Keresés
Zárja be ezt a keresőmezőt.

Hasznos linkek az Ön számára

Egyéb limfóma típusok

Kattintson ide a többi limfómatípus megtekintéséhez

Bőr (bőr) limfómák

A bőr limfómák a limfocitáknak nevezett vérsejtek rákos megbetegedései, amelyek a bőr rétegeibe utaznak, és ott élnek. Bár ezek a sejtek a bőrben élnek, és hatással vannak rá, a bőr limfómák nem a bőrrák egyik fajtája, ezért másképp kell kezelni, mint a bőrrákot.

A bőr limfómák a non-Hodgkin limfóma ritka altípusa, amely felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet. A limfocitáknak két fő típusa van, az úgynevezett B-sejtes és T-sejtes limfociták. Mindkettő rákossá válhat, azonban a T-sejtes bőr limfómák gyakoribbak, mint a B-sejtes bőr limfómák.

Minden 15 bőr limfómában szenvedő emberből körülbelül 20-nek van T-sejt altípusa, és csak körülbelül 5-nek van B-sejt altípusa. Az alábbi táblázat felsorolja az ezen az oldalon tárgyalt bőr limfómák különböző típusait.

T-sejtes bőr limfómák

B-sejtes bőr limfómák

Mycosis fungoides

Sezary szindróma

Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma

Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma

Elsődleges bőr agresszív epidermotróp citotoxikus T-sejtes limfóma

Lymphomatoid papulosis (rák előtti)

Elsődleges bőrtüszőközponti limfóma

Elsődleges bőr marginális zóna limfóma

EBV+ Mucocutan fekélyek

Elsődleges bőr diffúz nagy B-sejtes limfóma

Ezen az oldalon:

Bőr limfóma altípus brosúra PDF

Ha többet szeretne megtudni a limfómáról, lásd
Mi a limfóma?

A bőr (bőr) limfóma áttekintése

(alt=
A nyirokrendszered az immunrendszered része, és a kórokozók elleni küzdelem révén megőrzi egészségedet. Ide tartoznak a nyirokcsomói, a nyirokerek és a szervek, például a lép, a csecsemőmirigy és mások. B-sejtes limfocitáid többnyire a nyirokrendszeredben élnek.

A limfóma egyfajta rák, amely a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtekben kezdődik. Ezek a vérsejtek általában a nyirokrendszerünkben élnek, de képesek eljutni testünk bármely részébe. Immunrendszerünk fontos sejtjei, harcolnak a fertőzések és betegségek ellen, és segítenek más immunsejtek hatékonyabb működésében.

A limfocitákról

Különféle típusú limfocitáink vannak, a fő csoportok a következők B-sejtes limfociták és a T-sejtes limfociták. Mind a B-, mind a T-sejtes limfociták speciális funkcióval rendelkeznek, „immunológiai memóriával” rendelkeznek. Ez azt jelenti, hogy amikor fertőzésünk, betegségünk van, vagy ha egyes sejtjeink sérültek (vagy mutánsok), limfocitáink megvizsgálják ezeket a sejteket, és speciális „memória B- vagy T-sejteket hoznak létre”.

Ezek a memóriasejtek megőrzik az összes információt arról, hogyan lehet leküzdeni a fertőzést, vagy helyreállítani a sérült sejteket, ha ugyanaz a fertőzés vagy károsodás megismétlődik. Így legközelebb sokkal gyorsabban és hatékonyabban tudják elpusztítani vagy helyreállítani a sejteket.

  • A B-sejtes limfociták antitesteket (immunglobulinokat) is termelnek a fertőzések leküzdésére. 
  • A T-sejtek segítenek szabályozni immunválaszunkat, így immunrendszerünk hatékonyan küzd a fertőzések ellen, de segítenek leállítani az immunválaszt, ha a fertőzés megszűnik.  

A limfociták rákos limfómasejtekké válhatnak 

A bőr limfómák akkor fordulnak elő, ha a bőrre utazó B-sejtek vagy T-sejtek rákossá válnak. A rákos limfómasejtek ezután kontrollálatlanul osztódnak és növekednek, vagy nem pusztulnak el, amikor kellene.   

Mind a felnőttek, mind a gyermekek kaphatnak bőr limfómákat, és a legtöbb bőr limfómában szenvedő embernek rákos T-sejtjei lesznek. A bőr limfómában szenvedő 5 emberből csak körülbelül 20-nél lesz B-sejtes limfóma.  

A bőr limfómákat szintén a következőkre osztják:

  • Indolens – Az indolens limfómák lassan növekszenek, és gyakran olyan szakaszokon mennek keresztül, amikor „alszanak”, nem okoznak kárt az Ön számára. Lehetséges, hogy nincs szüksége kezelésre, ha indolens bőrlimfómája van, bár egyesek igen. A legtöbb indolens limfóma nem terjed át a test más részeire, bár néhány a bőr különböző területeit fedi le. Idővel néhány indolens limfóma előrehaladott állapotba kerülhet, ami azt jelenti, hogy átterjednek a test más részeire, de ez ritka a legtöbb bőr limfómánál.
  • Agresszív – Az agresszív limfómák gyorsan növekvő limfómák, amelyek gyorsan kialakulhatnak és átterjedhetnek a test más részeire. Ha agresszív bőrlimfómája van, a betegség diagnosztizálása után hamarosan el kell kezdenie a kezelést.

A bőr limfóma tünetei

Indolens bőr limfóma

Lehetséges, hogy nincsenek észrevehető tünetei, ha indolens limfómája van. Mivel az indolens limfómák lassan növekszenek, sok éven át alakulnak ki, így a bőrön megjelenő kiütések vagy elváltozások észrevétlenek maradhatnak. Ha tüneteket észlel, ezek a következők lehetnek:

  • nem múló kiütés
  • viszkető vagy fájdalmas területek a bőrén
  • lapos, vöröses, pikkelyes bőrfoltok
  • sebek, amelyek megrepedhetnek és vérezhetnek, és nem gyógyulnak be a várt módon
  • általános bőrpír a nagy bőrfelületeken
  • egyetlen vagy több csomó a bőrén
  • Ha sötétebb színű a bőre, előfordulhat, hogy bőrfelületei világosabbak, mint mások (nem vörösesek).

Foltok, papulák, plakkok és daganatok – Mi a különbség?

A bőrlimfómákkal járó elváltozások lehetnek általános kiütések, vagy foltoknak, papuláknak, plakkoknak vagy daganatoknak nevezhetők. 

Patches – általában lapos bőrterületek, amelyek különböznek a körülötte lévő bőrtől. Simák vagy pikkelyesek lehetnek, és általános kiütésnek tűnhetnek.

Papulák – kicsi, szilárd, domború bőrfelületek, és kemény pattanásnak tűnhetnek. 

A plakkok – a bőr megkeményedett, gyakran enyhén domborodó területei, vastagabb bőrterületek, amelyek gyakran pikkelyesek. A plakkok gyakran összetéveszthetők ekcémával vagy pikkelysömörrel.

Daganatok – kiemelkedő dudorok, csomók vagy csomók, amelyek néha nem gyógyuló sebekké válhatnak.

Agresszív és előrehaladott bőr limfóma

Ha agresszív vagy előrehaladott bőr limfómája van, előfordulhat a fenti tünetek bármelyike, de más tünetei is lehetnek. Ezek a következők lehetnek:

  • Duzzadt nyirokcsomók, amelyeket a bőr alatti csomóként láthat vagy érezhet – ezek általában a nyakában, a hónaljában vagy az ágyékában vannak.
  • Fáradtság, ami extrém fáradtság, amely nem javul pihenéssel vagy alvással.
  • Szokatlan vérzés vagy zúzódás.
  • Olyan fertőzések, amelyek folyamatosan visszatérnek, vagy nem múlnak el.
  • Légszomj.
  • B-tünetek.
(alt="")
A lehető leghamarabb forduljon orvosához, ha B-tünetei vannak

Hogyan diagnosztizálható a bőr limfóma?

A bőr limfóma diagnosztizálásához biopsziára vagy több biopsziára lesz szüksége. A biopszia típusa attól függ, hogy milyen típusú kiütései vagy sérülései vannak, hol helyezkednek el a testén és milyen nagyok. Ez attól is függ, hogy csak a bőrét érinti, vagy a limfóma más testrészekre is átterjedt, például a nyirokcsomókra, a szervekre, a vérre vagy a csontvelőre. Az alábbiakban felsorolunk néhány olyan típusú biopsziát, amelyek Önnek ajánlottak.

Bőr biopszia

A bőrbiopszia az, amikor a bőrkiütésből vagy elváltozásból mintát vesznek, és vizsgálatra elküldik a patológiához. Egyes esetekben, ha egyetlen elváltozása van, a teljes elváltozás eltávolítható. A bőrbiopszia elvégzésének különböző módjai vannak, és kezelőorvosa képes lesz beszélni Önnel az Ön körülményeinek megfelelő bőrbiopsziáról.

Nyirokcsomó biopsziája

Duzzadt nyirokcsomó ultrahang által irányított biopsziája
Ha a megduzzadt nyirokcsomó túl mély ahhoz, hogy megfelelően érezze magát, orvosa ultrahang segítségével megjelenítheti a nyirokcsomó képét. Ez segít nekik a biopsziát a megfelelő helyről venni.

Ha megduzzadt nyirokcsomói vannak, amelyek láthatók vagy tapinthatóak, vagy amelyek a szkennelések során kimutathatók, biopsziát készíthet annak megállapítására, hogy a limfóma átterjedt-e a nyirokcsomóira. A limfóma diagnosztizálására a nyirokcsomó-biopsziának két fő típusa van.

Ezek közé tartozik:

Magtű biopszia – ahol tűvel mintát vesznek az érintett nyirokcsomójából. Helyi érzéstelenítővel zsibbad a terület, hogy ne érezzen fájdalmat az eljárás során. Egyes esetekben az orvos vagy a radiológus ultrahanggal irányíthatja a tűt a megfelelő helyre a biopsziához.

Excíziós biopszia – a kimetszéses biopsziával valószínűleg általános érzéstelenítést kap, így átalussza az eljárást. A teljes nyirokcsomót vagy elváltozást eltávolítják a biopszia és az excisiós biopszia során, így a teljes nyirokcsomót vagy elváltozást a patológiában ellenőrizni lehet limfóma jeleit keresve. Valószínűleg lesz néhány öltésed és kötésed, amikor felébredsz. A nővér beszélni tud veled a seb ápolásáról, és arról, hogy mikor/ha kell eltávolítani a varratokat.

Az indolens bőr T-sejtes limfómák altípusai

A Mycosis Fungoides az indolens bőr T-sejtes limfóma leggyakoribb altípusa. Általában idősebb felnőtteket és férfiakat valamivel gyakrabban érint, mint nőket, de gyermekeknél is kialakulhat MF. Gyermekeknél fiúkat és lányokat egyaránt érint, és általában 10 éves kor körül diagnosztizálják. 

Az MF általában csak a bőrét érinti, de körülbelül 1-ből 10 embernél előfordulhat agresszívebb típusú MF, amely átterjedhet a nyirokcsomókra, a vérre és a belső szervekre. Ha Önnek agresszív MF-je van, akkor a többi agresszív bőr T-sejtes limfóma kezeléséhez hasonló kezelésre lesz szüksége.

Az elsődleges bőr ALCL egy indolens (lassan növekvő) limfóma, amely a bőr rétegeinek T-sejtjeiben kezdődik.

Ezt a típusú limfómát néha a bőr limfóma altípusának, néha pedig altípusának nevezik Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL). Az eltérő besorolás oka az, hogy a limfómasejtek hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek, mint az ALCL más típusai, például nagyon nagy sejtek, amelyek nagyon különböznek a normál T-sejtektől. Általában azonban csak a bőrét érinti, és nagyon lassan növekszik.

A bőr limfóma agresszív altípusaitól és az ALCL-től eltérően előfordulhat, hogy nincs szüksége a PcALCL kezelésére. Lehet, hogy élete végéig leéli a PcALCL-t, de fontos tudnia, hogy jól lehet vele élni, és nem biztos, hogy egészségére negatív hatással van. Általában csak a bőrödet és nagyon ritkán átterjed a bőrön keresztül a test más részeire.

A PcALCL általában bőrkiütésekkel vagy csomókkal kezdődik, amelyek viszketőek vagy fájdalmasak lehetnek, de nem okoznak kellemetlenséget. Néha inkább olyan fekély lehet, amely nem gyógyul be úgy, ahogyan azt elvárnád tőle. A PcALCL bármely kezelése valószínűleg javítja a viszketést vagy fájdalmat, vagy javítja a limfóma megjelenését, nem pedig magát a limfómát. Ha azonban a PcALCL csak nagyon kis bőrfelületet érint, akkor műtéttel vagy sugárkezeléssel eltávolítható.

A PcALCL gyakoribb az 50-60 év közötti embereknél, de bármely életkorban bárkit érinthet, beleértve a gyermekeket is.

Az SPTCL gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat, de gyakoribb felnőtteknél, a diagnóziskor az átlagos életkor 36 év. Azért nevezték el, mert úgy néz ki, mint egy másik panniculitis nevű betegség, amely akkor fordul elő, amikor a bőr alatti zsírszövet begyullad, és csomók keletkeznek. Körülbelül minden ötödik SPTCL-ben szenvedő embernek van olyan autoimmun betegsége is, amely miatt az immunrendszere megtámadja a szervezetét.

Az SPTCL akkor fordul elő, amikor a rákos T-sejtek eljutnak a bőr és a zsírszövet mélyebb rétegeibe, és ott maradnak, és csomók keletkeznek a bőr alatt, amelyeket láthat vagy érezhet. Még néhány plakkot is észlelhet a bőrén. A legtöbb elváltozás 2 cm körüli vagy kisebb.

Egyéb mellékhatások, amelyeket az SPTCL-lel kaphat, a következők:

  • vérrögök vagy szokatlan vérzés
  • hidegrázás
  • hemofagocitás limfohisztiocitózis – olyan állapot, amikor túl sok aktivált immunsejtje van, ami károsítja a csontvelőt, az egészséges vérsejteket és szerveket
  • Megnagyobbodott máj és/vagy lép.
Az SPTCL-re nincs szabványos kezelés, de a kezelés magában foglalhat kortikoszteroidokat, kemoterápiát, sugárterápiát vagy más olyan kezeléseket, amelyek elnyomják az immunrendszert, hogy megakadályozzák, hogy az károsítsa Önt.

A Lymphomatoid papulosis (LyP) gyermekeket és felnőtteket érinthet. Ez nem rák, így hivatalosan nem a limfóma egyik fajtája. Mindazonáltal a bőr T-sejtes limfóma, például a Mycosis Fungoides vagy az elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma prekurzorának tekintik, és ritkábban Hodgkin limfóma. Ha ezt az állapotot diagnosztizálták Önnél, előfordulhat, hogy nem lesz szüksége semmilyen kezelésre, de kezelőorvosa szorosabban figyelemmel fogja kísérni a LyP rákossá válására utaló jeleket.

Ez egy olyan állapot, amely a bőrét érinti, és előfordulhat, hogy csomók jönnek és mennek a bőrén. A sérülések kicsiben kezdődnek és nagyobbra nőhetnek. Megrepedhetnek és vérezhetnek, mielőtt kiszáradnának és orvosi beavatkozás nélkül elmúlnának. Akár 2 hónapig is eltarthat, amíg az elváltozások eltűnnek. Ha azonban fájdalmat, viszketést vagy egyéb kellemetlen tüneteket okoznak, kezelést kaphat a tünetek enyhítésére.

Ha gyakran jelentkeznek ilyen kiütések vagy elváltozások, keresse fel orvosát biopszia céljából.

Az indolens B-sejtes bőr limfómák altípusai

A primer bőrtüszőközpont limfóma (pcFCL) egy indolens (lassan növekvő) B-sejtes limfóma. A nyugati világban gyakori, és az idősebb betegeket érinti, a diagnózis felállításának átlagéletkora 60 év.

Ez a bőr B-sejtes limfóma leggyakoribb altípusa. Általában indolens (lassú növekedésű), és hónapok vagy akár évek alatt fejlődik ki. Általában vöröses vagy barnás elváltozások vagy daganatok formájában jelenik meg a fej, a nyak, a mellkas vagy a has bőrén. Sok embernek soha nem lesz szüksége a pcFCL kezelésére, de ha kellemetlen tünetei vannak, vagy aggasztja a megjelenése, felkínálhatják Önnek a limfóma tüneteinek vagy megjelenésének javítását célzó kezelést.

A primer bőr marginális zóna limfóma (pcMZL) a B-sejtes bőrlimfómák második leggyakoribb altípusa, és kétszer gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket, de gyermekeknél is előfordulhat. Gyakrabban fordul elő idősebb, 55 év feletti embereknél, és olyanoknál, akiknek korábban Lyme-kór volt.

Bőrelváltozások alakulhatnak ki egy helyen, vagy több helyen a test körül. Gyakrabban a karján, a mellkasán vagy a hátán kezdődik rózsaszín, piros vagy lila foltok vagy csomók formájában.

Ezek a változások hosszú időn keresztül mennek végbe, így nem feltétlenül észrevehetők. Előfordulhat, hogy nincs szüksége a pcMZL kezelésére, de a kezelések felkínálhatók, ha olyan tünetei vannak, amelyek aggodalomra adnak okot.

Ez a CBCL egy nagyon ritka altípusa, amely csökkent immunitású és Epstein-Barr vírusban szenvedő betegeknél fordul elő – a mirigylázat okozó vírus.

Valószínűleg csak egy fekély lesz a bőrén, a gyomor-bélrendszerben vagy a szájban. A legtöbb embernek nincs szüksége kezelésre a CBCL ezen altípusa miatt. Ha azonban immunszuppresszív gyógyszereket szed, kezelőorvosa felülvizsgálhatja az adagot, hogy az immunrendszere kissé helyreálljon.

 
Ritka esetekben monoklonális antitesttel vagy vírusellenes gyógyszeres kezelésre lehet szüksége.

Az agresszív limfóma altípusai

A Sezary-szindrómát azért nevezték így, mert a rákos T-sejteket Sezary-sejteknek nevezik.

Ez a legagresszívebb bőr T-sejtes limfóma (CTCL), és a CTCL többi típusától eltérően a limfóma (Sezary) sejtek nemcsak a bőr rétegeiben találhatók meg, hanem a vérben és a csontvelőben is. A nyirokcsomókra és más szervekre is átterjedhetnek. 

A Sezary-szindróma bárkit érinthet, de valamivel gyakoribb a 60 év feletti férfiaknál.

A Sezary-szindróma tünetei a következők:

  • B-tünetek
  • erős viszketés
  • duzzadt nyirokcsomók
  • duzzadt máj és/vagy lép
  • a bőr megvastagodása a tenyerén vagy a talpán
  • az ujjak és a körmök megvastagodása
  • hajhullás
  • a szemhéj lelógása (ezt ektropionnak nevezik).
Szisztémás kezelésre lesz szüksége a Sezary-szindróma kezelésére. Ezek lehetnek kemoterápiák, monoklonális antitestek vagy immunterápiák. Célzott terápiákat vagy kezeléseket is ajánlhatnak az olyan tünetek kezelésére, mint a fájdalom vagy viszketés.

A Sezary-sejtek gyorsan növekvő természete miatt jól reagálhat a kemoterápiára, amely a gyorsan növekvő sejtek elpusztításával működik. A visszaesés azonban gyakori a Sezary-szindrómában, ami azt jelenti, hogy még a jó válasz után is valószínű, hogy a betegség visszatér, és további kezelésre lesz szüksége.

Ez egy nagyon ritka és agresszív T-sejtes limfóma, amely az egész test bőrén gyorsan többszörös bőrelváltozásokat eredményez. Az elváltozások lehetnek papulák, csomók vagy daganatok, amelyek kifekélyesedhetnek és nyílt sebként jelenhetnek meg. Némelyik plakknak vagy foltnak tűnhet, mások pedig vérezhetnek.

Egyéb tünetek lehetnek:

  • B-tünetek
  • Étvágytalanság
  • fáradtság
  • hasmenés
  • hányás
  • duzzadt nyirokcsomók
  • megnagyobbodott máj vagy lép.

Agresszív természete miatt a PCAETL átterjedhet a testén belüli területekre, beleértve a nyirokcsomókat és más szerveket.

A diagnózis után gyorsan kemoterápiás kezelésre lesz szüksége.

Elsődleges bőr (bőr) Diffúz Nagy B-sejtes lymphoma a limfóma ritka altípusa, amely 1 NHL-ben szenvedő emberből kevesebb mint 100-et érint.

Ez kevésbé gyakori, mint a bőr B-sejtes limfómák más altípusai. Gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és hajlamos agresszív vagy gyorsan növekvő. Ami azt jelenti, hogy a bőrére is hatással van, gyorsan átterjedhet a test más részeire, beleértve a nyirokcsomókat és más szerveket is.

Hetek-hónapok alatt alakulhat ki, és általában az idősebb, 75 év körüli embereket érinti. Gyakran a lábakon kezdődik (Leg típusú), egy vagy több elváltozásként/daganatként, de a karokon és a törzsön (mellkason, háton és hason) is megnőhet. 

Elsődleges bőr diffúz nagy B-sejtes limfómának nevezik, mert bár a bőrrétegek B-sejtjeiben kezdődik, a limfómasejtek hasonlóak a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) más altípusaiban található limfómasejtekhez. Emiatt a bőr B-sejtes limfómának ezt az altípusát gyakran a DLBCL más altípusaihoz hasonlóan kezelik. A DLBCL-ről további információkért kattintson ide.

A bőr limfóma stádiuma

Miután bebizonyosodott, hogy bőrlimfómájában szenved, további vizsgálatokat kell végeznie annak megállapítására, hogy a limfóma átterjedt-e teste más részeire.

Fizikális vizsgálat

Kezelőorvosa fizikális vizsgálatot fog végezni, és megvizsgálja az egész test bőrét, hogy megtudja, mekkora részét érinti a limfóma. Előfordulhat, hogy beleegyezését kérik a fényképek készítéséhez, hogy feljegyzésük legyen arról, hogyan nézett ki, mielőtt bármilyen kezelést elkezdene. Ezek segítségével ellenőrizni fogják, hogy a kezelés javult-e. A beleegyezés az Ön döntése, nem kell fényképet készítenie, ha nem érzi jól magát, de ha beleegyezik, alá kell írnia egy hozzájáruló lapot.

A PET-vizsgálat során bármely limfóma sejt felszívja a radioaktív festéket, és felvillan a PET-enPozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat

A PET-vizsgálat az egész testet vizsgálja. Ezt a kórház „nukleáris gyógyszernek” nevezett speciális részlegében végzik, és radioaktív gyógyszer injekciót kap, amelyet bármely limfóma sejt felszív. A szkennelés során a limfómás területek kigyulladnak, hogy megmutassák a limfóma helyét, valamint méretét és alakját.

CT vizsgálat

Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat

A CT-vizsgálat egy speciális röntgen, amely háromdimenziós képeket készít a test belsejéről. Általában a test egy területéről, például a mellkasról, a hasról vagy a medencéről kell átvizsgálni. Ezek a képek megmutathatják, ha a testében mélyen megduzzadnak a nyirokcsomók, vagy a szervekben rákosnak tűnő területek vannak.

csontvelő biopszia a limfóma diagnosztizálására vagy szakaszára
Csontvelő biopszia végezhető a limfóma diagnosztizálásának vagy szakaszának elősegítése érdekében

Csontvelő biopszia

 

A legtöbb bőr limfómában szenvedő embernek nincs szüksége csontvelő-biopsziára. Ha azonban agresszív altípusa van, szüksége lehet egyre annak ellenőrzésére, hogy a limfóma átterjedt-e a csontvelőre.

A csontvelő-biopszia során kétféle biopsziát vesznek:

 

  • Csontvelő aspirátum (BMA): ez a teszt kis mennyiségű folyadékot vesz fel a csontvelőtérben
  • Csontvelő aspirátum trefin (BMAT): ez a vizsgálat kis mintát vesz a csontvelőszövetből
További információért lásd
Csontvelő biopszia

TNM/B staging rendszer bőr limfómához

A bőr limfóma stádiumba állítása a TNM nevű rendszert használja. Ha MF vagy SS van, akkor egy extra betű kerül hozzáadásra - TNMB.

T = mérete Tkórkép – vagy hogy testének mekkora részét érinti a limfóma.

N = nyirok Nérintett ódák – ellenőrzi, hogy a limfóma eljut-e a nyirokcsomóihoz, és hány nyirokcsomóban van limfóma.

M = Metastasis – ellenőrzi, hogy a limfóma elterjedt-e a szervezetben, és ha igen, milyen messzire.

B = Blood – (csak MF vagy SS) ellenőrzi, hogy mennyi limfóma van a vérben és a csontvelőben.

A bőr limfóma TNM/B stádiuma
 
Bőr limfóma
Csak Mycosis fungoides (MF) vagy Sezary-szindróma (SS).
T
Tumor
vagy bőr
érintett
T1 – csak egy elváltozásod van.
T2 - Önnek több bőrelváltozása van, de a sérülések egy területen, vagy két területen egymáshoz közel vannak a tested.
T3 - testének számos területén elváltozásai vannak.
T1 – bőrének kevesebb mint 10%-a érintett.
T2 – bőrének több mint 10%-a érintett.
T3 - egy vagy több 1 cm-nél nagyobb daganata van.
T4 - testének több mint 80%-át borító bőrpírja van.
N
nyirok
csomópontok
N0 – a nyirokcsomóit normálisnak tűnnek.
N1 – a nyirokcsomók egy csoportja érintett.
N2 - két vagy több nyirokcsomócsoport érintett a nyakában, a kulcscsont felett, a hónaljban, lágyék vagy térd.
N3 - nyirokcsomók a mellkasban vagy annak közelében, a tüdőben és a légutakban, a fő erek (aorta) vagy a csípő érintettek.
N0 – Nyirokcsomói normálisnak tűnnek.
N1 - kóros nyirokcsomói vannak alacsony fokú elváltozásokkal.
N2 – Rendellenes nyirokcsomói vannak nagyfokú elváltozásokkal.
Nx - kóros nyirokcsomói vannak, de a fokozata nem ismert.
M
áttétel
(terjedés)
M0 – egyik nyirokcsomója sem érintett.
M1 - a limfóma a bőrén kívüli nyirokcsomókra terjedt.
M0 – egyik belső szerve sem érintett, mint például a tüdő, a máj, a vese, az agy.
M1 – a limfóma átterjedt egy vagy több belső szervére.
B
Vér
N / A
B0 – kevesebb, mint 5%-a (5-ból 100) rákos limfociták a vérében.
Ezeket a rákos sejteket a vérében Sezary-sejteknek nevezik.
B1 – A vérben lévő limfociták több mint 5%-a Sezary sejt.
B2 – Több mint 1000 Sezary-sejt nagyon kis mennyiségű (1 mikroliter) vérében.
Kezelőorvosa más betűket, például „a” vagy „b” betűket is használhat limfóma sejtjeinek részletesebb leírására. Ezek utalhatnak a limfóma méretére, a sejtek megjelenésére, és arra, hogy mindegyik egy rendellenes sejtből (klónokból) vagy egynél több abnormális sejtből származik-e. 
Kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el az Ön egyéni stádiumát és fokozatát, és mit jelent ez a kezelés szempontjából.

Indolens bőr limfóma kezelése

A legtöbb indolens limfóma ennek ellenére még nem gyógyítható, sok indolens bőrlimfómában szenvedő embernek soha nem lesz szüksége kezelésre. 

Az indolens bőr limfómák általában nem károsak az Ön egészségére, ezért minden kezelés a tünetek kezelésére irányul, nem pedig a betegség gyógyítására. 

Néhány tünet, amelyeknek előnyös lehet a kezelés, a következők:

  • fájdalom
  • viszketés
  • folyamatosan vérző sebek vagy sebek
  • a limfóma megjelenésével kapcsolatos zavar vagy szorongás.

A kezelés típusai a következők lehetnek.

Helyi vagy bőrre irányított kezelés.

A helyi kezelések olyan krémek, amelyeket a limfóma területére kell dörzsölni, míg a bőrre irányuló terápia sugárterápiát vagy fényterápiát foglalhat magában. Az alábbiakban áttekintést adunk néhány kezelésről, amelyet felajánlhatnak Önnek.

kortikoszteroidok – mérgezőek a limfómasejtekre, és elősegítik azok elpusztítását. Csökkenthetik a gyulladást és javíthatják a tüneteket, például a viszketést.

retinoidok – az A-vitaminhoz nagyon hasonló gyógyszerek. Segíthetnek csökkenteni a gyulladást és szabályozni a sejtek növekedését a bőrön. Ritkábban használják őket, de hasznosak bizonyos típusú bőrlimfóma esetén.

Fényterápia - olyan kezelési mód, amely speciális fényeket (gyakran UV-sugárzást) használ a limfóma által érintett bőrterületeken. Az UV zavarja a sejtek növekedési folyamatát, és a növekedési folyamat károsításával a limfóma elpusztul.

Sugárkezelés – röntgensugárzással károsítja a sejt DNS-ét (a sejt genetikai anyagát), ami lehetetlenné teszi a limfóma öngyógyulását. Ez a sejt elhalását okozza. A sugárkezelés megkezdése után általában néhány nap vagy akár hét is eltelhet, amíg a sejtek elpusztulnak. Ez a hatás több hónapig is fennállhat, ami azt jelenti, hogy a rákos limfóma sejtek a kezelt területen/területeken akár hónapokkal a kezelés befejezése után is elpusztulhatnak.

Egyes esetekben helyi vagy általános érzéstelenítés alatt műtétre kerülhet sor a limfóma által érintett teljes bőrterület eltávolítására. Ez valószínűbb, ha egyetlen vagy több kisebb elváltozása van. Gyakrabban használják a limfóma diagnosztizálására szolgáló folyamat részeként, nem pedig gyógyításként.

Szisztémás kezelések

Ha testének számos területét érinti a limfóma, előnyös lehet a szisztémás kezelés, például a kemoterápia, az immunterápia vagy a célzott terápia. Ezeket részletesebben a következő részben ismertetjük – Agresszív bőr limfóma kezelése.

Agresszív vagy előrehaladott bőr limfóma kezelése

Az agresszív és/vagy előrehaladott bőr limfómákat hasonlóan kezelik, mint más típusú agresszív limfómákat, és a következők lehetnek:

Szisztémás kezelések

A kemoterápia egy olyan kezelési forma, amely közvetlenül támadja meg a gyorsan növekvő sejteket, így hatékony lehet a gyorsan növekvő limfómák elpusztításában. De nem tud különbséget tenni az egészséges és a rákos, gyorsan növekvő sejtek között, ezért olyan nem kívánt mellékhatásokat okozhat, mint a hajhullás, hányinger és hányás, hasmenés vagy székrekedés.

Az immunterápiák segíthetik az immunrendszert abban, hogy hatékonyabban találja meg a limfómát és küzdjön ellene. Ezt többféleképpen megtehetik. Egyesek, például monoklonális antitestek kötődnek a limfómához, hogy segítsenek az immunrendszernek „látni” a limfómát, hogy felismerje és elpusztítsa azt. Képesek befolyásolni a limfóma sejtfal szerkezetét is, amitől elhalnak.

  • rituximab egy példa egy monoklonális antitestre, amely a come kezelésére használható B-sejtes limfómák beleértve a bőr B-sejtes limfómát is, ha CD20 marker van rajtuk.
  • Mogamulizumab Példa egy monoklonális antitestre, amelyet a betegek számára engedélyeztek Mycosis Fungides vagy Sezary-szindróma.
  • Brentuximab vedotin egy példa a „konjugált” monoklonális ellenanyagra, amely jóváhagyott néhány más típusú ellenanyag ellen is T-sejt limfóma, amelyen CD30 marker található. Egy toxint tartalmaz (konjugált) az antitesthez, és az ellenanyag a toxint egyenesen a limfóma sejtbe juttatja, hogy belülről elpusztítsa.  

Mások, például az interleukinok és az interferonok speciális fehérjék, amelyek természetesen előfordulnak szervezetünkben, de gyógyszerként is bevehetők. Úgy fejtik ki hatásukat, hogy erősítik az immunrendszert, segítenek felébreszteni más immunsejteket, és azt mondják a szervezetnek, hogy több immunsejtet termeljen a limfóma elleni küzdelemhez.

Ön immunterápiát kaphat önmagában vagy más típusú kezelésekkel, például kemoterápiával kombinálva.

A célzott terápiák olyan gyógyszerek, amelyek a limfóma sejtet célozzák meg, így gyakran kevesebb mellékhatásuk van, mint más kezeléseknek. Ezek a gyógyszerek úgy fejtik ki hatásukat, hogy megszakítják a limfómasejtek túléléséhez szükséges jeleket. Ha nem kapják meg ezeket a jeleket, a limfómasejtek növekedése leáll, vagy éheznek, mert nem kapják meg a túléléshez szükséges tápanyagokat.

Őssejtátültetés

Az őssejt-transzplantációt csak akkor alkalmazzák, ha limfómája nem reagál más kezelésekre (rezisztens), vagy egy remisszió (relapszus) után visszatér. Ez egy többlépcsős kezelés, amelynek során a saját vagy a donor őssejtjeit (nagyon éretlen vérsejteket) eltávolítják az aferézisnek nevezett eljárással, majd egy későbbi időpontban, nagy dózisú kemoterápia után adják be Önnek.

Bőr limfóma esetén gyakrabban fordul elő, hogy őssejteket kap egy donortól, nem pedig a sajátjától. Az ilyen típusú őssejt-transzplantációt allogén őssejt-transzplantációnak nevezik.

További információért lásd
Allogén őssejt transzplantáció

Extrakorporális fotoferézis (ECP)

Az extracorporalis fotoferézis egy olyan kezelés, amelyet túlnyomórészt előrehaladott MF és SS kezelésére alkalmaznak. Ez egy olyan folyamat, amely során „mossák” a vért, és az immunsejtjeit reagálóbbá teszi a limfómával szemben, ami a limfómasejtek elpusztulását okozza. Ha szüksége van erre a kezelésre, orvosa további információkkal tud szolgálni.

Klinikai Vizsgálatok

Javasoljuk, hogy bármikor, amikor elkezdi a kezelést, kérdezze meg kezelőorvosát azokról a klinikai vizsgálatokról, amelyekre Ön jogosult lehet. A klinikai vizsgálatok fontosak új gyógyszerek vagy gyógyszerkombinációk megtalálásához, amelyek javítják a bőr limfóma kezelését a jövőben. 

Lehetőséget kínálnak arra is, hogy kipróbáljon egy új gyógyszert, gyógyszerkombinációt vagy egyéb kezelést, amelyet a próbaidőszakon kívül nem kaphat meg. Ha érdekli egy klinikai vizsgálatban való részvétel, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen klinikai vizsgálatokra jogosult. 

Számos kezelés és új kezelési kombináció létezik, amelyeket jelenleg klinikai vizsgálatokban tesztelnek világszerte mind az újonnan diagnosztizált, mind a kiújult bőrlimfómákban szenvedő betegeknél.

További információért lásd
A klinikai vizsgálatok megértése

 Agresszív vagy késői stádiumú bőr limfóma kezelési lehetőségei

B-sejtes bőr
T-sejt bőr
  • klorambucil
  • rituximab
  • Rituximab és bendamusztin
  • R-CVP (Rituximab, ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizolon)
  • R-CHOP (Rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizolon)
  • Őssejtátültetés 
  • Brentuximab Vedotin – kemoterápiával vagy anélkül
  • Mogamulizimab (Csak Mycosis Fungoides vagy Sezary-szindróma esetén)
  • CHOP kemoterápia (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizolon)
  • Hyper-CVAD (PCAETL esetén) kemoterápia (ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin és dexametazon metotrexáttal és citarabinnal váltakozva)
  • A gemcitabin  
  • Metotrexát
  • Pralatrexát
  • Romidepszin
  • Vorinostat
  • Őssejtátültetés 

 Kérdezze meg hematológusát vagy onkológusát az esetleges klinikai vizsgálatokról is.

További információért lásd
A kezelés mellékhatásai

Mi történik, ha a kezelés nem működik, vagy a limfóma visszatér?

Néha a limfóma kezelése először nem működik. Amikor ez megtörténik, refrakter limfómának nevezik. Más esetekben a kezelés jól működhet, de a remisszió után a limfóma kiújulhat – ezt nevezik visszaesésnek.

Függetlenül attól, hogy kiújult vagy refrakter limfómája van, kezelőorvosa egy másik kezelést szeretne kipróbálni, amely jobban működik az Ön számára. Ezeket a következő kezeléseket második vonalbeli kezeléseknek nevezik, és hatékonyabbak lehetnek, mint az első kezelés.

Beszélje meg kezelőorvosával, hogy mik az elvárásai a kezeléssel kapcsolatban, és mi lesz a terv, ha ezek közül valamelyik nem működik.

Mi várható a kezelés befejezése után

Ha befejezi a kezelést, szakorvosa továbbra is rendszeresen látni fogja Önt. Rendszeres ellenőrzéseken vesz részt, beleértve a vérvizsgálatokat és a szkenneléseket. Az, hogy milyen gyakran végzik el ezeket a vizsgálatokat, az Ön egyéni körülményeitől függ, és hematológusa meg fogja tudni mondani, milyen gyakran kíván látni Önt.

Izgalmas vagy stresszes időszak lehet a kezelés befejezése – néha mindkettő. Nincs jó vagy rossz módja az érzésnek. De fontos, hogy beszéljen az érzéseiről és arról, hogy mire van szüksége a szeretteivel. 

Támogatás áll rendelkezésre, ha nehezen birkózik meg a kezelés végével. Beszéljen kezelőcsapatával – hematológusával vagy rákkutató szakápolójával, mert esetleg beutalhatják Önt a kórházon belüli tanácsadásra. A helyi orvos (háziorvos – háziorvos) is segíthet ebben.

Lymphoma Care Nővérek

Felhívhatja vagy e-mailben hívhatja az egyik Lymphoma Care nővérünket. Csak kattintson a „Kapcsolatfelvétel” gombra a képernyő alján az elérhetőségekért.

Összegzésként

  • A bőr limfóma a non-Hodgkin-limfóma egyik altípusa, amely limfocitáknak nevezett rákos vérsejtekből származik, amelyek a bőr rétegeibe utaznak és ott élnek.
  • Előfordulhat, hogy az indolens bőrlimfómák nem igényelnek kezelést, mivel gyakran nem veszélyesek az Ön egészségére, de előfordulhat, hogy kezelést kaphat a tünetek kezelésére, ha kellemetlenné teszik, vagy ha a limfóma átterjed a nyirokcsomókra vagy a test más részeire.
  • Az agresszív bőrlimfómák a diagnózis felállítása után hamarosan kezelést igényelnek.
  • Számos különböző szakorvos irányíthatja az Ön ellátását, és ez az Ön egyéni körülményeitől függ.
  • Ha limfómája befolyásolja mentális egészségét vagy hangulatát, kérheti orvosát, hogy küldjön beutalót pszichológushoz, hogy segítsen megbirkózni vele.
  • Számos kezelés célja a tünetek enyhítése; azonban kezelésekre is szüksége lehet a limfóma kezelésére, amelyek magukban foglalhatják a kemoterápiát, a monoklonális antitesteket, a célzott terápiákat és az őssejt-transzplantációt.

Támogatás és információ

Tudjon meg többet a vérvizsgálatokról itt - Laborvizsgálatok online

Tudjon meg többet kezeléseiről itt - eviQ rákellenes kezelések – limfóma

Tudj meg többet

Iratkozz fel hírlevélre

Ossza meg ezt

Hírlevél feliratkozás

Lépjen kapcsolatba a Lymphoma Australia-val még ma!

Kérjük, vegye figyelembe: A Lymphoma Australia személyzete csak angol nyelven küldött e-mailekre tud válaszolni.

Az Ausztráliában élők számára telefonos fordítási szolgáltatást tudunk ajánlani. Kérje meg ápolónőjét vagy angolul beszélő rokonát, hogy ezt megbeszéljük.