Агляд скурнай (скурнай) лимфомы
Лімфома - гэта тып рака, які пачынаецца ў лейкацытах, якія называюцца лімфацытамі. Гэтыя клеткі крыві звычайна жывуць у нашай лімфатычнай сістэме, але здольныя перамяшчацца ў любую частку нашага цела. Яны з'яўляюцца важнымі клеткамі нашай імуннай сістэмы, якія змагаюцца з інфекцыямі і хваробамі і дапамагаюць іншым імунным клеткам працаваць больш эфектыўна.
Пра лімфацыты
У нас ёсць розныя тыпы лімфацытаў, з асноўнымі групамі У-клеткавыя лімфацыты і Т-клеткавыя лімфацыты. Як В-, так і Т-клеткавыя лімфацыты выконваюць спецыялізаваную функцыю, валодаючы «імуналагічнай памяццю». Гэта азначае, што калі ў нас ёсць інфекцыя, хвароба або калі некаторыя з нашых клетак пашкоджаныя (ці мутаваныя), нашы лімфацыты даследуюць гэтыя клеткі і ствараюць спецыялізаваныя «В-клеткі памяці або Т-клеткі».
Гэтыя вочкі памяці захоўваюць усю інфармацыю аб тым, як змагацца з інфекцыяй або аднаўляць пашкоджаныя клеткі, калі такая ж інфекцыя або пашкоджанне паўтарыцца. Такім чынам яны могуць разбураць або аднаўляць клеткі значна хутчэй і больш эфектыўна ў наступны раз.
- В-клеткавыя лімфацыты таксама выпрацоўваюць антыцелы (імунаглабуліны), якія дапамагаюць змагацца з інфекцыямі.
- Т-клеткі дапамагаюць рэгуляваць нашы імунныя рэакцыі, каб наша імунная сістэма працавала эфектыўна для барацьбы з інфекцыямі, але таксама дапамагаюць спыніць імунны адказ, калі інфекцыя знікне.
Лімфацыты могуць стаць ракавымі клеткамі лимфомы
Скурныя лімфамы ўзнікаюць, калі В-клеткі або Т-клеткі, якія перамяшчаюцца да вашай скуры, становяцца ракавымі. Затым ракавыя клеткі лимфомы дзеляцца і бескантрольна растуць або не гінуць, калі ім трэба.
Як дарослыя, так і дзеці могуць захварэць скурнымі лимфомами, і большасць людзей з скурнай лимфомой будуць мець ракавыя Т-клеткі. Толькі прыкладна ў 5 з кожных 20 чалавек з лимфомой скуры будзе В-клеткавая лимфома.
Скурныя лимфомы таксама дзеляцца на:
- бязвольны - Млявапраяўныя лімфомы растуць павольна і часта праходзяць стадыі, калі яны «спяць», не прычыняючы вам ніякай шкоды. Вам можа не спатрэбіцца лячэнне, калі ў вас млявапраяўная скурная лимфома, хоць некаторым людзям спатрэбіцца. Большасць млявых лимфом не распаўсюджваецца на іншыя часткі цела, хоць некаторыя з іх могуць ахопліваць розныя ўчасткі скуры. З цягам часу некаторыя млявыя лимфомы могуць перайсці ў запушчаную стадыю, што азначае, што яны распаўсюдзяцца на іншыя часткі цела, але гэта рэдкасць для большасці скурных лимфом.
- Агрэсіўны – Агрэсіўныя лимфомы - гэта хуткарослыя лимфомы, якія могуць хутка развіцца і распаўсюдзіцца на іншыя часткі вашага цела. Калі ў вас агрэсіўная скурная лимфома, вам трэба будзе пачаць лячэнне неўзабаве пасля таго, як у вас паставілі дыягназ.
Сімптомы скурнай лимфомы
Млявапраяўная лимфома скуры
У вас можа не быць прыкметных сімптомаў, калі ў вас млявапраяўная лимфома. Паколькі млявапраяўныя лимфомы растуць павольна, яны развіваюцца на працягу многіх гадоў, таму сып або паражэнне на скуры могуць застацца незаўважанымі. Калі ў вас з'яўляюцца сімптомы, яны могуць ўключаць:
- сып, якая не праходзіць
- сверб або балючыя ўчасткі на скуры
- плоскія, чырванаватыя, лускаватыя ўчасткі скуры
- язвы, якія могуць трэскацца і сыходзіць крывёй і не гояцца належным чынам
- генералізованное пачырваненне на вялікіх участках скуры
- адзін або некалькі камякоў на скуры
- Калі ў вас больш цёмны колер скуры, у вас могуць быць ўчасткі скуры, якія святлейшыя за іншыя (а не пачырванення).
Плямы, папулы, бляшкі і пухліны - у чым розніца?
Паразы, якія ўзнікаюць у вас пры скурных лимфомах, могуць уяўляць сабой генералізованный сып або іх можна назваць плямамі, папулы, бляшкамі або пухлінамі.
Патчы – гэта звычайна плоскія ўчасткі скуры, якія адрозніваюцца ад скуры вакол іх. Яны могуць быць гладкімі або лускаватымі і могуць выглядаць як агульная сып.
Папулы – невялікія цвёрдыя прыпаднятыя ўчасткі скуры, якія могуць выглядаць як цвёрды прышчык.
Бляшкі – гэта зацвярдзелыя ўчасткі скуры, якія часта злёгку прыпаднятыя, больш тоўстыя ўчасткі скуры, якія часта лушчыцца. Бляшкі часта можна прыняць за экзэму або псарыяз.
Пухліны – гэта прыпаднятыя гузы, грудкі або вузельчыкі, якія часам могуць ператварацца ў язвы, якія не загойваюцца.
Агрэсіўная і запушчаная скурная лимфома
Калі ў вас агрэсіўная або запушчаная скурная лимфома, у вас могуць быць любыя з вышэйпералічаных сімптомаў, але могуць быць і іншыя сімптомы. Яны могуць ўключаць:
- Набраклыя лімфатычныя вузлы, якія вы можаце ўбачыць або адчуць як шышку пад скурай - звычайна яны знаходзяцца на шыі, падпахамі або ў пахвіне.
- Стомленасць, якая з'яўляецца моцнай стомленасцю, якая не праходзіць падчас адпачынку або сну.
- Незвычайнае крывацёк або сінякі.
- Інфекцыі, якія пастаянна вяртаюцца або не знікаюць.
- Дыхавіца.
- Б-сімптомы.
Як дыягнастуецца скурная лимфома?
Для дыягностыкі скурнай лимфомы вам спатрэбіцца біяпсія або некалькі біяпсій. Тып вашай біяпсіі будзе залежаць ад тыпу сыпу або паражэнняў, дзе яны размешчаны на вашым целе і іх памеру. Гэта таксама будзе залежаць ад таго, ці закранута толькі ваша скура, ці лимфома распаўсюдзілася на іншыя часткі цела, такія як лімфатычныя вузлы, органы, кроў або касцяны мозг. Некаторыя тыпы біяпсіі, якія вам могуць быць рэкамендаваны, пералічаны ніжэй.
Біяпсія скуры
Біяпсія скуры - гэта калі ўзор вашай сыпу або паразы выдаляецца і адпраўляецца ў паталогію для аналізу. У некаторых выпадках, калі ў вас ёсць адно паражэнне, можа быць выдалена ўсё паражэнне. Існуюць розныя спосабы выканання біяпсіі скуры, і ваш лекар зможа пагаварыць з вамі аб правільнай біяпсіі скуры ў вашых абставінах.
Біяпсія лімфатычных вузлоў
Калі ў вас апухлыя лімфатычныя вузлы, якія можна ўбачыць або прамацаць, або якія выяўляюцца пры сканаванні, вам могуць зрабіць біяпсію, каб даведацца, ці не распаўсюдзілася лимфома на вашыя лімфатычныя вузлы. Для дыягностыкі лимфомы выкарыстоўваюцца два асноўных тыпу біяпсіі лімфатычных вузлоў.
Яны ўключаюць у сябе:
Стрыжневая іголкавая біяпсія – калі іголка выкарыстоўваецца для выдалення ўзору вашага здзіўленага лімфатычнага вузла. Вы будзеце мець мясцовы анестэтык, каб здранцвіць вобласць, каб вы не адчувалі болю падчас гэтай працэдуры. У некаторых выпадках лекар або рэнтгенолаг можа выкарыстоўваць ультрагук, каб накіраваць іголку ў патрэбнае месца для біяпсіі.
Эксцизионная біяпсія – пры эксцизионной біяпсіі вам, хутчэй за ўсё, будзе зроблены агульны наркоз, каб вы праспалі працэдуру. Увесь лімфатычны вузел або пашкоджанне выдаляецца падчас эксцизионной біяпсіі, каб увесь вузел або пашкоджанне можна было праверыць пры паталогіі на наяўнасць прыкмет лимфомы. Верагодна, вам накладуць некалькі швоў і перавязку, калі вы прачнецеся. Ваша медсястра зможа пагаварыць з вамі аб тым, як даглядаць за ранай і калі / калі вам трэба будзе зняць швы.
Падтыпы млявапраяўных скурных Т-клеткавых лимфом
Mycosis fungoides - найбольш распаўсюджаны падтып млявапраяўнай скурнай Т-клетачнай лімфамы. Звычайна ён дзівіць пажылых людзей і мужчын крыху часцей, чым жанчын, аднак у дзяцей таксама можа развіцца МФ. У дзяцей гэта аднолькава дзівіць хлопчыкаў і дзяўчынак і звычайна дыягнастуецца ва ўзросце каля 10 гадоў.
МФ звычайна дзівіць толькі вашу скуру, але прыкладна ў 1 з 10 чалавек можа быць больш агрэсіўны тып МФ, які можа распаўсюджвацца на лімфатычныя вузлы, кроў і ўнутраныя органы. Калі ў вас агрэсіўная МФ, вам спатрэбіцца лячэнне, падобнае да лячэння іншых агрэсіўных скурных Т-клеткавых лимфом.
Першасная скурная ALCL - гэта млявапраяўная (павольна расце) лімфа, якая пачынаецца ў Т-клетках у слаях скуры.
Гэты тып лимфомы часам называюць падтыпам скурнай лимфомы, а часам - падтыпам Анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL). Прычына розных класіфікацый заключаецца ў тым, што клеткі лімфамы маюць падобныя характарыстыкі з іншымі тыпамі ALCL, напрыклад, з'яўляюцца вельмі вялікімі клеткамі, якія вельмі адрозніваюцца ад звычайных Т-клетак. Аднак звычайна гэта дзівіць толькі вашу скуру і расце вельмі павольна.
У адрозненне ад агрэсіўных падтыпаў скурнай лимфомы і ALCL, лячэнне PcALCL можа не спатрэбіцца. Вы можаце пражыць з PcALCL усё астатняе жыццё, але важна ведаць, што вы можаце жыць з ім добра, і гэта можа не мець негатыўнага ўплыву на ваша здароўе. Звычайна гэта ўплывае толькі на вашу скуру і вельмі рэдка распаўсюджваецца міма скуры на іншыя часткі цела.
PcALCL звычайна пачынаецца з сыпу або грудкоў на скуры, якія могуць выклікаць сверб або боль, але могуць не прычыняць ніякага дыскамфорту. Часам гэта больш падобна на рану, якая не загойваецца так, як вы чакаеце. Любое лячэнне PcALCL, хутчэй за ўсё, будзе накіравана на палягчэнне свербу або болю або на паляпшэнне выгляду лимфомы, а не на лячэнне самой лимфомы. Аднак, калі PcALCL дзівіць толькі вельмі невялікі ўчастак скуры, яго можна выдаліць з дапамогай хірургічнага ўмяшання або прамянёвай тэрапіі.
PcALCL часцей сустракаецца ў людзей ва ўзросце 50-60 гадоў, але можа закрануць любога чалавека любога ўзросту, уключаючы дзяцей.
SPTCL можа сустракацца як у дзяцей, так і ў дарослых, але часцей сустракаецца ў дарослых, сярэдні ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу складае 36 гадоў. Ён названы так, таму што выглядае як іншае захворванне, званае панікулітам, якое ўзнікае, калі тлушчавая тканіна пад скурай запаляецца, у выніку чаго з'яўляюцца грудкі. Прыкладна ў кожнага пятага чалавека з SPTCL таксама будзе аутоіммунное захворванне, якое прымушае вашу імунную сістэму атакаваць ваша цела.
SPTCL узнікае, калі ракавыя Т-клеткі перамяшчаюцца ў глыбокія пласты скуры і тлушчавай тканіны і застаюцца ў іх, у выніку чаго пад скурай з'яўляюцца грудкі, якія вы можаце ўбачыць або адчуць. Вы нават можаце заўважыць некаторыя бляшкі на скуры. Большасць паражэнняў маюць памер каля 2 см або менш.
Іншыя пабочныя эфекты, якія вы можаце атрымаць ад SPTCL, ўключаюць:
- тромбы або незвычайнае крывацёк
- дрыжыкі
- гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - стан, калі ў вас занадта шмат актываваных імунных клетак, якія выклікаюць пашкоджанне касцявога мозгу, здаровых клетак крыві і органаў
- Павелічэнне печані і / або селязёнкі.
Лимфоматоидный папулез (LyP) можа дзівіць дзяцей і дарослых. Гэта не рак, таму афіцыйна не тып лимфомы. Аднак ён лічыцца папярэднікам скурнай Т-клеткавай лімфамы, напрыклад, грыбковага мікозу або першаснай скурнай анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы, і радзей Лимфома Ходжкина. Калі вам паставілі гэты дыягназ, магчыма, вам не спатрэбіцца ніякага лячэння, але лекар будзе больш уважліва назіраць за любымі прыкметамі ператварэння LyP у рак.
Гэта захворванне, якое ўплывае на вашу скуру, калі на вашай скуры могуць з'яўляцца і знікаць грудкі. Паразы могуць пачынацца з невялікіх памераў і павялічвацца. Яны могуць трэскацца і сыходзіць крывёй, перш чым высахнуць і знікнуць без медыцынскага ўмяшання. Можа спатрэбіцца да 2 месяцаў, перш чым паразы знікнуць. Аднак, калі яны выклікаюць боль, сверб або іншыя непрыемныя сімптомы, вы можаце прайсці лячэнне, каб паменшыць гэтыя сімптомы.
Калі ў вас часта з'яўляюцца такія высыпанні або паразы, звярніцеся да лекара для правядзення біяпсіі.
Падтыпы млявапраяўных В-клеткавых скурных лимфом
Першасная лімфа цэнтра скурнага фалікула (pcFCL) - гэта В-клеткавая лімфама, якая павольна расце. Гэта распаўсюджана ў заходнім свеце і дзівіць пажылых пацыентаў, сярэдні ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу складае 60 гадоў.
Гэта найбольш распаўсюджаны падтып скурнай В-клеткавай лимфомы. Звычайна гэта млявапраяўнае (расце павольна) і развіваецца на працягу некалькіх месяцаў ці нават гадоў. Звычайна гэта выяўляецца ў выглядзе няроўных чырванаватых або карычняватых паражэнняў або пухлін на скуры галавы, шыі, грудзей або жывата. Многім людзям ніколі не спатрэбіцца лячэнне pcFCL, але калі ў вас ёсць непрыемныя сімптомы або вас турбуе яго з'яўленне, вам могуць прапанаваць лячэнне для паляпшэння сімптомаў або знешняга выгляду лимфомы.
Першасная лімфа маргінальнай зоны скуры (pcMZL) з'яўляецца другім па распаўсюджанасці падтыпам В-клеткавых лімфа скуры і дзівіць мужчын удвая часцей, чым жанчын, аднак яна можа сустракацца і ў дзяцей. Гэта часцей сустракаецца ў пажылых людзей ва ўзросце старэйшыя за 55 гадоў і людзей, якія раней перанеслі хваробу Лайма.
Змены скуры могуць развіцца як у адным, так і ў некалькіх месцах на целе. Часцей за ўсё гэта пачынаецца на руках, грудзях або спіне ў выглядзе ружовых, чырвоных або фіялетавых плям або грудкоў.
Гэтыя змены адбываюцца на працягу доўгага перыяду часу, таму могуць быць не вельмі прыкметнымі. Вам можа не спатрэбіцца лячэнне pcMZL, але лячэнне можа быць прапанавана, калі ў вас ёсць сімптомы, якія выклікаюць у вас непакой.
Гэта вельмі рэдкі падтып CBCL, які сустракаецца ў пацыентаў з паніжаным імунітэтам і вірусам Эпштэйна-Барр - вірусам, які выклікае жалезістую ліхаманку.
Верагодна, у вас будзе толькі адна язва на скуры, у страўнікава-кішачным тракце або ў роце. Большасць людзей не маюць патрэбы ў лячэнні гэтага падтыпу CBCL. Аднак, калі вы прымаеце імунасупрэсіўныя прэпараты, лекар можа перагледзець дозу, каб ваша імунная сістэма крыху аднавілася.
У рэдкіх выпадках можа спатрэбіцца лячэнне моноклональными антыцеламі або супрацьвіруснымі прэпаратамі.
Падтыпы агрэсіўнай лимфомы
Сіндром Сезары названы так таму, што ракавыя Т-клеткі называюцца клеткамі Сезары.
Гэта самая агрэсіўная скурная Т-клеткавая лімфа (CTCL), і ў адрозненне ад іншых тыпаў CTCL, клеткі лімфамы (Сезары) знаходзяцца не толькі ў слаях скуры, але таксама ў крыві і касцяным мозгу. Яны таксама могуць распаўсюджвацца на лімфатычныя вузлы і іншыя органы.
Сіндром Сезары можа захварэць любога чалавека, але крыху часцей сустракаецца ў мужчын ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў.
Сімптомы, якія вы можаце атрымаць пры сіндроме Сезары, ўключаюць:
- Б-сімптомы
- моцны сверб
- апухлыя лімфатычныя вузлы
- азызлая печань і/або селязёнка
- патаўшчэнне скуры на пэндзлях рук або ступнях
- патаўшчэнне пазногцяў на руках і нагах
- выпадзенне валасоў
- апушчэнне стагоддзе (гэта называецца эктропіён).
З-за хуткага росту клетак Сезары вы можаце добра рэагаваць на хіміятэрапію, якая разбурае клеткі, якія хутка растуць. Тым не менш, рэцыдыў з'яўляецца звычайнай з'явай пры сіндроме Сезары, што азначае, што нават пасля добрай рэакцыі хвароба, хутчэй за ўсё, вернецца і спатрэбіцца дадатковае лячэнне.
Гэта вельмі рэдкая і агрэсіўная Т-клеткавая лимфома, якая прыводзіць да шматлікіх пашкоджанняў скуры, якія хутка развіваюцца на скуры па ўсім целе. Паразы могуць уяўляць сабой папулы, вузельчыкі або пухліны, якія могуць з'яўляцца язвамі і выглядаць як адкрытыя язвы. Некаторыя могуць выглядаць як бляшкі або плямы, а некаторыя могуць сыходзіць крывёй.
Іншыя сімптомы могуць ўключаць:
- Б-сімптомы
- Страта апетыту
- стомленасць
- панос
- ваніты
- апухлыя лімфатычныя вузлы
- павелічэнне печані або селязёнкі.
З-за агрэсіўнай прыроды PCAETL можа распаўсюджвацца на вобласці ўнутры вашага цела, уключаючы лімфатычныя вузлы і іншыя органы.
Неўзабаве пасля пастаноўкі дыягназу вам спатрэбіцца хіміятэрапія.
Першасны скурны (скура) дыфузны буйнаклетачны лімфа гэта рэдкі падтып лимфомы, які дзівіць менш чым 1 з 100 чалавек з НХЛ.
Гэта сустракаецца радзей, чым іншыя падтыпы скурных В-клеткавых лимфом. Гэта часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын, і мае тэндэнцыю быць агрэсіўным або хутка расце. Гэта азначае, што не толькі закранаючы скуру, ён можа хутка распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела, у тым ліку на лімфатычныя вузлы і іншыя органы.
Ён можа развіцца на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў і звычайна дзівіць пажылых людзей ва ўзросце каля 75 гадоў. Гэта часта пачынаецца на нагах (тып ног) у выглядзе аднаго або некалькіх паражэнняў/пухлін, але можа таксама расці на руках і тулаве (грудная клетка, спіна і жывот).
Яе называюць першаснай скурнай дыфузнай буйнаклеткавай В-клеткавай лімфамай, таму што, хаця яна пачынаецца ў В-клетках у слаях скуры, клеткі лимфомы падобныя на клеткі іншых падтыпаў дыфузнай буйной В-клеткавай лімфамы (DLBCL). Па гэтай прычыне гэты падтып скурнай B-клеткавай лімфамы часта лечыцца гэтак жа, як і іншыя падтыпы DLBCL. Для атрымання дадатковай інфармацыі аб DLBCL націсніце тут.
Стадыя скурнай лимфомы
Пасля таго, як будзе пацверджана, што ў вас скурная лимфома, вам трэба будзе прайсці дадатковыя аналізы, каб даведацца, ці распаўсюдзілася лимфома на іншыя часткі цела.
медагляд
Ваш лекар правядзе фізічны агляд і праверыць скуру па ўсім целе, каб убачыць, наколькі ваша скура здзіўлена лимфомой. Яны могуць запытаць вашу згоду на фотаздымкі, каб у іх быў запіс таго, як гэта выглядала, перш чым вы пачнеце лячэнне. Затым яны будуць выкарыстоўваць іх, каб праверыць, ці ёсць паляпшэнне пры лячэнні. Згода - гэта ваш выбар, вам не трэба мець фатаграфіі, калі вы не адчуваеце сябе камфортна з гэтым, але калі вы даяце згоду, вам трэба будзе падпісаць форму згоды.
Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ).
ПЭТ - гэта сканаванне ўсяго вашага цела. Гэта робіцца ў спецыяльным аддзяленні бальніцы пад назвай «ядзерная медыцына», і вам зробяць ін'екцыю радыеактыўнага лекі, якое паглынаюць любыя клеткі лимфомы. Пасля сканавання ўчасткі з лимфомой загараюцца на сканаванні, каб паказаць, дзе знаходзіцца лимфома, а таксама яе памер і форму.
Кампутарная тамаграфія (КТ).
КТ - гэта спецыяльны рэнтгенаўскі здымак, які робіць трохмерныя здымкі ўнутранай часткі вашага цела. Звычайна патрабуецца сканаванне вобласці цела, напрыклад, грудзей, жывата або таза. Гэтыя выявы могуць паказаць, ці ёсць у вас апухлыя лімфатычныя вузлы ў глыбіні цела або вобласці органаў, якія выглядаюць ракавымі.
Біяпсія касцявога мозгу
Большасці людзей з лимфомой скуры не спатрэбіцца біяпсія касцявога мозгу. Аднак, калі ў вас агрэсіўны падтып, вам можа спатрэбіцца, каб праверыць, ці распаўсюдзілася лимфома на ваш касцяны мозг.
Падчас біяпсіі касцявога мозгу бяруць два тыпу біяпсіі:
- Аспират касцявога мозгу (BMA): гэты тэст бярэ невялікую колькасць вадкасці, якая знаходзіцца ў прасторы касцявога мозгу
- Аспірат касцявога мозгу трепанинг (BMAT): гэты тэст бярэ невялікі ўзор тканіны касцявога мозгу
Сістэма стадыі TNM/B для скурнай лимфомы
Стадыя скурнай лимфомы выкарыстоўвае сістэму пад назвай TNM. Калі ў вас ёсць MF або SS, будзе дададзена дадатковая літара - TNMB.
T = памер Tumour - або наколькі вялікая частка вашага цела здзіўленая лимфомой.
N = лімфа NОды ўдзельнічаюць - правярае, ці лімфа перайшла ў вашы лімфатычныя вузлы, і ў колькіх лімфатычных вузлах ёсць лімфа.
M = Metastasis - правярае, ці распаўсюдзілася лимфома ўнутры вашага цела і наколькі далёка яна распаўсюдзілася.
B = Blood – (толькі для MF або SS) правярае колькасць лимфомы ў крыві і касцяным мозгу.
Стадыя TNM/B скурнай лимфомы |
||
Скурная лимфома |
Толькі грыбковы мікозы (MF) або сіндром Сезары (SS). |
|
Tпухлінаальбо скурыпацярпелых |
T1 – у вас толькі адно паражэнне.T2 – у вас больш за адно паражэнне скуры, але паразы знаходзяцца ў адной вобласці або ў двух, блізкіх адзін да аднаго ваша цела.T3 – у вас ёсць паразы на многіх участках цела. |
T1 – пашкоджана менш за 10% вашай скуры.T2 – пашкоджана больш за 10% вашай скуры.T3 - у вас адна або некалькі пухлін памерам больш за 1 см.T4 – у вас эрітема (пачырваненне), якая пакрывае больш за 80% цела. |
NЛімфаNodes |
N0 – Вашы лімфатычныя вузлы выглядаць нармальна.N1 – задзейнічана адна група лімфатычных вузлоў.N2 – паражэнне двух і больш груп лімфатычных вузлоў на шыі, над ключыцай, пад пахамі, пахвіну або калені.N3 – закрануты лімфатычныя вузлы ў грудной клетцы або каля іх, лёгкія і дыхальныя шляхі, буйныя крывяносныя пасудзіны (аорты) або сцягна. |
N0 – Вашы лімфатычныя вузлы выглядаюць нармальна.N1 – у вас анамальныя лімфатычныя вузлы з нязначнымі зменамі.N2 – У вас анамальныя лімфатычныя вузлы са зменамі высокай ступені.Nx – у вас анамальныя лімфатычныя вузлы, але ступень невядомая. |
Mметастазірованія(распаўсюджванне) |
M0 – ні адзін з вашых лімфатычных вузлоў не закрануты.M1 – лимфома распаўсюдзілася на лімфатычныя вузлы па-за скурай. |
M0 – ні адзін з вашых унутраных органаў не задзейнічаны, напрыклад, лёгкія, печань, ныркі, мозг.M1 – лимфома распаўсюдзілася на адзін або некалькі ўнутраных органаў. |
BКроў |
N / A |
B0 – менш за 5% (5 з кожных 100) ракавых лімфацытаў у крыві.Гэтыя ракавыя клеткі ў крыві называюцца клеткамі Сезары.B1 – Больш за 5% лімфацытаў у вашай крыві складаюць клеткі Сезары.B2 – Больш за 1000 клетак Сезары ў вельмі невялікай колькасці (1 мікралітр) крыві. |
Ваш лекар можа выкарыстоўваць іншыя літары, такія як «а» або «б», каб апісаць вашы клеткі лимфомы. Гэта можа адносіцца да памеру вашай лімфамы, выгляду клетак і таго, ці ўсе яны адбыліся з адной анамальнай клеткі (клонаў) або з некалькіх анамальных клетак.Папытаеце лекара растлумачыць вашу індывідуальную стадыю і ступень і што гэта значыць для вашага лячэння. |
||
Лячэнне млявапраяўнай скурнай лимфомы
Большасць млявапраяўных лимфом пакуль немагчыма вылечыць, нягледзячы на гэта, многім людзям з млявапраяўнымі скурнымі лимфомами лячэнне ніколі не спатрэбіцца.
Млявапраяўныя скурныя лімфамы таксама звычайна не шкодзяць вашаму здароўю, таму любое лячэнне будзе накіравана на ліквідацыю сімптомаў, а не на лячэнне хваробы.
Некаторыя сімптомы, якія могуць прынесці карысць ад лячэння, ўключаюць:
- боль
- сверб
- раны або язвы, якія працягваюць сыходзіць крывёй
- збянтэжанасць або трывога, звязаныя з тым, як выглядае лимфома.
Віды лячэння могуць ўключаць у сябе наступныя.
Мясцовае або скурнае лячэнне.
Мясцовае лячэнне - гэта крэмы, якія вы ўціраеце ў вобласць лимфомы, у той час як тэрапія, накіраваная на скуру, можа ўключаць прамянёвую або фотатэрапію. Ніжэй прыведзены агляд некаторых метадаў лячэння, якія вам могуць прапанаваць.
Кортікостероіды – таксічны для клетак лимфомы і спрыяе іх разбурэння. Яны таксама могуць паменшыць запаленне і дапамагчы палепшыць такія сімптомы, як сверб.
Рэтыноіды – гэта лекі, вельмі падобныя на вітамін А. Яны могуць дапамагчы паменшыць запаленне і рэгуляваць рост клетак на скуры. Яны выкарыстоўваюцца радзей, але дапамагаюць пры некаторых тыпах лимфомы скуры.
Фотатэрапія - гэта тып лячэння, які выкарыстоўвае спецыялізаванае святло (часта УФ) на участках вашай скуры, здзіўленых лимфомой. УФ-выпраменьванне перашкаджае працэсу росту клетак, і, пашкоджваючы працэс росту, лимфома знішчаецца.
радыётэрапіі – выкарыстоўвае рэнтгенаўскае выпраменьванне для пашкоджання ДНК клеткі (генетычнага матэрыялу клеткі), што робіць немагчымым самааднаўленне лимфомы. Гэта прыводзіць да гібелі клеткі. Звычайна клеткі гінуць праз некалькі дзён ці нават тыдняў пасля пачатку апраменьвання. Гэты эфект можа доўжыцца некалькі месяцаў, што азначае, што ракавыя клеткі лімфамы ў апрацаванай вобласці могуць быць знішчаны нават праз некалькі месяцаў пасля заканчэння лячэння.
У некаторых выпадках вам могуць зрабіць аперацыю пад мясцовым або агульным наркозам, каб выдаліць увесь участак скуры, здзіўлены лимфомой. Гэта больш верагодна, калі ў вас ёсць адно паражэнне або некалькі меншых паражэнняў. Гэта часцей выкарыстоўваецца як частка працэсу дыягностыкі лимфомы, а не як лячэнне.
Сістэмныя метады лячэння
Калі ў вас шмат участкаў цела, здзіўленых лимфомой, вам можа быць карысным такое сістэмнае лячэнне, як хіміятэрапія, імунатэрапія або таргетную тэрапія. Больш падрабязна яны апісаны ў наступным раздзеле - Лячэнне агрэсіўнай скурнай лимфомы.
Лячэнне агрэсіўнай або пашыранай скурнай лимфомы
Агрэсіўныя і/або запушчаныя скурныя лимфомы лечацца гэтак жа, як іншыя тыпы агрэсіўных лимфом, і могуць ўключаць:
Сістэмныя метады лячэння
Хіміётэрапія - гэта тып лячэння, які непасрэдна атакуе клеткі, якія хутка растуць, таму можа быць эфектыўным для знішчэння хутка растучых лимфом. Але ён не можа адрозніць здаровыя і ракавыя клеткі, якія хутка растуць, таму можа выклікаць некаторыя непажаданыя пабочныя эфекты, такія як выпадзенне валасоў, млоснасць і ваніты, дыярэя або завала.
Імунатэрапія можа дапамагчы вашай імуннай сістэме выявіць і больш эфектыўна змагацца з лимфомой. Яны могуць зрабіць гэта некалькімі спосабамі. Некаторыя з іх, напрыклад, моноклональные антыцелы, прымацоўваюцца да лимфоме, каб дапамагчы вашай імуннай сістэме «ўбачыць» лимфому, каб яна магла распазнаць і знішчыць яе. Яны таксама здольныя ўздзейнічаць на структуру клеткавай сценкі лимфомы, у выніку чаго яны гінуць.
- Рытуксімаб з'яўляецца прыкладам моноклональных антыцелаў, якія могуць быць выкарыстаны для лячэння каме У-клеткавыя лимфомы уключаючы скурную В-клеткавую лимфому, калі на іх ёсць маркер CD20.
- Могамулізумаб з'яўляецца прыкладам моноклональных антыцелаў, ухваленых для людзей з Mycosis fungides або сіндром Сезари.
- Брэнтуксімаб ведацін з'яўляецца прыкладам «кан'югаваных» моноклональных антыцелаў, якія дазволены для некаторых іншых тыпаў Т-клетка лимфомы, якія маюць маркер CD30. Ён мае таксін, прымацаваны (кан'югаваны) да антыцела, і антыцела дастаўляе таксін прама ў клетку лимфомы, каб знішчыць яе знутры.
Іншыя, такія як інтэрлейкіны і інтэрфероны, з'яўляюцца адмысловымі вавёркамі, якія натуральным чынам сустракаюцца ў нашым арганізме, але іх таксама можна прымаць як лекі. Яны дзейнічаюць, умацоўваючы вашу імунную сістэму, дапамагаючы ёй абудзіць іншыя імунныя клеткі і загадваючы вашаму арганізму выпрацоўваць больш імунных клетак для барацьбы з лимфомой.
Вы можаце выкарыстоўваць імунатэрапію самастойна або ў спалучэнні з іншымі відамі лячэння, такімі як хіміятэрапія.
Мэтавая тэрапія - гэта лекі, якія дзейнічаюць на клетку лимфомы, таму часта маюць менш пабочных эфектаў, чым іншыя метады лячэння. Гэтыя лекі дзейнічаюць, перарываючы сігналы, неабходныя клеткам лимфомы для выжывання. Калі яны не атрымліваюць гэтых сігналаў, клеткі лимфомы спыняюць рост або галадаюць, таму што не атрымліваюць пажыўных рэчываў, неабходных для выжывання.
Перасадка ствалавых клетак
Перасадка ствалавых клетак выкарыстоўваецца толькі ў тым выпадку, калі ваша лимфома не рэагуе на іншыя метады лячэння (з'яўляецца рефрактерной) або вяртаецца пасля перыяду рэмісіі (рэцыдыў). Гэта шматэтапнае лячэнне, пры якім вашыя ўласныя ствалавыя клеткі або ствалавыя клеткі донара (вельмі няспелыя клеткі крыві) выдаляюцца з дапамогай працэдуры, званай аферэзам, а затым даюцца вам пазней, пасля таго, як вы прайшлі высокую дозу хіміятэрапіі.
Пры скурнай лімфаме ствалавыя клеткі часцей атрымліваюць ад донара, чым ад уласных. Гэты тып трансплантацыі ствалавых клетак называецца алагеннай трансплантацыяй ствалавых клетак.
Экстракарпаральны фотаферэз (ЭКП)
Экстракарпаральны фотаферэз - гэта метад лячэння, які выкарыстоўваецца пераважна для запушчаных МФ і СС. Гэта працэс «прамывання» вашай крыві і павышэння рэакцыі імунных клетак на лимфому, што прыводзіць да гібелі клетак лимфомы. Калі вам спатрэбіцца такое лячэнне, ваш лекар зможа даць вам больш інфармацыі.
Клінічныя выпрабаванні
Рэкамендуецца кожны раз, калі вам трэба пачаць лячэнне, спытаць у лекара аб клінічных выпрабаваннях, на якія вы можаце мець права. Клінічныя выпрабаванні важныя для пошуку новых лекаў або камбінацый лекаў для паляпшэння лячэння скурнай лимфомы ў будучыні.
Яны таксама могуць прапанаваць вам паспрабаваць новае лекі, камбінацыю лекаў або іншыя метады лячэння, якія вы не змаглі б атрымаць па-за межамі выпрабаванняў. Калі вы зацікаўлены ва ўдзеле ў клінічным выпрабаванні, спытайцеся ў лекара, на якія клінічныя выпрабаванні вы маеце права.
Існуе мноства метадаў лячэння і новых камбінацый лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях па ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанымі скурнымі лимфомами, так і з рэцыдывамі.
Варыянты лячэння агрэсіўнай або позняй стадыі скурнай лимфомы | |
У-клеткавая скурная | Т-клеткавая скурная |
|
|
Таксама спытайце свайго гематолага або анколага аб любых клінічных выпрабаваннях, на якія вы можаце мець права. | |
Што адбываецца, калі лячэнне не працуе або лімфома вяртаецца
Часам лячэнне лимфомы спачатку не працуе. Калі гэта адбываецца, гэта называецца рефрактерной лимфомой. У іншых выпадках лячэнне можа быць добрым, але пасля рэмісіі лимфома можа вярнуцца - гэта называецца рэцыдывам.
Незалежна ад таго, ці ёсць у вас рэцыдыў лимфомы або рэфрактэрнай, ваш лекар захоча паспрабаваць іншае лячэнне, якое можа вам падысці лепш. Наступныя метады лячэння называюцца метадамі лячэння другой лініі і могуць быць больш эфектыўнымі, чым метады першага.
Пагаворыце са сваім лекарам аб тым, што вы чакаеце ад лячэння і якім будзе план, калі якое-небудзь з іх не спрацуе.
Чаго чакаць, калі лячэнне скончыцца
Калі вы скончыце лячэнне, ваш лекар-спецыяліст усё роўна будзе хацець наведваць вас рэгулярна. Вы будзеце праходзіць рэгулярныя агляды, уключаючы аналіз крыві і сканаванне. Як часта вы будзеце праходзіць гэтыя аналізы, будзе залежаць ад вашых індывідуальных абставінаў, і ваш гематолаг зможа сказаць вам, як часта яны хочуць бачыць вас.
Калі вы скончыце лячэнне, гэта можа быць хвалюючы або напружаны час - часам абодва. Няма правільнага ці няправільнага спосабу адчування. Але важна казаць пра свае пачуцці і тое, што вам трэба, са сваімі блізкімі.
Падтрымка даступная, калі вам цяжка справіцца з заканчэннем лячэння. Пагаворыце з вашай лечыць групай - вашым гематолагам або спецыялізаванай анкалагічнай медсястрой, бо яны могуць накіраваць вас на кансультацыйныя паслугі ў бальніцы. Ваш участковы лекар (урач агульнай практыкі - GP) таксама можа дапамагчы ў гэтым.
Медсёстры па догляду за лимфомой
Вы таксама можаце патэлефанаваць адной з нашых медсясцёр па лячэнні лімфамы або па электроннай пошце. Проста націсніце на кнопку «Звязацца з намі» ўнізе экрана, каб атрымаць кантактную інфармацыю.
Рэзюмэ
- Скурная лімфа - гэта падтып неходжкинской лімфамы, які ўзнікае з-за таго, што ракавыя клеткі крыві, званыя лімфацытамі, рухаюцца ў пласты скуры і жывуць у іх.
- Млявыя скурныя лімфамы могуць не мець патрэбы ў лячэнні, паколькі яны часта не небяспечныя для вашага здароўя, але вы можаце прайсці лячэнне, каб справіцца з сімптомамі, калі яны дастаўляюць вам дыскамфорт, або калі лімфа распаўсюджваецца на лімфатычныя вузлы або іншыя часткі цела.
- Агрэсіўныя скурныя лимфомы патрабуюць лячэння адразу пасля пастаноўкі дыягназу.
- Ёсць некалькі розных лекараў-спецыялістаў, якія могуць кіраваць вашым лячэннем, і гэта будзе залежаць ад вашых індывідуальных абставінаў.
- Калі ваша лимфома ўплывае на ваша псіхічнае здароўе або настрой, вы можаце папрасіць свайго лекара накіраваць да псіхолага, каб дапамагчы вам справіцца.
- Многія метады лячэння накіраваны на паляпшэнне вашых сімптомаў; аднак вам таксама можа спатрэбіцца лячэнне для барацьбы з лимфомой, і яно можа ўключаць хіміётэрапію, моноклональные антыцелы, таргетную тэрапію і трансплантацыю ствалавых клетак.
