Aperçu du PCNSL
Le PCNSL se développe lorsque des lymphocytes B cancéreux (cellules B) se forment dans le tissu lymphoïde du cerveau et/ou de la moelle épinière. Le PCNSL peut également commencer dans les couches qui forment l'enveloppe externe du cerveau (méninges) ou dans les yeux (lymphome oculaire).
Parfois, le lymphome peut commencer dans d'autres parties du corps et se propager au SNC. Ceci est différent de PCNSL et est également traité différemment. S'il a commencé à l'extérieur du SNC et s'est propagé au SNC, il s'agit d'un lymphome secondaire du SNC.
La cause du PCNSL est inconnue, comme c'est le cas de nombreux lymphomes. Les personnes sont plus susceptibles d'être touchées entre 50 et 60 ans, l'âge moyen du diagnostic se situant autour de 60 ans, mais cela peut survenir à tout âge. Le PCNSL est également légèrement plus fréquent chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, ce qui peut être causé par :
- Infection par le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) - elle est moins courante maintenant en raison de la disponibilité de traitements antiviraux efficaces
- Médicaments - ceux qui sont utilisés pour supprimer le système immunitaire, comme après une greffe d'organe ou d'autres types de traitements immunosuppresseurs pour les maladies auto-immunes, par exemple la polyarthrite rhumatoïde.
Le PCNSL est-il curable ?
De nombreux lymphomes agressifs peuvent bien répondre aux traitements par chimiothérapie, car la chimiothérapie agit en tuant les cellules à croissance rapide. Cependant, de nombreux facteurs ont une incidence sur la guérison ou non de votre lymphome. De nombreuses personnes peuvent être guéries, d'autres peuvent avoir des périodes de rémission - où il ne reste aucun signe de lymphome dans votre corps, mais il peut ensuite rechuter (revenir) et nécessiter un traitement supplémentaire.
Pour en savoir plus sur vos chances de guérison, parlez-en à votre hématologue ou votre oncologue.
Que fait le système nerveux central (SNC) ?
La système nerveux central (SNC) est la partie de notre corps qui contrôle toutes nos fonctions corporelles. Il comprend notre cerveau, notre moelle épinière et nos yeux.
Le cerveau
Notre cerveau est composé de :
- Cerveau – cela contrôle notre parole et notre compréhension, nos sensations et nos mouvements volontaires (les mouvements que nous décidons de faire)
- Cervelet – aide aux mouvements et contrôle notre équilibre
- Tronc cérébral – contrôle les fonctions essentielles du corps, telles que notre respiration, notre rythme cardiaque et notre tension artérielle
La moelle épinière
Notre moelle épinière va de notre cerveau à notre dos dans les os de la colonne vertébrale. Une série de nerfs se rejoignent directement sur la moelle épinière. Les nerfs transportent des informations sur les sensations de tout le corps et transmettent des messages vers et depuis notre cerveau vers le reste de notre corps, pour contrôler nos muscles et toutes nos fonctions corporelles.
Comment notre SNC est-il protégé ?
Notre système nerveux central est séparé du reste de notre corps et protégé contre les traumatismes, les infections et les maladies de plusieurs manières.
- La méninges sont des couches protectrices de tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière - c'est ce qui s'enflamme dans la « méningite »
- Un liquide spécial appelé 'liquide cérébro-spinal'(CSF) entoure le cerveau et la moelle épinière pour les amortir - il se trouve dans l'espace entre les méninges et le cerveau et la moelle épinière.
- La barrière hémato-encéphalique entoure notre cerveau - c'est une barrière de cellules et de vaisseaux sanguins qui ne laisse que certaines substances atteindre le cerveau. Cela le protège des produits chimiques nocifs et des infections, et il empêche ou interfère également avec de nombreux médicaments de chimiothérapie passant du sang au cerveau.
Pour comprendre le PCNSL, vous devez en savoir un peu plus sur vos lymphocytes B.
Lymphocytes B :
- Sont un type de globule blanc
- Combattez les infections et les maladies pour rester en bonne santé.
- Rappelez-vous les infections que vous avez eues dans le passé, donc si vous contractez à nouveau la même infection, le système immunitaire de votre corps peut la combattre plus efficacement et plus rapidement.
- Sont fabriqués dans votre moelle osseuse (la partie spongieuse au milieu de vos os), mais vivent généralement dans votre système lymphatique qui comprend :
- ganglions lymphatiques
- vaisseaux lymphatiques et liquide lymphatique
- organes – rate, thymus, amygdales, appendice
- tissu lymphoïde
- Peut voyager à travers votre système lymphatique, vers n'importe quelle partie de votre corps pour combattre une infection ou une maladie.
Que se passe-t-il lorsque PCNSL se développe ?
Le PCNSL se développe lorsque des lymphocytes cancéreux se trouvent dans votre système nerveux central (SNC), qui comprend votre cerveau, votre moelle épinière, vos yeux, vos nerfs crâniens et la couche protectrice de tissu qui recouvre votre cerveau et votre moelle épinière appelée méninges.
Lorsque vous avez PCNSL, vos lymphocytes cancéreux :
- Grandir de façon incontrôlable
- Ne fonctionnera pas aussi efficacement pour combattre les infections et les maladies
- Peut devenir plus gros qu'il ne le devrait et avoir un aspect différent de vos cellules B saines
- Peut provoquer le développement d'un lymphome dans le cerveau, la moelle épinière et les yeux.
- En raison des barrières protectrices autour de notre SNC, le PCNSL ne se propage généralement pas à d'autres parties de votre corps comme d'autres types de lymphomes peuvent cependant, ils peuvent parfois propager les testicules chez les hommes.
Symptômes lorsque le lymphome est dans votre système nerveux central (SNC)
Les symptômes du lymphome dans votre système nerveux central sont liés aux fonctions de votre cerveau, de vos yeux et de votre moelle épinière. Ils dépendront de la partie de votre système nerveux central affectée et peuvent inclure les éléments suivants :
- maux de tête
- changements à votre vision
- confusion ou changements de mémoire
- un changement de conscience (devenir somnolent et insensible)
- difficulté à parler ou à avaler
- changements dans votre humeur ou votre personnalité
- convulsions (crises)
- nausée et vomissements
- perte d'appétit (ne pas vouloir manger) et perte de poids
- difficulté à aller aux toilettes
- difficulté à marcher, instabilité ou chutes
- sensation de faiblesse, d'engourdissement ou de picotement.
Diagnostic, stadification et classement du PCNSL
Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir un lymphome, vous devrez subir plusieurs tests. Contrairement aux autres sous-types de lymphome, la stadification n'est pas effectuée si vous êtes atteint de PCNSL, car le lymphome est confiné à votre système nerveux central (SNC). Toute propagation à l'extérieur du SNC ne concerne généralement que les hommes et uniquement les testicules.
Le PCNSL est toujours considéré comme un lymphome de haut grade, ce qui signifie qu'il est agressif. Il se développe rapidement et peut se déplacer rapidement dans votre système nerveux central. Les cellules B cancéreuses (cellules de lymphome) sont également très différentes de vos cellules B saines car elles se développent trop rapidement et n'ont pas le temps de se former correctement.
Cliquez sur l'en-tête ci-dessous pour en savoir plus sur le type de tests que vous devrez peut-être diagnostiquer et en savoir plus sur votre PCNSL.
Biopsie
Pour diagnostiquer le PCNSL, vous aurez besoin d'une biopsie. Une biopsie est une procédure visant à retirer une partie ou la totalité d'un ganglion lymphatique affecté ou d'un tissu affecté. Pendant la procédure, vous pouvez avoir une anesthésie générale ou locale pour vous mettre plus à l'aise ou pour vous assurer que vous n'êtes pas éveillé pendant qu'elle est effectuée.
Le type de biopsie à faire dépendra de la localisation du lymphome.
Si l'on pense que le lymphome est dans votre :
- Cerveau – un neurochirurgien (spécialiste du diagnostic et du traitement des problèmes du SNC) effectue une biopsie cérébrale. Les grumeaux (ou des échantillons de grumeaux) dans votre cerveau seront retirés à l'aide d'un scanner pour aider à guider l'aiguille de biopsie vers la bonne zone. Cela s'appelle un "biopsie stéréotaxique". Vous aurez une anesthésie générale pour cette procédure car il est important de ne pas bouger.
- Oeil - un ophtalmologiste (spécialiste des maladies et des blessures de l'œil) peut prélever un peu de vitré (substance semblable à un gel à l'intérieur de l'œil) pour vérifier la présence de cellules de lymphome.
- Colonne vertébrale – un radiologue spécialiste peut effectuer une biopsie de votre colonne vertébrale.
Des bilans sanguins
Des tests sanguins sont également effectués lorsque vous essayez de diagnostiquer votre lymphome, mais aussi tout au long du traitement afin que le médecin puisse mieux comprendre votre état de santé général et s'assurer que vos organes fonctionnent correctement pour faire face au traitement.
Cette analyse donne généralement les meilleures images de votre cerveau et d'autres parties du SNC et peut également détecter une compression de la moelle épinière.
Ces analyses sont généralement effectuées pour détecter un lymphome ailleurs dans le corps. Ils fournissent des images détaillées qui fournissent plus d'informations qu'une radiographie standard. Ils peuvent également être effectués pour examiner les os de votre colonne vertébrale.
Ce type de scanner est souvent utilisé en combinaison avec un scanner pour détecter un lymphome actif ailleurs dans votre corps. Il prend une photo de l'intérieur de tout votre corps. Vous recevrez une aiguille contenant un médicament que les cellules cancéreuses telles que les cellules de lymphome absorbent. Le médicament aide la TEP à identifier où se trouve le lymphome, sa taille et sa forme en mettant en évidence les zones contenant des cellules de lymphome. Ceux-ci sont parfois appelés "chauds".
Comme PCNSL peut affecter les yeux, vous pouvez également avoir besoin de divers tests ophtalmiques. Un ophtalmologiste (spécialiste des yeux) utilisera un ophtalmoscope – un instrument doté d'une lumière et d'une petite lentille grossissante – pour bien voir à l'intérieur de votre œil. Certains tests d'imagerie peuvent être effectués et ceux-ci aident l'ophtalmologiste à examiner la tumeur et à voir si le cancer s'est propagé.
Une biopsie de l'œil peut être nécessaire. C'est ce qu'on appelle une vitrectomie. Un petit instrument est inséré dans l'œil et il prélève des échantillons du vitré gélatineux, qui est la substance qui remplit le milieu de l'œil.
Une échographie testiculaire pour les hommes est un test qui permet d'obtenir des images des testicules et des tissus environnants dans le scrotum. Cette échographie peut être réalisée car certains PCNSL peuvent se propager aux testicules.
Résultats
Attendre que tous vos résultats arrivent peut être une période très stressante pour vous et vos proches. Il est important de parler de ce que vous ressentez et d'être ouvert avec ceux qui vous entourent sur ce dont vous avez besoin. De nombreuses personnes veulent aider, mais ne savent pas comment. En leur faisant savoir ce dont vous avez besoin, vous pouvez les aider à vous fournir le soutien dont vous avez besoin.
Il peut également être utile de commencer à planifier ce dont vous pourriez avoir besoin dans les mois à venir si vous avez besoin d'un traitement. Nous avons rassemblé quelques conseils sur notre page Web Vivre avec un lymphome – Les trucs pratiques. Cliquez sur le lien ci-dessous pour être dirigé vers cette page.
Vous pouvez également contacter notre ligne d'assistance téléphonique pour parler à l'une de nos infirmières spécialisées dans les soins du lymphome. Cliquez simplement sur le bouton Contactez-nous au bas de cette page.
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Traitement du PCNSL
Avoir les bonnes informations peut vous aider à vous sentir plus en confiance et à savoir à quoi vous attendre, et peut vous aider à planifier à l'avance ce dont vous pourriez avoir besoin. Mais il peut être difficile de savoir quelles questions poser lorsque vous commencez un traitement. Si vous ne savez pas ce que vous ne savez pas, comment pouvez-vous savoir quoi demander ?
Nous avons dressé une liste de questions qui pourraient vous être utiles. Bien sûr, la situation de chacun est unique, donc ces questions ne couvrent pas tout, mais elles donnent un bon début. Cliquez sur le lien ci-dessous pour trouver une copie PDF que vous pouvez télécharger et imprimer si vous le souhaitez.
Préservation de la fertilité
Que vous soyez un homme ou une femme, de nombreux traitements anticancéreux peuvent affecter votre fertilité – votre capacité à faire des bébés. Si vous souhaitez avoir des bébés après le traitement, ou si vous n'êtes pas sûr de le faire, parlez à votre médecin des options disponibles pour aider à protéger votre fertilité pendant le traitement.
Aperçu des types de traitement
Cliquez sur les diapositives ci-dessous pour un aperçu des différents types de traitement qui peuvent vous être proposés pour traiter votre PCNSL.
Traitement de première ligne
Vous devrez commencer le traitement peu de temps après le retour de tous vos résultats de test. Dans certains cas, vous pouvez commencer avant que tous les résultats du test ne soient disponibles. Cela peut être assez écrasant lorsque vous commencez le traitement. Vous pouvez avoir de nombreuses réflexions sur la façon dont vous allez vous en sortir, comment vous débrouiller à la maison ou à quel point vous pourriez tomber malade.
Informez votre équipe soignante si vous pensez avoir besoin d'un soutien supplémentaire. Ils pourront peut-être vous aider en vous référant à un travailleur social ou à un autre professionnel de la santé pour vous aider à résoudre certains problèmes de la vie quotidienne auxquels vous pourriez être confronté. Vous pouvez également contacter les infirmières des soins du lymphome en cliquant sur le bouton "Contactez-nous" au bas de cette page.
Lorsque vous commencez un traitement pour la première fois, il s'agit d'un « traitement de première intention ». Vous pouvez avoir plus d'un médicament, et ceux-ci peuvent inclure une radiothérapie, une chimiothérapie ou un anticorps monoclonal.
Le traitement standard de première ligne peut inclure :
Méthotrexate à haute dose
Cela peut être combiné avec ou sans l'anticorps monoclonal, le rituximab.
Matrice
Il s'agit d'une combinaison de différents médicaments de chimiothérapie et d'un anticorps monoclonal - méthotrexate, cytarabine, thiotépa et rituximab - pour le PCNSL nouvellement diagnostiqué.
R-MPV (première et deuxième partie)
Première partie – Anticorps monoclonal (rituximab) et combinaison de chimiothérapie comprenant méthotrexate, procarbazine et vincristine.
Deuxième partie – Chimiothérapie à haute dose – cytarabine
Méthotrexate et cytarabine
Une combinaison de deux chimiothérapies pour PCNSL nouvellement diagnostiqué.
Chimiothérapie intrathécale
Il s'agit d'une chimiothérapie administrée dans le liquide céphalo-rachidien au moyen d'une ponction lombaire. Cela se fait si un lymphome se trouve dans votre liquide céphalo-rachidien.
Participation aux essais cliniques
Ceux-ci peuvent inclure des essais cliniques pour des thérapies ciblées et d'autres traitements. Demandez à votre médecin si vous êtes admissible à des essais cliniques sur un traitement de première intention.
Radiothérapie ou greffe de cellules souches
Si le lymphome répond à la chimiothérapie, votre équipe médicale peut suggérer une radiothérapie du cerveau entier ou une greffe autologue de cellules souches (voir au dessus). Ce sont des traitements de consolidation, ce qui signifie qu'ils sont utilisés pour réduire le risque de rechute après un traitement réussi.
Traitement de deuxième intention et traitement continu
Si votre lymphome du SNC récidive (réapparaît) ou est réfractaire (ne répond pas) au traitement, d'autres traitements peuvent être disponibles.
Le traitement que vous avez en cas de rechute ou de PCNSL réfractaire est appelé traitement de deuxième intention. Le traitement dépend de votre forme physique à ce moment-là, du traitement que vous avez déjà reçu et de la façon dont le lymphome vous affecte. Votre spécialiste peut vous expliquer vos options, qui peuvent inclure :
- Chimiothérapie plus intense (plus forte), éventuellement suivie d'une autogreffe de cellules souches (ne convient pas à certaines personnes).
- Radiothérapie - si elle n'a pas déjà été administrée.
- Traitements palliatifs donnés dans le but de soulager les symptômes.
- Participation à des essais cliniques.
Essais cliniques
Il est recommandé que chaque fois que vous devez commencer de nouveaux traitements, vous demandiez à votre médecin quels essais cliniques vous pourriez être admissible.
Les essais cliniques sont un moyen important de trouver de nouveaux médicaments ou des combinaisons de médicaments pour améliorer le traitement du PCNSL à l'avenir. Ils peuvent également vous offrir une chance d'essayer un nouveau médicament, une combinaison de médicaments ou d'autres traitements que vous ne pourriez pas obtenir en dehors de l'essai. Si vous souhaitez participer à un essai clinique, demandez à votre médecin à quels essais cliniques vous êtes éligible.
Il existe de nombreux traitements et de nouvelles combinaisons de traitements qui sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques dans le monde entier pour les personnes atteintes de PCNSL nouvellement diagnostiqué et en rechute/réfractaire. Certaines thérapies à l'étude sont:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) et tisélizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 - un inhibiteur de BTK pénétrable dans le cerveau
Pronostic du PCNSL
Le pronostic est le terme utilisé pour décrire le cheminement probable de votre maladie, comment elle réagira au traitement et comment vous vous en sortirez pendant et après le traitement.
Il existe de nombreux facteurs qui contribuent à votre pronostic et il n'est pas possible de donner une déclaration globale sur le pronostic.
Facteurs pouvant influer sur le pronostic
Certains facteurs pouvant avoir une incidence sur votre pronostic comprennent :
- Votre âge et votre état de santé général au moment du diagnostic
- Comment vous répondez au traitement
Parfois, les symptômes du lymphome du SNC disparaissent rapidement avec le traitement. Le traitement initial avec des stéroïdes peut être très efficace pour soulager les symptômes. Cependant, les tissus nerveux se développent très lentement et l'amélioration des symptômes peut parfois prendre un certain temps. Certains d'entre vous peuvent voir des améliorations progressives des symptômes, mais certains peuvent constater que les symptômes peuvent ne jamais disparaître complètement, surtout s'ils étaient présents avant le traitement.
Obtenir de l'aide
Votre équipe médicale peut soutenir votre rétablissement en vous référant aux spécialistes appropriés. Si vous ressentez une faiblesse musculaire et une perte de force ou si vous ne récupérez pas rapidement, vous devriez envisager de consulter un physiothérapeute et/ou un ergothérapeute, car ils peuvent vous aider et vous conseiller pour améliorer votre qualité de vie. Leur aide pourrait également empêcher l'aggravation des symptômes ou l'apparition d'autres problèmes à plus long terme.
Les psychologues peuvent offrir un soutien en cas de problèmes cognitifs (réflexion), tels que des problèmes de mémoire ou d'attention. Les psychologues et les conseillers peuvent également vous aider à gérer l'impact émotionnel de votre lymphome.
Il est important de noter que les stratégies de traitement du PCNSL se sont considérablement améliorées au cours des dernières années. Cependant, le PCNSL peut être difficile à traiter et certains traitements risquent de causer des problèmes neurologiques à long terme (problèmes au cerveau et aux yeux). Ces problèmes deviennent plus probables si vous recevez un diagnostic de lymphome du SNC lorsque vous êtes plus âgé.
Survie - Vivre avec et après le cancer
Un mode de vie sain ou des changements de mode de vie positifs après le traitement peuvent être d'une grande aide pour votre rétablissement. Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour vous aider à bien vivre après la maladie de Burkitt.
De nombreuses personnes constatent qu'après un diagnostic de cancer ou un traitement, leurs objectifs et leurs priorités dans la vie changent. Apprendre à connaître votre « nouvelle normalité » peut prendre du temps et être frustrant. Les attentes de votre famille et de vos amis peuvent être différentes des vôtres. Vous pouvez vous sentir isolé, fatigué ou ressentir un certain nombre d'émotions différentes qui peuvent changer chaque jour.
Les principaux objectifs après le traitement de votre lymphome est de reprendre vie et :
- être aussi actif que possible dans votre travail, votre famille et d'autres rôles de la vie
- atténuer les effets secondaires et les symptômes du cancer et de son traitement
- identifier et gérer les effets secondaires tardifs
- vous aider à rester aussi indépendant que possible
- améliorer votre qualité de vie et maintenir une bonne santé mentale
Différents types de réadaptation en oncologie peuvent vous être recommandés. Cela pourrait signifier n'importe lequel d'un large éventail de prestations telles que :
- physiothérapie, gestion de la douleur
- planification nutritionnelle et d'exercice
- conseils émotionnels, professionnels et financiers.
Résumé
- Le lymphome primitif du système nerveux central (PCNSL) est un sous-type agressif de haut grade de lymphome non hodgkinien qui se développe dans votre système nerveux central (SNC).
- Le PCNSL ne se propage généralement pas à l'extérieur du SNC, mais peut se propager aux testicules chez les hommes.
- Le PCNSL est différent des lymphomes qui commencent ailleurs dans le corps et se propagent au SNC (lymphome secondaire du SNC) et doivent être traités différemment.
- Les symptômes du PCNSL sont liés à l'emplacement du lymphome, y compris les symptômes liés aux fonctions de votre cerveau, de votre moelle épinière et de vos yeux.
- Il existe plusieurs types de tests dont vous aurez besoin pour diagnostiquer le PCNSL, et ceux-ci peuvent inclure des procédures où vous recevez une anesthésie générale ou locale.
- Le traitement du PCNSL est différent des autres sous-types de lymphome, car les médicaments doivent traverser la barrière hémato-encéphalique pour atteindre le lymphome.
- Les symptômes peuvent prendre un certain temps à s'améliorer après le traitement en raison de la croissance lente des cellules nerveuses, mais d'autres symptômes peuvent s'améliorer rapidement.
- Discutez avec votre médecin de vos chances de guérison et de ce que vous pouvez attendre de votre traitement.
- Tu n'es pas seul. Si vous souhaitez parler à l'une de nos infirmières en soins du lymphome de votre lymphome, des traitements et des options, cliquez sur le bouton Contactez-nous au bas de l'écran.
