Overzicht van getransformeerd lymfoom (TL)
Getransformeerd lymfoom treedt op wanneer uw indolente lymfoom verandert en een agressief lymfoom wordt met kenmerken van een ander subtype lymfoom. Dit is anders dan uw indolente lymfoom dat "wakker wordt" of actiever wordt en behandeling nodig heeft. In sommige gevallen kunt u zowel indolente als agressieve lymfoomcellen hebben terwijl het lymfoom door het transformatieproces gaat.
Indolente lymfomen bestaan meestal uit kleine, langzaam groeiende cellen. Als veel van deze cellen echter snel groter worden, begint het lymfoom zich te gedragen als een agressief lymfoom zoals Diffuus Grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). Het is niet ongewoon als u een getransformeerd lymfoom heeft, om gemengde lymfoomcellen te hebben, waarvan sommige indolent zijn en andere agressief.
Doelstellingen van de behandeling van uw indolente of getransformeerde lymfoom
De meeste indolente lymfomen gaan door stadia waarin ze slapen en wakker worden. Als uw indolente lymfoom echter actiever wordt en behandeling nodig heeft, krijgt u behandelingen die gericht zijn op het beheersen van uw indolente lymfoom.
Echter, als uw indolente lymfoom transformaties in een agressief subtype van lymfoom, zult u waarschijnlijk een behandeling krijgen die gericht is op genezing of het in remissie brengen van het agressieve lymfoom.
Waarom vindt transformatie plaats?
Lymfoom kan transformeren wanneer de lymfoomcellen, of de genen die instructies geven aan uw cellen, nieuwe genetische mutaties ontwikkelen. Deze nieuwe mutaties kunnen het gevolg zijn van eerdere antikankerbehandelingen of kunnen optreden zonder bekende oorzaak. De genetische veranderingen kunnen de manier veranderen waarop het lymfoom zich ontwikkelt en zich gedraagt, wat resulteert in een meer agressieve aard.
Wie wordt getroffen door getransformeerd lymfoom?
Iedereen met een laaggradig lymfoom of indolent lymfoom loopt het risico op een transformatie. Het is echter zeer zeldzaam en komt slechts voor bij ongeveer 1 tot 3 mensen op de 100 met indolent lymfoom per jaar (1-3%).
Je hebt een iets hoger risico op een transformatie als je dat hebt gedaan omvangrijke ziekte (een grote tumor of tumoren) als bij u voor het eerst de diagnose indolent lymfoom wordt gesteld.
De meest voorkomende indolente lymfomen die kunnen transformeren, zijn onder meer B-cellymfoom, zoals:
- Folliculair lymfoom
- Chronische lymfatische leukemie of kleincellig lymfoom
- Marginale zone lymfoom
- Nodulair lymfocyt overheersend B-cellymfoom (voorheen nodulair lymfocyt overheersend Hodgkin-lymfoom genoemd)
- Een indolent mantelcellymfoom
- Waldenstrom's macroglobulinemie
Het is belangrijk om te begrijpen dat de meeste mensen met deze lymfomen niet transformeren.
Sommige mensen met een indolent T-cellymfoom kunnen ook een transformatie ondergaan, maar deze zijn nog zeldzamer.
Wanneer is de kans het grootst dat een transformatie plaatsvindt?
Getransformeerd lymfoom kan op elk moment optreden, maar de kans op een transformatie is het grootst ongeveer 3-6 jaar nadat bij u de diagnose van uw indolente lymfoom is gesteld.
Het risico op een transformatie neemt aanzienlijk af na 15 jaar met uw indolent lymfoom te hebben geleefd, waarbij transformaties na deze tijd zeer zeldzaam zijn.
Symptomen dat kan erop duiden dat uw lymfoom is getransformeerd
U kunt ook B-symptomen krijgen naarmate uw lymfoom actiever wordt of begint te transformeren
Wat zijn de meest voorkomende transformaties?
Sommige transformaties komen vaker voor dan andere. Hieronder geven we een opsomming van de meest voorkomende (hoewel nog steeds zeldzame) transformaties die kunnen plaatsvinden.
Indolent lymfoom |
Kan veranderen in het volgende lymfoom |
| Chronische lymfatische leukemie/klein lymfatisch lymfoom (CLL/SLL) |
Transformeert naar diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) - deze transformatie wordt het syndroom van Richter genoemd. Veel zeldzamer kan CLL/SLL veranderen in een klassiek subtype van Hodgkin-lymfoom. |
| Folliculair lymfoom |
De meest voorkomende transformatie is Diffuus Grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). Meer zelden kan het transformeren in een agressief B-cellymfoom, met kenmerken van zowel DLBCL als Burkitt-lymfoom. |
| Lymfoplasmacytisch lymfoom (ook wel macroglobulinemie van Waldenström genoemd) | Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). |
| Mantelcellymfoom (MCL) | Blastische (of blastoïde) MCL. |
| Marginale zone lymfomen (MZL) | Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). |
| Mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsellymfoom (MALT), een subtype van MZL | Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). |
| Nodulair lymfocyt-predominant B-cellymfoom (voorheen nodulair lymfocyt-predominant Hodgkin-lymfoom genoemd) | Diffuus Grootcellig B-cel Lmfoom (DLBCL). |
| Cutaan T-cellymfoom (CTCL) | Grootcellig lymfoom. |
Diagnose en stadiëring van getransformeerd lymfoom
Als uw arts vermoedt dat uw lymfoom is getransformeerd, zullen ze meer tests en scans willen doen. De tests omvatten biopsieën om te controleren of de lymfoomcellen nieuwe mutaties hebben ontwikkeld en of ze zich nu meer gedragen als een ander subtype lymfoom, en er zullen scans worden gemaakt om het lymfoom in scène te zetten.
Deze tests en scans zullen vergelijkbaar zijn met degene die u had toen u voor het eerst met lymfoom werd gediagnosticeerd. De informatie hiervan geeft uw arts de informatie die nodig is om u de beste behandeling voor uw getransformeerde lymfoom aan te bieden.
Behandeling
Zodra al uw resultaten van de biopsie- en stadiëringsscans zijn voltooid, zal uw arts ze beoordelen om de best mogelijke behandeling voor u te bepalen. Uw arts kan ook een team van andere specialisten ontmoeten om de beste behandeling te bespreken multidisciplinair team (MDT) ontmoeting.
Uw arts zal veel factoren over uw lymfoom en uw algemene gezondheid in overweging nemen om te beslissen of en welke behandeling nodig is. Enkele van de dingen die ze zullen overwegen, zijn:
- Welke transformatie is er gebeurd (uw nieuwe subtype lymfoom)
- Het stadium van het lymfoom
- Eventuele symptomen die u krijgt
- Hoe het lymfoom uw lichaam beïnvloedt
- Je leeftijd
- Eventuele andere medische problemen die u heeft of medicijnen die u gebruikt
- Uw voorkeuren zodra u alle informatie heeft die u nodig heeft.
Soorten behandelingen
Getransformeerd lymfoom moet op dezelfde manier worden behandeld als een agressief lymfoom. De behandeling kan bestaan uit:
- Combinatie chemotherapie
- Monoklonaal antilichaam
- Autologe stamceltransplantatie (mits gezond genoeg)
- radiotherapie (meestal met chemotherapie)
- CAR T-celtherapie (Chimere antigeenreceptor T-celtherapie - na 2 eerdere therapieën)
- immunotherapie
- Gerichte therapieën
- Deelname aan klinische proeven
Prognose van getransformeerd lymfoom (TL)
Veel agressieve lymfomen kunnen worden genezen of hebben na behandeling een lange periode van remissie. Als zodanig is er hoop dat u na behandeling geneest of een langdurige remissie krijgt van het agressievere, getransformeerde lymfoom. Na uw behandeling moet u echter nog steeds nauwlettend worden gevolgd om te controleren op tekenen van terugval.
Indolente lymfomen kunnen in de meeste gevallen niet worden genezen, dus zelfs na de behandeling van uw getransformeerde lymfoom kan het zijn dat u nog wat indolente lymfoomcellen over heeft, en daarom zal uw arts dit ook willen controleren.
Vraag uw arts welke kansen u heeft om te genezen, in remissie te gaan en nog steeds te leven met indolent lymfoom na behandeling voor uw getransformeerde lymfoom.
Samengevat
- Getransformeerd lymfoom is zeer zeldzaam, met slechts ongeveer 1-3 op de 100 mensen met een indolent lymfoom die elk jaar een transformatie ondergaan.
- Transformed komt vaker voor bij mensen met een indolent B-cellymfoom, maar kan ook voorkomen bij mensen met een indolent T-cellymfoom.
- Transformatie komt vaker voor 3-6 jaar nadat bij u een indolent lymfoom is vastgesteld, en zeer zelden na 15 jaar.
- Getransformeerd lymfoom kan optreden als uw genen of lymfoomcellen nieuwe mutaties ontwikkelen, waardoor de manier waarop het lymfoom groeit en zich gedraagt, verandert.
- Getransformeerd lymfoom is anders dan een indolent lymfoom dat "wakker wordt" en actiever wordt.
- Er is nog steeds potentieel om te genezen van het meer agressieve getransformeerde lymfoom, maar u kunt na de behandeling blijven leven met het indolente lymfoom.
- Behandeling voor getransformeerd lymfoom zal gericht zijn op genezing of het in remissie brengen van het agressieve lymfoom.
- Meld alle nieuwe en verslechterende symptomen, waaronder B-symptomen aan uw arts.
