慢性リンパ性白血病 (CLL) / 小リンパ球性リンパ腫 (SLL) の概要
CLL は SLL よりも一般的であり、70 歳以上の人に 40 番目に多い無痛性 B 細胞がんです。 また、女性よりも男性に多く、XNUMX 歳未満の人に発症することはほとんどありません。
ほとんどの無痛性リンパ腫は治癒できません。つまり、CLL / SLL と診断されると、一生その状態が続きます。 しかし、成長が遅いため、何の治療も必要なく、無症状で一生を過ごすことができる人もいます。 しかし、他の多くの人は、ある段階で症状が出て治療が必要になります.
CLL / SLL を理解するには、B 細胞リンパ球について少し知っておく必要があります。
B細胞リンパ球:
- 骨髄(骨の真ん中にある海綿状の部分)で作られますが、通常は脾臓とリンパ節に住んでいます.
- 白血球の一種です。
- 感染症や病気と闘い、健康を維持します。
- 過去にかかった感染症を覚えておくことで、同じ感染症に再びかかった場合、体の免疫システムがより効果的かつ迅速に戦うことができます。
- リンパ系を通って体のあらゆる部分に移動し、感染や病気と戦うことができます。
CLL / SLL の場合、B 細胞はどうなりますか?
CLL / SLL の場合、B 細胞リンパ球:
- 異常になり、制御不能に増殖し、B 細胞リンパ球が過剰になります。
- 新しい健康な細胞に道を譲る必要があるときに死ぬことはありません。
- 成長が速すぎるため、適切に発達せず、感染や病気と闘うために適切に機能できないことがよくあります.
- 赤血球や血小板などの他の血液細胞が適切に成長できない可能性があるため、骨髄内で多くのスペースを占める可能性があります。
CLL/SLLを理解する
メルボルンを拠点とする CLL/SLL の専門家である血液専門医である Con Tam 教授が、CLL/SLL について説明し、いくつかの質問に答えます。
この動画は2022年XNUMX月に撮影されました
CLLの患者経験
医師や看護師からどれだけ多くの情報を得たとしても、CLL / SLL を個人的に経験した人の話を聞くことは役に立ちます。
以下に、ウォーレンと妻のケイトが CLL での経験を共有しているウォーレンのストーリーのビデオがあります。 ご覧になりたい方は動画をクリックしてください。
CLL / SLLの症状
CLL / SLL はゆっくりと成長する癌であるため、診断された時点では症状がない場合があります。 多くの場合、血液検査やその他の身体検査を受けた後に診断されます。 実際、CLL/SLLの多くの人が健康で長生きしています。 ただし、CLL / SLL と一緒に生活しているときに、ある時点で症状が現れることがあります。
発生する可能性のある症状
- 異常に疲れている(疲れている)。 このタイプの疲れは、休んだり寝たりしても治らない
- 息を切らして
- 通常よりもあざや出血が起こりやすくなる
- 消えない、または再発し続ける感染症
- 夜にいつもより汗をかく
- しようとせずに体重を減らす
- 首、腕の下、鼠蹊部、または体の他の領域の新しいしこり – これらは多くの場合、痛みはありません
- 以下のような低血球数:
- 貧血 – 低ヘモグロビン (Hb)。 Hb は、体の周りに酸素を運ぶ赤血球上のタンパク質です。
- 血小板減少症 – 低血小板。 血小板は血液の凝固を助けるので、出血やあざができにくくなります。 血小板は血小板とも呼ばれます。
- 好中球減少症 – 好中球と呼ばれる低白血球。 好中球は感染症や病気と闘います。
- B-症状(写真参照)
いつ医学的アドバイスを求めるべきか
これらの症状には、感染症、活動レベル、ストレス、特定の薬やアレルギーなど、他の理由がしばしばあります。 しかし、それはあなたが重要です これらの症状が XNUMX 週間以上続く場合、または原因不明の症状が突然現れる場合は、医師の診察を受けてください。
CLL / SLLはどのように診断されていますか
医師が CLL / SLL を診断するのは難しい場合があります。 多くの場合、症状は漠然としており、感染症やアレルギーなど、他のより一般的な病気で見られる症状と似ています. また、症状がない場合もあるため、CLL / SLLをいつ探すべきかを知ることは困難です. しかし、上記の症状のいずれかで医師に行く場合、彼らは血液検査と身体検査を行いたいと思うかもしれません.
リンパ腫や白血病などの血液がんが疑われる場合は、何が起こっているのかをよりよく把握するために、さらに多くの検査を勧めます.
生検
CLL / SLL を診断するには、腫れたリンパ節と骨髄の生検が必要です。 生検とは、組織の小片を採取し、研究室で顕微鏡で検査することです。 病理学者はその後、その経路と細胞の成長速度を調べます。
最良の生検を得るにはさまざまな方法があります。 あなたの医師は、あなたの状況に最適なタイプについて話し合うことができます. より一般的な生検には次のものがあります。
切除リンパ節生検
このタイプの生検では、リンパ節全体を切除します。 リンパ節が皮膚に近く、触りやすい場合は、その領域を麻痺させるために局所麻酔薬を使用している可能性があります。 次に、医師がリンパ節の近くまたは上の皮膚に切り込みを入れます (切開とも呼ばれます)。 あなたのリンパ節は、切開を通して除去されます。 この手順の後に縫い目があり、その上に少しドレッシングがかかる場合があります.
リンパ節が深すぎて医師が触知できない場合は、病院の手術室で切除生検を行う必要があるかもしれません。 リンパ節を切除している間、全身麻酔を行うことがあります。 生検の後、小さな傷ができ、その上に少し包帯がかかった縫い目があるかもしれません.
医師または看護師は、傷の手当ての方法と、抜糸のために再診が必要になったときに教えてくれます。
コア生検または細針生検
このタイプの生検では、影響を受けたリンパ節からのみサンプルを採取します。リンパ節全体を切除するわけではありません。 医師は、針またはその他の特別な器具を使用してサンプルを採取します。 通常は局所麻酔を行います。 リンパ節が深すぎて医師が見たり触ったりできない場合は、放射線科で生検を行うことがあります。 これは、放射線科医が超音波または X 線を使用してリンパ節を確認し、適切な場所に針を刺すことができるため、より深い生検に役立ちます。
コア針生検は、細針生検よりも大きな生検サンプルを提供します。
骨髄生検
この生検では、骨の真ん中にある骨髄からサンプルを採取します。 通常は股関節から採取しますが、個人の状況によっては、胸骨(胸骨)など他の骨から採取することもあります。
局所麻酔が施され、鎮静剤を使用する場合がありますが、手術のために起きています。 また、鎮痛剤を処方される場合もあります。 医師は皮膚を通して骨に針を刺し、小さな骨髄サンプルを採取します。
着替え用のガウンを渡されるか、自分の服を着ることができる場合があります。 自分の服を着る場合は、ゆったりしていて、腰に簡単にアクセスできることを確認してください.
生検の検査
あなたの生検と血液検査は病理学に送られ、顕微鏡で調べられます。 このようにして、医師はCLL / SLLが骨髄、血液、リンパ節にあるかどうか、またはこれらの領域のXNUMXつまたはXNUMXつだけに限定されているかどうかを調べることができます.
病理学者は、「フローサイトメトリー」と呼ばれるリンパ球の別の検査を行います。 これは、CLL / SLL、またはリンパ腫の他のサブタイプの診断に役立つ、リンパ球上のタンパク質または「細胞表面マーカー」を調べる特別な検査です。 これらのタンパク質とマーカーは、どのタイプの治療があなたに最も効果的かについて医師に情報を提供することもできます。
結果を待っています
すべてのテスト結果が返ってくるまでに数週間かかる場合があります。 これらの結果を待つことは、非常に困難な時期になる可能性があります。 家族や友人、カウンセラーに相談するか、オーストラリアリンパ腫に連絡してください。 メールでリンパ腫ケア看護師に連絡できます 看護師@lymphoma.org.au または1800に電話してください。
また、ソーシャル メディア グループに参加して、同様の状況にある他のユーザーとチャットすることもできます。 あなたは私たちを見つけることができます:
CLL / SLLのステージング
病期分類は、リンパ腫の影響を受けている身体の範囲と、リンパ腫細胞がどのように増殖しているかを医師が説明できる方法です。
ステージを見つけるために、追加のテストが必要になる場合があります。
ステージングの詳細については、下のトグルをクリックしてください。
CLL / SLL がどこまで広がっているかを確認するために必要な追加のテストには、次のようなものがあります。
- 陽電子放出断層撮影 (PET) スキャン。 これはあなたのスキャンです 全身 CLL / SLLの影響を受ける可能性のある領域を照らします。 結果は、左の図のようになります。
- コンピューター断層撮影 (CT) スキャン。 これは、X 線よりも詳細なスキャンを提供しますが、胸部や腹部などの特定の領域をスキャンします。
- 腰椎穿刺 – 医師は針を使用して脊椎付近から体液のサンプルを採取します。 これは、リンパ腫が脳または脊髄にあるかどうかを確認するために行われます。 この検査は必要ないかもしれませんが、必要な場合は医師がお知らせします。
CLL / SLL の主な違いの XNUMX つは (場所は別として)、それらがステージングされる方法にあります。
ステージング とはどういう意味ですか?
診断を受けた後、医師はすべての検査結果を調べて、CLL / SLL がどの段階にあるかを調べます。 病期分類は医師に次のように伝えます。
- あなたの体内のCLL / SLLの量
- あなたの体の何個の領域に癌性 B 細胞があり、
- あなたの体がどのように病気に対処しているか。
このステージング システムは、CLL を調べて、次のいずれかを持っているかどうかを確認します。
- 血液または骨髄中の高レベルのリンパ球 – これはリンパ球増加症 (lim-foe-cy-toe-sis) と呼ばれます
- 腫れたリンパ節 – リンパ節腫脹 (limf-a-den-op-ah-thee)
- 脾臓の肥大 - 脾腫 (splen-oh-meg-ah-lee)
- 血液中の赤血球のレベルが低い – 貧血 (a-nee-mee-yah)
- 血液中の血小板のレベルが低い – 血小板減少症 (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- 肥大した肝臓 – 肝腫大 (hep-at-o-meg-a-lee)
各ステージの意味
RAI ステージ 0 | リンパ球増加症で、リンパ節、脾臓、または肝臓の肥大はなく、赤血球数と血小板数はほぼ正常です。 |
RAI ステージ 1 | リンパ球増加症とリンパ節の腫大。 脾臓と肝臓は肥大しておらず、赤血球と血小板の数は正常であるか、わずかに低いだけです。 |
RAI ステージ 2 | リンパ節腫大の有無にかかわらず、リンパ球増加症と脾臓の腫大 (および肝臓の腫大の可能性)。 赤血球数と血小板数が正常であるか、わずかに低い |
RAI ステージ 3 | リンパ節、脾臓、または肝臓の肥大の有無にかかわらず、リンパ球増加症と貧血(赤血球が少なすぎる)。 血小板数はほぼ正常です。 |
RAI ステージ 4 | リンパ球増加症と血小板減少症(血小板が少なすぎる)、貧血、リンパ節、脾臓、または肝臓の腫大を伴うまたは伴わない。 |
*リンパ球増加症とは、血液または骨髄中のリンパ球が多すぎることを意味します
あなたのステージは以下に基づいて計算されます:
- 影響を受けたリンパ節の数と位置
- 影響を受けたリンパ節が横隔膜の上、下、または両側にある場合 (横隔膜は胸郭の下にある大きなドーム型の筋肉で、胸と腹部を隔てています)
- 病気が骨髄、または肝臓、肺、骨、皮膚などの他の臓器に広がっている場合
ステージ1 | 横隔膜の上または下のいずれかのリンパ節領域が影響を受ける* |
ステージ2 | 横隔膜の同じ側に XNUMX つ以上のリンパ節領域が侵されている* |
ステージ3 | 横隔膜*の上の少なくともXNUMXつのリンパ節領域と少なくともXNUMXつの下のリンパ節領域が冒されている |
ステージ4 | リンパ腫は複数のリンパ節にあり、身体の他の部分(例、骨、肺、肝臓)に拡がっている |
さらに、ステージの後に「E」の文字が表示される場合があります。 E は、肝臓、肺、骨、皮膚など、リンパ系以外の臓器に SLL があることを意味します。 |
治療を開始する前の医師への質問
医師の診察はストレスの多いものであり、自分の病気や潜在的な治療法について学ぶことは、新しい言語を学ぶことに似ています。 学ぶとき
治療を開始するときに、どのような質問をすればよいかを判断するのは難しい場合があります。 わからない場合、わからないこと、何を尋ねるべきかをどうやって知ることができますか?
正しい情報を持つことで、より自信を持ち、何を期待できるかを知ることができます。 また、必要になる可能性のあるものを前もって計画するのにも役立ちます。
参考になりそうな質問をまとめました。 もちろん、状況は人それぞれなので、これらの質問がすべてを網羅しているわけではありませんが、良いスタートを切ることができます。
以下のリンクをクリックして、医師への質問の印刷可能な PDF をダウンロードしてください。
CLL / SLL 遺伝学を理解する
CLL / SLL に関与する可能性のある多くの遺伝的要因があります。 病気の発症に寄与したものもあれば、最適な治療法について役立つ情報を提供するものもあります。 どのような遺伝的要因が関与しているかを調べるには、細胞遺伝学的検査を行う必要があります。
細胞遺伝学的検査
細胞遺伝学的検査は、血液や生検に対して行われ、染色体や遺伝子の変化を探します。 通常、私たちは 23 対の染色体を持っていますが、CLL / SLL の場合、染色体は少し異なって見える場合があります。
染色体
私たちの体のすべての細胞 (赤血球を除く) には、染色体が存在する核があります。 細胞内の染色体は、DNA (デオキシリボ核酸) の長い鎖です。 DNA は、細胞の指示を保持する染色体の主要部分であり、この部分は遺伝子と呼ばれます。
遺伝子
遺伝子は、体内のタンパク質や細胞に見た目や行動を指示します。 これらの染色体や遺伝子に変化(変異または変異)があると、タンパク質や細胞が正常に機能しなくなり、さまざまな病気を発症する可能性があります. CLL / SLL では、これらの変化が B 細胞リンパ球の発生および増殖の方法を変化させ、癌化を引き起こす可能性があります。
CLL / SLL で発生する可能性のある XNUMX つの主な変化は、欠失、転座、突然変異と呼ばれます。
CLL / SLL における一般的な変異
欠失とは、染色体の一部が欠けていることです。 欠失が 13 番目または 17 番目の染色体の一部である場合、「del(13q)」または「del(17p)」と呼ばれます。 「q」と「p」は、染色体のどの部分が欠けているかを医師に伝えます。 他の削除についても同様です。
転座がある場合、それは 11 つの染色体のごく一部 (たとえば、14 番染色体と 11 番染色体) が互いに場所を交換することを意味します。 これが起こるとき、それは「t(14:XNUMX)」と呼ばれます。
突然変異がある場合は、余分な染色体があることを意味している可能性があります。 これは12トリソミー(余分な12番染色体)と呼ばれます。 または、IgHV 変異または Tp53 変異と呼ばれる他の変異を持っている可能性があります。 これらの変更はすべて、医師があなたに最適な治療法を見つけるのに役立ちます.
CLL / SLL と診断されたとき、および治療前に細胞遺伝学的検査を受ける必要があります。 細胞遺伝学的検査は、科学者があなたの血液と腫瘍のサンプルを調べて、あなたの病気に関与している可能性のある遺伝的差異 (突然変異) を確認することです。
CLL / SLL の患者は全員、治療を開始する前に遺伝子検査を受ける必要があります。
これらの検査の中には、生涯を通じて結果が変わらないため、一度だけ受ける必要があるものもあります。 他の検査では、すべての治療の前に、または CLL / SLL との旅のさまざまな時期に必要になる場合があります。 これは、時間の経過とともに、治療、病気、またはその他の要因の結果として、新しい遺伝子変異が発生する可能性があるためです.
より一般的な細胞遺伝学的検査には、次のものがあります。
IgHV 変異状態
最初の治療の前にこれを持っている必要があります それだけ。 IgHV は時間の経過とともに変化しないため、一度テストするだけで済みます。 これは、変異した IgHV または変異していない IgHV として報告されます。
FISHテスト
これは、最初のすべての治療の前に行う必要があります。 FISH テストの遺伝子変化は時間の経過とともに変化する可能性があるため、初めて治療を開始する前に、また治療中は定期的にテストすることをお勧めします。 欠失、転座、または追加の染色体があるかどうかを示すことができます。 これは、del(13q)、del(17p)、t(11:14)、または 12 トリソミーとして報告されます。これらは CLL /SLL を持つ人々にとって最も一般的なバリエーションですが、異なるバリエーションがある可能性がありますが、レポートは次のようになります。これらに似ています。
(FISHの略 F蛍光灯 In SITU Hハイブリダイゼーションであり、病理学で行われる検査技術です)
TP53 変異状態
これは、最初のすべての治療の前に行う必要があります。 TP53 は時間の経過とともに変化する可能性があるため、初めて治療を開始する前に、また治療中は定期的にテストすることをお勧めします。 TP53 は、p53 と呼ばれるタンパク質が作られるためのコードを提供する遺伝子です。 p53 は腫瘍抑制タンパク質であり、がん細胞の増殖を阻止します。 TP53 変異がある場合、p53 タンパク質を作ることができない可能性があります。これは、体ががん細胞の発生を止めることができないことを意味します。
どうしてそれが重要ですか?
CLL / SLLのすべての人が同じ遺伝的変異を持っているわけではないことを知っているため、これらを理解することが重要です. バリエーションは、特定の CLL / SLL に有効な、または有効でない可能性が高い治療の種類に関する情報を医師に提供します。
これらの検査と、結果が治療選択肢にとって何を意味するかについて、医師に相談してください。
たとえば、私たちは知っています TP53 変異、変異していない IgHV または del(17p) がある場合は、化学療法を受けるべきではありません。 それはあなたのために働かないので。 しかし、これは治療法がないという意味ではありません。 これらのバリエーションを持つ人々にうまく機能する可能性のあるターゲットを絞った治療法がいくつかあります. これらについては、次のセクションで説明します。
CLL / SLLの治療
生検、細胞遺伝学的検査、およびステージングスキャンの結果がすべて完了すると、医師はこれらを検討して、可能な限り最良の治療法を決定します. 一部のがんセンターでは、医師が専門家チームと面会して、最適な治療オプションについて話し合うこともあります。 これは 学際的チーム (MDT) 会議。
治療計画はどのように選択されますか?
医師は、CLL / SLL に関する多くの要因を考慮します。 いつ、またはいつ開始する必要があるか、およびどの治療法が最適かについての決定は、以下に基づいています。
- リンパ腫の個々の病期、遺伝的変化および症状
- あなたの年齢、過去の病歴および一般的な健康状態
- あなたの現在の身体的および精神的健康と患者の好み。
その他のテスト
医師は、治療を開始する前に、心臓、肺、腎臓が治療に耐えられるかどうかを確認するために、追加の検査を注文します。 追加の検査には、ECG (心電図)、肺機能検査、または 24 時間尿収集が含まれる場合があります。
主治医またはがん看護師が、治療計画と考えられる副作用について説明します。 また、どんな質問にも答えることができます。 わからないことは、主治医やがん専門看護師に質問することが重要です。
お問い合わせ
結果を待つことは、あなたとあなたの愛する人にとって、余分なストレスと不安の時間になる可能性があります. この時期に強力な支援ネットワークを構築することが重要です。 あなたも治療を受けている場合は、それらが必要になります。
Lymphoma Australia は、あなたのサポート ネットワークの一員になりたいと考えています。 Lymphoma Australia のナース ヘルプラインに電話またはメールで質問をしていただければ、適切な情報を得るお手伝いをいたします。 また、ソーシャル メディア ページに参加して追加のサポートを受けることもできます。 Facebook の Lymphoma Down Under ページは、オーストラリアやニュージーランドでリンパ腫を患っている人々とつながるのに最適な場所です。
リンパ腫ケアナースホットライン:
電話:1800 953 081
Email: 看護師@lymphoma.org.au
治療オプションには、次のいずれかが含まれます。
Watch and Wait (アクティブ監視)
CLL / SLL 患者の約 1 人に 10 人は、治療の必要がない場合があります。 症状がほとんどまたはまったくなく、何ヶ月または何年も安定した状態を保つことがあります。 しかし、何回か治療を受けてから寛解する人もいます。 すぐに治療を必要としない場合、または寛解の間に時間がある場合は、監視と待機 (アクティブモニタリングとも呼ばれます) で管理されます。 CLL には多くの優れた治療法が利用できるため、何年にもわたってコントロールすることができます。
支持療法
深刻な病気に直面している場合は、支持療法が利用できます。 症状を軽減し、より早く回復するのに役立ちます。
白血病細胞 (血液や骨髄中の癌性 B 細胞) は制御不能に増殖し、骨髄、血流、リンパ節、肝臓、または脾臓に群がります。 骨髄は若すぎる CLL / SLL 細胞で混雑しているため、正常な血液細胞が影響を受けます。 支持療法には、輸血や血小板輸血が含まれる場合や、感染症を予防または治療するための抗生物質が含まれる場合があります。
支持療法には、専門の医療チーム(心臓に問題がある場合は心臓病学など)への相談や、症状を管理するための緩和ケアが含まれる場合があります。 また、将来のヘルスケアのニーズに対する好みについて話し合うこともできます。 これをアドバンスト・ケア・プランニングと呼びます。
緩和ケア
緩和ケアチームは、終末期だけでなく、治療中のいつでも呼び出すことができることを知っておくことが重要です。 緩和ケア チームは、人々が人生の終わりに向けて下さなければならない決断を支援することに優れています。 だけど、彼らは死にかけている人々の世話をするだけではありません。 彼らはまた、CLL / SLL での旅行中、いつでもコントロールするのが難しい症状を管理する専門家です. ですから、彼らの意見を求めることを恐れないでください。
あなたと主治医が支持療法を利用するか、リンパ腫の根治治療を中止することを決定した場合、しばらくの間できるだけ健康で快適な状態を保つために、多くのことができます。
化学療法(化学療法)
これらの薬は、錠剤として服用したり、がんクリニックや病院で静脈 (血流) に点滴 (注入) したりすることがあります。 いくつかの異なる化学療法を免疫療法薬と組み合わせることができます。 化学療法は急速に成長する細胞を殺すため、急速に成長する良好な細胞の一部にも影響を与え、副作用を引き起こす可能性があります.
モノクローナル抗体 (MAB)
がん診療所または病院で MAB 注入を受けることがあります。 MAB はリンパ腫細胞に付着し、白血球やタンパク質と戦う他の疾患を癌に引き寄せます。 これは、あなた自身の免疫システムがCLL / SLLと戦うのを助けます.
化学免疫療法
化学療法(FC など)と免疫療法(リツキシマブなど)の併用。 免疫療法薬の頭文字は、通常、FCR などの化学療法レジメンの略語に追加されます。
標的療法
これらは、自宅または病院で錠剤として服用できます。 標的療法はリンパ腫細胞に付着し、リンパ腫細胞が増殖してより多くの細胞を産生するために必要なシグナルをブロックします。 これにより、がんの増殖が止まり、リンパ腫細胞が死滅します。 これらの治療の詳細については、 経口療法のファクトシート.
幹細胞移植(SCT)
あなたが若くて攻撃的な(急速に成長する)CLL / SLLを持っている場合、SCTが使用されることがありますが、これはまれです. 幹細胞移植の詳細については、ファクトシートをご覧ください リンパ腫における移植
治療の開始
CLL/SLL 患者の多くは、最初に診断されたときには治療を必要としません。 代わりに、あなたは見張りに行き、待ちます。 これは、ステージ 1 または 2 の病気の人によく見られ、ステージ 3 の病気の人もいます。
ステージ 3 または 4 の CLL/SLL がある場合は、治療を開始する必要がある場合があります。 初めて治療を開始する場合は、一次治療と呼ばれます。 複数の薬を使用している場合があり、これらには化学療法、モノクローナル抗体、または標的療法が含まれる場合があります。
これらの治療を受けると、周期的に治療を受けることになります。 つまり、治療を受けてから休憩を取り、次のラウンド (サイクル) の治療を受けることになります。 ほとんどの CLL/SLL 患者にとって、化学免疫療法は寛解 (がんの徴候なし) を達成するのに効果的です。
遺伝子変異と治療
一部の遺伝子異常は、標的療法が最も効果的であることを意味し、他の遺伝子異常は、化学免疫療法が最も効果的であることを意味する場合があります。
通常の IgHV (変異していない IgHV) または 17p削除 または あなたの TP53 遺伝子の突然変異
あなたのCLL/SLL おそらく化学療法に反応しないでしょう、しかし、代わりにこれらの標的治療のいずれかに反応する場合があります。
- イブルチニブ – BTK 阻害剤と呼ばれる標的療法
- Acalabrutinib – オビヌツズマブと呼ばれるモノクローナル抗体の有無にかかわらず標的療法 (BTK 阻害剤)
- ベネトクラクスとオビヌツズマブ – ベネトクラクスはBCL-2阻害剤と呼ばれる標的療法の一種で、オビヌツズマブはモノクローナル抗体です
- イデラリシブとリツキシマブ – イデラリシブは PI3K 阻害剤と呼ばれる標的療法であり、リツキシマブはモノクローナル抗体です
- 臨床試験に参加する資格がある場合もあります – これについては医師に相談してください
重要情報 – Ibrutinib と Acalabrutinib は現在 TGA 承認を受けており、オーストラリアで入手可能です。 ただし、現在、CLL/SLL の第一選択治療として PBS にリストされていません。 これは、アクセスするのに多額の費用がかかることを意味します。 「思いやりのある理由」で医薬品を入手できる可能性があります。つまり、費用は製薬会社によって部分的または完全に負担されます。 あなたが持っている場合 通常の (変異していない) IgHV、または 17p 欠失、これらの薬への思いやりのあるアクセスについて医師に相談してください。
Lymphoma Australia は、医薬品ベネフィット諮問委員会 (PBAC) に申請書を提出して、CLL/SLL を持つ人々を擁護し、ファーストライン治療のためにこれらの医薬品の PBS リストを拡張しています。 CLL/SLL を持つより多くの人々がこれらの薬をより利用しやすくします。
また、認知度を高め、PBS リストの第一選択療法として PBAC に独自の提出物を提出することもできます。 こちらをクリックしてください。
M計算されたIgHV、または上記以外のバリエーション
化学療法または化学免疫療法を含む CLL/SLL の標準治療が提供される場合があります。 免疫療法 (リツキシマブまたはオビヌツズマブ) は、CLL/SLL 細胞に細胞表面マーカーと呼ばれるマーカーがある場合にのみ機能します。 CD20 それらの上に。 あなたの細胞がCD20を持っているかどうかは、医師が教えてくれます。
あなたが持っている場合、あなたの医者が選ぶことができるいくつかの異なる薬と組み合わせがあります 変異IgHV 。 これらには、
- ベンダムスチン& rイツキシマブ (BR) – ベンダムスチンは化学療法であり、リツキシマブはモノクローナル抗体です。 どちらも点滴で与えられます。
- フルダラビン、 cシクロホスファミド & rイツキシマブ (FC-R)。 フルダラビンとシクロホスファミドは化学療法で、リツキシマブはモノクローナル抗体です。
- クロラムブシルとオビヌツズマブ – クロラムブシルは化学療法用の錠剤で、オビヌツズマブはモノクローナル抗体です。 これは主に、より高齢で虚弱な人々に与えられます。
- クロラムブシル – 化学療法用錠剤
- 臨床試験に参加する資格がある場合もあります
受けられる治療の名前が分かっていれば、 詳細はこちら.
寛解と再発
治療後、ほとんどの方は寛解します。 寛解とは、CLL/SLL の徴候が体内に残っていない期間、または CLL/SLL が制御下にあり治療を必要としない期間です。 寛解は何年も続くことがありますが、最終的に CLL は通常再発し(再発)、別の治療が行われます。
難治性CLL / SLL
一次治療で寛解を達成できない人はほとんどいないでしょう。 これが発生した場合、CLL / SLL は「難治性」と呼ばれます。 あなたが難治性のCLL / SLLを患っている場合、医師はおそらく別の薬を試してみたいと思うでしょう.
難治性 CLL / SLL がある場合、または再発した後に行う治療は、二次治療と呼ばれます。 二次治療の目標は、患者を再び寛解させることです。
さらに寛解し、その後再発してさらに治療を受ける場合、これらの次の治療は三次治療、四次治療などと呼ばれます。
CLL/SLL には、いくつかの種類の治療が必要になる場合があります。 専門家は、寛解期間を延ばす、より効果的な新しい治療法を発見しています。 CLL/SLL が治療にうまく反応しない場合、または治療後すぐ (XNUMX か月以内) に再発する場合、これは難治性 CLL/SLL と呼ばれ、別の種類の治療が必要になります。
二次治療の選択方法
再発時には、治療の選択は以下を含むいくつかの要因に依存します。
- 寛解状態にあった期間
- あなたの一般的な健康状態と年齢
- 過去に受けた CLL 治療
- あなたの好み。
このパターンは何年にもわたって繰り返される可能性があります。 再発または難治性疾患に対して新しい標的療法が利用可能であり、再発 CLL/SLL に対するいくつかの一般的な治療には以下が含まれます。
- ベネトクラクス – 標的療法 (BCL2 阻害剤) – タブレット
- イブルチニブ(イブルビカ) – 標的療法 (BTK 阻害剤) – 錠剤
- アカラブルチニブ – 標的療法 (BTK 阻害剤) – 錠剤
- イデラリシブとリツキシマブ – idelalisib は標的療法(PI3K 阻害剤)であり、リツキシマブはモノクローナル抗体です。 イデラリシブは錠剤で、リツキシマブは点滴で静脈に投与されます。
標的療法の詳細については、こちらをご覧ください ページ をご覧ください
若くて健康であれば (CLL/SLL を除く)、 同種幹細胞移植.
新しい治療を開始する必要があるときはいつでも、資格のある臨床試験について医師に尋ねることをお勧めします. 臨床試験は、将来的にCLL / SLLの治療を改善するための新しい薬、または薬の組み合わせを見つけるために重要です.
また、治験以外では得られない新薬、薬の組み合わせ、またはその他の治療法を試す機会を提供することもできます。 臨床試験への参加に関心がある場合は、医師にどの臨床試験に参加する資格があるかを尋ねてください。
CLL / SLL について試験中のいくつかの治療法
新たに診断された CLL 患者と再発した CLL 患者の両方に対して、世界中の臨床試験で現在テストされている多くの治療法と新しい治療法の組み合わせがあります。 調査中のいくつかの治療法は次のとおりです。
- ベネトクラクス併用療法 – ベネトクラクスを他の治療法と併用する
- ザヌブルチニブ – 標的療法であるカプセル (BTK 阻害剤)
- キメラ抗原受容体T細胞療法(CAR T細胞療法)
CLL / SLL の予後 – 治療が終了するとどうなるか
予後は、CLL / SLL の予想される結果がどのようなものになるか、および治療がどのような影響を与える可能性があるかを調べます。
CLL / SLL は現在の治療法では治りません。 これは、一度診断されると、残りの人生でCLL / SLLを患うことを意味します.しかし、多くの人はCLL / SLLを患っても健康で長生きしています. 治療の目的または意図は、CLL / SLL を管理可能なレベルに保ち、生活の質に影響を与える症状をほとんどまたはまったくなくすことです。
CLL / SLL の患者は、年齢、病歴、遺伝など、さまざまな危険因子を持っています。 したがって、一般的な意味で予後について話すことは非常に困難です。 ご自身のリスク要因と、これらが予後にどのように影響するかについて、専門医に相談することをお勧めします。
サバイバーシップ – がんと共に生きる
健康的なライフスタイル、または治療後の前向きなライフスタイルの変化は、回復に大きく役立ちます. CLL / SLL とうまく付き合っていくためにできることはたくさんあります。
多くの人は、がんの診断または治療後に、人生の目標や優先順位が変わったことに気づきます。 あなたの「ニューノーマル」が何であるかを知るには時間がかかり、イライラすることがあります. あなたの家族や友人の期待は、あなたのものとは異なるかもしれません。 孤立したり、疲れたり、毎日変化するさまざまな感情を感じたりすることがあります。 CLL / SLL の治療後の主な目標は、生活を取り戻すことと、次のことです。
- 仕事、家族、その他の生活上の役割にできるだけ積極的に取り組む
- がんとその治療の副作用と症状を軽減する
- 遅発性副作用の特定と管理
- 可能な限り独立した状態を維持するのに役立ちます
- 生活の質を向上させ、良好な精神的健康を維持する
がんのリハビリテーション
さまざまな種類のがんリハビリテーションが推奨される場合があります。 これは、次のような幅広いサービスのいずれかを意味する可能性があります。
- 理学療法、疼痛管理
- 栄養と運動の計画
- 感情面、キャリア面、経済面のカウンセリング
以下のファクトシートにいくつかの素晴らしいヒントがあります。
形質転換リンパ腫(リヒター形質転換)
変容とは
形質転換リンパ腫は、最初は緩慢な(増殖の遅い)リンパ腫であると診断されたが、攻撃的な(増殖の速い)疾患に変化したリンパ腫です。
形質転換はまれですが、無痛性リンパ腫細胞の遺伝子が時間の経過とともに損傷を受けると発生する可能性があります。 これは自然に起こることもあれば、何らかの治療の結果として起こることもあり、細胞の成長を早めます。 これがCLL / SLLで起こると、リヒター症候群(RS)と呼ばれます。
これが起こると、CLL / SLL は、びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) と呼ばれるタイプのリンパ腫、またはまれに T 細胞リンパ腫に変化する可能性があります。
形質転換リンパ腫の詳細については、 ファクトシートはこちら。