변형된 림프종(TL) 개요
변형된 림프종은 나태한 림프종이 변할 때 발생하며 다른 유형의 림프종 특징을 가진 공격적인 림프종이 됩니다. 이것은 나태한 림프종이 "깨어나거나" 더 활발해지고 치료가 필요한 것과는 다릅니다. 어떤 경우에는 림프종이 변형 과정을 거치면서 나태하고 공격적인 림프종 세포를 모두 가질 수 있습니다.
나태한 림프종은 일반적으로 작고 느리게 성장하는 세포로 구성됩니다. 그러나 이러한 세포 중 다수가 더 크고 빠르게 성장하기 시작하면 림프종은 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)과 같은 공격적인 림프종처럼 작용하기 시작합니다. 변형된 림프종이 있을 때 일부는 나태하고 다른 일부는 공격적인 혼합 림프종 세포를 갖는 것은 드문 일이 아닙니다.
나태하거나 변형된 림프종의 치료 목표
대부분의 나태한 림프종은 자고 일어나는 단계를 거칩니다. 그러나 나태한 림프종이 더욱 활성화되어 치료가 필요한 경우 나태한 림프종을 관리하기 위한 치료를 받게 됩니다.
그러나 나태한 림프종이 있는 경우 변환 공격적인 림프종의 하위 유형으로 분류되면 치료 또는 공격적인 림프종을 완화시키는 치료를 받게 될 것입니다.
변신은 왜 일어나는 걸까?
림프종은 림프종 세포 또는 세포에 지침을 제공하는 유전자가 새로운 유전적 돌연변이를 개발할 때 변형될 수 있습니다. 이러한 새로운 돌연변이는 이전 항암 치료의 결과이거나 알려진 원인 없이 발생할 수 있습니다. 유전적 변화는 림프종이 발생하고 행동하는 방식을 변경하여 보다 공격적인 성격을 나타낼 수 있습니다.
변형된 림프종의 영향을 받는 사람은 누구입니까?
저등급 림프종이나 나태한 림프종을 가진 사람은 변형의 위험이 있습니다. 그러나 매우 드물고, 매년 무통성 림프종 환자 1명 중 약 3-100명(1-3%)에서만 발생합니다.
다음과 같은 경우 변형 위험이 약간 더 높아집니다. 부피가 큰 질병 (큰 종양 또는 종양) 나태한 림프종으로 처음 진단받았을 때.
변형될 수 있는 가장 일반적인 무통성 림프종에는 다음과 같은 B 세포 림프종이 포함됩니다.
- 여포 성 림프종
- 만성 림프 구성 백혈병 또는 소세포 림프종
- 변연부 림프종
- 결절성 림프구 우세형 B세포 림프종(이전에는 결절성 림프구 우세형 호지킨 림프종이라고 함)
- 나태한 맨틀 세포 림프종
- Waldenstrom의 Macroglobulinemia
이러한 림프종을 가진 대부분의 사람들은 변형되지 않는다는 것을 이해하는 것이 중요합니다.
나태한 T 세포 림프종이 있는 일부 사람들도 변형을 겪을 수 있지만 이러한 경우는 훨씬 더 드뭅니다.
언제 변환이 일어날 가능성이 가장 높습니까?
변형된 림프종은 언제든지 발생할 수 있지만, 무통성 림프종 진단을 받은 후 약 3-6년 후에 변형이 있을 가능성이 가장 높습니다.
15년 동안 나태한 림프종과 함께 생활한 후 변형의 위험이 크게 감소하며, 이 시간 이후의 변형은 매우 드뭅니다.
증상 림프종이 변형되었음을 나타낼 수 있습니다.
림프종이 더 활성화되거나 변형되기 시작하면 B 증상이 나타날 수도 있습니다.
가장 일반적인 변환은 무엇입니까?
일부 변환은 다른 변환보다 더 일반적입니다. 아래에는 발생할 수 있는 보다 일반적인(여전히 드물긴 하지만) 변환이 나열되어 있습니다.
나태한 림프종 |
다음과 같은 림프종으로 변할 수 있습니다. |
| 만성 림프구성 백혈병/소림프구성 림프종(CLL/SLL) |
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)으로 전환 – 이 전환을 리히터 증후군이라고 합니다. 훨씬 더 드물게 CLL/SLL은 Hodgkin 림프종의 전형적인 하위 유형으로 변할 수 있습니다. |
| 여포 성 림프종 |
가장 흔한 변형은 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)입니다. 드물게 DLBCL과 Burkitt 림프종의 특징을 가진 공격적인 B 세포 림프종으로 변할 수 있습니다. |
| 림프형질세포성 림프종(발덴스트롬 마크로글로불린혈증이라고도 함) | 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL). |
| 맨틀 세포 림프종(MCL) | Blastic (또는 blastoid) MCL. |
| 변연부 림프종(MZL) | 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL). |
| MZL의 하위 유형인 점막 관련 림프 조직 림프종(MALT) | 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL). |
| 결절성 림프구 우세형 B세포 림프종(이전에는 결절성 림프구 우세형 호지킨 림프종이라고 함) | 미만성 대형 B세포 림프종(DLBCL). |
| 피부 T 세포 림프종(CTCL) | 대세포 림프종. |
변형된 림프종의 진단 및 병기
의사가 림프종이 변형되었다고 의심하는 경우 더 많은 검사와 스캔을 원할 것입니다. 테스트에는 림프종 세포가 새로운 돌연변이를 개발했는지 확인하기 위한 생검이 포함되며, 현재 림프종의 다른 하위 유형처럼 행동하고 스캔하면 림프종 단계가 될 것입니다.
이러한 검사와 스캔은 처음 림프종 진단을 받았을 때 받은 것과 유사합니다. 이러한 정보는 의사에게 변형 림프종에 대한 최상의 치료 유형을 제공하는 데 필요한 정보를 제공합니다.
치료
생검 및 병기 스캔의 모든 결과가 완료되면 담당 의사가 검토하여 가능한 최선의 치료를 결정합니다. 귀하의 의사는 최선의 치료에 대해 논의하기 위해 다른 전문가들로 구성된 팀과 만날 수도 있습니다. 다학제 팀(MDT) 회의.
담당 의사는 림프종과 일반 건강에 대한 여러 요인을 고려하여 필요한 치료가 필요한지, 어떤 치료가 필요한지 결정할 것입니다. 그들이 고려할 몇 가지 사항은 다음과 같습니다.
- 어떤 변화가 일어났습니까(새로운 하위 유형의 림프종)
- 림프종의 단계
- 당신이 받고있는 모든 증상
- 림프종이 신체에 미치는 영향
- 너의 나이
- 가지고 있는 다른 의학적 문제나 복용 중인 약
- 필요한 모든 정보를 얻으면 선호도가 높아집니다.
치료의 종류
변형 림프종은 공격성 림프종과 같은 방식으로 치료해야 합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 병용 화학 요법
- 단일 클론 항체
- 자가 줄기 세포 이식 (충분히 건강한 경우)
- 방사선 요법 (보통 화학 요법으로)
- CAR T 세포 요법 (키메라 항원 수용체 T 세포 요법 – 이전 2회 요법 후)
- 면역 요법
- 표적 치료제
- 임상시험 참여
변형된 림프종(TL)의 예후
많은 공격적인 림프종은 치료될 수 있거나 치료 후 오랜 기간 차도를 보입니다. 이와 같이 치료를 받으면 완치되거나 보다 공격적이고 변형된 림프종으로부터 오래 지속되는 차도를 가질 수 있다는 희망이 있습니다. 그러나 재발 징후를 확인하기 위해 치료 후에도 면밀한 후속 조치가 필요합니다.
대부분의 경우 나태한 림프종은 완치될 수 없으므로 변형된 림프종에 대한 치료 후에도 여전히 나태한 림프종 세포가 남아 있을 수 있으므로 의사는 이를 확인하기를 원할 것입니다.
의사에게 변형 림프종 치료 후 완치되어 차도에 들어가고 여전히 나태한 림프종과 함께 생활할 가능성이 있는지 물어보십시오.
요약
- 변형된 림프종은 매우 드물며 매년 1명 중 약 3-100명만이 변형을 보입니다.
- 변형은 나태한 B 세포 림프종 환자에게 더 흔하지만 나태한 T 세포 림프종 환자에게도 발생할 수 있습니다.
- 변형은 무통성 림프종으로 진단된 후 3-6년 후에 더 일반적이며 15년 후에는 매우 드뭅니다.
- 변형된 림프종은 유전자 또는 림프종 세포가 새로운 돌연변이를 개발하여 림프종이 성장하고 행동하는 방식을 변경하는 경우 발생할 수 있습니다.
- 변형된 림프종은 "깨어나서" 더 활동적이 되는 나태한 림프종과는 다릅니다.
- 보다 공격적인 형질전환 림프종에서 여전히 완치될 가능성이 있지만 치료 후 계속해서 나태한 림프종과 함께 살 수 있습니다.
- 변형된 림프종에 대한 치료는 완치 또는 공격적인 림프종을 완화시키는 것을 목표로 합니다.
- 모든 신규 및 악화 보고 증상를 포함한 B 증상 의사에게.
