Oversikt over PCNSL
PCNSL utvikler seg når kreftformede B-celle lymfocytter (B-celler) dannes i lymfoidvevet i hjernen og/eller ryggmargen. PCNSL kan også starte i lagene som danner det ytre dekket av hjernen (meninges) eller i øynene (okulært lymfom).
Noen ganger kan lymfom starte i andre områder av kroppen og spre seg til CNS. Dette er forskjellig fra PCNSL og behandles også annerledes. Hvis det har startet utenfor CNS og spredt seg til CNS, kalles det sekundært CNS-lymfom.
Årsaken til PCNSL er ukjent i likhet med mange lymfomer. Folk er mer sannsynlig å bli rammet mellom 50 og 60 år, med gjennomsnittlig diagnosealder rundt 60 år, men det kan forekomme i alle aldre. PCNSL er også litt mer vanlig hos personer som har et svekket immunsystem, som kan være forårsaket av:
- HIV-infeksjon (humant immunsviktvirus) - dette er mindre vanlig nå på grunn av tilgjengeligheten av effektive antivirale behandlinger
- Medisiner – de som brukes til å undertrykke immunsystemet, for eksempel etter en organtransplantasjon eller andre typer immundempende behandlinger for autoimmune tilstander, f.eks. revmatoid artritt.
Kan PCNSL kureres?
Mange aggressive lymfomer kan reagere godt på behandlinger med kjemoterapi fordi kjemoterapi virker ved å drepe raskt voksende celler. Det er imidlertid mange faktorer som påvirker om du vil bli helbredet fra lymfom eller ikke. Mange mennesker kan bli kurert, andre kan ha perioder med remisjon – hvor det ikke er noen tegn til lymfom igjen i kroppen din, men da kan det få tilbakefall (komme tilbake) og trenger mer behandling.
For å finne ut mer om sjansene dine for en kur, snakk med hematologen eller onkologen din.
Hva gjør sentralnervesystemet (CNS)?
De sentralnervesystemet (CNS) er den delen av kroppen vår som kontrollerer alle våre kroppsfunksjoner. Det inkluderer hjernen, ryggmargen og øynene våre.
Hjernen
Hjernen vår består av:
- cerebrum – dette styrer vår tale og forståelse, våre sensasjoner og frivillige bevegelser (bevegelsene vi bestemmer oss for å gjøre)
- Lillehjernen – hjelper med bevegelser og kontrollerer balansen vår
- Hjernestamme – kontrollerer viktige kroppsfunksjoner, som pusten vår, hjertefrekvens og blodtrykk
Ryggmargen
Ryggmargen vår løper fra hjernen nedover ryggen i ryggraden. En serie nerver kobles direkte til ryggmargen. Nervene bærer informasjon om sansning fra hele kroppen og bærer meldinger til og fra hjernen vår til resten av kroppen, for å kontrollere musklene våre og alle kroppsfunksjonene våre.
Hvordan er CNS beskyttet?
Vårt CNS er atskilt fra resten av kroppen vår og beskyttet mot traumer, infeksjoner og sykdommer på flere måter.
- De hjernehinnene er beskyttende lag av vev som dekker hjernen og ryggmargen – dette er det som blir betent i "meningitt"
- En spesiell væske kalt 'cerebrospinal væske'(CSF) omgir hjernen og ryggmargen for å dempe dem – den finnes i rommet mellom hjernehinnene og hjernen og ryggmargen.
- De blod-hjerne barriere omgir hjernen vår – det er en barriere av celler og blodårer som bare lar visse stoffer nå hjernen. Dette beskytter det mot skadelige kjemikalier og infeksjoner, og det forhindrer eller forstyrrer også mange kjemoterapimedisiner som går fra blodet til hjernen.
For å forstå PCNSL må du vite litt om dine B-celle lymfocytter.
B-celle lymfocytter:
- Er en type hvite blodlegemer
- Bekjemp infeksjoner og sykdommer for å holde deg frisk.
- Husk infeksjoner du hadde tidligere, så hvis du får samme infeksjon igjen, kan kroppens immunsystem bekjempe den mer effektivt og raskere.
- Lages i beinmargen din (den svampaktige delen i midten av beinene), men lever vanligvis i lymfesystemet ditt som inkluderer:
- lymfeknuter
- lymfekar og lymfevæske
- organer - milt, thymus, mandler, blindtarm
- lymfoid vev
- Kan reise gjennom lymfesystemet ditt, til hvilken som helst del av kroppen din for å bekjempe infeksjon eller sykdom.
Hva skjer når PCNSL utvikler seg?
PCNSL utvikler seg når kreftlymfocytter blir funnet i sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer hjernen, ryggmargen, øynene, kranienerverne og det beskyttende laget av vev som dekker hjernen og ryggmargen som kalles hjernehinner.
Når du har PCNSL, dine kreftlymfocytter:
- Vokse ukontrollert
- Vil ikke fungere like effektivt for å bekjempe infeksjoner og sykdom
- Kan bli større enn de burde og kan se annerledes ut enn dine sunne B-celler
- Kan føre til at lymfom utvikles i hjernen, ryggmargen og øynene.
- På grunn av de beskyttende barrierene rundt CNS, spres ikke PCNSL vanligvis til andre deler av kroppen din, slik andre typer lymfom kan, men noen ganger kan de spre testiklene hos menn.
Symptomer når lymfom er i sentralnervesystemet (CNS)
Symptomer på lymfom i CNS er relatert til funksjonene til hjernen, øynene og ryggmargen. De vil avhenge av hvilken del av CNS som er berørt og kan omfatte følgende:
- hodepine
- endringer i synet ditt
- forvirring eller endringer i hukommelsen
- en endring i bevissthet (blir døsig og ikke reagerer)
- problemer med å snakke eller svelge
- endringer i humør eller personlighet
- anfall (anfall)
- kvalme og oppkast
- tap av matlyst (vil ikke spise) og vekttap
- problemer med å gå på toalettet
- vanskeligheter med å gå, ustøhet eller fall
- svakhet, nummenhet eller prikkende følelser.
Diagnostisering, iscenesettelse og gradering av PCNSL
Hvis legen din mistenker at du kan ha lymfom, må du ta flere tester. I motsetning til andre undertyper av lymfom, utføres ikke iscenesettelse hvis du har PCNSL fordi lymfomet er begrenset til sentralnervesystemet ditt (CNS). Eventuell spredning utenfor CNS er vanligvis bare hos menn og kun til testiklene.
PCNSL regnes alltid som et høygradig lymfom, noe som betyr at det er aggressivt. Den vokser raskt og kan bevege seg raskt gjennom CNS. De kreftformede B-cellene (lymfomcellene) ser også veldig annerledes ut enn de friske B-cellene dine fordi de vokser for fort og ikke har tid til å dannes ordentlig.
Klikk på overskriften nedenfor for å lære mer om hva slags tester du må diagnostisere, og lære mer om PCNSL.
Biopsi
For å diagnostisere PCNSL trenger du en biopsi. En biopsi er en prosedyre for å fjerne deler av eller hele en berørt lymfeknute eller berørt vev. Under prosedyren kan du ha enten generell eller lokalbedøvelse for å gjøre deg mer komfortabel, eller for å sikre at du ikke er våken mens den er ferdig.
Hvilken type biopsi som skal gjøres vil avhenge av hvor lymfomet er lokalisert.
Hvis lymfomet antas å være i din:
- Hjerne - en nevrokirurg (spesialist i å diagnostisere og behandle problemer med CNS) tar en hjernebiopsi. Klumper (eller prøver av klumpene) i hjernen din vil bli fjernet ved hjelp av en CT-skanning for å hjelpe med å lede biopsinålen til riktig område. Dette kalles en "stereotaktisk biopsi". Du vil ha en generell anestesi for denne prosedyren, da det er viktig å ikke bevege seg.
- Øye – en øyelege (spesialist på sykdommer og skader i øyet) kan ta litt av glasslegemet (gellignende stoff inne i øyet) for å se etter lymfomceller.
- Ryggraden - en spesialist radiolog kan ta en biopsi fra ryggraden din.
Blodprøver
Blodprøver tas også når du prøver å diagnostisere lymfomet ditt, men også gjennom hele behandlingen, slik at legen kan få en bedre forståelse av din generelle helse, og sørge for at organene dine fungerer som de skal for å takle behandlingen.
Denne skanningen gir vanligvis de beste bildene av hjernen din og andre deler av CNS og kan også oppdage ryggmargskompresjon.
Disse skanningene gjøres vanligvis for å oppdage lymfom andre steder i kroppen. De gir detaljerte bilder som gir mer informasjon enn en vanlig røntgen. De kan også gjøres for å se på beinene på ryggraden.
Denne typen skanning brukes ofte i kombinasjon med en CT-skanning for å oppdage aktivt lymfom andre steder i kroppen din. Den tar et bilde av innsiden av hele kroppen din. Du vil få en kanyle med noe medisin som kreftceller som lymfomceller absorberer. Medisinen hjelper PET-skanningen til å identifisere hvor lymfomet er og størrelsen og formen ved å fremheve områder med lymfomceller. Disse kalles noen ganger "varme".
Siden PCNSL kan påvirke øynene kan du også trenge ulike oftalmiske tester. En øyelege (øyespesialist) vil bruke et oftalmoskop – et instrument med en lett og liten forstørrelseslinse – for å få et godt innblikk i øyet. Visse avbildningstester kan gjøres, og disse hjelper øyelegen med å se på svulsten og se om kreften har spredt seg.
En biopsi av øyet kan være nødvendig. Dette kalles en vitrektomi. Et lite instrument settes inn i øyet og det tar prøver av det geléaktige glasslegemet, som er stoffet som fyller midten av øyet.
En testikkelultralyd for menn er en test som tar bilder av testiklene og vevet rundt i pungen. Denne ultralyden kan utføres ettersom noe PCNSL kan spre seg til testiklene.
Resultater
Å vente på at alle resultatene dine skal komme inn kan være en veldig stressende tid for deg og dine kjære. Det er viktig å snakke om hvordan du har det og være åpen med de rundt deg om hva du trenger. Mange mennesker ønsker å hjelpe, men vet ikke hvordan. Ved å fortelle dem hva du trenger, kan du hjelpe dem med å gi den støtten du trenger.
Det kan også hjelpe å begynne å planlegge ut hva du kan trenge de neste månedene hvis du trenger behandling. Vi har satt sammen noen tips på nettsiden Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Klikk på lenken nedenfor for å komme til den siden.
Du kan også kontakte vår sykepleiertelefon for å snakke med en av våre lymfomsykepleiere. Bare klikk på Kontakt oss-knappen nederst på denne siden.
Du kan også like å bli med på en av våre sosiale medier-sider for å chatte med andre som bor sammen med. Koble til våre sosiale medier-sider ved å klikke på lenkene øverst på siden.
Behandling for PCNSL
Å ha den riktige informasjonen kan hjelpe deg med å føle deg mer selvsikker og vite hva du kan forvente, og kan hjelpe deg med å planlegge fremover for det du måtte trenge. Men det kan være vanskelig å vite hvilke spørsmål man skal stille når man skal starte behandling. Hvis du ikke vet, hva du ikke vet, hvordan kan du vite hva du skal spørre om?
Vi har satt sammen en liste med spørsmål du kan finne nyttige. Selvfølgelig er alles situasjon unik, så disse spørsmålene dekker ikke alt, men de gir en god start. Klikk på lenken nedenfor for å finne en PDF-kopi som du kan laste ned og skrive ut hvis du vil.
Bevarelse av fruktbarhet
Enten du er mann eller kvinne, kan mange anti-kreftbehandlinger påvirke fruktbarheten din - din evne til å lage babyer. Hvis du ønsker å få babyer etter behandling, eller er usikker på om du vil, snakk med legen din om hvilke alternativer som er tilgjengelige for å beskytte fruktbarheten din under behandlingen.
Oversikt over behandlingstyper
Klikk gjennom lysbildene nedenfor for en oversikt over de ulike behandlingstypene du kan bli tilbudt for å behandle din PCNSL.
Førstelinjebehandling
Du må starte behandlingen kort tid etter at alle testresultatene kommer tilbake. I noen tilfeller kan du starte før alle testresultatene er inne. Det kan være ganske overveldende når du starter behandlingen. Du kan ha mange tanker om hvordan du vil klare deg, hvordan du skal klare deg hjemme eller hvor syk du kan bli.
Gi det behandlende teamet ditt beskjed hvis du føler at du kan trenge ekstra støtte. De kan være i stand til å hjelpe ved å henvise deg til en sosialarbeider eller annet helsepersonell for å hjelpe deg med å løse noen hverdagsutfordringer du kan møte. Du kan også kontakte Lymfomsykepleierne ved å klikke på "Kontakt oss"-knappen nederst på denne siden.
Når du starter behandling for første gang, kalles det "førstelinjebehandling". Du kan ha mer enn én medisin, og disse kan inkludere strålebehandling, kjemoterapi eller et monoklonalt antistoff.
Standard førstelinjebehandling kan omfatte:
Høydose metotreksat
Dette kan kombineres med eller uten det monoklonale antistoffet rituximab.
Matrise
Dette er en kombinasjon av ulike kjemoterapimedisiner og et monoklonalt antistoff – metotreksat, cytarabin, tiotepa og rituximab – for nydiagnostisert PCNSL.
R-MPV (del én og del to)
Del én – Monoklonalt antistoff (rituximab) og kombinasjon av kjemoterapi inkludert metotreksat, prokarbazin og vinkristin.
Del to – Høydose kjemoterapi – cytarabin
Metotreksat og cytarabin
En kombinasjon av to kjemoterapier for nylig diagnostisert PCNSL.
Intratekal kjemoterapi
Dette er kjemoterapi som gis i spinalvæsken ved hjelp av en lumbalpunksjon. Dette gjøres hvis lymfom er funnet i spinalvæsken.
Deltakelse i kliniske forsøk
Disse kan inkludere kliniske studier for målrettede terapier og andre behandlinger. Spør legen din om du er kvalifisert for noen førstelinjebehandlingsstudier.
Strålebehandling eller stamcelletransplantasjon
Hvis lymfomet reagerer på kjemoterapi, kan det medisinske teamet ditt foreslå strålebehandling av hele hjernen eller en autolog stamcelletransplantasjon (se ovenfor). Dette er konsolideringsbehandlinger, som betyr at de brukes til å redusere risikoen for tilbakefall etter vellykket behandling.
Andrelinje og pågående behandling
Hvis CNS-lymfomet ditt får tilbakefall (kommer tilbake) eller er refraktært (reagerer ikke) på behandlingen, kan det være andre behandlinger tilgjengelig.
Behandling du har hvis du får tilbakefall eller har refraktær PCNSL kalles annenlinjebehandling. Behandlingen avhenger av hvor sprek du er på det tidspunktet, hvilken behandling du allerede har hatt og hvordan lymfomet påvirker deg. Spesialisten din kan snakke deg gjennom alternativene dine, som kan omfatte:
- Mer intens (sterkere) kjemoterapi, muligens etterfulgt av en autolog stamcelletransplantasjon (ikke egnet for noen personer).
- Strålebehandling – hvis den ikke allerede er gitt.
- Palliativ behandling gitt med sikte på å lindre symptomer.
- Deltakelse i kliniske forsøk.
Kliniske forsøk
Det anbefales at du når som helst du trenger å starte nye behandlinger spør legen din om kliniske studier du kan være kvalifisert for.
Kliniske studier er en viktig måte å finne nye medisiner, eller kombinasjoner av medisiner for å forbedre behandlingen av PCNSL i fremtiden. De kan også tilby deg en sjanse til å prøve en ny medisin, kombinasjon av medisiner eller andre behandlinger som du ikke ville kunne få utenom utprøvingen. Hvis du er interessert i å delta i en klinisk utprøving, spør legen din hvilke kliniske studier du er kvalifisert for.
Det er mange behandlinger og nye behandlingskombinasjoner som for tiden testes i kliniske studier rundt om i verden for personer med både nydiagnostisert og residiverende/refraktær PCNSL. Noen terapier som undersøkes er:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) og Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – en hjernepenetrabel BTK-hemmer
Prognose for PCNSL
Prognose er begrepet som brukes for å beskrive den sannsynlige veien til sykdommen din, hvordan den vil reagere på behandlingen og hvordan du vil gjøre under og etter behandlingen.
Det er mange faktorer som bidrar til prognosen din, og det er ikke mulig å gi en samlet uttalelse om prognosen.
Faktorer som kan påvirke prognosen
Noen faktorer som kan påvirke prognosen din inkluderer:
- Din alder og generelle helse på diagnosetidspunktet
- Hvordan du reagerer på behandlingen
Noen ganger forsvinner symptomene på CNS-lymfom raskt med behandling. Innledende behandling med steroider kan være svært effektiv for å lindre symptomer. Imidlertid vokser nervevev veldig sakte, og det kan noen ganger ta en stund før symptomene blir bedre. Noen av dere kan se gradvise forbedringer i symptomene, men noen kan oppleve at symptomene aldri vil forsvinne helt, spesielt hvis de var tilstede før behandlingen.
Få støtte
Ditt medisinske team kan støtte utvinningen din ved å henvise deg til de aktuelle spesialistene. Dersom du opplever muskelsvakhet og styrketap eller ikke blir raskt frisk, bør du vurdere å oppsøke fysioterapeut og/eller ergoterapeut da de kan tilby hjelp og råd for å bedre livskvaliteten. Hjelpen deres kan også stoppe symptomene fra å forverres eller andre problemer som utvikler seg på lengre sikt.
Psykologer kan tilby støtte dersom det er kognitive (tenke)problemer, som hukommelses- eller oppmerksomhetsproblemer. Psykologer og rådgivere kan også støtte med den følelsesmessige påvirkningen av lymfomet ditt.
Det er viktig å merke seg at behandlingsstrategier for PCNSL har blitt kraftig forbedret de siste årene. PCNSL kan imidlertid være vanskelig å behandle, og enkelte behandlinger har en risiko for å gi langvarige nevrologiske problemer (problemer med hjerne og øyne). Disse problemene blir mer sannsynlig hvis du blir diagnostisert med CNS-lymfom når du er eldre.
Overlevelse – Å leve med og etter kreft
En sunn livsstil, eller noen positive livsstilsendringer etter behandling kan være til stor hjelp for restitusjonen din. Det er mange ting du kan gjøre for å hjelpe deg å leve godt etter Burkitts.
Mange opplever at etter en kreftdiagnose, eller behandling, endres deres mål og prioriteringer i livet. Å bli kjent med hva din "nye normal" er, kan ta tid og være frustrerende. Forventningene til familie og venner kan være annerledes enn dine. Du kan føle deg isolert, trøtt eller en rekke forskjellige følelser som kan endre seg hver dag.
Hovedmålene etter behandling for lymfom er å komme tilbake til livet og:
- være så aktiv som mulig i jobb, familie og andre livsroller
- redusere bivirkninger og symptomer på kreften og dens behandling
- identifisere og håndtere eventuelle sene bivirkninger
- bidra til å holde deg så uavhengig som mulig
- forbedre din livskvalitet og opprettholde god mental helse
Ulike typer kreftrehabilitering kan anbefales til deg. Dette kan bety hvilken som helst av et bredt spekter av tjenester som:
- fysioterapi, smertebehandling
- planlegging av ernæring og trening
- emosjonell, karriere- og økonomisk rådgivning.
Oppsummering
- Primært sentralnervesystemlymfom (PCNSL) er en høygradig aggressiv subtype av non-Hodgkin-lymfom som utvikles i sentralnervesystemet ditt (CNS).
- PCNSL sprer seg vanligvis ikke utenfor CNS, men kan spre seg til testiklene hos menn.
- PCNSL er forskjellig fra lymfomer som starter andre steder i kroppen og sprer seg til CNS (sekundær CNS-lymfom) og som må behandles annerledes.
- Symptomer på PCNSL er relatert til plasseringen av lymfomet, inkludert symptomer relatert til funksjonene til hjernen, ryggmargen og øynene.
- Det er flere forskjellige typer tester du trenger for å diagnostisere PCNSL, og disse kan inkludere prosedyrer der du får generell eller lokalbedøvelse.
- Behandling for PCNSL er forskjellig fra andre undertyper av lymfom, da medisiner må passere gjennom blod-hjerne-barrieren for å komme til lymfomet.
- Symptomene kan ta en stund å bli bedre etter behandling på grunn av langsom vekst av nerveceller, men andre symptomer kan forbedres raskt.
- Snakk med legen din om mulighetene for helbredelse og hva du kan forvente av behandlingen.
- Du er ikke alene. Hvis du ønsker å snakke med en av våre lymfomomsorgssykepleiere om ditt lymfom, behandlinger og alternativer, klikk på Kontakt oss-knappen nederst på skjermen.
