Panoramica sul linfoma trasformato (TL)
Il linfoma trasformato si verifica quando il linfoma indolente cambia e diventa un linfoma aggressivo con caratteristiche di un diverso sottotipo di linfoma. Questo è diverso dal tuo linfoma indolente che si "sveglia" o diventa più attivo e necessita di cure. In alcuni casi, potresti avere cellule di linfoma sia indolenti che aggressive mentre il linfoma attraversa il processo di trasformazione.
I linfomi indolenti sono tipicamente costituiti da piccole cellule a crescita lenta. Tuttavia, se molte di queste cellule iniziano a ingrandirsi e rapidamente, il linfoma inizia ad agire come un linfoma aggressivo come il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Non è raro, quando si ha un linfoma trasformato, avere cellule di linfoma misto, alcune indolenti e altre aggressive.
Obiettivi del trattamento per il tuo linfoma indolente o trasformato
La maggior parte dei linfomi indolenti attraverserà fasi in cui dormono e si svegliano. Tuttavia, se il tuo linfoma indolente diventa più attivo e necessita di cure, avrai trattamenti diretti alla gestione del tuo linfoma indolente.
Tuttavia, se il tuo linfoma indolente trasforma in un sottotipo aggressivo di linfoma, probabilmente avrai un trattamento diretto alla cura o alla remissione del linfoma aggressivo.
Perché avviene la trasformazione?
Il linfoma può trasformarsi quando le cellule del linfoma, o i geni che forniscono istruzioni alle tue cellule, sviluppano nuove mutazioni genetiche. Queste nuove mutazioni possono essere il risultato di un precedente trattamento antitumorale o possono verificarsi senza una causa nota. I cambiamenti genetici possono alterare il modo in cui il linfoma si sviluppa e si comporta, risultando in una natura più aggressiva.
Chi è colpito dal linfoma trasformato?
Chiunque abbia un linfoma di basso grado o un linfoma indolente è a rischio di trasformazione. Tuttavia è molto raro e si verifica solo in circa 1-3 persone su 100 con linfoma indolente ogni anno (1-3%).
Avrai un rischio leggermente più alto di una trasformazione se lo hai malattia voluminosa (uno o più tumori di grandi dimensioni) quando ti viene diagnosticato per la prima volta un linfoma indolente.
I linfomi indolenti più comuni che possono trasformarsi includono il linfoma a cellule B come:
- Linfoma follicolare
- Leucemia linfatica cronica o linfoma a piccole cellule
- Linfoma della zona marginale
- Linfoma a cellule B a predominanza dei linfociti nodulari (precedentemente chiamato linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari)
- Un linfoma mantellare indolente
- Macroglobulinemia di Waldenstrom
È importante capire che la maggior parte delle persone con questi linfomi non si trasforma.
Alcune persone con un linfoma a cellule T indolente possono anche avere una trasformazione, ma queste sono ancora più rare.
Quando è più probabile che avvenga una trasformazione?
Il linfoma trasformato può verificarsi in qualsiasi momento, ma è molto probabile che si verifichi una trasformazione circa 3-6 anni dopo la diagnosi del linfoma indolente.
Il rischio di una trasformazione diminuisce significativamente dopo aver convissuto con il tuo linfoma indolente per 15 anni, con trasformazioni dopo questo periodo molto molto rare.
Sintomi che potrebbe indicare che il tuo linfoma si è trasformato
Potresti anche avere sintomi B quando il tuo linfoma diventa più attivo o inizia a trasformarsi
Quali sono le trasformazioni più comuni?
Alcune trasformazioni sono più comuni di altre. Di seguito elenchiamo le trasformazioni più comuni (anche se ancora rare) che possono verificarsi.
Linfoma indolente |
Può trasformarsi nel seguente linfoma |
| Leucemia linfocitica cronica/Linfoma linfocitico piccolo (LLC/LSL) |
Si trasforma in linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL): questa trasformazione è chiamata sindrome di Richter. Molto più raramente, CLL/SLL può trasformarsi in un sottotipo classico di linfoma di Hodgkin. |
| Linfoma follicolare |
La trasformazione più comune è il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Più raramente, può trasformarsi in un linfoma aggressivo a cellule B, con caratteristiche sia del DLBCL che del linfoma di Burkitt. |
| Linfoma linfoplasmocitico (chiamato anche macroglobulinemia di Waldenstrom) | Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). |
| Linfoma mantellare (MCL) | MCL blastico (o blastoide). |
| Linfomi della zona marginale (MZL) | Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). |
| Linfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT), un sottotipo di MZL | Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). |
| Linfoma a cellule B a predominanza dei linfociti nodulari (precedentemente chiamato linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari) | Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). |
| Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) | Linfoma a grandi cellule. |
Diagnosi e stadiazione del linfoma trasformato
Se il tuo medico sospetta che il tuo linfoma si sia trasformato, vorrà fare più test e scansioni. I test includeranno biopsie per verificare se le cellule del linfoma hanno sviluppato nuove mutazioni e se ora si comportano più come un diverso sottotipo di linfoma, e le scansioni serviranno a mettere in scena il linfoma.
Questi test e scansioni saranno simili a quelli che hai avuto quando ti è stato diagnosticato il linfoma per la prima volta. Le informazioni da questi forniranno al tuo medico le informazioni necessarie per offrirti il miglior tipo di trattamento per il tuo linfoma trasformato.
Trattamento
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. Il medico può anche incontrare un team di altri specialisti per discutere il miglior trattamento e questo si chiama a gruppo multidisciplinare (MDT) incontro.
Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori sul tuo linfoma e sulla tua salute generale per decidere se e quale trattamento è necessario. Alcune delle cose che prenderanno in considerazione includono:
- Quale trasformazione è avvenuta (il tuo nuovo sottotipo di linfoma)
- Lo stadio del linfoma
- Tutti i sintomi che stai ricevendo
- Come il linfoma sta colpendo il tuo corpo
- Della tua età
- Qualsiasi altro problema medico che hai o farmaci che stai assumendo
- Le tue preferenze una volta ottenute tutte le informazioni di cui hai bisogno.
Tipi di trattamento
Il linfoma trasformato deve essere trattato allo stesso modo di un linfoma aggressivo. Il trattamento può includere:
- Chemioterapia di combinazione
- Anticorpo monoclonale
- Trapianto autologo di cellule staminali (se abbastanza sano)
- Radioterapia (di solito con chemioterapia)
- Terapia con cellule T CAR (Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico - dopo 2 terapie precedenti)
- immunoterapia
- Terapie mirate
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Prognosi del linfoma trasformato (TL)
Molti linfomi aggressivi possono essere curati o avere lunghi tempi di remissione dopo il trattamento. In quanto tale, c'è la speranza che, una volta somministrato il trattamento, tu possa essere curato o avere una remissione duratura dal linfoma più aggressivo e trasformato. Tuttavia, avrai comunque bisogno di un attento follow-up dopo il trattamento per verificare la presenza di segni di ricaduta.
I linfomi indolenti nella maggior parte dei casi non possono essere curati, quindi anche dopo il trattamento per il tuo linfoma trasformato, potresti avere ancora alcune cellule di linfoma indolente, e come tale il tuo medico vorrà controllare anche questo.
Chiedi al tuo medico quali possibilità hai di essere curato, andare in remissione e vivere ancora con un linfoma indolente dopo il trattamento per il tuo linfoma trasformato.
Sommario
- Il linfoma trasformato è molto raro, con solo circa 1-3 persone su 100 con un linfoma indolente che subisce una trasformazione ogni anno.
- La trasformazione è più comune nelle persone con un linfoma a cellule B indolente, ma può verificarsi anche in persone con un linfoma a cellule T indolente.
- La trasformazione è più comune 3-6 anni dopo la diagnosi di linfoma indolente e molto molto rara dopo 15 anni.
- Il linfoma trasformato può verificarsi se i geni o le cellule del linfoma sviluppano nuove mutazioni, cambiando il modo in cui il linfoma cresce e si comporta.
- Il linfoma trasformato è diverso da un linfoma indolente che si "sveglia" e diventa più attivo.
- C'è ancora il potenziale per essere curato dal linfoma trasformato più aggressivo, ma potresti continuare a convivere con il linfoma indolente dopo il trattamento.
- Il trattamento per il linfoma trasformato sarà mirato alla cura o alla remissione del linfoma aggressivo.
- Segnala tutto nuovo e peggioramento sintomi, Compreso B-sintomi dal tuo dottore.
