Cerca
Tanca aquest quadre de cerca.

Enllaços útils per a tu

Altres tipus de limfoma

Feu clic aquí per veure altres tipus de limfoma

Limfomes cutanis (de pell).

Els limfomes cutanis són càncers de cèl·lules sanguínies anomenades limfòcits que viatgen i viuen a les capes de la pell. Tot i que aquestes cèl·lules viuen i afecten la teva pell, els limfomes cutanis no són un tipus de càncer de pell, per la qual cosa s'han de tractar de manera diferent que el càncer de pell.

Els limfomes cutanis són un subtipus rar de limfoma no Hodgkin que pot afectar tant a adults com a nens. Hi ha dos tipus principals de limfòcits, anomenats limfòcits de cèl·lules B i limfòcits de cèl·lules T. Tots dos tenen el potencial de convertir-se en cancerosos, però, els limfomes cutanis de cèl·lules T són més freqüents que els limfomes cutanis de cèl·lules B.

Al voltant de 15 de cada 20 persones amb limfoma cutani tindran un subtipus de cèl·lules T i només unes 5 tindran un subtipus de cèl·lules B. A la taula següent s'enumeren els diferents tipus de limfomes cutanis tractats en aquesta pàgina.

Limfomes cutanis de cèl·lules T

Limfomes cutanis de cèl·lules B

Micosi Fungoides

Síndrome de Sezary

Limfoma primari de cèl·lules grans anaplàsiques cutani

Limfoma de cèl·lules T de tipus paniculitis subcutani

Limfoma de cèl·lules T citotòxics epidermotròpics agressius cutània primari

Papulosi limfomatoide (precàncer)

Limfoma del centre folicular cutani primari

Limfoma primari de la zona marginal cutània

Úlceres mucocutània EBV+

Limfoma primari de cèl·lules B grans difús cutani

En aquesta pàgina:

Fullet PDF del subtipus de limfoma cutani

Per obtenir més informació sobre el limfoma vegeu
Què és el limfoma?

Visió general del limfoma cutani (pell).

(alt=
El vostre sistema limfàtic forma part del vostre sistema immunitari i us manté saludable lluitant contra els gèrmens. Inclou els ganglis limfàtics, els vasos limfàtics i els òrgans com la melsa, el tim i altres. Els vostres limfòcits de cèl·lules B viuen principalment al vostre sistema limfàtic.

El limfoma és un tipus de càncer que comença als glòbuls blancs anomenats limfòcits. Aquestes cèl·lules sanguínies solen viure al nostre sistema limfàtic, però poden viatjar a qualsevol part del nostre cos. Són cèl·lules importants del nostre sistema immunitari, lluiten contra infeccions i malalties, i ajuden a altres cèl·lules immunitàries a treballar de manera més eficaç.

Sobre els limfòcits

Tenim diferents tipus de limfòcits, amb els principals grups Limfòcits de cèl·lules B i Limfòcits de cèl·lules T. Tant els limfòcits B com els T tenen una funció especialitzada, amb una "memòria immunològica". Això vol dir que quan tenim una infecció, una malaltia o si algunes de les nostres cèl·lules estan danyades (o mutades), els nostres limfòcits examinen aquestes cèl·lules i creen "cèl·lules B o T de memòria" especialitzades.

Aquestes cèl·lules de memòria conserven tota la informació sobre com combatre la infecció o reparar les cèl·lules danyades si es torna a produir la mateixa infecció o dany. D'aquesta manera poden destruir o reparar les cèl·lules molt més ràpid i de manera més eficaç la propera vegada.

  • Els limfòcits de cèl·lules B també produeixen anticossos (immunoglobulines) per ajudar a combatre les infeccions. 
  • Les cèl·lules T ajuden a regular les nostres respostes immunitàries perquè el nostre sistema immunitari funcioni eficaçment per combatre les infeccions, però també ajuden a aturar la resposta immunitària un cop la infecció desaparegui.  

Els limfòcits poden convertir-se en cèl·lules canceroses de limfoma 

Els limfomes cutanis es produeixen quan les cèl·lules B o les cèl·lules T que viatgen a la pell es tornen canceroses. Les cèl·lules canceroses del limfoma es divideixen i creixen sense control, o no moren quan haurien de ser.   

Tant els adults com els nens poden tenir limfomes cutanis i la majoria de les persones amb limfoma cutani tindran cèl·lules T canceroses. Només aproximadament 5 de cada 20 persones amb limfoma cutani tindran un limfoma de cèl·lules B.  

Els limfomes cutanis també es divideixen en:

  • Indolent - Els limfomes indolents creixen lentament i sovint passen per etapes en què estan "dormint" sense causar cap dany. És possible que no necessiteu cap tractament si teniu un limfoma cutani indolent, encara que algunes persones ho faran. La majoria dels limfomes indolents no s'estenen a altres parts del cos, encara que alguns poden cobrir diferents àrees de la pell. Amb el temps, alguns limfomes indolents poden arribar a avançar, el que significa que s'estenen a altres parts del cos, però això és rar amb la majoria dels limfomes cutanis.
  • Agressiu – Els limfomes agressius són limfomes de creixement ràpid que es poden desenvolupar ràpidament i estendre's a altres parts del cos. Si teniu un limfoma cutani agressiu, haureu de començar el tractament poc després que se us diagnostiqui la malaltia.

Símptomes del limfoma cutani

Limfoma cutani indolent

És possible que no tingueu cap símptoma notable si teniu un limfoma indolent. Com que els limfomes indolents creixen lentament, es desenvolupen al llarg de molts anys, de manera que una erupció o lesió a la pell pot passar desapercebuda. Si teniu símptomes, poden incloure:

  • una erupció que no desapareix
  • zones amb picor o dolor a la pell
  • taques de pell planes, vermelloses i escamoses
  • llagues que poden trencar-se i sagnar i no curar com s'esperava
  • envermelliment generalitzat en grans àrees de la pell
  • un sol o diversos grumolls a la pell
  • Si teniu una pell de color més fosc, és possible que tingueu zones de pell més clares que altres (en lloc d'enrogiment).

Pegats, pàpules, plaques i tumors: quina diferència hi ha?

Les lesions que té amb limfomes cutanis poden ser una erupció generalitzada, o es poden denominar pegats, pàpules, plaques o tumors. 

Pegats – solen ser zones planes de pell que són diferents de la pell que l'envolta. Poden ser llisos o escamosos i poden semblar una erupció general.

Càpules - Són zones de pell petites i sòlides i poden semblar un granet dur. 

Plaques – Són zones de pell endurides que sovint estan lleugerament aixecades, zones de pell més gruixudes que sovint són escamoses. Les plaques sovint es poden confondre amb èczema o psoriasi.

Tumors – són protuberàncies, grumolls o nòduls elevats que de vegades poden convertir-se en nafres que no cicatritzen.

Limfoma cutani agressiu i avançat

Si teniu un limfoma cutani agressiu o avançat, és possible que tingueu algun dels símptomes anteriors, però també podeu tenir altres símptomes. Aquests poden incloure:

  • Ganglis limfàtics inflats que potser podreu veure o sentir com un bony sota la pell; normalment estaran al coll, a l'aixella o a l'engonal.
  • Fatiga que és un cansament extrem que no millora amb el descans o el son.
  • Sagnat o contusions inusuals.
  • Infeccions que continuen tornant o no desapareixen.
  • Falta d'alè.
  • Símptomes B.
(alt="")
Poseu-vos en contacte amb el vostre metge tan aviat com sigui possible si teniu símptomes B

Com es diagnostica el limfoma cutani?

Necessitareu una biòpsia o diverses biòpsies per diagnosticar el limfoma cutani. El tipus de biòpsia que et faci dependrà del tipus d'erupció o lesions que tinguis, d'on es troben al teu cos i de la seva mida. També dependrà de si només la teva pell està afectada, o si el limfoma s'ha estès a altres parts del teu cos com els ganglis, els òrgans, la sang o la medul·la òssia. A continuació s'enumeren alguns dels tipus de biòpsies que us poden recomanar.

Biòpsia cutània

Una biòpsia de pell és quan s'extreu una mostra de l'erupció o lesió i s'envia a la patologia per a la seva prova. En alguns casos, si teniu una única lesió, es pot eliminar tota la lesió. Hi ha diferents maneres de realitzar la biòpsia de pell, i el vostre metge us podrà parlar sobre la biòpsia de pell adequada per a les vostres circumstàncies.

Biòpsia de ganglis limfàtics

Biòpsia guiada per ultrasons de ganglis limfàtics inflamats
Si el vostre gangli limfàtic inflat és massa profund per sentir-vos correctament, el vostre metge pot utilitzar una ecografia per mostrar imatges del gangli limfàtic. Això els ajuda a prendre la biòpsia des del lloc correcte.

Si teniu ganglis limfàtics inflats que es poden veure o sentir, o que han aparegut en exploracions, és possible que us facin una biòpsia per veure si el limfoma s'ha estès als ganglis limfàtics. Hi ha dos tipus principals de biòpsies de ganglis que s'utilitzen per diagnosticar el limfoma.

Ells inclouen:

Biòpsia d’agulla de nucli - on s'utilitza una agulla per treure una mostra del gangli afectat. Tindreu un anestèsic local per adormir la zona perquè no sentiu dolor durant aquest procediment. En alguns casos, el metge o radiòleg pot utilitzar una ecografia per guiar l'agulla al lloc adequat per a la biòpsia.

Biòpsia escisional – amb una biòpsia escisional és probable que us facin anestèsia general perquè dormiu durant el procediment. S'extirpa un gangli o lesió sencer durant la biòpsia per escissió, de manera que es pot comprovar en patologia tot el gangli o lesió per detectar signes de limfoma. És probable que tingueu uns quants punts de sutura i un apòsit quan us desperteu. La teva infermera podrà parlar amb tu sobre com cuidar la ferida i quan/si necessites que t'eliminin els punts de sutura.

Subtipus de limfomes de cèl·lules T cutanis indolents

La micosi fungoide és el subtipus més comú de limfoma de cèl·lules T cutani indolent. En general, afecta els adults grans i els homes una mica més sovint que les dones, però els nens també poden desenvolupar MF. En nens afecta per igual a nens i nenes i se sol diagnosticar cap als 10 anys. 

La MF sol afectar només la pell, però aproximadament 1 de cada 10 persones pot tenir un tipus de MF més agressiu que es pot estendre als ganglis limfàtics, la sang i els òrgans interns. Si teniu una MF agressiva, necessitareu un tractament similar als tractaments que es donen per a altres limfomes de cèl·lules T cutanis agressius.

L'ALCL cutani primari és un limfoma indolent (de creixement lent) que comença a les cèl·lules T de les capes de la pell.

Aquest tipus de limfoma de vegades s'anomena subtipus de limfoma cutani i, de vegades, subtipus de Limfoma anaplàstic de cèl·lules grans (ALCL). El motiu de les diferents classificacions és perquè les cèl·lules del limfoma tenen característiques similars a altres tipus d'ALCL, com ara ser cèl·lules molt grans que semblen molt diferents de les seves cèl·lules T normals. No obstant això, normalment només afecta la teva pell i creix molt lentament.

A diferència dels subtipus agressius de limfoma cutani i ALCL, és possible que no necessiteu cap tractament per a PcALCL. Podeu viure amb PcALCL durant la resta de la vostra vida, però és important saber que podeu viure bé amb ell i que pot no tenir cap efecte negatiu en la vostra salut. Normalment només afecta la teva pell i molt extrany s'estén més enllà de la pell a altres parts del cos.

PcALCL sol començar amb una erupció o grumolls a la pell que pot ser picor o dolorós, però també pot no causar cap molèstia. De vegades, pot ser més com una llaga que no es cura com t'esperaries. Qualsevol tractament de PcALCL és probable que millori qualsevol picor o dolor, o per millorar l'aspecte del limfoma en lloc de tractar el limfoma en si. Tanmateix, si el PcALCL només afecta una àrea molt petita de la pell, es pot eliminar amb cirurgia o per radioteràpia.

PcALCL és més freqüent en persones d'entre 50 i 60 anys, però pot afectar qualsevol persona de qualsevol edat, inclosos els nens.

SPTCL pot ocórrer tant en nens com en adults, però és més freqüent en adults, amb una edat mitjana en el moment del diagnòstic de 36 anys. Es diu així perquè sembla una altra condició anomenada paniculitis, que es produeix quan el teixit gras sota la pell s'inflama, provocant que es desenvolupin grumolls. Al voltant d'una de cada cinc persones amb SPTCL també tindrà una malaltia autoimmune existent que fa que el vostre sistema immunitari ataci el vostre cos.

SPTCL es produeix quan les cèl·lules T canceroses viatgen i romanen a les capes més profundes de la pell i el teixit gras, fent que surtin grumolls sota la pell que podeu veure o sentir. Fins i tot podeu notar algunes plaques a la pell. La majoria de les lesions fan uns 2 cm o menys.

Altres efectes secundaris que podeu obtenir amb SPTCL inclouen:

  • coàguls de sang o sagnat inusual
  • calfreds
  • Limfohistiocitosi hemofagocítica: una condició en la qual teniu massa cèl·lules immunitàries activades que causen danys a la medul·la òssia, les cèl·lules sanguínies i els òrgans sans
  • Un fetge i/o melsa augmentada.
No hi ha un tractament estàndard per a l'SPTCL, però el tractament pot incloure corticoides, quimioteràpia, radioteràpia o altres tractaments que suprimeixin el vostre sistema immunitari per evitar que us faci mal.

La papulosi limfomatoide (LyP) pot afectar nens i adults. No és càncer, per tant, oficialment no és un tipus de limfoma. No obstant això, es considera un precursor del limfoma cutani de cèl·lules T com la micosis fungoide o el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans cutani primari, i més rarament. Limfoma de Hodgkin. Si us han diagnosticat aquesta afecció, és possible que no necessiteu cap tractament, però el vostre metge el vigilarà més de prop per detectar qualsevol signe que la LyP es torni cancerosa.

És una afecció que afecta la teva pell on pots tenir grumolls que surten i surten a la teva pell. Les lesions poden començar petites i créixer. Poden trencar-se i sagnar abans d'assecar-se i marxar sense cap intervenció mèdica. Les lesions poden trigar fins a 2 mesos a desaparèixer. Tanmateix, si causen dolor o picor o altres símptomes incòmodes, és possible que tingueu tractament per millorar aquests símptomes.

Si sovint teniu erupcions o lesions com aquesta, consulteu el vostre metge per a una biòpsia.

Subtipus de limfomes cutanis de cèl·lules B indolents

El limfoma del centre folicular cutani primari (pcFCL) és un limfoma de cèl·lules B indolent (de creixement lent). És freqüent al món occidental i afecta pacients més grans, amb una edat mitjana al diagnòstic de 60 anys.

Aquest és el subtipus més comú de limfoma cutani de cèl·lules B. Sol ser indolent (de creixement lent) i es desenvolupa al llarg de mesos, o fins i tot anys. Sol aparèixer com a lesions o tumors de color vermellós o marronós a la pell del cap, coll, pit o abdomen. Moltes persones no necessitaran mai tractament per a PCFCL, però si teniu símptomes incòmodes o us preocupa el seu aspecte, és possible que us ofereixin tractament per millorar els símptomes o l'aspecte del limfoma.

El limfoma primari de la zona marginal cutània (pcMZL) és el segon subtipus més comú de limfomes cutanis de cèl·lules B i afecta els homes el doble que les dones, però també pot ocórrer en nens. És més freqüent en persones grans de més de 55 anys i persones que han tingut una infecció prèvia per la malaltia de Lyme.

Els canvis a la pell es poden desenvolupar en un lloc o en diversos llocs del cos. Més comunament comença als braços, el pit o l'esquena com a pegats o grumolls de color rosa, vermell o morat.

Aquests canvis es produeixen durant un llarg període de temps, de manera que potser no es notin gaire. És possible que no necessiteu cap tractament de pcMZL, però es poden oferir tractaments si teniu símptomes que us preocupen.

Aquest és un subtipus molt rar de CBCL que es troba en pacients immunodeprimits i que han tingut virus d'Epstein-Barr, el virus que causa febre glandular.

És probable que només tingueu una úlcera a la pell o al tracte gastrointestinal o a la boca. La majoria de les persones no necessiten tractament per a aquest subtipus de CBCL. Tanmateix, si preneu medicaments immunosupressors, el vostre metge pot revisar la dosi per permetre que el vostre sistema immunitari es recuperi una mica.

 
En casos rars, és possible que necessiteu tractament amb un anticòs monoclonal o medicaments antivirals.

Subtipus de limfoma agressiu

La síndrome de Sezary s'anomena així perquè les cèl·lules T canceroses s'anomenen cèl·lules de Sezary.

És el limfoma cutani de cèl·lules T (CTCL) més agressiu i, a diferència d'altres tipus de CTCL, les cèl·lules del limfoma (Sezary) es troben no només a les capes de la pell, sinó també a la sang i la medul·la òssia. També es poden estendre als ganglis limfàtics i altres òrgans. 

La síndrome de Sezary pot afectar a qualsevol, però és una mica més freqüent en homes de més de 60 anys.

Els símptomes que podeu tenir amb la síndrome de Sezary inclouen:

  • Símptomes B
  • picor severa
  • ganglis limfàtics inflats
  • inflamació del fetge i / o la melsa
  • engrossiment de la pell als palmells de les mans o plantes dels peus
  • engrossiment dels dits i les ungles dels peus
  • la pèrdua de cabell
  • caiguda de la parpella (això s'anomena ectropió).
Haureu de tenir un tractament sistèmic per gestionar la síndrome de Sezary. Aquests poden incloure quimioteràpies, anticossos monoclonals o immunoteràpies. També us poden oferir teràpies dirigides o tractaments per controlar els símptomes com ara dolor o picor.

A causa de la naturalesa de creixement ràpid de les cèl·lules de Sezary, podeu respondre bé a la quimioteràpia que funciona destruint les cèl·lules de creixement ràpid. Tanmateix, la recaiguda és freqüent amb la síndrome de Sezary, el que significa que fins i tot després d'una bona resposta, és probable que la malaltia torni i necessiti més tractament.

Es tracta d'un limfoma de cèl·lules T molt rar i agressiu que provoca múltiples lesions cutànies que es desenvolupen ràpidament a la pell a tot el cos. Les lesions poden ser pàpules, nòduls o tumors que poden ulcerar-se i aparèixer com llagues obertes. Alguns poden semblar plaques o pegats i alguns poden sagnar.

Altres símptomes poden incloure:

  • Símptomes B
  • Pèrdua de gana
  • fatiga
  • diarrea
  • vòmits
  • ganglis limfàtics inflats
  • fetge o melsa augmentada.

A causa de la naturalesa agressiva, PCAETL es pot estendre a zones dins del cos, inclosos els ganglis limfàtics i altres òrgans.

Necessitareu tractament amb quimioteràpia ràpidament després del diagnòstic.

Cutani primària (pell) Cèl·lules B grans difuses limfoma és un subtipus rar de limfoma que afecta menys d'1 de cada 100 persones amb LNH.

Això és menys comú que altres subtipus de limfomes cutanis de cèl·lules B. És més freqüent en dones que en homes i tendeix a ser agressiu o de creixement ràpid. Això significa que, a més d'afectar la pell, es pot estendre ràpidament a altres parts del cos, inclosos els ganglis limfàtics i altres òrgans.

Pot desenvolupar-se durant setmanes o mesos, i sol afectar persones grans al voltant dels 75 anys. Sovint comença a les cames (tipus de cama) com una o més lesions/tumors, però també pot créixer als braços i al tors (pit, esquena i abdomen). 

S'anomena limfoma de cèl·lules B grans difús cutani primari perquè, tot i que comença a les cèl·lules B de les capes de la pell, les cèl·lules del limfoma són similars a les que es troben en altres subtipus de limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). Per aquest motiu, aquest subtipus de limfoma cutani de cèl·lules B sovint es tracta de manera similar a altres subtipus de DLBCL. Per obtenir més informació sobre DLBCL, feu clic aquí.

Estadificació del limfoma cutani

Un cop s'hagi confirmat que tens un limfoma cutani, hauràs de fer-te més proves per veure si el limfoma s'ha estès a altres parts del teu cos.

Examen físic

El vostre metge li farà un examen físic i comprovarà la pell de tot el cos per veure quina part de la seva pell està afectada pel limfoma. És possible que us demanin el vostre consentiment per fer fotos perquè tinguin un registre de com es veia abans de començar qualsevol tractament. Després els utilitzaran per comprovar si hi ha millora amb el tractament. El consentiment és la vostra elecció, no cal que tingueu fotos si no us sentiu còmode amb això, però si ho feu, haureu de signar un formulari de consentiment.

Durant una exploració PET, qualsevol cèl·lula de limfoma absorbeix el colorant radioactiu i s'il·lumina al PETTomografia per emissió de positrons (PET).

Una exploració PET és una exploració de tot el vostre cos. Es fa en una secció especial de l'hospital anomenada "medicina nuclear" i se li donarà una injecció d'un medicament radioactiu que absorbeixen les cèl·lules del limfoma. Quan es fa l'exploració, les àrees amb limfoma s'il·luminen a l'exploració per mostrar on es troba el limfoma i la mida i la forma d'aquest.

escàner CT

Tomografia computada (TC).

Una TC és una radiografia especialitzada que fa imatges tridimensionals de l'interior del cos. Normalment es necessita una exploració d'una zona del cos com el pit, l'abdomen o la pelvis. Aquestes imatges poden mostrar si teniu ganglis limfàtics inflats a l'interior del vostre cos o àrees que semblen canceroses als vostres òrgans.

biòpsia de medul·la òssia per diagnosticar o estadiar el limfoma
Es pot fer una biòpsia de medul·la òssia per ajudar a diagnosticar o estadiar el limfoma

Biòpsia de medul·la òssia

 

La majoria de les persones amb limfoma cutani no necessitaran una biòpsia de medul·la òssia. Tanmateix, si teniu un subtipus agressiu, és possible que en necessiteu un per comprovar si el limfoma s'ha estès a la medul·la òssia.

Es prenen dos tipus de biòpsies durant la biòpsia de medul·la òssia:

 

  • Aspirat de medul·la òssia (BMA): aquesta prova pren una petita quantitat del líquid que es troba a l'espai de la medul·la òssia
  • Trefina aspirada de medul·la òssia (BMAT): aquesta prova pren una petita mostra del teixit de la medul·la òssia
Per obtenir més informació, consulteu
Biòpsia de medul·la òssia

Sistema d'estadificació TNM/B per al limfoma cutani

L'estadificació del limfoma cutani utilitza un sistema anomenat TNM. Si teniu MF o SS, s'afegirà una lletra addicional: TNMB.

T = mida de Tumor, o quina part del seu cos està afectada pel limfoma.

N = limfa Nodes implicades: comprova si el limfoma ha anat als ganglis limfàtics i quants ganglis limfàtics tenen limfoma.

M = Metastasi: comprova si el limfoma s'ha estès dins del cos i fins a quin punt.

B = Blood: (només MF o SS) comprova la quantitat de limfoma a la sang i la medul·la òssia.

Estadificació TNM/B del limfoma cutani
 
Limfoma cutani
Només micosis fungoide (MF) o síndrome de Sezary (SS).
T
Tumor
o pell
afectat
T1 - només tens una lesió.
T2 – Teniu més d'una lesió cutània, però les lesions es troben en una àrea, o dues zones juntes el teu cos.
T3 - Teniu lesions en moltes zones del cos.
T1 - Menys del 10% de la teva pell està afectada.
T2 - Més del 10% de la teva pell està afectada.
T3 – Teniu un o més tumors de més d'1 cm.
T4 - Teniu eritema (envermelliment) que cobreix més del 80% del cos.
N
Limfàtica
Nodes
N0 - els teus ganglis limfàtics sembla normal.
N1 – Un grup de ganglis limfàtics estan implicats.
N2 - Dos o més grups de ganglis limfàtics estan afectats al coll, per sobre de la clavícula, les aixelles, engonal o genolls.
N3 – Els ganglis limfàtics al pit, els pulmons i les vies respiratòries o a prop del vostre tòrax, els vasos sanguinis principals (aòrtics) o els malucs estan afectats.
N0 – Els teus ganglis limfàtics semblen normals.
N1 – tens ganglis limfàtics anormals amb canvis de grau baix.
N2 – Tens ganglis limfàtics anormals amb canvis de grau alt.
Nx – teniu ganglis limfàtics anormals, però no se'n coneix el grau.
M
Metàstasi
(propagació)
M0 - cap dels teus ganglis limfàtics està afectat.
M1 - El limfoma s'ha estès als ganglis limfàtics fora de la pell.
M0 - Cap dels vostres òrgans interns està implicat, com ara pulmons, fetge, ronyons, cervell.
M1 - El limfoma s'ha estès a un o més dels seus òrgans interns.
B
Sang
N / A
B0 - menys del 5% (5 de cada 100) limfòcits cancerosos a la sang.
Aquestes cèl·lules canceroses de la sang s'anomenen cèl·lules de Sezary.
B1 – Més del 5% dels limfòcits de la sang són cèl·lules de Sezary.
B2 – Més de 1000 cèl·lules de Sezary en una quantitat molt petita (1 microlitre) de la teva sang.
El vostre metge pot utilitzar altres lletres com "a" o "b" per descriure millor les cèl·lules del limfoma. Aquests poden referir-se a la mida del limfoma, a l'aspecte de les cèl·lules i a si totes provenen d'una cèl·lula anormal (clons) o de més d'una cèl·lula anormal. 
Demaneu al vostre metge que us expliqui la vostra etapa i grau individuals i què significa per al vostre tractament.

Tractament del limfoma cutani indolent

La majoria dels limfomes indolents encara no es poden curar, malgrat això, moltes persones amb limfomes cutanis indolents mai necessitaran tractament. 

Els limfomes cutanis indolents tampoc solen ser perjudicials per a la vostra salut, de manera que qualsevol tractament que tingueu serà controlar els vostres símptomes en lloc de curar la vostra malaltia. 

Alguns dels símptomes que poden beneficiar-se del tractament inclouen:

  • dolor
  • picor
  • ferides o nafres que continuen sagnant
  • vergonya o ansietat relacionada amb l'aspecte del limfoma.

Els tipus de tractament poden incloure els següents.

Tractament local o dirigit a la pell.

Els tractaments tòpics són cremes que fregueu a la zona del limfoma, mentre que la teràpia dirigida a la pell pot incloure radioteràpia o fototeràpia. A continuació es mostra una visió general d'alguns tractaments que se us poden oferir.

Els corticosteroides – són tòxics per a les cèl·lules del limfoma i ajuda a destruir-les. També poden reduir la inflamació i ajudar a millorar símptomes com la picor.

Retinoides – són medicaments molt semblants a la vitamina A. Poden ajudar a reduir la inflamació, i regular el creixement de les cèl·lules de la pell. S'utilitzen amb menys freqüència, però són útils en alguns tipus particulars de limfoma de la pell.

Fototeràpia - és un tipus de tractament que utilitza llums especialitzades (sovint UV) a les zones de la pell afectades pel limfoma. La UV interfereix amb el procés de creixement de les cèl·lules i, en danyar el procés de creixement, el limfoma es destrueix.

Radioteràpia – utilitza els raigs X per causar danys a l'ADN de la cèl·lula (el material genètic de la cèl·lula) que fa impossible que el limfoma es pugui reparar. Això fa que la cèl·lula mori. Normalment triguen uns quants dies o fins i tot setmanes després que comenci el tractament amb radiació perquè les cèl·lules moren. Aquest efecte pot durar uns quants mesos, el que significa que les cèl·lules canceroses del limfoma a les àrees tractades es poden destruir fins i tot mesos després d'haver acabat el tractament.

En alguns casos es pot fer una cirurgia, ja sigui amb anestèsia local o general per eliminar tota la zona de pell afectada pel limfoma. Això és més probable si teniu una única lesió o diverses lesions més petites. S'utilitza més habitualment com a part del procés per diagnosticar el limfoma, més que com a cura.

Tractaments sistèmics

Si teniu moltes zones del vostre cos afectades pel limfoma, podeu beneficiar-vos d'un tractament sistèmic com ara quimioteràpia, immunoteràpia o teràpia dirigida. Aquests es descriuen amb més detall a la secció següent: Tractament del limfoma cutani agressiu.

Tractament del limfoma cutani agressiu o avançat

Els limfomes cutanis agressius i/o avançats es tracten de manera similar a altres tipus de limfoma agressiu i poden incloure:

Tractaments sistèmics

La quimioteràpia és un tipus de tractament que ataca directament les cèl·lules de creixement ràpid, de manera que pot ser eficaç per destruir els limfomes de creixement ràpid. Però no pot distingir entre cèl·lules sanes i canceroses de creixement ràpid, de manera que pot causar alguns efectes secundaris no desitjats com la pèrdua de cabell, nàusees i vòmits, o diarrea o restrenyiment.

Les immunoteràpies poden ajudar el vostre sistema immunitari a trobar i combatre el limfoma de manera més eficaç. Ho poden fer de diverses maneres. Alguns, com els anticossos monoclonals, s'uneixen al limfoma per ajudar el sistema immunitari a "veure" el limfoma perquè pugui reconèixer-lo i destruir-lo. També poden afectar l'estructura de la paret cel·lular del limfoma, fent-los morir.

  • Rituximab és un exemple d'un anticòs monoclonal que es pot utilitzar per tractar el vene Limfomes de cèl·lules B inclòs el limfoma cutani de cèl·lules B si tenen un marcador CD20.
  • Mogamulizumab és un exemple d'anticòs monoclonal aprovat per a persones amb Micosi fongs o síndrome de Sezary.
  • Brentuximab vedotina és un exemple d'anticòs monoclonal "conjugat" que està aprovat per a altres tipus de Cèl·lula T limfomes que tenen un marcador CD30. Té una toxina unida (conjugada) a l'anticòs, i l'anticòs lliura la toxina directament a la cèl·lula del limfoma per destruir-la des de l'interior.  

Altres, com les interleucines i els interferons, són proteïnes especials que es troben de forma natural al nostre cos, però també es poden prendre com a medicaments. Funcionen augmentant el vostre sistema immunitari, ajudant-lo a despertar altres cèl·lules immunitàries i dient al vostre cos que fabrique més cèl·lules immunitàries per combatre el limfoma.

És possible que tingueu immunoteràpies soles o en combinació amb altres tipus de tractaments com la quimioteràpia.

Les teràpies dirigides són medicaments fets que s'orienten a alguna cosa específica de la cèl·lula del limfoma, de manera que sovint tenen menys efectes secundaris que altres tractaments. Aquests medicaments funcionen interrompent els senyals que les cèl·lules del limfoma necessiten per sobreviure. Quan no reben aquests senyals, les cèl·lules del limfoma deixen de créixer o es moren de fam perquè no reben els nutrients que necessiten per sobreviure.

Trasplantament de cèl·lules mare

Els trasplantaments de cèl·lules mare només s'utilitzen si el limfoma no respon a altres tractaments (és refractari) o torna després d'un temps de remissió (recaiguda). Es tracta d'un tractament de diversos passos on les cèl·lules mare pròpies o d'un donant (cèl·lules sanguínies molt immadures) s'eliminen mitjançant un procediment anomenat afèresi, i se li donen en un moment posterior, després d'haver rebut quimioteràpia a dosis altes.

Amb el limfoma cutani, és més freqüent que rebeu cèl·lules mare d'un donant que no pas les vostres. Aquest tipus de trasplantament de cèl·lules mare s'anomena trasplantament de cèl·lules mare al·logèniques.

Per obtenir més informació, consulteu
Trasplantament al·logènic de cèl·lules mare

Fotofèesi extracorpòria (ECP)

La fotofèresi extracorpòria és un tractament utilitzat principalment per a MF i SS avançats. És un procés de "rentat" de la sang i de fer que les cèl·lules immunitàries siguin més reactives al limfoma per provocar la mort de les cèl·lules del limfoma. Si necessiteu aquest tractament, el vostre metge us podrà donar més informació.

Assaigs clínics

Es recomana que, cada vegada que necessiteu començar el tractament, pregunteu al vostre metge sobre els assaigs clínics als quals podeu ser elegible. Els assaigs clínics són importants per trobar nous medicaments o combinacions de medicaments per millorar el tractament del limfoma cutani en el futur. 

També us poden oferir l'oportunitat de provar un medicament nou, una combinació de medicaments o altres tractaments que no podríeu obtenir fora de la prova. Si esteu interessats a participar en un assaig clínic, pregunteu al vostre metge per a quins assaigs clínics sou elegible. 

Actualment, hi ha molts tractaments i noves combinacions de tractament que s'estan provant en assaigs clínics arreu del món per a pacients amb limfomes cutanis recentment diagnosticats i en recaiguda.

Per obtenir més informació, consulteu
Comprensió dels assaigs clínics

 Opcions de tractament per al limfoma cutani agressiu o en fase tardana

Cèl·lules B cutànies
Cèl·lules T cutànies
  • Clorambucil
  • Rituximab
  • Rituximab i Bendamustina
  • R-CVP (Rituximab, ciclofosfamida, vincristina i prednisolona)
  • R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina i prednisolona)
  • Trasplantament de cèl·lules mare 
  • Brentuximab Vedotin - amb o sense quimioteràpia
  • Mogamulizimab (Només per a la micosis fungoide o la síndrome de Sezary)
  • CHOP quimioteràpia (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina i prednisolona)
  • Hiper-CVAD (Per a PCAETL) quimioteràpia (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina i dexametasona alternant amb metotrexat i citarabina)
  • Gemcitabina  
  • El metotrexat
  • Pralatrexat
  • Romidepsina
  • Vorinòstat
  • Trasplantament de cèl·lules mare 

 Pregunteu també al vostre hematòleg o oncòleg sobre els assaigs clínics als quals pugueu ser elegible.

Per obtenir més informació, consulteu
Efectes secundaris del tractament

Què passa quan el tractament no funciona o el limfoma torna?

De vegades, el tractament del limfoma no funciona al principi. Quan això passa s'anomena limfoma refractari. En altres casos, el tractament pot funcionar bé, però després d'un temps de remissió el limfoma pot tornar, això s'anomena recaiguda.

Tant si teniu un limfoma recurrent o refractari, el vostre metge voldrà provar un tractament diferent que us pot funcionar millor. Aquests tractaments següents s'anomenen tractaments de segona línia i poden ser més efectius que el primer tractament.

Parleu amb el vostre metge sobre quines són les expectatives del vostre tractament i quin serà el pla si algun d'ells no funciona.

Què esperar quan acabi el tractament

Quan acabis el tractament, el teu metge especialista encara voldrà veure't regularment. Se us farà revisions periòdiques que inclouen anàlisis de sang i exploracions. La freqüència amb què us feu aquestes proves dependrà de la vostra circumstància individual i el vostre hematòleg us podrà dir amb quina freqüència vol veure't.

Pot ser un moment emocionant o estressant quan acabeu el tractament, de vegades tots dos. No hi ha una manera correcta o incorrecta de sentir. Però és important parlar dels teus sentiments i del que necessites amb els teus éssers estimats. 

Hi ha assistència disponible si teniu dificultats per fer front al final del tractament. Parleu amb el vostre equip de tractament: el vostre hematòleg o infermera especialista en càncer, ja que us poden derivar per a serveis d'assessorament a l'hospital. El vostre metge local (médec general - metge de capçalera) també us pot ajudar amb això.

Infermeres d'atenció al limfoma

També podeu trucar o enviar un correu electrònic a una de les nostres infermeres d'atenció al limfoma. Només cal que feu clic al botó "Contacteu amb nosaltres" a la part inferior de la pantalla per obtenir les dades de contacte.

resum

  • El limfoma cutani és un subtipus de limfoma no Hodgkin resultant de cèl·lules sanguínies canceroses anomenades limfòcits, que viatgen i viuen a les capes de la pell.
  • És possible que els limfomes cutanis indolents no necessitin tractament, ja que sovint no són perillosos per a la vostra salut, però és possible que tingueu un tractament per controlar els símptomes si us fan incòmode o si el limfoma s'estén als ganglis limfàtics o a altres parts del cos.
  • Els limfomes cutanis agressius necessiten tractament poc després de ser diagnosticats.
  • Hi ha diversos metges especialistes diferents que poden gestionar la vostra atenció, i això dependrà de les vostres circumstàncies individuals.
  • Si el vostre limfoma està afectant la vostra salut mental o estat d'ànim, podeu demanar al vostre metge que us derivi a un psicòleg perquè us ajudi a fer front.
  • Molts tractaments tenen com a objectiu millorar els seus símptomes; no obstant això, és possible que també necessiteu tractaments per gestionar el limfoma, i aquests poden incloure quimioteràpia, anticossos monoclonals, teràpies dirigides i trasplantaments de cèl·lules mare.

Suport i informació

Obteniu més informació sobre les vostres anàlisis de sang aquí: Proves de laboratori en línia

Obteniu més informació sobre els vostres tractaments aquí - Tractaments anticancerígens eviQ – Limfoma

Subscriu-te al butlletí

Share This
Carret

Butlletí de Notícies

Contacta amb Lymphoma Australia avui mateix!

Tingueu en compte: el personal de Lymphoma Australia només pot respondre els correus electrònics enviats en anglès.

Per a les persones que viuen a Austràlia, podem oferir un servei de traducció telefònica. Feu que la vostra infermera o familiar de parla anglesa ens truqui per organitzar-ho.