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Lymphomes cutanés (cutanés)

Les lymphomes cutanés sont des cancers des cellules sanguines appelées lymphocytes qui se déplacent et vivent dans les couches de votre peau. Bien que ces cellules vivent dans votre peau et l’affectent, les lymphomes cutanés ne sont pas un type de cancer de la peau et doivent donc être traités différemment du cancer de la peau.

Les lymphomes cutanés sont un sous-type rare de lymphome non hodgkinien qui peut toucher à la fois les adultes et les enfants. Il existe deux principaux types de lymphocytes, appelés lymphocytes B et lymphocytes T. Les deux ont le potentiel de devenir cancéreux, mais les lymphomes cutanés à cellules T sont plus fréquents que les lymphomes cutanés à cellules B.

Environ 15 personnes sur 20 atteintes d’un lymphome cutané auront un sous-type de lymphocytes T et seulement environ 5 auront un sous-type de lymphocytes B. Le tableau ci-dessous répertorie les différents types de lymphomes cutanés couverts sur cette page.

Lymphomes cutanés à cellules T

Lymphomes cutanés à cellules B

Mycose fongoïde

Syndrome de Sezary

Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules

Lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée

Lymphome primitif cutané agressif épidermotrope cytotoxique à cellules T

Papulose lymphomatoïde (précancer)

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

Lymphome cutané primitif de la zone marginale

Ulcères mucocutanés à EBV+

Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B

Sur cette page:

Brochure sur les sous-types de lymphome cutané PDF

Pour en savoir plus sur le lymphome, voir
Qu'est-ce que le lymphome ?

Présentation du lymphome cutané (peau)

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Votre système lymphatique fait partie de votre système immunitaire et vous maintient en bonne santé en combattant les germes. Cela comprend vos ganglions lymphatiques, vos vaisseaux lymphatiques et vos organes tels que votre rate, votre thymus et autres. Vos lymphocytes B vivent principalement dans votre système lymphatique.

Le lymphome est un type de cancer qui prend naissance dans les globules blancs appelés lymphocytes. Ces cellules sanguines vivent généralement dans notre système lymphatique, mais sont capables de se déplacer vers n’importe quelle partie de notre corps. Ce sont des cellules importantes de notre système immunitaire, qui combattent les infections et les maladies et aident les autres cellules immunitaires à fonctionner plus efficacement.

À propos des lymphocytes

Nous avons différents types de lymphocytes, les principaux groupes étant Lymphocytes B et Lymphocytes T. Les lymphocytes B et T ont une fonction spécialisée, possédant une « mémoire immunologique ». Cela signifie que lorsque nous avons une infection, une maladie ou si certaines de nos cellules sont endommagées (ou mutées), nos lymphocytes examinent ces cellules et créent des « lymphocytes B ou T mémoire » spécialisés.

Ces cellules mémoire conservent toutes les informations sur la manière de combattre l’infection ou de réparer les cellules endommagées si la même infection ou le même dommage se reproduit. De cette façon, ils peuvent détruire ou réparer les cellules beaucoup plus rapidement et plus efficacement la prochaine fois.

  • Les lymphocytes B fabriquent également des anticorps (immunoglobulines) pour aider à combattre les infections. 
  • Les lymphocytes T aident à réguler nos réponses immunitaires afin que notre système immunitaire travaille efficacement pour combattre les infections, mais aident également à arrêter la réponse immunitaire une fois l'infection disparue.  

Les lymphocytes peuvent devenir des cellules cancéreuses de lymphome 

Les lymphomes cutanés surviennent lorsque les lymphocytes B ou les lymphocytes T qui se déplacent vers votre peau deviennent cancéreux. Les cellules du lymphome cancéreux se divisent et se multiplient de manière incontrôlable, ou ne meurent pas quand elles le devraient.   

Les adultes et les enfants peuvent contracter des lymphomes cutanés et la plupart des personnes atteintes d'un lymphome cutané auront des lymphocytes T cancéreux. Seulement environ 5 personnes sur 20 atteintes d’un lymphome cutané auront un lymphome à cellules B.  

Les lymphomes cutanés sont également divisés en :

  • Indolent – Les lymphomes indolents se développent lentement et passent souvent par des stades où ils « dorment » sans vous nuire. Vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement si vous souffrez d’un lymphome cutané indolent, bien que certaines personnes le fassent. La plupart des lymphomes indolents ne se propagent pas à d’autres parties de votre corps, bien que certains puissent couvrir différentes zones de la peau. Au fil du temps, certains lymphomes indolents peuvent devenir avancés, ce qui signifie qu’ils se propagent à d’autres parties de votre corps, mais cela est rare dans la plupart des lymphomes cutanés.
  • Aggressive – Les lymphomes agressifs sont des lymphomes à croissance rapide qui peuvent se développer rapidement et se propager à d’autres parties de votre corps. Si vous souffrez d’un lymphome cutané agressif, vous devrez commencer le traitement peu de temps après le diagnostic de la maladie.

Symptômes du lymphome cutané

Lymphome cutané indolent

Il se peut que vous n’ayez aucun symptôme visible si vous souffrez d’un lymphome indolent. Étant donné que les lymphomes indolents se développent lentement, ils se développent sur de nombreuses années, de sorte qu'une éruption cutanée ou une lésion cutanée peut passer inaperçue. Si vous présentez des symptômes, ils peuvent inclure :

  • une éruption cutanée qui ne disparaît pas
  • zones qui démangent ou sont douloureuses sur votre peau
  • plaques cutanées plates, rougeâtres et squameuses
  • des plaies qui peuvent se fissurer et saigner et ne pas guérir comme prévu
  • rougeur généralisée sur de grandes zones de peau
  • une ou plusieurs bosses sur votre peau
  • Si vous avez une peau de couleur plus foncée, vous pouvez avoir des zones de peau plus claires que d’autres (plutôt que des rougeurs).

Patchs, papules, plaques et tumeurs – Quelle est la différence ?

Les lésions que vous présentez avec les lymphomes cutanés peuvent être une éruption cutanée généralisée ou être appelées plaques, papules, plaques ou tumeurs. 

Patches – sont généralement des zones plates de la peau qui sont différentes de la peau qui l’entoure. Ils peuvent être lisses ou squameux et ressembler à une éruption cutanée générale.

Papules – sont de petites zones de peau solides et surélevées qui peuvent ressembler à un bouton dur. 

plaques – sont des zones de peau durcies, souvent légèrement surélevées, des zones de peau plus épaisses, souvent squameuses. Les plaques peuvent souvent être confondues avec de l’eczéma ou du psoriasis.

Les tumeurs – sont des bosses, des bosses ou des nodules qui peuvent parfois se transformer en plaies qui ne guérissent pas.

Lymphome cutané agressif et avancé

Si vous souffrez d’un lymphome cutané agressif ou avancé, vous pouvez présenter l’un des symptômes ci-dessus, mais vous pouvez également présenter d’autres symptômes. Ceux-ci peuvent inclure :

  • Ganglions lymphatiques enflés que vous pourrez peut-être voir ou sentir comme une bosse sous votre peau – ils se situeront généralement dans le cou, les aisselles ou l’aine.
  • Fatigue qui est une fatigue extrême qui ne s'améliore pas avec le repos ou le sommeil.
  • Saignements ou ecchymoses inhabituels.
  • Infections qui reviennent ou ne disparaissent pas.
  • Essoufflement.
  • Symptômes B.
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Contactez votre médecin dès que possible si vous présentez des symptômes B.

Comment diagnostique-t-on le lymphome cutané ?

Vous aurez besoin d’une ou de plusieurs biopsies pour diagnostiquer un lymphome cutané. Le type de biopsie que vous subirez dépendra du type d’éruption cutanée ou de lésions que vous présentez, de leur emplacement sur votre corps et de leur taille. Cela dépendra également si seule votre peau est touchée ou si le lymphome s’est propagé à d’autres parties de votre corps comme vos ganglions lymphatiques, vos organes, votre sang ou votre moelle osseuse. Certains des types de biopsies qui peuvent vous être recommandés sont répertoriés ci-dessous.

Biopsie cutanée

Une biopsie cutanée consiste à prélever un échantillon de votre éruption cutanée ou de votre lésion et à l'envoyer en pathologie pour analyse. Dans certains cas, si vous avez une seule lésion, la lésion entière peut être retirée. Il existe différentes manières de réaliser une biopsie cutanée et votre médecin pourra vous parler de la biopsie cutanée adaptée à votre situation.

Biopsie des ganglions lymphatiques

Biopsie guidée par échographie d'un ganglion lymphatique enflé
Si votre ganglion lymphatique enflé est trop profond pour être ressenti correctement, votre médecin peut utiliser une échographie pour montrer des images du ganglion lymphatique. Cela les aide à prendre la biopsie au bon endroit.

Si vous avez des ganglions lymphatiques enflés qui peuvent être vus ou sentis, ou qui sont apparus lors d'analyses, vous pouvez subir une biopsie pour voir si le lymphome s'est propagé à vos ganglions lymphatiques. Il existe deux principaux types de biopsies des ganglions lymphatiques utilisées pour diagnostiquer le lymphome.

Ils comprennent:

Biopsie à l'aiguille – où une aiguille est utilisée pour prélever un échantillon de votre ganglion lymphatique affecté. Vous recevrez une anesthésie locale pour engourdir la zone afin que vous ne ressentiez pas de douleur pendant cette procédure. Dans certains cas, le médecin ou le radiologue peut utiliser une échographie pour guider l'aiguille au bon endroit pour la biopsie.

Biopsie excisionnelle – avec une biopsie excisionnelle, vous subirez probablement une anesthésie générale afin de dormir pendant la procédure. Un ganglion lymphatique ou une lésion entière est retiré lors d'une biopsie excisionnelle afin que l'ensemble du ganglion ou de la lésion puisse être vérifié en pathologie pour détecter des signes de lymphome. Vous aurez probablement quelques points de suture et un pansement au réveil. Votre infirmière pourra vous expliquer comment soigner la plaie et quand/si vous devez retirer les points de suture.

Sous-types de lymphomes cutanés indolents à cellules T

La mycosis fongoïde est le sous-type le plus courant de lymphome cutané indolent à cellules T. Elle touche généralement les personnes âgées et les hommes légèrement plus souvent que les femmes, mais les enfants peuvent également développer la MF. Chez les enfants, elle touche autant les garçons que les filles et est généralement diagnostiquée vers l’âge de 10 ans. 

La MF n’affecte généralement que votre peau, mais environ 1 personne sur 10 peut souffrir d’un type de MF plus agressif qui peut se propager aux ganglions lymphatiques, au sang et aux organes internes. Si vous souffrez d'une MF agressive, vous aurez besoin d'un traitement similaire à celui administré pour d'autres lymphomes cutanés agressifs à cellules T.

L'ALCL cutané primaire est un lymphome indolent (à croissance lente) qui prend naissance dans les lymphocytes T des couches de votre peau.

Ce type de lymphome est parfois appelé sous-type de lymphome cutané et parfois appelé sous-type de Lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC). La raison de ces différentes classifications est que les cellules du lymphome ont des caractéristiques similaires à celles d’autres types d’ALCL, par exemple être de très grosses cellules qui semblent très différentes de vos cellules T normales. Cependant, elle n’affecte généralement que votre peau et se développe très lentement.

Contrairement aux sous-types agressifs de lymphome cutané et d’ALCL, vous n’aurez peut-être besoin d’aucun traitement pour le PcALCL. Vous pouvez vivre avec PcALCL pour le reste de votre vie, mais il est important de savoir que vous pouvez bien vivre avec et que cela n’aura peut-être aucun effet négatif sur votre santé. Cela n'affecte généralement que votre peau et très rarement se propage au-delà de votre peau vers d'autres parties de votre corps.

PcALCL commence généralement par une éruption cutanée ou des bosses sur votre peau qui peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs, mais qui peuvent également ne vous causer aucune gêne. Parfois, il s’agit plutôt d’une plaie qui ne guérit pas comme on pourrait s’y attendre. Tout traitement du PcALCL visera probablement à améliorer les démangeaisons ou la douleur, ou à améliorer l'apparence du lymphome plutôt que de traiter le lymphome lui-même. Cependant, si le PcALCL n’affecte qu’une très petite zone de peau, il peut être retiré par chirurgie ou par radiothérapie.

Le PcALCL est plus fréquent chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, mais peut affecter n'importe qui de tout âge, y compris les enfants.

Le SPTCL peut survenir chez les enfants et les adultes, mais il est plus fréquent chez les adultes, l'âge moyen au moment du diagnostic étant de 36 ans. On l'appelle ainsi parce qu'elle ressemble à une autre affection appelée panniculite, qui survient lorsque le tissu adipeux sous la peau devient enflammé, provoquant le développement de grumeaux. Environ une personne sur cinq atteinte de SPTCL aura également une maladie auto-immune existante qui amène votre système immunitaire à attaquer votre corps.

Le SPTCL se produit lorsque les lymphocytes T cancéreux se déplacent et restent dans les couches plus profondes de votre peau et de vos tissus adipeux, provoquant l'apparition de bosses sous votre peau que vous pouvez voir ou sentir. Vous remarquerez peut-être même des plaques sur votre peau. La plupart des lésions mesurent environ 2 cm ou moins.

Les autres effets secondaires que vous pouvez ressentir avec SPTCL comprennent :

  • caillots sanguins ou saignements inhabituels
  • frissons
  • lymphohistiocytose hémophagocytaire – une maladie dans laquelle vous avez trop de cellules immunitaires activées qui endommagent votre moelle osseuse, vos cellules sanguines et vos organes sains
  • Une hypertrophie du foie et/ou de la rate.
Il n'existe pas de traitement standard pour le SPTCL, mais le traitement peut inclure des corticostéroïdes, une chimiothérapie, une radiothérapie ou d'autres traitements qui suppriment votre système immunitaire pour l'empêcher de vous nuire.

La papulose lymphomatoïde (LyP) peut toucher les enfants et les adultes. Ce n’est pas un cancer et ce n’est donc officiellement pas un type de lymphome. Cependant, il est considéré comme un précurseur du lymphome cutané à cellules T tel que le mycosis fongoïde ou le lymphome cutané anaplasique primitif à grandes cellules, et plus rarement. Lymphome de Hodgkin. Si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, vous n'aurez peut-être besoin d'aucun traitement, mais votre médecin vous surveillera plus étroitement pour déceler tout signe indiquant que le LyP deviendrait cancéreux.

Il s’agit d’une affection cutanée dans laquelle des bosses peuvent apparaître et disparaître sur votre peau. Les lésions peuvent commencer petites et s’agrandir. Ils peuvent se fissurer et saigner avant de se dessécher et de disparaître sans aucune intervention médicale. Cela peut prendre jusqu'à 2 mois pour que les lésions disparaissent. Cependant, s’ils provoquent des douleurs, des démangeaisons ou d’autres symptômes inconfortables, vous pouvez suivre un traitement pour améliorer ces symptômes.

Si vous présentez fréquemment des éruptions cutanées ou des lésions de ce type, consultez votre médecin pour une biopsie.

Sous-types de lymphomes cutanés indolents à cellules B

Le lymphome cutané primaire du centre folliculaire (pcFCL) est un lymphome à cellules B indolent (à croissance lente). Elle est courante dans le monde occidental et touche des patients plus âgés, l'âge moyen au moment du diagnostic étant de 60 ans.

Il s’agit du sous-type le plus courant de lymphome cutané à cellules B. Il est généralement indolent (à croissance lente) et se développe sur des mois, voire des années. Il apparaît généralement sous la forme de lésions ou de tumeurs bosselées rougeâtres ou brunâtres sur la peau de la tête, du cou, de la poitrine ou de l'abdomen. De nombreuses personnes n'auront jamais besoin d'un traitement contre le pcFCL, mais si vous présentez des symptômes inconfortables ou si vous êtes troublé par son apparence, un traitement peut vous être proposé pour améliorer les symptômes ou l'apparence du lymphome.

Le lymphome cutané primaire de la zone marginale (pcMZL) est le deuxième sous-type le plus courant de lymphomes cutanés à cellules B et touche deux fois plus les hommes que les femmes, mais il peut également survenir chez les enfants. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 55 ans et chez les personnes ayant déjà eu une infection par la maladie de Lyme.

Des changements cutanés peuvent se développer à un ou plusieurs endroits de votre corps. Le plus souvent, cela commence sur les bras, la poitrine ou le dos sous la forme de plaques ou de bosses roses, rouges ou violettes.

Ces changements se produisent sur une longue période et peuvent donc ne pas être très visibles. Vous n’aurez peut-être pas besoin d’un traitement par pcMZL, mais des traitements peuvent vous être proposés si vous présentez des symptômes qui vous inquiètent.

Il s’agit d’un sous-type très rare de CBCL que l’on trouve chez les patients immunodéprimés et qui ont eu le virus d’Epstein-Barr – le virus qui provoque la fièvre glandulaire.

Vous n’aurez probablement qu’un seul ulcère sur la peau, dans le tractus gastro-intestinal ou dans la bouche. La plupart des gens n’ont pas besoin de traitement pour ce sous-type de CBCL. Cependant, si vous prenez des médicaments immunosuppresseurs, votre médecin pourra revoir la dose pour permettre à votre système immunitaire de récupérer un peu.

 
Dans de rares cas, vous pourriez avoir besoin d’un traitement avec un anticorps monoclonal ou un médicament antiviral.

Sous-types de lymphome agressif

Le syndrome de Sézary est ainsi nommé parce que les lymphocytes T cancéreux sont appelés cellules de Sézary.

Il s’agit du lymphome cutané à cellules T (CTCL) le plus agressif et contrairement aux autres types de CTCL, les cellules du lymphome (Sézary) se trouvent non seulement dans les couches de votre peau, mais également dans votre sang et votre moelle osseuse. Ils peuvent également se propager à vos ganglions lymphatiques et à d’autres organes. 

Le syndrome de Sézary peut toucher n'importe qui mais est un peu plus fréquent chez les hommes de plus de 60 ans.

Les symptômes que vous pouvez ressentir avec le syndrome de Sézary comprennent :

  • Symptômes B
  • démangeaisons sévères
  • des ganglions lymphatiques enflés
  • foie et/ou rate gonflés
  • épaississement de la peau sur la paume de vos mains ou sur la plante de vos pieds
  • épaississement de vos doigts et de vos ongles
  • la chute des cheveux
  • un affaissement de la paupière (c'est ce qu'on appelle un ectropion).
Vous devrez suivre un traitement systémique pour gérer le syndrome de Sézary. Ceux-ci peuvent inclure des chimiothérapies, des anticorps monoclonaux ou des immunothérapies. Des thérapies ciblées ou des traitements pour gérer les symptômes tels que la douleur ou les démangeaisons peuvent également vous être proposés.

En raison de la nature à croissance rapide des cellules de Sézary, vous pourriez bien répondre à la chimiothérapie qui agit en détruisant les cellules à croissance rapide. Cependant, les rechutes sont fréquentes avec le syndrome de Sézary, ce qui signifie que même après une bonne réponse, il est probable que la maladie réapparaisse et nécessite un traitement supplémentaire.

Il s’agit d’un lymphome à cellules T très rare et agressif qui entraîne de multiples lésions cutanées se développant rapidement sur la peau sur tout le corps. Les lésions peuvent être des papules, des nodules ou des tumeurs qui peuvent s'ulcérer et apparaître comme des plaies ouvertes. Certaines peuvent ressembler à des plaques ou à des taches et d’autres peuvent saigner.

D'autres symptômes peuvent inclure:

  • Symptômes B
  • Perte d'appétit
  • sensation de fatigue
  • diarrhée
  • vomissement
  • des ganglions lymphatiques enflés
  • hypertrophie du foie ou de la rate.

En raison de sa nature agressive, le PCAETL peut se propager à des zones de votre corps, notamment aux ganglions lymphatiques et à d’autres organes.

Vous aurez besoin d’un traitement de chimiothérapie rapidement après le diagnostic.

Primaire Cutané (peau) Diffus Grandes cellules B lymphome est un sous-type rare de lymphome qui touche moins de 1 personne sur 100 atteinte de LNH.

Ceci est moins fréquent que les autres sous-types de lymphomes cutanés à cellules B. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et a tendance à être agressive ou à croître rapidement. Cela signifie qu’en plus d’affecter votre peau, elle peut rapidement se propager à d’autres parties de votre corps, notamment vos ganglions lymphatiques et d’autres organes.

Elle peut se développer sur des semaines, voire des mois, et touche généralement les personnes âgées vers 75 ans. Elle commence souvent sur vos jambes (type jambe) sous la forme d'une ou plusieurs lésions/tumeurs, mais peut également se développer sur vos bras et votre torse (poitrine, dos et abdomen). 

On l’appelle lymphome cutané diffus primaire à grandes cellules B, car même s’il commence dans les cellules B des couches de votre peau, les cellules du lymphome sont similaires à celles trouvées dans d’autres sous-types de lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). Pour cette raison, ce sous-type de lymphome cutané à cellules B est souvent traité de la même manière que les autres sous-types de DLBCL. Pour plus d’informations sur DLBCL, cliquez ici.

Stadification du lymphome cutané

Une fois qu’il aura été confirmé que vous souffrez d’un lymphome cutané, vous devrez passer d’autres tests pour voir si le lymphome s’est propagé à d’autres parties de votre corps.

Examen physique

Votre médecin procédera à un examen physique et vérifiera la peau sur tout votre corps pour voir quelle partie de votre peau est affectée par le lymphome. Ils peuvent vous demander votre consentement pour prendre des photos afin d’avoir une trace de ce à quoi cela ressemble avant de commencer tout traitement. Ils les utiliseront ensuite pour vérifier s’il y a une amélioration du traitement. Le consentement est votre choix, vous n’êtes pas obligé d’avoir des photos si vous ne vous sentez pas à l’aise avec cela, mais si vous consentez, vous devrez signer un formulaire de consentement.

Lors d'un TEP, toutes les cellules du lymphome absorbent le colorant radioactif et s'allument sur le TEP.Scan de tomographie par émission de positons (TEP)

Un PET scan est un scan de l’ensemble de votre corps. Cela se fait dans une section spéciale de l’hôpital appelée « médecine nucléaire » et vous recevrez une injection d’un médicament radioactif que les cellules du lymphome absorbent. Lorsque le scan est effectué, les zones atteintes de lymphome s'allument alors sur le scan pour montrer où se trouve le lymphome, ainsi que sa taille et sa forme.

Scanographie

Tomodensitométrie (TDM)

Un scanner est une radiographie spécialisée qui prend des photos en 3 dimensions de l'intérieur de votre corps. Il faut généralement scanner une zone de votre corps telle que votre poitrine, votre abdomen ou votre bassin. Ces images peuvent montrer si vous avez des ganglions lymphatiques enflés au plus profond de votre corps ou des zones qui semblent cancéreuses dans vos organes.

biopsie de la moelle osseuse pour diagnostiquer ou stadifier un lymphome
Une biopsie de la moelle osseuse peut être effectuée pour aider à diagnostiquer ou à stadifier un lymphome

Biopsie de la moelle osseuse

 

La plupart des personnes atteintes d’un lymphome cutané n’auront pas besoin de biopsie de la moelle osseuse. Cependant, si vous avez un sous-type agressif, vous en aurez peut-être besoin pour vérifier si le lymphome s'est propagé à votre moelle osseuse.

Deux types de biopsies sont réalisées lors d'une biopsie de moelle osseuse :

 

  • Aspirat de moelle osseuse (BMA): ce test prélève une petite quantité du liquide présent dans l'espace médullaire
  • Tréphine d'aspiration de moelle osseuse (BMAT): ce test prélève un petit échantillon de tissu de moelle osseuse
Pour plus d'informations voir
Biopsie de la moelle osseuse

Système de classification TNM/B du lymphome cutané

La stadification du lymphome cutané utilise un système appelé TNM. Si vous avez MF ou SS, une lettre supplémentaire sera ajoutée – TNMB.

T = taille de Tumeur – ou quelle partie de votre corps est affectée par le lymphome.

N = lymphe Nodes impliquées – vérifie si le lymphome a atteint vos ganglions lymphatiques et combien de ganglions lymphatiques contiennent un lymphome.

M = Mmétastase – vérifie si et dans quelle mesure le lymphome s’est propagé à l’intérieur de votre corps.

B = Blood – (MF ou SS uniquement) vérifie la quantité de lymphome dans votre sang et votre moelle osseuse.

Stadification TNM/B du lymphome cutané
 
Lymphome cutané
Mycosis fongoïde (MF) ou syndrome de Sézary (SS) uniquement
T
Tumeur
ou la peau
affecté
T1 – vous n'avez qu'une seule lésion.
T2 – vous avez plus d’une lésion cutanée mais les lésions se situent dans une seule zone, ou dans deux zones rapprochées ton corps.
T3 – vous avez des lésions sur de nombreuses zones de votre corps.
T1 – moins de 10 % de votre peau est concernée.
T2 – plus de 10 % de votre peau est concernée.
T3 – vous avez une ou plusieurs tumeurs de plus de 1 cm.
T4 – vous avez un érythème (rougeur) couvrant plus de 80 % de votre corps.
N
Lymphe
Nodes
N0 – vos ganglions lymphatiques paraissent normales.
N1 – un groupe de ganglions lymphatiques est impliqué.
N2 – deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont touchés dans votre cou, au-dessus de votre clavicule, sous vos bras, l'aine ou les genoux.
N3 – les ganglions lymphatiques dans ou à proximité de la poitrine, des poumons et des voies respiratoires, des principaux vaisseaux sanguins (aortique) ou des hanches sont touchés.
N0 – Vos ganglions lymphatiques semblent normaux.
N1 – vous avez des ganglions lymphatiques anormaux avec des modifications de faible grade.
N2 – Vous avez des ganglions lymphatiques anormaux avec des modifications de haut grade.
Nx – vous avez des ganglions lymphatiques anormaux, mais leur grade n’est pas connu.
M
Métastase
(propagé)
M0 – aucun de vos ganglions lymphatiques n’est touché.
M1 – le lymphome s’est propagé à vos ganglions lymphatiques à l’extérieur de votre peau.
M0 – aucun de vos organes internes n’est touché, comme les poumons, le foie, les reins, le cerveau.
M1 – le lymphome s’est propagé à un ou plusieurs de vos organes internes.
B
sanguins
N/D
B0 – moins de 5 % (5 sur 100) de lymphocytes cancéreux dans votre sang.
Ces cellules cancéreuses présentes dans votre sang sont appelées cellules de Sézary.
B1 – Plus de 5 % des lymphocytes présents dans votre sang sont des cellules de Sézary.
B2 – Plus de 1000 cellules de Sézary dans une très petite quantité (1 microlitre) de votre sang.
Votre médecin peut utiliser d'autres lettres telles que « a » ou « b » pour décrire plus en détail vos cellules de lymphome. Ceux-ci peuvent faire référence à la taille de votre lymphome, à l’apparence des cellules et au fait qu’elles proviennent toutes d’une cellule anormale (clones) ou de plusieurs cellules anormales. 
Demandez à votre médecin de vous expliquer votre stade et votre grade individuels, ainsi que ce que cela signifie pour votre traitement.

Traitement du lymphome cutané indolent

La plupart des lymphomes indolents ne peuvent pas encore être guéris. Malgré cela, de nombreuses personnes atteintes de lymphomes cutanés indolents n'auront jamais besoin de traitement. 

Les lymphomes cutanés indolents ne sont généralement pas non plus nocifs pour la santé. Par conséquent, tout traitement que vous recevrez consistera à gérer vos symptômes plutôt qu'à guérir votre maladie. 

Certains symptômes qui peuvent bénéficier d’un traitement comprennent :

  • douleur
  • des démangeaisons
  • plaies ou plaies qui continuent de saigner
  • gêne ou anxiété liée à l’apparence du lymphome.

Les types de traitement peuvent inclure les éléments suivants.

Traitement local ou cutané.

Les traitements topiques sont des crèmes que vous frottez sur la zone du lymphome, tandis que la thérapie cutanée peut inclure la radiothérapie ou la photothérapie. Vous trouverez ci-dessous un aperçu de certains traitements qui pourraient vous être proposés.

corticoïdes – sont toxiques pour les cellules du lymphome et contribuent à leur destruction. Ils peuvent également réduire l’inflammation et contribuer à améliorer les symptômes tels que les démangeaisons.

Rétinoïdes – sont des médicaments très similaires à la vitamine A. Ils peuvent aider à réduire l’inflammation et à réguler la croissance des cellules de la peau. Ils sont moins couramment utilisés, mais sont utiles dans certains types particuliers de lymphomes cutanés.

Photothérapie – est un type de traitement qui utilise des lumières spécialisées (souvent des UV) sur les zones de votre peau touchées par un lymphome. Les UV interfèrent avec le processus de croissance des cellules et, en endommageant le processus de croissance, le lymphome est détruit.

Radiothérapie – utilise les rayons X pour endommager l'ADN de la cellule (le matériel génétique de la cellule), ce qui rend impossible la réparation du lymphome. Cela provoque la mort de la cellule. Il faut généralement quelques jours, voire quelques semaines, après le début de la radiothérapie pour que les cellules meurent. Cet effet peut durer plusieurs mois, ce qui signifie que les cellules du lymphome cancéreux présentes dans la ou les zones traitées peuvent être détruites même des mois après la fin du traitement.

Dans certains cas, vous pouvez subir une intervention chirurgicale, sous anesthésie locale ou générale, pour enlever toute la zone cutanée affectée par le lymphome. Ceci est plus probable si vous avez une seule lésion ou plusieurs lésions plus petites. Il est plus couramment utilisé dans le cadre du processus de diagnostic de votre lymphome, plutôt que comme remède.

Traitements systémiques

Si de nombreuses zones de votre corps sont touchées par le lymphome, vous pourriez bénéficier d’un traitement systémique tel qu’une chimiothérapie, une immunothérapie ou une thérapie ciblée. Ceux-ci sont décrits plus en détail dans la section suivante – Traitement du lymphome cutané agressif.

Traitement du lymphome cutané agressif ou avancé

Les lymphomes cutanés agressifs et/ou avancés sont traités de la même manière que les autres types de lymphomes agressifs et peuvent inclure :

Traitements systémiques

La chimiothérapie est un type de traitement qui attaque directement les cellules à croissance rapide, elle peut donc être efficace pour détruire les lymphomes à croissance rapide. Mais il ne peut pas faire la différence entre les cellules saines et cancéreuses à croissance rapide, et peut donc provoquer des effets secondaires indésirables tels que la perte de cheveux, des nausées et des vomissements, ou encore de la diarrhée ou de la constipation.

Les immunothérapies peuvent aider votre système immunitaire à détecter et à combattre le lymphome plus efficacement. Ils peuvent le faire de plusieurs manières. Certains, comme les anticorps monoclonaux, se fixent sur le lymphome pour aider votre système immunitaire à « voir » le lymphome afin de pouvoir le reconnaître et le détruire. Ils sont également capables d’affecter la structure de la paroi cellulaire du lymphome, provoquant leur mort.

  • Le rituximab est un exemple d'anticorps monoclonal qui peut être utilisé pour traiter Lymphomes à cellules B y compris le lymphome cutané à cellules B s'ils portent un marqueur CD20.
  • Mogamulizumab est un exemple d’anticorps monoclonal approuvé pour les personnes atteintes Mycose Fongide ou Syndrome de Sézary.
  • Brentuximab védotine est un exemple d’anticorps monoclonal « conjugué » qui est approuvé pour certains autres types de Cellule T lymphome qui porte un marqueur CD30. Il contient une toxine attachée (conjuguée) à l'anticorps, et l'anticorps délivre la toxine directement dans la cellule du lymphome pour la détruire de l'intérieur.  

D'autres, comme les interleukines et les interférons, sont des protéines spéciales naturellement présentes dans notre corps, mais qui peuvent également être prises comme médicaments. Ils agissent en renforçant votre système immunitaire, en l’aidant à réveiller d’autres cellules immunitaires et en demandant à votre corps de produire davantage de cellules immunitaires pour combattre le lymphome.

Vous pouvez suivre des immunothérapies seules ou en combinaison avec d’autres types de traitements tels que la chimiothérapie.

Les thérapies ciblées sont des médicaments qui ciblent quelque chose de spécifique à la cellule du lymphome, de sorte qu'ils ont souvent moins d'effets secondaires que les autres traitements. Ces médicaments agissent en interrompant les signaux dont les cellules du lymphome ont besoin pour survivre. Lorsqu’elles ne reçoivent pas ces signaux, les cellules du lymphome cessent de croître ou meurent de faim parce qu’elles ne reçoivent pas les nutriments dont elles ont besoin pour survivre.

Transplantation de cellules souches

Les greffes de cellules souches ne sont utilisées que si votre lymphome ne répond pas aux autres traitements (est réfractaire) ou réapparaît après une période de rémission (rechute). Il s'agit d'un traitement en plusieurs étapes au cours duquel vos propres cellules souches ou celles d'un donneur (cellules sanguines très immatures) sont prélevées au moyen d'une procédure appelée aphérèse, puis vous sont administrées ultérieurement, après une chimiothérapie à forte dose.

Dans le cas du lymphome cutané, il est plus courant que vous receviez des cellules souches d’un donneur plutôt que des vôtres. Ce type de greffe de cellules souches est appelé greffe allogénique de cellules souches.

Pour plus d'informations voir
Greffe de cellules souches allogéniques

Photophérèse extracorporelle (ECP)

La photophérèse extracorporelle est un traitement utilisé principalement pour les MF et SS avancés. Il s’agit d’un processus qui consiste à « laver » votre sang et à rendre vos cellules immunitaires plus réactives au lymphome afin de tuer les cellules du lymphome. Si vous avez besoin de ce traitement, votre médecin pourra vous fournir plus d’informations.

Essais cliniques

Il est recommandé, chaque fois que vous devez commencer un traitement, de demander à votre médecin quels sont les essais cliniques auxquels vous pourriez être éligible. Les essais cliniques sont importants pour trouver de nouveaux médicaments ou des combinaisons de médicaments susceptibles d'améliorer le traitement du lymphome cutané à l'avenir. 

Ils peuvent également vous offrir une chance d'essayer un nouveau médicament, une combinaison de médicaments ou d'autres traitements que vous ne pourriez pas obtenir en dehors de l'essai. Si vous souhaitez participer à un essai clinique, demandez à votre médecin à quels essais cliniques vous êtes éligible. 

De nombreux traitements et nouvelles combinaisons de traitements sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques à travers le monde pour les patients atteints de lymphomes cutanés nouvellement diagnostiqués et en rechute.

Pour plus d'informations voir
Comprendre les essais cliniques

 Options de traitement pour le lymphome cutané agressif ou à un stade avancé

Cellules B cutanées
Cellule T cutanée
  • Chlorambucil
  • Le rituximab
  • Rituximab et Bendamustine
  • R-CVP (Rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisolone)
  • R-CHOP (Rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone)
  • Greffe de cellules souches 
  • Brentuximab Védotine – avec ou sans chimiothérapie
  • Mogamulizimab (Pour la mycose fongoïde ou le syndrome de Sézary uniquement)
  • CHOP chimiothérapie (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone)
  • Hyper-CVAD (Pour PCAETL) chimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine et dexaméthasone en alternance avec méthotrexate et cytarabine)
  • Gemcitabine  
  • Le méthotrexate
  • Pralatrexate
  • Romidepsine
  • Vorinostat
  • Transplantation de cellules souches 

 Renseignez-vous également auprès de votre hématologue ou oncologue sur les essais cliniques auxquels vous pourriez être éligible.

Pour plus d'informations voir
Effets secondaires du traitement

Que se passe-t-il lorsque le traitement ne fonctionne pas ou que le lymphome réapparaît

Parfois, le traitement du lymphome ne fonctionne pas au début. Lorsque cela se produit, on parle de lymphome réfractaire. Dans d’autres cas, le traitement peut bien fonctionner, mais après un certain temps de rémission, le lymphome peut réapparaître – c’est ce qu’on appelle une rechute.

Que vous ayez un lymphome récidivant ou réfractaire, votre médecin voudra essayer un traitement différent qui pourrait mieux fonctionner pour vous. Ces traitements suivants sont appelés traitements de deuxième intention et peuvent être plus efficaces que le premier traitement.

Discutez avec votre médecin de vos attentes concernant votre traitement et de ce que sera le plan si l'un d'entre eux ne fonctionne pas.

À quoi s'attendre à la fin du traitement

Une fois votre traitement terminé, votre médecin spécialiste voudra toujours vous voir régulièrement. Vous subirez des contrôles réguliers comprenant des analyses de sang et des scanners. La fréquence à laquelle vous passerez ces tests dépendra de votre situation individuelle et votre hématologue sera en mesure de vous dire à quelle fréquence il souhaite vous voir.

Cela peut être une période excitante ou une période stressante lorsque vous terminez votre traitement – ​​parfois les deux. Il n'y a pas de bonne ou de mauvaise façon de ressentir. Mais il est important de parler de vos sentiments et de ce dont vous avez besoin avec vos proches. 

Un soutien est disponible si vous éprouvez des difficultés à faire face à la fin du traitement. Parlez-en à votre équipe soignante - votre hématologue ou votre infirmière spécialisée en oncologie, car ils pourront peut-être vous orienter vers des services de conseil au sein de l'hôpital. Votre médecin local (médecin généraliste - GP) peut également vous aider.

Infirmières en soins du lymphome

Vous pouvez également appeler ou envoyer un e-mail à l’une de nos infirmières en soins du lymphome. Cliquez simplement sur le bouton « Contactez-nous » en bas de l'écran pour obtenir les coordonnées.

Résumé

  • Le lymphome cutané est un sous-type de lymphome non hodgkinien résultant de cellules sanguines cancéreuses appelées lymphocytes, voyageant et vivant dans les couches de votre peau.
  • Les lymphomes cutanés indolents peuvent ne pas nécessiter de traitement car ils ne sont souvent pas dangereux pour votre santé, mais vous pouvez suivre un traitement pour gérer les symptômes s'ils vous mettent mal à l'aise ou si le lymphome se propage à vos ganglions lymphatiques ou à d'autres parties de votre corps.
  • Les lymphomes cutanés agressifs nécessitent un traitement peu de temps après leur diagnostic.
  • Il existe plusieurs médecins spécialistes différents qui peuvent gérer vos soins, et cela dépendra de votre situation individuelle.
  • Si votre lymphome affecte votre santé mentale ou votre humeur, vous pouvez demander à votre médecin de vous orienter vers un psychologue pour vous aider à y faire face.
  • De nombreux traitements visent à améliorer vos symptômes ; cependant, vous pourriez également avoir besoin de traitements pour gérer le lymphome, notamment la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux, les thérapies ciblées et les greffes de cellules souches.

Assistance et informations

En savoir plus sur vos tests sanguins ici - Tests de laboratoire en ligne

En savoir plus sur vos traitements ici - Traitements anticancéreux eviQ – Lymphome

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