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피부(피부) 림프종

피부 림프종은 피부 층으로 이동하여 그 층에 사는 림프구라고 불리는 혈액 세포의 암입니다. 이들 세포는 피부에 살고 영향을 미치지만, 피부 림프종은 일종의 피부암이 아니므로 피부암과 다르게 치료해야 합니다.

피부 림프종은 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있는 비호지킨 림프종의 드문 하위 유형입니다. B 세포와 T 세포 림프구라고 불리는 두 가지 주요 유형의 림프구가 있습니다. 둘 다 암으로 발전할 가능성이 있지만 T세포 피부 림프종이 B세포 피부 림프종보다 더 흔합니다.

피부 림프종 환자 15명 중 약 20명은 T 세포 하위 유형을 가지며, 약 5명만이 B 세포 하위 유형을 갖습니다. 아래 표에는 이 페이지에서 다루는 다양한 유형의 피부 림프종이 나열되어 있습니다.

T 세포 피부 림프종

B세포 피부 림프종

균 상식 육종

시자리 증후군

원발성 피부 역형성 대세포 림프종

피하 지방층염 유사 T세포 림프종

원발성 피부 공격성 표피친화성 세포독성 T세포 림프종

림프종 구진증(암 전단계)

원발성 피부 여포 중심 림프종

원발성 피부 변연부 림프종

EBV+ 피부점막궤양

원발성 피부 미만성 대형 B세포 림프종

이 페이지에서 :

피부 림프종 아형 브로셔 PDF

림프종에 대해 자세히 알아보려면 다음을 참조하세요.
림프종이란 무엇입니까?

피부(피부) 림프종 개요

(대체=
림프계는 면역 체계의 일부이며 세균과 싸워 건강을 유지합니다. 여기에는 림프절, 림프관 및 비장, 흉선 등과 같은 기관이 포함됩니다. B 세포 림프구는 대부분 림프계에 산다.

림프종은 림프구라고 불리는 백혈구에서 시작되는 암의 일종입니다. 이 혈액 세포는 일반적으로 림프계에 살지만 신체의 어느 부위로든 이동할 수 있습니다. 그들은 우리 면역 체계의 중요한 세포로서 감염과 질병과 싸우고 다른 면역 세포가 더 효과적으로 작동하도록 돕습니다.

림프구에 대하여

우리는 다양한 유형의 림프구를 가지고 있으며 주요 그룹은 다음과 같습니다. B 세포 림프구T 세포 림프구. B세포와 T세포 림프구 모두 "면역학적 기억"이라는 특수한 기능을 가지고 있습니다. 이는 감염이나 질병이 있거나 세포 일부가 손상(또는 돌연변이)되면 림프구가 이러한 세포를 검사하고 특수한 "기억 B 또는 T 세포"를 생성한다는 것을 의미합니다.

이 기억 세포는 감염과 싸우는 방법에 대한 모든 정보를 보관하거나 동일한 감염이나 손상이 다시 발생하는 경우 손상된 세포를 복구합니다. 이렇게 하면 다음 번에 훨씬 더 빠르고 효과적으로 세포를 파괴하거나 복구할 수 있습니다.

  • B세포 림프구는 또한 감염과 싸우는 데 도움이 되는 항체(면역글로불린)를 만듭니다. 
  • T세포는 우리의 면역체계가 감염과 싸우기 위해 효과적으로 작동하도록 우리의 면역 반응을 조절하는 데 도움을 주지만, 감염이 사라진 후에는 면역 반응을 멈추는 데에도 도움이 됩니다.  

림프구는 암성 림프종 세포가 될 수 있습니다 

피부 림프종은 피부로 이동하는 B 세포나 T 세포가 암이 될 때 발생합니다. 암성 림프종 세포는 통제할 수 없을 정도로 분열하여 성장하거나 죽어야 할 때 죽지 않습니다.   

성인과 어린이 모두 피부 림프종에 걸릴 수 있으며, 피부 림프종에 걸린 대부분의 사람들은 암성 T 세포를 갖게 됩니다. 피부 림프종 환자 5명 중 약 20명만이 B세포 림프종을 앓고 있습니다.  

피부 림프종도 다음과 같이 나뉩니다.

  • 나태한 – 무통성 림프종은 천천히 자라며 종종 "잠자기" 단계를 거치며 아무런 해를 끼치지 않습니다. 무통성 피부 림프종이 있는 경우에는 치료가 필요하지 않을 수도 있지만 일부 사람들에게는 치료가 필요합니다. 대부분의 무통성 림프종은 신체의 다른 부위로 퍼지지 않지만 일부는 피부의 다른 부위를 덮을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 일부 무통성 림프종은 단계적으로 진행되어 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있지만 대부분의 피부 림프종에서는 이러한 현상이 드뭅니다.
  • 적극적인 – 공격성 림프종은 빠르게 자라는 림프종으로 빠르게 발전하여 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다. 공격성 피부 림프종이 있는 경우에는 질병 진단을 받은 후 즉시 치료를 시작해야 합니다.

피부 림프종의 증상

무통성 피부 림프종

무통성 림프종이 있는 경우 눈에 띄는 증상이 없을 수도 있습니다. 무통성 림프종은 천천히 자라기 때문에 수년에 걸쳐 발생하므로 피부의 발진이나 병변이 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 증상이 나타나는 경우 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 사라지지 않는 발진
  • 피부의 가렵거나 통증이 있는 부위
  • 편평하고 불그스레한 비늘 모양의 피부 패치
  • 갈라지고 피가 나고 예상대로 치유되지 않는 상처
  • 피부의 넓은 부위에 일반화된 발적
  • 피부의 단일 또는 다중 덩어리
  • 피부색이 더 어두우면 피부 부위가 다른 부위보다 붉어지기보다는 더 밝을 수 있습니다.

반점, 구진, 플라크 및 종양 - 차이점은 무엇입니까?

피부 림프종의 병변은 전신 발진일 수도 있고 반점, 구진, 플라크 또는 종양으로 지칭될 수도 있습니다. 

패치 – 일반적으로 주변 피부와는 다른 평평한 피부 부위입니다. 이는 매끄러울 수도 있고 비늘 모양일 수도 있으며 일반적인 발진처럼 보일 수도 있습니다.

구진 – 작고 단단하게 솟아오른 피부 부위로 딱딱한 여드름처럼 보일 수 있습니다. 

플라크 – 피부가 굳어져 약간 올라가는 경우가 많고, 피부가 두꺼운 부위에는 종종 비늘이 생기기도 합니다. 플라크는 종종 습진이나 건선으로 오인될 수 있습니다.

종양 – 때로는 치유되지 않는 궤양이 될 수 있는 융기된 돌기, 덩어리 또는 결절입니다.

공격성 및 진행성 피부 림프종

공격성 또는 진행성 피부 림프종이 있는 경우 위의 증상 중 하나가 나타날 수 있지만 다른 증상이 나타날 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 피부 아래 덩어리처럼 보거나 느낄 수 있는 림프절이 부어오릅니다. 이는 대개 목, 겨드랑이 또는 사타구니에 나타납니다.
  • 휴식이나 수면을 취해도 개선되지 않는 극심한 피로인 피로입니다.
  • 비정상적인 출혈이나 타박상.
  • 계속 재발하거나 사라지지 않는 감염.
  • 호흡 곤란.
  • B 증상.
(대체="")
B 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사에게 연락하십시오

피부림프종은 어떻게 진단하나요?

피부 림프종을 진단하려면 생검 또는 여러 번의 생검이 필요합니다. 생검 유형은 발진이나 병변의 유형, 신체의 위치 및 크기에 따라 달라집니다. 또한 피부에만 영향을 미치는지 아니면 림프종이 림프절, 기관, 혈액 또는 골수와 같은 신체의 다른 부위로 퍼졌는지에 따라 달라집니다. 귀하에게 권장될 수 있는 생검 유형 중 일부는 다음과 같습니다.

피부 생검

피부 생검은 발진이나 병변의 샘플을 채취하여 검사를 위해 병리과로 보내는 것입니다. 어떤 경우에는 단일 병변이 있는 경우 전체 병변을 제거할 수도 있습니다. 피부 생검을 수행하는 방법에는 여러 가지가 있으며 담당 의사는 귀하의 상황에 적합한 피부 생검에 관해 귀하와 상담할 수 있습니다.

림프절 생검

부은 림프절의 초음파 유도 생검
부은 림프절이 너무 깊어 제대로 느낄 수 없다면 의사는 초음파를 사용하여 림프절 사진을 보여줄 수 있습니다. 이것은 그들이 올바른 지점에서 생검을 하는 데 도움이 됩니다.

보거나 느낄 수 있거나 스캔에서 나타난 림프절이 부어오른 경우, 림프종이 림프절로 퍼졌는지 확인하기 위해 생검을 받을 수 있습니다. 림프종 진단에 사용되는 림프절 생검에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

그들은 다음과 같습니다 :

핵심 바늘 생검 – 영향을 받은 림프절의 샘플을 제거하기 위해 바늘을 사용하는 경우. 이 시술 중에 통증을 느끼지 않도록 해당 부위를 마비시키기 위해 국소 마취제를 투여하게 됩니다. 어떤 경우에는 의사나 방사선 전문의가 초음파를 사용하여 바늘을 생검을 위한 올바른 지점으로 유도할 수 있습니다.

절제 생검 – 절제 생검의 경우 전신 마취를 할 가능성이 높으므로 시술 내내 잠을 자게 됩니다. 전체 림프절 또는 병변은 절제 생검 중에 제거되므로 병리학에서 전체 림프절 또는 병변에 림프종 징후가 있는지 확인할 수 있습니다. 일어나면 몇 바늘을 꿰매고 드레싱을 하게 될 것입니다. 간호사는 상처를 관리하는 방법과 실밥을 제거해야 하는 시기/제거해야 하는 경우에 관해 귀하에게 설명할 수 있습니다.

무통성 피부 T세포 림프종의 아형

균상식육종은 무통성 피부 T세포 림프종의 가장 흔한 아형입니다. 일반적으로 노인에게 영향을 미치며 남성이 여성보다 약간 더 자주 발생하지만 어린이도 골수섬유화증에 걸릴 수 있습니다. 어린이의 경우 남아와 여아에게 동일하게 영향을 미치며 일반적으로 10세 경에 진단됩니다. 

MF는 일반적으로 피부에만 영향을 미치지만, 1명 중 약 10명은 림프절, 혈액 및 내장 기관으로 퍼질 수 있는 보다 공격적인 유형의 MF를 앓고 있을 수 있습니다. 공격적인 골수섬유화증(MF)이 있는 경우 다른 공격성 피부 T세포 림프종에 제공되는 치료와 유사한 치료가 필요합니다.

원발성 피부 ALCL은 피부층의 T 세포에서 시작되는 무통성(느리게 자라는) 림프종입니다.

이러한 유형의 림프종은 때때로 피부 림프종의 하위 유형으로 불리며 때로는 피부 림프종의 하위 유형으로 불리기도 합니다. 역형성 대세포 림프종(ALCL). 분류가 다른 이유는 림프종 세포가 정상 T 세포와 매우 다르게 보이는 매우 큰 세포인 등 다른 유형의 ALCL과 유사한 특징을 갖기 때문입니다. 그러나 일반적으로 피부에만 영향을 미치며 매우 천천히 자랍니다.

피부 림프종 및 ALCL의 공격적인 하위 유형과 달리 PcALCL에 대한 치료는 필요하지 않을 수 있습니다. 평생 동안 PcALCL을 안고 살아갈 수 있지만, PcALCL과 함께 잘 살아갈 수 있으며 건강에 부정적인 영향을 미치지 않을 수도 있다는 것을 아는 것이 중요합니다. 일반적으로 피부에만 영향을 미치며 매우 드물게 피부를 지나 신체의 다른 부위로 퍼집니다.

PcALCL은 일반적으로 피부에 가렵거나 통증이 있을 수 있는 발진이나 덩어리로 시작되지만 불편함을 유발하지 않을 수도 있습니다. 때로는 예상한 대로 치유되지 않는 상처와 비슷할 수도 있습니다. PcALCL의 모든 치료는 가려움증이나 통증을 개선하거나 림프종 자체를 치료하기보다는 림프종의 모양을 개선하는 것일 가능성이 높습니다. 그러나 PcALCL이 피부의 매우 작은 부위에만 영향을 미치는 경우 수술이나 방사선 요법을 통해 제거할 수 있습니다.

PCALCL은 50-60세 사이의 사람들에게 더 흔하지만 어린이를 포함하여 모든 연령대에 영향을 미칠 수 있습니다.

SPTCL은 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있지만 성인에서 더 흔하며 진단 시 평균 연령은 36세입니다. 이는 피부 아래 지방 조직에 염증이 생겨 덩어리가 생길 때 발생하는 지방층염이라는 또 다른 질환과 유사하기 때문에 이런 이름이 붙었습니다. SPTCL 환자 XNUMX명 중 약 XNUMX명은 면역 체계가 신체를 공격하게 만드는 기존 자가 면역 질환도 갖고 있습니다.

SPTCL은 암성 T 세포가 피부와 지방 조직의 더 깊은 층으로 이동하여 머물면서 피부 아래에 보거나 느낄 수 있는 덩어리가 생길 때 발생합니다. 피부에 플라크가 나타날 수도 있습니다. 대부분의 병변은 크기가 약 2cm 이하입니다.

SPTCL로 인해 발생할 수 있는 다른 부작용은 다음과 같습니다.

  • 혈전 또는 비정상적인 출혈
  • 오한
  • 혈구탐식성 림프조직구증 – 골수, 건강한 혈액 세포 및 기관에 손상을 일으키는 활성화된 면역 세포가 너무 많은 상태
  • 간 및/또는 비장 비대.
SPTCL에 대한 표준 치료법은 없지만 치료에는 코르티코스테로이드, 화학 요법, 방사선 요법 또는 면역 체계가 해를 끼치는 것을 방지하기 위해 억제하는 기타 치료법이 포함될 수 있습니다.

림프종성 구진증(LyP)은 어린이와 성인에게 영향을 미칠 수 있습니다. 이는 암이 아니므로 공식적으로 림프종의 일종이 아닙니다. 그러나 이는 균상 식육종이나 원발성 피부 역형성 대세포 림프종과 같은 피부 T세포 림프종의 전조로 간주되며, 더 드물게 발생합니다. 호지킨 림프종. 이 질환으로 진단받은 경우 치료가 필요하지 않을 수 있지만 의사는 LyP가 암으로 변하는 징후가 있는지 더 면밀히 모니터링하게 됩니다.

피부에 덩어리가 생겼다가 없어지는 피부에 영향을 미치는 상태입니다. 병변은 작게 시작하여 더 커질 수 있습니다. 의학적 개입 없이 건조되어 사라지기 전에 갈라지고 피가 날 수 있습니다. 병변이 사라지는 데 최대 2개월이 걸릴 수 있습니다. 그러나 통증이나 가려움증 또는 기타 불편한 증상을 유발하는 경우 이러한 증상을 개선하기 위한 치료를 받을 수 있습니다.

이와 같은 발진이나 병변이 자주 발생하는 경우 의사에게 생검을 요청하십시오.

무통성 B세포 피부 림프종의 아형

원발성 피부 여포 중심 림프종(pcFCL)은 무통성(느리게 자라는) B 세포 림프종입니다. 이는 서구 세계에서 흔히 발생하며 노인 환자에게 영향을 미치며 진단 시 평균 연령은 60세입니다.

이것은 피부 B세포 림프종의 가장 흔한 아형입니다. 이는 일반적으로 무통성(느린 성장)이며 수개월 또는 수년에 걸쳐 발생합니다. 일반적으로 머리, 목, 가슴 또는 복부의 피부에 울퉁불퉁한 불그스름하거나 갈색을 띠는 병변이나 종양으로 나타납니다. 많은 사람들은 pcFCL 치료가 전혀 필요하지 않지만 불편한 증상이 있거나 그 모양으로 인해 어려움을 겪는 경우 림프종의 증상이나 모양을 개선하기 위한 치료를 받을 수 있습니다.

원발성 피부변연부 림프종(pcMZL)은 B세포 피부 림프종 중 두 번째로 흔한 아형으로 남성이 여성보다 55배 더 많이 발병하지만 어린이에게도 발생할 수 있습니다. 이는 XNUMX세 이상의 노인과 이전에 라임병에 감염된 적이 있는 사람들에게 더 흔합니다.

피부 변화는 한 곳에서 발생할 수도 있고 몸 전체의 여러 곳에서 발생할 수도 있습니다. 더 일반적으로 팔, 가슴 또는 등에 분홍색, 빨간색 또는 보라색 반점이나 덩어리로 시작됩니다.

이러한 변화는 오랜 기간에 걸쳐 발생하므로 크게 눈에 띄지 않을 수도 있습니다. pcMZL 치료는 필요하지 않을 수도 있지만 우려되는 증상이 있는 경우 치료가 제공될 수 있습니다.

이는 면역이 저하되고 선열을 유발하는 바이러스인 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)에 감염된 환자에게서 발견되는 매우 드문 CBCL 아형입니다.

피부나 위장관, 입에 궤양이 하나만 있을 가능성이 높습니다. 대부분의 사람들은 이 CBCL 아형에 대한 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 면역억제제를 복용하는 경우 의사는 면역체계가 약간 회복될 수 있도록 복용량을 검토할 수 있습니다.

 
드물지만 단클론항체나 항바이러스제 치료가 필요할 수도 있습니다.

공격성 림프종의 아형

세자리 증후군은 암성 T세포를 세자리 세포라고 부르기 때문에 붙여진 이름입니다.

이는 가장 공격적인 피부 T세포 림프종(CTCL)이며 다른 유형의 CTCL과 달리 림프종(세자리) 세포는 피부층뿐만 아니라 혈액과 골수에서도 발견됩니다. 또한 림프절 및 기타 기관으로 퍼질 수도 있습니다. 

세자리 증후군은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 60세 이상의 남성에게 조금 더 흔합니다.

세자리 증후군으로 나타날 수 있는 증상은 다음과 같습니다.

  • B 증상
  • 가려움증
  • 부은 림프절
  • 부은 간 및/또는 비장
  • 손바닥이나 발바닥의 피부가 두꺼워지는 현상
  • 손가락과 발톱이 두꺼워짐
  • 탈모
  • 눈꺼풀이 처지는 현상(이를 안검외반이라고 합니다).
세자리 증후군을 관리하려면 체계적인 치료가 필요합니다. 여기에는 화학요법, 단일클론항체 또는 면역요법이 포함될 수 있습니다. 또한 통증이나 가려움증과 같은 증상을 관리하기 위한 표적 치료법이나 치료법을 제공받을 수도 있습니다.

빠르게 자라는 세자리 세포의 특성으로 인해 빠르게 자라는 세포를 파괴하는 화학 요법에 잘 반응할 수 있습니다. 그러나 세자리 증후군에서는 재발이 흔합니다. 즉, 좋은 반응을 보인 후에도 질병이 재발하여 더 많은 치료가 필요할 가능성이 높습니다.

이는 매우 드물고 공격적인 T세포 림프종으로 전신 피부에 여러 피부 병변이 빠르게 발생합니다. 병변은 구진, 결절 또는 종양이 될 수 있으며 궤양을 일으키고 개방성 궤양으로 나타날 수 있습니다. 일부는 플라크나 반점처럼 보일 수 있으며 일부는 출혈이 있을 수 있습니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

  • B 증상
  • 식욕의 손실
  • 피로
  • 설사
  • 구토
  • 부은 림프절
  • 간이나 비장이 비대해졌습니다.

공격적인 성격으로 인해 PCAETL은 림프절 및 기타 기관을 포함한 신체 내부 영역으로 퍼질 수 있습니다.

진단 후 신속하게 화학 요법 치료가 필요합니다.

일차 피부(피부) 확산성 대형 B세포 림프종 NHL 환자 1명 중 100명 미만에게 영향을 미치는 희귀한 림프종 아형입니다.

이는 피부 B세포 림프종의 다른 아형보다 덜 일반적입니다. 남성보다 여성에게 더 흔하며 공격적이거나 빠르게 성장하는 경향이 있습니다. 이는 피부에 영향을 줄 뿐만 아니라 림프절 및 기타 기관을 포함한 신체의 다른 부위로 빠르게 퍼질 수 있음을 의미합니다.

이는 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 발생할 수 있으며 일반적으로 75세 정도의 노인에게 영향을 미칩니다. 이는 종종 하나 이상의 병변/종양으로 다리(다리형)에서 시작되지만 팔과 몸통(가슴, 등, 복부)에서도 자랄 수 있습니다. 

원발성 피부 미만성 거대 B세포 림프종이라고 불리는 이유는 이 림프종 세포가 피부층의 B세포에서 시작되지만 림프종 세포가 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 다른 아형에서 발견되는 세포와 유사하기 때문입니다. 이러한 이유로 피부 B세포 림프종의 이 아형은 DLBCL의 다른 아형과 유사하게 치료되는 경우가 많습니다. DLBCL에 대한 자세한 내용을 보려면 여기를 클릭하세요.

피부 림프종의 병기 결정

피부 림프종이 있다는 것이 확인되면 림프종이 신체의 다른 부위로 퍼졌는지 확인하기 위해 추가 검사를 받아야 합니다.

신체 검사

의사는 신체 검사를 실시하고 몸 전체의 피부를 검사하여 피부가 림프종에 의해 얼마나 영향을 받았는지 확인합니다. 그들은 귀하가 치료를 시작하기 전의 모습을 기록하기 위해 사진 촬영에 대한 동의를 요청할 수도 있습니다. 그런 다음 이를 사용하여 치료에 개선이 있는지 확인합니다. 동의는 귀하의 선택이며, 이것이 마음에 들지 않으면 사진을 찍을 필요가 없습니다. 그러나 동의하는 경우 동의서에 서명해야 합니다.

PET 스캔 중에 모든 림프종 세포는 방사성 염료를 흡수하여 PET에서 빛을 발합니다.양전자방출단층촬영(PET) 스캔

PET 스캔은 몸 전체를 스캔하는 것입니다. 이는 “핵의학”이라 불리는 병원의 특별 부서에서 이루어지며 모든 림프종 세포가 흡수하는 방사성 약물을 주사하게 됩니다. 스캔을 수행하면 림프종이 있는 부위가 스캔에서 빛을 발하여 림프종이 있는 위치와 크기 및 모양을 보여줍니다.

CT 스캔

컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔

CT 스캔은 신체 내부의 3차원 사진을 찍는 특수 X-레이입니다. 일반적으로 가슴, 복부 또는 골반과 같은 신체 부위를 스캔합니다. 이러한 이미지를 통해 신체 내부 깊숙한 곳에 림프절이 부어오르거나 장기에 암처럼 보이는 부위가 있는지 확인할 수 있습니다.

림프종 진단 또는 단계를 위한 골수 생검
골수 생검은 림프종을 진단하거나 단계를 결정하는 데 도움이 되도록 실시할 수 있습니다.

골수 생검

 

피부 림프종이 있는 대부분의 사람들은 골수 생검이 필요하지 않습니다. 그러나 공격적인 하위 유형이 있는 경우 림프종이 골수로 퍼졌는지 확인하기 위해 하위 유형이 필요할 수 있습니다.

골수 생검 중에는 두 가지 유형의 생검을 실시합니다.

 

  • 골수흡인(BMA): 이 검사는 골수 공간에서 발견되는 소량의 액체를 채취합니다.
  • 골수 흡인 천궁(BMAT): 이 검사는 골수 조직의 작은 샘플을 채취합니다.
자세한 정보는
골수 생검

피부 림프종에 대한 TNM/B 병기 결정 시스템

피부 림프종의 병기 결정은 TNM이라는 시스템을 사용합니다. MF 또는 SS가 있으면 TNMB라는 문자가 추가됩니다.

T = 크기 Tumour – 또는 신체의 어느 부분이 림프종의 영향을 받는지.

N = 림프 N관련된 송 – 림프종이 림프절로 갔는지, 림프종이 얼마나 많은 림프절에 있는지 확인합니다.

M = M전이 – 림프종이 신체 내부로 퍼졌는지, 그리고 얼마나 멀리 퍼졌는지 확인합니다.

B = Blood – (MF 또는 SS에만 해당) 혈액과 골수에 림프종이 얼마나 있는지 확인합니다.

피부 림프종의 TNM/B 병기 결정
 
피부 림프종
균상 식육종(MF) 또는 세자리 증후군(SS)만 해당
T
종양
또는 피부
영향을받은
T1 – 병변이 하나뿐입니다.
T2 – 두 개 이상의 피부 병변이 있지만 병변이 한 부위에 있거나 서로 가까운 두 부위에 있습니다. 너의 몸.
T3 – 신체의 여러 부위에 병변이 있습니다.
T1 – 피부의 10% 미만이 영향을 받습니다.
T2 – 피부의 10% 이상이 영향을 받습니다.
T3 – 1cm보다 큰 종양이 하나 이상 있습니다.
T4 – 몸의 80% 이상을 덮는 홍반(발적)이 있습니다.
N
림프
노드
N0 – 림프절 정상적으로 나타납니다.
N1 – 한 그룹의 림프절이 관련됩니다.
N2 – 목, 쇄골 위, 겨드랑이에 두 개 이상의 림프절 그룹이 영향을 받습니다. 사타구니나 무릎.
N3 – 가슴, 폐, 기도, 주요 혈관(대동맥) 또는 엉덩이 근처 또는 그 근처의 림프절이 관련됩니다.
N0 – 림프절이 정상적으로 보입니다.
N1 – 등급 변화가 적은 비정상 림프절이 있는 경우.
N2 – 높은 등급의 변화를 보이는 비정상적인 림프절이 있습니다.
Nx – 림프절에 이상이 있으나 그 정도를 알 수 없는 경우.
M
전이
(확산)
M0 – 림프절 중 어느 것도 영향을 받지 않습니다.
M1 – 림프종이 피부 외부의 림프절로 퍼졌습니다.
M0 – 폐, 간, 신장, 뇌와 같은 내부 장기는 전혀 관련되지 않습니다.
M1 – 림프종이 하나 이상의 내부 장기로 퍼졌습니다.
B
해당 사항 없음
B0 – 혈액 내 암성 림프구가 5%(5개 중 100개) 미만입니다.
혈액 속의 이러한 암세포를 세자리 세포(Sezary cell)라고 합니다.
B1 – 혈액 내 림프구 중 5% 이상이 Sezary 세포입니다.
B2 – 아주 적은 양(1000 마이크로리터)의 혈액에 1개가 넘는 세자리 세포가 있습니다.
담당 의사는 림프종 세포를 더 자세히 설명하기 위해 “a” 또는 “b”와 같은 다른 문자를 사용할 수 있습니다. 이는 림프종의 크기, 세포의 모양, 그리고 모두 하나의 비정상 세포(클론)에서 유래했는지 아니면 하나 이상의 비정상 세포에서 유래했는지 여부를 나타낼 수 있습니다. 
담당 의사에게 귀하의 개별 단계와 등급, 그리고 이것이 귀하의 치료에 어떤 의미가 있는지 설명하도록 요청하십시오.

무통성 피부 림프종 치료

그럼에도 불구하고 대부분의 무통성 림프종은 아직 치료될 수 없으며, 무통성 피부 림프종을 앓고 있는 많은 사람들은 치료가 필요하지 않습니다. 

무통성 피부 림프종 역시 일반적으로 건강에 해롭지 않으므로 귀하가 받는 치료는 질병을 치료하기보다는 증상을 관리하는 것입니다. 

치료로 이익을 얻을 수 있는 일부 증상은 다음과 같습니다.

  • 통증
  • 가려움증
  • 계속 피가 나는 상처나 궤양
  • 림프종이 보이는 방식과 관련된 당혹감이나 불안.

치료 유형에는 다음이 포함될 수 있습니다.

국소 또는 피부 중심 치료.

국소 치료법은 림프종 부위에 바르는 크림이고, 피부 지향 치료법에는 방사선 요법이나 광선 요법이 포함될 수 있습니다. 다음은 귀하가 제공받을 수 있는 일부 치료에 대한 개요입니다.

코르티코 스테로이드 – 림프종 세포에 독성이 있으며 이를 파괴하는 데 도움이 됩니다. 또한 염증을 줄이고 가려움증과 같은 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

레티노이드 – 비타민 A와 매우 유사한 약물입니다. 염증을 줄이고 피부 세포의 성장을 조절하는 데 도움이 됩니다. 덜 일반적으로 사용되지만 일부 특정 유형의 피부 림프종에 도움이 됩니다.

광선요법 – 림프종의 영향을 받은 피부 부위에 특수 조명(종종 UV)을 사용하는 치료법입니다. UV는 세포의 성장 과정을 방해하고 성장 과정을 손상시켜 림프종을 파괴합니다.

방사선 요법 – 엑스레이를 사용하여 세포의 DNA(세포의 유전 물질)를 손상시켜 림프종이 스스로 치료되는 것을 불가능하게 만듭니다. 이로 인해 세포가 죽게 됩니다. 방사선 치료가 시작된 후 세포가 죽는 데는 일반적으로 며칠 또는 몇 주가 걸립니다. 이 효과는 수개월 동안 지속될 수 있으며, 이는 치료가 끝난 후에도 치료 부위의 암성 림프종 세포가 파괴될 수 있음을 의미합니다.

어떤 경우에는 림프종의 영향을 받은 피부 전체를 제거하기 위해 국소 마취나 전신 마취를 통해 수술을 받을 수도 있습니다. 병변이 하나이거나 여러 개의 작은 병변이 있는 경우 이런 일이 발생할 가능성이 더 높습니다. 이는 치료법보다는 림프종을 진단하는 과정의 일부로 더 일반적으로 사용됩니다.

전신 치료

림프종의 영향을 받는 신체 부위가 많은 경우 화학 요법, 면역 요법 또는 표적 요법과 같은 전신 치료가 도움이 될 수 있습니다. 이에 대해서는 다음 섹션인 공격성 피부 림프종 치료에서 자세히 설명합니다.

공격성 또는 진행성 피부 림프종 치료

공격성 및/또는 진행성 피부 림프종은 다른 유형의 공격성 림프종과 유사하게 치료되며 다음을 포함할 수 있습니다.

전신 치료

화학요법은 빠르게 성장하는 세포를 직접 공격하는 치료법이므로 빠르게 성장하는 림프종을 파괴하는 데 효과적일 수 있습니다. 그러나 빠르게 성장하는 건강한 세포와 ​​암성 빠르게 성장하는 세포의 차이를 구분할 수 없으므로 탈모, 메스꺼움 및 구토, 설사 또는 변비와 같은 원치 않는 부작용이 발생할 수 있습니다.

면역요법은 면역체계가 림프종을 보다 효과적으로 찾아내고 싸우는 데 도움이 될 수 있습니다. 여러 가지 방법으로 이를 수행할 수 있습니다. 단클론 항체와 같은 일부 항체는 림프종에 부착되어 면역체계가 림프종을 "인식"하여 림프종을 인식하고 파괴할 수 있도록 돕습니다. 그들은 또한 림프종 세포벽의 구조에 영향을 주어 죽게 만들 수도 있습니다.

  • 리툭 다음을 치료하는 데 사용할 수 있는 단일클론 항체의 예입니다. B세포 림프종 CD20 표지가 ​​있는 경우 피부 B세포 림프종도 포함됩니다.
  • 모가물리주맙 다음과 같은 사람들에게 승인된 단클론 항체의 한 예입니다. 균상균증 또는 세자리 증후군.
  • 브렌 툭시 맙 베도 틴 다른 유형의 질병에 대해 승인된 "접합" 단클론 항체의 예입니다. T 세포 CD30 마커가 있는 림프종. 항체에는 독소가 부착(접합)되어 있는데, 항체는 독소를 림프종 세포 안으로 직접 전달하여 내부에서 파괴합니다.  

인터루킨이나 인터페론과 같은 다른 단백질도 우리 몸에서 자연적으로 발생하는 특수 단백질이지만 약으로 복용할 수도 있습니다. 이는 면역 체계를 강화하고, 다른 면역 세포를 깨우도록 돕고, 림프종과 싸우기 위해 더 많은 면역 세포를 만들도록 신체에 지시함으로써 작용합니다.

면역요법은 단독으로 시행하거나 화학요법과 같은 다른 치료법과 병행하여 시행할 수 있습니다.

표적 치료법은 림프종 세포에 특정한 것을 표적으로 삼아 만들어진 약물이므로 다른 치료법에 비해 부작용이 적은 경우가 많습니다. 이 약물은 림프종 세포가 생존하는 데 필요한 신호를 방해함으로써 작동합니다. 이러한 신호를 받지 못하면 림프종 세포는 생존에 필요한 영양분을 얻지 못해 성장을 멈추거나 굶어 죽게 됩니다.

줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 림프종이 다른 치료에 반응하지 않거나(불응성), 완화된 후 재발하는 경우(재발)에만 사용됩니다. 이는 성분채집술이라는 절차를 통해 자신 또는 기증자의 줄기 세포(매우 미성숙한 혈액 세포)를 제거한 다음 고용량 화학 요법을 받은 후 나중에 귀하에게 제공하는 다단계 치료입니다.

피부 림프종의 경우, 본인의 줄기 세포보다는 기증자로부터 줄기 세포를 받는 것이 더 일반적입니다. 이러한 유형의 줄기 세포 이식을 동종 줄기 세포 이식이라고 합니다.

자세한 정보는
동종 줄기 세포 이식

체외 광반출법(ECP)

체외 광분반술은 진행성 MF 및 SS에 주로 사용되는 치료법입니다. 이는 혈액을 "세척"하고 면역 세포가 림프종에 더 반응하도록 만들어 림프종 세포를 죽이는 과정입니다. 이 치료가 필요한 경우 담당 의사가 추가 정보를 제공할 수 있습니다.

임상 실험

치료를 시작해야 할 때마다 귀하에게 적합한 임상 시험에 대해 의사에게 문의하는 것이 좋습니다. 향후 피부 림프종의 치료를 개선하기 위한 새로운 의약품 또는 의약품의 조합을 찾기 위해서는 임상시험이 중요합니다. 

그들은 또한 귀하가 임상시험 외에는 얻을 수 없는 새로운 약, 약의 조합 또는 기타 치료법을 시도할 수 있는 기회를 제공할 수 있습니다. 임상 시험 참여에 관심이 있는 경우 담당 의사에게 어떤 임상 시험을 받을 자격이 있는지 문의하십시오. 

현재 새로 진단된 피부 림프종과 재발된 피부 림프종 환자를 대상으로 전 세계적으로 임상 시험에서 테스트되고 있는 많은 치료법과 새로운 치료법 조합이 있습니다.

자세한 정보는
임상시험의 이해

 공격성 또는 말기 피부 림프종에 대한 치료 옵션

B세포 피부
T세포 피부
  • 클로 람 부실
  • 리툭
  • 리툭시맙 및 벤다무스틴
  • R-CVP (리툭시맙, 시클로포스파미드, 빈크리스틴 및 프레드니솔론)
  • R-CHOP(리툭시맙, 시클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니솔론)
  • 줄기 세포 이식 
  • 브렌 툭시 맙 베도 틴 – 화학 요법 유무에 관계없이
  • 모가물리주맙 (진균증 식육종 또는 세자리 증후군에만 해당)
  • CHOP 화학요법(시클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴 및 프레드니솔론)
  • 하이퍼 CVAD (PCAETL의 경우) 화학요법(사이클로포스파미드, 빈크리스틴, 독소루비신 및 덱사메타손과 메토트렉세이트 및 시타라빈을 교대로 사용)
  • 젬시 타빈  
  • 메토트렉세이트
  • 프랄 트렉 세이트
  • 로미 뎁신
  • V오리노스타트
  • 줄기 세포 이식 

 또한 귀하가 자격이 있을 수 있는 임상 시험에 대해 혈액 전문의나 종양 전문의에게 문의하십시오.

자세한 정보는
치료의 부작용

치료가 효과가 없거나 림프종이 재발하면 어떻게 되나요?

때로는 림프종 치료가 처음에는 효과가 없을 수도 있습니다. 이런 일이 발생하면 난치성 림프종이라고 합니다. 다른 경우에는 치료가 잘 될 수도 있지만, 어느 정도 완화된 후에 림프종이 다시 나타날 수 있습니다. 이를 재발이라고 합니다.

재발성 또는 불응성 림프종이 있는지 여부에 관계없이 의사는 귀하에게 더 효과가 있을 수 있는 다른 치료법을 시도하기를 원할 것입니다. 이러한 다음 치료를 XNUMX차 치료라고 하며 첫 번째 치료보다 더 효과적일 수 있습니다.

치료에 대한 기대치가 무엇인지, 치료 중 하나라도 효과가 없을 경우 어떤 계획을 세울 것인지 의사와 상담하십시오.

치료가 끝나면 예상되는 것

귀하가 치료를 마친 후에도 귀하의 전문의는 귀하를 정기적으로 만나기를 원할 것입니다. 혈액검사, 스캔 등 정기적인 검진을 받게 됩니다. 이러한 검사를 얼마나 자주 받는지는 귀하의 개인적인 상황에 따라 달라지며 귀하의 혈액 전문의는 얼마나 자주 귀하를 만나고 싶어하는지 알려줄 수 있습니다.

치료를 마치면 신나는 시간이 될 수도 있고 스트레스가 많은 시간이 될 수도 있습니다. 때로는 둘 다일 수도 있습니다. 느끼는 데 옳고 그른 방법은 없습니다. 그러나 사랑하는 사람과 자신의 감정과 필요한 것에 대해 이야기하는 것이 중요합니다. 

치료 종료에 대처하는 데 어려움을 겪고 있는 경우 지원이 가능합니다. 치료 팀(혈액 전문의 또는 암 전문 간호사)과 상의하십시오. 그들이 병원 내 상담 서비스를 의뢰할 수 있습니다. 지역 의사(일반의 – GP)도 이에 대해 도움을 줄 수 있습니다.

림프종 치료 간호사

또한 림프종 관리 간호사에게 전화나 이메일을 보내실 수도 있습니다. 자세한 연락처를 보려면 화면 하단의 "문의하기" 버튼을 클릭하세요.

요약

  • 피부 림프종은 림프구라고 불리는 암성 혈액 세포가 피부 층으로 이동하여 거주하면서 발생하는 비호지킨 림프종의 하위 유형입니다.
  • 무통성 피부 림프종은 대개 건강에 위험하지 않으므로 치료가 필요하지 않을 수 있지만, 불편함을 느끼거나 림프종이 림프절이나 신체의 다른 부위로 퍼진 경우 증상을 관리하기 위해 치료를 받을 수 있습니다.
  • 공격성 피부 림프종은 진단 후 즉시 치료가 필요합니다.
  • 귀하의 치료를 관리할 수 있는 여러 전문의가 있으며 이는 귀하의 개인 상황에 따라 달라집니다.
  • 림프종이 정신 건강이나 기분에 영향을 미치는 경우 의사에게 심리학자에게 의뢰하여 대처하는 데 도움을 요청할 수 있습니다.
  • 많은 치료법은 증상을 개선하는 것을 목표로 합니다. 그러나 림프종을 관리하기 위해 치료가 필요할 수도 있으며 여기에는 화학요법, 단클론항체, 표적치료 및 줄기세포 이식이 포함될 수 있습니다.

지원 및 정보

여기에서 혈액 검사에 대해 자세히 알아보세요 – 온라인 랩 테스트

여기에서 치료에 대해 자세히 알아보십시오 – eviQ 항암 치료 – 림프종

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