PCNSL apžvalga
PCNSL išsivysto, kai smegenų ir (arba) nugaros smegenų limfoidiniame audinyje susidaro vėžiniai B ląstelių limfocitai (B ląstelės). PCNSL taip pat gali prasidėti sluoksniuose, kurie sudaro išorinį smegenų dangą (smegenų dangalą) arba akyse (akių limfoma).
Kartais limfoma gali prasidėti kitose kūno vietose ir išplisti į CNS. Tai skiriasi nuo PCNSL ir taip pat traktuojama skirtingai. Jei ji prasidėjo už CNS ir išplito į CNS, tai vadinama antrine CNS limfoma.
PCNSL priežastis nežinoma, kaip ir daugelio limfomų atveju. Dažniau serga žmonės nuo 50 iki 60 metų, o vidutinis diagnozės amžius yra apie 60 metų, tačiau tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. PCNSL taip pat šiek tiek dažniau pasitaiko žmonėms, kurių imuninė sistema susilpnėjusi, o tai gali sukelti:
- ŽIV (žmogaus imunodeficito viruso) infekcija – dabar tai rečiau pasitaiko dėl veiksmingų antivirusinių gydymo būdų
- Vaistai – vartojami imuninei sistemai slopinti, pvz., po organų persodinimo ar kitokio tipo imunosupresinio gydymo autoimuninėms ligoms, pvz., reumatoidiniam artritui, gydyti.
Ar PCNSL išgydomas?
Daugelis agresyvių limfomų gali gerai reaguoti į gydymą chemoterapija, nes chemoterapija naikina greitai augančias ląsteles. Tačiau yra daug veiksnių, turinčių įtakos tam, ar būsite išgydytas nuo limfomos, ar ne. Daugelį žmonių galima išgydyti, kitiems gali pasireikšti remisijos laikotarpiai – kai jūsų kūne neliko limfomos požymių, bet tada ji gali atsinaujinti (sugrįžti) ir prireikti daugiau gydymo.
Norėdami sužinoti daugiau apie savo galimybes išgydyti, pasitarkite su savo hematologu arba onkologu.
Ką veikia centrinė nervų sistema (CNS)?
Šios centrinė nervų sistema (CNS) yra mūsų kūno dalis, kuri kontroliuoja visas mūsų kūno funkcijas. Tai apima mūsų smegenis, nugaros smegenis ir akis.
Smegenys
Mūsų smegenys susideda iš:
- Cerebris – tai kontroliuoja mūsų kalbą ir supratimą, mūsų pojūčius ir savanorišką judėjimą (judesius, kuriuos nusprendžiame atlikti)
- Cerebellum – padeda atlikti judesius ir kontroliuoja mūsų pusiausvyrą
- Smegenų kamienas – kontroliuoja esmines kūno funkcijas, tokias kaip mūsų kvėpavimas, širdies susitraukimų dažnis ir kraujospūdis
Nugaros smegenys
Mūsų nugaros smegenys eina iš mūsų smegenų žemyn nugara per stuburo kaulus. Nervų serija jungiasi tiesiai prie nugaros smegenų. Nervai perneša informaciją apie pojūčius iš viso kūno ir perduoda pranešimus į mūsų smegenis ir iš jų į likusį mūsų kūną, kad valdytų mūsų raumenis ir visas kūno funkcijas.
Kaip apsaugota mūsų CNS?
Mūsų CNS yra atskirta nuo likusio mūsų kūno ir įvairiais būdais apsaugota nuo traumų, infekcijų ir ligų.
- Šios meninges yra apsauginiai audinių sluoksniai, dengiantys smegenis ir nugaros smegenis – būtent tai užsidega sergant meningitu.
- Specialus skystis vadinamas "cerebrospinalinis skystis"(CSF) supa smegenis ir nugaros smegenis, kad jas suminkštintų – jis randamas erdvėje tarp smegenų dangalų ir galvos bei nugaros smegenų.
- Šios kraujo-smegenų barjeras supa mūsų smegenis – tai ląstelių ir kraujagyslių barjeras, leidžiantis tik tam tikroms medžiagoms pasiekti smegenis. Tai apsaugo jį nuo kenksmingų cheminių medžiagų ir infekcijų, taip pat neleidžia arba trukdo daugeliui chemoterapinių vaistų patekti iš kraujo į smegenis.
Norėdami suprasti PCNSL, turite šiek tiek žinoti apie savo B ląstelių limfocitus.
B ląstelių limfocitai:
- Yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis
- Kovokite su infekcijomis ir ligomis, kad išliktumėte sveiki.
- Prisiminkite praeityje sirgusias infekcijas, taigi, jei vėl susirgsite ta pačia infekcija, jūsų organizmo imuninė sistema galės su ja kovoti veiksmingiau ir greičiau.
- Yra sudaryti jūsų kaulų čiulpuose (kempinė dalis kaulų viduryje), bet paprastai gyvena jūsų limfinėje sistemoje, kuri apima:
- limfmazgiai
- limfagysles ir limfos skystį
- organai – blužnis, užkrūčio liauka, tonzilės, apendiksas
- limfoidinis audinys
- Gali keliauti per jūsų limfinę sistemą į bet kurią kūno dalį, kad kovotų su infekcija ar liga.
Kas atsitinka, kai atsiranda PCNSL?
PCNSL išsivysto, kai vėžiniai limfocitai randami jūsų centrinėje nervų sistemoje (CNS), kuri apima jūsų smegenis, nugaros smegenis, akis, kaukolės nervus ir apsauginį audinio sluoksnį, dengiantį jūsų smegenis ir nugaros smegenis, vadinamus smegenų dangalais.
Kai turite PCNSL, jūsų vėžiniai limfocitai:
- Augti nekontroliuojamai
- Neveikia taip efektyviai kovojant su infekcijomis ir ligomis
- Gali tapti didesnės nei turėtų ir gali atrodyti kitaip nei jūsų sveikos B ląstelės
- Gali sukelti limfomos vystymąsi jūsų smegenyse, nugaros smegenyse ir akyse.
- Dėl apsauginių barjerų aplink mūsų centrinę nervų sistemą PCNSL paprastai neplinta į kitas kūno dalis, kaip gali kitų tipų limfoma, tačiau kartais jie gali išplisti vyrų sėklides.
Simptomai, kai limfoma yra jūsų centrinėje nervų sistemoje (CNS)
Jūsų CNS limfomos simptomai yra susiję su jūsų smegenų, akių ir nugaros smegenų funkcijomis. Jie priklausys nuo paveiktos CNS dalies ir gali apimti:
- galvos skausmas
- jūsų regėjimo pokyčiai
- sumišimas ar atminties pokyčiai
- sąmonės pasikeitimas (tampa mieguistas ir nereaguojantis)
- sunku kalbėti ar nuryti
- jūsų nuotaikos ar asmenybės pokyčiai
- priepuoliai (priepuoliai)
- pykinimas ir vėmimas
- apetito praradimas (nenorėjimas valgyti) ir svorio mažėjimas
- sunku eiti į tualetą
- vaikščiojimo sunkumas, nestabilumas ar kritimas
- silpnumas, tirpimas ar dilgčiojimas.
PCNSL diagnozė, stadijų nustatymas ir klasifikavimas
Jei gydytojas įtaria, kad jums gali būti limfoma, jums reikės atlikti kelis tyrimus. Skirtingai nuo kitų limfomos potipių, stadijos nustatymas neatliekamas, jei sergate PCNSL, nes limfoma apsiriboja jūsų centrine nervų sistema (CNS). Bet koks plitimas už CNS dažniausiai būna tik vyrams ir tik į sėklides.
PCNSL visada laikoma aukšto laipsnio limfoma, o tai reiškia, kad ji yra agresyvi. Jis greitai auga ir gali greitai judėti jūsų CNS. Vėžinės B ląstelės (limfomos ląstelės) taip pat labai skiriasi nuo jūsų sveikų B ląstelių, nes jos auga per greitai ir nespėja tinkamai formuotis.
Spustelėkite toliau esančią antraštę, kad sužinotumėte daugiau apie testus, kuriuos gali reikėti diagnozuoti, ir sužinokite daugiau apie savo PCNSL.
Biopsija
Norint diagnozuoti PCNSL, jums reikės biopsijos. Biopsija yra procedūra, skirta pašalinti dalį arba visą paveiktą limfmazgią ar paveiktą audinį. Procedūros metu jums gali būti taikomas bendrasis arba vietinis anestetikas, kad jums būtų patogiau arba kad nesate pabudę.
Biopsijos tipas priklausys nuo limfomos vietos.
Jei manoma, kad limfoma yra jūsų:
- Smegenys – neurochirurgas (CNS problemų diagnozavimo ir gydymo specialistas) atlieka smegenų biopsiją. Smegenyse esantys gabalėliai (arba gabalėlių pavyzdžiai) bus pašalinti naudojant kompiuterinę tomografiją, kad biopsijos adata būtų nukreipta į reikiamą sritį. Tai vadinama a „stereotaksinė biopsija“. Šiai procedūrai atliksite bendrą anesteziją, nes svarbu nejudėti.
- Akis – oftalmologas (akies ligų ir traumų specialistas) gali paimti šiek tiek stiklakūnio (akyje esančios gelio formos medžiagos), kad patikrintų, ar nėra limfomos ląstelių.
- Stuburas – specialistas radiologas gali paimti jūsų stuburo biopsiją.
Kraujo tyrimai
Kraujo tyrimai taip pat atliekami bandant diagnozuoti limfomą, taip pat viso gydymo metu, kad gydytojas galėtų geriau suprasti jūsų bendrą sveikatą ir įsitikinti, kad jūsų organai veikia tinkamai, kad galėtų susidoroti su gydymu.
Šis nuskaitymas paprastai suteikia geriausius jūsų smegenų ir kitų CNS dalių vaizdus, taip pat gali aptikti nugaros smegenų suspaudimą.
Šie skenavimai paprastai atliekami limfomos aptikimui kitose kūno vietose. Jie pateikia išsamias nuotraukas, kurios suteikia daugiau informacijos nei standartinė rentgeno nuotrauka. Jie taip pat gali būti atliekami norint apžiūrėti stuburo kaulus.
Šio tipo nuskaitymas dažnai naudojamas kartu su kompiuterine tomografija, siekiant aptikti aktyvią limfomą kitose kūno vietose. Jis nufotografuoja viso jūsų kūno vidų. Jums bus duota adata su tam tikru vaistu, kurį sugeria vėžinės ląstelės, pvz., limfomos ląstelės. Vaistas padeda PET nuskaitymo metu nustatyti limfomos vietą ir dydį bei formą, išryškindamas sritis su limfomos ląstelėmis. Jie kartais vadinami „karštais“.
Kadangi PCNSL gali paveikti akis, jums taip pat gali prireikti įvairių oftalmologinių tyrimų. Oftalmologas (akių specialistas) naudos oftalmoskopą – instrumentą su lengvu ir mažu didinamuoju lęšiu, kad gerai matytų jūsų akies vidų. Gali būti atliekami tam tikri vaizdo tyrimai, kurie padeda oftalmologui apžiūrėti naviką ir pamatyti, ar vėžys išplito.
Gali prireikti akies biopsijos. Tai vadinama vitrektomija. Į akį įkišamas mažas instrumentas ir paimami želė pavidalo stiklakūnio, kuris užpildo akies vidurį, mėginiai.
Sėklidžių ultragarsas vyrams – tai tyrimas, kurio metu gaunami sėklidžių ir aplinkinių audinių, esančių kapšelyje, vaizdai. Šis ultragarsas gali būti atliktas, nes kai kurie PCNSL gali išplisti į sėklides.
rezultatai
Laukimas, kol ateis visi rezultatai, gali būti labai įtemptas laikas jums ir jūsų artimiesiems. Svarbu kalbėti apie tai, kaip jaučiatės, ir būti atviram su aplinkiniais apie tai, ko jums reikia. Daugelis žmonių nori padėti, bet nežino, kaip, todėl pranešdami jiems, ko jums reikia, galite padėti suteikti jums reikalingą pagalbą.
Tai taip pat gali padėti pradėti planuoti, ko jums gali prireikti ateinančiais mėnesiais, jei jums reikės gydymo. Svetainėje „Living with Lymphoma – The Practical Stuff“ pateikėme keletą patarimų. Spustelėkite toliau pateiktą nuorodą, kad būtumėte nukreipti į tą puslapį.
Taip pat galite susisiekti su mūsų slaugytojų karštąja linija ir pasikalbėti su viena iš mūsų limfomos priežiūros slaugytojų. Tiesiog spustelėkite šio puslapio apačioje esantį mygtuką Susisiekite su mumis.
Taip pat galbūt norėsite prisijungti prie vieno iš mūsų socialinės žiniasklaidos puslapių ir pabendrauti su kitais žmonėmis. Prisijunkite prie mūsų socialinės žiniasklaidos puslapių spustelėdami puslapio viršuje esančias nuorodas.
PCNSL gydymas
Tinkamos informacijos turėjimas gali padėti jaustis labiau pasitikintis ir žinoti, ko tikėtis, ir planuoti, ko gali prireikti. Tačiau pradedant gydymą gali būti sunku žinoti, kokius klausimus užduoti. Jei nežinai, ko nežinai, kaip gali žinoti, ko paklausti?
Sudarėme klausimų, kurie jums gali būti naudingi, sąrašą. Žinoma, kiekvieno situacija yra unikali, todėl šie klausimai neapima visko, bet duoda gerą pradžią. Spustelėkite toliau pateiktą nuorodą, kad rastumėte PDF kopiją, kurią galite atsisiųsti ir atsispausdinti, jei norite.
Vaisingumo išsaugojimas
Nesvarbu, ar esate vyras, ar moteris, daugelis vaistų nuo vėžio gali turėti įtakos jūsų vaisingumui – jūsų gebėjimui pagimdyti kūdikius. Jei po gydymo norėtumėte susilaukti kūdikių arba nesate tikri, ar norėtumėte, pasitarkite su gydytoju, kokios yra galimybės apsaugoti vaisingumą gydymo metu.
Gydymo tipų apžvalga
Spustelėkite toliau pateiktas skaidres, kad peržiūrėtumėte įvairius gydymo būdus, kurie jums gali būti pasiūlyti gydyti PCNSL.
Pirmos eilės gydymas
Gydymą turėsite pradėti netrukus po to, kai sugrįš visi tyrimo rezultatai. Kai kuriais atvejais galite pradėti, kol nebus gauti visi tyrimo rezultatai. Pradėjus gydymą, tai gali būti labai slegianti. Jums gali kilti daug minčių apie tai, kaip susitvarkysite, kaip tvarkytis namuose ar susirgti.
Praneškite savo gydančiajai komandai, jei manote, kad jums gali prireikti papildomos paramos. Jie gali padėti, nukreipdami jus į socialinį darbuotoją ar kitą sveikatos priežiūros specialistą, kad padėtų jums išspręsti kai kuriuos kasdienius gyvenimo iššūkius, su kuriais galite susidurti. Taip pat galite susisiekti su limfomos priežiūros slaugytojais, spustelėję mygtuką „Susisiekite su mumis“ šio puslapio apačioje.
Kai pradedate gydymą pirmą kartą, tai vadinama „pirmosios eilės gydymu“. Galite vartoti daugiau nei vieną vaistą, įskaitant radioterapiją, chemoterapiją arba monokloninius antikūnus.
Standartinis pirmosios eilės gydymas gali apimti:
Didelės metotreksato dozės
Tai gali būti derinama su monokloniniu antikūnu rituksimabu arba be jo.
Matrica
Tai įvairių chemoterapinių vaistų ir monokloninių antikūnų – metotreksato, citarabino, tiotepos ir rituksimabo – derinys, skirtas naujai diagnozuotai PCNSL.
R-MPV (pirma ir antra dalis)
Pirma dalis – Monokloninis antikūnas (rituksimabas) ir chemoterapijos derinys, įskaitant metotreksatą, prokarbaziną ir vinkristiną.
Antra dalis – Didelės dozės chemoterapija – citarabinas
Metotreksatas ir citarabinas
Dviejų chemoterapijų derinys naujai diagnozuotai PCNSL.
Intratekalinė chemoterapija
Tai chemoterapija, kuri atliekama stuburo skystyje juosmens punkcija. Tai daroma, jei limfoma randama jūsų stuburo skystyje.
Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose
Tai gali apimti klinikinius tikslinės terapijos ir kitokio gydymo tyrimus. Paklauskite savo gydytojo, ar turite teisę dalyvauti pirminio gydymo klinikiniuose tyrimuose.
Radioterapija arba kamieninių ląstelių transplantacija
Jei limfoma reaguoja į chemoterapiją, jūsų medicinos komanda gali pasiūlyti viso smegenų radioterapiją arba autologinių kamieninių ląstelių transplantacija (pažiūrėkite aukščiau). Tai yra konsolidacinis gydymas, o tai reiškia, kad jie naudojami siekiant sumažinti atkryčio riziką po sėkmingo gydymo.
Antros eilės ir nuolatinis gydymas
Jei CNS limfoma atsinaujina (atsinaujina) arba yra atspari gydymui (nereaguoja), gali būti kitų gydymo būdų.
Gydymas, kurį atliekate, jei atsinaujina arba yra atsparus PCNSL, vadinamas antros eilės gydymu. Gydymas priklauso nuo to, kaip tuo metu esate, koks gydymas jau buvo atliktas ir kaip jus veikia limfoma. Jūsų specialistas gali aptarti jūsų galimybes, kurios gali apimti:
- Intensyvesnė (stipresnė) chemoterapija, po kurios galbūt bus atlikta autologinė kamieninių ląstelių transplantacija (kai kuriems žmonėms netinka).
- Radioterapija – jei ji dar nebuvo skirta.
- Paliatyvus gydymas, skirtas simptomams palengvinti.
- Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose.
Klinikiniai tyrimai
Rekomenduojama bet kuriuo metu pradėti naują gydymą pasiteirauti savo gydytojo apie klinikinius tyrimus, kuriuos galite atlikti.
Klinikiniai tyrimai yra svarbus būdas ieškant naujų vaistų arba vaistų derinių, siekiant pagerinti PCNSL gydymą ateityje. Jie taip pat gali pasiūlyti jums galimybę išbandyti naują vaistą, vaistų derinį ar kitus gydymo būdus, kurių negalėtumėte gauti nedalyvaujant bandymui. Jei norite dalyvauti klinikiniame tyrime, paklauskite savo gydytojo, kokius klinikinius tyrimus galite atlikti.
Yra daug gydymo būdų ir naujų gydymo derinių, kurie šiuo metu visame pasaulyje bandomi klinikiniuose tyrimuose, skirtuose žmonėms, sergantiems naujai diagnozuota ir recidyvuojančia / atsparia PCNSL. Kai kurios tiriamos terapijos yra:
- Ibrutinibas (Imbruvica®)
- Zanubrutinibas (Brukinsa®) ir Tiselizumabas
- Pembrolizumabas (Keytruda®)
- GB5121 – į smegenis prasiskverbiantis BTK inhibitorius
PCNSL prognozė
Prognozė yra terminas, naudojamas apibūdinti tikėtiną jūsų ligos kelią, kaip ji reaguos į gydymą ir kaip pasielgsite gydymo metu ir po jo.
Yra daug veiksnių, kurie prisideda prie jūsų prognozės, todėl neįmanoma pateikti bendro teiginio apie prognozę.
Veiksniai, galintys turėti įtakos prognozei
Kai kurie veiksniai, galintys turėti įtakos jūsų prognozei, yra šie:
- Jūsų amžius ir bendra sveikatos būklė diagnozės nustatymo metu
- Kaip jūs reaguojate į gydymą
Kartais CNS limfomos simptomai greitai išnyksta gydant. Pradinis gydymas steroidais gali labai veiksmingai palengvinti simptomus. Tačiau nerviniai audiniai auga labai lėtai ir kartais gali praeiti šiek tiek laiko, kol simptomai pagerės. Kai kurie iš jūsų gali pastebėti laipsnišką simptomų pagerėjimą, tačiau kai kuriems simptomai gali niekada visiškai neišnykti, ypač jei jie buvo prieš gydymą.
Kaip gauti paramą
Jūsų medicinos komanda gali padėti jums pasveikti, nukreipdama jus pas atitinkamus specialistus. Jei jaučiate raumenų silpnumą ir jėgos praradimą arba greitai neatsigaunate, turėtumėte apsvarstyti galimybę kreiptis į kineziterapeutą ir (arba) ergoterapeutą, nes jie gali pasiūlyti pagalbos ir patarimų, kaip pagerinti gyvenimo kokybę. Jų pagalba taip pat gali sustabdyti simptomų pablogėjimą ar kitų problemų atsiradimą ilgainiui.
Psichologai gali pasiūlyti pagalbą, jei yra pažinimo (mąstymo) problemų, tokių kaip atminties ar dėmesio problemos. Psichologai ir konsultantai taip pat gali padėti emociniam jūsų limfomos poveikiui.
Svarbu pažymėti, kad pastaraisiais metais PCNSL gydymo strategijos labai pagerėjo. Tačiau PCNSL gali būti sunku gydyti, o kai kurie gydymo būdai gali sukelti ilgalaikių neurologinių problemų (smegenų ir akių problemų). Šios problemos tampa labiau tikėtinos, jei jums vyresnio amžiaus diagnozuojama CNS limfoma.
Išgyvenimas – gyvenimas su vėžiu ir po jo
Sveikas gyvenimo būdas arba kai kurie teigiami gyvenimo būdo pokyčiai po gydymo gali labai padėti pasveikti. Yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad padėtumėte gerai gyventi po Burkitt'o.
Daugelis žmonių pastebi, kad po vėžio diagnozės ar gydymo jų gyvenimo tikslai ir prioritetai pasikeičia. Norint sužinoti, kas yra jūsų „naujas normalus“, gali prireikti laiko ir tai gali būti nelinksma. Jūsų šeimos ir draugų lūkesčiai gali skirtis nuo jūsų. Galite jaustis izoliuoti, pavargę arba patirti daugybę skirtingų emocijų, kurios gali keistis kiekvieną dieną.
Pagrindiniai tikslai po limfomos gydymo yra grįžti į gyvenimą ir:
- būkite kuo aktyvesni savo darbe, šeimoje ir kituose gyvenimo vaidmenyse
- sumažinti šalutinį vėžio ir jo gydymo poveikį bei simptomus
- nustatyti ir valdyti bet kokį vėlyvą šalutinį poveikį
- padėti išlikti kuo nepriklausomam
- pagerinti savo gyvenimo kokybę ir palaikyti gerą psichinę sveikatą
Jums gali būti rekomenduojamos įvairios vėžio reabilitacijos rūšys. Tai gali reikšti bet kurį iš plataus diapazono tokių paslaugų kaip:
- fizinė terapija, skausmo malšinimas
- mitybos ir mankštos planavimas
- emocinis, karjeros ir finansinis konsultavimas.
Santrauka
- Pirminė centrinės nervų sistemos limfoma (PCNSL) yra didelio laipsnio agresyvus ne Hodžkino limfomos potipis, kuris išsivysto jūsų centrinėje nervų sistemoje (CNS).
- PCNSL paprastai neplinta už CNS, bet gali plisti į vyrų sėklides.
- PCNSL skiriasi nuo limfomų, kurios prasideda kitose kūno vietose ir plinta į CNS (antrinė CNS limfoma), todėl jas reikia gydyti kitaip.
- PCNSL simptomai yra susiję su limfomos vieta, įskaitant simptomus, susijusius su smegenų, nugaros smegenų ir akių funkcijomis.
- Norint diagnozuoti PCNSL, jums reikės kelių skirtingų tipų testų, įskaitant procedūras, kurių metu jums skiriamas bendrasis arba vietinis anestetikas.
- PCNSL gydymas skiriasi nuo kitų limfomos potipių, nes vaistai turi praeiti pro kraujo ir smegenų barjerą, kad patektų į limfomą.
- Po gydymo simptomai gali pagerėti dėl lėto nervinių ląstelių augimo, tačiau kiti simptomai gali greitai pagerėti.
- Pasitarkite su gydytoju apie savo išgydymo galimybes ir ko tikėtis iš gydymo.
- Tu nesi vienas. Jei norėtumėte pasikalbėti su viena iš mūsų limfomos priežiūros slaugytojų apie savo limfomą, gydymą ir parinktis, spustelėkite ekrano apačioje esantį mygtuką Susisiekite su mumis.
