PCNSL 개요
PCNSL은 암성 B 세포 림프구(B 세포)가 뇌 및/또는 척수의 림프 조직에서 형성될 때 발생합니다. PCNSL은 또한 뇌의 외부 덮개를 형성하는 층(수막) 또는 눈(눈 림프종)에서 시작할 수 있습니다.
때때로 림프종은 신체의 다른 부위에서 시작하여 CNS로 퍼질 수 있습니다. 이것은 PCNSL과 다르며 다르게 취급됩니다. 중추신경계 외부에서 시작하여 중추신경계로 퍼진 경우 이차성 중추신경계 림프종이라고 합니다.
PCNSL의 원인은 많은 림프종의 경우와 마찬가지로 알려져 있지 않습니다. 사람들은 50세에서 60세 사이에 영향을 받을 가능성이 더 높으며 평균 진단 연령은 약 60세이지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. PCNSL은 또한 면역 체계가 약화된 사람들에게 약간 더 일반적이며 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.
- HIV(인간 면역결핍 바이러스) 감염 - 효과적인 항바이러스 치료법이 있기 때문에 현재는 덜 일반적입니다.
- 약물 – 장기 이식 후 또는 류마티스 관절염과 같은 자가면역 상태에 대한 다른 유형의 면역 억제 치료와 같이 면역 체계를 억제하는 데 사용되는 약물.
PCNSL은 치료할 수 있습니까?
많은 공격적인 림프종은 화학 요법이 빠르게 성장하는 세포를 죽임으로써 작용하기 때문에 화학 요법으로 치료에 잘 반응할 수 있습니다. 그러나 림프종 치료 여부에 영향을 미치는 많은 요인이 있습니다. 많은 사람들이 치유될 수 있고, 다른 사람들은 몸에 림프종의 징후가 남아 있지 않지만 재발할 수 있고 더 많은 치료가 필요한 완화 기간을 가질 수 있습니다.
치료 가능성에 대해 자세히 알아보려면 혈액 전문의나 종양 전문의에게 문의하십시오.
중추신경계(CNS)는 어떤 일을 하나요?
중추 신경계 (CNS) 우리의 모든 신체 기능을 제어하는 우리 몸의 일부입니다. 그것은 우리의 뇌, 척수 및 눈을 포함합니다.
뇌
우리의 뇌는 다음으로 구성되어 있습니다.
- 뇌 – 이것은 우리의 말과 이해, 감각과 자발적인 움직임(우리가 하기로 결정한 움직임)을 제어합니다.
- 소뇌 – 움직임을 돕고 균형을 제어합니다.
- 뇌간 – 호흡, 심박수 및 혈압과 같은 필수 신체 기능을 제어합니다.
척수
우리의 척수는 척추 뼈 내에서 등 아래로 뇌에서 이어집니다. 일련의 신경이 척수에 직접 연결됩니다. 신경은 신체 주변의 감각에 대한 정보를 전달하고 근육과 신체의 모든 기능을 제어하기 위해 뇌에서 신체의 나머지 부분으로 메시지를 전달합니다.
CNS는 어떻게 보호됩니까?
우리의 CNS는 신체의 나머지 부분과 분리되어 있으며 여러 가지 방법으로 외상, 감염 및 질병으로부터 보호됩니다.
- 수막 뇌와 척수를 덮고 있는 조직의 보호층 – 이것이 '뇌수막염'에서 염증이 생기는 것입니다.
- 라는 특별한 유체 '뇌척수액'(CSF)는 뇌와 척수를 감싸 쿠션 역할을 합니다. 수막과 뇌 및 척수 사이의 공간에서 발견됩니다.
- 혈액 뇌 장벽 우리의 뇌를 둘러싸고 있습니다. 특정 물질만 뇌에 도달하도록 하는 세포와 혈관의 장벽입니다. 이것은 유해한 화학 물질과 감염으로부터 보호하고 혈액에서 뇌로 전달되는 많은 화학 요법 약물을 예방하거나 방해합니다.
PCNSL을 이해하려면 B 세포 림프구에 대해 조금 알아야 합니다.
B 세포 림프구:
- 백혈구의 일종이다.
- 건강을 유지하기 위해 감염 및 질병과 싸우십시오.
- 과거에 감염되었던 것을 기억하십시오. 그러면 동일한 감염이 다시 발생하면 신체의 면역 체계가 보다 효과적이고 신속하게 이에 대항할 수 있습니다.
- 골수(뼈 중간에 있는 해면질 부분)에서 만들어지지만 일반적으로 다음을 포함하는 림프계에 삽니다.
- 림프절
- 림프관과 림프액
- 기관 – 비장, 흉선, 편도선, 맹장
- 림프 조직
- 감염이나 질병과 싸우기 위해 림프계를 통해 신체의 어느 부분으로든 이동할 수 있습니다.
PCNSL이 개발되면 어떻게 됩니까?
PCNSL은 암성 림프구가 뇌, 척수, 눈, 뇌신경 및 수막이라고 하는 뇌와 척수를 덮는 조직의 보호층을 포함하는 중추신경계(CNS)에서 발견될 때 발생합니다.
PCNSL이 있으면 암성 림프구는 다음을 수행합니다.
- 통제할 수 없는 성장
- 감염 및 질병과 싸우는 데 효과적이지 않습니다.
- 원래보다 커질 수 있고 건강한 B 세포와 다르게 보일 수 있습니다.
- 뇌, 척수 및 눈에서 림프종이 발생할 수 있습니다.
- CNS 주변의 보호 장벽으로 인해 PCNSL은 일반적으로 다른 유형의 림프종처럼 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않지만 때때로 남성의 고환을 퍼뜨릴 수 있습니다.
림프종이 중추신경계(CNS)에 있을 때의 증상
CNS의 림프종 증상은 뇌, 눈 및 척수의 기능과 관련이 있습니다. 영향을 받는 CNS 부분에 따라 다르며 다음을 포함할 수 있습니다.
- 두통
- 비전의 변화
- 혼란 또는 기억 변화
- 의식의 변화(졸음이 나고 반응이 없음)
- 말하기 또는 삼키기 어려움
- 기분이나 성격의 변화
- 발작(적응)
- 오심과 구토
- 식욕 부진(먹고 싶지 않음) 및 체중 감소
- 화장실 가기 어려움
- 걷기 어려움, 불안정 또는 넘어짐
- 약점, 무감각 또는 따끔 거림.
PCNSL의 진단, 병기결정 및 등급
의사가 림프종이 있다고 의심하는 경우 몇 가지 검사를 받아야 합니다. 림프종의 다른 하위 유형과 달리 PCNSL이 있는 경우 림프종은 중추신경계(CNS)에 국한되기 때문에 병기를 결정하지 않습니다. CNS 외부로 퍼지는 것은 일반적으로 남성과 고환에만 있습니다.
PCNSL은 항상 공격적이라는 의미의 고급 림프종으로 간주됩니다. 그것은 빠르게 성장하고 CNS를 통해 빠르게 이동할 수 있습니다. 암성 B 세포(림프종 세포)는 너무 빨리 자라며 제대로 형성될 시간이 없기 때문에 건강한 B 세포와 매우 다르게 보입니다.
아래 제목을 클릭하여 진단해야 할 수 있는 테스트 종류에 대해 자세히 알아보고 PCNSL에 대해 자세히 알아보십시오.
생체 검사
PCNSL을 진단하려면 생검이 필요합니다. 생검은 영향을 받은 림프절 또는 영향을 받은 조직의 일부 또는 전체를 제거하는 절차입니다. 절차가 진행되는 동안 환자를 더 편안하게 하거나 절차가 진행되는 동안 깨어 있지 않도록 전신 또는 국소 마취를 할 수 있습니다.
수행할 생검 유형은 림프종이 있는 위치에 따라 다릅니다.
림프종이 귀하의 조직에 있다고 생각되는 경우:
- 뇌 – 신경외과 의사(중추 신경계 문제를 진단하고 치료하는 전문가)가 뇌 조직 검사를 받습니다. 생검 바늘을 올바른 영역으로 안내하는 데 도움이 되도록 CT 스캔을 사용하여 뇌 내의 덩어리(또는 덩어리 샘플)를 제거합니다. 이것은 '정위 생검'. 움직이지 않는 것이 중요하므로 이 절차를 위해 전신 마취를 합니다.
- 눈 – 안과의사(눈의 질병 및 부상 전문의)는 림프종 세포를 확인하기 위해 약간의 유리체(눈 안에 있는 젤 같은 물질)를 채취할 수 있습니다.
- 척추 – 전문 방사선 전문의가 척추에서 생검을 할 수 있습니다.
혈액 검사
혈액 검사는 림프종을 진단하려고 할 때뿐만 아니라 치료 전반에 걸쳐 이루어지므로 의사는 전반적인 건강 상태를 더 잘 이해하고 장기가 치료에 대처할 수 있도록 제대로 작동하는지 확인할 수 있습니다.
이 스캔은 일반적으로 뇌와 CNS의 다른 부분에 대한 최상의 이미지를 제공하며 척수 압박도 감지할 수 있습니다.
이러한 스캔은 일반적으로 신체의 다른 곳에서 림프종을 감지하기 위해 수행됩니다. 그들은 표준 X-ray보다 더 많은 정보를 제공하는 상세한 사진을 제공합니다. 또한 척추의 뼈를 보기 위해 실시할 수도 있습니다.
이 유형의 스캔은 신체의 다른 곳에서 활동성 림프종을 감지하기 위해 종종 CT 스캔과 함께 사용됩니다. 몸 전체의 내부를 촬영합니다. 림프종 세포와 같은 암세포가 흡수하는 약이 담긴 바늘을 받게 됩니다. 이 약은 PET 스캔이 림프종 세포가 있는 부위를 강조 표시하여 림프종의 위치와 크기 및 모양을 식별하는 데 도움이 됩니다. 이들은 때때로 "뜨거운"이라고합니다.
PCNSL은 눈에 영향을 줄 수 있으므로 다양한 안과 검사가 필요할 수도 있습니다. 안과의(안과 전문의)는 검안경(가벼운 소형 확대 렌즈가 장착된 기구)을 사용하여 눈 내부를 잘 볼 것입니다. 특정 영상 검사를 실시할 수 있으며 이는 안과 의사가 종양을 관찰하고 암이 전이되었는지 확인하는 데 도움이 됩니다.
눈의 생검이 필요할 수 있습니다. 이를 유리체 절제술이라고 합니다. 작은 기구를 눈에 삽입하고 눈 중앙을 채우고 있는 물질인 젤리 같은 유리체 샘플을 채취합니다.
남성의 고환 초음파는 고환과 음낭 주변 조직의 영상을 얻는 검사입니다. 이 초음파는 일부 PCNSL이 고환으로 퍼질 수 있기 때문에 시행될 수 있습니다.
결과
모든 결과가 나오기를 기다리는 것은 귀하와 귀하의 사랑하는 사람들에게 매우 스트레스가 많은 시간이 될 수 있습니다. 자신의 기분에 대해 이야기하고 필요한 것에 대해 주변 사람들에게 마음을 여는 것이 중요합니다. 많은 사람들이 도움을 주고 싶어하지만 방법을 모릅니다. 도움이 필요한 것을 알려줌으로써 그들이 필요한 지원을 제공하도록 도울 수 있습니다.
또한 치료가 필요한 경우 앞으로 몇 달 동안 필요할 수 있는 것을 계획하는 데 도움이 될 수 있습니다. Living with Lymphoma – The Practical Stuff 웹 페이지에 몇 가지 팁을 정리했습니다. 아래 링크를 클릭하시면 해당 페이지로 이동합니다.
저희 간호사 핫라인에 연락하여 림프종 치료 간호사 중 한 명과 상담하실 수도 있습니다. 이 페이지 하단에 있는 문의하기 버튼을 클릭하세요.
함께 사는 다른 사람들과 채팅하기 위해 소셜 미디어 페이지 중 하나에 가입하고 싶을 수도 있습니다. 페이지 상단의 링크를 클릭하여 소셜 미디어 페이지에 연결하십시오.
PCNSL 치료
올바른 정보를 가지고 있으면 더 자신감을 갖고 무엇을 기대해야 하는지 알 수 있으며 필요한 것을 미리 계획하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 치료를 시작할 때 어떤 질문을 해야 하는지 알기 어려울 수 있습니다. 당신이 모른다면, 무엇을 모르는지, 무엇을 물어야 할지 어떻게 알 수 있습니까?
도움이 될 만한 질문 목록을 정리했습니다. 물론 모든 사람의 상황이 다르기 때문에 이러한 질문이 모든 것을 다룰 수는 없지만 좋은 시작을 제공합니다. 원하는 경우 다운로드하여 인쇄할 수 있는 PDF 사본을 찾으려면 아래 링크를 클릭하십시오.
생식력 보존
당신이 남성이든 여성이든, 많은 항암 치료는 당신의 생식력, 즉 아기를 만드는 능력에 영향을 미칠 수 있습니다. 치료 후 아기를 갖기를 원하거나 그럴 것인지 확실하지 않은 경우, 치료 중 생식력을 보호하는 데 도움이 되는 옵션에 대해 의사와 상담하십시오.
치료 유형 개요
PCNSL 치료를 위해 제공될 수 있는 다양한 유형의 치료에 대한 개요를 보려면 아래 슬라이드를 클릭하십시오.
XNUMX차 치료
모든 검사 결과가 나온 후 곧 치료를 시작해야 합니다. 경우에 따라 모든 검사 결과가 나오기 전에 시작하기도 합니다. 치료를 시작하면 상당히 부담스러울 수 있습니다. 어떻게 대처할지, 집에서 어떻게 관리할지, 얼마나 아플지 등 여러 가지 생각이 들 수 있습니다.
추가 지원이 필요하다고 생각되면 치료 팀에 알리십시오.. 그들은 귀하가 직면할 수 있는 일상 생활 문제를 해결하는 데 도움이 되는 사회 복지사 또는 기타 의료 전문가를 만나도록 귀하를 추천함으로써 도움을 줄 수 있습니다. 이 페이지 하단에 있는 "문의하기" 버튼을 클릭하여 림프종 관리 간호사에게 연락할 수도 있습니다.
처음 치료를 시작하면 'XNUMX차 치료'라고 합니다. 한 가지 이상의 약이 있을 수 있으며 여기에는 방사선 요법, 화학 요법 또는 단클론 항체가 포함될 수 있습니다.
표준 XNUMX차 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
고용량 메토트렉세이트
이것은 단클론 항체인 리툭시맙과 함께 또는 없이 조합될 수 있습니다.
행렬
이것은 새로 진단된 PCNSL에 대한 다양한 화학 요법 약물과 단클론 항체(메토트렉세이트, 시타라빈, 티오테파 및 리툭시맙)의 조합입니다.
R-MPV(XNUMX부 및 XNUMX부)
파트 XNUMX – 단클론 항체(rituximab) 및 메토트렉세이트, 프로카바진 및 빈크리스틴을 포함한 화학 요법의 병용.
XNUMX부 – 고용량 화학요법 – 시타라빈
메토트렉세이트 및 시타라빈
새로 진단된 PCNSL에 대한 두 가지 화학 요법의 조합.
척수강내 화학요법
이것은 요추 천자를 통해 척수액에 투여하는 화학 요법입니다. 이것은 척수액에서 림프종이 발견되는 경우 수행됩니다.
임상시험 참여
여기에는 표적 요법 및 기타 치료법에 대한 임상 시험이 포함될 수 있습니다. 귀하가 XNUMX차 치료 임상 시험을 받을 자격이 있는지 의사에게 문의하십시오.
방사선 요법 또는 줄기 세포 이식
림프종이 화학 요법에 반응하는 경우, 의료진은 전뇌 방사선 요법 또는 자가 줄기 세포 이식 (위 참조). 이들은 강화 치료로서 성공적인 치료 후 재발 위험을 줄이기 위해 사용됩니다.
XNUMX차 및 지속적인 치료
CNS 림프종이 재발(재발)하거나 치료에 반응하지 않는(반응하지 않음) 경우 다른 치료를 이용할 수 있습니다.
재발하거나 난치성 PCNSL이 있는 경우 받는 치료를 XNUMX차 치료라고 합니다. 치료는 당시 귀하의 건강 상태, 이미 받은 치료 및 림프종이 귀하에게 미치는 영향에 따라 다릅니다. 귀하의 전문가는 다음을 포함할 수 있는 옵션에 대해 귀하에게 이야기할 수 있습니다.
- 보다 강력한(강력한) 화학 요법, 자가 줄기 세포 이식(일부 사람에게는 적합하지 않음)이 뒤따를 수 있습니다.
- 방사선 요법 – 아직 시행하지 않은 경우.
- 증상 완화를 목표로 하는 완화 치료.
- 임상 시험 참여.
임상 실험
새로운 치료를 시작해야 할 때마다 의사에게 자격이 될 수 있는 임상 시험에 대해 문의하는 것이 좋습니다.
임상 시험은 향후 PCNSL 치료를 개선하기 위한 새로운 의약품 또는 의약품 조합을 찾는 중요한 방법입니다. 그들은 또한 귀하가 임상시험 외에는 얻을 수 없는 새로운 약, 약의 조합 또는 기타 치료법을 시도할 수 있는 기회를 제공할 수 있습니다. 임상 시험 참여에 관심이 있는 경우 담당 의사에게 어떤 임상 시험을 받을 자격이 있는지 문의하십시오.
새로 진단된 PCNSL 및 재발성/불응성 PCNSL 환자 모두를 대상으로 현재 전 세계 임상 시험에서 테스트 중인 많은 치료법과 새로운 치료법 조합이 있습니다. 조사 중인 일부 치료법은 다음과 같습니다.
- 이브루티닙(임브루비카®)
- 자누브루티닙(Brukinsa®) 및 티셀리주맙
- 펨브롤리주맙(키트루다®)
- GB5121 – 뇌 투과성 BTK 억제제
PCNSL에 대한 예후
예후는 질병의 가능한 경로, 치료에 어떻게 반응할 것인지, 치료 중 및 치료 후에 어떻게 할 것인지를 설명하는 데 사용되는 용어입니다.
귀하의 예후에 기여하는 많은 요인이 있으며 예후에 대한 전반적인 진술을 제공하는 것은 불가능합니다.
예후에 영향을 줄 수 있는 요인
예후에 영향을 미칠 수 있는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.
- 진단 당시의 나이와 전반적인 건강 상태
- 치료에 대한 반응
때때로 CNS 림프종의 증상은 치료를 통해 빠르게 해결됩니다. 스테로이드를 사용한 초기 치료는 증상 완화에 매우 효과적일 수 있습니다. 그러나 신경 조직은 매우 느리게 자라며 때때로 증상이 호전되는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 일부는 증상이 점진적으로 개선되는 것을 볼 수 있지만 일부는 특히 치료 전에 증상이 있었다면 증상이 완전히 해결되지 않을 수 있음을 알 수 있습니다.
지원 받기
귀하의 의료팀은 귀하를 적절한 전문의에게 의뢰하여 귀하의 회복을 지원할 수 있습니다. 근력 약화 및 근력 감소를 경험하거나 빨리 회복되지 않는 경우, 삶의 질을 개선하기 위한 도움과 조언을 제공할 수 있는 물리 치료사 및/또는 작업 치료사를 만나는 것을 고려해야 합니다. 그들의 도움은 또한 증상이 악화되거나 장기적으로 다른 문제가 발생하는 것을 막을 수 있습니다.
기억력이나 주의력 문제와 같은 인지(사고) 문제가 있는 경우 심리학자가 지원을 제공할 수 있습니다. 심리학자와 카운셀러도 림프종의 정서적 영향을 지원할 수 있습니다.
PCNSL에 대한 치료 전략이 최근 몇 년 동안 크게 개선되었다는 점에 주목하는 것이 중요합니다. 그러나 PCNSL은 치료하기 어려울 수 있으며 일부 치료는 장기적인 신경학적 문제(뇌 및 눈 문제)를 유발할 위험이 있습니다. 나이가 들었을 때 CNS 림프종 진단을 받으면 이러한 문제가 발생할 가능성이 더 커집니다.
생존자 - 암과 함께 생활하고 암을 앓은 후
건강한 생활 습관 또는 치료 후 긍정적인 생활 습관 변화는 회복에 큰 도움이 될 수 있습니다. Burkitt's 이후 잘 살 수 있도록 돕기 위해 할 수 있는 일이 많이 있습니다..
많은 사람들이 암 진단이나 치료 후에 삶의 목표와 우선 순위가 바뀌는 것을 발견합니다. 귀하의 '뉴 노멀'이 무엇인지 아는 데는 시간이 걸리고 실망스러울 수 있습니다. 가족 및 친구에 대한 기대는 귀하와 다를 수 있습니다. 고립감, 피로감 또는 매일 바뀔 수 있는 다양한 감정을 느낄 수 있습니다.
림프종 치료 후 주요 목표 삶으로 돌아가는 것입니다.
- 직장, 가족 및 기타 삶의 역할에서 가능한 한 활동적입니다.
- 암과 그 치료의 부작용과 증상을 줄입니다.
- 후기 부작용 식별 및 관리
- 가능한 한 독립적으로 유지하도록 돕습니다.
- 삶의 질을 향상시키고 좋은 정신 건강을 유지하십시오
다양한 유형의 암 재활이 귀하에게 권장될 수 있습니다. 이것은 넓은 범위를 의미할 수 있습니다. 다음과 같은 서비스:
- 물리치료, 통증관리
- 영양 및 운동 계획
- 정서적, 직업 및 재정 상담.
요약
- 원발성 중추신경계 림프종(PCNSL)은 중추신경계(CNS)에서 발생하는 비호지킨 림프종의 고급 공격적 하위 유형입니다.
- PCNSL은 일반적으로 CNS 외부로 퍼지지 않지만 남성의 고환으로 퍼질 수 있습니다.
- PCNSL은 신체의 다른 곳에서 시작하여 CNS(이차성 CNS 림프종)로 퍼지고 다르게 치료해야 하는 림프종과 다릅니다.
- PCNSL의 증상은 뇌, 척수 및 눈의 기능과 관련된 증상을 포함하여 림프종의 위치와 관련이 있습니다.
- PCNSL을 진단하는 데 필요한 여러 가지 유형의 검사가 있으며 여기에는 전신 또는 국소 마취를 받는 절차가 포함될 수 있습니다.
- PCNSL의 치료는 약물이 림프종에 도달하기 위해 혈액-뇌 장벽을 통과해야 하므로 림프종의 다른 하위 유형과 다릅니다.
- 신경세포의 느린 성장으로 인해 치료 후 증상이 호전되는 데 시간이 걸릴 수 있지만 다른 증상은 빠르게 호전될 수 있습니다.
- 치료 가능성과 치료에서 기대할 수 있는 것에 대해 의사와 상담하십시오.
- 당신은 혼자가 아닙니다. 귀하의 림프종, 치료 및 옵션에 대해 저희 림프종 케어 간호사와 상담하고 싶으시면 화면 하단에 있는 문의하기 버튼을 클릭하십시오.
