Przegląd PCNSL
PCNSL rozwija się, gdy nowotworowe limfocyty B (komórki B) tworzą się w tkance limfatycznej mózgu i/lub rdzenia kręgowego. PCNSL może również rozpocząć się w warstwach tworzących zewnętrzną powłokę mózgu (opony mózgowe) lub w oczach (chłoniak oczny).
Czasami chłoniak może rozpocząć się w innych obszarach ciała i rozprzestrzenić się na ośrodkowy układ nerwowy. Jest to odmienne od PCNSL i też jest traktowane inaczej. Jeśli rozpoczął się poza OUN i rozprzestrzenił się na OUN, nazywa się to wtórnym chłoniakiem OUN.
Przyczyna PCNSL jest nieznana, podobnie jak w przypadku wielu chłoniaków. Ludzie są bardziej narażeni na chorobę w wieku od 50 do 60 lat, a średni wiek rozpoznania wynosi około 60 lat, jednak może wystąpić w każdym wieku. PCNSL występuje również nieco częściej u osób z osłabionym układem odpornościowym, co może być spowodowane przez:
- Zakażenie wirusem HIV (ludzkim wirusem upośledzenia odporności) – jest to obecnie mniej powszechne ze względu na dostępność skutecznych terapii przeciwwirusowych
- Leki – te, które są stosowane w celu stłumienia układu odpornościowego, na przykład po przeszczepie narządu lub innych rodzajach leczenia immunosupresyjnego w przypadku chorób autoimmunologicznych, np. reumatoidalnego zapalenia stawów.
Czy PCNSL jest uleczalny?
Wiele agresywnych chłoniaków może dobrze reagować na chemioterapię, ponieważ chemioterapia zabija szybko rosnące komórki. Istnieje jednak wiele czynników, które wpływają na to, czy zostaniesz wyleczony z chłoniaka, czy nie. Wiele osób można wyleczyć, inne mogą mieć okresy remisji – kiedy w organizmie nie ma śladu chłoniaka, ale potem może on nawrócić (powrócić) i wymagać dalszego leczenia.
Aby dowiedzieć się więcej o swoich szansach na wyleczenie, porozmawiaj ze swoim hematologiem lub onkologiem.
Co robi ośrodkowy układ nerwowy (OUN)?
Połączenia ośrodkowy układ nerwowy (OUN) jest częścią naszego ciała, która kontroluje wszystkie nasze funkcje organizmu. Obejmuje nasz mózg, rdzeń kręgowy i oczy.
Mózg
Nasz mózg składa się z:
- Mózg – kontroluje naszą mowę i rozumienie, nasze odczucia i dobrowolne ruchy (ruchy, które decydujemy się wykonać)
- Móżdżek – pomaga w ruchach i kontroluje naszą równowagę
- Pień mózgu – kontroluje podstawowe funkcje organizmu, takie jak oddychanie, tętno i ciśnienie krwi
Rdzeń kręgowy
Nasz rdzeń kręgowy biegnie od mózgu w dół pleców do kości kręgosłupa. Szereg nerwów łączy się bezpośrednio z rdzeniem kręgowym. Nerwy przenoszą informacje o odczuciach z całego ciała i przenoszą wiadomości do iz naszego mózgu do reszty naszego ciała, aby kontrolować nasze mięśnie i wszystkie funkcje naszego ciała.
Jak chroniony jest nasz OUN?
Nasz OUN jest oddzielony od reszty ciała i chroniony przed urazami, infekcjami i chorobami na kilka sposobów.
- Połączenia opon są ochronnymi warstwami tkanki, które pokrywają mózg i rdzeń kręgowy – to jest to, co ulega zapaleniu w „zapaleniu opon mózgowych”
- Specjalny płyn tzw 'płyn mózgowo-rdzeniowy'(CSF) otacza mózg i rdzeń kręgowy, aby je amortyzować – znajduje się w przestrzeni między oponami mózgowymi a mózgiem i rdzeniem kręgowym.
- Połączenia bariera krew-mózg otacza nasz mózg – jest barierą komórek i naczyń krwionośnych, która przepuszcza tylko niektóre substancje do mózgu. Chroni to przed szkodliwymi chemikaliami i infekcjami, a także zapobiega lub zakłóca przechodzenie wielu leków stosowanych w chemioterapii z krwi do mózgu.
Aby zrozumieć PCNSL, musisz wiedzieć trochę o limfocytach B-Cell.
Limfocyty B-komórkowe:
- Są rodzajem białych krwinek
- Walcz z infekcjami i chorobami, aby zachować zdrowie.
- Pamiętaj o infekcjach, które miałeś w przeszłości, więc jeśli ponownie złapiesz tę samą infekcję, układ odpornościowy twojego organizmu będzie mógł z nią walczyć skuteczniej i szybciej.
- Są wytwarzane w szpiku kostnym (gąbczasta część pośrodku kości), ale zazwyczaj żyją w układzie limfatycznym, który obejmuje:
- węzły chłonne
- naczynia limfatyczne i płyn limfatyczny
- narządy – śledziona, grasica, migdałki, wyrostek robaczkowy
- tkanka limfatyczna
- Może przemieszczać się przez układ limfatyczny do dowolnej części ciała w celu zwalczania infekcji lub chorób.
Co się dzieje, gdy rozwija się PCNSL?
PCNSL rozwija się, gdy nowotworowe limfocyty znajdują się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN), który obejmuje mózg, rdzeń kręgowy, oczy, nerwy czaszkowe i ochronną warstwę tkanki pokrywającą mózg i rdzeń kręgowy zwaną oponami mózgowymi.
Kiedy masz PCNSL, twoje nowotworowe limfocyty:
- Rozwijaj się w niekontrolowany sposób
- Nie będzie działać tak skutecznie w walce z infekcjami i chorobami
- Mogą stać się większe niż powinny i mogą wyglądać inaczej niż zdrowe komórki B
- Może powodować rozwój chłoniaka w mózgu, rdzeniu kręgowym i oczach.
- Ze względu na bariery ochronne wokół naszego OUN, PCNSL zwykle nie rozprzestrzenia się na inne części ciała, jak inne rodzaje chłoniaków, jednak czasami może rozprzestrzeniać się w jądrach u mężczyzn.
Objawy, gdy chłoniak jest w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN)
Objawy chłoniaka w OUN są związane z funkcjami mózgu, oczu i rdzenia kręgowego. Będą one zależeć od tego, która część OUN jest dotknięta chorobą i mogą obejmować:
- bóle głowy
- zmiany w Twojej wizji
- dezorientacja lub zmiany w pamięci
- zmiana świadomości (stając się sennym i niereagującym)
- trudności w mówieniu lub połykaniu
- zmiany nastroju lub osobowości
- drgawki (napady)
- nudności i wymioty
- utrata apetytu (brak chęci do jedzenia) i utrata masy ciała
- trudności z pójściem do toalety
- trudności w chodzeniu, niestabilność lub upadki
- uczucie osłabienia, drętwienia lub mrowienia.
Diagnoza, stopień zaawansowania i stopniowanie PCNSL
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że możesz mieć chłoniaka, będziesz musiał wykonać kilka badań. W przeciwieństwie do innych podtypów chłoniaka, ocena stopnia zaawansowania nie jest wykonywana, jeśli masz PCNSL, ponieważ chłoniak jest ograniczony do ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Jakiekolwiek rozprzestrzenianie się poza ośrodkowy układ nerwowy zwykle występuje tylko u mężczyzn i tylko do jąder.
PCNSL jest zawsze uważany za chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości, co oznacza, że jest agresywny. Rośnie szybko i może szybko przemieszczać się przez OUN. Nowotworowe komórki B (komórki chłoniaka) również wyglądają bardzo różnie od zdrowych komórek B, ponieważ rosną zbyt szybko i nie mają czasu na prawidłowe uformowanie się.
Kliknij poniższy nagłówek, aby dowiedzieć się więcej o rodzajach testów, które możesz potrzebować do zdiagnozowania, i dowiedzieć się więcej o swoim PCNSL.
Biopsja
Aby zdiagnozować PCNSL, będziesz potrzebować biopsji. Biopsja to procedura usunięcia części lub całości dotkniętego węzła chłonnego lub dotkniętej tkanki. Podczas zabiegu możesz mieć znieczulenie ogólne lub miejscowe, aby zapewnić Ci większy komfort lub upewnić się, że nie będziesz przytomny podczas zabiegu.
Rodzaj biopsji, którą należy wykonać, będzie zależał od lokalizacji chłoniaka.
Jeśli uważa się, że chłoniak występuje w:
- Mózg – neurochirurg (specjalista w diagnostyce i leczeniu problemów z OUN) wykonuje biopsję mózgu. Guzki (lub próbki grudek) w twoim mózgu zostaną usunięte za pomocą tomografii komputerowej, aby pomóc skierować igłę biopsyjną do właściwego obszaru. to się nazywa „biopsja stereotaktyczna”. Będziesz mieć znieczulenie ogólne do tej procedury, ponieważ ważne jest, aby się nie ruszać.
- Oko – okulista (specjalista chorób i urazów oka) może pobrać trochę ciała szklistego (żelopodobnej substancji wewnątrz oka) w celu sprawdzenia komórek chłoniaka.
- Kręgosłup – specjalista radiolog może pobrać biopsję kręgosłupa.
Badania krwi
Badania krwi są również wykonywane podczas próby zdiagnozowania chłoniaka, ale także w trakcie leczenia, aby lekarz mógł lepiej zrozumieć ogólny stan zdrowia i upewnić się, że narządy działają prawidłowo, aby poradzić sobie z leczeniem.
Ten skan zwykle daje najlepsze obrazy mózgu i innych części OUN, a także może wykryć ucisk rdzenia kręgowego.
Te skany są zwykle wykonywane w celu wykrycia chłoniaka w innym miejscu ciała. Zapewniają szczegółowe zdjęcia, które dostarczają więcej informacji niż standardowe zdjęcie rentgenowskie. Można je również wykonać, aby spojrzeć na kości kręgosłupa.
Ten rodzaj skanowania jest często używany w połączeniu z tomografią komputerową w celu wykrycia aktywnego chłoniaka w innym miejscu ciała. Wykonuje zdjęcie wnętrza całego ciała. Otrzymasz igłę z lekiem wchłanianym przez komórki nowotworowe, takie jak komórki chłoniaka. Lek pomaga w skanowaniu PET zidentyfikować lokalizację chłoniaka oraz jego rozmiar i kształt, podkreślając obszary z komórkami chłoniaka. Są one czasami nazywane „gorącymi”.
Ponieważ PCNSL może wpływać na oczy, możesz również potrzebować różnych badań okulistycznych. Okulista (specjalista okulista) użyje oftalmoskopu – instrumentu z lekką i małą soczewką powiększającą – aby dobrze przyjrzeć się wnętrzu oka. Można wykonać pewne badania obrazowe, które pomogą okuliście spojrzeć na guz, a także sprawdzić, czy rak się rozprzestrzenił.
Może być potrzebna biopsja oka. Nazywa się to witrektomią. Maleńki instrument jest wkładany do oka i pobiera próbki galaretowatego ciała szklistego, które jest substancją wypełniającą środek oka.
USG jąder dla mężczyzn to badanie, które pozwala uzyskać obrazy jąder i otaczających je tkanek w mosznie. To USG może być przeprowadzone, ponieważ niektóre PCNSL mogą rozprzestrzenić się na jądra.
Efekt
Oczekiwanie na wszystkie wyniki może być bardzo stresującym okresem dla Ciebie i Twoich bliskich. Ważne jest, aby mówić o tym, jak się czujesz i być otwartym na to, czego potrzebujesz. Wiele osób chce pomóc, ale nie wie jak, więc informując ich, czego potrzebujesz, możesz pomóc im zapewnić wsparcie, którego potrzebujesz.
Pomocne może być również rozpoczęcie planowania, czego możesz potrzebować w nadchodzących miesiącach, jeśli potrzebujesz leczenia. Zebraliśmy kilka wskazówek na naszej stronie internetowej Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Kliknij poniższy link, aby zostać przekierowanym na tę stronę.
Możesz również skontaktować się z naszą gorącą linią dla pielęgniarek, aby porozmawiać z jedną z naszych pielęgniarek zajmujących się leczeniem chłoniaków. Po prostu kliknij przycisk Skontaktuj się z nami na dole tej strony.
Możesz także dołączyć do jednej z naszych stron w mediach społecznościowych, aby porozmawiać z innymi osobami mieszkającymi z Tobą. Połącz się z naszymi stronami w mediach społecznościowych, klikając łącza u góry strony.
Leczenie PCNSL
Posiadanie odpowiednich informacji może pomóc Ci poczuć się pewniej i wiedzieć, czego się spodziewać, a także pomóc Ci zaplanować z wyprzedzeniem to, czego możesz potrzebować. Jednak ustalenie, jakie pytania należy zadać na początku leczenia, może być trudne. Jeśli nie wiesz, czego nie wiesz, skąd możesz wiedzieć, o co pytać?
Przygotowaliśmy listę pytań, które mogą okazać się pomocne. Oczywiście sytuacja każdego jest wyjątkowa, więc te pytania nie obejmują wszystkiego, ale dają dobry początek. Kliknij poniższy link, aby znaleźć kopię PDF, którą możesz pobrać i wydrukować, jeśli chcesz.
Zachowanie płodności
Niezależnie od tego, czy jesteś mężczyzną, czy kobietą, wiele terapii przeciwnowotworowych może wpływać na twoją płodność – zdolność do rodzenia dzieci. Jeśli chcesz mieć dzieci po leczeniu lub nie jesteś pewna, czy to zrobisz, porozmawiaj ze swoim lekarzem o dostępnych opcjach ochrony płodności podczas leczenia.
Przegląd rodzajów leczenia
Przejrzyj poniższe slajdy, aby zobaczyć przegląd różnych rodzajów leczenia, które możesz zaoferować w celu leczenia PCNSL.
Leczenie pierwszego rzutu
Będziesz musiał rozpocząć leczenie wkrótce po otrzymaniu wszystkich wyników badań. W niektórych przypadkach możesz rozpocząć, zanim wszystkie wyniki badań będą dostępne. Rozpoczęcie leczenia może być dość przytłaczające. Możesz mieć wiele myśli o tym, jak sobie poradzisz, jak sobie radzić w domu lub jak bardzo możesz zachorować.
Poinformuj swój zespół terapeutyczny, jeśli uważasz, że możesz potrzebować dodatkowego wsparcia. Mogą być w stanie pomóc, kierując cię na wizytę do pracownika socjalnego lub innego pracownika służby zdrowia, który pomoże ci rozwiązać niektóre codzienne wyzwania, z którymi możesz się spotkać. Możesz również skontaktować się z pielęgniarkami zajmującymi się leczeniem chłoniaków, klikając przycisk „Skontaktuj się z nami” na dole tej strony.
Kiedy rozpoczynasz leczenie po raz pierwszy, nazywa się to „leczeniem pierwszego rzutu”. Możesz mieć więcej niż jeden lek, a może to obejmować radioterapię, chemioterapię lub przeciwciało monoklonalne.
Standardowe leczenie pierwszego rzutu może obejmować:
Metotreksat w dużych dawkach
Można to łączyć z przeciwciałem monoklonalnym, rytuksymabem, lub bez niego.
Matryca
Jest to połączenie różnych leków do chemioterapii i przeciwciała monoklonalnego – metotreksatu, cytarabiny, tiotepy i rytuksymabu – dla nowo zdiagnozowanego PCNSL.
R-MPV (część pierwsza i część druga)
Część pierwsza – Przeciwciało monoklonalne (rytuksymab) i skojarzenie chemioterapii z metotreksatem, prokarbazyną i winkrystyną.
Część druga – Chemioterapia wysokodawkowa – cytarabina
Metotreksat i cytarabina
Połączenie dwóch chemioterapii dla nowo zdiagnozowanego PCNSL.
Chemioterapia dooponowa
Jest to chemioterapia podawana w płynie mózgowo-rdzeniowym przez nakłucie lędźwiowe. Odbywa się to, jeśli chłoniak znajduje się w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Udział w badaniu klinicznym
Mogą one obejmować badania kliniczne dotyczące terapii celowanych i innych metod leczenia. Zapytaj swojego lekarza, czy kwalifikujesz się do jakichkolwiek badań klinicznych leczenia pierwszego rzutu.
Radioterapia lub przeszczep komórek macierzystych
Jeśli chłoniak zareaguje na chemioterapię, Twój zespół medyczny może zalecić radioterapię całego mózgu lub autologiczny przeszczep komórek macierzystych (patrz wyżej). Są to zabiegi konsolidujące, co oznacza, że stosuje się je w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby po skutecznym leczeniu.
Leczenie drugiego rzutu i leczenie ciągłe
Jeśli twój chłoniak OUN nawraca (powraca) lub jest oporny (nie reaguje) na leczenie, mogą być dostępne inne metody leczenia.
Leczenie, które masz, jeśli masz nawrót lub masz oporny PCNSL, nazywa się leczeniem drugiego rzutu. Leczenie zależy od tego, jak jesteś w danej chwili sprawny, jakie leczenie już stosowałeś i jak wpływa na ciebie chłoniak. Twój specjalista może omówić z tobą opcje, które mogą obejmować:
- Bardziej intensywna (silniejsza) chemioterapia, po której może nastąpić autologiczny przeszczep komórek macierzystych (nieodpowiedni dla niektórych osób).
- Radioterapia – jeśli jeszcze nie została podana.
- Leczenie paliatywne stosowane w celu złagodzenia objawów.
- Udział w badaniu klinicznym.
Badania Kliniczne
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy trzeba rozpocząć nowe leczenie, zapytać lekarza o badania kliniczne, do których możesz się kwalifikować.
Badania kliniczne są ważnym sposobem na znalezienie nowych leków lub kombinacji leków, które poprawią leczenie PCNSL w przyszłości. Mogą również zaoferować ci możliwość wypróbowania nowego leku, kombinacji leków lub innych metod leczenia, których nie będziesz mógł uzyskać poza badaniem. Jeśli jesteś zainteresowany udziałem w badaniu klinicznym, zapytaj swojego lekarza, do jakich badań klinicznych się kwalifikujesz.
Istnieje wiele terapii i nowych kombinacji terapii, które są obecnie testowane w badaniach klinicznych na całym świecie dla osób zarówno z nowo zdiagnozowaną, jak i nawracającą/oporną PCNSL. Niektóre badane terapie to:
- Ibrutynib (Imbruvica®)
- Zanubrutynib (Brukinsa®) i Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – przenikający do mózgu inhibitor BTK
Rokowanie dla PCNSL
Rokowanie to termin używany do opisania prawdopodobnej ścieżki choroby, jej odpowiedzi na leczenie oraz tego, jak będziesz sobie radził w trakcie i po leczeniu.
Istnieje wiele czynników, które składają się na twoje rokowanie i nie jest możliwe podanie ogólnego stwierdzenia na temat rokowania.
Czynniki, które mogą wpływać na rokowanie
Niektóre czynniki, które mogą mieć wpływ na twoje rokowanie, obejmują:
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia w momencie diagnozy
- Jak reagujesz na leczenie
Czasami objawy chłoniaka OUN szybko ustępują po leczeniu. Początkowe leczenie sterydami może być bardzo skuteczne w łagodzeniu objawów. Jednak tkanki nerwowe rosną bardzo powoli i czasami może upłynąć trochę czasu, zanim objawy się poprawią. Niektórzy z was mogą zaobserwować stopniową poprawę objawów, niektórzy jednak mogą stwierdzić, że objawy mogą nigdy w pełni nie ustąpić, zwłaszcza jeśli były obecne przed rozpoczęciem leczenia.
Uzyskiwanie wsparcia
Twój zespół medyczny może wesprzeć Twój powrót do zdrowia, kierując Cię do odpowiednich specjalistów. Jeśli odczuwasz osłabienie mięśni i utratę siły lub nie wracasz szybko do zdrowia, powinieneś rozważyć wizytę u fizjoterapeuty i/lub terapeuty zajęciowego, ponieważ mogą oni zaoferować pomoc i porady w celu poprawy jakości życia. Ich pomoc może również powstrzymać nasilanie się objawów lub rozwój innych problemów w dłuższej perspektywie.
Psychologowie mogą zaoferować wsparcie w przypadku problemów poznawczych (myślenia), takich jak problemy z pamięcią lub uwagą. Psychologowie i doradcy mogą również pomóc w emocjonalnym wpływie chłoniaka.
Należy zauważyć, że strategie leczenia PCNSL znacznie się poprawiły w ostatnich latach. Jednak PCNSL może być trudny do leczenia, a niektóre terapie mogą powodować długotrwałe problemy neurologiczne (problemy z mózgiem i oczami). Problemy te stają się bardziej prawdopodobne, jeśli zdiagnozowano u Ciebie chłoniaka OUN w starszym wieku.
Survivorship - Życie z rakiem i po raku
Zdrowy tryb życia lub pozytywne zmiany w stylu życia po leczeniu mogą być bardzo pomocne w powrocie do zdrowia. Jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby dobrze żyć po chorobie Burkitta.
Wiele osób stwierdza, że po zdiagnozowaniu raka lub leczeniu zmieniają się ich cele i priorytety życiowe. Poznanie swojej „nowej normalności” może zająć trochę czasu i być frustrujące. Oczekiwania Twojej rodziny i przyjaciół mogą być inne niż Twoje. Możesz czuć się odizolowany, zmęczony lub mieć wiele różnych emocji, które mogą się zmieniać każdego dnia.
Główne cele po leczeniu chłoniaka jest powrót do życia i:
- bądź jak najbardziej aktywny w pracy, rodzinie i innych rolach życiowych
- zmniejszyć skutki uboczne i objawy raka i jego leczenia
- identyfikować i zarządzać wszelkimi późnymi skutkami ubocznymi
- pomóc zachować jak największą niezależność
- poprawić jakość życia i zachować dobre zdrowie psychiczne
Mogą Ci zalecić różne rodzaje rehabilitacji onkologicznej. Może to oznaczać dowolne z szerokiego zakresu usług takich jak:
- fizjoterapia, leczenie bólu
- planowanie diety i ćwiczeń
- doradztwo emocjonalne, zawodowe i finansowe.
Podsumowanie
- Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL) jest agresywnym podtypem chłoniaka nieziarniczego o wysokim stopniu złośliwości, który rozwija się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).
- PCNSL zwykle nie rozprzestrzenia się poza ośrodkowy układ nerwowy, ale może rozprzestrzeniać się do jąder u mężczyzn.
- PCNSL różni się od chłoniaków, które rozpoczynają się w innym miejscu ciała i rozprzestrzeniają się do OUN (wtórny chłoniak OUN) i wymaga innego leczenia.
- Objawy PCNSL są związane z lokalizacją chłoniaka, w tym objawy związane z funkcjami mózgu, rdzenia kręgowego i oczu.
- Istnieje kilka różnych rodzajów testów, które będą potrzebne do zdiagnozowania PCNSL, a te mogą obejmować procedury, w których podaje się znieczulenie ogólne lub miejscowe.
- Leczenie PCNSL różni się od innych podtypów chłoniaka, ponieważ leki muszą przejść przez barierę krew-mózg, aby dostać się do chłoniaka.
- Poprawa objawów po leczeniu może zająć trochę czasu ze względu na powolny wzrost komórek nerwowych, ale inne objawy mogą szybko ulec poprawie.
- Porozmawiaj z lekarzem o swoich szansach na wyleczenie i czego możesz się spodziewać po leczeniu.
- Nie jesteś sam. Jeśli chcesz porozmawiać z jedną z naszych pielęgniarek zajmujących się leczeniem chłoniaków na temat swojego chłoniaka, leczenia i opcji, kliknij przycisk Skontaktuj się z nami u dołu ekranu.
