Transformasiya olunmuş limfomaya (TL) baxış
Transformasiya olunmuş lenfoma, laqeyd lenfomanız dəyişdikdə baş verir və fərqli bir lenfoma alt növünün xüsusiyyətləri olan aqressiv lenfomaya çevrilir. Bu, laqeyd lenfomanızın "oyanması" və ya daha aktivləşməsi və müalicəyə ehtiyacı olmasından fərqlidir. Bəzi hallarda, lenfoma çevrilmə prosesindən keçdiyi üçün həm laqeyd, həm də aqressiv lenfoma hüceyrələriniz ola bilər.
İndolent limfomalar adətən kiçik, yavaş böyüyən hüceyrələrdən ibarətdir. Bununla belə, bu hüceyrələrin bir çoxu böyüməyə və sürətlə böyüməyə başlayarsa, lenfoma Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfoma (DLBCL) kimi aqressiv lenfoma kimi hərəkət etməyə başlayır. Transformasiya olunmuş lenfoma olduqda, bəziləri laqeyd, digərləri isə aqressiv olan qarışıq lenfoma hüceyrələrinin olması qeyri-adi deyil.
Sizin laqeyd və ya transformasiya olunmuş lenfomanızın müalicəsinin məqsədləri
Əksər tənbəl lenfomalar yatdıqları və oyandıqları mərhələlərdən keçəcəklər. Bununla belə, laqeyd lenfomanız daha aktivləşirsə və müalicəyə ehtiyacı varsa, laqeyd lenfomanızı idarə etməyə yönəlmiş müalicələr alacaqsınız.
Ancaq laqeyd lenfoma varsa dəyişir lenfomanın aqressiv bir alt növünə çevrildikdə, çox güman ki, müalicəyə və ya aqressiv lenfomanı remissiyaya salmağa yönəlmiş müalicə alacaqsınız.
Transformasiya niyə baş verir?
Lenfoma hüceyrələri və ya hüceyrələrinizə təlimat verən genlər yeni genetik mutasiyalar inkişaf etdirdikdə lenfoma çevrilə bilər. Bu yeni mutasiyalar əvvəlki xərçəng əleyhinə müalicənin nəticəsi ola bilər və ya məlum səbəb olmadan baş verə bilər. Genetik dəyişikliklər lenfomanın inkişafını və davranışını dəyişdirə bilər, nəticədə daha aqressiv bir təbiət yaranır.
Transformasiya olunmuş limfomadan kimlər təsirlənir?
Aşağı dərəcəli lenfoma və ya laqeyd lenfoma olan hər kəs transformasiya riski altındadır. Bununla belə, bu, çox nadirdir və hər 1 nəfərdən 3-100-də hər il laqeyd lenfomalı (1-3%) olur.
Əgər varsa, transformasiya riskiniz bir qədər yüksək olacaq həcmli xəstəlik (böyük şiş və ya şişlər) sizə ilk dəfə laqeyd lenfoma diaqnozu qoyulduqda.
Transformasiya edə bilən ən çox görülən laqeyd lenfomalara B hüceyrəli lenfoma daxildir, məsələn:
- Follikulyar Lenfoma
- Xroniki lenfositik lösemi və ya kiçik hüceyrəli lenfoma
- Marjinal zona lenfoması
- Nodulyar limfosit üstünlük təşkil edən B hüceyrəli lenfoma (əvvəllər düyünlü limfosit üstünlük təşkil edən Hodgkin limfoması adlanırdı)
- Ehtiyatsız mantiya hüceyrəli lenfoma
- Waldenstromun Makroqlobulinemiyası
Bu lenfomaları olan insanların çoxunun çevrilmədiyini başa düşmək vacibdir.
Tələsik T hüceyrəli lenfoması olan bəzi insanlarda da transformasiya ola bilər, lakin bunlar daha nadirdir.
Transformasiya nə vaxt baş verə bilər?
Transformasiya olunmuş lenfoma istənilən vaxt baş verə bilər, lakin çox güman ki, laqeyd lenfoma diaqnozu qoyulduqdan təxminən 3-6 il sonra transformasiyaya məruz qalacaqsınız.
15 il ərzində laqeyd lenfoma ilə yaşadıqdan sonra transformasiya riski əhəmiyyətli dərəcədə azalır, bu müddətdən sonra dəyişikliklər çox nadirdir.
Belirtiler bu, lenfomanızın dəyişdiyini göstərə bilər
Lenfomanız aktivləşdikcə və ya çevrilməyə başladıqca B-simptomları da əldə edə bilərsiniz
Ən çox görülən çevrilmələr hansılardır?
Bəzi transformasiyalar digərlərindən daha çox yayılmışdır. Aşağıda baş verə biləcək daha ümumi (hələ nadir olsa da) çevrilmələri sadalayırıq.
İndolent lenfoma |
Aşağıdakı lenfomaya çevrilə bilər |
Xroniki Lenfositik Leykemiya/Kiçik Lenfositik Lenfoma (CLL/SLL) |
Diffuz Böyük B hüceyrəli limfomaya (DLBCL) çevrilir - bu transformasiya Rixter sindromu adlanır. Çox nadir hallarda, CLL/SLL Hodgkin Lenfomanın klassik alt tipinə çevrilə bilər. |
Follikulyar Lenfoma |
Ən çox görülən transformasiya diffuz böyük B hüceyrəli lenfomadır (DLBCL). Daha nadir hallarda həm DLBCL, həm də Burkitt Lenfoma xüsusiyyətləri ilə aqressiv B hüceyrəli lenfomaya çevrilə bilər. |
Lenfoplazmasitik lenfoma (həmçinin Waldenstrom makroqlobulinemiyası adlanır) | Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfoma (DLBCL). |
Mantiya hüceyrəli lenfoma (MCL) | Blastik (və ya blastoid) MCL. |
Marjinal Zona Lenfomaları (MZL) | Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfoma (DLBCL). |
Selikli qişa ilə əlaqəli limfoid toxuma lenfoması (MALT), MZL-nin alt növü | Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfoma (DLBCL). |
Düyünlü limfosit-əsasən B-hüceyrəli lenfoma (əvvəllər düyünlü limfosit-əsasən Hodgkin lenfoması adlanırdı) | Diffuz Böyük B hüceyrəli limfoma (DLBCL). |
Dərinin T hüceyrəli lenfoması (CTCL) | Böyük hüceyrəli lenfoma. |
Transformasiya olunmuş limfomanın diaqnozu və mərhələləri
Əgər həkiminiz lenfomanızın dəyişdiyindən şübhələnirsə, onlar daha çox test və skan etmək istəyəcəklər. Testlər limfoma hüceyrələrinin yeni mutasiyalar inkişaf etdirmədiyini və indi daha çox fərqli bir lenfoma alt növü kimi davrandıqlarını yoxlamaq üçün biopsiyaları əhatə edəcək və taramalar lenfomanın mərhələlərini təyin etmək olacaq.
Bu testlər və taramalar sizə ilk dəfə lenfoma diaqnozu qoyulduqda olanlara bənzəyəcək. Bunlardan alınan məlumatlar həkiminizə transformasiya olunmuş lenfomanız üçün ən yaxşı müalicə növünü təklif etmək üçün lazım olan məlumatları verəcəkdir.
Müalicə
Biopsiya və mərhələ skanlarının bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkiminiz sizin üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün onları nəzərdən keçirəcək. Həkiminiz həmçinin ən yaxşı müalicəni müzakirə etmək üçün digər mütəxəssislər qrupu ilə görüşə bilər və buna a deyilir multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Həkiminiz lenfoma və ümumi sağlamlığınızla bağlı bir çox amilləri nəzərə alacaq və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar verəcəkdir. Onların nəzərdən keçirəcəkləri şeylərdən bəziləri bunlardır:
- Hansı transformasiya baş verdi (lenfomanın yeni alt növü)
- Lenfomanın mərhələsi
- Aldığınız hər hansı bir simptom
- Lenfoma bədəninizə necə təsir edir
- Sənin yaşın
- Hər hansı digər tibbi probleminiz və ya qəbul etdiyiniz dərmanlar
- Sizə lazım olan bütün məlumatları əldə etdikdən sonra seçimləriniz.
Müalicə növləri
Transformasiya olunmuş lenfoma aqressiv lenfoma ilə eyni şəkildə müalicə edilməlidir. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Qarışıq kimyaterapiya
- Monoklonal antikor
- Otolog kök hüceyrə nəqli (kifayət qədər sağlamdırsa)
- Radioterapiya (adətən kimyaterapiya ilə)
- CAR T hüceyrə müalicəsi (Ximerik antigen reseptor T-hüceyrə terapiyası – əvvəlki 2 müalicədən sonra)
- immunotherapy
- Məqsədli terapiya
- Klinik sınaqda iştirak
Transformasiya olunmuş limfomanın (TL) proqnozu
Bir çox aqressiv lenfoma müalicə edilə bilər və ya müalicədən sonra uzun müddət remissiyaya malikdir. Beləliklə, ümid var ki, müalicə edildikdə sağalacaqsınız və ya daha aqressiv, transformasiya olunmuş lenfomadan uzunmüddətli remissiyaya sahib ola bilərsiniz. Bununla belə, residiv əlamətlərini yoxlamaq üçün müalicədən sonra hələ də yaxından təqibə ehtiyacınız olacaq.
Əksər hallarda laqeyd lenfomalar müalicə edilə bilməz, buna görə də transformasiya olunmuş lenfomanızın müalicəsindən sonra da sizdə hələ də bəzi laqeyd lenfoma hüceyrələri qala bilər və buna görə də həkiminiz bunu da yoxlamaq istəyəcək.
Həkiminizdən, dəyişdirilmiş lenfomanızı müalicə etdikdən sonra sağalmaq, remissiyaya keçmək və hələ də laqeyd lenfoma ilə yaşamaq şansınız olduğunu soruşun.
xülasə
- Transformasiya olunmuş limfoma çox nadirdir, hər 1 nəfərdən yalnız 3-100-də hər il transformasiya olur.
- Transformasiya laqeyd B hüceyrəli lenfoması olan insanlarda daha çox rast gəlinir, lakin laqeyd T hüceyrəli lenfoması olan insanlarda da baş verə bilər.
- Transformasiya sizə laqeyd lenfoma diaqnozu qoyulduqdan 3-6 il sonra daha tez-tez baş verir və 15 ildən sonra çox nadirdir.
- Transformasiya olunmuş lenfoma, genləriniz və ya lenfoma hüceyrələriniz lenfomanın böyümə və davranış tərzini dəyişdirərək yeni mutasiyalar inkişaf etdirdikdə baş verə bilər.
- Transformasiya olunmuş limfoma laqeyd lenfomadan “oyanan” və daha aktiv hala gələndən fərqlidir.
- Daha aqressiv çevrilmiş lenfomadan müalicə olunmaq üçün hələ də potensial var, lakin müalicədən sonra laqeyd lenfoma ilə yaşamağa davam edə bilərsiniz.
- Transformasiya olunmuş lenfomanın müalicəsi aqressiv lenfomanın sağalmasına və ya remissiyaya salınmasına yönəldiləcəkdir.
- Bütün yeni və pisləşənləri bildirin simptomları, O cümlədən B-simptomları həkiminizə.