- Jy is nie alleen nie. As jy met een van ons Limfoomsorgverpleegkundiges oor jou limfoom, behandelings en opsies wil praat, klik die Kontak ons-knoppie onderaan die skerm.