Overzicht van PCNSL
PCNSL ontstaat wanneer kankerachtige B-cellymfocyten (B-cellen) zich vormen in het lymfoïde weefsel van de hersenen en/of het ruggenmerg. PCNSL kan ook beginnen in de lagen die de buitenste laag van de hersenen vormen (hersenvliezen) of in de ogen (oculair lymfoom).
Soms kan lymfoom in andere delen van het lichaam beginnen en zich verspreiden naar het CZS. Dit is afwijkend van PCNSL en wordt ook anders behandeld. Als het buiten het CZS is begonnen en zich naar het CZS heeft verspreid, wordt het secundair CZS-lymfoom genoemd.
De oorzaak van PCNSL is onbekend, zoals het geval is bij veel lymfomen. Mensen hebben meer kans om getroffen te worden tussen de leeftijd van 50 en 60 jaar, met een gemiddelde leeftijd van ongeveer 60 jaar, maar het kan op elke leeftijd voorkomen. PCNSL komt ook iets vaker voor bij mensen met een verzwakt immuunsysteem, wat kan worden veroorzaakt door:
- HIV-infectie (humaan immunodeficiëntievirus) - dit komt nu minder vaak voor vanwege de beschikbaarheid van effectieve antivirale behandelingen
- Medicijnen – medicijnen die worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken, zoals na een orgaantransplantatie of andere vormen van immunosuppressieve behandelingen voor auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis.
Is PCNSL te genezen?
Veel agressieve lymfomen kunnen goed reageren op behandelingen met chemotherapie omdat chemotherapie werkt door snelgroeiende cellen te doden. Er zijn echter veel factoren die van invloed zijn op het al dan niet genezen van uw lymfoom. Veel mensen kunnen worden genezen, anderen kunnen perioden van remissie hebben - waarbij er geen teken van lymfoom meer in uw lichaam is, maar dan kan het terugvallen (terugkomen) en heeft meer behandeling nodig.
Praat met uw hematoloog of oncoloog om meer te weten te komen over uw kansen op genezing.
Wat doet het centrale zenuwstelsel (CZS)?
De centraal zenuwstelsel (CNS) is het deel van ons lichaam dat al onze lichaamsfuncties regelt. Het omvat onze hersenen, ruggenmerg en ogen.
De hersenen
Ons brein bestaat uit:
- grote hersenen – dit regelt onze spraak en ons begrip, onze gewaarwordingen en vrijwillige bewegingen (de bewegingen die we besluiten te maken)
- Cerebellum – helpt bij bewegingen en regelt ons evenwicht
- Hersenstam – regelt essentiële lichaamsfuncties, zoals onze ademhaling, hartslag en bloeddruk
Het ruggenmerg
Ons ruggenmerg loopt van onze hersenen langs onze rug in de botten van de wervelkolom. Een reeks zenuwen komen rechtstreeks samen op het ruggenmerg. De zenuwen dragen informatie over sensaties van rond het lichaam en dragen berichten van en naar onze hersenen naar de rest van ons lichaam, om onze spieren en al onze lichaamsfuncties te controleren.
Hoe wordt ons centraal zenuwstelsel beschermd?
Ons centrale zenuwstelsel is gescheiden van de rest van ons lichaam en wordt op verschillende manieren beschermd tegen trauma, infectie en ziekte.
- De hersenvliezen zijn beschermende weefsellagen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken - dit is wat ontstoken raakt bij 'meningitis'
- Een speciale vloeistof genaamd 'hersenvocht'(CSF) omringt de hersenen en het ruggenmerg om ze op te vangen - het bevindt zich in de ruimte tussen de hersenvliezen en de hersenen en het ruggenmerg.
- De bloed-hersenbarrière omringt onze hersenen – het is een barrière van cellen en bloedvaten waardoor alleen bepaalde stoffen de hersenen kunnen bereiken. Dit beschermt het tegen schadelijke chemicaliën en infecties, en het voorkomt of verstoort ook veel chemotherapiemedicijnen die van het bloed naar de hersenen gaan.
Om PCNSL te begrijpen, moet u iets weten over uw B-cellymfocyten.
B-cel lymfocyten:
- Zijn een type witte bloedcel
- Bestrijd infecties en ziektes om je gezond te houden.
- Onthoud infecties die u in het verleden heeft gehad, dus als u dezelfde infectie opnieuw krijgt, kan het immuunsysteem van uw lichaam deze effectiever en sneller bestrijden.
- Worden gemaakt in uw beenmerg (het sponsachtige deel in het midden van uw botten), maar leven meestal in uw lymfestelsel, waaronder uw:
- lymfeklieren
- lymfevaten en lymfevocht
- organen - milt, thymus, amandelen, appendix
- lymfoïde weefsel
- Kan door uw lymfestelsel naar elk deel van uw lichaam reizen om infecties of ziekten te bestrijden.
Wat gebeurt er wanneer PCNSL zich ontwikkelt?
PCNSL ontwikkelt zich wanneer kankerachtige lymfocyten worden gevonden in uw centrale zenuwstelsel (CZS), waaronder uw hersenen, ruggenmerg, ogen, hersenzenuwen en de beschermende weefsellaag die uw hersenen en ruggenmerg bedekt, hersenvliezen genoemd.
Als u PCNSL heeft, zullen uw kankerlymfocyten:
- Oncontroleerbaar groeien
- Zal niet zo effectief werken om infecties en ziekten te bestrijden
- Kan groter worden dan zou moeten en kan er anders uitzien dan uw gezonde B-cellen
- Kan lymfoom veroorzaken in uw hersenen, ruggenmerg en ogen.
- Vanwege de beschermende barrières rond ons CZS, verspreidt PCNSL zich gewoonlijk niet naar andere delen van uw lichaam zoals andere soorten lymfoom, maar soms kunnen ze de teelballen bij mannen verspreiden.
Symptomen wanneer lymfoom zich in uw centrale zenuwstelsel (CZS) bevindt
Symptomen van lymfoom in uw CZS zijn gerelateerd aan de functies van uw hersenen, ogen en ruggenmerg. Ze zijn afhankelijk van welk deel van uw centrale zenuwstelsel is aangetast en kunnen het volgende omvatten:
- hoofdpijn
- veranderingen in uw zicht
- verwarring of geheugenveranderingen
- een verandering in bewustzijn (slaper worden en niet meer reageren)
- moeite met spreken of slikken
- veranderingen in uw stemming of persoonlijkheid
- toevallen (toevallen)
- misselijkheid en overgeven
- verlies van eetlust (niet willen eten) en gewichtsverlies
- moeite met naar het toilet gaan
- moeite met lopen, onvastheid of vallen
- zwakte, gevoelloosheid of tintelende gevoelens.
Diagnose, stadiëring en beoordeling van PCNSL
Als uw arts vermoedt dat u een lymfoom heeft, moet u verschillende onderzoeken ondergaan. In tegenstelling tot andere subtypes van lymfoom, wordt er geen stadiëring uitgevoerd als u PCNSL heeft, omdat het lymfoom beperkt is tot uw centrale zenuwstelsel (CZS). Elke verspreiding buiten het CZS is meestal alleen bij mannen en alleen naar de teelballen.
PCNSL wordt altijd beschouwd als een hooggradig lymfoom, wat betekent dat het agressief is. Het groeit snel en kan snel door je centrale zenuwstelsel bewegen. De kankerachtige B-cellen (lymfoomcellen) zien er ook heel anders uit dan je gezonde B-cellen omdat ze te snel groeien en geen tijd krijgen om zich goed te vormen.
Klik op de onderstaande kop voor meer informatie over het soort tests dat u mogelijk moet diagnosticeren en om meer te weten te komen over uw PCNSL.
Biopsie
Om PCNSL te diagnosticeren, heeft u een biopsie nodig. Een biopsie is een procedure om een deel of het geheel van een aangetaste lymfeklier of aangetast weefsel te verwijderen. Tijdens de procedure kunt u een algemene of plaatselijke verdoving ondergaan om u comfortabeler te maken, of om ervoor te zorgen dat u niet wakker bent terwijl het wordt gedaan.
Het type biopsie dat moet worden uitgevoerd, hangt af van waar het lymfoom zich bevindt.
Als wordt aangenomen dat het lymfoom in uw:
- Hersenen - een neurochirurg (een specialist in het diagnosticeren en behandelen van problemen met het centrale zenuwstelsel) neemt een hersenbiopsie. Knobbels (of monsters van de knobbeltjes) in uw hersenen worden verwijderd met behulp van een CT-scan om de biopsienaald naar het juiste gebied te leiden. Dit heet een 'stereotactische biopsie'. U krijgt een algehele narcose voor deze procedure, omdat het belangrijk is om niet te bewegen.
- Oog – een oogarts (specialist in ziekten en verwondingen van het oog) kan een beetje van het glasvocht (gelachtige substantie in uw oog) nemen om te controleren op lymfoomcellen.
- Ruggengraat - een gespecialiseerde radioloog kan een biopsie van uw wervelkolom nemen.
Bloedtesten
Er worden ook bloedtesten afgenomen wanneer u probeert uw lymfoom te diagnosticeren, maar ook tijdens de behandeling, zodat de arts een beter inzicht kan krijgen in uw algehele gezondheid en ervoor kan zorgen dat uw organen goed werken om de behandeling aan te kunnen.
Deze scan geeft meestal de beste beelden van uw hersenen en andere delen van het CZS en kan ook compressie van het ruggenmerg detecteren.
Deze scans worden meestal gedaan om lymfoom elders in het lichaam op te sporen. Ze geven gedetailleerde foto's die meer informatie geven dan een standaard röntgenfoto. Ze kunnen ook worden gedaan om naar de botten op uw ruggengraat te kijken.
Dit type scan wordt vaak gebruikt in combinatie met een CT-scan om actief lymfoom elders in uw lichaam op te sporen. Er wordt een foto gemaakt van de binnenkant van je hele lichaam. U krijgt een naald met een geneesmiddel dat kankercellen, zoals lymfoomcellen, absorberen. Het medicijn helpt de PET-scan om te identificeren waar het lymfoom is en de grootte en vorm door gebieden met lymfoomcellen te markeren. Deze worden soms "hot" genoemd.
Aangezien PCNSL de ogen kan aantasten, heeft u mogelijk ook verschillende oogheelkundige onderzoeken nodig. Een oogarts (oogspecialist) gebruikt een oftalmoscoop – een instrument met een lichtje en een vergrootglas – om goed in uw oog te kijken. Er kunnen bepaalde beeldvormingstests worden uitgevoerd en deze helpen de oogarts om naar de tumor te kijken en om te zien of de kanker zich heeft verspreid.
Een biopsie van het oog kan nodig zijn. Dit wordt een vitrectomie genoemd. Een klein instrument wordt in het oog ingebracht en het neemt monsters van het geleiachtige glasvocht, de substantie die het midden van het oog vult.
Een testiculaire echografie voor mannen is een test die beelden verkrijgt van de testikels en de omliggende weefsels in het scrotum. Deze echografie kan worden uitgevoerd omdat sommige PCNSL zich naar de teelballen kunnen verspreiden.
Resultaten
Wachten tot al uw resultaten binnenkomen, kan een zeer stressvolle tijd zijn voor u en uw dierbaren. Het is belangrijk om te praten over hoe je je voelt en open te zijn met de mensen om je heen over wat je nodig hebt. Veel mensen willen helpen, maar weten niet hoe. Door ze te laten weten wat je nodig hebt, kun je ze helpen om de ondersteuning te bieden die je nodig hebt.
Het kan ook helpen om te plannen wat u de komende maanden nodig heeft als u een behandeling nodig heeft. We hebben een aantal tips verzameld op onze webpagina Leven met lymfoom – de praktische dingen. Klik op onderstaande link om naar die pagina te gaan.
U kunt ook contact opnemen met onze Nurse Hotline om met een van onze lymfoomzorgverpleegkundigen te praten. Klik gewoon op de knop Contact opnemen onderaan deze pagina.
U kunt ook lid worden van een van onze sociale mediapagina's om te chatten met andere mensen waarmee u samenwoont. Maak verbinding met onze sociale mediapagina's door op de links bovenaan de pagina te klikken.
Behandeling voor PCNSL
Het hebben van de juiste informatie kan u helpen meer zelfvertrouwen te krijgen en te weten wat u kunt verwachten, en kan u helpen vooruit te plannen voor wat u mogelijk nodig heeft. Maar het kan moeilijk zijn om te weten welke vragen u moet stellen wanneer u met de behandeling begint. Als je niet weet wat je niet weet, hoe kun je dan weten wat je moet vragen?
We hebben een lijst met vragen samengesteld die u mogelijk nuttig vindt. Natuurlijk is ieders situatie uniek, dus deze vragen dekken niet alles, maar geven wel een goed begin. Klik op de onderstaande link om een pdf-exemplaar te vinden dat u kunt downloaden en desgewenst kunt afdrukken.
Vruchtbaarheid behoud
Of u nu man of vrouw bent, veel behandelingen tegen kanker kunnen uw vruchtbaarheid aantasten – uw vermogen om kinderen te krijgen. Als u na de behandeling graag kinderen zou willen krijgen, of als u niet zeker weet of u dat wilt, overleg dan met uw arts over de mogelijkheden om uw vruchtbaarheid tijdens de behandeling te helpen beschermen.
Overzicht behandelvormen
Klik door de onderstaande dia's voor een overzicht van de verschillende soorten behandelingen die u mogelijk worden aangeboden om uw PCNSL te behandelen.
Eerstelijnsbehandeling
U moet snel met de behandeling beginnen nadat al uw testresultaten bekend zijn. In sommige gevallen kunt u beginnen voordat alle testresultaten binnen zijn. Het kan behoorlijk overweldigend zijn als u met de behandeling begint. U kunt veel gedachten hebben over hoe u het zult redden, hoe u het thuis moet redden of hoe ziek u kunt worden.
Laat het uw behandelend team weten als u denkt dat u extra ondersteuning nodig heeft. Zij kunnen u misschien helpen door u door te verwijzen naar een maatschappelijk werker of een andere beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg om u te helpen bij het oplossen van enkele dagelijkse problemen waarmee u te maken kunt krijgen. U kunt ook contact opnemen met de lymfoomzorgverpleegkundigen door op de knop "Contact" onderaan deze pagina te klikken.
Als u voor het eerst met een behandeling begint, heet dat 'eerstelijnsbehandeling'. Het kan zijn dat u meer dan één geneesmiddel krijgt, waaronder radiotherapie, chemotherapie of een monoklonaal antilichaam.
De standaard eerstelijnsbehandeling kan bestaan uit:
Hooggedoseerde methotrexaat
Dit kan worden gecombineerd met of zonder het monoklonale antilichaam, rituximab.
Matrix
Dit is een combinatie van verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie en een monoklonaal antilichaam – methotrexaat, cytarabine, thiotepa en rituximab – voor nieuw gediagnosticeerde PCNSL.
R-MPV (deel één en deel twee)
Deel één - Monoklonaal antilichaam (rituximab) en combinatie van chemotherapie waaronder methotrexaat, procarbazine en vincristine.
Deel twee - Hooggedoseerde chemotherapie - cytarabine
Methotrexaat en cytarabine
Een combinatie van twee chemokuren voor nieuw gediagnosticeerde PCNSL.
Intrathecale chemotherapie
Dit is chemotherapie die door middel van een lumbaalpunctie in het ruggenmergvocht wordt toegediend. Dit wordt gedaan als er lymfoom wordt gevonden in uw ruggenmergvocht.
Deelname aan klinische proeven
Dit kunnen klinische proeven zijn voor gerichte therapieën en andere behandelingen. Vraag uw arts of u in aanmerking komt voor klinische proeven voor eerstelijnsbehandeling.
Radiotherapie of stamceltransplantatie
Als het lymfoom reageert op chemotherapie, kan uw medisch team radiotherapie van de hele hersenen voorstellen of een autologe stamceltransplantatie (zie hierboven). Dit zijn consolidatiebehandelingen, wat betekent dat ze worden gebruikt om het risico op terugval na een succesvolle behandeling te verkleinen.
Tweedelijns en doorlopende behandeling
Als uw CZS-lymfoom terugvalt (terugkomt) of refractair is (niet reageert) op behandeling, zijn er mogelijk andere behandelingen beschikbaar.
Behandeling die u krijgt als u terugvalt of refractaire PCNSL heeft, wordt tweedelijnsbehandeling genoemd. De behandeling hangt af van hoe fit u op dat moment bent, welke behandeling u al heeft gehad en welke invloed het lymfoom op u heeft. Uw specialist kan u door uw opties leiden, waaronder:
- Intensievere (sterkere) chemotherapie, eventueel gevolgd door een autologe stamceltransplantatie (niet geschikt voor sommige mensen).
- Radiotherapie - als het nog niet is gegeven.
- Palliatieve behandelingen die worden gegeven met als doel de symptomen te verlichten.
- Deelname aan klinische proeven.
Clinical Trials
Het wordt aanbevolen dat wanneer u nieuwe behandelingen moet starten, u uw arts vraagt naar klinische onderzoeken waarvoor u mogelijk in aanmerking komt.
Klinische proeven zijn een belangrijke manier om nieuwe geneesmiddelen of combinaties van geneesmiddelen te vinden om de behandeling van PCNSL in de toekomst te verbeteren. Ze kunnen u ook de kans bieden om een nieuw geneesmiddel, combinatie van geneesmiddelen of andere behandelingen te proberen die u buiten de proef niet zou kunnen krijgen. Als u geïnteresseerd bent in deelname aan een klinische proef, vraag dan uw arts voor welke klinische proeven u in aanmerking komt.
Er zijn veel behandelingen en nieuwe behandelingscombinaties die momenteel worden getest in klinische onderzoeken over de hele wereld voor mensen met zowel nieuw gediagnosticeerde als recidiverende/refractaire PCNSL. Sommige therapieën die worden onderzocht zijn:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) en Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 - een door de hersenen doordringbare BTK-remmer
Prognose voor PCNSL
Prognose is de term die wordt gebruikt om het waarschijnlijke verloop van uw ziekte te beschrijven, hoe uw ziekte op de behandeling zal reageren en hoe u het zult doen tijdens en na de behandeling.
Er zijn veel factoren die bijdragen aan uw prognose en het is niet mogelijk om een algemene uitspraak te doen over de prognose.
Factoren die de prognose kunnen beïnvloeden
Enkele factoren die van invloed kunnen zijn op uw prognose zijn:
- Uw leeftijd en algehele gezondheid op het moment van de diagnose
- Hoe u reageert op de behandeling
Soms verdwijnen de symptomen van CZS-lymfoom snel met de behandeling. Een eerste behandeling met steroïden kan zeer effectief zijn bij het verlichten van de symptomen. Zenuwweefsel groeit echter heel langzaam en het kan soms even duren voordat de symptomen verbeteren. Bij sommigen van u kunnen de symptomen geleidelijk verbeteren, bij sommigen echter zullen de symptomen nooit volledig verdwijnen, vooral als ze al vóór de behandeling aanwezig waren.
Ondersteuning krijgen
Uw medisch team kan uw herstel ondersteunen door u door te verwijzen naar de juiste specialisten. Als je spierzwakte en krachtverlies ervaart of niet snel herstelt, zou je moeten overwegen om een fysiotherapeut en/of ergotherapeut te bezoeken, aangezien zij hulp en advies kunnen bieden om de kwaliteit van leven te verbeteren. Hun hulp kan ook voorkomen dat de symptomen verergeren of dat andere problemen zich op de langere termijn ontwikkelen.
Psychologen kunnen ondersteuning bieden als er sprake is van cognitieve (denk)problemen, zoals geheugen- of aandachtsproblemen. Psychologen en counselors kunnen ook ondersteuning bieden bij de emotionele impact van uw lymfoom.
Het is belangrijk op te merken dat de behandelstrategieën voor PCNSL de afgelopen jaren sterk zijn verbeterd. PCNSL kan echter moeilijk te behandelen zijn en sommige behandelingen kunnen langdurige neurologische problemen (problemen met de hersenen en ogen) veroorzaken. Deze problemen worden waarschijnlijker als u op latere leeftijd de diagnose CZS-lymfoom krijgt.
Survivorship - Leven met en na kanker
Een gezonde levensstijl of een aantal positieve levensstijlveranderingen na de behandeling kunnen een grote hulp zijn bij uw herstel. Er zijn veel dingen die u kunt doen om u te helpen goed te leven na Burkitt's.
Veel mensen merken dat na een diagnose of behandeling van kanker hun doelen en prioriteiten in het leven veranderen. Het kan even duren en frustrerend zijn om erachter te komen wat je 'nieuwe normaal' is. De verwachtingen van uw familie en vrienden kunnen anders zijn dan die van u. U kunt zich geïsoleerd, vermoeid of een aantal verschillende emoties voelen die elke dag kunnen veranderen.
De belangrijkste doelen na de behandeling van uw lymfoom is om weer tot leven te komen en:
- wees zo actief mogelijk in uw werk, gezin en andere levensrollen
- de bijwerkingen en symptomen van de kanker en de behandeling ervan te verminderen
- identificeer en beheer eventuele late bijwerkingen
- helpen om u zo zelfstandig mogelijk te houden
- uw levenskwaliteit te verbeteren en een goede geestelijke gezondheid te behouden
Er kunnen verschillende soorten kankerrevalidatie worden aanbevolen. Dit kan elk van een breed bereik betekenen van diensten zoals:
- fysiotherapie, pijnbestrijding
- voedings- en bewegingsplanning
- emotionele, loopbaan- en financiële begeleiding.
Samengevat
- Primair centraal zenuwstelsel-lymfoom (PCNSL) is een hoogwaardig agressief subtype van non-Hodgkin-lymfoom dat zich ontwikkelt in uw centrale zenuwstelsel (CZS).
- PCNSL verspreidt zich gewoonlijk niet buiten het CZS, maar kan zich bij mannen verspreiden naar de teelballen.
- PCNSL verschilt van lymfomen die elders in het lichaam beginnen en zich verspreiden naar het CZS (secundair CZS-lymfoom) en moet anders worden behandeld.
- Symptomen van PCNSL houden verband met de locatie van het lymfoom, inclusief symptomen die verband houden met de functies van uw hersenen, ruggenmerg en ogen.
- Er zijn verschillende soorten tests die u nodig heeft om PCNSL te diagnosticeren, en dit kunnen procedures zijn waarbij u algemene of plaatselijke verdoving krijgt.
- Behandeling voor PCNSL verschilt van andere subtypes van lymfoom, omdat medicijnen door uw bloed-hersenbarrière moeten gaan om bij het lymfoom te komen.
- Het kan enige tijd duren voordat de symptomen na de behandeling verbeteren vanwege de langzame groei van zenuwcellen, maar andere symptomen kunnen snel verbeteren.
- Praat met uw arts over uw kansen op genezing en wat u van uw behandeling kunt verwachten.
- Je bent niet alleen. Als u met een van onze lymfoomzorgverpleegkundigen wilt praten over uw lymfoom, behandelingen en opties, klikt u op de knop Contact opnemen onderaan het scherm.
