形質転換リンパ腫(TL)の概要
形質転換リンパ腫は、無痛性リンパ腫が変化したときに発生し、異なるサブタイプのリンパ腫の特徴を持つ侵攻性リンパ腫になります。 これは、あなたの無痛性リンパ腫が「目覚める」、または活動が活発になり治療が必要になるのとは異なります。 場合によっては、リンパ腫が形質転換の過程を経るにつれて、緩慢なリンパ腫細胞と攻撃的なリンパ腫細胞の両方が存在する可能性があります。
無痛性リンパ腫は通常、小さく成長の遅い細胞で構成されています。 しかし、これらの細胞の多くが急速に大きくなり始めると、リンパ腫はびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) などの進行性リンパ腫のように機能し始めます。 形質転換したリンパ腫がある場合、緩慢なリンパ腫細胞と攻撃的なリンパ腫細胞が混在することは珍しくありません。
無痛性リンパ腫または形質転換リンパ腫の治療の目的
ほとんどの無痛性リンパ腫は、睡眠と覚醒の段階を経ます。 しかし、無痛性リンパ腫の活動性が高まり治療が必要になった場合は、無痛性リンパ腫の管理を目的とした治療を受けます。
ただし、無痛性リンパ腫の場合は トランスフォーム 攻撃的なリンパ腫のサブタイプに移行した場合、治癒を目的とした治療、または攻撃的なリンパ腫を寛解させるための治療を受ける可能性があります。
変容はなぜ起こるのか?
リンパ腫細胞、または細胞に指示を与える遺伝子が新しい遺伝子変異を起こすと、リンパ腫が変化する可能性があります。 これらの新しい突然変異は、以前の抗がん治療の結果である場合もあれば、既知の原因なしに発生する場合もあります。 遺伝的変化により、リンパ腫の発生方法や挙動が変化し、より攻撃的な性質になる可能性があります。
形質転換リンパ腫の影響を受けるのは誰ですか?
低悪性度リンパ腫または無痛性リンパ腫の患者は誰でも、形質転換のリスクがあります。 しかし、それは非常にまれであり、毎年 1 人に 3 人から 100 人にしか発生しません (1-3%)。
持っている場合、変換のリスクがわずかに高くなります。 かさばる病気 (大きな腫瘍または複数の腫瘍)無痛性リンパ腫と最初に診断されたとき。
変形する可能性のある最も一般的な無痛性リンパ腫には、次のような B 細胞性リンパ腫が含まれます。
- 濾胞性リンパ腫
- 慢性リンパ性白血病または小細胞リンパ腫
- 辺縁帯リンパ腫
- 結節性リンパ球優勢B細胞リンパ腫(以前は結節性リンパ球優勢ホジキンリンパ腫と呼ばれていました)
- 無痛性マントル細胞リンパ腫
- ワルデンストレームマクログロブリン血症
これらのリンパ腫を持つほとんどの人は変化しないことを理解することが重要です.
無痛性 T 細胞性リンパ腫の一部の人にも変化が見られる場合がありますが、これはさらにまれです。
変革が最も起こりやすいのはいつですか?
形質転換リンパ腫はいつでも発生する可能性がありますが、無痛性リンパ腫と診断されてから約 3 ~ 6 年後に形質転換する可能性が最も高くなります。
15年間の無痛性リンパ腫との生活の後、形質転換のリスクは大幅に減少し、その後の形質転換は非常にまれです.
症状 あなたのリンパ腫が変化したことを示している可能性があります
リンパ腫がより活発になるか、または変化し始めると、B症状が現れることもあります
最も一般的な変換は何ですか?
一部の変換は、他の変換よりも一般的です。 以下に、発生する可能性のあるより一般的な (まだまれですが) 変換を示します。
無痛性リンパ腫 |
次のリンパ腫に変化する可能性があります |
慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫 (CLL/SLL) |
びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) に変化します。この変化はリヒター症候群と呼ばれます。 ごくまれに、CLL/SLL がホジキンリンパ腫の古典的な亜型に変化することがあります。 |
濾胞性リンパ腫 |
最も一般的な形質転換は、びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) です。 まれに、DLBCL とバーキット リンパ腫の両方の特徴を備えた進行性の B 細胞性リンパ腫に変化することがあります。 |
リンパ形質細胞性リンパ腫(ワルデンシュトレームマクログロブリン血症とも呼ばれる) | びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)。 |
マントル細胞リンパ腫 (MCL) | 芽球性(または芽球様)MCL。 |
辺縁帯リンパ腫 (MZL) | びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)。 |
MZLのサブタイプである粘膜関連リンパ組織リンパ腫(MALT) | びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)。 |
結節性リンパ球優勢B細胞リンパ腫(以前は結節性リンパ球優勢ホジキンリンパ腫と呼ばれていました) | びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)。 |
皮膚T細胞リンパ腫(CTCL) | 大細胞リンパ腫。 |
形質転換リンパ腫の診断と病期分類
医師がリンパ腫が変化した疑いがある場合は、さらに検査とスキャンを行う必要があります。 この検査には、リンパ腫細胞に新しい変異が発生したかどうか、およびリンパ腫の別のサブタイプのように振る舞うかどうかを確認するための生検が含まれ、スキャンはリンパ腫の病期分類になります。
これらの検査とスキャンは、リンパ腫と最初に診断されたときに受けたものと同様です。 これらからの情報は、形質転換リンパ腫の最適な治療法を提供するために必要な情報を医師に提供します。
治療
生検とステージングスキャンの結果がすべて完了すると、医師はそれらを検討して、あなたにとって最善の治療法を決定します. あなたの医師は、他の専門家のチームと会って最善の治療法について話し合うこともあります。 学際的なチーム(MDT) ミーティング。
医師は、リンパ腫と一般的な健康状態に関する多くの要因を考慮して、必要な治療法と治療法を決定します。 彼らが検討することのいくつかは次のとおりです。
- どのような変化が起こったか (リンパ腫の新しいサブタイプ)
- リンパ腫の病期
- あなたが得ているすべての症状
- リンパ腫があなたの体に与える影響
- あなたの年齢
- あなたが持っている他の医学的問題またはあなたが服用している薬
- 必要なすべての情報を取得したら、あなたの好み。
治療の種類
形質転換リンパ腫は進行性リンパ腫と同様に治療する必要があります。 治療には以下が含まれます:
- 併用化学療法
- モノクローナル抗体
- 自家幹細胞移植 (十分に健康であれば)
- 放射線療法 (通常は化学療法を伴う)
- CART細胞療法 (キメラ抗原受容体T細胞療法 – 2回の前治療後)
- 免疫療法
- 標的療法
- 臨床試験への参加
形質転換リンパ腫(TL)の予後
多くの侵攻性リンパ腫は治癒するか、治療後に長期間寛解する可能性があります。 そのため、治療を受ければ治癒するか、より攻撃的で形質転換したリンパ腫から長期にわたる寛解が得られるという希望があります. ただし、再発の兆候を確認するために、治療後も綿密なフォローアップが必要です。
ほとんどの場合、無痛性リンパ腫は治癒することができないため、形質転換リンパ腫の治療後でも、無痛性リンパ腫細胞が残っている可能性があるため、医師はこれも確認する必要があります.
形質転換リンパ腫の治療後、治癒し、寛解し、無痛性リンパ腫を抱えたまま生活する可能性について、医師に相談してください。
まとめ
- 形質転換リンパ腫は非常にまれであり、毎年、無痛性リンパ腫患者 1 人中約 3 ~ 100 人しか形質転換しません。
- 形質転換は、無痛性 B 細胞リンパ腫の患者でより一般的ですが、無痛性 T 細胞リンパ腫の患者でも発生する可能性があります。
- 形質転換は、無痛性リンパ腫と診断されてから 3 ~ 6 年後にはより一般的であり、15 年後には非常にまれです。
- 形質転換リンパ腫は、遺伝子またはリンパ腫細胞が新しい突然変異を起こし、リンパ腫の増殖と挙動が変化した場合に発生する可能性があります。
- 形質転換リンパ腫は、「目覚め」てより活動的になる無痛性リンパ腫とは異なります。
- より攻撃的な形質転換リンパ腫から治癒する可能性はまだありますが、治療後も無痛性リンパ腫と一緒に暮らし続ける可能性があります.
- 形質転換リンパ腫の治療は、侵攻性リンパ腫を治癒または寛解させることを目標とします。
- すべての新規および悪化を報告する 症状含みます B症状 あなたの医者に。