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Linfomas cutáneos (piel)

Los linfomas cutáneos son cánceres de células sanguíneas llamadas linfocitos que viajan y viven en las capas de la piel. Aunque estas células viven en la piel y la afectan, los linfomas cutáneos no son un tipo de cáncer de piel, por lo que deben tratarse de manera diferente al cáncer de piel.

Los linfomas cutáneos son un subtipo poco común de linfoma no Hodgkin que puede afectar tanto a adultos como a niños. Hay dos tipos principales de linfocitos, llamados linfocitos de células B y linfocitos de células T. Ambos tienen el potencial de volverse cancerosos; sin embargo, los linfomas cutáneos de células T son más comunes que los linfomas cutáneos de células B.

Aproximadamente 15 de cada 20 personas con linfoma cutáneo tendrán un subtipo de células T y sólo aproximadamente 5 tendrán un subtipo de células B. La siguiente tabla enumera los diferentes tipos de linfomas cutáneos cubiertos en esta página.

Linfomas cutáneos de células T

Linfomas cutáneos de células B

Micosis fungoide

Síndrome de Sézary

Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes

Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis

Linfoma citotóxico epidermotrópico cutáneo primario agresivo de células T

Papulosis linfomatoide (precáncer)

Linfoma primario del centro del folículo cutáneo

Linfoma cutáneo primario de zona marginal

Úlceras mucocutáneas EBV+

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes

En esta página:

Folleto de subtipos de linfoma cutáneo PDF

Para obtener más información sobre el linfoma, consulte
¿Qué es el linfoma?

Descripción general del linfoma cutáneo (de la piel)

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Su sistema linfático es parte de su sistema inmunológico y lo mantiene saludable al combatir los gérmenes. Incluye sus ganglios linfáticos, vasos linfáticos y órganos como el bazo, el timo y otros. Sus linfocitos de células B viven principalmente en su sistema linfático.

El linfoma es un tipo de cáncer que comienza en los glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células sanguíneas suelen vivir en nuestro sistema linfático, pero son capaces de viajar a cualquier parte de nuestro cuerpo. Son células importantes de nuestro sistema inmunológico, que combaten infecciones y enfermedades y ayudan a otras células inmunitarias a funcionar de manera más eficaz.

Acerca de los linfocitos

Disponemos de diferentes tipos de linfocitos, siendo los principales grupos linfocitos de células B y linfocitos de células T. Tanto los linfocitos de células B como los de células T tienen una función especializada y tienen una “memoria inmunológica”. Esto significa que cuando tenemos una infección, una enfermedad o si algunas de nuestras células están dañadas (o mutadas), nuestros linfocitos examinan estas células y crean “células B o T de memoria” especializadas.

Estas células de memoria guardan toda la información sobre cómo combatir la infección o reparar las células dañadas si vuelve a ocurrir la misma infección o daño. De esta manera podrán destruir o reparar las células mucho más rápido y eficazmente la próxima vez.

  • Los linfocitos de células B también producen anticuerpos (inmunoglobulinas) para ayudar a combatir las infecciones. 
  • Las células T ayudan a regular nuestras respuestas inmunitarias para que nuestro sistema inmunológico funcione eficazmente para combatir las infecciones, pero también ayudan a detener la respuesta inmunitaria una vez que la infección desaparece.  

Los linfocitos pueden convertirse en células cancerosas de linfoma. 

Los linfomas cutáneos ocurren cuando las células B o T que viajan a la piel se vuelven cancerosas. Las células cancerosas del linfoma luego se dividen y crecen sin control, o no mueren cuando deberían.   

Tanto los adultos como los niños pueden contraer linfomas cutáneos y la mayoría de las personas con linfoma cutáneo tendrán células T cancerosas. Sólo aproximadamente 5 de cada 20 personas con linfoma cutáneo tendrán un linfoma de células B.  

Los linfomas cutáneos también se dividen en:

  • Indolente – Los linfomas indolentes crecen lentamente y a menudo pasan por etapas en las que están "durmiendo" y no le causan daño. Es posible que no necesite ningún tratamiento si tiene un linfoma cutáneo indolente, aunque algunas personas sí lo necesitarán. La mayoría de los linfomas indolentes no se propagan a otras partes del cuerpo, aunque algunos pueden cubrir diferentes áreas de la piel. Con el tiempo, algunos linfomas indolentes pueden alcanzar una etapa avanzada, lo que significa que se propagan a otras partes del cuerpo, pero esto es poco común en la mayoría de los linfomas cutáneos.
  • Agresivo – Los linfomas agresivos son linfomas de rápido crecimiento que pueden desarrollarse rápidamente y extenderse a otras partes del cuerpo. Si tiene un linfoma cutáneo agresivo, deberá comenzar el tratamiento poco después de que le diagnostiquen la enfermedad.

Síntomas del linfoma cutáneo

Linfoma cutáneo indolente

Es posible que no tenga ningún síntoma perceptible si tiene un linfoma indolente. Debido a que los linfomas indolentes crecen lentamente, se desarrollan durante muchos años, por lo que una erupción o lesión en la piel puede pasar desapercibida. Si presenta síntomas, estos pueden incluir:

  • una erupción que no desaparece
  • áreas con picazón o dolor en la piel
  • parches de piel planos, rojizos y escamosos
  • llagas que pueden agrietarse y sangrar y no sanar como se esperaba
  • enrojecimiento generalizado en grandes áreas de la piel
  • uno o varios bultos en la piel
  • Si tiene un color de piel más oscuro, es posible que tenga áreas de piel más claras que otras (en lugar de enrojecimiento).

Parches, pápulas, placas y tumores: ¿cuál es la diferencia?

Las lesiones que tiene con los linfomas cutáneos pueden ser una erupción generalizada o pueden denominarse parches, pápulas, placas o tumores. 

Parches – suelen ser zonas planas de piel que son diferentes a la piel que la rodea. Pueden ser lisos o escamosos y parecer una erupción generalizada.

Pápulas – son áreas de piel pequeñas, sólidas y elevadas que pueden parecer un grano duro. 

placas – son áreas de piel endurecidas que a menudo están ligeramente elevadas, áreas de piel más gruesas que a menudo son escamosas. Las placas a menudo pueden confundirse con eczema o psoriasis.

Tumores – son protuberancias, bultos o nódulos elevados que a veces pueden convertirse en llagas que no sanan.

Linfoma cutáneo agresivo y avanzado

Si tiene un linfoma cutáneo agresivo o avanzado, es posible que tenga cualquiera de los síntomas anteriores, pero también puede tener otros síntomas. Estos pueden incluir:

  • Ganglios linfáticos inflamados que es posible que pueda ver o sentir como un bulto debajo de la piel; generalmente estarán en el cuello, la axila o la ingle.
  • Fatiga que es cansancio extremo que no mejora con el descanso o el sueño.
  • Sangrado o hematomas inusuales.
  • Infecciones que siguen reapareciendo o que no desaparecen.
  • Falta de aliento.
  • B-síntomas.
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Comuníquese con su médico lo antes posible si tiene síntomas B.

¿Cómo se diagnostica el linfoma cutáneo?

Necesitará una biopsia o varias biopsias para diagnosticar el linfoma cutáneo. El tipo de biopsia que le realicen dependerá del tipo de sarpullido o lesiones que tenga, de dónde se encuentran en el cuerpo y de su tamaño. También dependerá de si solo la piel está afectada o si el linfoma se ha extendido a otras partes del cuerpo como los ganglios linfáticos, los órganos, la sangre o la médula ósea. Algunos de los tipos de biopsias que se le pueden recomendar se enumeran a continuación.

Biopsia de piel

Una biopsia de piel es cuando se extrae una muestra de su erupción o lesión y se envía a patología para su análisis. En algunos casos, si tiene una sola lesión, es posible que se extirpe toda la lesión. Hay diferentes formas de realizar la biopsia de piel y su médico podrá hablar con usted sobre la biopsia de piel adecuada para sus circunstancias.

Biopsia de ganglio linfático

Biopsia guiada por ecografía de ganglio linfático inflamado
Si su ganglio linfático inflamado es demasiado profundo para sentirlo correctamente, su médico puede usar una ecografía para mostrar imágenes del ganglio linfático. Esto les ayuda a tomar la biopsia del lugar correcto.

Si tiene ganglios linfáticos inflamados que se pueden ver o palpar, o que han aparecido en las exploraciones, es posible que le hagan una biopsia para ver si el linfoma se ha extendido a los ganglios linfáticos. Hay dos tipos principales de biopsias de ganglios linfáticos que se utilizan para diagnosticar el linfoma.

Incluyen:

Biopsia con aguja gruesa – donde se utiliza una aguja para extraer una muestra del ganglio linfático afectado. Le aplicarán anestesia local para adormecer el área para que no sienta dolor durante este procedimiento. En algunos casos, el médico o radiólogo puede utilizar un ultrasonido para guiar la aguja hacia el lugar correcto para la biopsia.

Biopsia escisional – con una biopsia por escisión, es probable que le administren anestesia general para que pueda dormir durante el procedimiento. Se extirpa todo un ganglio linfático o una lesión durante una biopsia por escisión para que todo el ganglio o la lesión pueda examinarse en patología en busca de signos de linfoma. Es probable que le pongan algunos puntos y un vendaje cuando se despierte. Su enfermera podrá hablar con usted sobre cómo cuidar la herida y cuándo y si es necesario que le quiten los puntos.

Subtipos de linfomas cutáneos de células T indolentes

La micosis fungoide es el subtipo más común de linfoma cutáneo de células T indolente. Por lo general, afecta a los adultos mayores y a los hombres con un poco más de frecuencia que a las mujeres; sin embargo, los niños también pueden desarrollar MF. En los niños afecta por igual a niños y niñas y suele diagnosticarse alrededor de los 10 años. 

Por lo general, la MF solo afecta la piel, pero aproximadamente 1 de cada 10 personas puede tener un tipo más agresivo de MF que puede propagarse a los ganglios linfáticos, la sangre y los órganos internos. Si tiene una MF agresiva, necesitará un tratamiento similar a los tratamientos administrados para otros linfomas cutáneos de células T agresivos.

El ALCL cutáneo primario es un linfoma indolente (de crecimiento lento) que comienza en las células T de las capas de la piel.

Este tipo de linfoma a veces se denomina subtipo de linfoma cutáneo y a veces se denomina subtipo de Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL). El motivo de las diferentes clasificaciones es que las células del linfoma tienen características similares a otros tipos de ALCL, como ser células muy grandes que se ven muy diferentes de las células T normales. Sin embargo, por lo general sólo afecta la piel y crece muy lentamente.

A diferencia de los subtipos agresivos de linfoma cutáneo y ALCL, es posible que no necesite ningún tratamiento para PcALCL. Es posible que viva con PcALCL por el resto de su vida, pero es importante saber que puede vivir bien con él y que es posible que no tenga ningún efecto negativo en su salud. Por lo general, solo afecta la piel y muy raramente se propaga más allá de su piel a otras partes de su cuerpo.

PcALCL generalmente comienza con una erupción o bultos en la piel que pueden causar picazón o dolor, pero que tampoco causan ninguna molestia. A veces, puede ser más bien una llaga que no sana como se esperaría. Es probable que cualquier tratamiento del PcALCL sea para mejorar la picazón o el dolor, o para mejorar el aspecto del linfoma en lugar de tratar el linfoma en sí. Sin embargo, si el PcALCL solo afecta un área muy pequeña de la piel, se puede extirpar mediante cirugía o radioterapia.

PcALCL es más común en personas de entre 50 y 60 años, pero puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, incluidos los niños.

SPTCL puede ocurrir tanto en niños como en adultos, pero es más común en adultos, con una edad promedio en el momento del diagnóstico de 36 años. Se llama así porque se parece a otra afección llamada paniculitis, que ocurre cuando el tejido graso debajo de la piel se inflama y provoca la aparición de bultos. Aproximadamente una de cada cinco personas con SPTCL también tendrá una enfermedad autoinmune existente que hace que su sistema inmunológico ataque su cuerpo.

SPTCL ocurre cuando las células T cancerosas viajan y permanecen en las capas más profundas de la piel y el tejido graso, lo que provoca que aparezcan bultos debajo de la piel que puede ver o sentir. Incluso puedes notar algunas placas en tu piel. La mayoría de las lesiones miden alrededor de 2 cm o menos.

Otros efectos secundarios que puede tener con SPTCL incluyen:

  • coágulos de sangre o sangrado inusual
  • escalofríos
  • Linfohistiocitosis hemofagocítica: una afección en la que hay demasiadas células inmunitarias activadas que causan daño a la médula ósea, a las células sanguíneas y a los órganos sanos.
  • Un hígado y/o bazo agrandados.
No existe un tratamiento estándar para SPTCL, pero el tratamiento puede incluir corticosteroides, quimioterapia, radioterapia u otros tratamientos que inhiben su sistema inmunológico para evitar que le haga daño.

La papulosis linfomatoide (LyP) puede afectar a niños y adultos. No es cáncer, por lo que oficialmente no es un tipo de linfoma. Sin embargo, se considera un precursor del linfoma cutáneo de células T como la micosis fungoide o el linfoma cutáneo anaplásico de células grandes primario y, más raramente, Linfoma de Hodgkin. Si le han diagnosticado esta afección, es posible que no necesite ningún tratamiento, pero su médico lo controlará más de cerca para detectar cualquier signo de que LyP se vuelva canceroso.

Es una afección que afecta la piel y en la que pueden aparecer bultos que aparecen y desaparecen. Las lesiones pueden comenzar pequeñas y crecer. Pueden agrietarse y sangrar antes de secarse y desaparecer sin ninguna intervención médica. Las lesiones pueden tardar hasta 2 meses en desaparecer. Sin embargo, si causan dolor o picazón u otros síntomas incómodos, es posible que reciba tratamiento para mejorar estos síntomas.

Si tiene erupciones o lesiones como esta con frecuencia, consulte a su médico para una biopsia.

Subtipos de linfomas cutáneos de células B indolentes

El linfoma primario del centro del folículo cutáneo (pcFCL) es un linfoma de células B indolente (de crecimiento lento). Es común en el mundo occidental y afecta a pacientes de mayor edad, siendo la edad media de diagnóstico de 60 años.

Este es el subtipo más común de linfoma cutáneo de células B. Por lo general, es indolente (de crecimiento lento) y se desarrolla durante meses o incluso años. Por lo general, aparece como lesiones o tumores rojizos o marrones con bultos en la piel de la cabeza, el cuello, el pecho o el abdomen. Muchas personas nunca necesitarán tratamiento para pcFCL, pero si tiene síntomas incómodos o le preocupa su apariencia, es posible que le ofrezcan tratamiento para mejorar los síntomas o la apariencia del linfoma.

El linfoma cutáneo primario de la zona marginal (pcMZL) es el segundo subtipo más común de linfomas cutáneos de células B y afecta el doble a los hombres que a las mujeres; sin embargo, también puede ocurrir en niños. Es más común en personas mayores de 55 años y en personas que han tenido una infección previa con la enfermedad de Lyme.

Los cambios en la piel pueden desarrollarse en un lugar o en varios lugares alrededor del cuerpo. Más comúnmente comienza en los brazos, el pecho o la espalda como parches o bultos de color rosa, rojo o morado.

Estos cambios ocurren durante un largo período de tiempo, por lo que es posible que no sean muy perceptibles. Es posible que no necesite ningún tratamiento para pcMZL, pero se le pueden ofrecer tratamientos si tiene síntomas que le preocupan.

Este es un subtipo muy raro de CBCL que se encuentra en pacientes inmunocomprometidos y que han tenido el virus de Epstein-Barr, el virus que causa la fiebre glandular.

Es probable que solo tenga una úlcera en la piel, en el tracto gastrointestinal o en la boca. La mayoría de las personas no necesitan tratamiento para este subtipo de CBCL. Sin embargo, si está tomando medicamentos inmunosupresores, su médico puede revisar la dosis para permitir que su sistema inmunológico se recupere un poco.

 
En casos raros, es posible que necesite tratamiento con un anticuerpo monoclonal o medicamento antiviral.

Subtipos de linfoma agresivo

El síndrome de Sézary se llama así porque las células T cancerosas se llaman células de Sézary.

Es el linfoma cutáneo de células T (CTCL) más agresivo y, a diferencia de otros tipos de CTCL, las células del linfoma (Sezary) se encuentran no solo en las capas de la piel, sino también en la sangre y la médula ósea. También pueden propagarse a los ganglios linfáticos y otros órganos. 

El síndrome de Sézary puede afectar a cualquier persona, pero es un poco más común en hombres mayores de 60 años.

Los síntomas que puede tener con el síndrome de Sezary incluyen:

  • Síntomas B
  • picazón severa
  • ganglios linfáticos inflamados
  • hígado y / o bazo inflamados
  • engrosamiento de la piel en las palmas de las manos o las plantas de los pies
  • engrosamiento de las uñas de las manos y los pies
  • la pérdida de cabello
  • caída del párpado (esto se llama ectropión).
Necesitará recibir un tratamiento sistémico para controlar el síndrome de Sézary. Estos pueden incluir quimioterapias, anticuerpos monoclonales o inmunoterapias. También es posible que le ofrezcan terapias dirigidas o tratamientos para controlar síntomas como el dolor o la picazón.

Debido a la naturaleza de rápido crecimiento de las células de Sézary, es posible que responda bien a la quimioterapia, que actúa destruyendo las células de rápido crecimiento. Sin embargo, la recaída es común en el síndrome de Sézary, lo que significa que incluso después de una buena respuesta, es probable que la enfermedad regrese y necesite más tratamiento.

Este es un linfoma de células T muy raro y agresivo que produce múltiples lesiones cutáneas que se desarrollan rápidamente en la piel de todo el cuerpo. Las lesiones pueden ser pápulas, nódulos o tumores que pueden ulcerarse y aparecer como llagas abiertas. Algunos pueden parecer placas o parches y otros pueden sangrar.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Síntomas B
  • Pérdida de apetito
  • fatiga
  • diarrea
  • vómitos
  • ganglios linfáticos inflamados
  • hígado o bazo agrandados.

Debido a su naturaleza agresiva, PCAETL puede propagarse a áreas del interior del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos y otros órganos.

Necesitará tratamiento con quimioterapia rápidamente después del diagnóstico.

Cutáneo primario (piel) Célula B grande difusa linfoma Es un subtipo poco común de linfoma que afecta a menos de 1 de cada 100 personas con LNH.

Esto es menos común que otros subtipos de linfomas cutáneos de células B. Es más común en mujeres que en hombres y tiende a ser agresivo o de rápido crecimiento. Lo que significa que, además de afectar la piel, puede extenderse rápidamente a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos y otros órganos.

Puede desarrollarse en semanas o meses y, por lo general, afecta a personas mayores de alrededor de 75 años. A menudo comienza en las piernas (tipo pierna) como una o más lesiones/tumores, pero también puede crecer en los brazos y el torso (pecho, espalda y abdomen). 

Se llama linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes porque, si bien comienza en las células B de las capas de la piel, las células del linfoma son similares a las que se encuentran en otros subtipos de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). Por este motivo, este subtipo de linfoma cutáneo de células B suele tratarse de manera similar a otros subtipos de DLBCL. Para obtener más información sobre DLBCL, haga clic aquí.

Estadificación del linfoma cutáneo

Una vez que se haya confirmado que tiene un linfoma cutáneo, necesitará hacerse más pruebas para ver si el linfoma se ha extendido a otras partes de su cuerpo.

Examen físico

Su médico realizará un examen físico y revisará la piel de todo el cuerpo para ver qué parte de su piel está afectada por el linfoma. Es posible que le soliciten su consentimiento para tomar fotografías y así tener un registro de cómo se veía antes de comenzar cualquier tratamiento. Luego los utilizarán para comprobar si hay mejora con el tratamiento. El consentimiento es su elección, no es necesario que tenga fotografías si no se siente cómodo con esto, pero si da su consentimiento, deberá firmar un formulario de consentimiento.

Durante una exploración por PET, las células de linfoma absorben el tinte radiactivo y se iluminan en la PET.Tomografía por emisión de positrones (PET)

Una exploración PET es una exploración de todo el cuerpo. Se realiza en una sección especial del hospital llamada “medicina nuclear” y le administrarán una inyección de un medicamento radiactivo que las células del linfoma absorben. Cuando se realiza la exploración, las áreas con linfoma se iluminan en la exploración para mostrar dónde está el linfoma y su tamaño y forma.

CT scan

Tomografía computarizada (TC)

Una tomografía computarizada es una radiografía especializada que toma imágenes tridimensionales del interior de su cuerpo. Por lo general, se requiere una exploración de un área de su cuerpo como el pecho, el abdomen o la pelvis. Estas imágenes pueden mostrar si tiene ganglios linfáticos inflamados en lo profundo del cuerpo o áreas que parecen cancerosas en sus órganos.

biopsia de médula ósea para diagnosticar o estadificar el linfoma
Se puede realizar una biopsia de médula ósea para ayudar a diagnosticar o estadificar el linfoma.

Biopsia de Médula Ósea

 

La mayoría de las personas con linfoma cutáneo no necesitarán una biopsia de médula ósea. Sin embargo, si tiene un subtipo agresivo, es posible que necesite uno para comprobar si el linfoma se ha extendido a la médula ósea.

Durante la biopsia de médula ósea se toman dos tipos de biopsias:

 

  • Aspirado de médula ósea (BMA): esta prueba toma una pequeña cantidad del líquido que se encuentra en el espacio de la médula ósea
  • Trefina de aspirado de médula ósea (BMAT): esta prueba toma una pequeña muestra del tejido de la médula ósea
Para más información ver
Biopsia de Médula Ósea

Sistema de estadificación TNM/B para linfoma cutáneo

La estadificación del linfoma cutáneo utiliza un sistema llamado TNM. Si tiene MF o SS, se agregará una letra adicional: TNMB.

T = tamaño de Ttumor – o qué parte de su cuerpo está afectada por el linfoma.

N = linfa NOdos involucrados: verifica si el linfoma se ha extendido a los ganglios linfáticos y cuántos ganglios linfáticos tienen linfoma.

M = MEstastasis: comprueba si el linfoma se ha propagado dentro de su cuerpo y en qué medida.

B = Bsangre: (solo MF o SS) verifica cuánto linfoma hay en su sangre y médula ósea.

Estadificación TNM/B del linfoma cutáneo
 
Linfoma cutáneo
Micosis fungoide (MF) o síndrome de Sézary (SS) únicamente
T
Tumor
o piel
afectado
T1 – sólo tienes una lesión.
T2 – tiene más de una lesión cutánea pero las lesiones están en un área o en dos áreas muy juntas en tu cuerpo.
T3 – tiene lesiones en muchas áreas de su cuerpo.
T1 – menos del 10% de su piel está afectada.
T2 – más del 10 % de tu piel está afectada.
T3 – tiene uno o más tumores de más de 1 cm.
T4 – tiene eritema (enrojecimiento) que cubre más del 80% de su cuerpo.
N
Linfa
Nodes
N0 – tus ganglios linfáticos parecer normal.
N1 – un grupo de ganglios linfáticos está afectado.
N2 – dos o más grupos de ganglios linfáticos están afectados en el cuello, encima de la clavícula, axilas, ingle o rodillas.
N3 – Los ganglios linfáticos en el pecho o cerca de él, los pulmones y las vías respiratorias, los vasos sanguíneos principales (aórticos) o las caderas están afectados.
N0 – Sus ganglios linfáticos parecen normales.
N1 – tiene ganglios linfáticos anormales con cambios de bajo grado.
N2 – Tiene ganglios linfáticos anormales con cambios de alto grado.
Nx – tiene ganglios linfáticos anormales, pero se desconoce el grado.
M
Metástasis
(propagacion)
M0 – ninguno de sus ganglios linfáticos está afectado.
M1 – el linfoma se ha extendido a los ganglios linfáticos fuera de la piel.
M0 – ninguno de sus órganos internos está involucrado, como los pulmones, el hígado, los riñones, el cerebro.
M1 – el linfoma se ha extendido a uno o más de sus órganos internos.
B
Sangre
N/A
B0 – menos del 5% (5 de cada 100) linfocitos cancerosos en la sangre.
Estas células cancerosas en la sangre se llaman células de Sézary.
B1 – Más del 5% de los linfocitos de la sangre son células de Sézary.
B2 – Más de 1000 células de Sézary en una cantidad muy pequeña (1 microlitro) de sangre.
Su médico puede utilizar otras letras como "a" o "b" para describir con más detalle las células de su linfoma. Estos pueden referirse al tamaño de su linfoma, la apariencia de las células y si todas provienen de una célula anormal (clones) o de más de una célula anormal. 
Pídale a su médico que le explique su etapa y grado individuales, y lo que significa para su tratamiento.

Tratamiento del linfoma cutáneo indolente

La mayoría de los linfomas cutáneos indolentes aún no se pueden curar; a pesar de esto, muchas personas con linfomas cutáneos indolentes nunca necesitarán tratamiento. 

Los linfomas cutáneos indolentes tampoco suelen ser perjudiciales para la salud, por lo que cualquier tratamiento que reciba será para controlar sus síntomas en lugar de curar su enfermedad. 

Algunos síntomas que pueden beneficiarse del tratamiento incluyen:

  • dolor
  • picazón
  • heridas o llagas que siguen sangrando
  • vergüenza o ansiedad relacionada con la apariencia del linfoma.

Los tipos de tratamiento pueden incluir los siguientes.

Tratamiento local o dirigido a la piel.

Los tratamientos tópicos son cremas que se frotan en el área del linfoma, mientras que la terapia dirigida a la piel puede incluir radioterapia o fototerapia. A continuación se muestra una descripción general de algunos tratamientos que se le pueden ofrecer.

Los corticosteroides – son tóxicos para las células del linfoma y ayudan a destruirlas. También pueden reducir la inflamación y ayudar a mejorar síntomas como la picazón.

Retinoides – son medicamentos muy similares a la vitamina A. Pueden ayudar a reducir la inflamación y regular el crecimiento de las células de la piel. Se usan con menos frecuencia, pero son útiles en algunos tipos particulares de linfoma de piel.

Fototerapia – es un tipo de tratamiento que utiliza luces especializadas (a menudo UV) en áreas de la piel afectadas por el linfoma. Los rayos UV interfieren con el proceso de crecimiento de las células y, al dañar el proceso de crecimiento, el linfoma se destruye.

Radioterapia – utiliza rayos X para dañar el ADN de la célula (el material genético de la célula), lo que imposibilita que el linfoma se repare a sí mismo. Esto hace que la célula muera. Por lo general, pasan unos días o incluso semanas después de que comienza el tratamiento de radiación para que las células mueran. Este efecto puede durar varios meses, lo que significa que las células cancerosas del linfoma en las áreas tratadas pueden destruirse incluso meses después de finalizar el tratamiento.

En algunos casos, es posible que le realicen una cirugía, ya sea bajo anestesia local o general, para extirpar toda el área de piel afectada por el linfoma. Esto es más probable si tiene una sola lesión o varias lesiones más pequeñas. Sin embargo, se utiliza más comúnmente como parte del proceso para diagnosticar el linfoma, más que como cura.

Tratamientos sistémicos

Si tiene muchas áreas de su cuerpo afectadas por el linfoma, puede beneficiarse de un tratamiento sistémico como quimioterapia, inmunoterapia o terapia dirigida. Estos se describen con más detalle en la siguiente sección: Tratamiento del linfoma cutáneo agresivo.

Tratamiento para el linfoma cutáneo agresivo o avanzado

Los linfomas cutáneos agresivos y/o avanzados se tratan de manera similar a otros tipos de linfoma agresivo y pueden incluir:

Tratamientos sistémicos

La quimioterapia es un tipo de tratamiento que ataca directamente a las células de rápido crecimiento, por lo que puede ser eficaz para destruir los linfomas de rápido crecimiento. Pero no puede distinguir entre células sanas y cancerosas de rápido crecimiento, por lo que puede causar algunos efectos secundarios no deseados como pérdida de cabello, náuseas y vómitos, diarrea o estreñimiento.

Las inmunoterapias pueden ayudar a su sistema inmunológico a encontrar y combatir el linfoma de manera más efectiva. Pueden hacer esto de varias maneras. Algunos, como los anticuerpos monoclonales, se adhieren al linfoma para ayudar al sistema inmunológico a "ver" el linfoma para que pueda reconocerlo y destruirlo. También pueden afectar la estructura de la pared celular del linfoma, provocando su muerte.

  • Rituximab es un ejemplo de un anticuerpo monoclonal que puede usarse para tratar Linfomas de células B incluido el linfoma cutáneo de células B si tienen un marcador CD20.
  • Mogamulizumab es un ejemplo de un anticuerpo monoclonal aprobado para personas con Micosis fungicidas o síndrome de Sezary.
  • Brentuximab vedotina es un ejemplo de anticuerpo monoclonal "conjugado" que está aprobado para algunos otros tipos de Célula T linfoma que tiene un marcador CD30. Tiene una toxina unida (conjugada) al anticuerpo, y el anticuerpo administra la toxina directamente a la célula del linfoma para destruirla desde el interior.  

Otros, como las interleucinas y los interferones, son proteínas especiales que se encuentran naturalmente en nuestro cuerpo, pero que también pueden tomarse como medicamentos. Actúan estimulando el sistema inmunológico, ayudándolo a despertar otras células inmunitarias y diciéndole al cuerpo que produzca más células inmunitarias para combatir el linfoma.

Es posible que reciba inmunoterapias solas o en combinación con otros tipos de tratamientos, como la quimioterapia.

Las terapias dirigidas son medicamentos elaborados que se dirigen a algo específico de la célula del linfoma, por lo que a menudo tienen menos efectos secundarios que otros tratamientos. Estos medicamentos actúan interrumpiendo las señales que las células del linfoma necesitan para sobrevivir. Cuando no reciben estas señales, las células del linfoma dejan de crecer o mueren de hambre porque no obtienen los nutrientes que necesitan para sobrevivir.

Trasplante de células madre

Los trasplantes de células madre solo se utilizan si su linfoma no responde a otros tratamientos (es refractario) o regresa después de un tiempo de remisión (recaída). Es un tratamiento de varios pasos en el que sus propias células madre o las de un donante (células sanguíneas muy inmaduras) se extraen mediante un procedimiento llamado aféresis y luego se las administran más adelante, después de haber recibido dosis altas de quimioterapia.

En el caso del linfoma cutáneo, es más común que reciba células madre de un donante que de las suyas propias. Este tipo de trasplante de células madre se llama trasplante alogénico de células madre.

Para más información ver
Trasplante alogénico de células madre

Fotoféresis extracorpórea (ECP)

La fotoféresis extracorpórea es un tratamiento utilizado predominantemente para MF y SS avanzados. Es un proceso de "lavar" la sangre y hacer que las células inmunitarias sean más reactivas al linfoma para provocar la destrucción de las células del linfoma. Si necesita este tratamiento, su médico podrá brindarle más información.

Ensayos clínicos

Se recomienda que cada vez que necesite iniciar un tratamiento le pregunte a su médico acerca de los ensayos clínicos para los que puede ser elegible. Los ensayos clínicos son importantes para encontrar nuevos medicamentos o combinaciones de medicamentos para mejorar el tratamiento del linfoma cutáneo en el futuro. 

También pueden ofrecerle la oportunidad de probar un nuevo medicamento, una combinación de medicamentos u otros tratamientos que no podría recibir fuera del ensayo. Si está interesado en participar en un ensayo clínico, pregúntele a su médico para qué ensayos clínicos es elegible. 

Hay muchos tratamientos y nuevas combinaciones de tratamientos que actualmente se están probando en ensayos clínicos en todo el mundo para pacientes con linfomas cutáneos recién diagnosticados y en recaída.

Para más información ver
Comprender los ensayos clínicos

 Opciones de tratamiento para el linfoma cutáneo agresivo o en etapa tardía

cutáneo de células B
cutáneo de células T
  • El clorambucil
  • Rituximab
  • Rituximab y Bendamustina
  • R-CVP (Rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisolona)
  • R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona)
  • Trasplante de células madre 
  • Brentuximab vedotina – con o sin quimioterapia
  • Mogamulizimab (Solo para micosis fungoide o síndrome de Sezary)
  • CHOP quimioterapia (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona)
  • Hiper-CVAD (Para PCAETL) quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona alternando con metotrexato y citarabina)
  • Gemcitabina  
  • El metotrexato
  • Pralatrexato
  • Romidepsina
  • Vorinostato
  • Trasplante de células madre 

 Pregúntele también a su hematólogo u oncólogo sobre cualquier ensayo clínico para el que pueda ser elegible.

Para más información ver
Efectos secundarios del tratamiento

¿Qué sucede cuando el tratamiento no funciona o el linfoma regresa?

A veces, el tratamiento para el linfoma no funciona al principio. Cuando esto sucede se llama linfoma refractario. En otros casos, el tratamiento puede funcionar bien, pero después de un tiempo de remisión el linfoma puede reaparecer; esto se denomina recaída.

Ya sea que tenga un linfoma en recaída o refractario, su médico querrá probar un tratamiento diferente que pueda funcionar mejor para usted. Estos próximos tratamientos se denominan tratamientos de segunda línea y pueden ser más eficaces que el primer tratamiento.

Hable con su médico sobre cuáles son las expectativas de su tratamiento y cuál será el plan si alguno de ellos no funciona.

Qué esperar cuando termine el tratamiento

Cuando termines tu tratamiento tu médico especialista seguirá queriendo verte periódicamente. Se le realizarán controles periódicos que incluyen análisis de sangre y exploraciones. La frecuencia con la que se realice estas pruebas dependerá de sus circunstancias individuales y su hematólogo podrá indicarle con qué frecuencia quiere verlo.

Puede ser un momento emocionante o estresante cuando termina el tratamiento, a veces ambos. No hay una manera correcta o incorrecta de sentirse. Pero es importante hablar sobre sus sentimientos y lo que necesita con sus seres queridos. 

El apoyo está disponible si tiene dificultades para sobrellevar el final del tratamiento. Hable con su equipo de tratamiento: su hematólogo o enfermero especialista en cáncer, ya que pueden derivarlo a servicios de asesoramiento dentro del hospital. Su médico local (médico general - GP) también puede ayudarlo con esto.

Enfermeras de atención del linfoma

También puede llamar o enviar un correo electrónico a una de nuestras enfermeras de atención de linfoma. Simplemente haga clic en el botón "Contáctenos" en la parte inferior de la pantalla para obtener detalles de contacto.

Resumen

  • El linfoma cutáneo es un subtipo de linfoma no Hodgkin que resulta de células sanguíneas cancerosas llamadas linfocitos, que viajan y viven en las capas de la piel.
  • Es posible que los linfomas cutáneos indolentes no necesiten tratamiento ya que a menudo no son peligrosos para su salud, pero es posible que reciba tratamiento para controlar los síntomas si le causan malestar o si el linfoma se propaga a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.
  • Los linfomas cutáneos agresivos necesitan tratamiento poco después de su diagnóstico.
  • Hay varios médicos especialistas diferentes que pueden gestionar su atención, y esto dependerá de sus circunstancias individuales.
  • Si su linfoma está afectando su salud mental o su estado de ánimo, puede pedirle a su médico que lo derive a un psicólogo para que lo ayude a sobrellevar la situación.
  • Muchos tratamientos tienen como objetivo mejorar sus síntomas; sin embargo, es posible que también necesite tratamientos para controlar el linfoma, que pueden incluir quimioterapia, anticuerpos monoclonales, terapias dirigidas y trasplantes de células madre.

Soporte e información

Obtenga más información sobre sus análisis de sangre aquí: Pruebas de laboratorio en línea

Obtenga más información sobre sus tratamientos aquí: Tratamientos anticancerígenos eviQ – Linfoma

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