Pregled PCNSL-a
PCNSL se razvija kada se kancerogeni B-ćelijski limfociti (B-ćelije) formiraju u limfoidnom tkivu mozga i/ili kičmene moždine. PCNSL također može započeti u slojevima koji formiraju vanjski omotač mozga (meninge) ili u očima (očni limfom).
Ponekad limfom može početi u drugim dijelovima tijela i proširiti se na CNS. Ovo se razlikuje od PCNSL-a i također se drugačije tretira. Ako je započeo izvan CNS-a i proširio se na CNS, naziva se sekundarni CNS limfom.
Uzrok PCNSL-a je nepoznat kao i kod mnogih limfoma. Veća je vjerovatnoća da će oboljeti ljudi u dobi između 50 i 60 godina, s prosječnom dobi dijagnoze oko 60 godina, ali se može javiti u bilo kojoj dobi. PCNSL je također nešto češći kod ljudi koji imaju oslabljen imuni sistem, što može biti uzrokovano:
- HIV infekcija (virusom humane imunodeficijencije) – ovo je sada manje uobičajeno zbog dostupnosti efikasnih antivirusnih tretmana
- Lijekovi – oni koji se koriste za suzbijanje imunološkog sistema, kao što je nakon transplantacije organa ili drugih vrsta imunosupresivnih tretmana za autoimune bolesti, npr. reumatoidni artritis.
Da li je PCNSL izlječiv?
Mnogi agresivni limfomi mogu dobro reagirati na tretmane kemoterapijom jer kemoterapija djeluje tako što ubija brzo rastuće stanice. Međutim, postoji mnogo faktora koji utiču na to da li ćete se izlečiti od limfoma ili ne. Mnogi ljudi se mogu izliječiti, drugi mogu imati periode remisije – kada nema znakova limfoma koji je ostao u vašem tijelu, ali onda može doći do recidiva (povratiti) i potrebno je dodatno liječenje.
Da biste saznali više o svojim šansama za izlječenje, razgovarajte sa svojim hematologom ili onkologom.
Šta radi centralni nervni sistem (CNS)?
The središnji živčani sustav (CNS) je dio našeg tijela koji kontrolira sve naše tjelesne funkcije. Uključuje naš mozak, kičmenu moždinu i oči.
Mozak
Naš mozak se sastoji od:
- cerebrum – ovo kontrolira naš govor i razumijevanje, naše senzacije i voljni pokret (pokreti koje odlučimo napraviti)
- mali mozak – pomaže pri pokretima i kontroliše našu ravnotežu
- Mozak – kontrolira osnovne tjelesne funkcije, kao što su naše disanje, rad srca i krvni tlak
Kičmena moždina
Naša kičmena moždina teče od našeg mozga niz leđa unutar kostiju kičme. Niz nerava spaja se direktno na kičmenu moždinu. Živci prenose informacije o osjećajima iz cijelog tijela i prenose poruke od i do našeg mozga do ostatka našeg tijela, kako bi kontrolirali naše mišiće i sve funkcije našeg tijela.
Kako je naš CNS zaštićen?
Naš CNS je odvojen od ostatka našeg tijela i zaštićen od trauma, infekcija i bolesti na nekoliko načina.
- The ovojnica su zaštitni slojevi tkiva koji prekrivaju mozak i kičmenu moždinu – to je ono što postaje upaljeno kod 'meningitisa'
- Posebna tečnost tzv 'cerebrospinalna tečnost'(CSF) okružuje mozak i kičmenu moždinu kako bi ih ublažio – nalazi se u prostoru između moždanih ovojnica i mozga i kičmene moždine.
- The krvno-moždana barijera okružuje naš mozak – to je barijera stanica i krvnih žila koja propušta samo određene tvari do mozga. To ga štiti od štetnih hemikalija i infekcija, a također sprječava ili ometa prolaz mnogih kemoterapijskih lijekova iz krvi u mozak.
Da biste razumjeli PCNSL, morate znati nešto o vašim B-ćelijskim limfocitima.
B-ćelijski limfociti:
- Oni su vrsta bijelih krvnih zrnaca
- Borite se protiv infekcija i bolesti kako biste bili zdravi.
- Zapamtite infekcije koje ste imali u prošlosti, tako da ako ponovo dobijete istu infekciju, imunološki sistem vašeg tijela može se efikasnije i brže boriti protiv nje.
- Nastaju u vašoj koštanoj srži (spužvasti dio u sredini vaših kostiju), ali obično žive u vašem limfnom sistemu koji uključuje vaše:
- limfni čvorovi
- limfnih sudova i limfne tečnosti
- organi – slezina, timus, krajnici, slijepo crijevo
- limfoidno tkivo
- Može putovati kroz vaš limfni sistem, do bilo kojeg dijela vašeg tijela kako bi se borio protiv infekcije ili bolesti.
Šta se dešava kada se PCNSL razvije?
PCNSL se razvija kada se kancerogeni limfociti nađu u vašem centralnom nervnom sistemu (CNS), koji uključuje vaš mozak, kičmenu moždinu, oči, kranijalne živce i zaštitni sloj tkiva koji prekriva vaš mozak i kičmenu moždinu koji se naziva moždane ovojnice.
Kada imate PCNSL, vaši kancerogeni limfociti:
- Nekontrolisano rasti
- Neće djelovati tako efikasno u borbi protiv infekcija i bolesti
- Mogu postati veće nego što bi trebalo i mogu izgledati drugačije od vaših zdravih B-ćelija
- Može uzrokovati razvoj limfoma u vašem mozgu, kičmenoj moždini i očima.
- Zbog zaštitnih barijera oko našeg CNS-a, PCNSL se obično ne širi na druge dijelove vašeg tijela kao što to mogu drugi tipovi limfoma, međutim, ponekad mogu proširiti testise kod muškaraca.
Simptomi kada je limfom u vašem centralnom nervnom sistemu (CNS)
Simptomi limfoma u vašem CNS-u povezani su s funkcijama vašeg mozga, očiju i kičmene moždine. Oni će zavisiti od toga koji je dio vašeg CNS-a zahvaćen i mogu uključivati sljedeće:
- glavobolje
- promjene vašeg vida
- konfuzija ili promjene pamćenja
- promjena svijesti (postaje pospanost i ne reagira)
- poteškoće pri govoru ili gutanju
- promjene u vašem raspoloženju ili ličnosti
- napadi (napadi)
- mučnina i povraćanje
- gubitak apetita (ne želi da jede) i gubitak težine
- poteškoće u odlasku u toalet
- otežano hodanje, nestabilnost ili padovi
- slabost, utrnulost ili osjećaj peckanja.
Dijagnoza, stadijum i stepen PCNSL
Ako vaš lekar posumnja da imate limfom, moraćete da uradite nekoliko testova. Za razliku od drugih podtipova limfoma, stadijum se ne radi ako imate PCNSL jer je limfom ograničen na vaš centralni nervni sistem (CNS). Svako širenje izvan CNS-a obično je samo kod muškaraca i samo na testise.
PCNSL se uvijek smatra limfomom visokog stepena, što znači da je agresivan. Brzo raste i može se brzo kretati kroz vaš CNS. Kancerozne B-ćelije (ćelije limfoma) takođe izgledaju veoma drugačije od vaših zdravih B-ćelija jer rastu prebrzo i nemaju vremena da se pravilno formiraju.
Kliknite na naslov ispod da saznate više o vrsti testova koje ćete možda morati dijagnosticirati i saznati više o svom PCNSL-u.
biopsija
Da biste dijagnosticirali PCNSL, trebat će vam biopsija. Biopsija je postupak uklanjanja dijela ili cijelog zahvaćenog limfnog čvora ili zahvaćenog tkiva. Tokom zahvata možete imati opći ili lokalni anestetik kako biste bili ugodniji ili kako biste bili sigurni da niste budni dok se radi.
Vrsta biopsije koja će se uraditi zavisi od toga gde se limfom nalazi.
Ako se smatra da je limfom u vašem:
- Mozak – neurohirurg (specijalista za dijagnosticiranje i liječenje problema sa CNS-om) uzima biopsiju mozga. Kvržice (ili uzorci kvržica) u vašem mozgu bit će uklonjene pomoću CT skeniranja kako bi se igla za biopsiju usmjerila na pravo područje. Ovo se zove a 'stereotaktička biopsija'. Za ovu proceduru ćete imati opštu anesteziju jer je važno da se ne pomerate.
- Oko – oftalmolog (specijalista za bolesti i povrede oka) može uzeti malo staklastog tela (gelaste supstance unutar vašeg oka) da proveri ćelije limfoma.
- Kičma – specijalistički radiolog može uzeti biopsiju iz vaše kičme.
Krvni testovi
Krvni testovi se također uzimaju kada se pokušava dijagnosticirati vaš limfom, ali i tijekom liječenja kako bi doktor mogao bolje razumjeti vaše cjelokupno zdravlje i provjeriti da li vaši organi pravilno rade kako bi se nosili s liječenjem.
Ovo skeniranje obično daje najbolje slike vašeg mozga i drugih dijelova CNS-a, a može otkriti i kompresiju kičmene moždine.
Ovi pregledi se obično rade kako bi se otkrio limfom na drugim mjestima u tijelu. Oni pružaju detaljne slike koje pružaju više informacija od standardnog rendgenskog snimka. Takođe se mogu uraditi da se pogledaju kosti na vašoj kičmi.
Ova vrsta skeniranja se često koristi u kombinaciji sa CT skeniranjem za otkrivanje aktivnog limfoma na drugim mjestima u vašem tijelu. Snima unutrašnjost cijelog vašeg tijela. Dobit ćete iglu s nekim lijekom koji apsorbiraju ćelije raka, kao što su ćelije limfoma. Lijek pomaže PET skeniranju da identifikuje gdje se limfom nalazi i veličinu i oblik naglašavajući područja sa ćelijama limfoma. One se ponekad nazivaju „vruće“.
Kako PCNSL može utjecati na oči, možda će vam trebati i različiti oftalmološki testovi. Oftalmolog (očni specijalista) će koristiti oftalmoskop – instrument sa laganim i malim povećalom – kako bi dobro pogledao vaše oko. Mogu se uraditi određeni testovi imidžinga koji pomažu oftalmologu da pogleda tumor, kao i da vidi da li se rak proširio.
Možda će biti potrebna biopsija oka. Ovo se zove vitrektomija. Sićušni instrument se ubacuje u oko i uzima uzorke staklastog tijela nalik na žele, što je supstanca koja ispunjava sredinu oka.
Ultrazvuk testisa za muškarce je test kojim se dobijaju slike testisa i okolnih tkiva u skrotumu. Ovaj ultrazvuk se može izvesti jer se neki PCNSL može proširiti na testise.
Rezultati
Čekanje da stignu svi vaši rezultati može biti vrlo stresno vrijeme za vas i vaše najmilije. Važno je da razgovarate o tome kako se osećate i da budete otvoreni sa onima oko sebe o tome šta vam je potrebno. Mnogi ljudi žele pomoći, ali ne znaju kako da im date do znanja šta vam je potrebno, možete im pomoći da pruže podršku koja vam je potrebna.
Takođe može pomoći da počnete da planirate šta će vam možda trebati u narednim mesecima ako vam je potrebno lečenje. Sastavili smo nekoliko savjeta na našoj web stranici Living with Lymphoma – Practical Stuff. Kliknite na link ispod kako biste bili usmjereni na tu stranicu.
Također možete kontaktirati našu telefonsku liniju za medicinske sestre da razgovarate s jednom od naših medicinskih sestara za liječenje limfoma. Samo kliknite na dugme Kontaktirajte nas na dnu ove stranice.
Možda biste se također željeli pridružiti nekoj od naših stranica na društvenim mrežama kako biste razgovarali s drugim ljudima s kojima žive. Povežite se s našim stranicama društvenih medija klikom na linkove na vrhu stranice.
Liječenje PCNSL-a
Posjedovanje pravih informacija može vam pomoći da se osjećate sigurnije i da znate šta možete očekivati, a može vam pomoći i da unaprijed planirate ono što vam može zatrebati. Ali može biti teško znati koja pitanja postaviti kada počinjete liječenje. Ako ne znaš, šta ne znaš, kako možeš znati šta da pitaš?
Sastavili smo listu pitanja koja bi vam mogla biti od pomoći. Naravno, svačija situacija je jedinstvena, tako da ova pitanja ne pokrivaju sve, ali daju dobar početak. Kliknite na donju vezu da pronađete PDF kopiju koju možete preuzeti i ispisati ako želite.
Očuvanje plodnosti
Bilo da ste muško ili žensko, mnogi tretmani protiv raka mogu uticati na vašu plodnost – vašu sposobnost da rađate bebe. Ako želite da imate bebu nakon tretmana, ili niste sigurni da li biste, razgovarajte sa svojim lekarom o tome koje su opcije dostupne za zaštitu vaše plodnosti tokom lečenja.
Pregled vrsta tretmana
Kliknite na slajdove ispod za pregled različitih vrsta tretmana koji vam mogu biti ponuđeni za liječenje vašeg PCNSL-a.
Tretman prve linije
Morat ćete započeti liječenje ubrzo nakon što vam se vrate svi rezultati testova. U nekim slučajevima možete početi prije nego što se pristignu svi rezultati testa. Može biti prilično teško kada počnete s liječenjem. Možda imate mnogo razmišljanja o tome kako ćete se nositi, kako se snalaziti kod kuće ili koliko biste se mogli razboljeti.
Obavijestite svoj tim za liječenje ako smatrate da vam je potrebna dodatna podrška. Možda će vam moći pomoći tako što će vas uputiti kod socijalnog radnika ili drugog zdravstvenog radnika koji će vam pomoći da riješite neke životne izazove s kojima se možete suočiti. Također se možete obratiti medicinskim sestrama za liječenje limfoma klikom na dugme „Kontaktirajte nas“ na dnu ove stranice.
Kada prvi put započnete liječenje, to se zove 'tretman prve linije'. Možda imate više od jednog lijeka, a oni mogu uključivati radioterapiju, kemoterapiju ili monoklonsko antitijelo.
Standardni tretman prve linije može uključivati:
Visoke doze metotreksata
Ovo se može kombinovati sa ili bez monoklonskog antitela, rituksimaba.
MATRix
Ovo je kombinacija različitih lijekova za kemoterapiju i monoklonskog antitijela – metotreksata, citarabina, tiotepe i rituksimaba – za novodijagnostikovanu PCNSL.
R-MPV (prvi dio i drugi dio)
Prvi dio – Monoklonsko antitijelo (rituksimab) i kombinacija kemoterapije uključujući metotreksat, prokarbazin i vinkristin.
Drugi dio – Hemoterapija visokim dozama – citarabin
Metotreksat i citarabin
Kombinacija dvije kemoterapije za novodijagnostikovanu PCNSL.
Intratekalna kemoterapija
Ovo je hemoterapija koja se daje u kičmenu tečnost putem lumbalne punkcije. Ovo se radi ako se u kičmenoj tečnosti pronađe limfom.
Učešće u kliničkom ispitivanju
To može uključivati klinička ispitivanja za ciljane terapije i druge tretmane. Pitajte svog doktora da li ispunjavate uslove za klinička ispitivanja prve linije lečenja.
Radioterapija ili transplantacija matičnih ćelija
Ako limfom reaguje na kemoterapiju, vaš medicinski tim može predložiti radioterapiju cijelog mozga ili autologna transplantacija matičnih ćelija (vidi gore). Ovo su tretmani konsolidacije, što znači da se koriste za smanjenje rizika od recidiva nakon uspješnog liječenja.
Druga linija i kontinuirano liječenje
Ako se vaš CNS limfom relapsira (povrati) ili je refraktoran (ne reaguje) na liječenje, možda postoje i drugi tretmani.
Liječenje koje imate ako imate recidiv ili imate refraktorni PCNSL naziva se liječenje druge linije. Liječenje zavisi od toga koliko ste spremni u tom trenutku, koji ste tretman već imali i kako limfom utiče na vas. Vaš specijalista može da vam objasni vaše opcije, koje mogu uključivati:
- Intenzivnija (jača) kemoterapija, eventualno praćena autolognom transplantacijom matičnih stanica (nije prikladno za neke ljude).
- Radioterapija – ako već nije data.
- Palijativni tretmani koji se daju s ciljem ublažavanja simptoma.
- Učešće u kliničkom ispitivanju.
Clinical Trials
Preporučuje se da kad god treba da započnete nove tretmane, pitate svog doktora o kliničkim ispitivanjima za koja možda imate pravo.
Klinička ispitivanja su važan način za pronalaženje novih lijekova ili kombinacija lijekova za poboljšanje liječenja PCNSL-a u budućnosti. Oni vam također mogu ponuditi priliku da isprobate novi lijek, kombinaciju lijekova ili druge tretmane koje ne biste mogli dobiti izvan ispitivanja. Ako ste zainteresovani za učešće u kliničkom ispitivanju, pitajte svog doktora za koja klinička ispitivanja imate pravo.
Postoje mnogi tretmani i nove kombinacije tretmana koje se trenutno testiraju u kliničkim ispitivanjima širom svijeta za osobe s novodijagnosticiranim i relapsiranim/refraktornim PCNSL-om. Neke terapije koje se istražuju su:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) i Tiselizumab
- pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – BTK inhibitor koji prodire u mozak
Prognoza za PCNSL
Prognoza je termin koji se koristi da opiše vjerojatni put vaše bolesti, kako će ona reagirati na liječenje i kako ćete se ponašati tokom i nakon liječenja.
Mnogo je faktora koji doprinose vašoj prognozi i nije moguće dati ukupnu izjavu o prognozi.
Faktori koji mogu uticati na prognozu
Neki faktori koji mogu uticati na vašu prognozu uključuju:
- Vaše godine i cjelokupno zdravlje u vrijeme postavljanja dijagnoze
- Kako reagujete na tretman
Ponekad se simptomi limfoma CNS-a brzo povlače liječenjem. Početni tretman steroidima može biti vrlo efikasan u ublažavanju simptoma. Međutim, nervno tkivo raste veoma sporo i ponekad može potrajati da se simptomi poboljšaju. Neki od vas mogu primijetiti postepena poboljšanja u simptomima, a neki će možda otkriti da simptomi možda nikada neće nestati u potpunosti, posebno ako su bili prisutni prije liječenja.
Dobivanje podrške
Vaš medicinski tim može podržati vaš oporavak upućivanjem na odgovarajuće specijaliste. Ako osjetite slabost mišića i gubitak snage ili se ne oporavite brzo, trebali biste razmisliti o posjetu fizioterapeutu i/ili radnom terapeutu jer oni mogu ponuditi pomoć i savjete za poboljšanje kvalitete života. Njihova pomoć također može spriječiti pogoršanje simptoma ili razvoj drugih problema na duži rok.
Psiholozi mogu ponuditi podršku ako postoje kognitivni (razmišljajući) problemi, kao što su problemi s pamćenjem ili pažnjom. Psiholozi i savjetnici također mogu podržati emocionalni utjecaj vašeg limfoma.
Važno je napomenuti da su se strategije liječenja PCNSL znatno poboljšale posljednjih godina. Međutim, PCNSL može biti težak za liječenje, a neki tretmani imaju rizik da izazovu dugotrajne neurološke probleme (problemi s mozgom i očima). Ovi problemi postaju vjerovatniji ako vam se dijagnosticira CNS limfom kada ste stariji.
Preživljavanje - Život sa rakom i nakon njega
Zdrav način života ili neke pozitivne promjene načina života nakon tretmana mogu biti od velike pomoći u vašem oporavku. Postoji mnogo stvari koje možete učiniti da biste bolje živjeli nakon Burkittovog.
Mnogi ljudi smatraju da se nakon dijagnoze raka ili liječenja, njihovi ciljevi i prioriteti u životu mijenjaju. Upoznavanje šta je vaše 'novo normalno' može potrajati i biti frustrirajuće. Očekivanja vaše porodice i prijatelja mogu se razlikovati od vaših. Možda ćete se osjećati izolovano, umorno ili imate bilo koji broj različitih emocija koje se mogu mijenjati svaki dan.
Glavni ciljevi nakon liječenja vašeg limfoma je vratiti se u život i:
- budite što aktivniji u svom poslu, porodici i drugim životnim ulogama
- smanjiti nuspojave i simptome raka i njegovo liječenje
- identificirati i upravljati kasnijim nuspojavama
- pomoći da ostanete što nezavisniji
- poboljšati kvalitetu svog života i održati dobro mentalno zdravlje
Mogu vam se preporučiti različite vrste rehabilitacije od raka. To može značiti bilo šta od širokog raspona usluga kao što su:
- fizikalna terapija, ublažavanje bolova
- planiranje ishrane i vežbanja
- emocionalno, profesionalno i finansijsko savjetovanje.
rezime
- Primarni limfom centralnog nervnog sistema (PCNSL) je agresivni podtip ne-Hodgkinovog limfoma visokog stepena koji se razvija u vašem centralnom nervnom sistemu (CNS).
- PCNSL se obično ne širi izvan CNS-a, ali se može proširiti na testise kod muškaraca.
- PCNSL se razlikuje od limfoma koji počinje negdje drugdje u tijelu i širi se na CNS (sekundarni CNS limfom) i treba ga liječiti drugačije.
- Simptomi PCNSL-a povezani su s lokacijom limfoma, uključujući simptome povezane s funkcijama vašeg mozga, kičmene moždine i očiju.
- Postoji nekoliko različitih tipova testova koji će vam trebati da biste dijagnosticirali PCNSL, a oni mogu uključivati postupke u kojima vam se daje opća ili lokalna anestezija.
- Liječenje PCNSL-a razlikuje se od drugih podtipova limfoma jer lijekovi moraju proći kroz krvno-moždanu barijeru da bi došli do limfoma.
- Može potrajati neko vrijeme da se simptomi poboljšaju nakon tretmana zbog sporog rasta nervnih ćelija, ali drugi simptomi se mogu brzo poboljšati.
- Razgovarajte sa svojim doktorom o vašim šansama za izlječenje i šta možete očekivati od vašeg liječenja.
- Nisi sam. Ako želite da razgovarate sa jednom od naših medicinskih sestara za lečenje limfoma o vašem limfomu, tretmanima i opcijama, kliknite na dugme Kontaktirajte nas na dnu ekrana.
