PCNSL-i ülevaade
PCNSL areneb siis, kui aju ja/või seljaaju lümfoidkoes moodustuvad vähilised B-rakulised lümfotsüüdid (B-rakud). PCNSL võib alata ka kihtidest, mis moodustavad aju väliskatte (ajukelme) või silmadest (silma lümfoom).
Mõnikord võib lümfoom alata teistest kehapiirkondadest ja levida kesknärvisüsteemi. See erineb PCNSL-ist ja seda käsitletakse ka erinevalt. Kui see on alanud väljaspool kesknärvisüsteemi ja levinud kesknärvisüsteemi, nimetatakse seda sekundaarseks kesknärvisüsteemi lümfoomiks.
PCNSL-i põhjus pole teada, nagu ka paljude lümfoomide puhul. Inimesed haigestuvad tõenäolisemalt vanuses 50–60 aastat, diagnoosimise keskmine vanus on umbes 60 aastat, kuid see võib ilmneda igas vanuses. PCNSL-i esineb veidi sagedamini inimestel, kellel on nõrgenenud immuunsüsteem, mille põhjuseks võivad olla:
- HIV (inimese immuunpuudulikkuse viirus) infektsioon – see on praegu vähem levinud, kuna on olemas tõhusad viirusevastased ravimid
- Ravimid – need, mida kasutatakse immuunsüsteemi pärssimiseks, näiteks pärast elundisiirdamist või muud tüüpi immunosupressiivset ravi autoimmuunhaiguste, nt reumatoidartriidi korral.
Kas PCNSL on ravitav?
Paljud agressiivsed lümfoomid võivad hästi reageerida keemiaravile, kuna keemiaravi hävitab kiiresti kasvavaid rakke. Siiski on palju tegureid, mis mõjutavad seda, kas saate lümfoomist terveks või mitte. Paljud inimesed saavad terveks, teistel võivad esineda remissiooniperioodid – kus teie kehas pole lümfoomi märke, kuid siis võib see uuesti tekkida (tagasi tulla) ja vajada rohkem ravi.
Oma paranemisvõimaluste kohta lisateabe saamiseks pidage nõu oma hematoloogi või onkoloogiga.
Mida teeb kesknärvisüsteem (KNS)?
. kesknärvisüsteem (CNS) on meie kehaosa, mis kontrollib kõiki meie keha funktsioone. See hõlmab meie aju, seljaaju ja silmi.
Aju
Meie aju koosneb:
- suuraju - see kontrollib meie kõnet ja arusaamist, meie aistinguid ja vabatahtlikku liikumist (liigutusi, mida otsustame teha)
- Cerebellum – aitab liigutusi ja kontrollib meie tasakaalu
- Brainstem – kontrollib olulisi kehafunktsioone, nagu meie hingamine, pulss ja vererõhk
Seljaaju
Meie seljaaju kulgeb meie ajust mööda selga lülisamba luudes. Mitmed närvid ühinevad otse seljaajuga. Närvid kannavad teavet aistingu kohta kogu kehast ja kannavad sõnumeid meie ajusse ja meie ajust ülejäänud kehasse, et kontrollida meie lihaseid ja kõiki meie keha funktsioone.
Kuidas on meie kesknärvisüsteem kaitstud?
Meie kesknärvisüsteem on ülejäänud kehast eraldatud ning kaitstud trauma, infektsiooni ja haiguste eest mitmel viisil.
- . meninges on kaitsvad koekihid, mis katavad aju ja seljaaju – just see muutub meningiidi korral põletikuliseks.
- Spetsiaalne vedelik nn "tserebrospinaalvedelik"(CSF) ümbritseb aju ja seljaaju, et neid pehmendada – seda leidub ajukelme ning pea- ja seljaaju vahelises ruumis.
- . vere-aju barjäär ümbritseb meie aju – see on rakkude ja veresoonte barjäär, mis laseb ainult teatud ainetel ajju jõuda. See kaitseb seda kahjulike kemikaalide ja infektsioonide eest ning takistab või häirib ka paljude keemiaravi ravimite verest ajju jõudmist.
PCNSL-i mõistmiseks peate natuke teadma oma B-raku lümfotsüütide kohta.
B-raku lümfotsüüdid:
- On teatud tüüpi valged verelibled
- Tervise säilitamiseks võitlege nakkuste ja haigustega.
- Pidage meeles minevikus esinenud infektsioone, nii et kui saate sama infektsiooni uuesti, suudab teie keha immuunsüsteem sellega tõhusamalt ja kiiremini võidelda.
- Need on valmistatud teie luuüdis (luude keskel asuv käsnjas osa), kuid tavaliselt elavad teie lümfisüsteemis, mis hõlmab teie:
- lümfisõlmed
- lümfisooned ja lümfivedelik
- elundid – põrn, harknääre, mandlid, pimesool
- lümfoidkoe
- Võib liikuda läbi teie lümfisüsteemi mis tahes kehaossa, et võidelda infektsiooni või haigusega.
Mis juhtub, kui PCNSL areneb?
PCNSL areneb siis, kui teie kesknärvisüsteemis (KNS), mis hõlmab teie aju, seljaaju, silmi, kraniaalnärve ja aju- ja seljaaju katvat kaitsekihti, mida nimetatakse ajukelmeteks, leitakse vähkkasvaja lümfotsüüdid.
Kui teil on PCNSL, on teie vähi lümfotsüüdid:
- Kasvake kontrollimatult
- Ei tööta nii tõhusalt infektsioonide ja haiguste vastu võitlemisel
- Võib muutuda suuremaks kui peaks ja võib teie tervetest B-rakkudest erineda
- Võib põhjustada lümfoomi teket ajus, seljaajus ja silmades.
- Meie kesknärvisüsteemi ümbritsevate kaitsebarjääride tõttu ei levi PCNSL tavaliselt teie keha teistesse osadesse nagu muud tüüpi lümfoomid, kuid mõnikord võivad need levida meestel munandid.
Sümptomid, kui lümfoom on teie kesknärvisüsteemis (KNS)
Teie kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomid on seotud teie aju, silmade ja seljaaju funktsioonidega. Need sõltuvad sellest, milline teie kesknärvisüsteemi osa on mõjutatud ja võivad hõlmata järgmist:
- peavalu
- muutused teie nägemises
- segasus või mäluhäired
- teadvuse muutus (muutub uimaseks ja ei reageeri)
- kõne- või neelamisraskused
- muutused teie meeleolus või isiksuses
- krambid (krambid)
- iiveldus ja oksendamine
- isutus (ei taha süüa) ja kaalulangus
- raskusi tualetti minekuga
- kõndimisraskused, ebakindlus või kukkumised
- nõrkus, tuimus või kipitustunne.
PCNSL-i diagnoosimine, lavastamine ja klassifitseerimine
Kui arst kahtlustab, et teil võib olla lümfoom, peate tegema mitu analüüsi. Erinevalt teistest lümfoomi alatüüpidest ei tehta PCNSL-i korral staadiumi määramist, kuna lümfoom on piiratud teie kesknärvisüsteemiga (KNS). Igasugune levik väljaspool kesknärvisüsteemi levib tavaliselt ainult meestel ja ainult munanditesse.
PCNSL-i peetakse alati kõrgekvaliteediliseks lümfoomiks, mis tähendab, et see on agressiivne. See kasvab kiiresti ja võib kiiresti teie kesknärvisüsteemi kaudu liikuda. Vähi B-rakud (lümfoomirakud) näevad välja väga erinevad teie tervetest B-rakkudest, kuna nad kasvavad liiga kiiresti ja neil pole aega korralikult moodustuda.
Klõpsake alloleval pealkirjal, et saada lisateavet selle kohta, millist tüüpi teste peate võib-olla diagnoosima, ja lisateabe saamiseks oma PCNSL-i kohta.
Biopsia
PCNSL diagnoosimiseks vajate biopsiat. Biopsia on protseduur kahjustatud lümfisõlme või kahjustatud koe osa või kogu eemaldamiseks. Protseduuri ajal võib teil olla kas üld- või lokaalanesteetikum, mis muudab teie mugavuse mugavamaks või tagab, et te ei ole protseduuri ajal ärkvel.
Tehtava biopsia tüüp sõltub lümfoomi asukohast.
Kui arvatakse, et lümfoom on teie:
- Aju – neurokirurg (kesknärvisüsteemi probleemide diagnoosimise ja ravi spetsialist) võtab aju biopsia. Teie ajus olevad tükid (või tükkide proovid) eemaldatakse CT-skaneerimisega, mis aitab suunata biopsianõela õigesse piirkonda. Seda nimetatakse a "stereotaktiline biopsia". Selle protseduuri jaoks antakse teile üldanesteesia, kuna on oluline mitte liikuda.
- Silm – silmaarst (silmahaiguste ja -vigastuste spetsialist) võib lümfoomirakkude kontrollimiseks võtta veidi klaaskehast (silma sees olevat geelitaolist ainet).
- Lülisammas – spetsialiseerunud radioloog võib võtta teie selgroost biopsia.
Vereanalüüsid
Vereanalüüse tehakse ka teie lümfoomi diagnoosimisel, aga ka kogu ravi ajal, et arst saaks paremini mõista teie üldist tervist ja veenduda, et teie elundid töötavad korralikult, et raviga toime tulla.
See skaneerimine annab tavaliselt parimad pildid teie ajust ja teistest kesknärvisüsteemi osadest ning võib tuvastada ka seljaaju kokkusurumise.
Need skaneeringud tehakse tavaliselt lümfoomi tuvastamiseks mujal kehas. Need pakuvad üksikasjalikke pilte, mis annavad rohkem teavet kui tavaline röntgenikiirgus. Neid võib teha ka teie selgroo luude vaatamiseks.
Seda tüüpi skaneerimist kasutatakse sageli koos CT-skaneerimisega aktiivse lümfoomi tuvastamiseks mujal teie kehas. See teeb pildi kogu teie keha sisemusest. Teile antakse nõel mõne ravimiga, mida vähirakud, näiteks lümfoomirakud, imavad. Ravim aitab PET-skaneerimisel tuvastada lümfoomi asukohta ning suurust ja kuju, tuues esile lümfoomirakkudega alad. Neid nimetatakse mõnikord "kuumaks".
Kuna PCNSL võib silmi mõjutada, võite vajada ka erinevaid oftalmoloogilisi teste. Silmaarst (silmaarst) kasutab oftalmoskoopi – kerge ja väikese suurendusläätsega instrumenti –, et saada hea pilk silma sisse. Võib teha teatud pilditeste ja need aitavad silmaarstil kasvajat vaadata ja näha, kas vähk on levinud.
Võib osutuda vajalikuks silma biopsia. Seda nimetatakse vitrektoomiaks. Silma sisestatakse tilluke instrument ja see võtab proovid tarretiselaadsest klaaskehast, mis täidab silma keskosa.
Meeste munandite ultraheliuuring on test, mille käigus saadakse pilte munanditest ja munandikotti ümbritsevatest kudedest. Seda ultraheli võib läbi viia, kuna osa PCNSL-i võib levida munanditesse.
Tulemused
Kõigi tulemuste saabumise ootamine võib olla teile ja teie lähedastele väga stressirohke aeg. Oluline on rääkida oma enesetundest ja olla ümbritsevatega avatud selles, mida vajate. Paljud inimesed tahavad aidata, kuid ei tea, kuidas. Andes neile teada, mida vajate, saate aidata neil vajalikku tuge pakkuda.
Samuti võib see aidata planeerida, mida te lähikuudel vajate, kui teil on vaja ravi. Oleme koostanud mõned näpunäited meie Living with Lymphoma – The Practical Stuff veebilehele. Sellele lehele suunamiseks klõpsake alloleval lingil.
Võite võtta ühendust ka meie õdede vihjeliiniga, et rääkida mõne meie lümfoomihooldusõega. Lihtsalt klõpsake selle lehe allosas nuppu Võtke meiega ühendust.
Samuti võite soovida liituda mõne meie sotsiaalmeedia lehega, et vestelda teiste inimestega, kellega koos elavad. Ühendage meie sotsiaalmeedia lehtedega, klõpsates lehe ülaosas olevaid linke.
PCNSL-i ravi
Õige teabe omamine võib aidata teil end enesekindlamalt tunda ja teada, mida oodata, ning aidata teil ette planeerida, mida võite vajada. Kuid ravi alustamisel võib olla raske teada, milliseid küsimusi esitada. Kui sa ei tea, mida sa ei tea, kuidas sa tead, mida küsida?
Oleme koostanud nimekirja küsimustest, mis võivad teile kasulikuks osutuda. Muidugi on igaühe olukord ainulaadne, nii et need küsimused ei hõlma kõike, kuid annavad hea alguse. Klõpsake alloleval lingil, et leida PDF-koopia, mille saate alla laadida ja soovi korral printida.
Viljakuse säilitamine
Olenemata sellest, kas olete mees või naine, võivad paljud vähivastased ravimid mõjutada teie viljakust – teie võimet sünnitada. Kui soovite pärast ravi lapsi saada või pole kindel, kas soovite, rääkige oma arstiga, millised võimalused on teie viljakuse kaitsmiseks ravi ajal.
Ülevaade ravi tüüpidest
Klõpsake allolevatel slaididel, et saada ülevaade erinevatest ravitüüpidest, mida teile PCNSL-i raviks võidakse pakkuda.
Esmavaliku ravi
Peate ravi alustama varsti pärast kõigi testitulemuste taastumist. Mõnel juhul võite alustada enne, kui kõik testitulemused on selgunud. Ravi alustamisel võib see olla üsna raske. Teil võib olla palju mõtteid selle üle, kuidas hakkama saate, kuidas kodus hakkama saada või kui haigeks võite jääda.
Andke oma ravimeeskonnale teada, kui tunnete, et vajate täiendavat tuge. Nad võivad aidata, suunates teid sotsiaaltöötaja või muu tervishoiutöötaja juurde, et aidata teil lahendada mõningaid igapäevaelu probleeme, millega võite kokku puutuda. Samuti võite pöörduda lümfoomihoolduse õdede poole, klõpsates selle lehe allosas oleval nupul „Võtke meiega ühendust”.
Kui te alustate ravi esimest korda, nimetatakse seda esmavaliku raviks. Teil võib olla rohkem kui üks ravim ja need võivad hõlmata kiiritusravi, keemiaravi või monoklonaalset antikeha.
Standardne esmavaliku ravi võib hõlmata järgmist:
Metotreksaadi suurtes annustes
Seda võib kombineerida monoklonaalse antikehaga rituksimabiga või ilma.
MATRIX
See on kombinatsioon erinevatest keemiaravi ravimitest ja monoklonaalsest antikehast – metotreksaat, tsütarabiin, tiotepa ja rituksimab – äsja diagnoositud PCNSL-i jaoks.
R-MPV (esimene ja teine osa)
Esimene osa – Monoklonaalne antikeha (rituksimab) ja keemiaravi kombinatsioon, sealhulgas metotreksaat, prokarbasiin ja vinkristiin.
Teine osa – suurte annustega keemiaravi – tsütarabiin
Metotreksaat ja tsütarabiin
Kahe kemoteraapia kombinatsioon äsja diagnoositud PCNSL-i jaoks.
Intratekaalne keemiaravi
See on kemoteraapia, mida manustatakse seljaajuvedelikus lumbaalpunktsiooni abil. Seda tehakse juhul, kui teie seljaajuvedelikus leitakse lümfoom.
Kliinilistes uuringutes osalemine
Need võivad hõlmata sihipäraste ravimeetodite ja muude ravimeetodite kliinilisi uuringuid. Küsige oma arstilt, kas teil on õigus osaleda esmavaliku kliinilistes uuringutes.
Kiiritusravi või tüvirakkude siirdamine
Kui lümfoom reageerib keemiaravile, võib teie meditsiinimeeskond soovitada kogu aju kiiritusravi või autoloogsete tüvirakkude siirdamine (vt eespool). Need on konsolideerimisravi, mis tähendab, et neid kasutatakse pärast edukat ravi retsidiivi riski vähendamiseks.
Teise valiku ja jätkuv ravi
Kui teie kesknärvisüsteemi lümfoom taastub (tagasi) või ei allu ravile (ei allu), võib olla saadaval ka muid ravimeetodeid.
Ravi, mida te kasutate, kui teil on ägenemine või ravile allumatu PCNSL, nimetatakse teise valiku raviks. Ravi sõltub sellest, kui heas vormis te sel ajal olete, millist ravi olete juba saanud ja kuidas lümfoom teid mõjutab. Teie spetsialist võib teile rääkida teie valikutest, mis võivad hõlmata järgmist:
- Intensiivsem (tugevam) keemiaravi, millele võib järgneda autoloogsete tüvirakkude siirdamine (osadele ei sobi).
- Kiiritusravi – kui seda pole juba tehtud.
- Palliatiivne ravi, mille eesmärk on leevendada sümptomeid.
- Kliinilistes uuringutes osalemine.
Kliinilised uuringud
Soovitatav on igal ajal, kui teil on vaja alustada uut ravi, küsida oma arstilt kliiniliste uuringute kohta, mis võivad teile sobida.
Kliinilised uuringud on oluline viis uute ravimite või ravimite kombinatsioonide leidmiseks PCNSL-i ravi parandamiseks tulevikus. Samuti võivad nad pakkuda teile võimalust proovida uut ravimit, ravimite kombinatsiooni või muid ravimeetodeid, mida te ei saa väljaspool uuringut. Kui olete huvitatud kliinilises uuringus osalemisest, küsige oma arstilt, millistesse kliinilistesse uuringutesse olete sobilik.
On palju ravimeetodeid ja uusi ravikombinatsioone, mida praegu katsetatakse kliinilistes uuringutes üle maailma nii äsja diagnoositud kui ka retsidiveerunud/refraktaarse PCNSL-iga inimestel. Mõned uuritavad ravimeetodid on järgmised:
- Ibrutiniib (Imbruvica®)
- Zanubrutiniib (Brukinsa®) ja Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – aju läbistav BTK inhibiitor
PCNSL-i prognoos
Prognoos on termin, mida kasutatakse teie haiguse tõenäolise kulgemise kirjeldamiseks, kuidas see reageerib ravile ning kuidas teil läheb ravi ajal ja pärast seda.
Teie prognoosi mõjutavad paljud tegurid ja prognoosi kohta ei ole võimalik üldist seisukohta anda.
Tegurid, mis võivad prognoosi mõjutada
Mõned tegurid, mis võivad teie prognoosi mõjutada, on järgmised:
- Teie vanus ja üldine tervislik seisund diagnoosimise ajal
- Kuidas te ravile reageerite
Mõnikord taanduvad kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomid raviga kiiresti. Esialgne ravi steroididega võib olla sümptomite leevendamisel väga tõhus. Kuid närvikoed kasvavad väga aeglaselt ja mõnikord võib sümptomite paranemine aega võtta. Mõnel teist võivad sümptomid järk-järgult paraneda, mõnel aga ei pruugi sümptomid kunagi täielikult taanduda, eriti kui need esinesid enne ravi.
Toetuse saamine
Teie meditsiinimeeskond saab teie paranemist toetada, suunates teid vastavate spetsialistide juurde. Kui tunnete lihasnõrkust ja jõukaotust või ei taastu kiiresti, peaksite kaaluma füsioterapeudi ja/või tegevusterapeudi poole pöördumist, sest nemad saavad pakkuda abi ja nõu elukvaliteedi parandamiseks. Nende abi võib ka peatada sümptomite halvenemise või muude probleemide ilmnemise pikemas perspektiivis.
Psühholoogid saavad pakkuda tuge, kui esineb kognitiivseid (mõtlemis-) probleeme, näiteks mälu- või tähelepanuprobleeme. Psühholoogid ja nõustajad saavad toetada ka teie lümfoomi emotsionaalset mõju.
Oluline on märkida, et PCNSL-i ravistrateegiad on viimastel aastatel oluliselt paranenud. PCNSL-i võib aga olla raske ravida ja mõnel ravil on oht põhjustada pikaajalisi neuroloogilisi probleeme (aju ja silmadega seotud probleeme). Need probleemid muutuvad tõenäolisemaks, kui teil on vanemas eas diagnoositud kesknärvisüsteemi lümfoom.
Ellujäämine – elamine vähiga ja pärast seda
Tervislik eluviis või mõned positiivsed elustiili muutused pärast ravi võivad olla teie paranemisel suureks abiks. On palju asju, mida saate teha, et aidata teil pärast Burkitti hästi elada.
Paljud inimesed leiavad, et pärast vähi diagnoosimist või ravi muutuvad nende eesmärgid ja prioriteedid elus. Teie uue normaalsuse tundmaõppimine võib võtta aega ja olla masendav. Teie perekonna ja sõprade ootused võivad teie omadest erineda. Võite tunda end eraldatuna, väsinuna või tunda palju erinevaid emotsioone, mis võivad iga päev muutuda.
Peamised eesmärgid pärast teie lümfoomi ravi on ellu naasta ja:
- olla võimalikult aktiivne oma töö-, pere- ja muudes elurollides
- vähendada vähi kõrvaltoimeid ja sümptomeid ning selle ravi
- tuvastada ja hallata hiliseid kõrvalmõjusid
- aitab hoida teid võimalikult iseseisvana
- parandada oma elukvaliteeti ja säilitada hea vaimne tervis
Teile võidakse soovitada erinevat tüüpi vähi taastusravi. See võib tähendada mis tahes laia valikut teenustest nagu:
- füsioteraapia, valuravi
- toitumise ja treeningute planeerimine
- emotsionaalne, karjääri- ja finantsnõustamine.
kokkuvõte
- Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom (PCNSL) on mitte-Hodgkini lümfoomi kõrge astme agressiivne alatüüp, mis areneb teie kesknärvisüsteemis (KNS).
- PCNSL ei levi tavaliselt kesknärvisüsteemist väljapoole, kuid võib levida meestel munanditesse.
- PCNSL erineb lümfoomidest, mis saavad alguse mujalt kehast ja levivad kesknärvisüsteemi (sekundaarne kesknärvisüsteemi lümfoom) ning neid tuleb ravida erinevalt.
- PCNSL-i sümptomid on seotud lümfoomi asukohaga, sealhulgas teie aju, seljaaju ja silmade funktsioonidega seotud sümptomid.
- PCNSL-i diagnoosimiseks peate tegema mitut erinevat tüüpi teste ja need võivad hõlmata protseduure, mille käigus teile antakse üld- või lokaalanesteetikum.
- PCNSL-i ravi erineb teistest lümfoomi alatüüpidest, kuna ravimid peavad lümfoomi jõudmiseks läbima teie hematoentsefaalbarjääri.
- Närvirakkude aeglase kasvu tõttu võib sümptomite paranemine pärast ravi veidi aega võtta, kuid teised sümptomid võivad kiiresti paraneda.
- Rääkige oma arstiga oma ravivõimalustest ja sellest, mida ravilt oodata.
- Sa ei ole üksi. Kui soovite mõne meie lümfoomihooldusõega oma lümfoomist, ravidest ja võimalustest rääkida, klõpsake ekraani allosas nuppu Võtke meiega ühendust.
