Présentation du lymphome transformé (TL)
Le lymphome transformé survient lorsque votre lymphome indolent change et devient un lymphome agressif avec des caractéristiques d'un sous-type de lymphome différent. Ceci est différent de votre lymphome indolent qui « se réveille » ou devient plus actif et nécessite un traitement. Dans certains cas, vous pouvez avoir à la fois des cellules de lymphome indolentes et agressives au cours du processus de transformation du lymphome.
Les lymphomes indolents sont généralement constitués de petites cellules à croissance lente. Cependant, si bon nombre de ces cellules commencent à grossir et rapidement, le lymphome commence à agir comme un lymphome agressif tel que le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). Il n'est pas rare, lorsque vous avez un lymphome transformé, d'avoir des cellules de lymphome mixtes, certaines indolentes et d'autres agressives.
Objectifs du traitement de votre lymphome indolent ou transformé
La plupart des lymphomes indolents passeront par des étapes où ils dorment et se réveillent. Cependant, si votre lymphome indolent devient plus actif et nécessite un traitement, vous aurez des traitements destinés à gérer votre lymphome indolent.
Cependant, si votre lymphome indolent se transforme dans un sous-type agressif de lymphome, vous aurez probablement un traitement visant à guérir ou à mettre le lymphome agressif en rémission.
Pourquoi la transformation se produit-elle ?
Le lymphome peut se transformer lorsque les cellules du lymphome ou les gènes qui fournissent des instructions à vos cellules développent de nouvelles mutations génétiques. Ces nouvelles mutations peuvent être le résultat d'un traitement anticancéreux antérieur ou peuvent survenir sans cause connue. Les modifications génétiques peuvent modifier la façon dont le lymphome se développe et se comporte, entraînant une nature plus agressive.
Qui est touché par le lymphome transformé ?
Toute personne atteinte d'un lymphome de bas grade ou d'un lymphome indolent est à risque de transformation. Cependant, il est très rare et ne survient que chez environ 1 à 3 personnes sur 100 atteintes de lymphome indolent chaque année (1 à 3 %).
Vous aurez un risque légèrement plus élevé de transformation si vous avez maladie volumineuse (une ou plusieurs grosses tumeurs) lors du premier diagnostic de votre lymphome indolent.
Les lymphomes indolents les plus courants qui peuvent se transformer comprennent les lymphomes à cellules B tels que :
- Lymphome folliculaire
- Leucémie lymphoïde chronique ou lymphome à petites cellules
- Lymphome de la zone marginale
- Lymphome nodulaire à cellules B à prédominance lymphocytaire (précédemment appelé lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire de Hodgkin)
- Un lymphome à cellules du manteau indolent
- Macroglobulinémie de Waldenström
Il est important de comprendre que la plupart des personnes atteintes de ces lymphomes ne se transforment pas.
Certaines personnes atteintes d'un lymphome à cellules T indolent peuvent également avoir une transformation, mais celles-ci sont encore plus rares.
Quand une transformation est-elle la plus susceptible de se produire ?
Le lymphome transformé peut survenir à tout moment, mais vous êtes plus susceptible d'avoir une transformation environ 3 à 6 ans après avoir reçu le diagnostic de votre lymphome indolent.
Le risque de transformation diminue significativement après avoir vécu avec votre lymphome indolent pendant 15 ans, les transformations après cette période étant très très rares.
Symptômes cela peut indiquer que votre lymphome s'est transformé
Vous pouvez également présenter des symptômes B lorsque votre lymphome devient plus actif ou commence à se transformer
Quelles sont les transformations les plus courantes ?
Certaines transformations sont plus courantes que d'autres. Ci-dessous, nous énumérons les transformations les plus courantes (bien qu'encore rares) qui peuvent se produire.
Lymphome indolent |
Peut se transformer en lymphome suivant |
| Leucémie lymphoïde chronique/petit lymphome lymphocytaire (CLL/SLL) |
Se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) - cette transformation est appelée syndrome de Richter. Beaucoup plus rarement, la LLC/SLL peut se transformer en un sous-type classique de lymphome de Hodgkin. |
| Lymphome folliculaire |
La transformation la plus courante est en lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). Plus rarement, peut se transformer en un lymphome à cellules B agressif, avec des caractéristiques à la fois du DLBCL et du lymphome de Burkitt. |
| Lymphome lymphoplasmocytaire (également appelé macroglobulinémie de Waldenström) | Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). |
| Lymphome à cellules du manteau (LCM) | MCL blastique (ou blastoïde). |
| Lymphomes de la zone marginale (MZL) | Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). |
| Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), un sous-type de MZL | Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). |
| Lymphome nodulaire à cellules B à prédominance lymphocytaire (anciennement appelé lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire de Hodgkin) | Lmphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). |
| Lymphome cutané à cellules T (CTCL) | Lymphome à grandes cellules. |
Diagnostic et stadification du lymphome transformé
Si votre médecin soupçonne que votre lymphome s'est transformé, il voudra faire plus de tests et d'analyses. Les tests comprendront des biopsies pour vérifier si les cellules du lymphome ont développé de nouvelles mutations et si elles se comportent maintenant davantage comme un sous-type différent de lymphome, et des analyses permettront de déterminer le stade du lymphome.
Ces tests et analyses seront similaires à ceux que vous avez subis lorsque vous avez reçu le premier diagnostic de lymphome. Les informations qu'ils contiennent donneront à votre médecin les informations nécessaires pour vous proposer le meilleur type de traitement pour votre lymphome transformé.
Traitement
Une fois que tous vos résultats de la biopsie et des analyses de stadification auront été obtenus, votre médecin les examinera pour décider du meilleur traitement possible pour vous. Votre médecin peut également rencontrer une équipe d'autres spécialistes pour discuter du meilleur traitement et c'est ce qu'on appelle un équipe pluridisciplinaire (MDT) Rencontre.
Votre médecin prendra en compte de nombreux facteurs concernant votre lymphome et votre état de santé général pour décider si un traitement est nécessaire et quel traitement est nécessaire. Certaines des choses qu'ils considéreront incluent:
- Quelle transformation s'est produite (votre nouveau sous-type de lymphome)
- Le stade du lymphome
- Tous les symptômes que vous ressentez
- Comment le lymphome affecte votre corps
- Ton âge
- Tout autre problème médical que vous avez ou les médicaments que vous prenez
- Vos préférences une fois que vous obtenez toutes les informations dont vous avez besoin.
Types de traitement
Le lymphome transformé doit être traité de la même manière qu'un lymphome agressif. Le traitement peut inclure :
- Chimiothérapie combinée
- Anticorps monoclonal
- Greffe autologue de cellules souches (si en assez bonne santé)
- Radiothérapie (habituellement avec chimiothérapie)
- Thérapie par cellules CAR T (Thérapie par lymphocytes T à récepteur antigénique chimérique – après 2 traitements antérieurs)
- immunothérapie
- Thérapies ciblées
- Participation aux essais cliniques
Pronostic du lymphome transformé (TL)
De nombreux lymphomes agressifs peuvent être guéris ou avoir de longues périodes de rémission après le traitement. En tant que tel, il y a de l'espoir que lorsque vous recevez un traitement, vous pouvez être guéri ou avoir une rémission de longue durée du lymphome transformé plus agressif. Cependant, vous aurez toujours besoin d'un suivi étroit après votre traitement pour vérifier les signes de rechute.
Dans la plupart des cas, les lymphomes indolents ne peuvent pas être guéris. Par conséquent, même après le traitement de votre lymphome transformé, il se peut qu'il vous reste encore des cellules de lymphome indolent et, à ce titre, votre médecin voudra également vérifier cela.
Demandez à votre médecin quelles sont vos chances de guérir, d'entrer en rémission et de continuer à vivre avec un lymphome indolent après le traitement de votre lymphome transformé.
Résumé
- Le lymphome transformé est très rare, avec seulement 1 à 3 personnes sur 100 atteintes d'un lymphome indolent qui se transforment chaque année.
- La transformation est plus fréquente chez les personnes atteintes d'un lymphome à cellules B indolent, mais peut également survenir chez les personnes atteintes d'un lymphome à cellules T indolent.
- La transformation est plus fréquente 3 à 6 ans après le diagnostic d'un lymphome indolent, et très très rare après 15 ans.
- Un lymphome transformé peut survenir si vos gènes ou vos cellules de lymphome développent de nouvelles mutations, modifiant la façon dont le lymphome se développe et se comporte.
- Le lymphome transformé est différent d'un lymphome indolent qui « se réveille » et devient plus actif.
- Il est encore possible de guérir du lymphome transformé plus agressif, mais vous pouvez continuer à vivre avec le lymphome indolent après le traitement.
- Le traitement du lymphome transformé visera à guérir ou à mettre le lymphome agressif en rémission.
- Signaler tout nouveau et aggravation symptômes, dont Symptômes B à votre médecin.
