Yfirlit yfir umbreytt eitilæxli (TL)
Umbreytt eitilæxli gerist þegar indolent eitilæxli þitt breytist og verður árásargjarnt eitilæxli með einkenni annarrar undirtegundar eitilfrumukrabbameins. Þetta er frábrugðið því að þú sért að „vakna“ eða verða virkari og þarfnast meðferðar. Í sumum tilfellum getur verið að þú sért með bæði indolent og árásargjarn eitilæxlisfrumur þar sem eitilæxlið fer í gegnum umbreytingarferlið.
Indolent eitilæxli eru venjulega gerð úr litlum, hægvaxandi frumum. Hins vegar, ef margar af þessum frumum byrja að stækka og fljótt, byrjar eitilæxlið að virka eins og árásargjarnt eitilæxli eins og Diffuse Large B-cell lymphoma (DLBCL). Það er ekki óalgengt þegar þú ert með umbreytt eitilæxli, að þú sért með blandaðar eitilæxlisfrumur, sumar sem eru slappar og aðrar árásargjarnar.
Markmið meðferðar við ógeðslegt eða umbreytt eitilæxli
Flest indolent eitlaæxli fara í gegnum stig þar sem þau sofa og vakna. Hins vegar, ef indolent eitilæxli þitt verður virkara og þarfnast meðferðar, muntu fá meðferð sem miðar að því að stjórna indolent eitilæxli þínu.
Hins vegar, ef indolent eitilæxli þitt umbreytir í árásargjarna undirtegund eitilfrumukrabbameins, muntu líklega fá meðferð sem miðar að því að lækna eða koma árásargjarna eitilfrumukrabbameini í sjúkdómshlé.
Hvers vegna verða umbreytingar?
Eitilfrumukrabbamein geta umbreytt þegar eitilæxlisfrumurnar, eða genin sem veita leiðbeiningum til frumanna þinna, þróa nýjar erfðafræðilegar stökkbreytingar. Þessar nýju stökkbreytingar geta verið afleiðing fyrri meðferðar gegn krabbameini eða geta gerst án þekktrar orsök. Erfðabreytingarnar geta breytt því hvernig eitilfrumukrabbamein þróast og hegðar sér, sem leiðir til árásargjarnari eðlis.
Hver hefur áhrif á umbreytt eitilfrumukrabbamein?
Allir sem eru með lágstigs eitilæxli eða indolent eitilæxli eru í hættu á umbreytingu. Hins vegar er það mjög sjaldgæft og gerist aðeins hjá um það bil 1 til 3 einstaklingum af hverjum 100 með indolent eitilæxli á hverju ári (1-3%).
Þú munt hafa aðeins meiri hættu á umbreytingu ef þú hefur fyrirferðarmikill sjúkdómur (stórt æxli eða æxli) þegar þú greinist fyrst með indolent eitilæxli.
Algengustu indolent eitilæxlin sem geta umbreytt eru B-frumu eitilæxli eins og:
- Follicular eitilæxli
- Langvinnt eitilfrumuhvítblæði eða smáfrumueitilæxli
- Jaðarsvæði eitilfrumukrabbamein
- Nodular lymphocyte predominant B-cell lymphoma (áður kallað Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma)
- Indolent möttulfrumu eitilæxli
- Waldrostrom's Macroglobulinemia
Það er mikilvægt að skilja að flestir með þessi eitilfrumukrabbamein umbreytast ekki.
Sumt fólk með indolent T-frumu eitilæxli getur líka haft umbreytingu, en það er enn sjaldgæfara.
Hvenær er líklegast að umbreyting eigi sér stað?
Umbreytt eitilæxli getur gerst hvenær sem er, en líklegast er að þú hafir umbreytingu um 3-6 árum eftir að þú hefur greinst með indolent eitilæxli.
Hættan á umbreytingu minnkar verulega eftir að hafa lifað með indolent eitilæxli í 15 ár, þar sem umbreytingar eftir þennan tíma eru mjög sjaldgæfar.
Einkenni sem gæti bent til þess að eitilæxli þitt hafi umbreytt
Þú gætir líka fengið B-einkenni þar sem eitilæxli þitt verður virkara eða byrjar að umbreytast
Hverjar eru algengustu umbreytingarnar?
Sumar umbreytingar eru algengari en aðrar. Hér að neðan listum við algengari (þó enn sjaldgæfar) umbreytingar sem geta gerst.
Indolent eitilæxli |
Getur breyst í eftirfarandi eitilæxli |
Langvinnt eitilfrumuhvítblæði/smá eitilfrumuæxli (CLL/SLL) |
Umbreytist í dreifða stóra B-frumu eitilæxli (DLBCL) - þessi umbreyting er kölluð Richter heilkenni. Miklu sjaldnar getur CLL/SLL breyst í klassíska undirtegund Hodgkins eitilfrumukrabbameins. |
Follicular eitilæxli |
Algengasta umbreytingin er í Diffuse Large B-cell lymphoma (DLBCL). Sjaldan getur það breyst í árásargjarnt B-frumu eitilæxli, með eiginleika bæði DLBCL og Burkitt eitilfrumukrabbameins. |
Eitilfrumukrabbamein (einnig kallað Waldenstrom's macroglobulinemia) | Dreifð stór B-frumu eitilæxli (DLBCL). |
Möttulfrumu eitilæxli (MCL) | Blastic (eða blastoid) MCL. |
Jaðarsvæði eitilfrumukrabbamein (MZL) | Dreifð stór B-frumu eitilæxli (DLBCL). |
Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma (MALT), undirtegund MZL | Dreifð stór B-frumu eitilæxli (DLBCL). |
Nodular lymphocyte-dominant B-cell lymphoma (áður kallað Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin-eitilæxli) | Dreifður stór B-frumu Lmphoma (DLBCL). |
T-frumu eitilæxli í húð (CTCL) | Stórfrumu eitilæxli. |
Greining og stigun umbreytts eitilfrumukrabbameins
Ef læknirinn grunar að eitilæxli þitt hafi umbreyst mun hann vilja gera fleiri prófanir og skannanir. Prófanir munu innihalda vefjasýni til að athuga hvort eitilæxlafrumurnar hafi þróað nýjar stökkbreytingar og hvort þær hegða sér nú meira eins og önnur undirtegund eitilfrumukrabbameins, og skannanir verða til að sviðsetja eitilæxlið.
Þessar prófanir og skannanir verða svipaðar þeim sem þú fórst í þegar þú greindist fyrst með eitilæxli. Upplýsingarnar úr þessum munu gefa lækninum nauðsynlegar upplýsingar til að bjóða þér bestu tegund meðferðar fyrir umbreytt eitilæxli.
Meðferð
Þegar allar niðurstöður þínar úr vefjasýni og stigaskönnun hafa verið lokið mun læknirinn fara yfir þær til að ákveða bestu mögulegu meðferðina fyrir þig. Læknirinn þinn gæti líka hitt teymi annarra sérfræðinga til að ræða bestu meðferðina og þetta er kallað a þverfaglegt teymi (MDT) fundi.
Læknirinn mun íhuga marga þætti varðandi eitilæxli og almenna heilsu þína til að ákveða hvort og hvaða meðferð sé þörf. Sumt af því sem þeir munu íhuga eru:
- Hvaða umbreyting hefur átt sér stað (nýja undirtegundin þín af eitilæxli)
- Stig eitilfrumukrabbameins
- Einkenni sem þú færð
- Hvernig eitilæxli hefur áhrif á líkama þinn
- Þinn aldur
- Öll önnur læknisfræðileg vandamál sem þú ert með eða lyf sem þú tekur
- Óskir þínar þegar þú færð allar upplýsingar sem þú þarft.
Tegundir meðferðar
Umbreytt eitilæxli þarf að meðhöndla á sama hátt og árásargjarnt eitilæxli. Meðferð getur falið í sér:
- Samsett lyfjameðferð
- Einstofna mótefni
- Sjálfvirk stofnfrumuígræðsla (ef nógu hollt)
- Geislameðferð (venjulega með krabbameinslyfjameðferð)
- C-T frumu meðferð (Kímerísk mótefnavakaviðtaka T-frumumeðferð – eftir 2 fyrri meðferðir)
- ónæmismeðferð
- Markvissar meðferðir
- Þátttaka í klínískri rannsókn
Horfur um breytt eitilfrumukrabbamein (TL)
Mörg árásargjarn eitilæxli er hægt að lækna, eða hafa langan sjúkdómshlé eftir meðferð. Sem slík er von um að þegar þú færð meðferð gætir þú læknast eða fengið langvarandi sjúkdómshlé frá árásargjarnari, umbreytt eitilæxli. Hins vegar þarftu samt nákvæma eftirfylgni eftir meðferðina til að athuga hvort merki um bakslag séu til staðar.
Indolent eitilæxli er í flestum tilfellum ekki hægt að lækna, þannig að jafnvel eftir meðferð við umbreytt eitilæxli gætir þú enn átt eftir nokkrar indolent eitilæxli, og sem slíkur mun læknirinn vilja athuga þetta líka.
Spyrðu lækninn hvaða möguleika þú hefur á að læknast, fara í sjúkdómshlé og lifa enn með eitilfrumukrabbamein eftir meðferð við umbreytt eitilæxli.
Yfirlit
- Umbreytt eitilæxli er mjög sjaldgæft, þar sem aðeins um 1-3 af hverjum 100 einstaklingum með indolent eitilæxli umbreytast á hverju ári.
- Umbreytt er algengara hjá fólki með indolent B-frumu eitilæxli, en getur einnig gerst hjá fólki með indolent T-frumu eitilæxli.
- Umbreyting er algengari 3-6 árum eftir að þú greinist með indolent eitilæxli og mjög mjög sjaldgæft eftir 15 ár.
- Umbreytt eitilæxli getur gerst ef genin þín eða eitilæxlisfrumur þróa nýjar stökkbreytingar, sem breyta því hvernig eitilæxlin vex og hegðar sér.
- Umbreytt eitilæxli er frábrugðið eitilfrumukrabbameini sem „vaknar“ og verður virkari.
- Enn er möguleiki á að læknast af árásargjarnari umbreytt eitilæxli, en þú gætir haldið áfram að lifa með indolent eitilæxli eftir meðferð.
- Meðferð við umbreytt eitilæxli mun miða að því að lækna eða koma árásargjarna eitilæxlinum í sjúkdómshlé.
- Tilkynna allt nýtt og versnandi einkenni, Þar á meðal B-einkenni til læknisins.