PCNSLの概要
PCNSL は、癌性 B 細胞リンパ球 (B 細胞) が脳および/または脊髄のリンパ組織で形成されるときに発生します。 PCNSL は、脳の外皮を形成する層 (髄膜) または眼 (眼リンパ腫) で発生することもあります。
時には、リンパ腫が体の他の領域で発生し、CNS に広がることがあります。 これは PCNSL とは異なり、扱いも異なります。 中枢神経系の外で発生し、中枢神経系に広がった場合、中枢神経系二次リンパ腫と呼ばれます。
多くのリンパ腫の場合と同様に、PCNSL の原因は不明です。 50 歳から 60 歳の間で罹患する可能性が高く、診断の平均年齢は約 60 歳ですが、どの年齢でも発生する可能性があります。 PCNSL は、以下の原因で免疫系が弱まっている人にもわずかに多く見られます。
- HIV（ヒト免疫不全ウイルス）感染 – 効果的な抗ウイルス治療が利用できるようになったため、現在ではあまり一般的ではありません
- 医薬品 – 臓器移植後や、関節リウマチなどの自己免疫状態に対する他の種類の免疫抑制治療など、免疫系を抑制するために使用されるもの。
PCNSLは治りますか？
化学療法は急速に増殖する細胞を殺すことによって機能するため、多くの侵攻性リンパ腫は化学療法による治療によく反応します。 しかし、リンパ腫が治癒するかどうかに影響を与える多くの要因があります。 多くの人は治癒する可能性がありますが、寛解期を迎える人もいます。この場合、身体にリンパ腫の徴候は残っていませんが、その後、再発 (再発) し、さらなる治療が必要になります。
治癒の可能性について詳しく知りたい場合は、血液専門医または腫瘍専門医に相談してください。
中枢神経系 (CNS) は何をしますか?
中枢神経系（CNS） 私たちの体のすべての機能を制御する私たちの体の一部です。 それには、私たちの脳、脊髄、目が含まれます。
脳
私たちの脳は次の要素で構成されています。
- 大脳 – これは、私たちの発話と理解、感覚、自発的な動き (私たちが行うと決めた動き) を制御します。
- 小脳 – 動きを助け、バランスをコントロールします
- 脳幹 – 呼吸、心拍数、血圧などの重要な身体機能を制御します
脊髄
私たちの脊髄は、脊椎の骨の中を脳から背中に向かって走っています。 一連の神経が脊髄に直接結合します。 神経は、体の周りから感覚に関する情報を運び、脳との間でメッセージを体の他の部分に運び、筋肉やすべての体の機能を制御します。
私たちの中枢神経系はどのように保護されていますか?
私たちの中枢神経系は体の他の部分から分離されており、いくつかの方法で外傷、感染、病気から保護されています。
- 髄膜 脳と脊髄を覆う組織の保護層です。これが「髄膜炎」で炎症を起こすものです。
- と呼ばれる特殊な液体 「脳脊髄液」(CSF) は脳と脊髄を取り囲み、それらを緩衝します。これは、髄膜と脳と脊髄の間の空間に見られます。
- 血液脳関門 私たちの脳を取り囲んでいます。これは、特定の物質のみを脳に到達させる細胞と血管の障壁です。 これは、有害な化学物質や感染症からそれを保護し、血液から脳への多くの化学療法薬の通過を防止または妨害します.
PCNSL を理解するには、B 細胞リンパ球について少し知る必要があります。
B細胞リンパ球:
- 白血球の一種です
- 感染症や病気と闘い、健康を維持しましょう。
- 過去に感染したことを覚えておくと、同じ感染症に再びかかった場合、体の免疫システムがより効果的かつ迅速に戦うことができます.
- 骨髄 (骨の真ん中にある海綿状の部分) で作られますが、通常は以下を含むリンパ系に住んでいます。
- リンパ節
- リンパ管とリンパ液
- 臓器 – 脾臓、胸腺、扁桃腺、虫垂
- リンパ組織
- リンパ系を通って体のあらゆる部分に移動し、感染症や病気と闘うことができます。
PCNSLが発症するとどうなりますか?
PCNSL は、脳、脊髄、目、脳神経、髄膜と呼ばれる脳と脊髄を覆う組織の保護層を含む中枢神経系 (CNS) で癌性リンパ球が見つかると発症します。
PCNSL がある場合、がん性リンパ球は次のことを行います。
- 手に負えないほど成長する
- 感染症や病気と闘うのにそれほど効果的ではない
- 必要以上に大きくなる可能性があり、健康な B 細胞とは異なって見える可能性があります
- 脳、脊髄、眼にリンパ腫が発生する可能性があります。
- 私たちの中枢神経系の周りの保護バリアのため、PCNSL は通常、他のタイプのリンパ腫のように体の他の部分に広がることはありませんが、男性の精巣に広がることがあります.
リンパ腫が中枢神経系 (CNS) にある場合の症状
中枢神経系のリンパ腫の症状は、脳、目、脊髄の機能に関連しています。 それらはあなたの中枢神経系のどの部分が影響を受けているかによって異なり、以下が含まれる場合があります。
- 頭痛
- あなたのビジョンに変化を
- 混乱または記憶の変化
- 意識の変化（眠気と無反応になる）
- 話すことまたは飲み込むことの難しさ
- 気分や性格の変化
- 発作（発作）
- 嘔気嘔吐
- 食欲不振（食べたくない）と体重減少
- トイレに行くのが難しい
- 歩行困難、不安定または転倒
- 衰弱、しびれ、またはチクチク感。
PCNSLの診断、病期分類および等級付け
医師がリンパ腫の疑いがある場合は、いくつかの検査を行う必要があります。 リンパ腫の他のサブタイプとは異なり、リンパ腫は中枢神経系 (CNS) に限定されているため、PCNSL の場合は病期分類は行われません。 中枢神経系外への広がりは通常、男性のみで精巣のみです。
PCNSL は常に高悪性度リンパ腫と見なされており、攻撃性が高いことを意味します。 それは急速に成長し、CNS をすばやく移動できます。 癌性 B 細胞 (リンパ腫細胞) も、増殖が速すぎて適切に形成する時間がないため、健康な B 細胞とは大きく異なって見えます。
下の見出しをクリックして、診断が必要な可能性のある検査の種類と PCNSL の詳細を確認してください。
生検
PCNSL を診断するには、生検が必要です。 生検は、影響を受けたリンパ節または影響を受けた組織の一部またはすべてを切除する手順です。 手術中は、より快適にするため、または手術中に目が覚めないようにするために、全身麻酔または局所麻酔を使用する場合があります。
行われる生検の種類は、リンパ腫の位置によって異なります。
リンパ腫があなたにあると考えられる場合：
- 脳 – 神経外科医 (CNS の問題の診断と治療の専門家) が脳生検を行います。 CT スキャンを使用して脳内の塊 (または塊のサンプル) を取り除き、生検針を正しい領域に誘導します。 これは 「定位生検」. 動かないようにすることが重要なため、この手順では全身麻酔を行います。
- 目 – 眼科医 (目の病気やけがの専門家) は、リンパ腫細胞をチェックするために、硝子体 (目の中のゲル状の物質) を少し取ることがあります。
- 脊椎 – 専門の放射線科医が脊椎から生検を行う場合があります。
血液検査
血液検査は、リンパ腫の診断を試みる際にも行われますが、治療中にも行われるため、医師は全体的な健康状態をよりよく理解し、治療に対処するために臓器が適切に機能していることを確認できます.
このスキャンでは、通常、脳や CNS の他の部分の最良の画像が得られ、脊髄の圧迫も検出できます。
これらのスキャンは通常、体の他の場所にあるリンパ腫を検出するために行われます。 それらは、標準的な X 線よりも多くの情報を提供する詳細な画像を提供します。 また、背骨の骨を観察するために行うこともあります。
このタイプのスキャンは、体の他の場所にある活動性リンパ腫を検出するために CT スキャンと組み合わせて使用されることがよくあります。 全身の内部を撮影します。 リンパ腫細胞などの癌細胞が吸収する薬が入った針が渡されます。 この薬は、リンパ腫細胞のある領域を強調表示することにより、PETスキャンがリンパ腫の場所とサイズと形状を特定するのに役立ちます。 これらは「ホット」と呼ばれることもあります。
PCNSL は目に影響を与える可能性があるため、さまざまな眼科検査が必要になる場合もあります。 眼科医 (目の専門家) は、検眼鏡 (軽量で小さな拡大レンズを備えた器具) を使用して、目の内部をよく調べます。 特定の画像検査が行われる場合があり、これらは眼科医が腫瘍を観察し、がんが広がっているかどうかを確認するのに役立ちます。
眼の生検が必要になる場合があります。 これを硝子体手術といいます。 小さな器具が目に挿入され、目の中央を満たす物質であるゼリー状の硝子体のサンプルが採取されます。
男性用の精巣超音波検査は、陰嚢内の睾丸とその周囲の組織の画像を取得する検査です。 一部の PCNSL は精巣に広がる可能性があるため、この超音波検査を行うことがあります。
結果
すべての結果が届くのを待つことは、あなたとあなたの愛する人にとって非常にストレスの多い時間になる可能性があります. あなたがどのように感じているかについて話し、あなたが必要としているものについてあなたの周りの人々にオープンになることが重要です. 多くの人が助けたいと思っていますが、その方法がわからないので、必要なものを知らせることで、必要なサポートを提供できるように助けることができます。
また、治療が必要になった場合に、今後数か月で何が必要になるかを計画し始めるのにも役立ちます。 Living with Lymphoma – The Practical Stuff ウェブページにいくつかのヒントをまとめました. 以下のリンクをクリックして、そのページに移動します。
また、ナース ホットラインに連絡して、リンパ腫ケア ナースに相談することもできます。 このページの下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックするだけです。
ソーシャル メディア ページに参加して、同居している他の人とチャットすることもできます。 ページの上部にあるリンクをクリックして、ソーシャル メディア ページに接続します。
PCNSLの治療
正しい情報があれば、より自信を持って何を期待できるかを知ることができ、必要になる可能性があるものを前もって計画するのに役立ちます。 しかし、治療を開始するときにどのような質問をすればよいかを判断するのは難しい場合があります。 わからない場合、わからないこと、何を尋ねるべきかをどうやって知ることができますか?
参考になりそうな質問をまとめました。 もちろん、状況は人それぞれなので、これらの質問がすべてを網羅しているわけではありませんが、良いスタートを切ることができます。 下のリンクをクリックして、必要に応じてダウンロードして印刷できる PDF コピーを見つけてください。
出生率の維持
男性であろうと女性であろうと、多くの抗がん治療は生殖能力、つまり赤ちゃんを作る能力に影響を与える可能性があります。 治療後に出産を希望する場合、または妊娠するかどうか確信が持てない場合は、治療中に生殖能力を保護するために利用できるオプションについて医師に相談してください。
治療タイプの概要
下のスライドをクリックして、PCNSL を治療するために提供されるさまざまな種類の治療の概要を確認してください。
一次治療
すべての検査結果が戻ってきたら、すぐに治療を開始する必要があります。 場合によっては、すべての検査結果が出る前に治療を開始することがあります。 どのように対処するか、家でどのように管理するか、またはどのように病気になるかについて、多くの考えがあるかもしれません.
追加のサポートが必要な場合は、治療チームに知らせてください. 彼らは、あなたが直面する可能性のある日常生活の課題を解決するのを助けるために、ソーシャルワーカーまたは他の医療専門家に会うようにあなたを紹介することによって、助けることができるかもしれません. このページの下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックして、リンパ腫ケア看護師に連絡することもできます。
初めて治療を開始する場合、それは「一次治療」と呼ばれます。 複数の薬を服用している場合があり、これらには放射線療法、化学療法、またはモノクローナル抗体が含まれる場合があります。
標準的な一次治療には以下が含まれます。
高用量のメトトレキサート
これは、モノクローナル抗体であるリツキシマブの有無にかかわらず組み合わせることができます。
マトリックス
これは、新たに診断された PCNSL に対して、さまざまな化学療法薬とモノクローナル抗体 (メトトレキサート、シタラビン、チオテパ、リツキシマブ) を組み合わせたものです。
R-MPV (パートXNUMXとパートXNUMX)
パート XNUMX – モノクローナル抗体 (リツキシマブ) と、メトトレキサート、プロカルバジン、ビンクリスチンを含む化学療法の併用。
パート XNUMX – 大量化学療法 – シタラビン
メトトレキサートとシタラビン
新たに診断された PCNSL に対する XNUMX つの化学療法の組み合わせ。
くも膜下腔内化学療法
これは、腰椎穿刺によって髄液内に投与される化学療法です。 これは、脊髄液にリンパ腫が見つかった場合に行われます。
臨床試験への参加
これらには、標的療法やその他の治療の臨床試験が含まれる場合があります。 第一選択治療の臨床試験に参加する資格があるかどうか、医師に相談してください。
放射線療法または幹細胞移植
リンパ腫が化学療法に反応する場合、医療チームは全脳放射線療法または 自家幹細胞移植 （上記を参照）。 これらは地固め療法です。つまり、治療が成功した後の再発のリスクを軽減するために使用されます。
二次治療および継続治療
中枢神経系リンパ腫が再発する (再発する) か、治療に抵抗性である (反応しない) 場合は、他の治療法が利用できる可能性があります。
再発または難治性の PCNSL がある場合の治療は、二次治療と呼ばれます。 治療は、その時点での体調、すでに受けた治療、リンパ腫がどのように影響しているかによって異なります。 スペシャリストは、次のようなオプションについて説明できます。
- より強力な（より強力な）化学療法、場合によってはその後に自家幹細胞移植が行われます（一部の人には適していません）。
- 放射線療法 – まだ受けていない場合。
- 症状を緩和する目的で行われる緩和治療。
- 臨床試験への参加。
臨床試験
新しい治療を開始する必要があるときはいつでも、資格のある臨床試験について医師に尋ねることをお勧めします.
臨床試験は、将来の PCNSL の治療を改善するための新薬または薬の組み合わせを見つけるための重要な方法です。 また、治験以外では得られない新薬、薬の組み合わせ、またはその他の治療法を試す機会を提供することもできます。 臨床試験への参加に関心がある場合は、医師にどの臨床試験に参加する資格があるかを尋ねてください。
新たに診断された PCNSL 患者と再発/難治性 PCNSL 患者の両方を対象に、世界中の臨床試験で現在テストされている多くの治療法と新しい治療法の組み合わせがあります。 研究中のいくつかの治療法は次のとおりです。
- イブルチニブ（Imbruvica®）
- ザヌブルチニブ（Brukinsa®）およびチセリズマブ
- ペムブロリズマブ（キイトルーダ®）
- GB5121 – 脳浸透型 BTK 阻害剤
PCNSLの予後
予後とは、あなたの病気の可能性のある経路、治療に対する反応、治療中および治療後の状態を説明するために使用される用語です。
予後に影響を与える要因は多数あり、予後について全体的な見解を示すことはできません。
予後に影響を与える要因
あなたの予後に影響を与える可能性のあるいくつかの要因は次のとおりです。
- 診断時の年齢と全体的な健康状態
- 治療に対する反応
中枢神経系リンパ腫の症状は、治療によってすぐに解消することがあります。 ステロイドによる初期治療は、症状の緩和に非常に効果的です。 ただし、神経組織の成長は非常に遅く、症状が改善するまでに時間がかかることがあります。 症状が徐々に改善する人もいますが、特に治療前に症状があった場合は、症状が完全に解決しない人もいます.
サポートを受ける
あなたの医療チームは、適切な専門家にあなたを紹介することによって、あなたの回復をサポートすることができます. 筋肉の衰弱や筋力の低下を経験したり、すぐに回復しない場合は、生活の質を改善するための助けやアドバイスを提供できる理学療法士や作業療法士に相談することを検討してください. 彼らの助けは、症状の悪化や長期的に発生する他の問題を防ぐこともできます.
心理学者は、記憶や注意力の問題など、認知 (思考) の問題がある場合にサポートを提供できます。 心理学者やカウンセラーは、リンパ腫の感情的な影響についてサポートすることもできます。
PCNSL の治療戦略は近年大幅に改善されていることに注意することが重要です。 ただし、PCNSL は治療が困難な場合があり、一部の治療法では長期的な神経学的問題 (脳や眼の問題) を引き起こすリスクがあります。 これらの問題は、高齢になってから中枢神経系リンパ腫と診断された場合に起こりやすくなります。
サバイバーシップ - がんと共に生きる
健康的なライフスタイル、または治療後の前向きなライフスタイルの変化は、回復に大きく役立ちます. バーキット病後も元気に生活するためにできることはたくさんあります.
多くの人は、がんの診断または治療後に、人生の目標や優先順位が変わったことに気づきます。 あなたの「ニューノーマル」が何であるかを知るには時間がかかり、イライラすることがあります. あなたの家族や友人の期待は、あなたのものとは異なるかもしれません。 孤立したり、疲れたり、毎日変化するさまざまな感情を感じたりすることがあります。
リンパ腫治療後の主な目標 生き返ることです：
- 仕事、家族、その他の生活上の役割にできるだけ積極的に取り組む
- がんとその治療の副作用と症状を軽減する
- 遅発性副作用の特定と管理
- 可能な限り独立した状態を維持するのに役立ちます
- 生活の質を向上させ、良好な精神的健康を維持する
さまざまな種類のがんリハビリテーションが推奨される場合があります。 これは、広い範囲のいずれかを意味する可能性があります 次のようなサービスの:
- 理学療法、疼痛管理
- 栄養と運動の計画
- 感情面、キャリア面、経済面のカウンセリング。
まとめ
- 原発性中枢神経系リンパ腫 (PCNSL) は、中枢神経系 (CNS) で発生する非ホジキンリンパ腫の高悪性度の攻撃的なサブタイプです。
- PCNSL は通常、CNS の外には広がりませんが、男性では精巣に広がることがあります。
- PCNSL は、体の他の部位から発生して CNS に転移するリンパ腫 (二次性 CNS リンパ腫) とは異なり、異なる治療が必要です。
- PCNSL の症状は、脳、脊髄、および眼の機能に関連する症状を含め、リンパ腫の位置に関連しています。
- PCNSL の診断に必要な検査にはいくつかの種類があり、これらには全身麻酔または局所麻酔を行う手順が含まれる場合があります。
- PCNSL の治療は、薬物療法が血液脳関門を通過してリンパ腫に到達する必要があるため、他のサブタイプのリンパ腫とは異なります。
- 神経細胞の成長が遅いため、治療後は症状の改善に時間がかかる場合がありますが、他の症状はすぐに改善する場合があります。
- 治癒の可能性と治療に期待できることについて、医師に相談してください。
- あなた一人じゃありません。 リンパ腫、治療、およびオプションについてリンパ腫ケア看護師と話したい場合は、画面の下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックしてください。
