Visión xeral de PCNSL
O PCNSL desenvólvese cando se forman linfocitos cancerosos de células B (células B) no tecido linfoide do cerebro e/ou da medula espiñal. O PCNSL tamén pode comezar nas capas que forman a cuberta externa do cerebro (meninxes) ou nos ollos (linfoma ocular).
Ás veces, o linfoma pode comezar noutras áreas do corpo e estenderse ao SNC. Isto é diferente ao PCNSL e tamén se trata de forma diferente. Se comezou fóra do SNC e se estendeu ao SNC chámase linfoma secundario do SNC.
A causa do PCNSL é descoñecida como é o caso de moitos linfomas. As persoas teñen máis probabilidades de verse afectadas entre os 50 e os 60 anos, sendo a idade media de diagnóstico arredor dos 60 anos, pero pode ocorrer a calquera idade. O PCNSL tamén é un pouco máis común nas persoas que teñen un sistema inmunitario debilitado, que pode ser causado por:
- Infección por VIH (virus da inmunodeficiencia humana): agora é menos común debido á dispoñibilidade de tratamentos antivirais eficaces
- Medicamentos: aqueles que se usan para suprimir o sistema inmunitario, como despois dun transplante de órganos ou outros tipos de tratamentos inmunosupresores para enfermidades autoinmunes, por exemplo, a artrite reumatoide.
O PCNSL é curable?
Moitos linfomas agresivos poden responder ben aos tratamentos con quimioterapia porque a quimioterapia funciona eliminando as células de crecemento rápido. Non obstante, hai moitos factores que inflúen se se curará ou non do seu linfoma. Moitas persoas poden curarse, outras poden ter períodos de remisión, onde non quedan signos de linfoma no seu corpo, pero despois pode recaer (volver) e necesitar máis tratamento.
Para saber máis sobre as súas posibilidades de curación, fale co seu hematólogo ou oncólogo.
Que fai o Sistema Nervioso Central (SNC)?
o sistema nervioso central (SNC) é a parte do noso corpo que controla todas as nosas funcións corporais. Inclúe o noso cerebro, a medula espiñal e os ollos.
O cerebro
O noso cerebro está formado por:
- Cerebro - isto controla a nosa fala e comprensión, as nosas sensacións e o movemento voluntario (os movementos que decidimos facer)
- Cerebelo – Axuda cos movementos e controla o noso equilibrio
- Tronco cerebral – controla as funcións esenciais do corpo, como a nosa respiración, a frecuencia cardíaca e a presión arterial
A medula espiñal
A nosa medula espiñal vai dende o noso cerebro polas costas nos ósos da columna. Unha serie de nervios únense directamente á medula espiñal. Os nervios levan información sobre as sensacións de todo o corpo e transmiten mensaxes dende e dende o noso cerebro ata o resto do noso corpo, para controlar os nosos músculos e todas as funcións do noso corpo.
Como está protexido o noso SNC?
O noso SNC está separado do resto do noso corpo e protexido de traumas, infeccións e enfermidades de varias maneiras.
- o meninges son capas protectoras de tecido que cobren o cerebro e a medula espiñal; isto é o que se inflama na "meninxite"
- Un fluído especial chamado 'líquido cefalorraquídeo'(LCR) rodea o cerebro e a medula espiñal para amortigualos: atópase no espazo entre as meninxes e o cerebro e a medula espiñal.
- o barreira hematoencefálica rodea o noso cerebro: é unha barreira de células e vasos sanguíneos que só permite que certas substancias cheguen ao cerebro. Isto protéxeo de produtos químicos nocivos e infeccións, e tamén impide ou interfire con moitos fármacos de quimioterapia que pasan do sangue ao cerebro.
Para entender o PCNSL, necesitas saber un pouco sobre os teus linfocitos de células B.
Linfocitos de células B:
- Son un tipo de glóbulos brancos
- Loita contra as infeccións e enfermidades para manterte saudable.
- Lembra as infeccións que tiveches no pasado, polo que se volves contraer a mesma infección, o sistema inmunitario do teu corpo pode combatela de forma máis eficaz e rápida.
- Están feitos na súa medula ósea (a parte esponxosa no medio dos ósos), pero normalmente viven no seu sistema linfático que inclúe:
- ganglios linfáticos
- vasos linfáticos e líquido linfático
- órganos: bazo, timo, amígdalas, apéndice
- tecido linfoide
- Pode viaxar polo seu sistema linfático a calquera parte do seu corpo para loitar contra infeccións ou enfermidades.
Que ocorre cando se desenvolve PCNSL?
O PCNSL desenvólvese cando se atopan linfocitos cancerosos no sistema nervioso central (SNC), que inclúe o cerebro, a medula espiñal, os ollos, os nervios craniais e a capa protectora de tecido que cobre o cerebro e a medula espiñal chamadas meninxes.
Cando tes PCNSL, os teus linfocitos cancerosos:
- Crecer sen control
- Non funcionará tan eficazmente para combater infeccións e enfermidades
- Poden facerse máis grandes do que deberían e poden ter un aspecto diferente ás súas células B saudables
- Pode provocar o desenvolvemento de linfomas no cerebro, a medula espiñal e os ollos.
- Debido ás barreiras protectoras ao redor do noso SNC, o PCNSL non adoita estenderse a outras partes do corpo como poden facer outros tipos de linfoma, pero ás veces poden estender os testículos nos homes.
Síntomas cando o linfoma está no sistema nervioso central (SNC)
Os síntomas do linfoma no sistema nervioso central están relacionados coas funcións do cerebro, os ollos e a medula espiñal. Dependerán de que parte do seu SNC estea afectada e poden incluír o seguinte:
- dores de cabeza
- cambios na súa visión
- confusión ou cambios na memoria
- un cambio na conciencia (volvéndose somnolento e insensible)
- dificultade para falar ou tragar
- cambios no seu estado de ánimo ou personalidade
- convulsións (ataques)
- náuseas e vómitos
- perda de apetito (non querer comer) e perda de peso
- dificultade para ir ao baño
- dificultade para camiñar, inestabilidade ou caídas
- sensacións de debilidade, adormecemento ou formigueo.
Diagnóstico, estadificación e clasificación do PCNSL
Se o seu médico sospeita que pode ter linfoma, terá que facerse varias probas. A diferenza doutros subtipos de linfoma, a estadificación non se fai se ten PCNSL porque o linfoma está confinado ao seu sistema nervioso central (SNC). Calquera propagación fóra do SNC adoita ser só nos machos e só nos testículos.
O PCNSL sempre se considera un linfoma de alto grao, o que significa que é agresivo. Crece rapidamente e pode moverse polo SNC rapidamente. As células B cancerosas (células de linfoma) tamén se ven moi diferentes das súas células B saudables porque crecen demasiado rápido e non teñen tempo para formarse correctamente.
Fai clic no título de abaixo para obter máis información sobre o tipo de probas que podes ter que diagnosticar e obter máis información sobre o teu PCNSL.
Biopsia
Para diagnosticar PCNSL necesitará unha biopsia. A biopsia é un procedemento para eliminar parte ou a totalidade dun ganglio linfático afectado ou do tecido afectado. Durante o procedemento pode ter un anestésico xeral ou local para facelo máis cómodo, ou para asegurarse de que non estea esperto mentres se fai.
O tipo de biopsia que se vai facer dependerá de onde se localice o linfoma.
Se se pensa que o linfoma está no teu:
- Cerebro: un neurocirurxián (especialista en diagnosticar e tratar problemas do SNC) realiza unha biopsia cerebral. Os bultos (ou mostras dos bultos) do teu cerebro eliminaranse mediante unha tomografía computarizada para axudar a guiar a agulla da biopsia cara á zona correcta. Isto chámase a 'biopsia estereotáctica'. Terá un anestésico xeral para este procedemento xa que é importante non moverse.
- Ollo: un oftalmólogo (especialista en enfermidades e lesións do ollo) pode tomar un pouco do vítreo (substancia tipo xel dentro do ollo) para comprobar as células de linfoma.
- Columna vertebral: un radiólogo especialista pode tomar unha biopsia da columna vertebral.
Exames de sangue
Tamén se realizan análises de sangue cando se intenta diagnosticar o seu linfoma, pero tamén durante o tratamento para que o médico poida comprender mellor a súa saúde xeral e asegurarse de que os seus órganos funcionan correctamente para afrontar o tratamento.
Esta exploración adoita dar as mellores imaxes do teu cerebro e doutras partes do SNC e tamén pode detectar a compresión da medula espiñal.
Estas exploracións adoitan facerse para detectar o linfoma noutras partes do corpo. Ofrecen imaxes detalladas que proporcionan máis información que unha radiografía estándar. Tamén se poden facer para mirar os ósos da columna.
Este tipo de exploración úsase a miúdo en combinación cunha tomografía computarizada para detectar o linfoma activo noutras partes do seu corpo. Fai unha foto do interior de todo o teu corpo. Daráselle unha agulla con algún medicamento que as células cancerosas, como as células de linfoma, absorben. O medicamento axuda á exploración PET a identificar onde está o linfoma e o tamaño e a forma destacando as áreas con células de linfoma. Ás veces chámanse "quentes".
Como o PCNSL pode afectar os ollos, tamén pode necesitar varias probas oftálmicas. Un oftalmólogo (oculista) utilizará un oftalmoscopio, un instrumento cunha lente de aumento lixeira e pequena, para ver ben o interior do teu ollo. Pódense facer certas probas de imaxe que axudan ao oftalmólogo a mirar o tumor e a ver se o cancro se estendeu.
Pode ser necesaria unha biopsia do ollo. Isto chámase vitrectomía. Insírese un pequeno instrumento no ollo e toma mostras do vítreo similar á marmelada, que é a substancia que enche o medio do ollo.
Unha ecografía testicular para homes é unha proba que obtén imaxes dos testículos e dos tecidos circundantes no escroto. Esta ecografía pódese realizar xa que algúns PCNSL poden estenderse aos testículos.
Resultados
Agardar a que cheguen todos os seus resultados pode ser un momento moi estresante para vostede e os seus seres queridos. É importante falar sobre como te sentes e ser aberto cos que te rodean sobre o que necesitas. Moitas persoas queren axudar, pero non saben como, así que, facéndolles saber o que necesitas, podes axudarlles a proporcionar o apoio que necesitas.
Tamén pode axudar a comezar a planificar o que pode necesitar nos próximos meses se precisa ter tratamento. Xuntamos algúns consellos na nosa páxina web Vivir con linfoma: cousas prácticas. Fai clic na seguinte ligazón para dirixirte a esa páxina.
Tamén podes contactar coa nosa liña directa de enfermería para falar cunha das nosas enfermeiras de coidados de linfoma. Só tes que facer clic no botón Contacte connosco na parte inferior desta páxina.
Tamén podes unirte a unha das nosas páxinas de redes sociais para conversar con outras persoas coas que viven. Conéctate coas nosas páxinas de redes sociais facendo clic nas ligazóns da parte superior da páxina.
Tratamento para PCNSL
Ter a información correcta pode axudarche a sentirte máis seguro e a saber que esperar, e pode axudarche a planificar con antelación o que poidas necesitar. Pero pode ser difícil saber que preguntas facer cando comeza o tratamento. Se non sabes, o que non, como podes saber que preguntar?
Elaboramos unha lista de preguntas que pode resultar útiles. Por suposto, a situación de cada un é única, polo que estas preguntas non abarcan todo, pero dan un bo comezo. Fai clic na seguinte ligazón para atopar unha copia en PDF que podes descargar e imprimir se queres.
Conservación da fertilidade
Se vostede é home ou muller, moitos tratamentos contra o cancro poden afectar a súa fertilidade: a súa capacidade para facer bebés. Se desexa ter bebés despois do tratamento, ou non está seguro de se o faría, fale co seu médico sobre as opcións dispoñibles para axudar a protexer a súa fertilidade durante o tratamento.
Visión xeral dos tipos de tratamento
Fai clic nas diapositivas a continuación para ver unha visión xeral dos diferentes tipos de tratamento que se lle poden ofrecer para tratar o seu PCNSL.
Tratamento de primeira liña
Deberá comezar o tratamento pouco despois de que volvan todos os resultados das probas. Nalgúns casos, pode comezar antes de que estean todos os resultados da proba. Pode ser bastante abrumador cando comeza o tratamento. Podes ter moitos pensamentos sobre como vai facer fronte, como xestionar a túa casa ou como podes estar enfermo.
Informe ao seu equipo de tratamento se cre que pode necesitar apoio adicional. Poden axudarche remitíndote para que vexa un traballador social ou outro profesional da saúde para axudarche a resolver algúns retos da vida cotiá que podes enfrontar. Tamén pode poñerse en contacto coas enfermeiras de coidados de linfoma facendo clic no botón "Contactar connosco" na parte inferior desta páxina.
Cando comeza o tratamento por primeira vez, chámase "tratamento de primeira liña". Pode ter máis dun medicamento, e estes poden incluír radioterapia, quimioterapia ou un anticorpo monoclonal.
O tratamento estándar de primeira liña pode incluír:
Metotrexato en doses altas
Isto pódese combinar con ou sen o anticorpo monoclonal, o rituximab.
MATRIX
Esta é unha combinación de diferentes medicamentos de quimioterapia e un anticorpo monoclonal (metotrexato, citarabina, tiotepa e rituximab) para o PCNSL recentemente diagnosticado.
R-MPV (primeira parte e segunda parte)
Primeira parte: anticorpos monoclonais (rituximab) e combinación de quimioterapia incluíndo metotrexato, procarbazina e vincristina.
Segunda parte: quimioterapia de alta dose: citarabina
Metotrexato e citarabina
Unha combinación de dúas quimioterapias para o PCNSL recentemente diagnosticado.
Quimioterapia intratecal
Esta é a quimioterapia que se administra no líquido cefalorraquídeo por medio dunha punción lumbar. Isto faise se se atopa un linfoma no líquido cefalorraquídeo.
Participación en ensaios clínicos
Estes poden incluír ensaios clínicos de terapias dirixidas e outros tratamentos. Pregúntalle ao teu médico se é elixible para calquera ensaio clínico de tratamento de primeira liña.
Radioterapia ou transplante de células nai
Se o linfoma responde á quimioterapia, o seu equipo médico pode suxerir radioterapia de todo o cerebro ou un transplante autólogo de células nai (ver arriba). Trátase de tratamentos de consolidación, o que significa que se utilizan para reducir o risco de recaída despois dun tratamento exitoso.
Tratamento de segunda liña e continuo
Se o teu linfoma do SNC recae (volve) ou é refractario (non responde) ao tratamento, pode haber outros tratamentos dispoñibles.
O tratamento que ten se recae ou ten PCNSL refractario chámase tratamento de segunda liña. O tratamento depende da forma que esteas nese momento, do tratamento que xa tiveses e de como che afecta o linfoma. O teu especialista pode informarte das túas opcións, que poden incluír:
- Quimioterapia máis intensa (máis forte), posiblemente seguida dun transplante autólogo de células nai (non apto para algunhas persoas).
- Radioterapia - se aínda non foi dada.
- Tratamentos paliativos que se dan co obxectivo de aliviar os síntomas.
- Participación en ensaios clínicos.
Ensaios Clínicos
Recoméndase que, sempre que necesite iniciar novos tratamentos, pregunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos aos que pode ser elixible.
Os ensaios clínicos son unha forma importante de atopar novos medicamentos ou combinacións de medicamentos para mellorar o tratamento da PCNSL no futuro. Tamén poden ofrecerche a oportunidade de probar un novo medicamento, unha combinación de medicamentos ou outros tratamentos que non poderías obter fóra do ensaio. Se estás interesado en participar nun ensaio clínico, pregúntalle ao teu médico para que ensaios clínicos podes participar.
Hai moitos tratamentos e novas combinacións de tratamento que se están a probar actualmente en ensaios clínicos en todo o mundo para persoas con PCNSL recentemente diagnosticados e recidivantes/refractarios. Algunhas terapias en investigación son:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) e Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121: un inhibidor de BTK penetrable no cerebro
Pronóstico para PCNSL
O prognóstico é o termo usado para describir o camiño probable da súa enfermidade, como responderá ao tratamento e como o fará durante e despois do tratamento.
Hai moitos factores que contribúen ao seu prognóstico e non é posible dar unha declaración global sobre o prognóstico.
Factores que poden afectar o prognóstico
Algúns factores que poden afectar o seu prognóstico inclúen:
- A súa idade e saúde xeral no momento do diagnóstico
- Como responde ao tratamento
Ás veces, os síntomas do linfoma do SNC resólvense rapidamente co tratamento. O tratamento inicial con esteroides pode ser moi eficaz para aliviar os síntomas. Non obstante, os tecidos nerviosos crecen moi lentamente, e ás veces pode levar un tempo para que os síntomas melloren. Algúns de vostedes poden ver melloras graduales nos síntomas, pero algúns poden atopar que os síntomas nunca se resolven completamente, especialmente se estaban presentes antes do tratamento.
Obtendo apoio
O seu equipo médico pode apoiar a súa recuperación remitíndoo aos especialistas adecuados. Se experimentas debilidade muscular e perda de forza ou non te recuperas rapidamente, deberías considerar acudir a un fisioterapeuta e/ou terapeuta ocupacional, xa que poden ofrecer axuda e consellos para mellorar a calidade de vida. A súa axuda tamén pode evitar que os síntomas empeoren ou que se desenvolvan outros problemas a longo prazo.
Os psicólogos poden ofrecer apoio se hai problemas cognitivos (de pensamento), como problemas de memoria ou atención. Os psicólogos e os conselleiros tamén poden apoiar o impacto emocional do teu linfoma.
É importante ter en conta que as estratexias de tratamento para PCNSL melloraron moito nos últimos anos. Non obstante, o PCNSL pode ser difícil de tratar e algúns tratamentos teñen o risco de causar problemas neurolóxicos a longo prazo (problemas co cerebro e os ollos). Estes problemas son máis probables se se lle diagnostica linfoma do SNC cando sexa maior.
Supervivencia - Vivir con e despois do cancro
Un estilo de vida saudable ou algúns cambios positivos no estilo de vida despois do tratamento poden ser de gran axuda para a súa recuperación. Hai moitas cousas que podes facer para axudarche a vivir ben despois de Burkitt.
Moitas persoas consideran que despois dun diagnóstico ou tratamento de cancro cambian os seus obxectivos e prioridades na vida. Coñecer cal é a túa "nova normalidade" pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas da túa familia e amigos poden ser diferentes ás túas. Podes sentirte illado, fatigado ou calquera número de emocións diferentes que poden cambiar cada día.
Os principais obxectivos despois do tratamento para o seu linfoma é volver á vida e:
- ser o máis activo posible no seu traballo, familia e outras funcións da vida
- diminuír os efectos secundarios e síntomas do cancro e o seu tratamento
- identificar e xestionar calquera efecto secundario tardío
- axudarche a manterte o máis independente posible
- mellorar a súa calidade de vida e manter unha boa saúde mental
Pódense recomendarlle diferentes tipos de rehabilitación do cancro. Isto podería significar calquera dunha ampla gama de servizos como:
- terapia física, xestión da dor
- planificación nutricional e de exercicio
- asesoramento emocional, laboral e financeiro.
Resumo
- O linfoma do sistema nervioso central primario (PCNSL) é un subtipo agresivo de alto grao de linfoma non Hodgkin que se desenvolve no sistema nervioso central (SNC).
- A PCNSL non adoita estenderse fóra do SNC, pero pode estenderse aos testículos nos machos.
- O PCNSL é diferente dos linfomas que comezan noutras partes do corpo e se propagan ao SNC (linfoma secundario do SNC) e necesita ser tratado de forma diferente.
- Os síntomas de PCNSL están relacionados coa localización do linfoma, incluídos os síntomas relacionados coas funcións do cerebro, a medula espiñal e os ollos.
- Hai varios tipos diferentes de probas que necesitarás para diagnosticar PCNSL, e estas poden incluír procedementos nos que se lle administra unha anestesia xeral ou local.
- O tratamento para PCNSL é diferente doutros subtipos de linfoma xa que os medicamentos deben atravesar a barreira hematoencefálica para chegar ao linfoma.
- Os síntomas poden tardar un pouco en mellorar despois do tratamento debido ao lento crecemento das células nerviosas, pero outros síntomas poden mellorar rapidamente.
- Fale co seu médico sobre as súas posibilidades de cura e que esperar do seu tratamento.
- Non estás só. Se queres falar cunha das nosas enfermeiras de coidados de linfoma sobre o teu linfoma, tratamentos e opcións fai clic no botón Contacte connosco na parte inferior da pantalla.
