Oversigt over transformeret lymfom (TL)
Transformeret lymfom sker, når dit indolente lymfom ændrer sig og bliver til et aggressivt lymfom med træk af en anden undertype af lymfom. Dette er forskelligt fra dit indolente lymfom, der "vågner op" eller bliver mere aktiv og har brug for behandling. I nogle tilfælde kan du have både indolente og aggressive lymfomceller, da lymfomet gennemgår transformationsprocessen.
Indolente lymfomer er typisk opbygget af små, langsomt voksende celler. Men hvis mange af disse celler begynder at vokse sig større og hurtigt, begynder lymfomet at virke som et aggressivt lymfom såsom diffust stort B-cellet lymfom (DLBCL). Det er ikke ualmindeligt, når man har et transformeret lymfom, at man har blandede lymfomceller, nogle der er indolente og andre aggressive.
Formålet med behandlingen af dit indolente eller transformerede lymfom
De fleste indolente lymfomer vil gå gennem stadier, hvor de sover og vågner. Men hvis dit indolente lymfom bliver mere aktivt og har brug for behandling, vil du have behandlinger rettet mod at håndtere dit indolente lymfom.
Men hvis dit indolente lymfom transformationer ind i en aggressiv subtype af lymfom, vil du sandsynligvis få behandling rettet mod helbredelse eller at bringe det aggressive lymfom i remission.
Hvorfor sker der transformation?
Lymfom kan transformeres, når lymfomcellerne, eller de gener, der giver instruktioner til dine celler, udvikler nye genetiske mutationer. Disse nye mutationer kan være et resultat af tidligere behandling mod kræft eller kan ske uden en kendt årsag. De genetiske ændringer kan ændre den måde, lymfomet udvikler sig og opfører sig på, hvilket resulterer i en mere aggressiv karakter.
Hvem er ramt af transformeret lymfom?
Enhver med et lavgradigt lymfom eller indolent lymfom er i risiko for en transformation. Det er dog meget sjældent og forekommer kun hos omkring 1 til 3 personer ud af 100 med indolent lymfom hvert år (1-3%).
Du vil have en lidt højere risiko for en transformation, hvis du har omfangsrig sygdom (en stor tumor eller tumorer), når du første gang bliver diagnosticeret med dit indolente lymfom.
De mest almindelige indolente lymfomer, der kan transformere, omfatter B-celle lymfomer såsom:
- Follikulært lymfom
- Kronisk lymfatisk leukæmi eller småcellet lymfom
- Marginal zone lymfom
- Nodulært lymfocytdominerende B-celle lymfom (tidligere kaldet nodulært lymfocytdominerende Hodgkin-lymfom)
- Et indolent mantelcellelymfom
- Waldenstroms makroglobulinæmi
Det er vigtigt at forstå, at de fleste mennesker med disse lymfomer ikke transformerer sig.
Nogle mennesker med et indolent T-cellelymfom kan også have en transformation, men disse er endnu sjældnere.
Hvornår er der størst sandsynlighed for, at en transformation vil ske?
Transformeret lymfom kan ske når som helst, men det er højst sandsynligt, at du får en forvandling omkring 3-6 år efter, at du er diagnosticeret med dit indolente lymfom.
Risikoen for en transformation falder markant efter at have levet med dit indolente lymfom i 15 år, hvor transformationer efter dette tidspunkt er meget meget sjældne.
Symptomer som kan indikere, at dit lymfom har transformeret sig
Du kan også få B-symptomer, efterhånden som dit lymfom bliver mere aktivt eller begynder at transformere sig
Hvad er de mest almindelige transformationer?
Nogle transformationer er mere almindelige end andre. Nedenfor lister vi de mere almindelige (men stadig sjældne) transformationer, der kan ske.
Indolent lymfom |
Kan omdannes til følgende lymfom |
Kronisk lymfatisk leukæmi/lille lymfatisk lymfom (CLL/SLL) |
Transformeres til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) - denne transformation kaldes Richter syndrom. Meget sjældnere kan CLL/SLL transformeres til en klassisk undertype af Hodgkin-lymfom. |
Follikulært lymfom |
Den mest almindelige transformation er til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). Mere sjældent kan forvandle sig til et aggressivt B-celle lymfom, med træk af både DLBCL og Burkitt lymfom. |
Lymfoplasmacytisk lymfom (også kaldet Waldenstroms makroglobulinæmi) | Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL). |
Mantelcellelymfom (MCL) | Blastisk (eller blastoid) MCL. |
Marginal zone lymfomer (MZL) | Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL). |
Mucosa-associeret lymfoidt vævslymfom (MALT), en undertype af MZL | Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL). |
Nodulært lymfocyt-prædominerende B-celle lymfom (tidligere kaldet nodulært lymfocyt-overvejende Hodgkin-lymfom) | Diffus storcellet B-celle lymfom (DLBCL). |
Kutant T-celle lymfom (CTCL) | Storcellet lymfom. |
Diagnose og stadieinddeling af transformeret lymfom
Hvis din læge har mistanke om, at dit lymfom har transformeret sig, vil de gerne lave flere tests og scanninger. Testene vil omfatte biopsier for at kontrollere, om lymfomcellerne har udviklet nye mutationer, og om de nu opfører sig mere som en anden undertype af lymfom, og scanninger vil være til at iscenesætte lymfomet.
Disse tests og scanninger vil ligne dem, du havde, da du første gang blev diagnosticeret med lymfom. Oplysningerne fra disse vil give din læge den nødvendige information til at tilbyde dig den bedste type behandling for dit transformerede lymfom.
Behandling
Når alle dine resultater fra biopsi- og iscenesættelsesscanningerne er gennemført, vil din læge gennemgå dem for at beslutte den bedst mulige behandling for dig. Din læge kan også mødes med et team af andre specialister for at diskutere den bedste behandling, og dette kaldes en tværfagligt team (MDT) møde.
Din læge vil overveje mange faktorer om dit lymfom og dit generelle helbred for at afgøre, om og hvilken behandling der er nødvendig. Nogle af de ting, de vil overveje, inkluderer:
- Hvilken transformation er der sket (din nye undertype af lymfom)
- Stadiet af lymfomet
- Eventuelle symptomer du får
- Hvordan lymfomet påvirker din krop
- Din alder
- Eventuelle andre medicinske problemer, du har eller medicin, du tager
- Dine præferencer, når du får alle de oplysninger, du har brug for.
Typer af behandling
Transformeret lymfom skal behandles på samme måde som et aggressivt lymfom. Behandling kan omfatte:
- Kombination kemoterapi
- Monoklonalt antistof
- Autolog stamcelletransplantation (hvis sundt nok)
- Strålebehandling (normalt med kemoterapi)
- BIL T-cellebehandling (Kimær antigenreceptor T-celleterapi – efter 2 tidligere behandlinger)
- immunterapi
- Målrettede terapier
- Deltagelse i kliniske forsøg
Prognose for transformeret lymfom (TL)
Mange aggressive lymfomer kan helbredes eller have lang tid med remission efter behandling. Som sådan er der håb om, at når du får behandling, kan du blive helbredt eller få en langvarig remission fra det mere aggressive, transformerede lymfom. Du vil dog stadig have brug for tæt opfølgning efter din behandling for at tjekke for tegn på tilbagefald.
Indolente lymfomer kan i de fleste tilfælde ikke helbredes, så selv efter behandlingen for dit transformerede lymfom, kan du stadig have nogle indolente lymfomceller tilbage, og som sådan vil din læge også gerne tjekke dette.
Spørg din læge, hvilke chancer du har for at blive helbredt, gå i remission og stadig leve med indolent lymfom efter behandling for dit transformerede lymfom.
Resumé
- Transformeret lymfom er meget sjældent, hvor kun omkring 1-3 ud af hver 100 personer med et indolent lymfom har en transformation hvert år.
- Transformeret er mere almindeligt hos mennesker med et indolent B-celle lymfom, men det kan også ske hos personer med et indolent T-celle lymfom.
- Transformation er mere almindelig 3-6 år efter, at du får konstateret et indolent lymfom, og meget meget sjældent efter 15 år.
- Transformeret lymfom kan ske, hvis dine gener eller lymfomceller udvikler nye mutationer, hvilket ændrer den måde, lymfomet vokser og opfører sig på.
- Transformeret lymfom er anderledes end et indolent lymfom, der "vågner op" og bliver mere aktivt.
- Der er stadig potentiale for at blive helbredt fra det mere aggressive transformerede lymfom, men du kan fortsætte med at leve med det indolente lymfom efter behandlingen.
- Behandling for transformeret lymfom vil være rettet mod helbredelse eller at bringe det aggressive lymfom i remission.
- Rapporter alt nyt og forværring symptomer, herunder B-symptomer til din læge.