Pregled transformiranog limfoma (TL)
Transformirani limfom se događa kada se vaš indolentni limfom promijeni i postane agresivni limfom sa karakteristikama drugog podtipa limfoma. Ovo se razlikuje od vašeg indolentnog limfoma koji se „probudi“ ili postaje aktivniji i treba mu liječenje. U nekim slučajevima možete imati i indolentne i agresivne ćelije limfoma dok limfom prolazi kroz proces transformacije.
Indolentni limfomi se obično sastoje od malih ćelija koje sporo rastu. Međutim, ako mnoge od ovih stanica počnu rasti i to brzo, limfom počinje djelovati kao agresivni limfom kao što je difuzni limfom velikih B-ćelija (DLBCL). Nije neuobičajeno kada imate transformirani limfom, da imate pomiješane ćelije limfoma, neke koje su indolentne, a druge agresivne.
Ciljevi liječenja vašeg indolentnog ili transformiranog limfoma
Većina indolentnih limfoma prolazi kroz faze u kojima spavaju i bude se. Međutim, ako vaš indolentni limfom postane aktivniji i treba mu liječenje, imat ćete tretmane usmjerene na zbrinjavanje indolentnog limfoma.
Međutim, ako je vaš indolentni limfom transformira u agresivni podtip limfoma, vjerovatno ćete imati tretman usmjeren na izlječenje, ili stavljanje agresivnog limfoma u remisiju.
Zašto dolazi do transformacije?
Limfom se može transformirati kada ćelije limfoma ili geni koji daju upute vašim stanicama razviju nove genetske mutacije. Ove nove mutacije mogu biti rezultat prethodnog liječenja protiv raka ili se mogu dogoditi bez poznatog uzroka. Genetske promjene mogu promijeniti način na koji se limfom razvija i ponaša, što rezultira agresivnijom prirodom.
Koga pogađa transformirani limfom?
Svako ko ima limfom niskog stepena ili indolentni limfom je u opasnosti od transformacije. Međutim, to je vrlo rijetko, i događa se samo kod oko 1 do 3 osobe na svakih 100 sa indolentnim limfomom svake godine (1-3%).
Imat ćete nešto veći rizik od transformacije ako jeste glomazna bolest (veliki tumor ili tumori) kada vam je prvi put dijagnosticiran indolentni limfom.
Najčešći indolentni limfomi koji se mogu transformirati uključuju B-ćelijski limfom kao što su:
- Folikularni limfom
- Hronična limfocitna leukemija ili limfom malih ćelija
- Limfom marginalne zone
- Nodularni limfocitni predominantni B-ćelijski limfom (ranije nazvan Hodgkin limfom s predominantnim nodularnim limfocitima)
- Indolentni limfom ćelija plašta
- Waldenstromova makroglobulinemija
Važno je shvatiti da se većina ljudi sa ovim limfomima ne transformiše.
Neki ljudi s indolentnim T-ćelijskim limfomom također mogu imati transformaciju, ali su to još rjeđe.
Kada je najverovatnije da će se desiti transformacija?
Transformirani limfom se može dogoditi bilo kada, ali je najvjerojatnije da ćete imati transformaciju oko 3-6 godina nakon što vam je dijagnosticiran indolentni limfom.
Rizik od transformacije značajno se smanjuje nakon 15 godina života sa vašim indolentnim limfomom, s tim da su transformacije nakon tog vremena vrlo rijetke.
simptomi što može ukazivati da se vaš limfom transformirao
Također možete dobiti B-simptome kako vaš limfom postaje aktivniji ili počinje da se transformiše
Koje su najčešće transformacije?
Neke transformacije su češće od drugih. U nastavku navodimo češće (iako još rijetke) transformacije koje se mogu dogoditi.
Indolentni limfom |
Može se transformirati u sljedeći limfom |
| Hronična limfocitna leukemija/mali limfocitni limfom (CLL/SLL) |
Transformiše se u difuzni veliki B-ćelijski limfom (DLBCL) – ova transformacija se naziva Richterov sindrom. Mnogo rjeđe, CLL/SLL se može transformirati u klasični podtip Hodgkinovog limfoma. |
| Folikularni limfom |
Najčešća transformacija je u difuzni veliki B-ćelijski limfom (DLBCL). Ređe se može transformisati u agresivni B-ćelijski limfom, sa karakteristikama DLBCL i Burkitt limfoma. |
| Limfoplazmacitni limfom (koji se naziva i Waldenstromova makroglobulinemija) | Difuzni veliki B-ćelijski limfom (DLBCL). |
| Limfom ćelija plašta (MCL) | Blastična (ili blastoidna) MCL. |
| Limfomi marginalne zone (MZL) | Difuzni veliki B-ćelijski limfom (DLBCL). |
| Limfom limfoidnog tkiva povezan sa sluznicom (MALT), podtip MZL-a | Difuzni veliki B-ćelijski limfom (DLBCL). |
| Nodularni limfocitno-predominantni B-ćelijski limfom (ranije nazvan Nodularni limfocitno-predominantni Hodgkin limfom) | Difuzni Lmfom velikih B-ćelija (DLBCL). |
| T-ćelijski limfom kože (CTCL) | Limfom velikih ćelija. |
Dijagnoza i stadiranje transformiranog limfoma
Ako vaš lekar posumnja da se vaš limfom transformisao, želeće da uradi još testova i skeniranja. Testovi će uključivati biopsije kako bi se provjerilo jesu li ćelije limfoma razvile nove mutacije i da li se sada ponašaju više kao drugačiji podtip limfoma, a skeniranje će služiti za stadijum limfoma.
Ovi testovi i skeniranja bit će slični onima koje ste imali kada vam je prvi put dijagnosticiran limfom. Ove informacije će vašem liječniku dati informacije potrebne da vam ponudi najbolju vrstu liječenja za vaš transformirani limfom.
tretman
Nakon što ste završili sve vaše rezultate biopsije i skeniranja, vaš će ih liječnik pregledati kako bi odlučio koji je najbolji mogući tretman za vas. Vaš lekar se takođe može sastati sa timom drugih stručnjaka kako bi razgovarali o najboljem tretmanu, a to se zove a multidisciplinarni tim (MDT) sastanak.
Vaš lekar će uzeti u obzir mnoge faktore o vašem limfomu i vašem opštem zdravlju kako bi odlučio da li je potrebno lečenje i koje lečenje. Neke od stvari koje će razmotriti uključuju:
- Kakva se transformacija dogodila (vaš novi podtip limfoma)
- Stadij limfoma
- Bilo kakve simptome koje dobijete
- Kako limfom utiče na vaše tijelo
- Tvoje godine
- Bilo koji drugi zdravstveni problem koje imate ili lijekovi koje uzimate
- Vaše željene postavke nakon što dobijete sve potrebne informacije.
Vrste tretmana
Transformirani limfom treba liječiti na isti način kao i agresivni limfom. Liječenje može uključivati:
- Kombinirana kemoterapija
- Monoklonska antitela
- Autologna transplantacija matičnih ćelija (ako je dovoljno zdravo)
- Radioterapija (obično uz kemoterapiju)
- CAR T-ćelijska terapija (Terapija himernim antigenskim receptorom T-ćelija – nakon 2 prethodne terapije)
- imunoterapija
- Ciljane terapije
- Učešće u kliničkom ispitivanju
Prognoza transformiranog limfoma (TL)
Mnogi agresivni limfomi se mogu izliječiti ili nakon tretmana imaju dugo vremena remisije. Kao takav, postoji nada da ćete nakon tretmana biti izliječeni ili imati dugotrajnu remisiju od agresivnijeg, transformiranog limfoma. Međutim, i dalje ćete trebati pažljivo praćenje nakon tretmana kako biste provjerili ima li znakova relapsa.
Indolentni limfomi u većini slučajeva ne mogu se izliječiti, pa čak i nakon tretmana vašeg transformiranog limfoma, možda će vam i dalje ostati neke indolentne limfomske ćelije, pa će vaš liječnik htjeti provjeriti i ovo.
Pitajte svog doktora kakve su šanse da se izliječite, uđete u remisiju i još uvijek živite s indolentnim limfomom nakon liječenja vašeg transformiranog limfoma.
rezime
- Transformirani limfom je vrlo rijedak, sa samo oko 1-3 od svakih 100 osoba s indolentnim limfomom svake godine.
- Transformacija je češća kod osoba s indolentnim B-ćelijskim limfomom, ali se može dogoditi i kod osoba s indolentnim T-ćelijskim limfomom.
- Transformacija je češća 3-6 godina nakon što vam je dijagnosticiran indolentni limfom, a vrlo vrlo rijetka nakon 15 godina.
- Transformirani limfom se može dogoditi ako vaši geni ili ćelije limfoma razviju nove mutacije, mijenjajući način na koji limfom raste i ponaša se.
- Transformirani limfom se razlikuje od indolentnog limfoma koji se „budi“ i postaje aktivniji.
- Još uvijek postoji potencijal za izlječenje od agresivnijeg transformiranog limfoma, ali možete nastaviti živjeti s indolentnim limfomom nakon liječenja.
- Liječenje transformiranog limfoma bit će usmjereno na izlječenje ili stavljanje agresivnog limfoma u remisiju.
- Prijavite sve nove i pogoršanja simptomi, uključujući B-simptomi svom lekaru.
