Yfirlit yfir PCNSL
PCNSL myndast þegar krabbameins B-frumu eitilfrumur (B-frumur) myndast í eitilvef heilans og/eða mænu. PCNSL getur einnig byrjað í lögum sem mynda ytri hjúp heilans (heilahimnur) eða í augum (eitilæxli í augum).
Stundum getur eitilæxli byrjað á öðrum svæðum líkamans og breiðst út í miðtaugakerfið. Þetta er frábrugðið PCNSL og er meðhöndlað á annan hátt líka. Ef það hefur byrjað utan miðtaugakerfisins og breiðst út í miðtaugakerfið er það kallað afleidd miðtaugakrabbamein.
Orsök PCNSL er óþekkt eins og mörg eitilæxli. Fólk er líklegra til að verða fyrir áhrifum á aldrinum 50 til 60 ára, með meðalaldur greiningar í kringum 60 ár, en það getur komið fram á hvaða aldri sem er. PCNSL er einnig aðeins algengara hjá fólki sem er með veiklað ónæmiskerfi, sem getur stafað af:
- HIV-sýking (human immunodeficiency virus) - þetta er sjaldgæfara núna vegna þess að árangursríkar veirueyðandi meðferðir eru tiltækar
- Lyf - þau sem eru notuð til að bæla ónæmiskerfið, svo sem eftir líffæraígræðslu eða aðrar tegundir ónæmisbælandi meðferðar við sjálfsofnæmissjúkdómum, td iktsýki.
Er PCNSL læknanlegt?
Mörg árásargjarn eitilæxli geta brugðist vel við meðferðum með krabbameinslyfjameðferð vegna þess að krabbameinslyfjameðferð virkar með því að drepa hraðvaxandi frumur. Það eru þó margir þættir sem hafa áhrif á hvort þú verður læknaður af eitilæxli eða ekki. Margir geta læknast, aðrir geta fengið sjúkdómshlé – þar sem engin merki eru um eitilæxli eftir í líkamanum, en þá getur það tekið sig upp aftur (komið aftur) og þarfnast frekari meðferðar.
Til að fá frekari upplýsingar um möguleika þína á lækningu skaltu ræða við blóðsjúkdómalækninn þinn eða krabbameinslækninn.
Hvað gerir miðtaugakerfið (CNS)?
The miðtaugakerfi (CNS) er sá hluti líkama okkar sem stjórnar allri líkamsstarfsemi okkar. Það felur í sér heila okkar, mænu og augu.
Heilinn
Heilinn okkar samanstendur af:
- Cerebrum - þetta stjórnar tali okkar og skilningi, skynjun okkar og frjálsri hreyfingu (hreyfingarnar sem við ákveðum að gera)
- Cerebellum – hjálpar við hreyfingar og stjórnar jafnvægi okkar
- Heilastofn - stjórnar nauðsynlegum líkamsstarfsemi, svo sem öndun, hjartslætti og blóðþrýstingi
Mænan
Mænan okkar liggur frá heila okkar niður bakið innan hryggbeinanna. Röð tauga sameinast beint við mænuna. Taugarnar bera upplýsingar um skynjun víðsvegar um líkamann og flytja skilaboð til og frá heila okkar til restarinnar af líkamanum, til að stjórna vöðvum okkar og allri líkamsstarfsemi okkar.
Hvernig er miðtaugakerfið okkar varið?
Miðtaugakerfið okkar er aðskilið frá restinni af líkamanum og varið gegn áföllum, sýkingum og sjúkdómum á nokkra vegu.
- The meninges eru hlífðarlög af vef sem hylur heila og mænu – þetta er það sem bólgast í „heilahimnubólgu“
- Sérstakur vökvi sem heitir 'mænuvökvi'(CSF) umlykur heila og mænu til að draga úr þeim - það er að finna í bilinu milli heilahimnu og heila og mænu.
- The blóð-heila hindrun umlykur heilann okkar - það er hindrun frumna og æða sem hleypir aðeins tilteknum efnum inn í heilann. Þetta verndar það fyrir skaðlegum efnum og sýkingum, og það kemur einnig í veg fyrir eða truflar mörg krabbameinslyf sem berast frá blóði til heila.
Til að skilja PCNSL þarftu að vita aðeins um B-frumu eitilfrumur þínar.
B-frumu eitilfrumur:
- Eru tegund hvítra blóðkorna
- Berjast gegn sýkingum og sjúkdómum til að halda þér heilbrigðum.
- Mundu eftir sýkingum sem þú varst með áður, þannig að ef þú færð sömu sýkingu aftur getur ónæmiskerfi líkamans barist gegn henni á skilvirkari og hraðari hátt.
- Eru framleidd í beinmerg (svampkenndur hlutinn í miðju beinanna), en búa venjulega í sogæðakerfinu þínu sem inniheldur:
- eitlar
- eitlaæðar og sogæðavökvi
- líffæri - milta, hóstarkirtli, hálskirtlar, viðauki
- eitilvefur
- Getur ferðast í gegnum sogæðakerfið, til hvaða hluta líkamans sem er til að berjast gegn sýkingum eða sjúkdómum.
Hvað gerist þegar PCNSL þróast?
PCNSL myndast þegar krabbameinseitilfrumur finnast í miðtaugakerfinu þínu (CNS), sem felur í sér heila, mænu, augu, höfuðkúpu taugar og hlífðarlag vefja sem hylur heila og mænu sem kallast heilahimnur.
Þegar þú ert með PCNSL, eru krabbameinseitilfrumurnar þínar:
- Vaxa stjórnlaust
- Mun ekki virka eins vel til að berjast gegn sýkingum og sjúkdómum
- Getur orðið stærri en þær ættu að vera og geta litið öðruvísi út fyrir heilbrigðu B-frumur þínar
- Getur valdið eitilæxli í heila, mænu og augum.
- Vegna hlífðarhindrana í kringum miðtaugakerfið okkar dreifist PCNSL venjulega ekki til annarra hluta líkamans eins og aðrar tegundir eitilæxla geta hins vegar, þeir geta stundum dreift eistum hjá körlum.
Einkenni þegar eitilæxli er í miðtaugakerfinu (CNS)
Einkenni eitilæxla í miðtaugakerfi þínu tengjast starfsemi heilans, augna og mænu. Þeir munu ráðast af því hvaða hluti miðtaugakerfisins þíns hefur áhrif á og geta falið í sér eftirfarandi:
- höfuðverkur
- breytingar á sjón þinni
- rugl eða minnisbreytingar
- breyting á meðvitund (verður syfjaður og svarar ekki)
- erfiðleikar við að tala eða kyngja
- breytingar á skapi þínu eða persónuleika
- flog (krampar)
- ógleði og uppköst
- lystarleysi (vil ekki borða) og þyngdartap
- erfitt með að fara á klósettið
- erfiðleikar við gang, óstöðugleika eða fall
- máttleysi, dofi eða náladofi.
Greining, stigun og flokkun PCNSL
Ef læknirinn grunar að þú sért með eitilæxli þarftu að láta gera nokkrar prófanir. Ólíkt öðrum undirtegundum eitilfrumukrabbameins er stigun ekki gerð ef þú ert með PCNSL vegna þess að eitilæxlið er bundið við miðtaugakerfið (CNS). Öll útbreiðslu utan miðtaugakerfisins er venjulega aðeins hjá körlum og aðeins í eistu.
PCNSL er alltaf talið hástigs eitilæxli sem þýðir að það er árásargjarnt. Það vex hratt og getur farið hratt í gegnum miðtaugakerfið. Krabbameinsfrumur B-frumurnar (eitilæxlisfrumur) líta líka mjög öðruvísi út en heilbrigðu B-frumurnar þínar vegna þess að þær vaxa of hratt og hafa ekki tíma til að myndast almennilega.
Smelltu á fyrirsögnina hér að neðan til að læra meira um hvers konar prófanir þú gætir þurft að greina og læra meira um PCNSL.
Biopsy
Til að greina PCNSL þarftu vefjasýni. Vefjasýni er aðferð til að fjarlægja hluta eða allan sýktan eitla eða sýktan vef. Meðan á aðgerðinni stendur gætir þú fengið annaðhvort almenna eða staðdeyfingu til að gera þér þægilegri, eða til að tryggja að þú sért ekki vakandi á meðan það er gert.
Tegund vefjasýnis sem á að gera fer eftir því hvar eitilæxlið er staðsett.
Ef talið er að eitilæxlið sé í þínu:
- Heili - taugaskurðlæknir (sérfræðingur í greiningu og meðhöndlun vandamála í miðtaugakerfi) tekur vefjasýni úr heila. Hnoðrar (eða sýni af kekkjunum) innan heilans verða fjarlægðir með tölvusneiðmynd til að hjálpa til við að leiða vefjasýnisnálina á rétt svæði. Þetta er kallað a „stereotaktisk vefjasýni“. Þú færð almenna svæfingu fyrir þessa aðgerð þar sem mikilvægt er að hreyfa þig ekki.
- Auga – augnlæknir (sérfræðingur í sjúkdómum og augnmeiðslum) gæti tekið smá af glerungnum (hlauplíkt efni inni í auganu) til að athuga hvort eitilfrumur séu til staðar.
- Hryggur – sérfræðingur í geislafræðingi gæti tekið vefjasýni úr hryggnum þínum.
Blóðrannsóknir
Blóðprufur eru einnig teknar þegar reynt er að greina eitilæxli, en einnig meðan á meðferð stendur, svo læknirinn geti fengið betri skilning á heilsu þinni í heild og gengið úr skugga um að líffærin virki rétt til að takast á við meðferðina.
Þessi skönnun gefur venjulega bestu myndirnar af heilanum þínum og öðrum hlutum miðtaugakerfisins og getur einnig greint mænuþjöppun.
Þessar skannanir eru venjulega gerðar til að greina eitilæxli annars staðar í líkamanum. Þeir veita nákvæmar myndir sem veita meiri upplýsingar en venjulegar röntgenmyndir. Þeir geta líka verið gerðir til að horfa á beinin á hryggnum þínum.
Þessi tegund af skönnun er oft notuð ásamt tölvusneiðmynd til að greina virkt eitilæxli annars staðar í líkamanum. Það tekur mynd af innri hluta líkamans. Þú færð nál með einhverju lyfi sem krabbameinsfrumur eins og eitilfrumur gleypa. Lyfið hjálpar PET-skönnuninni að bera kennsl á hvar eitilæxlið er og stærð og lögun með því að auðkenna svæði með eitlaæxlisfrumum. Þetta eru stundum kallaðir „heitir“.
Þar sem PCNSL getur haft áhrif á augun gætirðu einnig þurft ýmis augnpróf. Augnlæknir (augsérfræðingur) mun nota augnsjá – tæki með ljósri og lítilli stækkunarlinsu – til að sjá vel inn í augað. Ákveðnar myndgreiningarprófanir geta verið gerðar og þær hjálpa augnlækninum að skoða æxlið og sjá hvort krabbameinið hafi breiðst út.
Hugsanlega þarf að taka vefjasýni úr auga. Þetta er kallað glerungbrot. Örlítið tæki er stungið inn í augað og það tekur sýni af hlaupkenndu glerinu sem er efnið sem fyllir mitt augað.
Eistaómskoðun fyrir karla er próf sem tekur myndir af eistum og nærliggjandi vefjum í pungnum. Þessi ómskoðun gæti verið gerð þar sem einhver PCNSL getur breiðst út í eistun.
Niðurstöður
Að bíða eftir að allar niðurstöður þínar berist getur verið mjög streituvaldandi tími fyrir þig og ástvini þína. Það er mikilvægt að tala um hvernig þér líður og vera opinn við þá sem eru í kringum þig um það sem þú þarft. Margir vilja hjálpa, en vita ekki hvernig svo með því að láta þá vita hvað þú þarft geturðu hjálpað þeim að veita þeim stuðning sem þú þarft.
Það getur líka hjálpað til við að byrja að skipuleggja hvað þú gætir þurft á næstu mánuðum ef þú þarft að fara í meðferð. Við höfum sett saman nokkrar ábendingar á vefsíðunni Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Smelltu á hlekkinn hér að neðan til að fara á þá síðu.
Þú getur líka haft samband við hjúkrunarfræðinga okkar til að tala við einhvern af eitilfrumuhjúkrunarfræðingum okkar. Smelltu bara á Hafðu samband hnappinn neðst á þessari síðu.
Þú gætir líka viljað taka þátt í einni af samfélagsmiðlasíðum okkar til að spjalla við annað fólk sem býr með. Tengstu við samfélagsmiðlasíðurnar okkar með því að smella á hlekkina efst á síðunni.
Meðferð við PCNSL
Að hafa réttar upplýsingar getur hjálpað þér að finna meira sjálfstraust og vita hverju þú átt von á og getur hjálpað þér að skipuleggja það sem þú gætir þurft. En það getur verið erfitt að vita hvaða spurningar á að spyrja þegar þú ert að hefja meðferð. Ef þú veist ekki, hvað þú veist ekki, hvernig geturðu vitað hvað þú átt að spyrja um?
Við höfum sett saman lista yfir spurningar sem þér gæti fundist gagnlegar. Aðstaða hvers og eins er auðvitað einstök þannig að þessar spurningar ná ekki yfir allt, en þær gefa góða byrjun. Smelltu á hlekkinn hér að neðan til að finna PDF eintak sem þú getur hlaðið niður og prentað út ef þú vilt.
Frjósemisvernd
Hvort sem þú ert karl eða kona, þá geta margar krabbameinsmeðferðir haft áhrif á frjósemi þína - getu þína til að búa til börn. Ef þú vilt eignast börn eftir meðferð, eða ert ekki viss um hvort þú myndir gera það, skaltu ræða við lækninn um hvaða valkostir eru í boði til að vernda frjósemi þína meðan á meðferð stendur.
Yfirlit yfir meðferðargerðir
Smelltu í gegnum glærurnar hér að neðan til að fá yfirlit yfir mismunandi gerðir meðferðar sem þér gæti verið boðið til að meðhöndla PCNSL.
Fyrsta lína meðferð
Þú þarft að hefja meðferð fljótlega eftir að allar prófunarniðurstöður þínar koma aftur. Í sumum tilfellum gætir þú byrjað áður en allar niðurstöður úr prófunum liggja fyrir. Það getur verið ansi yfirþyrmandi þegar þú byrjar meðferð. Þú gætir haft margar hugsanir um hvernig þú munt takast á við, hvernig þú átt að stjórna þér heima eða hversu veikur þú gætir orðið.
Láttu meðferðarteymið þitt vita ef þér finnst þú gætir þurft auka stuðning. Þeir gætu hugsanlega hjálpað með því að vísa þér til félagsráðgjafa eða annars heilbrigðisstarfsmanns til að hjálpa þér að vinna úr hversdagslegum áskorunum sem þú gætir staðið frammi fyrir. Þú getur líka leitað til hjúkrunarfræðinga í eitilfrumukrabbameini með því að smella á hnappinn „Hafðu samband“ neðst á þessari síðu.
Þegar þú byrjar meðferð í fyrsta skipti er hún kölluð „fyrstu meðferð“. Þú gætir verið með fleiri en eitt lyf og þau geta falið í sér geislameðferð, krabbameinslyfjameðferð eða einstofna mótefni.
Hefðbundin fyrsta lína meðferð getur falið í sér:
Háskammtar metótrexat
Þetta má sameina með eða án einstofna mótefnisins, rituximab.
MATRix
Þetta er blanda af mismunandi krabbameinslyfjum og einstofna mótefni – metótrexati, cýtarabíni, þíótepa og rítúxímab – fyrir nýgreinda PCNSL.
R-MPV (fyrsti hluti og annar hluti)
Fyrsti hluti - Einstofna mótefni (rituximab) og samsetning krabbameinslyfjameðferðar þar á meðal metótrexat, prókarbazín og vinkristín.
Hluti tvö - Háskammta krabbameinslyfjameðferð - cýtarabín
Metótrexat og cýtarabín
Sambland af tveimur lyfjameðferðum fyrir nýgreinda PCNSL.
Innanhúss krabbameinslyfjameðferð
Þetta er krabbameinslyfjameðferð sem er gefin í mænuvökvanum með lendarstungu. Þetta er gert ef eitilæxli finnst í mænuvökvanum þínum.
Þátttaka í klínískri rannsókn
Þetta geta falið í sér klínískar rannsóknir fyrir markvissar meðferðir og aðrar meðferðir. Spyrðu lækninn þinn hvort þú sért hæfur í klínískar rannsóknir á fyrstu meðferð.
Geislameðferð eða stofnfrumuígræðsla
Ef eitilæxlið bregst við krabbameinslyfjameðferð gæti læknateymi þitt mælt með geislameðferð í heila eða samgena stofnfrumuígræðslu (sjá fyrir ofan). Þetta eru samþjöppunarmeðferðir, sem þýðir að þær eru notaðar til að draga úr hættu á bakslagi eftir árangursríka meðferð.
Önnur lína og áframhaldandi meðferð
Ef eitilæxli í miðtaugakerfi þitt kemur aftur (komur aftur) eða er óþolandi (svörun ekki) við meðferð, gæti verið önnur meðferð í boði.
Meðferð sem þú færð ef þú færð bakslag eða ert með óþolandi PCNSL er kölluð önnur meðferð. Meðferðin fer eftir því hversu vel þú ert á þeim tíma, hvaða meðferð þú hefur þegar farið í og hvernig eitilæxlið hefur áhrif á þig. Sérfræðingur þinn getur rætt þig í gegnum valkosti þína, sem geta falið í sér:
- Kraftmeiri (sterkari) lyfjameðferð, hugsanlega fylgt eftir með eigin stofnfrumuígræðslu (hentar ekki sumu fólki).
- Geislameðferð – ef hún hefur ekki þegar verið gefin.
- Líknarmeðferð sem gefin er með það að markmiði að létta einkenni.
- Þátttaka í klínískri rannsókn.
Klínískar rannsóknir
Mælt er með því að hvenær sem þú þarft að hefja nýja meðferð spyrðu lækninn þinn um klínískar rannsóknir sem þú gætir átt rétt á.
Klínískar rannsóknir eru mikilvæg leið til að finna ný lyf, eða samsetningar lyfja til að bæta meðferð á PCNSL í framtíðinni. Þeir geta einnig boðið þér tækifæri til að prófa nýtt lyf, samsetningu lyfja eða aðrar meðferðir sem þú myndir ekki geta fengið fyrir utan prufuna. Ef þú hefur áhuga á að taka þátt í klínískri rannsókn skaltu spyrja lækninn hvaða klínískar rannsóknir þú ert gjaldgengur í.
Það eru margar meðferðir og nýjar meðferðarsamsetningar sem nú er verið að prófa í klínískum rannsóknum um allan heim fyrir fólk með bæði nýgreint og bakslag/óþolandi PCNSL. Sumar meðferðir sem verið er að rannsaka eru:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) og Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – BTK hemill sem kemst í gegnum heila
Horfur fyrir PCNSL
Horfur er hugtakið sem notað er til að lýsa líklegri leið sjúkdóms þíns, hvernig hann mun bregðast við meðferð og hvernig þér mun standa á meðan og eftir meðferð.
Það eru margir þættir sem stuðla að horfum þínum og það er ekki hægt að gefa heildaryfirlýsingu um horfur.
Þættir sem geta haft áhrif á horfur
Sumir þættir sem geta haft áhrif á horfur þínar eru:
- Aldur þinn og almenn heilsa við greiningu
- Hvernig þú bregst við meðferð
Stundum hverfa einkenni eitilfrumukrabbameins í miðtaugakerfi fljótt með meðferð. Upphafsmeðferð með sterum getur verið mjög áhrifarík við að draga úr einkennum. Hins vegar vaxa taugavefur mjög hægt og það getur stundum tekið smá tíma fyrir einkenni að lagast. Sum ykkar gætu séð smám saman bata í einkennum, sum gætu þó fundið fyrir því að einkennin hverfa aldrei að fullu, sérstaklega ef þau voru til staðar fyrir meðferð.
Að fá stuðning
Læknateymið þitt getur stutt bata þinn með því að vísa þér til viðeigandi sérfræðinga. Ef þú finnur fyrir vöðvaslappleika og styrktapi eða batnar ekki fljótt ættir þú að íhuga að leita til sjúkraþjálfara og/eða iðjuþjálfa þar sem þeir geta veitt aðstoð og ráð til að bæta lífsgæði. Hjálp þeirra gæti einnig komið í veg fyrir að einkenni versni eða önnur vandamál komi fram til lengri tíma litið.
Sálfræðingar geta boðið stuðning ef um vitsmunalegan (hugsunar)vanda er að ræða, svo sem minnis- eða athyglisvandamál. Sálfræðingar og ráðgjafar geta einnig aðstoðað við tilfinningaleg áhrif eitilæxlis.
Það er mikilvægt að hafa í huga að meðferðaraðferðir fyrir PCNSL hafa batnað mikið á undanförnum árum. Hins vegar getur PCNSL verið erfitt að meðhöndla og sumar meðferðir hafa hættu á að valda langvarandi taugakvilla (vandamál með heila og augu). Þessi vandamál verða líklegri ef þú greinist með eitilfrumukrabbamein í miðtaugakerfi þegar þú ert eldri.
Survivorship - Að lifa með og eftir krabbamein
Heilbrigður lífsstíll, eða jákvæðar breytingar á lífsstíl eftir meðferð geta verið mikil hjálp við bata þinn. Það er margt sem þú getur gert til að hjálpa þér að lifa vel eftir Burkitt.
Margir finna að eftir krabbameinsgreiningu, eða meðferð, breytast markmið þeirra og forgangsröðun í lífinu. Það getur tekið tíma og verið pirrandi að fá að vita hvað þitt „nýja eðlilega“ er. Væntingar til fjölskyldu þinnar og vina gætu verið aðrar en þínar. Þú gætir fundið fyrir einangrun, þreytu eða hvers kyns mismunandi tilfinningum sem geta breyst á hverjum degi.
Helstu markmið eftir meðferð við eitilæxli er að komast aftur til lífsins og:
- vertu eins virkur og mögulegt er í starfi þínu, fjölskyldu og öðrum lífshlutverkum
- draga úr aukaverkunum og einkennum krabbameinsins og meðferð þess
- greina og stjórna síðbúnum aukaverkunum
- hjálpa til við að halda þér eins sjálfstæðum og mögulegt er
- bæta lífsgæði þín og viðhalda góðri geðheilsu
Mælt er með mismunandi tegundum krabbameinsendurhæfingar fyrir þig. Þetta gæti þýtt hvað sem er af breitt svið af þjónustu eins og:
- sjúkraþjálfun, verkjameðferð
- skipulagningu næringar og hreyfingar
- tilfinninga-, starfs- og fjármálaráðgjöf.
Yfirlit
- Aðal miðtaugakerfis eitilæxli (PCNSL) er hágæða árásargjarn undirtegund Non-Hodgkin eitilæxla sem myndast í miðtaugakerfinu þínu (CNS).
- PCNSL dreifist venjulega ekki út fyrir miðtaugakerfið en getur breiðst út í eistun hjá körlum.
- PCNSL er frábrugðið eitilæxlum sem byrja annars staðar í líkamanum og dreifast í miðtaugakerfið (secondary CNS eitilfrumukrabbamein) og þarf að meðhöndla á annan hátt.
- Einkenni PCNSL tengjast staðsetningu eitilfrumukrabbameins, þar á meðal einkennum sem tengjast starfsemi heilans, mænu og augna.
- Það eru nokkrar mismunandi gerðir af prófum sem þú þarft til að greina PCNSL, og þau geta falið í sér aðgerðir þar sem þú færð almenna eða staðdeyfilyf.
- Meðferð við PCNSL er frábrugðin öðrum undirtegundum eitilfrumukrabbameins þar sem lyf þurfa að fara í gegnum blóð-heilaþröskuldinn til að komast að eitilfrumukrabbameini.
- Einkenni geta tekið smá tíma að lagast eftir meðferð vegna hægs vaxtar taugafrumna, en önnur einkenni geta batnað fljótt.
- Ræddu við lækninn þinn um möguleika þína á lækningu og hvers má búast við af meðferð þinni.
- Þú ert ekki einn. Ef þú vilt tala við einhvern af eitilkrabbameinshjúkrunarfræðingum okkar um eitilæxli, meðferðir og valkosti smelltu á Hafðu samband hnappinn neðst á skjánum.
