Přehled PCNSL
PCNSL se vyvíjí, když se v lymfoidní tkáni mozku a/nebo míchy tvoří rakovinné B-lymfocyty (B-buňky). PCNSL může také začínat ve vrstvách, které tvoří vnější obal mozku (meningy) nebo v očích (oční lymfom).
Někdy může lymfom začít v jiných oblastech těla a rozšířit se do CNS. To se liší od PCNSL a také se s ním zachází jinak. Pokud začal mimo CNS a rozšířil se do CNS, nazývá se sekundární lymfom CNS.
Příčina PCNSL je neznámá, stejně jako v případě mnoha lymfomů. Lidé jsou častěji postiženi ve věku 50 až 60 let, s průměrným věkem diagnózy kolem 60 let, ale může se objevit v jakémkoli věku. PCNSL je také o něco častější u lidí, kteří mají oslabený imunitní systém, což může být způsobeno:
- Infekce HIV (virus lidské imunodeficience) – tato infekce je nyní méně častá kvůli dostupnosti účinné antivirové léčby
- Léky – léky, které se používají k potlačení imunitního systému, např. po transplantaci orgánů nebo jiných typech imunosupresivní léčby autoimunitních stavů, např. revmatoidní artritidy.
Je PCNSL léčitelný?
Mnoho agresivních lymfomů může dobře reagovat na léčbu chemoterapií, protože chemoterapie funguje tak, že zabíjí rychle rostoucí buňky. Existuje však mnoho faktorů, které ovlivňují, zda se z lymfomu vyléčíte nebo ne. Mnoho lidí může být vyléčeno, jiní mohou mít období remise – kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky lymfomu, ale pak se může vrátit (vrátit se) a potřebovat další léčbu.
Chcete-li se dozvědět více o svých šancích na vyléčení, promluvte si se svým hematologem nebo onkologem.
Co dělá centrální nervový systém (CNS)?
Projekt centrální nervový systém (CNS) je část našeho těla, která řídí všechny naše tělesné funkce. Zahrnuje náš mozek, míchu a oči.
Mozek
Náš mozek se skládá z:
- Mozek – to řídí naši řeč a porozumění, naše pocity a dobrovolné pohyby (pohyby, které se rozhodneme dělat)
- Mozeček – pomáhá při pohybech a kontroluje naši rovnováhu
- Mozkový kmen – řídí základní tělesné funkce, jako je naše dýchání, srdeční frekvence a krevní tlak
Mícha
Naše mícha vede z našeho mozku dolů po zádech v kostech páteře. Řada nervů se připojuje přímo k míše. Nervy přenášejí informace o pocitech z celého těla a přenášejí zprávy do a z našeho mozku do zbytku našeho těla, aby ovládaly naše svaly a všechny naše tělesné funkce.
Jak je naše CNS chráněna?
Náš CNS je oddělen od zbytku našeho těla a chráněn před traumatem, infekcí a nemocí několika způsoby.
- Projekt meningy jsou ochranné vrstvy tkáně, které pokrývají mozek a míchu – to je to, co se zanítí při „meningitidě“
- Speciální tekutina tzv "mozkomíšní mok"(CSF) obklopuje mozek a míchu, aby je tlumil – nachází se v prostoru mezi mozkovými plenami a mozkem a míchou.
- Projekt hematoencefalická bariéra obklopuje náš mozek – je to bariéra buněk a cév, která do mozku propouští jen určité látky. To ji chrání před škodlivými chemikáliemi a infekcemi a také zabraňuje nebo interferuje s mnoha chemoterapeutickými léky procházejícími z krve do mozku.
Abyste porozuměli PCNSL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech.
B-lymfocyty:
- Jsou typem bílých krvinek
- Bojujte s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví.
- Pamatujte na infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat.
- Vyrábí se ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vašem lymfatickém systému, který zahrnuje vaše:
- lymfatické uzliny
- lymfatické cévy a lymfatická tekutina
- orgány – slezina, brzlík, mandle, slepé střevo
- lymfoidní tkáň
- Může cestovat lymfatickým systémem do jakékoli části těla, aby bojoval s infekcí nebo nemocí.
Co se stane, když se vyvine PCNSL?
PCNSL se vyvíjí, když se rakovinné lymfocyty nacházejí ve vašem centrálním nervovém systému (CNS), který zahrnuje váš mozek, míchu, oči, hlavové nervy a ochrannou vrstvu tkáně, která pokrývá váš mozek a míchu, nazývanou meningy.
Když máte PCNSL, vaše rakovinové lymfocyty:
- Růst nekontrolovatelně
- Nebude fungovat tak účinně v boji proti infekcím a nemocem
- Mohou být větší, než by měly, a mohou vypadat jinak než vaše zdravé B-buňky
- Může způsobit rozvoj lymfomu v mozku, míše a očích.
- Kvůli ochranným bariérám kolem našeho CNS se PCNSL obvykle nerozšíří do jiných částí vašeho těla jako jiné typy lymfomů, ale někdy mohou rozšířit varlata u mužů.
Příznaky, kdy je lymfom ve vašem centrálním nervovém systému (CNS)
Příznaky lymfomu ve vašem CNS souvisejí s funkcemi vašeho mozku, očí a míchy. Budou záviset na tom, která část vašeho CNS je ovlivněna, a mohou zahrnovat následující:
- bolesti hlavy
- změny vašeho vidění
- zmatenost nebo změny paměti
- změna vědomí (stání se ospalým a nereagujícím)
- obtíže při mluvení nebo polykání
- změny vaší nálady nebo osobnosti
- záchvaty (záchvaty)
- nevolnost a zvracení
- ztráta chuti k jídlu (nechtít jíst) a hubnutí
- potíže chodit na toaletu
- potíže s chůzí, nejistota nebo pády
- slabost, necitlivost nebo pocity brnění.
Diagnostika, staging a grading PCNSL
Pokud má váš lékař podezření, že můžete mít lymfom, budete muset provést několik testů. Na rozdíl od jiných podtypů lymfomu se staging neprovádí, pokud máte PCNSL, protože lymfom je omezen na váš centrální nervový systém (CNS). Jakékoli šíření mimo CNS je obvykle pouze u mužů a pouze do varlat.
PCNSL je vždy považován za lymfom vysokého stupně, což znamená, že je agresivní. Rychle roste a může se rychle pohybovat vaším CNS. Rakovinné B-buňky (lymfomové buňky) také vypadají velmi odlišně od vašich zdravých B-buněk, protože rostou příliš rychle a nemají čas se správně vytvořit.
Kliknutím na nadpis níže se dozvíte více o typech testů, které budete muset diagnostikovat, a dozvíte se více o svém PCNSL.
Biopsie
K diagnostice PCNSL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny nebo postižené tkáně. Během procedury můžete mít buď celkovou nebo lokální anestezii, abyste se cítili pohodlněji, nebo abyste se ujistili, že během procedury nejste vzhůru.
Typ biopsie, která má být provedena, bude záviset na tom, kde se lymfom nachází.
Pokud se předpokládá, že lymfom je ve vašem:
- Mozek – neurochirurg (specialista na diagnostiku a léčbu problémů s CNS) provede biopsii mozku. Hrudky (nebo vzorky hrudek) ve vašem mozku budou odstraněny pomocí CT vyšetření, které pomůže navést bioptickou jehlu do správné oblasti. Toto se nazývá a "stereotaktická biopsie". Pro tento postup budete mít celkovou anestezii, protože je důležité se nehýbat.
- Oko – oftalmolog (specialista na onemocnění a poranění oka) může odebrat trochu sklivce (gelovitá látka uvnitř oka) ke kontrole lymfomových buněk.
- Páteř – specialista radiolog může odebrat biopsii z vaší páteře.
Krevní testy
Krevní testy se také provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také během léčby, aby lékař mohl lépe porozumět vašemu celkovému zdraví a ujistit se, že vaše orgány fungují správně, aby se vyrovnaly s léčbou.
Toto skenování obvykle poskytuje nejlepší snímky vašeho mozku a dalších částí CNS a může také detekovat kompresi míchy.
Tato vyšetření se obvykle provádějí k detekci lymfomu jinde v těle. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen. Mohou být také provedeny, aby se podívaly na kosti na vaší páteři.
Tento typ skenování se často používá v kombinaci s CT vyšetřením k detekci aktivního lymfomu jinde ve vašem těle. Vyfotí vnitřek celého vašeho těla. Dostanete jehlu s nějakým lékem, který rakovinné buňky, jako jsou buňky lymfomu, absorbují. Lék pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Někdy se jim říká „horké“.
Protože PCNSL může ovlivnit oči, možná budete potřebovat také různé oční testy. Oftalmolog (oční specialista) vám pomocí oftalmoskopu – přístroje se světlou a malou zvětšovací čočkou – dobře prohlédne vaše oko. Mohou být provedeny určité zobrazovací testy, které pomáhají oftalmologovi podívat se na nádor a také zjistit, zda se rakovina rozšířila.
Může být zapotřebí biopsie oka. Toto se nazývá vitrektomie. Do oka se vloží drobný nástroj a odebere vzorky rosolovitého sklivce, což je látka, která vyplňuje střed oka.
Ultrazvuk varlat pro muže je test, který získává obrazy varlat a okolních tkání v šourku. Tento ultrazvuk lze provést, protože některé PCNSL se mohou rozšířit do varlat.
výsledky
Čekání na všechny vaše výsledky může být pro vás a vaše blízké velmi stresující. Je důležité mluvit o tom, jak se cítíte, a být otevřený s okolím ohledně toho, co potřebujete. Mnoho lidí chce pomoci, ale neví jak, když jim dáte vědět, co potřebujete, můžete jim pomoci poskytnout podporu, kterou potřebujete.
Může také pomoci začít plánovat, co budete v následujících měsících potřebovat, pokud budete potřebovat léčbu. Na naší webové stránce Život s lymfomem – praktické věci jsme dali dohromady několik tipů. Kliknutím na odkaz níže přejdete na tuto stránku.
Můžete také kontaktovat naši horkou linku sester a promluvit si s některou z našich sester pro péči o lymfomy. Stačí kliknout na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části této stránky.
Můžete se také chtít připojit k jedné z našich stránek sociálních médií a chatovat s ostatními lidmi, se kterými žijete. Spojte se s našimi stránkami sociálních médií kliknutím na odkazy v horní části stránky.
Léčba PCNSL
Mít správné informace vám může pomoci cítit se jistěji a vědět, co můžete očekávat, a může vám pomoci plánovat dopředu, co můžete potřebovat. Ale může být obtížné vědět, jaké otázky si položit, když zahajujete léčbu. Když nevíte, co nevíte, jak můžete vědět, na co se zeptat?
Sestavili jsme seznam otázek, které by se vám mohly hodit. Situace každého je samozřejmě jedinečná, takže tyto otázky nepokrývají vše, ale dávají dobrý začátek. Kliknutím na odkaz níže najdete kopii PDF, kterou si můžete stáhnout a vytisknout, pokud chcete.
Zachování plodnosti
Ať jste muž nebo žena, mnoho protirakovinných léčebných postupů může ovlivnit vaši plodnost – vaši schopnost plodit děti. Pokud byste po léčbě chtěla mít děti nebo si nejste jistá, zda ano, poraďte se se svým lékařem o dostupných možnostech, jak během léčby chránit vaši plodnost.
Přehled typů ošetření
Kliknutím na snímky níže získáte přehled různých typů léčby, které vám mohou být nabídnuty k léčbě vašeho PCNSL.
Léčba první linie
Budete muset zahájit léčbu brzy poté, co se vrátí všechny výsledky testů. V některých případech můžete začít dříve, než jsou k dispozici všechny výsledky testů. Zahájení léčby může být docela zdrcující. Můžete mít mnoho myšlenek na to, jak to budete zvládat, jak to zvládnout doma nebo jak byste mohli onemocnět.
Informujte svůj ošetřující tým, pokud máte pocit, že možná potřebujete další podporu. Mohou vám pomoci tím, že vás doporučí navštívit sociálního pracovníka nebo jiného zdravotnického pracovníka, který vám pomůže vyřešit některé každodenní problémy, se kterými se můžete setkat. Můžete se také obrátit na zdravotní sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části této stránky.
Když léčbu zahájíte poprvé, nazývá se to „léčba první linie“. Můžete užívat více než jeden lék, mezi které může patřit radioterapie, chemoterapie nebo monoklonální protilátka.
Standardní léčba první linie může zahrnovat:
Vysoké dávky methotrexátu
To může být kombinováno s nebo bez monoklonální protilátky, rituximabu.
Matice
Jedná se o kombinaci různých chemoterapeutických léků a monoklonální protilátky – methotrexát, cytarabin, thiotepa a rituximab – pro nově diagnostikovanou PCNSL.
R-MPV (první a druhý díl)
Část první – Monoklonální protilátka (rituximab) a kombinace chemoterapie zahrnující methotrexát, prokarbazin a vinkristin.
Část druhá – Vysokodávkovaná chemoterapie – cytarabin
Methotrexát a cytarabin
Kombinace dvou chemoterapií pro nově diagnostikovanou PCNSL.
Intratekální chemoterapie
Jedná se o chemoterapii, která se podává do míšního moku pomocí lumbální punkce. To se provádí, pokud je lymfom nalezen ve vaší míšní tekutině.
Účast na klinických studiích
Ty mohou zahrnovat klinické studie pro cílené terapie a další léčebné postupy. Zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na jakékoli klinické studie první linie léčby.
Radioterapie nebo transplantace kmenových buněk
Pokud lymfom reaguje na chemoterapii, váš lékařský tým může navrhnout radioterapii celého mozku nebo an autologní transplantace kmenových buněk (viz výše). Jedná se o konsolidační léčby, což znamená, že se používají ke snížení rizika relapsu po úspěšné léčbě.
Druhá linie a pokračující léčba
Pokud váš lymfom CNS recidivuje (vrací se) nebo je refrakterní (nereaguje) na léčbu, mohou být k dispozici jiné způsoby léčby.
Léčba, kterou podstupujete, pokud dojde k relapsu nebo máte refrakterní PCNSL, se nazývá léčba druhé linie. Léčba závisí na tom, jak jste v danou chvíli fit, jakou léčbu jste již absolvovali a jak vás lymfom ovlivňuje. Váš specialista vám může probrat vaše možnosti, které mohou zahrnovat:
- Intenzivnější (silnější) chemoterapie, případně následovaná autologní transplantací kmenových buněk (pro některé lidi není vhodná).
- Radioterapie – pokud již nebyla podána.
- Paliativní léčba podávaná s cílem zmírnit příznaky.
- Účast na klinických studiích.
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok.
Klinické studie jsou důležitým způsobem, jak najít nové léky nebo kombinace léků ke zlepšení léčby PCNSL v budoucnu. Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u lidí s nově diagnostikovanou i relabující/refrakterní PCNSL. Některé zkoumané terapie jsou:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) a Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – BTK inhibitor pronikající mozkem
Prognóza pro PCNSL
Prognóza je termín používaný k popisu pravděpodobné cesty vašeho onemocnění, toho, jak bude reagovat na léčbu a jak se budete chovat během léčby a po ní.
Existuje mnoho faktorů, které přispívají k vaší prognóze, a není možné podat celkové prohlášení o prognóze.
Faktory, které mohou ovlivnit prognózu
Některé faktory, které mohou ovlivnit vaši prognózu, zahrnují:
- Váš věk a celkový zdravotní stav v době diagnózy
- Jak reagujete na léčbu
Někdy příznaky lymfomu CNS léčbou rychle odezní. Počáteční léčba steroidy může být velmi účinná při zmírnění příznaků. Nervové tkáně však rostou velmi pomalu a někdy může chvíli trvat, než se symptomy zlepší. Někteří z vás mohou zaznamenat postupné zlepšování příznaků, někteří však mohou zjistit, že příznaky nikdy zcela nevymizí, zvláště pokud byly přítomny před léčbou.
Získání podpory
Váš lékařský tým může podpořit vaše zotavení tím, že vás odkáže na příslušné specialisty. Pokud zaznamenáte svalovou slabost a ztrátu síly nebo se rychle nezotaví, měli byste zvážit návštěvu fyzioterapeuta a/nebo ergoterapeuta, protože ti mohou nabídnout pomoc a rady ke zlepšení kvality života. Jejich pomoc může také zastavit zhoršování symptomů nebo jiných problémů, které se vyvíjejí v delším časovém horizontu.
Psychologové mohou nabídnout podporu, pokud existují kognitivní (myšlenkové) problémy, jako jsou problémy s pamětí nebo pozorností. Psychologové a poradci mohou také podpořit emocionální dopad vašeho lymfomu.
Je důležité poznamenat, že léčebné strategie pro PCNSL se v posledních letech výrazně zlepšily. PCNSL však může být obtížné léčit a některé způsoby léčby mohou způsobit dlouhodobé neurologické problémy (problémy s mozkem a očima). Tyto problémy se stávají pravděpodobnějšími, pokud je vám ve vyšším věku diagnostikován lymfom CNS.
Přežití - Život s rakovinou a po ní
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít dobře po Burkittově nemoci.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Hlavní cíle po léčbě vašeho lymfomu je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Shrnutí
- Primární lymfom centrálního nervového systému (PCNSL) je vysoce agresivní podtyp non-Hodgkinova lymfomu, který se vyvíjí ve vašem centrálním nervovém systému (CNS).
- PCNSL se obvykle nešíří mimo CNS, ale může se rozšířit do varlat u mužů.
- PCNSL se liší od lymfomů, které začínají jinde v těle a šíří se do CNS (sekundární lymfom CNS) a je třeba je léčit jinak.
- Příznaky PCNSL souvisejí s umístěním lymfomu, včetně příznaků souvisejících s funkcemi vašeho mozku, míchy a očí.
- Existuje několik různých typů testů, které budete potřebovat k diagnostice PCNSL, a ty mohou zahrnovat postupy, při kterých vám bude podáno celkové nebo lokální anestetikum.
- Léčba PCNSL se liší od jiných podtypů lymfomu, protože léky musí projít hematoencefalickou bariérou, aby se dostaly k lymfomu.
- Příznaky mohou chvíli trvat, než se po léčbě zlepší v důsledku pomalého růstu nervových buněk, ale ostatní příznaky se mohou zlepšit rychle.
- Poraďte se se svým lékařem o vašich šancích na vyléčení a o tom, co můžete od své léčby očekávat.
- Nejsi sám. Pokud si chcete promluvit s některou z našich sester pro péči o lymfom o svém lymfomu, léčbě a možnostech, klikněte na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
