A krónikus limfocitás leukémia (CLL) / kis limfocitás limfóma (SLL) áttekintése
A CLL gyakoribb, mint az SLL, és a második leggyakoribb indolens B-sejtes rák, 70 év felettieknél. Férfiaknál is gyakoribb, mint nőknél, és nagyon ritkán érinti a 40 évnél fiatalabbakat.
A legtöbb indolens limfóma nem gyógyítható, ami azt jelenti, hogy ha egyszer diagnosztizálják a CLL-t/SLL-t, az élete végéig fennáll. Mivel azonban lassan növekszik, néhány ember teljes életet élhet tünetek nélkül, és soha nem igényel kezelést. Sokan azonban bizonyos szakaszban tüneteket tapasztalnak, és kezelésre szorulnak.
A CLL / SLL megértéséhez tudnod kell egy kicsit a B-sejtes limfocitáidról
B-sejtes limfociták:
- a csontvelőben (a csontok közepén lévő szivacsos rész) keletkeznek, de általában a lépben és a nyirokcsomóiban élnek.
- a fehérvérsejtek egy fajtája.
- küzdj a fertőzésekkel és a betegségekkel az egészséged megőrzése érdekében.
- emlékezzen a múltban átélt fertőzésekre, így ha újra elkapja ugyanazt a fertőzést, szervezete immunrendszere hatékonyabban és gyorsabban tud küzdeni ellene.
- a nyirokrendszeren keresztül eljuthat a test bármely részébe, hogy leküzdje a fertőzést vagy a betegséget.
Mi történik a B-sejtekkel, ha CLL/SLL van?
Ha CLL-ben/SLL-ben szenved, B-sejtes limfocitái:
- abnormálissá válnak és ellenőrizhetetlenül növekednek, ami túl sok B-sejtes limfocitát eredményez.
- ne haljanak meg, amikor kellene, hogy utat engedjenek új egészséges sejteknek.
- túl gyorsan nőnek, ezért gyakran nem fejlődnek megfelelően, és nem tudnak megfelelően küzdeni a fertőzések és betegségek ellen.
- akkora helyet foglalhat el a csontvelőben, hogy más vérsejtjei, például a vörösvérsejtek és a vérlemezkék nem tudnak megfelelően növekedni.
A CLL/SLL értelmezése
Con Tam professzor, egy melbourne-i székhelyű CLL/SLL szakértő hematológus elmagyarázza a CLL/SLL-t, és válaszol néhány kérdésére.
Ez a videó 2022 szeptemberében készült
A betegek tapasztalata a CLL-rel
Függetlenül attól, hogy mennyi információt kap orvosaitól és ápolóitól, akkor is segíthet, ha olyan valakitől hall, aki személyesen tapasztalta a CLL-t/SLL-t.
Az alábbiakban van egy videó Warren történetéről, ahol feleségével, Kate-tel megosztják tapasztalataikat a CLL-ről. Kattints a videóra, ha meg szeretnéd nézni.
A CLL / SLL tünetei
A CLL/SLL lassan növekvő rákos megbetegedések, ezért előfordulhat, hogy a diagnózis idején nem jelentkeznek tünetei. Gyakran előfordul, hogy vérvizsgálat vagy valami más fizikális vizsgálat után diagnosztizálják. Valójában sok CLL/SLL-ben szenvedő ember hosszú egészséges életet él. Azonban a CLL/SLL-ben szenvedő betegek egy bizonyos pontján tünetek jelentkezhetnek.
Lehetséges tünetek
- szokatlanul fáradt (kimerült). Az ilyen típusú fáradtság nem javul pihenés vagy alvás után
- kifulladva
- véraláfutás vagy vérzés a szokásosnál könnyebben
- fertőzések, amelyek nem múlnak el, vagy folyamatosan visszatérnek
- a szokásosnál nagyobb izzadás éjszaka
- fogyás próbálkozás nélkül
- új csomó a nyakában, a karjai alatt, az ágyékában vagy a test más részein – ezek gyakran fájdalommentesek
- Alacsony vérszám, például:
- Vérszegénység – alacsony hemoglobin (Hb). A Hb a vörösvértestekben található fehérje, amely oxigént szállít a szervezetben.
- Thrombocytopenia – alacsony vérlemezkeszám. A vérlemezkék elősegítik a vér megalvadását, így elkerülhető a vérzés és a zúzódások kialakulása. A vérlemezkéket trombocitáknak is nevezik.
- Neutropénia – alacsony fehérvérsejtszám, úgynevezett neutrofil. A neutrofilek küzdenek a fertőzésekkel és betegségekkel.
- B-tünetek (lásd a képet)
Mikor kell orvoshoz fordulni
Ezeknek a tüneteknek gyakran más okai is vannak, például fertőzés, aktivitási szint, stressz, bizonyos gyógyszerek vagy allergia. De fontos, hogy te keresse fel kezelőorvosát, ha ezen tünetek bármelyikét észleli, amely több mint egy hétig tart, vagy ha hirtelen jelentkeznek, ismert ok nélkül.
Hogyan diagnosztizálható a CLL / SLL?
Orvosa számára nehéz lehet a CLL/SLL diagnosztizálása. A tünetek gyakran homályosak, és hasonlóak azokhoz, amelyek más gyakoribb betegségeknél, például fertőzéseknél és allergiáknál jelentkezhetnek. Előfordulhat, hogy nincsenek tünetei, ezért nehéz tudni, mikor kell keresni a CLL-t/SLL-t. Ha azonban a fenti tünetek bármelyikével fordul orvosához, érdemes lehet vérvizsgálatot és fizikális vizsgálatot végezni.
Ha azt gyanítják, hogy vérrákja, például limfómája vagy leukémiája van, további vizsgálatokat javasolnak, hogy jobb képet kapjanak arról, hogy mi történik.
biopszia
A CLL/SLL diagnosztizálásához biopszia szükséges a duzzadt nyirokcsomókról és a csontvelőről. A biopszia az, amikor egy kis szövetdarabot eltávolítanak, és a laboratóriumban mikroszkóp alatt megvizsgálják. A patológus ezután megvizsgálja a sejtjei növekedésének módját és sebességét.
Különböző módszerek vannak a legjobb biopszia elérésére. Kezelőorvosa meg tudja beszélni az Ön helyzetének legmegfelelőbb típust. Néhány gyakoribb biopszia:
Excíziós csomópont biopszia
Az ilyen típusú biopszia egy egész nyirokcsomót eltávolít. Ha nyirokcsomója közel van a bőréhez, és könnyen érezhető, akkor valószínűleg helyi érzéstelenítővel zsibbad a terület. Ezután orvosa bevágást (más néven bemetszést) végez a bőrén a nyirokcsomó közelében vagy felett. A nyirokcsomóját a metszésen keresztül eltávolítják. Előfordulhat, hogy ezt az eljárást követően varratokat végez, és egy kis kötszert a tetejére.
Ha a nyirokcsomó túl mély ahhoz, hogy az orvos érezze, előfordulhat, hogy egy kórházi műtőben kell kimetszeni a biopsziát. Általános érzéstelenítőt kaphat – ez egy olyan gyógyszer, amely elaltatja a nyirokcsomó eltávolítása közben. A biopszia után egy kis sebe lesz, és a tetején egy kis kötszerrel varratok.
Orvosa vagy nővér elmondja Önnek, hogyan kell ellátni a sebet, és mikor akarják újra látni, hogy eltávolítsák a varratokat.
Mag vagy finom tű biopszia
Az ilyen típusú biopszia csak az érintett nyirokcsomóból vesz mintát – nem távolítja el a teljes nyirokcsomót. Kezelőorvosa tűt vagy más speciális eszközt fog használni a mintavételhez. Általában helyi érzéstelenítést kap. Ha a nyirokcsomó túl mély ahhoz, hogy orvosa láthassa és érezhesse, a biopsziát a radiológiai osztályon végeztetheti el. Ez hasznos a mélyebb biopsziáknál, mert a radiológus ultrahang vagy röntgen segítségével láthatja a nyirokcsomót, és megbizonyosodhat arról, hogy a tű a megfelelő helyre kerül.
A magtű-biopszia nagyobb biopsziás mintát biztosít, mint a finom tűs biopszia.
Csontvelő biopszia
Ez a biopszia mintát vesz a csontvelőből a csont közepén. Általában a csípőből veszik, de egyéni körülményeitől függően más csontokból, például a mellcsontból (szegycsontból) is be lehet venni.
Helyi érzéstelenítőt kap, és némi nyugtatót is kaphat, de ébren lesz az eljáráshoz. Ezenkívül fájdalomcsillapító gyógyszert is kaphat. Az orvos egy tűt szúr a bőrébe és a csontjába, hogy eltávolítsa a kis csontvelőmintát.
Kaphat egy ruhát, hogy átöltözzön, vagy felvehesse a saját ruháit. Ha saját ruháit viseli, győződjön meg arról, hogy azok lazák, és könnyen hozzáférhetnek a csípőjéhez.
A biopsziák tesztelése
Biopsziáját és vérvizsgálatait a patológiához küldik, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. Így az orvosok megtudhatják, hogy a CLL/SLL a csontvelőjében, a vérében és a nyirokcsomóiban van-e, vagy ezek közül csak egy vagy kettőre korlátozódik.
A patológus egy másik „áramlási citometriának” nevezett vizsgálatot végez a limfocitáin. Ez egy speciális teszt a limfocitáin lévő fehérjék vagy „sejtfelszíni markerek” vizsgálatára, amelyek segítenek a CLL/SLL vagy a limfóma más altípusainak diagnosztizálásában. Ezek a fehérjék és markerek tájékoztatást adhatnak az orvosnak arról is, hogy milyen típusú kezelés működhet a legjobban az Ön számára.
Eredményekre várva
Akár több hétbe is telhet, amíg visszakapja az összes vizsgálati eredményt. Ezekre az eredményekre várni nagyon nehéz időszak lehet. Segíthet beszélgetni a családdal vagy a barátokkal, egy tanácstaggal vagy kapcsolatba lépni velünk a Lymphoma Australia-nál. E-mailben felveheti a kapcsolatot limfóma ápolónkkal nurse@lymphoma.org.au vagy hívja a 1800 953 081 telefonszámot.
Ön is szeretne csatlakozni valamelyik közösségi média csoportunkhoz, hogy csevegjen másokkal, akik hasonló helyzetben voltak. Megtalálhat minket:
A CLL / SLL szakaszolása
A szakaszolás az a mód, ahogy orvosa el tudja magyarázni, hogy testének mekkora részét érinti a limfóma, és hogyan növekednek a limfómasejtek.
Előfordulhat, hogy további tesztekre lesz szüksége, hogy megtudja, milyen stádiumban van.
Ha többet szeretne megtudni a rendezésről, kattintson az alábbi kapcsolókra.
További tesztek, amelyekre szükség lehet annak megállapítására, hogy milyen messzire terjedt el a CLL / SLL, a következők:
- Pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat. Ez a te szkennelésed egész test amely megvilágítja a CLL / SLL által érintett területeket. Az eredmények hasonlóak lehetnek a bal oldali képhez.
- Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat. Ez részletesebb vizsgálatot biztosít, mint a röntgen, de egy bizonyos területről, például a mellkasról vagy a hasról.
- Lumbálpunkció – Kezelőorvosa tű segítségével folyadékmintát vesz a gerince közelében. Ez annak ellenőrzésére szolgál, hogy a limfóma az agyban vagy a gerincvelőben van-e. Lehet, hogy nincs szüksége erre a vizsgálatra, de orvosa tájékoztatja Önt, ha igen.
Az egyik fő különbség a CLL/SLL-ben (eltekintve a helyüktől) a színpadra állítás módja.
Mit jelent a színpadra állítás?
Miután diagnosztizálták, orvosa megvizsgálja az összes vizsgálati eredményt, hogy megtudja, melyik stádiumban van a CLL/SLL. A staging azt mondja az orvosnak:
- mennyi CLL / SLL van a szervezetben
- testének hány területén találhatók rákos B-sejtek és
- hogyan birkózik meg a szervezete a betegséggel.
Ez az állomásozó rendszer megvizsgálja az Ön CLL-jét, hogy megtudja, rendelkezik-e az alábbiak valamelyikével, vagy nem:
- magas limfociták szintje a vérben vagy a csontvelőben – ezt limfocitózisnak nevezik (lim-foe-cy-toe-sis)
- duzzadt nyirokcsomók – limfadenopátia (limf-a-den-op-ah-thee)
- megnagyobbodott lép – splenomegalia (splen-oh-meg-ah-lee)
- alacsony vörösvértest-szint a vérben – vérszegénység (a-nee-mee-yah)
- alacsony vérlemezkeszint a vérben – thrombocytopenia (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- májnagyobbodás – hepatomegalia (hep-at-o-meg-a-lee)
Mit jelentenek az egyes szakaszok
| RAI 0. szakasz | Limfocitózis, a nyirokcsomók, a lép vagy a máj megnagyobbodása, valamint közel normális vörösvérsejt- és vérlemezkeszám. |
| RAI 1. szakasz | Limfocitózis és megnagyobbodott nyirokcsomók. A lép és a máj nem növekszik meg, a vörösvértestek és a vérlemezkék száma normális vagy csak kissé alacsony. |
| RAI 2. szakasz | Limfocitózis plusz megnagyobbodott lép (és esetleg megnagyobbodott máj), megnagyobbodott nyirokcsomókkal vagy anélkül. A vörösvértestek és a vérlemezkék száma normális vagy csak kissé alacsony |
| RAI 3. szakasz | Limfocitózis plusz vérszegénység (túl kevés vörösvérsejt), megnagyobbodott nyirokcsomókkal, lépvel vagy májjal vagy anélkül. A vérlemezkeszám közel normális. |
| RAI 4. szakasz | Limfocitózis plusz thrombocytopenia (túl kevés vérlemezke), anémiával vagy anélkül, megnagyobbodott nyirokcsomók, lép vagy máj. |
*A limfocitózis azt jelenti, hogy túl sok limfocita van a vérben vagy a csontvelőben
Az Ön szakasza a következők alapján lett kidolgozva:
- az érintett nyirokcsomók száma és elhelyezkedése
- ha az érintett nyirokcsomók a rekeszizom felett, alatt vagy mindkét oldalán vannak (a rekeszizom egy nagy, kupola alakú izom a bordaív alatt, amely elválasztja a mellkasát a hasától)
- ha a betegség átterjedt a csontvelőre vagy más szervekre, például a májra, a tüdőre, a csontokra vagy a bőrre
| 1. szakasz | egy nyirokcsomó-terület érintett, a rekeszizom felett vagy alatt* |
| 2. szakasz | két vagy több nyirokcsomó-terület érintett a rekeszizom ugyanazon oldalán* |
| 3. szakasz | legalább egy nyirokcsomóterület a rekeszizom felett* és legalább egy nyirokcsomóterület a rekeszizom alatt* érintett |
| 4. szakasz | a limfóma több nyirokcsomóban van, és átterjedt a test más részeire (pl. csontokra, tüdőre, májra) |
Ezenkívül egy „E” betű is szerepelhet a színpadon. Az E azt jelenti, hogy valamilyen SLL-je van a nyirokrendszerén kívüli szervben, például a májában, a tüdejében, a csontjaiban vagy a bőrében. | |
Kérdések orvosához a kezelés megkezdése előtt
Az orvosi találkozók stresszesek lehetnek, és a betegségének és a lehetséges kezeléseknek a megismerése olyan lehet, mint egy új nyelv tanulása. Tanuláskor
Nehéz lehet tudni, milyen kérdéseket kell feltennie a kezelés megkezdésekor. Ha nem tudod, mit nem, honnan tudhatod, mit kérdezz?
A megfelelő információk birtokában magabiztosabbnak érezheti magát, és tudja, mire számítson. Segíthet abban is, hogy előre megtervezze, mire lesz szüksége.
Összeállítottunk egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket hasznosnak találhat. Természetesen mindenkinek egyedi a helyzete, így ezek a kérdések nem fednek le mindent, de jó kezdést adnak.
Kattintson az alábbi linkre, hogy letöltse az orvoshoz intézett kérdéseket tartalmazó nyomtatható PDF-fájlt.
A CLL / SLL genetikájának megértése
Számos genetikai tényező is szerepet játszhat a CLL-ben/SLL-ben. Egyesek hozzájárulhattak betegsége kialakulásához, mások pedig hasznos információkkal szolgálnak arról, hogy mi a legjobb kezelés az Ön számára. Ahhoz, hogy megtudja, milyen genetikai tényezők játszanak szerepet, citogenetikai vizsgálatokat kell végezni.
Citogenetikai tesztek
Citogenetikai teszteket végeznek a vérén és a biopszián, hogy keressenek változást a kromoszómáiban vagy génjeiben. Általában 23 pár kromoszómánk van, de ha CLL/SLL-ben szenved, a kromoszómái kicsit másképp nézhetnek ki.
Kromoszómák
Testünk összes sejtjének (a vörösvértestek kivételével) van egy mag, amelyben kromoszómáink találhatók. A sejtek belsejében található kromoszómák hosszú DNS-szálak (dezoxiribonukleinsav). A DNS a kromoszóma fő része, amely tartalmazza a sejt utasításait, és ezt a részt génnek nevezik.
Gének
A gének megmondják a test fehérjéinek és sejtjeinek, hogyan nézzenek ki vagy hogyan viselkedjenek. Ha változás (variáció vagy mutáció) következik be ezekben a kromoszómákban vagy génekben, akkor a fehérjék és a sejtek nem működnek megfelelően, és különböző betegségek alakulhatnak ki. A CLL/SLL esetén ezek a változások megváltoztathatják a B-sejtes limfociták fejlődését és növekedését, és rákossá válhatnak.
A három fő változást, amely a CLL / SLL esetén előfordulhat, deléciónak, transzlokációnak és mutációnak nevezzük.
Gyakori mutációk a CLL/SLL-ben
Delécióról akkor beszélünk, ha a kromoszómájának egy része hiányzik. Ha a deléció a 13. vagy 17. kromoszóma része, akkor „del(13q)” vagy „del(17p)”-nek nevezzük. A „q” és „p” jelzi az orvosnak, hogy a kromoszóma melyik része hiányzik. Ugyanez vonatkozik a többi törlésre is.
Ha transzlokációja van, az azt jelenti, hogy két kromoszóma egy kis része – például a 11. kromoszóma és a 14. kromoszóma – helyet cserél egymással. Amikor ez megtörténik, „t(11:14)”-nek hívják.
Ha mutációja van, az azt jelentheti, hogy van egy extra kromoszómája. Ezt 12-es triszómiának hívják (egy extra 12. kromoszóma). Vagy más mutációi is lehetnek, amelyeket IgHV mutációnak vagy Tp53 mutációnak neveznek. Mindezek a változtatások segíthetnek orvosának az Ön számára legmegfelelőbb kezelés kidolgozásában, ezért kérjük, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el egyéni változásait.
Citogenetikai vizsgálatot kell végeznie, amikor CLL/SLL-t diagnosztizálnak, és a kezelések előtt. A citogenetikai tesztek során egy tudós megvizsgálja az Ön vér- és daganatmintáját, hogy ellenőrizze a genetikai eltéréseket (mutációkat), amelyek szerepet játszhatnak az Ön betegségében.
Mindenkinek, aki CLL/SLL-ben szenved, genetikai vizsgálaton kell részt vennie a kezelés megkezdése előtt.
Néhány ilyen tesztet csak egyszer kell elvégeznie, mert az eredmények élete során ugyanazok maradnak. Egyéb vizsgálatokra lehet szükség minden kezelés előtt, vagy a CLL/SLL-es utazás során különböző időpontokban. Ennek az az oka, hogy az idő múlásával új genetikai mutációk léphetnek fel a kezelés, a betegség vagy más tényezők következtében.
A gyakoribb citogenetikai tesztek a következők:
IgHV mutáció állapota
Ezt az első kezelés előtt kell megtennie csak. Az IgHV nem változik az idő múlásával, ezért csak egyszer kell tesztelni. Ez vagy mutált IgHV, vagy nem mutált IgHV.
FISH teszt
Ezt meg kell tennie az első és minden kezelés előtt. A FISH-teszt genetikai változásai idővel változhatnak, ezért ajánlatos tesztelni a kezelés első alkalommal történő megkezdése előtt, és a kezelés során rendszeresen. Megmutathatja, hogy van-e deléciója, transzlokációja vagy további kromoszómája. Ez del(13q), del(17p), t(11:14) vagy 12-es triszómiával lesz jelentve. Bár ezek a leggyakoribb változatok a CLL/SLL-ben szenvedőknél, előfordulhat, hogy más változatok is előfordulhatnak, azonban a jelentés ezekhez hasonló.
(FISH jelentése Ffénycső In SITU Hybridizáció és a patológiában végzett vizsgálati technika)
TP53 mutációs állapot
Ezt meg kell tennie az első és minden kezelés előtt. A TP53 idővel változhat, ezért ajánlatos tesztelni az első kezelés megkezdése előtt, és a kezelés során rendszeresen. A TP53 egy olyan gén, amely kódot ad a p53 nevű fehérje előállításához. A p53 egy tumor elnyomó fehérje, és megakadályozza a rákos sejtek növekedését. Ha TP53 mutációja van, előfordulhat, hogy nem tudja előállítani a p53 fehérjét, ami azt jelenti, hogy szervezete nem tudja megállítani a rákos sejtek fejlődését.
Miért fontos?
Fontos megérteni ezeket, mivel tudjuk, hogy nem minden CLL/SLL-ben szenvedő ember rendelkezik ugyanazokkal a genetikai variációkkal. A változatok tájékoztatást nyújtanak orvosának arról, hogy milyen típusú kezelés működhet, vagy valószínűleg nem fog működni az adott CLL/SLL esetében.
Kérjük, beszéljen kezelőorvosával ezekről a tesztekről és arról, hogy mit jelentenek az eredményei a kezelési lehetőségek szempontjából.
Például tudjuk ha TP53 mutációja, mutáció nélküli IgHV vagy del(17p) van, nem kaphat kemoterápiát mivel ez neked nem fog menni. De ez nem jelenti azt, hogy nincs kezelés. Léteznek olyan célzott kezelések, amelyek jól működhetnek az ilyen eltérésekkel küzdő emberek számára. Ezeket a következő részben tárgyaljuk.
CLL/SLL kezelése
Miután a biopszia, a citogenetikai vizsgálat és a stádiumvizsgálatok összes eredménye elkészült, kezelőorvosa felülvizsgálja ezeket, hogy eldöntse az Ön számára legjobb kezelést. Egyes rákkeltő központokban orvosa szakértői csoporttal is találkozhat, hogy megvitassák a legjobb kezelési lehetőséget. Ezt hívják a multidiszciplináris csapat (MDT) találkozó.
Hogyan választják ki a kezelési tervemet?
Kezelőorvosa számos tényezőt figyelembe vesz az Ön CLL-ével/SLL-ével kapcsolatban. A döntések arról, hogy mikor és mikor kell elkezdenie, és melyik kezelés a legjobb, a következőkön alapulnak:
- a limfóma egyéni stádiuma, a genetikai változások és a tünetek
- életkora, korábbi kórtörténete és általános egészségi állapota
- az Ön jelenlegi fizikai és mentális jóléte és a páciens preferenciái.
Egyéb tesztek
Kezelőorvosa további vizsgálatokat fog rendelni a kezelés megkezdése előtt, hogy megbizonyosodjon arról, hogy szíve, tüdeje és veséje képes megbirkózni a kezeléssel. A további vizsgálatok tartalmazhatnak EKG-t (elektrokardiogramot), tüdőfunkciós tesztet vagy 24 órás vizeletgyűjtést.
Kezelőorvosa vagy rákápolója elmagyarázhatja Önnek kezelési tervét és a lehetséges mellékhatásokat. Bármilyen kérdésedre válaszolnak. Fontos, hogy kérdéseket tegyen fel orvosának és/vagy rákápolójának, ha bármit nem ért.
Kapcsolatfelvétel
Az eredményekre való várakozás extra stresszt és szorongást jelenthet Önnek és szeretteinek. Fontos, hogy ebben az időszakban erős támogató hálózatot alakítsunk ki. Szüksége lesz rájuk, ha Ön is kezelésben részesül.
A Lymphoma Australia szeretne az Ön támogató hálózatának része lenni. Kérdéseivel telefonon vagy e-mailben fordulhat a Lymphoma Australia Nurse Helpline-hoz, és mi segítünk a megfelelő információk megszerzésében. További támogatásért csatlakozhat közösségi oldalainkhoz is. A Facebookon található Lymphoma Down Under oldalunk egy nagyszerű hely arra is, hogy kapcsolatba léphessen másokkal Ausztráliában és Új-Zélandon, akik limfómában szenvednek.
Limfómás nővér forródrót:
Telefon: 1800 953 081
E-mail: nurse@lymphoma.org.au
A kezelési lehetőségek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
Figyelj és várj (aktív megfigyelés)
Körülbelül 1 CLL-ben/SLL-ben szenvedő emberből 10 soha nem szorul kezelésre. Stabil maradhat, kevés vagy tünetmentesen sok hónapig vagy évig. Néhányuknak azonban előfordulhat, hogy több kezelési ciklusban remisszió következik. Ha nincs szüksége azonnali kezelésre, vagy a remissziók között van idő, akkor figyelni és várni (aktív monitorozásnak is nevezik) kezeljük. Számos jó kezelés létezik a CLL-re, és így sok éven át kontrollálható.
Támogató gondoskodás
Súlyos betegség esetén támogató kezelés áll rendelkezésre. Segítségével kevesebb tünet jelentkezhet, és gyorsabban gyógyulhat.
A leukémiás sejtek (a vérben és a csontvelőben található rákos B-sejtek) ellenőrizhetetlenül növekedhetnek, és összetömöríthetik a csontvelőt, a véráramot, a nyirokcsomókat, a májat vagy a lépet. Mivel a csontvelő zsúfolt CLL/SLL sejtekkel, túl fiatal ahhoz, hogy megfelelően működjön, a normál vérsejtjei hatással lesznek. A szupportív kezelés magában foglalhat olyan dolgokat, mint például vér- vagy vérlemezke-transzfúzió, vagy antibiotikum a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
A szupportív ellátás magában foglalhat egy speciális gondozási csapattal való konzultációt (például kardiológiát, ha szívproblémái vannak) vagy palliatív ellátást a tünetek kezelésére. Az is lehet, hogy megbeszéléseket folytat arról, hogy milyen preferenciái vannak a jövőben az egészségügyi ellátással kapcsolatban. Ezt haladó gondozási tervezésnek nevezik.
Palliatív ellátás
Fontos tudni, hogy a palliatív gondozási csapat a kezelési folyamat során bármikor felhívható, nem csak élete végén. A palliatív ellátási csapatok nagyszerűen támogatják az embereket olyan döntésekben, amelyeket életük vége felé meg kell hozniuk. De, nem csak a haldokló emberekre vigyáznak. Szakértők a nehezen kontrollálható tünetek kezelésében is az utazás során a CLL/SLL segítségével. Tehát ne féljen az ő véleményüket kérni.
Ha Ön és orvosa úgy döntenek, hogy szupportív kezelést alkalmaznak, vagy abbahagyják a limfómája gyógyító kezelését, sok mindent megtehetünk annak érdekében, hogy egy ideig a lehető legegészségesebb és kényelmesebb maradhasson.
Kemoterápia (kemoterápia)
Lehetséges, hogy ezeket a gyógyszereket tabletta formájában és/vagy csepegtető (infúzió) formájában adják be a vénájába (a véráramba) egy rákklinikán vagy kórházban. Számos különböző kemo gyógyszer kombinálható immunterápiás gyógyszerekkel. A kemoterápia elpusztítja a gyorsan növekvő sejteket, így hatással lehet néhány olyan jó sejtre is, amelyek gyorsan növekednek, és mellékhatásokat okoznak.
Monoklonális antitest (MAB)
Lehet, hogy MAB infúziót kap egy rákklinikán vagy kórházban. A MAB-ok a limfóma sejthez kötődnek, és más betegségeket vonzanak, amelyek a fehérvérsejtek és fehérjék ellen küzdenek a rák ellen. Ez segít a saját immunrendszerének a CLL/SLL elleni küzdelemben.
Kemo-immunterápia
Kemoterápia (például FC) immunterápiával kombinálva (például rituximab). Az immunterápiás gyógyszer kezdőbetűjét általában hozzáadják a kemoterápiás séma rövidítéséhez, mint például az FCR.
Célzott terápia
Ezeket tabletta formájában otthon vagy kórházban is beveheti. A célzott terápiák a limfóma sejtekhez kapcsolódnak, és blokkolják azokat a jeleket, amelyekre szüksége van a növekedéshez és több sejt termeléséhez. Ez leállítja a rák növekedését, és a limfómasejtek elpusztulását okozza. Ha többet szeretne megtudni ezekről a kezelésekről, kérjük, tekintse meg honlapunkat orális terápiák adatlap.
Őssejt-transzplantáció (SCT)
Ha Ön fiatal és agresszív (gyorsan növekvő) CLL/SLL-ben szenved, SCT alkalmazható, de ez ritka. Ha többet szeretne megtudni az őssejt-transzplantációról, kérjük, olvassa el az adatlapokat Transzplantáció limfómában
Terápia indítása
Sok CLL/SLL-ben szenvedő ember nem igényel kezelést, amikor először diagnosztizálják őket. Ehelyett őrködni fogsz és vársz. Ez gyakori az 1. vagy 2. stádiumú betegségben szenvedőknél, sőt néhány 3. stádiumú betegségben szenvedőknél is.
Ha 3. vagy 4. stádiumú CLL/SLL-ben szenved, el kell kezdenie a kezelést. Amikor először kezdi el a kezelést, azt első vonalbeli kezelésnek nevezik. Egynél több gyógyszere is lehet, ezek közé tartozhat a kemoterápia, a monoklonális antitest vagy a célzott terápia.
Ha ezeket a kezeléseket megkapja, akkor ciklusokban fog menni. Ez azt jelenti, hogy megkapja a kezelést, majd szünetet, majd egy újabb kezelési kört (ciklust). A legtöbb CLL/SLL-ben szenvedő ember számára a kemoimmunterápia hatékony a remisszió elérésében (nincs rák jele).
Genetikai mutációk és kezelés
Egyes genetikai rendellenességek azt jelenthetik, hogy a célzott terápiák működnek a legjobban az Ön számára, míg más genetikai rendellenességek – vagy a normál genetika azt jelenthetik, hogy a kemoimmunterápia működik a legjobban.
Normál IgHV (mutáció nélküli IgHV) VAGY 17p törlés VAGY a mutáció a TP53 génjében
Az Ön CLL/SLL valószínűleg nem reagál a kemoterápiára, de ehelyett az alábbi célzott kezelések valamelyikére reagálhat:
- Ibrutinib – BTK-gátlónak nevezett célzott terápia
- Acalabrutinib – célzott terápia (BTK-gátló) obinutuzumab nevű monoklonális antitesttel vagy anélkül
- Venetoclax & Obinutuzumab – A venetoclax egyfajta célzott terápia, amelyet BCL-2-gátlónak neveznek, az obinutuzumab pedig egy monoklonális antitest
- Idelalisib és rituximab – az idelalisib egy PI3K-gátlónak nevezett célzott terápia, a rituximab pedig egy monoklonális antitest
- Ön is jogosult lehet klinikai vizsgálatban való részvételre – erről kérdezze meg kezelőorvosát
Fontos információ – Az ibrutinib és az acalabrutinib jelenleg TGA-engedéllyel rendelkezik, vagyis Ausztráliában kaphatók. Jelenleg azonban nem szerepelnek a PBS-ben a CLL/SLL első vonalbeli kezelésében. Ez azt jelenti, hogy sok pénzbe kerül a hozzáférésük. Lehetséges, hogy a gyógyszerekhez „együttérzés” alapján hozzájusson, vagyis a költségeket részben vagy egészben a gyógyszergyár fedezi. Ha van normál (mutáció nélküli) IgHV, vagy 17p deléció, kérdezze meg kezelőorvosát az ilyen gyógyszerekhez való könyörületes hozzáférésről.
A Lymphoma Australia a CLL-ben/SLL-ben szenvedőket támogatja azáltal, hogy beadványt nyújt be a Pharmaceutical Benefits Advisory Committee (PBAC) számára, hogy kiterjessze a PBS-listát ezen gyógyszerek első vonalbeli kezelésére; több CLL/SLL-ben szenvedő ember számára hozzáférhetőbbé téve ezeket a gyógyszereket.
Ön is segíthet a figyelem felkeltésében, és benyújthatja saját beadványát a PBAC-hoz, hogy a PBS első vonalbeli terápiaként szerepeljen. ide kattintva.
Mútált IgHV, vagy a fentiektől eltérő variáció
Felajánlhatják Önnek a CLL/SLL standard kezelését, beleértve a kemoterápiát vagy a kemoimmunterápiát. Az immunterápia (rituximab vagy obinutuzumab) csak akkor működik, ha a CLL/SLL sejtjei rendelkeznek egy sejtfelszíni markerrel, az ún. CD20 rajtuk. Kezelőorvosa tájékoztathatja Önt, ha sejtjei CD20-at tartalmaznak.
Számos különböző gyógyszer és kombináció közül választhat az orvosa, ha Ön a mutált IgHV . Ezek tartalmazzák:
- bendamusztin és rituximab (BR) – a bendamusztin egy kemoterápia, a rituximab pedig egy monoklonális antitest. Mindkettőt infúzió formájában adják be.
- fludarabin, ciklofoszfamid és rituximab (FC-R). A fludarabin és a ciklofoszfamid kemoterápia, a rituximab pedig monoklonális antitest.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – a chlorambucil egy kemoterápiás tabletta, az obinutuzumab pedig egy monoklonális antitest. Főleg idősebb, gyengébb embereknek adják.
- Chlorambucil – kemoterápiás tabletta
- Ön is jogosult lehet klinikai vizsgálatban való részvételre
Ha tudja a kezelés nevét, akkor megtalálhatja további információk itt.
Remisszió és visszaesés
A kezelés után a legtöbben remisszióba kerülnek. A remisszió az az időszak, amikor a CLL/SLL jelei nem maradtak a szervezetben, vagy amikor a CLL/SLL kontroll alatt van, és nem igényel kezelést. A remisszió sok évig tarthat, de végül a CLL általában visszatér (relapszusok), és más kezelést kapnak.
Tűzálló CLL / SLL
Előfordulhat, hogy közületek kevesen nem érnek el remissziót az első vonalbeli kezeléssel. Ha ez megtörténik, a CLL-t/SLL-t „tűzállónak” nevezik. Ha refrakter CLL/SLL-ben szenved, orvosa valószínűleg más gyógyszert szeretne kipróbálni.
A kezelést akkor kapja, ha refrakter CLL/SLL-je van, vagy egy visszaesés után másodvonalbeli terápiának nevezik. A második vonalbeli kezelés célja, hogy Ön ismét remisszióba kerüljön.
Ha további remissziója van, majd visszaesik, és több kezelést kap, ezeket a következő kezeléseket harmadik vonalbeli kezelésnek, negyedik vonalbeli kezelésnek és hasonlóknak nevezik.
CLL/SLL-je esetén többféle kezelésre lehet szüksége. A szakértők új és hatékonyabb kezeléseket fedeznek fel, amelyek növelik a remisszió időtartamát. Ha CLL/SLL-je nem reagál megfelelően a kezelésre, vagy a kezelés után nagyon gyorsan (hat hónapon belül) visszaesik, ezt refrakter CLL/SLL-nek nevezik, és más típusú kezelésre lesz szükség.
Hogyan választják ki a második vonalbeli kezelést
A visszaesés idején a kezelés megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve.
- Mennyi ideig voltál remisszióban
- Általános egészségi állapota és életkora
- Milyen CLL-kezelésben részesült a múltban
- Az Ön preferenciái.
Ez a minta sok éven át megismétlődhet. Új célzott terápiák állnak rendelkezésre a visszaeső vagy refrakter betegségekre, és néhány gyakori kezelés a visszaeső CLL/SLL kezelésére a következők lehetnek:
- Venetoclax – célzott terápia (BCL2 inhibitor) – egy tabletta
- Ibrutinib (ibruvica) - célzott terápia (BTK inhibitor) – tabletta
- Acalabrutinib - célzott terápia (BTK inhibitor) – tabletta
- Idelalisib és Rituximab - az idelalisib egy célzott terápia (PI3K inhibitor), a rituximab pedig egy monoklonális antitest. Az Idelalisib tabletta, és a rituximabot a vénákba csepegtetve adják be.
A célzott terápiákról további információ található itt.
Ha Ön fiatal és fitt (kivéve CLL/SLL), előfordulhat, hogy egy Allogén őssejt transzplantáció.
Javasoljuk, hogy bármikor, amikor új kezeléseket kell elkezdenie, kérdezze meg kezelőorvosát azokról a klinikai vizsgálatokról, amelyekre Ön jogosult lehet. A klinikai vizsgálatok fontosak új gyógyszerek vagy gyógyszerkombinációk megtalálásához, amelyek javítják a CLL/SLL kezelését a jövőben.
Lehetőséget kínálnak arra is, hogy kipróbáljon egy új gyógyszert, gyógyszerkombinációt vagy más olyan kezelést, amelyet a próbaidőszakon kívül nem kaphat meg. Ha érdekli egy klinikai vizsgálatban való részvétel, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen klinikai vizsgálatokra jogosult.
Egyes kezeléseket CLL/SLL-re tesztelnek
Számos kezelés és új kezelési kombináció létezik, amelyeket jelenleg klinikai vizsgálatokban tesztelnek világszerte mind az újonnan diagnosztizált, mind a visszaeső CLL-ben szenvedő betegeknél. Néhány vizsgált terápia;
- Venetoclax kombinált terápia – venetoclax alkalmazása más típusú kezelésekkel
- Zanubrutinib – egy kapszula, amely célzott terápia (BTK inhibitor)
- Kiméra antigén receptor T-sejt terápia (CAR T-sejt terápia)
Elolvashatja a 'A klinikai vizsgálatok megértése adatlapot, vagy látogassa meg oldalunkat weboldal a klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos további információkért
A CLL/SLL prognózisa – és mi történik a kezelés végén
A prognózis azt vizsgálja, hogy mi lesz a CLL/SLL várható kimenetele, és milyen hatással lesz a kezelésre.
A CLL/SLL nem gyógyítható a jelenlegi kezelésekkel. Ez azt jelenti, hogy ha egyszer diagnosztizálják, élete végéig CLL/SLL lesz... Sokan azonban még mindig hosszú és egészséges életet élnek CLL-ben/SLL-ben. A kezelés célja vagy szándéka a CLL/SLL kezelhető szinten tartása, és annak biztosítása, hogy az életminőségét befolyásoló tünetek alig vagy egyáltalán nincsenek.
Mindenkinek, aki CLL/SLL-ben szenved, különböző kockázati tényezői vannak, beleértve az életkort, a kórtörténetet és a genetikát. Tehát nagyon nehéz általános értelemben vett prognózisról beszélni. Javasoljuk, hogy beszéljen szakorvosával saját kockázati tényezőiről, és arról, hogy ezek hogyan befolyásolhatják a prognózisát.
Túlélés – Élni a rákkal
Az egészséges életmód, vagy néhány pozitív életmódbeli változás a kezelés után nagy segítséget jelenthet a gyógyulásban. Sok mindent megtehetsz annak érdekében, hogy jól élj a CLL/SLL használatával.
Sokan úgy találják, hogy egy rákdiagnózis vagy kezelés után megváltoznak a céljaik és az életük prioritásai. Időbe telhet, és frusztráló lehet annak megismerése, hogy mi az „új normális”. Családjával és barátaival szembeni elvárásai eltérhetnek az Önétől. Elszigetelődöttnek, fáradtnak érezheti magát, vagy számos különböző érzelem támadhat, amelyek minden nap változhatnak. A fő cél a CLL/SLL kezelés után az, hogy visszatérjen az életbe, és:
- a lehető legaktívabb legyen a munkahelyi, családi és egyéb életbeli szerepeiben
- csökkenti a rák és kezelésének mellékhatásait és tüneteit
- azonosítani és kezelni a késői mellékhatásokat
- segít abban, hogy a lehető legfüggetlenebb legyen
- javítja életminőségét és fenntartja a jó mentális egészségét
Rák Rehabilitáció
A rák rehabilitációjának különböző típusai javasolhatók Önnek. Ez jelentheti a szolgáltatások széles körét, például:
- fizikoterápia, fájdalomcsillapítás
- táplálkozási és edzéstervezés
- érzelmi, karrier- és pénzügyi tanácsadás
Az alábbi adatlapjainkban remek tippeket találunk:
- A rák kiújulásától és a szkennelési szorongástól való félelem
- Alváskezelés és limfóma
- Edzés és limfóma
- Fáradtság és limfóma
- Szexualitás és intimitás
- A limfóma diagnózisának és kezelésének érzelmi hatása
- A limfómával való együttélés érzelmi hatásai
- A limfóma érzelmi hatása a limfóma kezelés befejezése után
- Lymphomában szenvedő személy gondozása
- A visszaeső vagy refrakter limfóma érzelmi hatása
- Kiegészítő és alternatív terápiák: Limfóma
- Önellátás és limfóma
- Táplálkozás és limfóma
Transzformált limfóma (Richter-transzformáció)
Mi az átalakulás
A transzformált limfóma olyan limfóma, amelyet kezdetben indolensnek (lassú növekedésűnek) diagnosztizáltak, de agresszív (gyorsan növekvő) betegséggé alakult át.
Az átalakulás ritka, de előfordulhat, ha az indolens limfómasejtek génjei idővel károsodnak. Ez történhet természetesen, vagy bizonyos kezelések eredményeként, ami a sejtek gyorsabb növekedését okozza. Ha ez történik a CLL/SLL-ben, azt Richter-szindrómának (RS) nevezik.
Ha ez megtörténik, az Ön CLL/SLL-je átalakulhat a diffúz nagy B-sejtes limfómának (DLBCL) vagy még ritkábban T-sejtes limfómának nevezett limfómává.
A Transformed Lymphomával kapcsolatos további információkért kérjük, olvassa el honlapunkat adatlap itt.
