Преглед на трансформирания лимфом (TL)
Трансформиран лимфом се случва, когато вашият индолентен лимфом се промени и стане агресивен лимфом с характеристики на различен подтип лимфом. Това е различно от вашия индолентен лимфом, който се „събужда“ или става по-активен и се нуждае от лечение. В някои случаи може да имате както лениви, така и агресивни лимфомни клетки, докато лимфомът преминава през процеса на трансформация.
Индолентните лимфоми обикновено се състоят от малки, бавно растящи клетки. Въпреки това, ако много от тези клетки започнат да растат по-големи и бързо, лимфомът започва да действа като агресивен лимфом като дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). Не е необичайно, когато имате трансформиран лимфом, да имате смесени лимфомни клетки, някои от които са бездействащи, а други агресивни.
Цели на лечението на вашия индолентен или трансформиран лимфом
Повечето индолентни лимфоми ще преминат през етапи, в които спят и се събуждат. Въпреки това, ако вашият индолентен лимфом стане по-активен и се нуждае от лечение, ще имате лечения, насочени към управлението на вашия индолентен лимфом.
Въпреки това, ако вашият индолентен лимфом трансформации в агресивен подтип лимфом, вероятно ще имате лечение, насочено към излекуване или поставяне на агресивния лимфом в ремисия.
Защо се случва трансформация?
Лимфомът може да се трансформира, когато клетките на лимфома или гените, които предоставят инструкции на вашите клетки, развият нови генетични мутации. Тези нови мутации могат да бъдат резултат от предишно противораково лечение или да се появят без известна причина. Генетичните промени могат да променят начина, по който лимфомът се развива и се държи, което води до по-агресивен характер.
Кой е засегнат от трансформиран лимфом?
Всеки с нискостепенен лимфом или индолентен лимфом е изложен на риск от трансформация. Това обаче е много рядко и се случва само при около 1 до 3 души на всеки 100 с индолентен лимфом всяка година (1-3%).
Ще имате малко по-висок риск от трансформация, ако имате обемно заболяване (голям тумор или тумори), когато за първи път сте диагностицирани с индолентен лимфом.
Най-честите индолентни лимфоми, които могат да се трансформират, включват В-клетъчен лимфом като:
- Фоликуларен лимфом
- Хронична лимфоцитна левкемия или дребноклетъчен лимфом
- Лимфом на маргиналната зона
- В-клетъчен лимфом с преобладаващ нодуларен лимфоцит (наричан по-рано нодуларен лимфоцитен преобладаващ лимфом на Ходжкин)
- Индолентен мантелноклетъчен лимфом
- Макроглобулинемия на Waldenstrom
Важно е да се разбере, че повечето хора с тези лимфоми не се трансформират.
Някои хора с индолентен Т-клетъчен лимфом също могат да имат трансформация, но това е още по-рядко.
Кога е най-вероятно да се случи трансформация?
Трансформираният лимфом може да възникне по всяко време, но е най-вероятно да имате трансформация около 3-6 години след като сте диагностицирани с индолентен лимфом.
Рискът от трансформация намалява значително, след като сте живели с индолентен лимфом в продължение на 15 години, като трансформациите след този период са много, много редки.
Симптоми което може да означава, че вашият лимфом се е трансформирал
Може също да получите В-симптоми, когато вашият лимфом стане по-активен или започне да се трансформира
Кои са най-честите трансформации?
Някои трансформации са по-чести от други. По-долу изброяваме по-често срещаните (макар и все още редки) трансформации, които могат да се случат.
Индолентен лимфом |
Може да се трансформира в следния лимфом |
| Хронична лимфоцитна левкемия/малък лимфоцитен лимфом (CLL/SLL) |
Трансформира се в дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) – тази трансформация се нарича синдром на Рихтер. Много по-рядко CLL/SLL може да се трансформира в класически подтип на лимфом на Ходжкин. |
| Фоликуларен лимфом |
Най-честата трансформация е в дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). По-рядко може да се трансформира в агресивен В-клетъчен лимфом, с характеристики както на DLBCL, така и на лимфом на Бъркит. |
| Лимфоплазмоцитен лимфом (наричан още макроглобулинемия на Waldenstrom) | Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). |
| Мантелно клетъчен лимфом (MCL) | Бластичен (или бластоиден) MCL. |
| Лимфоми на маргиналната зона (MZL) | Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). |
| Свързан с лигавицата лимфоиден лимфом (MALT), подтип на MZL | Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). |
| Нодуларен лимфоцитно-преобладаващ В-клетъчен лимфом (по-рано наричан нодуларен лимфоцитно-доминиращ лимфом на Ходжкин) | Дифузен голям B-клетъчен Lmphoma (DLBCL). |
| Кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL) | Едроклетъчен лимфом. |
Диагностика и стадиране на трансформиран лимфом
Ако вашият лекар подозира, че вашият лимфом се е трансформирал, той ще иска да направи повече тестове и сканирания. Тестовете ще включват биопсии, за да се провери дали клетките на лимфома са развили нови мутации и дали сега се държат повече като различен подтип лимфом, а сканиранията ще бъдат за определяне на стадия на лимфома.
Тези тестове и сканирания ще бъдат подобни на тези, които сте направили, когато за първи път сте били диагностицирани с лимфом. Информацията от тях ще даде на Вашия лекар необходимата информация, за да Ви предложи най-добрия вид лечение за Вашия трансформиран лимфом.
лечение
След като всичките ви резултати от биопсията и сканиранията за стадиране са завършени, вашият лекар ще ги прегледа, за да реши най-доброто възможно лечение за вас. Вашият лекар може също да се срещне с екип от други специалисти, за да обсъдят най-доброто лечение и това се нарича a мултидисциплинарен екип (MDT) среща.
Вашият лекар ще вземе предвид много фактори за вашия лимфом и общото ви здраве, за да реши дали и какво лечение е необходимо. Някои от нещата, които ще обмислят, включват:
- Каква трансформация се е случила (вашият нов подтип лимфом)
- Етап на лимфома
- Всички симптоми, които получавате
- Как лимфомът засяга тялото ви
- Твоята възраст
- Всякакви други медицински проблеми, които имате, или лекарства, които приемате
- Вашите предпочитания, след като получите цялата необходима информация.
Видове лечение
Трансформираният лимфом трябва да се лекува по същия начин като агресивен лимфом. Лечението може да включва:
- Комбинирана химиотерапия
- Моноклонално антитяло
- Автоложна трансплантация на стволови клетки (ако е достатъчно здрав)
- радиотерапия (обикновено с химиотерапия)
- CAR Т-клетъчна терапия (Т-клетъчна терапия с химерен антигенен рецептор – след 2 предходни терапии)
- имунотерапия
- Таргетни терапии
- Участие в клинични изпитвания
Прогноза на трансформиран лимфом (TL)
Много агресивни лимфоми могат да бъдат излекувани или имат дълги периоди на ремисия след лечение. Поради това има надежда, че при лечение може да бъдете излекувани или да имате дълготрайна ремисия от по-агресивния, трансформиран лимфом. Все пак ще се нуждаете от внимателно проследяване след лечението, за да проверите за признаци на рецидив.
Индолентните лимфоми в повечето случаи не могат да бъдат излекувани, така че дори след лечението на вашия трансформиран лимфом, все още може да имате останали малко индолентни лимфомни клетки и като такива Вашият лекар ще иска да провери и това.
Попитайте Вашия лекар какви шансове имате да бъдете излекувани, да влезете в ремисия и да продължите да живеете с индолентен лимфом след лечение на вашия трансформиран лимфом.
Oбобщение
- Трансформираният лимфом е много рядък, като само около 1-3 на всеки 100 души с индолентен лимфом имат трансформация всяка година.
- Трансформираният е по-често при хора с индолентен В-клетъчен лимфом, но може да се случи и при хора с индолентен Т-клетъчен лимфом.
- Трансформацията е по-честа 3-6 години след като сте диагностицирани с индолентен лимфом и много много рядко след 15 години.
- Трансформиран лимфом може да възникне, ако вашите гени или лимфомни клетки развият нови мутации, променяйки начина, по който лимфомът расте и се държи.
- Трансформираният лимфом е различен от индолентния лимфом, който се „събужда“ и става по-активен.
- Все още има потенциал да бъдете излекувани от по-агресивния трансформиран лимфом, но може да продължите да живеете с индолентния лимфом след лечението.
- Лечението на трансформирания лимфом ще бъде насочено към излекуване или поставяне на агресивния лимфом в ремисия.
- Докладвайте всички нови и влошени симптоми, Включително Б-симптоми на Вашия лекар.
