Pregled kronične limfocitne leukemije (CLL) / malog limfocitnog limfoma (SLL)
CLL je češći od SLL-a i drugi je najčešći indolentni karcinom B-stanica u osoba starijih od 70 godina. Također je češća kod muškaraca nego kod žena, a vrlo rijetko pogađa osobe mlađe od 40 godina.
Većina indolentnih limfoma nije izlječiva, što znači da ćete je imati do kraja života nakon što vam je dijagnosticiran CLL/SLL. Međutim, budući da sporo raste, neki ljudi mogu živjeti punim životom bez simptoma i nikada im nije potrebno nikakvo liječenje. Mnogi će drugi ipak dobiti simptome u nekoj fazi i trebat će im liječenje.
Da biste razumjeli CLL / SLL, morate znati nešto o svojim B-staničnim limfocitima
B-stanični limfociti:
- nastaju u vašoj koštanoj srži (spužvasti dio u sredini vaših kostiju), ali obično žive u vašoj slezeni i limfnim čvorovima.
- su vrsta bijelih krvnih stanica.
- borite se protiv infekcija i bolesti kako biste bili zdravi.
- sjetite se infekcija koje ste imali u prošlosti, tako da ako ponovno dobijete istu infekciju, imunološki sustav vašeg tijela može se protiv nje učinkovitije i brže boriti.
- može putovati kroz vaš limfni sustav do bilo kojeg dijela vašeg tijela u borbi protiv infekcije ili bolesti.
Što se događa s vašim B-stanicama kada imate KLL/SLL?
Kada imate CLL/SLL, vaši B-stanični limfociti:
- postaju abnormalni i nekontrolirano rastu, što rezultira prevelikim brojem limfocita B-stanica.
- ne umiru kada bi trebale napraviti mjesta za nove zdrave stanice.
- rastu prebrzo, pa se često ne razvijaju pravilno i ne mogu pravilno djelovati u borbi protiv infekcija i bolesti.
- može zauzeti toliko prostora u vašoj koštanoj srži da druge krvne stanice, poput crvenih krvnih stanica i trombocita, možda neće moći pravilno rasti.
Razumijevanje CLL/SLL
Profesor Con Tam, hematolog stručnjak za CLL/SLL iz Melbournea, objašnjava CLL/SLL i odgovara na neka od pitanja koja biste mogli imati.
Ovaj video je snimljen u rujnu 2022
Iskustvo bolesnika s KLL-om
Bez obzira na to koliko informacija dobijete od svojih liječnika i medicinskih sestara, još uvijek može pomoći čuti nekoga tko je osobno doživio KLL/SLL.
Ispod imamo video Warrenove priče u kojoj on i njegova supruga Kate dijele svoje iskustvo s KLL-om. Kliknite na video ako želite pogledati.
Simptomi CLL / SLL
CLL/SLL su karcinomi koji sporo rastu, tako da možda nećete imati nikakve simptome u trenutku kada vam je dijagnosticirana. Često će vam se dijagnoza postaviti nakon krvne pretrage ili fizičkog pregleda za nešto drugo. U stvari, mnogi ljudi s CLL/SLL žive duge zdrave živote. Međutim, možete razviti simptome u nekom trenutku dok živite s CLL / SLL.
Simptomi koje biste mogli dobiti
- neobično umoran (fatigued). Ova vrsta umora ne prolazi nakon odmora ili sna
- bez daha
- modrice ili krvarenje lakše nego obično
- infekcije koje ne nestaju ili se stalno vraćaju
- znojenje noću više nego inače
- smršaviti bez pokušaja
- nova kvržica na vratu, ispod ruku, u preponama ili drugim dijelovima tijela – često su bezbolna
- Niska krvna slika kao što su:
- Anemija – nizak hemoglobin (Hb). Hb je protein na vašim crvenim krvnim stanicama koji prenosi kisik po vašem tijelu.
- Trombocitopenija - niske trombocite. Trombociti pomažu vašoj krvi da se zgrušaju kako ne biste lako krvarili i napravili modrice. Trombociti se također nazivaju trombociti.
- Neutropenija – Nizak broj bijelih krvnih stanica zvanih neutrofili. Neutrofili se bore protiv infekcija i bolesti.
- B-Simptomi (vidi sliku)
Kada potražiti savjet liječnika
Često postoje i drugi razlozi za te simptome, poput infekcije, razine aktivnosti, stresa, određenih lijekova ili alergija. Ali važno je da ti posjetite svog liječnika ako osjetite bilo koji od ovih simptoma koji traje dulje od tjedan dana ili ako se pojave iznenada bez poznatog uzroka.
Kako se dijagnosticira CLL/SLL
Vašem liječniku može biti teško dijagnosticirati KLL/SLL. Simptomi su često nejasni i slični onima koje možete imati kod drugih uobičajenih bolesti, kao što su infekcije i alergije. Također možda nećete imati nikakve simptome, pa je teško znati kada tražiti KLL/SLL. Ali ako ipak odete liječniku s bilo kojim od gore navedenih simptoma, možda će htjeti napraviti krvnu pretragu i fizički pregled.
Ako posumnjaju da možda imate rak krvi poput limfoma ili leukemije, preporučit će dodatne pretrage kako bi dobili bolju sliku o tome što se događa.
Biopsija
Za dijagnosticiranje KLL-a/SLL-a trebat će vam biopsije vaših natečenih limfnih čvorova i koštane srži. Biopsija je kada se mali komad tkiva ukloni i ispita u laboratoriju pod mikroskopom. Patolog će zatim pogledati način i brzinu rasta vaših stanica.
Postoje različiti načini da dobijete najbolju biopsiju. Vaš liječnik će moći razgovarati o najboljoj vrsti za vašu situaciju. Neke od uobičajenih biopsija uključuju:
Biopsija ekscizijskog čvora
Ovom vrstom biopsije uklanja se cijeli limfni čvor. Ako je vaš limfni čvor blizu vaše kože i lako ga je napipati, vjerojatno ćete imati lokalni anestetik da umrtvi to područje. Zatim će vaš liječnik napraviti rez (također nazvan rez) na vašoj koži u blizini ili iznad limfnog čvora. Vaš limfni čvor će biti uklonjen kroz rez. Možda ćete imati šavove nakon ovog postupka i malo previjanja preko vrha.
Ako je limfni čvor preduboko da bi ga liječnik mogao napipati, možda ćete morati napraviti ekscizijsku biopsiju u bolničkoj operacijskoj sali. Možda ćete dobiti opću anesteziju – što je lijek koji vas uspavljuje dok se limfni čvor uklanja. Nakon biopsije, imat ćete malu ranu i možda imati šavove s malim zavojem preko vrha.
Vaš liječnik ili medicinska sestra će vam reći kako njegovati ranu, a kada vas žele ponovno vidjeti da vam skinu šavove.
Core ili biopsija tankom iglom
Ovom vrstom biopsije uzima se samo uzorak iz zahvaćenog limfnog čvora – ne uklanja se cijeli limfni čvor. Vaš liječnik će koristiti iglu ili neki drugi poseban uređaj za uzimanje uzorka. Obično ćete dobiti lokalnu anesteziju. Ako je limfni čvor preduboko da ga vaš liječnik ne može vidjeti i opipati, možda ćete dati biopsiju na odjel radiologije. Ovo je korisno za dublje biopsije jer radiolog može upotrijebiti ultrazvuk ili rendgensku snimku da vidi limfni čvor i provjeri jesu li iglu postavili na pravo mjesto.
Biopsija temeljnom iglom daje veći biopsijski uzorak od biopsije tankom iglom.
Biopsija koštane srži
Ova biopsija uzima uzorak iz vaše koštane srži u sredini vaše kosti. Obično se uzima iz kuka, ali ovisno o vašim osobnim okolnostima, može se uzeti i iz drugih kostiju kao što je prsna kost (sternum).
Dobit ćete lokalni anestetik i možda ćete dobiti sedativ, ali ćete biti budni za postupak. Možda ćete dobiti i neke lijekove za ublažavanje bolova. Liječnik će ubosti iglu kroz vašu kožu i kost kako bi uklonio mali uzorak koštane srži.
Možda ćete dobiti haljinu da se presvučete ili ćete moći nositi vlastitu odjeću. Ako nosite vlastitu odjeću, provjerite je li labava i omogućava lak pristup boku.
Testiranje vaših biopsija
Vaša biopsija i krvni testovi bit će poslani na patologiju i pregledani pod mikroskopom. Na taj način liječnici mogu saznati je li CLL/SLL u vašoj koštanoj srži, krvi i limfnim čvorovima ili je ograničen na samo jedno ili dva od ovih područja.
Patolog će napraviti još jedan test na vašim limfocitima pod nazivom "protočna citometrija". Ovo je poseban test za pregled svih proteina ili "markera stanične površine" na vašim limfocitima koji pomažu u dijagnosticiranju CLL/SLL ili drugih podtipova limfoma. Ovi proteini i markeri također mogu dati liječniku informacije o tome koja vrsta liječenja može biti najbolja za vas.
Čekanje rezultata
Može potrajati i do nekoliko tjedana da dobijete sve svoje rezultate. Čekanje na ove rezultate može biti vrlo teško razdoblje. Može pomoći razgovarati s obitelji ili prijateljima, vijećnikom ili nas kontaktirati u Lymphoma Australia. Možete kontaktirati naše medicinske sestre za liječenje limfoma putem e-pošte medicinska sestra@lymphoma.org.au ili pozivom na broj 1800 953 081.
Možda biste se željeli pridružiti i jednoj od naših grupa na društvenim mrežama kako biste razgovarali s drugima koji su bili u sličnoj situaciji. Možete nas pronaći na:
Stadije KLL/SLL
Stadiranje je način na koji vaš liječnik može objasniti koliki je dio vašeg tijela zahvaćen limfomom i kako stanice limfoma rastu.
Možda ćete trebati napraviti dodatne testove kako biste saznali u kojoj ste fazi.
Da biste saznali više o postavljanju, kliknite na prekidače u nastavku.
Dodatni testovi koje ćete možda trebati da vidite koliko se daleko proširio vaš CLL/SLL uključuju:
- Pozitronska emisijska tomografija (PET). Ovo je tvoj sken cijelo tijelo koji osvjetljava područja koja bi mogla biti zahvaćena CLL/SLL. Rezultati mogu izgledati slično slici lijevo.
- Kompjuterizirana tomografija (CT). Ovo omogućuje detaljniju pretragu od rendgenske snimke, ali određenog područja kao što su prsa ili trbuh.
- Lumbalna punkcija – Vaš liječnik će iglom uzeti uzorak tekućine iz vaše kralježnice. Ovo se radi kako bi se provjerilo nalazi li se vaš limfom u mozgu ili leđnoj moždini. Možda vam ovaj test neće trebati, ali liječnik će vas obavijestiti ako trebate.
Jedna od glavnih razlika u KLL-u/SLL-u (osim njihove lokacije) je način na koji su postavljeni.
Što znači inscenacija?
Nakon postavljanja dijagnoze, vaš će liječnik pregledati sve rezultate vaših pretraga kako bi saznao u kojoj je fazi vaša CLL/SLL. Staging govori liječniku:
- koliko CLL/SLL ima u vašem tijelu
- koliko dijelova vašeg tijela ima kancerogene B-stanice i
- kako se vaše tijelo nosi s bolešću.
Ovaj sustav stacioniranja pregledat će vaš CLL da vidi imate li ili nemate nešto od sljedećeg:
- visoke razine limfocita u krvi ili koštanoj srži – to se naziva limfocitoza (lim-foe-cy-toe-sis)
- natečeni limfni čvorovi – limfadenopatija (limf-a-den-op-ah-thee)
- povećana slezena – splenomegalija (splen-oh-meg-ah-lee)
- niske razine crvenih krvnih stanica u krvi – anemija (a-nee-mee-yah)
- niske razine trombocita u krvi – trombocitopenija (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- povećana jetra – hepatomegalija (hep-at-o-meg-a-lee)
Što svaka faza znači
| RAI stupanj 0 | Limfocitoza i bez povećanja limfnih čvorova, slezene ili jetre, s gotovo normalnim brojem crvenih krvnih stanica i trombocita. |
| RAI stupanj 1 | Limfocitoza plus povećani limfni čvorovi. Slezena i jetra nisu povećane, a broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita je normalan ili tek neznatno nizak. |
| RAI stupanj 2 | Limfocitoza plus povećana slezena (i moguće povećana jetra), sa ili bez povećanih limfnih čvorova. Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita je normalan ili tek neznatno nizak |
| RAI stupanj 3 | Limfocitoza plus anemija (premalo crvenih krvnih stanica), sa ili bez povećanih limfnih čvorova, slezene ili jetre. Broj trombocita je blizu normale. |
| RAI stupanj 4 | Limfocitoza plus trombocitopenija (premalo trombocita), sa ili bez anemije, povećani limfni čvorovi, slezena ili jetra. |
*Limfocitoza znači previše limfocita u krvi ili koštanoj srži
Vaša faza se utvrđuje na temelju:
- broj i mjesto zahvaćenih limfnih čvorova
- ako su zahvaćeni limfni čvorovi iznad, ispod ili s obje strane dijafragme (dijafragma je veliki kupolasti mišić ispod prsnog koša koji odvaja prsa od trbuha)
- ako se bolest proširila na koštanu srž ili druge organe kao što su jetra, pluća, kosti ili koža
| stage 1 | zahvaćeno je jedno područje limfnog čvora, bilo iznad ili ispod dijafragme* |
| stage 2 | zahvaćena su dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme* |
| stage 3 | zahvaćeno je najmanje jedno područje limfnog čvora iznad i najmanje jedno područje limfnog čvora ispod dijafragme* |
| stage 4 | limfom je u više limfnih čvorova i proširio se na druge dijelove tijela (npr. kosti, pluća, jetra) |
Osim toga, može postojati slovo "E" nakon vaše faze. E znači da imate neki SLL u organu izvan vašeg limfnog sustava, poput jetre, pluća, kostiju ili kože | |
Pitanja za svog liječnika prije početka liječenja
Pregledi kod liječnika mogu biti stresni, a učenje o vašoj bolesti i potencijalnim tretmanima može biti poput učenja novog jezika. Prilikom učenja
Može biti teško znati koja pitanja postaviti na početku liječenja. Ako ne znaš, što ne znaš, kako možeš znati što pitati?
Posjedovanje pravih informacija može vam pomoći da se osjećate samouvjerenije i znate što možete očekivati. Također vam može pomoći da unaprijed isplanirate ono što vam može zatrebati.
Sastavili smo popis pitanja koja bi vam mogla biti od pomoći. Naravno, svačija je situacija jedinstvena, pa ova pitanja ne pokrivaju sve, ali daju dobar početak.
Kliknite donju vezu za preuzimanje PDF-a za ispis pitanja za vašeg liječnika.
Razumijevanje vaše CLL/SLL genetike
Mnogo je genetskih čimbenika koji mogu biti uključeni u Vaš CLL/SLL. Neki su možda pridonijeli razvoju vaše bolesti, a drugi pružaju korisne informacije o tome koja je vrsta liječenja najbolja za vas. Kako biste saznali koji su genetski čimbenici uključeni, morat ćete napraviti citogenetske testove.
Citogenetski testovi
Citogenetički testovi se rade na vašoj krvi i biopsijama kako bi se potražile promjene u vašim kromosomima ili genima. Obično imamo 23 para kromosoma, ali ako imate CLL/SLL, vaši kromosomi mogu izgledati malo drugačije.
Kromosomi
Sve stanice našeg tijela (osim crvenih krvnih stanica) imaju jezgru u kojoj se nalaze naši kromosomi. Kromosomi unutar stanica dugi su lanci DNK (dezoksiribonukleinska kiselina). DNK je glavni dio kromosoma koji sadrži upute za stanicu i taj se dio naziva gen.
Geni
Geni govore proteinima i stanicama u vašem tijelu kako da izgledaju ili se ponašaju. Ako postoji promjena (varijacija ili mutacija) u tim kromosomima ili genima, vaši proteini i stanice neće ispravno raditi i možete razviti različite bolesti. Kod KLL-a/SLL-a te promjene mogu promijeniti način na koji se vaši B-stanični limfociti razvijaju i rastu, uzrokujući da postanu kancerogeni.
Tri glavne promjene koje se mogu dogoditi s CLL / SLL nazivaju se delecija, translokacija i mutacija.
Uobičajene mutacije u CLL / SLL
Brisanje je kada nedostaje dio vašeg kromosoma. Ako je vaša delecija dio 13. ili 17. kromosoma, naziva se "del(13q)" ili "del(17p)". Slova "q" i "p" govore liječniku koji dio kromosoma nedostaje. Isto vrijedi i za ostala brisanja.
Ako imate translokaciju, to znači da mali dio dvaju kromosoma – na primjer kromosoma 11 i kromosoma 14, međusobno zamijene mjesta. Kada se to dogodi, to se zove “t(11:14)”.
Ako imate mutaciju, to može značiti da imate dodatni kromosom. To se naziva trisomija 12 (dodatni 12. kromosom). Ili možda imate druge mutacije koje se nazivaju mutacija IgHV ili mutacija Tp53. Sve ove promjene mogu pomoći vašem liječniku da pronađe najbolji tretman za vas, stoga svakako zamolite svog liječnika da vam objasni vaše pojedinačne promjene.
Morat ćete napraviti citogenetske testove kada vam se dijagnosticira KLL/SLL i prije liječenja. Citogenetski testovi su kada znanstvenik pregledava vašu krv i uzorak tumora kako bi provjerio genetske varijance (mutacije) koje bi mogle biti uključene u vašu bolest.
Svatko s KLL-om/SLL-om trebao bi proći genetsko testiranje prije početka liječenja.
Neke od ovih testova morat ćete napraviti samo jednom jer rezultati ostaju isti tijekom cijelog života. Ostale testove ćete možda morati napraviti prije svakog tretmana ili u različito vrijeme tijekom vašeg putovanja s KLL-om/SLL-om. To je zato što se tijekom vremena mogu pojaviti nove genetske mutacije kao rezultat liječenja, vaše bolesti ili drugih čimbenika.
Češći citogenetski testovi koje ćete imati uključuju:
Status IgHV mutacije
Ovo biste trebali imati prije prvog tretmana samo. IgHV se ne mijenja tijekom vremena, pa ga je potrebno testirati samo jednom. To će biti prijavljeno ili kao mutirani IgHV ili kao nemutirani IgHV.
RIBA test
Ovo biste trebali imati prije prvog i svakog tretmana. Genetske promjene na vašem FISH testu mogu se mijenjati tijekom vremena, stoga se preporučuje da se testira prije prvog početka liječenja i redovito tijekom cijelog liječenja. Može pokazati imate li deleciju, translokaciju ili dodatni kromosom. To će biti prijavljeno kao del(13q), del(17p), t(11:14) ili trisomija 12. Iako su ovo najčešće varijacije za osobe s CLL/SLL, možda ćete imati drugačiju varijaciju, međutim prijava će biti slični ovima.
(RIBA je skraćenica za Fluorescentno In SITU Hbridizacija i to je tehnika testiranja koja se provodi u patologiji)
Status mutacije TP53
Ovo biste trebali imati prije prvog i svakog tretmana. TP53 se može mijenjati tijekom vremena, stoga se preporučuje da se testira prije prvog početka liječenja i redovito tijekom cijelog liječenja. TP53 je gen koji osigurava kod za stvaranje proteina p53. p53 je protein koji suzbija tumor i zaustavlja rast stanica raka. Ako imate mutaciju TP53, možda nećete moći proizvesti protein p53, što znači da vaše tijelo ne može zaustaviti razvoj kancerogenih stanica.
Zašto je to važno?
Važno je to razumjeti jer znamo da nemaju svi ljudi s CLL/SLL iste genetske varijacije. Varijacije pružaju informacije vašem liječniku o vrsti liječenja koje bi moglo djelovati ili vjerojatno neće djelovati za vaš određeni KLL/SLL.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o ovim testovima i značenju vaših rezultata za vaše mogućnosti liječenja.
Na primjer, znamo ako imate mutaciju TP53, nemutirani IgHV ili del(17p) ne biste trebali primati kemoterapiju kao što vam neće uspjeti. Ali to ne znači da nema liječenja. Dostupni su neki ciljani tretmani koji mogu dobro djelovati na osobe s ovim varijacijama. O njima ćemo raspravljati u sljedećem odjeljku.
Liječenje CLL / SLL
Nakon što se dobiju svi vaši rezultati biopsije, citogenetskog testiranja i snimanja stadija, vaš će ih liječnik pregledati kako bi odlučio koji je najbolji mogući tretman za vas. U nekim centrima za rak vaš se liječnik također može sastati s timom stručnjaka kako bi razgovarali o najboljoj mogućnosti liječenja. Ovo se zove a multidisciplinarni tim (MDT) sastanak.
Kako se odabire moj plan liječenja?
Vaš liječnik će uzeti u obzir mnoge čimbenike o vašoj CLL/SLL. Odluke o tome kada i trebate li započeti te koji je tretman najbolji temelje se na:
- vaš pojedinačni stadij limfoma, genetske promjene i simptome
- vašu dob, povijest bolesti i opće zdravstveno stanje
- vaše trenutno fizičko i mentalno blagostanje i preferencije pacijenata.
Ostali testovi
Vaš će liječnik naručiti dodatne pretrage prije nego počnete s liječenjem kako bi provjerio mogu li vaše srce, pluća i bubrezi podnijeti liječenje. Dodatni testovi mogu uključivati EKG (elektrokardiogram), test plućne funkcije ili prikupljanje 24-satnog urina.
Vaš liječnik ili medicinska sestra za rak može vam objasniti vaš plan liječenja i moguće nuspojave. Oni također mogu odgovoriti na sva vaša pitanja. Važno je da svom liječniku i/ili medicinskoj sestri za liječenje raka postavite pitanja o svemu što ne razumijete.
Kontaktirajte nas
Čekanje na rezultate može biti vrijeme dodatnog stresa i tjeskobe za vas i vaše najmilije. Važno je razviti snažnu mrežu podrške tijekom ovog vremena. Trebat će vam i ako se liječite.
Lymphoma Australia želi biti dio vaše mreže podrške. Možete telefonom ili e-poštom poslati telefonsku liniju za pomoć medicinskim sestrama Lymphoma Australia sa svojim pitanjima i mi vam možemo pomoći da dobijete prave informacije. Također se možete pridružiti našim stranicama na društvenim mrežama za dodatnu podršku. Naša stranica Lymphoma Down Under na Facebooku također je odlično mjesto za povezivanje s drugima diljem Australije i Novog Zelanda koji žive s limfomom
Linija za medicinsku sestru za liječenje limfoma:
Telefon: 1800 953 081
E-mail: medicinska sestra@lymphoma.org.au
Mogućnosti liječenja mogu uključivati bilo što od sljedećeg:
Gledaj i čekaj (aktivno praćenje)
Otprilike 1 od 10 osoba s CLL/SLL možda nikada neće trebati liječenje. Može ostati stabilan s malo ili nimalo simptoma više mjeseci ili godina. Ali neki od vas mogu imati nekoliko krugova liječenja nakon kojih slijedi remisija. Ako vam nije potrebno liječenje odmah ili imate vremena između remisija, bit ćete pod nadzorom promatranja i čekanja (koji se naziva i aktivno praćenje). Dostupni su mnogi dobri tretmani za CLL, tako da se može kontrolirati mnogo godina.
Suportivna skrb
Suportivna njega dostupna je ako ste suočeni s ozbiljnom bolešću. Može vam pomoći da imate manje simptoma i da vam brže bude bolje.
Leukemijske stanice (kancerogene B-stanice u vašoj krvi i koštanoj srži) mogu nekontrolirano rasti i prepuniti vašu koštanu srž, krvotok, limfne čvorove, jetru ili slezenu. Budući da je koštana srž prepuna CLL/SLL stanica koje su premlade da bi ispravno radile, to će utjecati na vaše normalne krvne stanice. Potporno liječenje može uključivati stvari poput transfuzije krvi ili trombocita ili možda imate antibiotike za sprječavanje ili liječenje infekcija.
Potporna njega može uključivati konzultacije sa specijaliziranim timom za njegu (kao što je kardiolog ako imate problema sa srcem) ili palijativnu skrb za upravljanje simptomima. To također može biti razgovor o vašim preferencijama za vaše zdravstvene potrebe u budućnosti. To se zove napredno planiranje skrbi.
Palijativna skrb
Važno je znati da se tim za palijativnu skrb može pozvati u bilo kojem trenutku tijekom vašeg liječenja, a ne samo na kraju života. Timovi za palijativnu skrb izvrsni su u pružanju podrške ljudima u odlukama koje moraju donijeti pred kraj svog života. Ali, oni ne brinu samo o ljudima koji umiru. Oni su također stručnjaci u upravljanju teško kontroliranim simptomima u bilo kojem trenutku tijekom vašeg putovanja s KLL-om/SLL-om. Stoga se nemojte bojati tražiti njihov doprinos.
Ako vi i vaš liječnik odlučite koristiti suportivnu njegu ili prekinuti liječenje vašeg limfoma, mnogo se stvari može učiniti kako bi vam pomoglo da neko vrijeme ostanete što je moguće zdraviji i ugodniji.
Kemoterapija (kemoterapija)
Ove lijekove možete dobiti u obliku tableta i/ili kao kapaljku (infuziju) u venu (u krvotok) u klinici ili bolnici za rak. Nekoliko različitih kemoterapijskih lijekova može se kombinirati s lijekom za imunoterapiju. Kemoterapija ubija brzorastuće stanice pa može utjecati i na neke vaše dobre stanice koje brzo rastu uzrokujući nuspojave.
Monoklonska protutijela (MAB)
Možda ćete dobiti infuziju MAB-a u klinici ili bolnici za rak. MAB se vežu za stanicu limfoma i privlače druge bolesti koje se bore protiv bijelih krvnih stanica i proteina na rak. To pomaže vašem vlastitom imunološkom sustavu u borbi protiv KLL-a/SLL-a.
Kemo-imunoterapija
Kemoterapija (na primjer, FC) u kombinaciji s imunoterapijom (na primjer, rituksimab). Inicijal lijeka za imunoterapiju obično se dodaje kratici za režim kemoterapije, kao što je FCR.
Ciljana terapija
Možete ih uzimati u obliku tableta kod kuće ili u bolnici. Ciljane terapije vežu se za stanicu limfoma i blokiraju signale koji su joj potrebni za rast i proizvodnju više stanica. To zaustavlja rast raka i uzrokuje odumiranje stanica limfoma. Za više informacija o ovim tretmanima pogledajte naš informativni list o oralnim terapijama.
Transplantacija matičnih stanica (SCT)
Ako ste mladi i imate agresivan (brzorastući) KLL/SLL, može se koristiti SCT, ali to je rijetkost. Kako biste saznali više o presađivanju matičnih stanica, pogledajte informativne listove Transplantacije kod limfoma
Početak terapije
Mnogi ljudi s CLL/SLL neće trebati liječenje kada im se prvi put dijagnosticira. Umjesto toga, ići ćete na stražu i čekati. Ovo je uobičajeno za osobe sa stadijem 1 ili 2 bolesti, pa čak i za neke ljude sa stadijem 3 bolesti.
Ako imate stadij 3 ili 4 CLL/SLL, možda ćete morati započeti liječenje. Kada prvi put počnete s liječenjem, to se zove liječenje prve linije. Možda imate više od jednog lijeka, a oni mogu uključivati kemoterapiju, monoklonska protutijela ili ciljanu terapiju.
Kada imate ove tretmane, imat ćete ih u ciklusima. To znači da ćete imati tretman, zatim pauzu, zatim još jedan ciklus (ciklus) tretmana. Za većinu ljudi s CLL/SLL kemoimunoterapija je učinkovita za postizanje remisije (bez znakova raka).
Genetske mutacije i liječenje
Neke genetske abnormalnosti mogu značiti da će ciljane terapije najbolje djelovati za vas, a druge genetske abnormalnosti – ili normalna genetika mogu značiti da će kemoimunoterapija djelovati najbolje.
Normalni IgHV (nemutirani IgHV) ILI 17p brisanje ILI a mutacija u vašem genu TP53
Vaš CLL/SLL vjerojatno neće reagirati na kemoterapiju, ali umjesto toga može reagirati na jedan od ovih ciljanih tretmana:
- Ibrutinib – ciljana terapija koja se naziva inhibitor BTK
- Acalabrutinib – ciljana terapija (BTK inhibitor) sa ili bez monoklonskog antitijela zvanog obinutuzumab
- Venetoklaks & Obinutuzumab – venetoklaks je vrsta ciljane terapije koja se zove BCL-2 inhibitor, obinutuzumab je monoklonsko antitijelo
- Idelalisib i rituksimab – idelalisib je ciljana terapija koja se naziva inhibitor PI3K, a rituksimab je monoklonsko antitijelo
- Također možete ispunjavati uvjete za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju – pitajte svog liječnika o tome
Važna informacija – Ibrutinib i Acalabrutinib trenutno su odobreni od TGA, što znači da su dostupni u Australiji. Međutim, trenutno nisu PBS navedeni kao prvi izbor liječenja KLL/SLL. To znači da njihov pristup košta mnogo novca. Možda je moguće dobiti pristup lijekovima na temelju "suosjećajnosti", što znači da trošak djelomično ili u potpunosti pokriva farmaceutska tvrtka. Ako imate normalni (nemutirani) IgHV, ili delecija 17p, pitajte svog liječnika o suosjećajnom pristupu ovim lijekovima.
Lymphoma Australia zagovara osobe s CLL/SLL podnošenjem zahtjeva Savjetodavnom odboru za farmaceutske beneficije (PBAC) za proširenje PBS popisa za ove lijekove za prvu liniju liječenja; čineći te lijekove dostupnijima većem broju osoba s KLL/SLL.
Također možete pridonijeti podizanju svijesti i podnijeti vlastitu prijavu PBAC-u za stavljanje na popis PBS-a kao terapije prve linije tako što ćete kliknite ovdje.
Mutirani IgHV, ili varijacija koja nije gore navedena
Možda će vam biti ponuđeni standardni tretmani za CLL/SLL uključujući kemoterapiju ili kemoimunoterapiju. Imunoterapija (rituksimab ili obinutuzumab) će djelovati samo ako vaše CLL/SLL stanice imaju površinski marker tzv. CD20 na njima. Vaš liječnik vas može obavijestiti imaju li vaše stanice CD20.
Postoji nekoliko različitih lijekova i kombinacija koje vaš liječnik može odabrati ako imate mutirani IgHV , To uključuje:
- Bendamustin & rituximab (BR) – bendamustin je kemoterapija, a rituximab je monoklonsko protutijelo. Oba se daju u obliku infuzije.
- fludarabin, ciklofosfamid & rituksimab (FC-R). Fludarabin i ciklofosfamid su kemoterapija, a rituksimab je monoklonsko antitijelo.
- Klorambucil i obinutuzumab – klorambucil je tableta za kemoterapiju, a obinutuzumab je monoklonsko protutijelo. Uglavnom se daje starijim, slabijim osobama.
- Klorambucil – tableta za kemoterapiju
- Također možete ispunjavati uvjete za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju
Ako znate naziv tretmana koji ćete imati, možete pronaći više informacija ovdje.
Remisija i recidiv
Nakon liječenja većina vas će ući u remisiju. Remisija je razdoblje u kojem u tijelu nemate znakova CLL/SLL ili kada je CLL/SLL pod kontrolom i ne treba liječenje. Remisija može trajati mnogo godina, ali na kraju se CLL obično vrati (recidiv) i primjenjuje se drugačije liječenje.
Vatrostalni CLL / SLL
Malo vas možda neće postići remisiju s prvom linijom liječenja. Ako se to dogodi, vaš CLL / SLL se naziva "refraktornim". Ako imate refraktornu KLL/SLL, vaš će liječnik vjerojatno htjeti isprobati drugi lijek.
Liječenje koje imate ako imate refraktorni KLL/SLL ili nakon recidiva naziva se terapijom druge linije. Cilj liječenja druge linije je ponovno vas dovesti u remisiju.
Ako imate daljnju remisiju, zatim recidiv i imate daljnje liječenje, ti sljedeći tretmani nazivaju se liječenje treće linije, liječenje četvrte linije i slično.
Možda će vam trebati nekoliko vrsta liječenja za KLL/SLL. Stručnjaci otkrivaju nove i učinkovitije tretmane koji produljuju duljinu remisije. Ako vaš CLL/SLL ne reagira dobro na liječenje ili dođe do recidiva vrlo brzo nakon liječenja (unutar šest mjeseci), to je poznato kao refraktorni CLL/SLL i bit će potrebna druga vrsta liječenja.
Kako se bira druga linija liječenja
U vrijeme recidiva, izbor liječenja ovisit će o nekoliko čimbenika uključujući.
- Koliko ste dugo bili u remisiji
- Vaše opće zdravstveno stanje i dob
- Koje ste liječenje KLL-a primili u prošlosti
- Vaše preferencije.
Ovaj se obrazac može ponavljati godinama. Dostupne su nove ciljane terapije za relaps ili otpornu bolest, a neki uobičajeni tretmani za relaps CLL/SLL mogu uključivati sljedeće:
- Venetoklaks – ciljana terapija (BCL2 inhibitor) – tablet
- Ibrutinib (Ibruvica) – ciljana terapija (BTK inhibitor) – tableta
- Acalabrutinib – ciljana terapija (BTK inhibitor) – tableta
- Idelalisib i Rituksimab – idelalisib je ciljana terapija (PI3K inhibitor), a rituksimab je monoklonsko protutijelo. Idelalisib je tableta, a rituksimab se daje kapanjem u vene.
Više informacija o ciljanim terapijama možete pronaći ovdje.
Ako ste mladi i u dobroj formi (osim što imate KLL/SLL), možda biste mogli imati Alogena transplantacija matičnih stanica.
Preporuča se da svaki put kada trebate započeti s novim tretmanima pitate svog liječnika o kliničkim ispitivanjima za koja biste mogli imati pravo. Klinička ispitivanja su važna za pronalaženje novih lijekova ili kombinacija lijekova za poboljšanje liječenja CLL/SLL u budućnosti.
Također vam mogu ponuditi priliku da isprobate novi lijek, kombinaciju lijekova ili druge tretmane koje ne biste mogli dobiti izvan ispitivanja. Ako ste zainteresirani za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju, pitajte svog liječnika za koja klinička ispitivanja imate pravo.
Neki tretmani koji se testiraju na KLL/SLL
Postoje mnogi tretmani i nove kombinacije tretmana koji se trenutno ispituju u kliničkim ispitivanjima diljem svijeta za pacijente s novodijagnosticiranim KLL-om i s relapsom KLL-a. Neke terapije koje se ispituju su;
- Venetoklaks kombinirana terapija – korištenje venetoklaksa s drugim vrstama liječenja
- Zanubrutinib – kapsula koja je ciljana terapija (BTK inhibitor)
- T-stanična terapija kimernim antigenskim receptorom (CAR T-stanična terapija)
Također možete pročitati naš 'Razumijevanje kliničkih ispitivanja' informativni list ili posjetite naš web stranica za više informacija o kliničkim ispitivanjima
Prognoza za CLL/SLL – i što se događa kada liječenje završi
Prognoza gleda na to kakav će biti očekivani ishod vaše CLL/SLL i kakav će utjecaj vaše liječenje vjerojatno imati.
KLL/SLL nije izlječiv trenutnim tretmanima. To znači da ćete nakon postavljanja dijagnoze imati KLL/SLL do kraja života... No, mnogi ljudi još uvijek žive dug i zdrav život s KLL/SLL. Svrha ili namjera liječenja je održati CLL/SLL na razini kojom se može upravljati i osigurati da imate malo ili nimalo simptoma koji utječu na kvalitetu vašeg života.
Svatko s CLL / SLL ima različite čimbenike rizika uključujući dob, povijest bolesti i genetiku. Dakle, vrlo je teško govoriti o prognozi u općenitom smislu. Preporuča se da razgovarate sa svojim liječnikom specijalistom o vlastitim čimbenicima rizika i kako oni mogu utjecati na vašu prognozu.
Preživljavanje – život s rakom
Zdrav način života ili neke pozitivne promjene u načinu života nakon tretmana mogu biti od velike pomoći vašem oporavku. Postoji mnogo stvari koje možete učiniti kako biste lakše živjeli s KLL-om/SLL-om.
Mnogi ljudi smatraju da se nakon dijagnoze raka ili liječenja mijenjaju njihovi ciljevi i prioriteti u životu. Upoznavanje s time što je vaša 'nova normala' može potrajati i biti frustrirajuće. Očekivanja vaše obitelji i prijatelja mogu se razlikovati od vaših. Možete se osjećati izolirano, umorno ili imati mnogo različitih emocija koje se mogu mijenjati svaki dan. Glavni ciljevi nakon liječenja vaše KLL/SLL su povratak u život i:
- biti što aktivniji u svom poslu, obitelji i drugim životnim ulogama
- smanjiti nuspojave i simptome raka i njegovo liječenje
- identificirati i upravljati svim kasnim nuspojavama
- pomoći da ostanete što neovisniji
- poboljšati kvalitetu života i održati dobro mentalno zdravlje
Rehabilitacija raka
Mogu vam se preporučiti različite vrste rehabilitacije od raka. To može značiti bilo koju od širokog spektra usluga kao što su:
- fizikalna terapija, liječenje boli
- planiranje prehrane i vježbanja
- emocionalno, karijerno i financijsko savjetovanje
Imamo nekoliko sjajnih savjeta u našim informativnim listovima u nastavku:
- Strah od ponovne pojave raka i tjeskoba skeniranja
- Upravljanje spavanjem i limfom
- Vježbanje i limfom
- Umor i limfom
- Seksualnost i intimnost
- Emocionalni utjecaj dijagnoze i liječenja limfoma
- Emocionalni utjecaj života s limfomom
- Emocionalni utjecaj limfoma nakon završetka liječenja limfoma
- Njega nekoga s limfomom
- Emocionalni utjecaj relapsa ili refraktornog limfoma
- Komplementarne i alternativne terapije: Limfom
- Samozbrinjavanje i limfom
- Prehrana i limfom
Transformirani limfom (Richterova transformacija)
Što je transformacija
Transformirani limfom je limfom koji je u početku dijagnosticiran kao indolentan (sporo rastući), ali se transformirao u agresivnu (brzorastuću) bolest.
Transformacija je rijetka, ali se može dogoditi ako se geni u indolentnim stanicama limfoma s vremenom oštete. To se može dogoditi prirodno ili kao rezultat nekih tretmana, uzrokujući brži rast stanica. Kada se to dogodi u CLL / SLL, to se naziva Richterov sindrom (RS).
Ako se to dogodi, vaš CLL/SLL može se transformirati u tip limfoma koji se zove difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) ili još rjeđe T-stanični limfom.
Za više informacija o transformiranom limfomu pogledajte naš informativni list ovdje.
