Pārskats par pārveidoto limfomu (TL)
Transformēta limfoma rodas, kad jūsu indolentā limfoma mainās un kļūst par agresīvu limfomu ar cita limfomas apakštipa pazīmēm. Tas atšķiras no jūsu mazkustīgās limfomas, kas “pamostas” vai kļūst aktīvāka un nepieciešama ārstēšana. Dažos gadījumos limfomas pārveidošanās procesā var būt gan lēnas, gan agresīvas limfomas šūnas.
Indolentās limfomas parasti sastāv no mazām, lēni augošām šūnām. Tomēr, ja daudzas no šīm šūnām sāk augt lielākas un ātri, limfoma sāk darboties kā agresīva limfoma, piemēram, difūzā lielā B šūnu limfoma (DLBCL). Tas nav nekas neparasts, ja jums ir pārveidota limfoma, ja jums ir jauktas limfomas šūnas, no kurām dažas ir lēnas, bet citas agresīvas.
Jūsu indolentās vai pārveidotās limfomas ārstēšanas mērķi
Lielākā daļa mazkustīgu limfomu iziet cauri posmiem, kad tās guļ un pamostas. Tomēr, ja jūsu indolentā limfoma kļūst aktīvāka un nepieciešama ārstēšana, jums tiks veikta ārstēšana, kas vērsta uz jūsu indolentās limfomas pārvaldību.
Tomēr, ja jūsu indolenta limfoma pārveido Agresīvā limfomas apakštipa gadījumā jums, visticamāk, tiks veikta ārstēšana, kas vērsta uz agresīvās limfomas izārstēšanu vai nodošanu remisijai.
Kāpēc notiek transformācija?
Limfoma var pārveidoties, kad limfomas šūnas vai gēni, kas sniedz norādījumus jūsu šūnām, attīsta jaunas ģenētiskas mutācijas. Šīs jaunās mutācijas var būt iepriekšējās pretvēža ārstēšanas rezultāts vai var rasties bez zināma iemesla. Ģenētiskās izmaiņas var mainīt veidu, kā limfoma attīstās un uzvedas, kā rezultātā tā kļūst agresīvāka.
Kurus ietekmē transformētā limfoma?
Ikvienam, kam ir zemas pakāpes limfoma vai indolenta limfoma, pastāv transformācijas risks. Tomēr tas ir ļoti reti un katru gadu notiek tikai aptuveni 1 līdz 3 cilvēkiem no katriem 100 ar indolentu limfomu (1-3%).
Jums būs nedaudz lielāks transformācijas risks, ja tāds būs apjomīga slimība (liels audzējs vai audzēji), kad Jums pirmo reizi tiek diagnosticēta indolenta limfoma.
Visbiežāk sastopamās indolentās limfomas, kas var pārveidoties, ir B-šūnu limfoma, piemēram:
- Folikulāra limfoma
- Hroniska limfocītiskā leikēmija vai sīkšūnu limfoma
- Marginālās zonas limfoma
- Nodulārā limfocītu dominējošā B-šūnu limfoma (iepriekš saukta par mezglaino limfocītu dominējošo Hodžkina limfomu)
- Nelaicīga mantijas šūnu limfoma
- Valdenstrēma makroglobulinēmija
Ir svarīgi saprast, ka lielākā daļa cilvēku ar šīm limfomām nepārveidojas.
Dažiem cilvēkiem ar indolentu T-šūnu limfomu var būt arī transformācija, taču tās ir vēl retāk.
Kad transformācija, visticamāk, notiks?
Transformēta limfoma var notikt jebkurā laikā, bet visticamāk, ka transformācija notiks apmēram 3–6 gadus pēc tam, kad jums ir diagnosticēta novājināta limfoma.
Transformācijas risks ievērojami samazinās pēc 15 gadu ilgas dzīves ar savu indolento limfomu, un pārmaiņas pēc šī laika ir ļoti reti sastopamas.
Simptomi kas var liecināt par jūsu limfomas transformāciju
Jums var rasties arī B simptomi, kad limfoma kļūst aktīvāka vai sāk pārveidoties
Kādas ir visizplatītākās pārvērtības?
Dažas pārvērtības ir biežākas nekā citas. Zemāk mēs uzskaitām biežāk sastopamās (lai gan joprojām retas) transformācijas, kas var notikt.
Indolenta limfoma |
Var pārveidoties par šādu limfomu |
| Hroniska limfocītiskā leikēmija/mazā limfocītiskā limfoma (CLL/SLL) |
Pārvēršas par difūzu lielo B šūnu limfomu (DLBCL) – šo transformāciju sauc par Rihtera sindromu. Daudz retāk CLL/SLL var pārveidoties par klasisku Hodžkina limfomas apakštipu. |
| Folikulāra limfoma |
Visizplatītākā transformācija ir difūzā lielā B šūnu limfoma (DLBCL). Retāk var pārveidoties par agresīvu B-šūnu limfomu, kam ir gan DLBCL, gan Burkitta limfomas pazīmes. |
| Limfoplazmacītiskā limfoma (saukta arī par Valdenstrema makroglobulinēmiju) | Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL). |
| Mantijas šūnu limfoma (MCL) | Blastiskais (vai blastoīds) MCL. |
| Marginālās zonas limfomas (MZL) | Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL). |
| Ar gļotādu saistīta limfoīdu audu limfoma (MALT), MZL apakštips | Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL). |
| Nodulāra limfocītu dominējošā B-šūnu limfoma (agrāk saukta par mezglaino limfocītu dominējošo Hodžkina limfomu) | Difūzā lielā B-šūnu lmfoma (DLBCL). |
| Ādas T-šūnu limfoma (CTCL) | Lielo šūnu limfoma. |
Transformētas limfomas diagnostika un stadija
Ja ārstam ir aizdomas, ka limfoma ir mainījusies, viņš vēlēsies veikt vairāk testu un skenēšanu. Pārbaudēs tiks veiktas biopsijas, lai pārbaudītu, vai limfomas šūnās ir izveidojušās jaunas mutācijas un vai tās tagad vairāk uzvedas kā cita veida limfomas apakštips, un skenēšana būs limfomas stadijas noteikšana.
Šīs pārbaudes un skenēšana būs līdzīga tām, kas jums bija, kad pirmo reizi tika diagnosticēta limfoma. No tiem iegūtā informācija sniegs ārstam nepieciešamo informāciju, lai piedāvātu vislabāko transformētās limfomas ārstēšanas veidu.
ārstēšana
Kad būs pabeigti visi jūsu biopsijas un stadijas skenēšanas rezultāti, ārsts tos pārskatīs, lai izlemtu par jums labāko iespējamo ārstēšanu. Jūsu ārsts var arī tikties ar citu speciālistu komandu, lai apspriestu labāko ārstēšanu, un to sauc par a daudznozaru komanda (MDT) tikšanās.
Jūsu ārsts ņems vērā daudzus faktorus saistībā ar limfomu un vispārējo veselību, lai izlemtu, vai un kāda ārstēšana ir nepieciešama. Dažas no lietām, ko viņi apsvērs, ietver:
- Kāda transformācija ir notikusi (jūsu jaunais limfomas apakštips)
- Limfomas stadija
- Jebkuri simptomi, kas jums rodas
- Kā limfoma ietekmē jūsu ķermeni
- Tavs vecums
- Visas citas medicīniskas problēmas vai zāles, ko lietojat
- Jūsu preferences, tiklīdz esat saņēmis visu nepieciešamo informāciju.
Terapijas veidi
Transformētā limfoma jāārstē tāpat kā agresīva limfoma. Ārstēšana var ietvert:
- Kombinētā ķīmijterapija
- Monoklonālās antivielas
- Autologo cilmes šūnu transplantācija (ja pietiekami vesels)
- Radioterapija (parasti ar ķīmijterapiju)
- CAR T-šūnu terapija (himērisko antigēnu receptoru T-šūnu terapija – pēc 2 iepriekšējām terapijām)
- imūnterapija
- Mērķtiecīgas terapijas
- Dalība klīniskajos pētījumos
Transformētas limfomas (TL) prognoze
Daudzas agresīvas limfomas var izārstēt vai pēc ārstēšanas tām ir ilgstoša remisija. Tādējādi pastāv cerība, ka pēc ārstēšanas jūs varēsit izārstēties vai iegūt ilgstošu remisiju no agresīvākas, pārveidotas limfomas. Tomēr pēc ārstēšanas jums joprojām būs rūpīgi jāuzrauga, lai pārbaudītu recidīva pazīmes.
Indolentas limfomas vairumā gadījumu nevar izārstēt, tāpēc pat pēc transformētās limfomas ārstēšanas jums joprojām var būt palikušas dažas indolentas limfomas šūnas, un tāpēc ārsts vēlēsies to pārbaudīt arī.
Jautājiet savam ārstam, kādas ir izredzes tikt izārstētam, nonākt remisijā un joprojām dzīvot ar indolentu limfomu pēc transformētās limfomas ārstēšanas.
Kopsavilkums
- Transformēta limfoma ir ļoti reta, tikai aptuveni 1-3 no katriem 100 cilvēkiem ar indolentu limfomu katru gadu notiek transformācija.
- Transformēta ir biežāka cilvēkiem ar indolentu B-šūnu limfomu, bet var rasties arī cilvēkiem ar indolentu T-šūnu limfomu.
- Transformācija ir biežāka 3-6 gadus pēc tam, kad Jums ir diagnosticēta indolenta limfoma, un ļoti ļoti reti pēc 15 gadiem.
- Transformēta limfoma var rasties, ja jūsu gēnos vai limfomas šūnās attīstās jaunas mutācijas, mainot limfomas augšanas un uzvedības veidu.
- Transformētā limfoma atšķiras no indolentas limfomas, kas “pamostas” un kļūst aktīvāka.
- Joprojām pastāv iespēja izārstēties no agresīvāk pārveidotās limfomas, taču pēc ārstēšanas jūs varat turpināt dzīvot ar indolento limfomu.
- Transformētas limfomas ārstēšana būs vērsta uz agresīvās limfomas izārstēšanu vai remisijas ieviešanu.
- Ziņojiet par visu, kas jauns un pasliktinās simptomi, Ieskaitot B-simptomi savam ārstam.
