Panoramica del PCNSL
Il PCNSL si sviluppa quando i linfociti cancerosi delle cellule B (cellule B) si formano nel tessuto linfoide del cervello e/o del midollo spinale. Il PCNSL può anche iniziare negli strati che formano il rivestimento esterno del cervello (meningi) o negli occhi (linfoma oculare).
A volte il linfoma può iniziare in altre aree del corpo e diffondersi al sistema nervoso centrale. Questo è diverso da PCNSL e viene trattato in modo diverso. Se è iniziato al di fuori del sistema nervoso centrale e si è diffuso al sistema nervoso centrale, si parla di linfoma secondario del sistema nervoso centrale.
La causa del PCNSL è sconosciuta come nel caso di molti linfomi. Le persone hanno maggiori probabilità di essere colpite tra i 50 ei 60 anni, con un'età media alla diagnosi di circa 60 anni, tuttavia può verificarsi a qualsiasi età. PCNSL è anche leggermente più comune nelle persone che hanno un sistema immunitario indebolito, che può essere causato da:
- Infezione da HIV (virus dell'immunodeficienza umana): questo è meno comune ora a causa della disponibilità di trattamenti antivirali efficaci
- Farmaci: quelli utilizzati per sopprimere il sistema immunitario, ad esempio dopo un trapianto di organi o altri tipi di trattamenti immunosoppressivi per condizioni autoimmuni, ad esempio l'artrite reumatoide.
Il PCNSL è curabile?
Molti linfomi aggressivi possono rispondere bene ai trattamenti con la chemioterapia perché la chemioterapia agisce uccidendo le cellule in rapida crescita. Tuttavia, ci sono molti fattori che incidono sulla cura o meno del linfoma. Molte persone possono essere curate, altre possono avere periodi di remissione - in cui non rimane alcun segno di linfoma nel corpo, ma poi può ricadere (ricomparire) e necessitare di ulteriori cure.
Per saperne di più sulle tue possibilità di guarigione, parla con il tuo ematologo o oncologo.
Cosa fa il Sistema Nervoso Centrale (SNC)?
I sistema nervoso centrale (SNC) è la parte del nostro corpo che controlla tutte le nostre funzioni corporee. Comprende il nostro cervello, il midollo spinale e gli occhi.
Il cervello
Il nostro cervello è formato da:
- Cervello – questo controlla la nostra parola e comprensione, le nostre sensazioni e il movimento volontario (i movimenti che decidiamo di fare)
- Cervelletto – aiuta con i movimenti e controlla il nostro equilibrio
- brainstem – controlla le funzioni corporee essenziali, come la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna
Il midollo spinale
Il nostro midollo spinale scorre dal nostro cervello lungo la schiena all'interno delle ossa della colonna vertebrale. Una serie di nervi si uniscono direttamente sul midollo spinale. I nervi trasportano informazioni sulla sensazione da tutto il corpo e trasportano messaggi da e verso il nostro cervello al resto del nostro corpo, per controllare i nostri muscoli e tutte le nostre funzioni corporee.
Come viene protetto il nostro SNC?
Il nostro sistema nervoso centrale è separato dal resto del nostro corpo e protetto da traumi, infezioni e malattie in diversi modi.
- I meningi sono strati protettivi di tessuto che ricoprono il cervello e il midollo spinale - questo è ciò che si infiamma nella "meningite"
- Un fluido speciale chiamato 'liquido cerebrospinale'(CSF) circonda il cervello e il midollo spinale per attutirli – si trova nello spazio tra le meningi e il cervello e il midollo spinale.
- I barriera del sangue-cervello circonda il nostro cervello: è una barriera di cellule e vasi sanguigni che consente solo a determinate sostanze di raggiungere il cervello. Questo lo protegge da sostanze chimiche e infezioni dannose e previene o interferisce anche con molti farmaci chemioterapici che passano dal sangue al cervello.
Per comprendere il PCNSL è necessario conoscere un po' i linfociti delle cellule B.
Linfociti a cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- Sono fatti nel tuo midollo osseo (la parte spugnosa nel mezzo delle tue ossa), ma di solito vivono nel tuo sistema linfatico che include il tuo:
- linfonodi
- vasi linfatici e fluido linfatico
- organi – milza, timo, tonsille, appendice
- tessuto linfoide
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
Cosa succede quando si sviluppa il PCNSL?
Il PCNSL si sviluppa quando i linfociti cancerosi si trovano nel sistema nervoso centrale (SNC), che comprende cervello, midollo spinale, occhi, nervi cranici e lo strato protettivo di tessuto che copre il cervello e il midollo spinale chiamato meningi.
Quando hai PCNSL, i tuoi linfociti cancerosi:
- Cresci in modo incontrollabile
- Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere le infezioni e le malattie
- Possono diventare più grandi di quanto dovrebbero e possono avere un aspetto diverso dai tuoi linfociti B sani
- Può causare lo sviluppo di un linfoma nel cervello, nel midollo spinale e negli occhi.
- A causa delle barriere protettive attorno al nostro sistema nervoso centrale, il PCNSL di solito non si diffonde ad altre parti del corpo come possono fare altri tipi di linfoma, tuttavia, a volte possono diffondere i testicoli nei maschi.
Sintomi quando il linfoma è nel tuo sistema nervoso centrale (SNC)
I sintomi del linfoma nel sistema nervoso centrale sono correlati alle funzioni del cervello, degli occhi e del midollo spinale. Dipenderanno da quale parte del tuo sistema nervoso centrale è interessata e possono includere quanto segue:
- mal di testa
- modifiche alla tua visione
- confusione o cambiamenti di memoria
- un cambiamento nella coscienza (diventare sonnolento e insensibile)
- difficoltà a parlare o a deglutire
- cambiamenti nel tuo umore o personalità
- convulsioni (attacchi)
- nausea e vomito
- perdita di appetito (non voler mangiare) e perdita di peso
- difficoltà ad andare in bagno
- difficoltà a camminare, instabilità o cadute
- debolezza, intorpidimento o sensazioni di formicolio.
Diagnosi, stadiazione e classificazione del PCNSL
Se il medico sospetta che tu possa avere un linfoma, dovrai sottoporti a diversi test. A differenza di altri sottotipi di linfoma, la stadiazione non viene eseguita se si dispone di PCNSL perché il linfoma è limitato al sistema nervoso centrale (SNC). Qualsiasi diffusione al di fuori del sistema nervoso centrale è di solito solo nei maschi e solo ai testicoli.
Il PCNSL è sempre considerato un linfoma di alto grado, il che significa che è aggressivo. Cresce rapidamente e può muoversi rapidamente attraverso il tuo sistema nervoso centrale. Anche le cellule B cancerose (cellule del linfoma) hanno un aspetto molto diverso dalle cellule B sane perché crescono troppo velocemente e non hanno il tempo di formarsi correttamente.
Fai clic sull'intestazione di seguito per saperne di più sul tipo di test che potresti dover diagnosticare e saperne di più sul tuo PCNSL.
Biopsia
Per diagnosticare PCNSL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo o tessuto interessato. Durante la procedura potresti avere un anestetico generale o locale per sentirti più a tuo agio o per assicurarti di non essere sveglio mentre è fatto.
Il tipo di biopsia da eseguire dipenderà da dove si trova il linfoma.
Se si pensa che il linfoma sia nel tuo:
- Cervello: un neurochirurgo (uno specialista nella diagnosi e nel trattamento dei problemi del sistema nervoso centrale) esegue una biopsia cerebrale. Grumi (o campioni di grumi) all'interno del cervello verranno rimossi utilizzando una scansione TC per aiutare a guidare l'ago per biopsia nell'area giusta. Questo si chiama a 'biopsia stereotassica'. Avrai un anestetico generale per questa procedura poiché è importante non muoversi.
- Occhio: un oftalmologo (specialista in malattie e lesioni dell'occhio) può prelevare un po' di vitreo (sostanza gelatinosa all'interno dell'occhio) per verificare la presenza di cellule di linfoma.
- Colonna vertebrale: un radiologo specializzato può prelevare una biopsia dalla colonna vertebrale.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti anche durante il tentativo di diagnosticare il linfoma, ma anche durante il trattamento in modo che il medico possa comprendere meglio la tua salute generale e assicurarsi che i tuoi organi funzionino correttamente per far fronte al trattamento.
Questa scansione di solito fornisce le migliori immagini del tuo cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale e può anche rilevare la compressione del midollo spinale.
Queste scansioni vengono solitamente eseguite per rilevare il linfoma in altre parti del corpo. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard. Possono anche essere fatti per guardare le ossa della colonna vertebrale.
Questo tipo di scansione viene spesso utilizzato in combinazione con una TAC per rilevare il linfoma attivo in altre parti del corpo. Scatta una foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà dato un ago con un medicinale che le cellule cancerose come le cellule del linfoma assorbono. Il medicinale aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Questi sono talvolta chiamati "caldi".
Poiché il PCNSL può colpire gli occhi, potrebbero essere necessari anche vari test oftalmici. Un oftalmologo (oculista) utilizzerà un oftalmoscopio - uno strumento con una lente d'ingrandimento leggera e piccola - per dare una buona occhiata all'interno dell'occhio. Alcuni test di imaging possono essere eseguiti e questi aiutano l'oftalmologo a guardare il tumore e vedere se il cancro si è diffuso.
Potrebbe essere necessaria una biopsia dell'occhio. Questo si chiama vitrectomia. Un minuscolo strumento viene inserito nell'occhio e preleva campioni del vitreo gelatinoso, che è la sostanza che riempie il centro dell'occhio.
Un'ecografia testicolare per gli uomini è un test che ottiene immagini dei testicoli e dei tessuti circostanti nello scroto. Questa ecografia può essere condotta poiché alcuni PCNSL possono diffondersi ai testicoli.
Risultati
Aspettare che arrivino tutti i tuoi risultati può essere un momento molto stressante per te e per i tuoi cari. È importante parlare di come ti senti ed essere aperto con chi ti circonda su ciò di cui hai bisogno. Molte persone vogliono aiutare, ma non sanno come, quindi facendo loro sapere di cosa hai bisogno, puoi aiutarle a fornire il supporto di cui hai bisogno.
Potrebbe anche essere utile iniziare a pianificare ciò di cui potresti aver bisogno nei prossimi mesi se hai bisogno di cure. Abbiamo messo insieme alcuni suggerimenti sulla nostra pagina web Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Clicca sul link qui sotto per essere indirizzato a quella pagina.
Puoi anche contattare la nostra Hotline infermieristica per parlare con uno dei nostri infermieri per la cura del linfoma. Basta fare clic sul pulsante Contattaci in fondo a questa pagina.
Potresti anche unirti a una delle nostre pagine di social media per chattare con altre persone che vivono con. Connettiti con le nostre pagine dei social media facendo clic sui collegamenti nella parte superiore della pagina.
Trattamento per PCNSL
Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti e può aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno. Ma può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?
Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio. Clicca sul link qui sotto per trovare una copia in PDF che puoi scaricare e stampare se lo desideri.
Conservazione della fertilità
Che tu sia maschio o femmina, molti trattamenti antitumorali possono influire sulla tua fertilità, ovvero sulla tua capacità di fare figli. Se desideri avere figli dopo il trattamento, o non sei sicuro di farlo, parla con il tuo medico delle opzioni disponibili per proteggere la tua fertilità durante il trattamento.
Panoramica dei tipi di trattamento
Fai clic sulle diapositive seguenti per una panoramica dei diversi tipi di trattamento che ti potrebbero essere offerti per trattare il tuo PCNSL.
Trattamento di prima linea
Dovrai iniziare il trattamento subito dopo che tutti i risultati dei test saranno tornati. In alcuni casi, potresti iniziare prima che tutti i risultati del test siano disponibili. Può essere piuttosto travolgente quando inizi il trattamento. Potresti avere molti pensieri su come te la caverai, su come gestirti a casa o su quanto potresti ammalarti.
Fai sapere al tuo team curante se ritieni di aver bisogno di ulteriore supporto. Potrebbero essere in grado di aiutarti indirizzandoti a vedere un assistente sociale o un altro operatore sanitario per aiutarti a risolvere alcune sfide della vita quotidiana che potresti incontrare. Puoi anche contattare gli infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante "Contattaci" in fondo a questa pagina.
Quando si inizia il trattamento per la prima volta, si parla di "trattamento di prima linea". Potresti avere più di un medicinale e questi possono includere radioterapia, chemioterapia o un anticorpo monoclonale.
Il trattamento standard di prima linea può includere:
Metotrexato ad alto dosaggio
Questo può essere combinato con o senza l'anticorpo monoclonale, rituximab.
Matrice
Questa è una combinazione di diversi farmaci chemioterapici e un anticorpo monoclonale – metotrexato, citarabina, tiotepa e rituximab – per PCNSL di nuova diagnosi.
R-MPV (parte prima e seconda parte)
Prima parte – Anticorpo monoclonale (rituximab) e combinazione di chemioterapia comprendente metotrexato, procarbazina e vincristina.
Parte seconda – Chemioterapia ad alte dosi – citarabina
Metotrexato e citarabina
Una combinazione di due chemioterapie per PCNSL di nuova diagnosi.
Chemioterapia intratecale
Questa è la chemioterapia che viene somministrata nel liquido spinale mediante una puntura lombare. Questo viene fatto se il linfoma si trova nel liquido spinale.
Partecipazione alla sperimentazione clinica
Questi possono includere studi clinici per terapie mirate e altri trattamenti. Chiedi al tuo medico se sei idoneo per qualsiasi sperimentazione clinica di trattamento di prima linea.
Radioterapia o trapianto di cellule staminali
Se il linfoma risponde alla chemioterapia, il tuo team medico può suggerire la radioterapia dell'intero cervello o un trapianto autologo di cellule staminali (vedi sopra). Si tratta di trattamenti di consolidamento, il che significa che vengono utilizzati per ridurre il rischio di ricaduta dopo il successo del trattamento.
Trattamento di seconda linea e in corso
Se il tuo linfoma del SNC recidiva (ritorna) o è refrattario (non risponde) al trattamento, potrebbero esserci altri trattamenti disponibili.
Il trattamento che hai se hai una ricaduta o hai PCNSL refrattario è chiamato trattamento di seconda linea. Il trattamento dipende da quanto sei in forma in quel momento, da quale trattamento hai già avuto e da come il linfoma ti sta influenzando. Il tuo specialista può parlarti delle tue opzioni, che possono includere:
- Chemioterapia più intensa (più forte), possibilmente seguita da un trapianto autologo di cellule staminali (non adatto per alcune persone).
- Radioterapia – se non è già stata somministrata.
- Cure palliative somministrate allo scopo di alleviare i sintomi.
- Partecipazione alla sperimentazione clinica.
Trials Clinici
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei.
Gli studi clinici sono un modo importante per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del PCNSL in futuro. Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per le persone con PCNSL sia di nuova diagnosi che recidivato/refrattario. Alcune terapie in fase di studio sono:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) e Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 - un inibitore BTK penetrabile nel cervello
Prognosi per PCNSL
La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento.
Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione complessiva sulla prognosi.
Fattori che possono influenzare la prognosi
Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:
- La tua età e la tua salute generale al momento della diagnosi
- Come rispondi al trattamento
A volte i sintomi del linfoma del sistema nervoso centrale si risolvono rapidamente con il trattamento. Il trattamento iniziale con steroidi può essere molto efficace nell'alleviare i sintomi. Tuttavia, i tessuti nervosi crescono molto lentamente e talvolta può essere necessario del tempo prima che i sintomi migliorino. Alcuni di voi potrebbero vedere miglioramenti graduali dei sintomi, altri, tuttavia, potrebbero scoprire che i sintomi potrebbero non risolversi mai completamente, soprattutto se erano presenti prima del trattamento.
Ottenere supporto
Il tuo team medico può supportare la tua guarigione indirizzandoti agli specialisti appropriati. Se si verificano debolezza muscolare e perdita di forza o non si recupera rapidamente, si dovrebbe prendere in considerazione l'idea di consultare un fisioterapista e/o un terapista occupazionale in quanto possono offrire aiuto e consigli per migliorare la qualità della vita. Il loro aiuto potrebbe anche impedire il peggioramento dei sintomi o altri problemi che si sviluppano a lungo termine.
Gli psicologi possono offrire supporto se ci sono problemi cognitivi (di pensiero), come problemi di memoria o di attenzione. Psicologi e consulenti possono anche supportare l'impatto emotivo del tuo linfoma.
È importante notare che le strategie terapeutiche per il PCNSL sono notevolmente migliorate negli ultimi anni. Tuttavia, il PCNSL può essere difficile da trattare e alcuni trattamenti rischiano di causare problemi neurologici a lungo termine (problemi al cervello e agli occhi). Questi problemi diventano più probabili se ti viene diagnosticato un linfoma del sistema nervoso centrale quando sei più grande.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene dopo la malattia di Burkitt.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo linfoma è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Sommario
- Il linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) è un sottotipo aggressivo di alto grado di linfoma non Hodgkin che si sviluppa nel sistema nervoso centrale (SNC).
- Il PCNSL di solito non si diffonde al di fuori del sistema nervoso centrale, ma può diffondersi ai testicoli nei maschi.
- Il PCNSL è diverso dai linfomi che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono al sistema nervoso centrale (linfoma secondario del sistema nervoso centrale) e devono essere trattati in modo diverso.
- I sintomi del PCNSL sono correlati alla posizione del linfoma, compresi i sintomi correlati alle funzioni del cervello, del midollo spinale e degli occhi.
- Esistono diversi tipi di test necessari per diagnosticare il PCNSL e questi possono includere procedure in cui viene somministrato un anestetico generale o locale.
- Il trattamento per PCNSL è diverso da altri sottotipi di linfoma poiché i farmaci devono passare attraverso la barriera emato-encefalica per raggiungere il linfoma.
- I sintomi possono richiedere del tempo per migliorare dopo il trattamento a causa della lenta crescita delle cellule nervose, ma altri sintomi possono migliorare rapidamente.
- Parlate con il vostro medico delle vostre possibilità di cura e di cosa aspettarvi dal vostro trattamento.
- Non sei solo. Se desideri parlare con uno dei nostri infermieri per la cura del linfoma in merito al tuo linfoma, ai trattamenti e alle opzioni, fai clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo.
