Przegląd chłoniaka skóry (skóry).
Chłoniak to rodzaj nowotworu, który zaczyna się w białych krwinkach zwanych limfocytami. Te komórki krwi zwykle żyją w naszym układzie limfatycznym, ale mogą przedostać się do dowolnej części naszego ciała. Są ważnymi komórkami naszego układu odpornościowego, zwalczającymi infekcje i choroby oraz pomagającymi innym komórkom odpornościowym działać skuteczniej.
O limfocytach
Mamy różne typy limfocytów, a głównymi grupami są: limfocyty B i limfocyty T. Zarówno limfocyty B, jak i limfocyty T pełnią wyspecjalizowaną funkcję, obejmującą „pamięć immunologiczną”. Oznacza to, że gdy mamy infekcję, chorobę lub jeśli niektóre z naszych komórek są uszkodzone (lub zmutowane), nasze limfocyty badają te komórki i tworzą wyspecjalizowane „komórki B lub T pamięci”.
Te komórki pamięci przechowują wszystkie informacje o tym, jak zwalczyć infekcję lub naprawić uszkodzone komórki, jeśli ta sama infekcja lub uszkodzenie wystąpi ponownie. W ten sposób następnym razem mogą zniszczyć lub naprawić komórki znacznie szybciej i skuteczniej.
- Limfocyty z komórek B wytwarzają również przeciwciała (immunoglobuliny), które pomagają zwalczać infekcje.
- Komórki T pomagają regulować naszą odpowiedź immunologiczną, dzięki czemu nasz układ odpornościowy działa skutecznie w walce z infekcjami, ale także pomagają zatrzymać odpowiedź immunologiczną po ustąpieniu infekcji.
Limfocyty mogą stać się komórkami nowotworowymi chłoniaka
Chłoniaki skórne występują, gdy komórki B lub komórki T, które przemieszczają się do skóry, stają się nowotworowe. Komórki chłoniaka nowotworowego dzielą się następnie i rosną w niekontrolowany sposób lub nie umierają wtedy, gdy powinny.
Zarówno dorośli, jak i dzieci mogą zachorować na chłoniaka skóry, a u większości osób chorych na chłoniaka skóry występują nowotworowe limfocyty T. Tylko około 5 na 20 osób chorych na chłoniaka skóry będzie miało chłoniaka z komórek B.
Chłoniaki skórne dzielą się także na:
- Gnuśny – Chłoniaki powolne rosną powoli i często przechodzą przez etapy, w których „śpią”, nie powodując żadnej szkody. Jeśli masz łagodny chłoniak skóry, możesz nie potrzebować żadnego leczenia, chociaż u niektórych osób będzie to konieczne. Większość chłoniaków o powolnym przebiegu nie rozprzestrzenia się na inne części ciała, chociaż niektóre mogą obejmować różne obszary skóry. Z biegiem czasu niektóre chłoniaki o powolnym przebiegu mogą osiągnąć stadium zaawansowane, co oznacza, że rozprzestrzenią się na inne części ciała, ale w przypadku większości chłoniaków skóry zdarza się to rzadko.
- Agresywny – Agresywne chłoniaki to szybko rosnące chłoniaki, które mogą szybko się rozwijać i rozprzestrzeniać na inne części ciała. W przypadku agresywnego chłoniaka skóry konieczne będzie rozpoczęcie leczenia wkrótce po zdiagnozowaniu choroby.
Objawy chłoniaka skóry
Powolny chłoniak skóry
Jeśli masz łagodny chłoniak, możesz nie mieć żadnych zauważalnych objawów. Ponieważ chłoniaki powolne rosną powoli, rozwijają się przez wiele lat, więc wysypka lub zmiana skórna może pozostać niezauważona. Jeśli wystąpią objawy, mogą one obejmować:
- wysypka, która nie ustępuje
- swędzące lub bolesne obszary na skórze
- płaskie, czerwonawe, łuszczące się plamy na skórze
- rany, które mogą pękać i krwawić i nie goić się zgodnie z oczekiwaniami
- uogólnione zaczerwienienie na dużych obszarach skóry
- pojedynczy lub wiele grudek na skórze
- Jeśli masz ciemniejszą skórę, możesz mieć obszary skóry jaśniejsze niż inne (a nie zaczerwienienie).
Plamy, grudki, blaszki i guzy – jaka jest różnica?
Zmiany chorobowe związane z chłoniakami skóry mogą mieć postać uogólnionej wysypki lub mogą być określane jako plamy, grudki, płytki lub nowotwory.
Łatki – są to zwykle płaskie obszary skóry, które różnią się od skóry wokół nich. Mogą być gładkie lub łuszczące się i mogą wyglądać jak ogólna wysypka.
Grudki – to małe, solidnie uniesione obszary skóry, które mogą wyglądać jak twardy pryszcz.
Płytki – to stwardniałe obszary skóry, często lekko uniesione, grubsze obszary skóry, często łuszczące się. Płytki często można pomylić z egzemą lub łuszczycą.
Guzy – są to wypukłe guzki, grudki lub guzki, które czasami mogą przekształcić się w niegojące się rany.
Agresywny i zaawansowany chłoniak skóry
Jeśli cierpisz na agresywnego lub zaawansowanego chłoniaka skóry, możesz mieć którykolwiek z powyższych objawów, ale możesz mieć także inne objawy. Mogą one obejmować:
- Obrzęk węzłów chłonnych, który możesz zobaczyć lub wyczuć jako guzek pod skórą – zwykle będzie to szyja, pacha lub pachwina.
- Zmęczenie, które jest skrajnym zmęczeniem, które nie ulega poprawie po odpoczynku lub śnie.
- Niezwykłe krwawienie lub siniaki.
- Infekcje, które powracają lub nie ustępują.
- Duszność
- objawy typu B.
Jak diagnozuje się chłoniaka skóry?
Aby zdiagnozować chłoniaka skóry, będziesz potrzebować biopsji lub kilku biopsji. Rodzaj biopsji, którą wykonasz, będzie zależał od rodzaju wysypki lub zmian chorobowych, ich lokalizacji na ciele i wielkości. Zależy to również od tego, czy choroba dotyczy tylko skóry, czy też chłoniak rozprzestrzenił się na inne części ciała, takie jak węzły chłonne, narządy, krew lub szpik kostny. Poniżej wymieniono niektóre rodzaje biopsji, które mogą być dla Ciebie zalecane.
Biopsja skóry
Biopsja skóry polega na usunięciu próbki wysypki lub zmiany chorobowej i wysłaniu jej do patologii w celu zbadania. W niektórych przypadkach, jeśli masz pojedynczą zmianę, całą zmianę można usunąć. Istnieją różne sposoby wykonania biopsji skóry, a lekarz będzie mógł porozmawiać z Tobą na temat właściwej biopsji skóry w Twojej sytuacji.
Biopsja węzłów chłonnych
Jeśli masz powiększone węzły chłonne, które można zobaczyć lub wyczuć, lub które pojawiły się na skanach, możesz wykonać biopsję, aby sprawdzić, czy chłoniak rozprzestrzenił się na węzły chłonne. Istnieją dwa główne typy biopsji węzłów chłonnych stosowanych do diagnozowania chłoniaka.
Obejmują one:
Biopsja igły rdzeniowej – gdzie za pomocą igły pobiera się próbkę zajętego węzła chłonnego. Będziesz mieć znieczulenie miejscowe, aby znieczulić obszar, abyś nie odczuwał bólu podczas tej procedury. W niektórych przypadkach lekarz lub radiolog może użyć ultradźwięków, aby wprowadzić igłę we właściwe miejsce do biopsji.
Excisional biopsja – w przypadku biopsji wycinającej prawdopodobnie zostanie zastosowane znieczulenie ogólne, dzięki czemu będziesz mógł przespać cały zabieg. Podczas biopsji wycinającej usuwa się cały węzeł chłonny lub zmianę, tak aby cały węzeł lub zmiana mogła zostać sprawdzona w patologii pod kątem objawów chłoniaka. Po przebudzeniu prawdopodobnie będziesz mieć kilka szwów i opatrunek. Twoja pielęgniarka będzie mogła porozmawiać z Tobą o tym, jak dbać o ranę i kiedy/jeśli konieczne będzie zdjęcie szwów.
Podtypy łagodnych chłoniaków skóry z komórek T
Grzybica ziarniakowata jest najczęstszym podtypem łagodnego chłoniaka skórnego z komórek T. Zwykle dotyka osoby starsze i nieco częściej mężczyzn niż kobiety, jednak u dzieci może rozwinąć się także MF. U dzieci choroba dotyka w równym stopniu chłopców i dziewczynki i jest zwykle rozpoznawana w wieku około 10 lat.
MF zwykle dotyczy tylko skóry, ale u około 1 na 10 osób może występować bardziej agresywny typ MF, który może rozprzestrzenić się na węzły chłonne, krew i narządy wewnętrzne. Jeśli masz agresywny MF, będziesz potrzebować leczenia podobnego do leczenia innego agresywnego chłoniaka skórnego z komórek T.
Pierwotny skórny ALCL to powolny (wolno rosnący) chłoniak, który zaczyna się w komórkach T w warstwach skóry.
Ten typ chłoniaka jest czasami nazywany podtypem chłoniaka skóry, a czasami nazywany jest podtypem chłoniaka Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL). Powodem różnych klasyfikacji jest to, że komórki chłoniaka mają podobne cechy do innych typów ALCL, na przykład są bardzo dużymi komórkami, które bardzo różnią się wyglądem od normalnych komórek T. Jednak zwykle wpływa tylko na skórę i rośnie bardzo powoli.
W przeciwieństwie do agresywnych podtypów chłoniaka skóry i ALCL, leczenie PcALCL może nie być konieczne. Możesz żyć z PcALCL przez resztę swojego życia, ale ważne jest, aby wiedzieć, że możesz z tym dobrze żyć i że nie może to mieć żadnego negatywnego wpływu na Twoje zdrowie. Zwykle wpływa tylko na skórę i bardzo rzadko rozprzestrzenia się przez skórę na inne części ciała.
PcALCL zwykle rozpoczyna się od wysypki lub grudek na skórze, które mogą swędzić lub boleć, ale mogą również nie powodować żadnego dyskomfortu. Czasami może to bardziej przypominać ranę, która nie goi się tak, jak można się tego spodziewać. Każde leczenie PcALCL prawdopodobnie będzie polegać na złagodzeniu swędzenia lub bólu lub poprawie wyglądu chłoniaka, a nie na leczeniu samego chłoniaka. Jeśli jednak PcALCL dotyczy tylko bardzo małego obszaru skóry, można go usunąć chirurgicznie lub radioterapią.
PcALCL występuje częściej u osób w wieku od 50 do 60 lat, ale może dotknąć każdego w każdym wieku, w tym dzieci.
SPTCL może wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych, ale częściej występuje u dorosłych, a średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 36 lat. Nazywa się to tak, ponieważ wygląda jak inny stan zwany zapaleniem tkanki podskórnej, który występuje, gdy tkanka tłuszczowa pod skórą ulega zapaleniu, powodując rozwój grudek. Około jedna na pięć osób chorych na SPTCL będzie cierpieć również na istniejącą chorobę autoimmunologiczną, która powoduje, że układ odpornościowy atakuje organizm.
SPTCL występuje, gdy nowotworowe komórki T przemieszczają się do głębszych warstw skóry i tkanki tłuszczowej i pozostają w nich, powodując powstawanie pod skórą grudek, które można zobaczyć lub wyczuć. Możesz nawet zauważyć pewne płytki na skórze. Większość zmian ma wielkość około 2 cm lub mniejszą.
Inne skutki uboczne, które możesz uzyskać podczas stosowania SPTCL obejmują:
- zakrzepy krwi lub nietypowe krwawienie
- dreszcze
- limfohistiocytoza hemofagocytarna – stan, w którym występuje zbyt duża liczba aktywowanych komórek odpornościowych, które powodują uszkodzenie szpiku kostnego, zdrowych komórek krwi i narządów
- Powiększona wątroba i/lub śledziona.
Papuloza limfatyczna (LyP) może dotyczyć dzieci i dorosłych. To nie jest rak, więc oficjalnie nie jest to rodzaj chłoniaka. Uważa się jednak, że jest prekursorem chłoniaka skórnego z komórek T, takiego jak ziarniniak grzybiasty lub pierwotny chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy skóry, a rzadziej Chłoniak Hodgkina. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, być może nie będziesz potrzebować żadnego leczenia, ale lekarz będzie ściślej monitorował Cię pod kątem jakichkolwiek oznak przemiany LyP w nowotwór.
Jest to schorzenie skóry, w wyniku którego mogą pojawiać się i znikać grudki. Zmiany mogą początkowo być małe i powiększać się. Mogą pękać i krwawić, zanim wyschną i znikną bez interwencji medycznej. Ustąpienie zmian może zająć do 2 miesięcy. Jeśli jednak powodują ból, swędzenie lub inne nieprzyjemne objawy, możesz zastosować leczenie łagodzące te objawy.
Jeśli często występują wysypki lub zmiany chorobowe, należy zgłosić się do lekarza w celu wykonania biopsji.
Podtypy łagodnych chłoniaków skóry z komórek B
Pierwotny chłoniak grudkowo-skórny (pcFCL) to powolny (wolno rosnący) chłoniak z komórek B. Występuje powszechnie w świecie zachodnim i dotyka starszych pacjentów, a średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 60 lat.
Jest to najczęstszy podtyp chłoniaka skórnego z komórek B. Zwykle ma charakter powolny (wolno rośnie) i rozwija się przez miesiące, a nawet lata. Zwykle pojawia się jako wyboiste czerwonawe lub brązowawe zmiany lub guzy na skórze głowy, szyi, klatki piersiowej lub brzucha. Wiele osób nigdy nie będzie potrzebowało leczenia pcFCL, ale jeśli masz nieprzyjemne objawy lub niepokoi Cię ich wygląd, możesz zaproponować leczenie w celu złagodzenia objawów lub wyglądu chłoniaka.
Pierwotny chłoniak skóry brzeżnej (pcMZL) jest drugim najczęstszym podtypem chłoniaka skóry z komórek B i dotyka mężczyzn dwa razy częściej niż kobiety, chociaż może również wystąpić u dzieci. Częściej występuje u osób starszych w wieku powyżej 55 lat i osób, które przebyły wcześniej infekcję boreliozą.
Zmiany skórne mogą rozwijać się w jednym miejscu lub w kilku miejscach na ciele. Częściej zaczyna się na ramionach, klatce piersiowej lub plecach w postaci różowych, czerwonych lub fioletowych plam lub grudek.
Zmiany te zachodzą przez długi czas, więc mogą nie być bardzo zauważalne. Być może nie będziesz potrzebować żadnego leczenia pcMZL, ale leczenie może zostać zaproponowane, jeśli masz objawy, które Cię niepokoją.
Jest to bardzo rzadki podtyp CBCL występujący u pacjentów z obniżoną odpornością i zakażonych wirusem Epsteina-Barra – wirusem wywołującym gorączkę gruczołową.
Prawdopodobnie będziesz miał tylko jeden wrzód na skórze, w przewodzie pokarmowym lub w jamie ustnej. Większość ludzi nie potrzebuje leczenia tego podtypu CBCL. Jeśli jednak pacjent przyjmuje leki immunosupresyjne, lekarz może zmienić dawkę, aby umożliwić regenerację układu odpornościowego.
W rzadkich przypadkach może być konieczne leczenie przeciwciałem monoklonalnym lub lekiem przeciwwirusowym.
Podtypy agresywnego chłoniaka
Zespół Sezary'ego został tak nazwany, ponieważ nowotworowe komórki T nazywane są komórkami Sezary'ego.
Jest to najbardziej agresywny chłoniak skórny z komórek T (CTCL) i w przeciwieństwie do innych typów CTCL, komórki chłoniaka (Sezary) znajdują się nie tylko w warstwach skóry, ale także we krwi i szpiku kostnym. Mogą również rozprzestrzenić się na węzły chłonne i inne narządy.
Zespół Sezary'ego może dotknąć każdego, ale nieco częściej występuje u mężczyzn w wieku powyżej 60 lat.
Objawy, które możesz uzyskać w przypadku zespołu Sezary’ego, obejmują:
- objawy typu B
- silne swędzenie
- obrzęk węzłów chłonnych
- obrzęk wątroby i/lub śledziony
- zgrubienie skóry na dłoniach lub podeszwach stóp
- pogrubienie palców i paznokci u nóg
- wypadanie włosów
- opadanie powieki (nazywa się to ektropium).
Ze względu na szybko rosnący charakter komórek Sezary’ego, możesz dobrze zareagować na chemioterapię, której działanie polega na niszczeniu szybko rosnących komórek. Jednakże w przypadku zespołu Sezary’ego częste są nawroty choroby, co oznacza, że nawet w przypadku dobrej odpowiedzi choroba prawdopodobnie powróci i będzie wymagać dalszego leczenia.
Jest to bardzo rzadki i agresywny chłoniak z limfocytów T, w wyniku którego szybko rozwijają się liczne zmiany skórne na całym ciele. Zmiany mogą mieć postać grudek, guzków lub nowotworów, które mogą powodować owrzodzenia i wyglądać jak otwarte rany. Niektóre mogą wyglądać jak płytki lub plastry, inne mogą krwawić.
Inne objawy mogą obejmować:
- objawy typu B
- Utrata apetytu
- zmęczenie
- biegunka
- wymioty
- obrzęk węzłów chłonnych
- powiększona wątroba lub śledziona.
Ze względu na agresywny charakter PCAETL może rozprzestrzeniać się na obszary wewnątrz ciała, w tym na węzły chłonne i inne narządy.
Wkrótce po postawieniu diagnozy będziesz potrzebować leczenia chemioterapią.
Pierwotna skóra (skóra) Rozlana duża komórka B chłoniak to rzadki podtyp chłoniaka, występujący u mniej niż 1 na 100 osób chorych na NHL.
Występuje rzadziej niż inne podtypy chłoniaków skórnych z komórek B. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i ma tendencję do agresywności lub szybkiego wzrostu. Oznacza to, że nie tylko wpływa na skórę, ale może szybko rozprzestrzenić się na inne części ciała, w tym na węzły chłonne i inne narządy.
Może rozwijać się w ciągu tygodni lub miesięcy i zwykle dotyka osoby starsze w wieku około 75 lat. Często zaczyna się na nogach (typ nóg) jako jedna lub więcej zmian/guzów, ale może również rozwijać się na ramionach i tułowiu (klatka piersiowa, plecy i brzuch).
Nazywa się go pierwotnym skórnym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B, ponieważ chociaż zaczyna się w komórkach B w warstwach skóry, komórki chłoniaka są podobne do tych występujących w innych podtypach chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL). Z tego powodu ten podtyp chłoniaka skórnego z komórek B jest często leczony podobnie jak inne podtypy DLBCL. Aby uzyskać więcej informacji na temat DLBCL, kliknij tutaj.
Stopień zaawansowania chłoniaka skóry
Po potwierdzeniu, że masz chłoniaka skóry, konieczne będzie wykonanie większej liczby badań, aby sprawdzić, czy chłoniak rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Badanie lekarskie
Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i sprawdzi skórę na całym ciele, aby sprawdzić, jaka część skóry jest dotknięta chłoniakiem. Mogą poprosić Cię o zgodę na zrobienie zdjęć, aby mieć zapis, jak to wyglądało, zanim rozpoczniesz jakiekolwiek leczenie. Następnie na ich podstawie sprawdzą, czy po leczeniu nastąpiła poprawa. Zgoda jest Twoim wyborem, nie musisz mieć zdjęć, jeśli nie czujesz się z tym komfortowo, ale jeśli wyrazisz zgodę, będziesz musiał podpisać formularz zgody.
Skanowanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET).
Skan PET to skan całego ciała. Odbywa się to w specjalnym oddziale szpitala zwanym „medycyną nuklearną”, po którym zostanie podany zastrzyk leku radioaktywnego, który zostanie wchłonięty przez wszystkie komórki chłoniaka. Po wykonaniu badania obszary objęte chłoniakiem zostają podświetlone, aby pokazać lokalizację chłoniaka oraz jego rozmiar i kształt.
Tomografia komputerowa (CT).
Tomografia komputerowa to specjalistyczne prześwietlenie rentgenowskie, które wykonuje trójwymiarowe zdjęcia wnętrza ciała. Zwykle wymaga skanowania obszaru ciała, takiego jak klatka piersiowa, brzuch lub miednica. Te obrazy mogą pokazać, czy masz powiększone węzły chłonne głęboko w ciele lub obszary w narządach, które wyglądają na nowotworowe.
Biopsja szpiku kostnego
Większość osób chorych na chłoniaka skóry nie będzie potrzebować biopsji szpiku kostnego. Jeśli jednak masz podtyp agresywny, może być konieczne sprawdzenie, czy chłoniak rozprzestrzenił się do szpiku kostnego.
Podczas biopsji szpiku kostnego wykonuje się dwa rodzaje biopsji:
- Aspirat szpiku kostnego (BMA): ten test pobiera niewielką ilość płynu znajdującego się w przestrzeni szpiku kostnego
- Aspirat trepanacyjny szpiku kostnego (BMAT): ten test pobiera niewielką próbkę tkanki szpiku kostnego
System klasyfikacji chłoniaka skóry TNM/B
Do oceny stopnia zaawansowania chłoniaka skóry wykorzystuje się system zwany TNM. Jeśli masz MF lub SS, zostanie dodana dodatkowa litera – TNMB.
T = rozmiar Tumour – czyli jaka część Twojego ciała jest dotknięta chłoniakiem.
N = limfa Nzaangażowane węzły – sprawdza, czy chłoniak dotarł do węzłów chłonnych i w ilu węzłach chłonnych jest obecny chłoniak.
M = Mprzerzut – sprawdza, czy i jak daleko chłoniak rozprzestrzenił się w organizmie.
B = Blood – (tylko MF lub SS) sprawdza ilość chłoniaka we krwi i szpiku kostnym.
Stopień zaawansowania chłoniaka skóry według TNM/B |
||
Chłoniak skórny |
Tylko ziarniniak grzybiczy (MF) lub zespół Sezarego (SS). |
|
TGuzlub skóryafektowany |
T1 – masz tylko jedną zmianę.T2 – masz więcej niż jedną zmianę skórną, ale zmiany występują w jednym obszarze lub w dwóch obszarach blisko siebie twoje ciało.T3 – masz zmiany na wielu obszarach ciała. |
T1 – dotyczy to mniej niż 10% skóry.T2 – dotyczy to ponad 10% skóry.T3 – masz jeden lub więcej guzów większych niż 1 cm.T4 – masz rumień (zaczerwienienie) obejmujący ponad 80% ciała. |
NLimfaWęzły |
N0 – węzły chłonne wyglądać normalnie.N1 – zajęta jest jedna grupa węzłów chłonnych.N2 – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych na szyi, nad obojczykiem, pod pachami, pachwiny lub kolana.N3 – zajęte są węzły chłonne w klatce piersiowej lub w ich pobliżu, płuca i drogi oddechowe, główne naczynia krwionośne (aorta) lub biodra. |
N0 – Twoje węzły chłonne wyglądają normalnie.N1 – masz nieprawidłowe węzły chłonne ze zmianami o niewielkim nasileniu.N2 – Masz nieprawidłowe węzły chłonne ze zmianami dużego stopnia.Nx – masz nieprawidłowe węzły chłonne, ale ich stopień nie jest znany. |
Mprzerzut(rozpiętość) |
M0 – żaden z węzłów chłonnych nie jest zajęty.M1 – chłoniak rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych poza skórą. |
M0 – nie są zajęte żadne narządy wewnętrzne, takie jak płuca, wątroba, nerki, mózg.M1 – chłoniak rozprzestrzenił się na jeden lub więcej narządów wewnętrznych. |
BKrew |
N / A |
B0 – mniej niż 5% (5 na 100) limfocytów nowotworowych we krwi.Te komórki nowotworowe we krwi nazywane są komórkami Sezarego.B1 – Ponad 5% limfocytów we krwi to komórki Sezary’ego.B2 – Ponad 1000 komórek Sezary’ego w bardzo małej ilości (1 mikrolitr) krwi. |
Lekarz może użyć innych liter, takich jak „a” lub „b”, aby dokładniej opisać komórki chłoniaka. Mogą one odnosić się do wielkości chłoniaka, wyglądu komórek oraz tego, czy wszystkie pochodzą z jednej nieprawidłowej komórki (klonów), czy z więcej niż jednej nieprawidłowej komórki.Poproś swojego lekarza o wyjaśnienie Twojego indywidualnego etapu i stopnia oraz co to oznacza dla Twojego leczenia. |
||
Leczenie powolnego chłoniaka skóry
Większości chłoniaków o powolnym przebiegu nie można wyleczyć, mimo to wiele osób z chłoniakami skóry o powolnym przebiegu nigdy nie będzie wymagało leczenia.
Chłoniaki skórne o łagodnym przebiegu również zwykle nie są szkodliwe dla zdrowia, dlatego wszelkie leczenie, jakie zastosujesz, będzie polegało na opanowaniu objawów, a nie leczeniu choroby.
Niektóre objawy, które mogą przynieść korzyść z leczenia, obejmują:
- ból
- swędzenie
- rany lub owrzodzenia, które stale krwawią
- zawstydzenie lub niepokój związany z wyglądem chłoniaka.
Rodzaje leczenia mogą obejmować następujące.
Leczenie miejscowe lub ukierunkowane na skórę.
Leczenie miejscowe to kremy wcierane w obszar chłoniaka, natomiast terapia ukierunkowana na skórę może obejmować radioterapię lub fototerapię. Poniżej znajduje się przegląd niektórych zabiegów, które możesz zaoferować.
kortykosteroidy – są toksyczne dla komórek chłoniaka i pomagają je zniszczyć. Mogą również zmniejszyć stan zapalny i złagodzić objawy, takie jak swędzenie.
Retinoidy – są lekami bardzo podobnymi do witaminy A. Mogą pomóc zmniejszyć stan zapalny i regulować wzrost komórek na skórze. Są one stosowane rzadziej, ale są pomocne w przypadku niektórych szczególnych typów chłoniaków skóry.
Fototerapia – to rodzaj leczenia, w którym wykorzystuje się specjalistyczne światło (często UV) na obszarach skóry dotkniętych chłoniakiem. Promieniowanie UV zakłóca proces wzrostu komórek i uszkadzając proces wzrostu, chłoniak ulega zniszczeniu.
Radioterapia – wykorzystuje promienie rentgenowskie do spowodowania uszkodzenia DNA komórki (materiału genetycznego komórki), co uniemożliwia samonaprawę chłoniaka. To powoduje śmierć komórki. Śmierć komórek następuje zwykle po kilku dniach lub nawet tygodniach od rozpoczęcia radioterapii. Efekt ten może utrzymywać się przez kilka miesięcy, co oznacza, że komórki chłoniaka nowotworowego w leczonym obszarze mogą zostać zniszczone nawet kilka miesięcy po zakończeniu leczenia.
W niektórych przypadkach może zostać poddana operacja w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym w celu usunięcia całego obszaru skóry dotkniętego chłoniakiem. Jest to bardziej prawdopodobne, jeśli masz pojedynczą zmianę lub kilka mniejszych zmian. Jest częściej stosowany jako część procesu diagnozowania chłoniaka, niż jako lekarstwo.
Zabiegi systemowe
Jeśli chłoniak obejmuje wiele obszarów ciała, możesz skorzystać z leczenia ogólnoustrojowego, takiego jak chemioterapia, immunoterapia lub terapia celowana. Zostały one opisane bardziej szczegółowo w następnej części – Leczenie agresywnego chłoniaka skóry.
Leczenie agresywnego lub zaawansowanego chłoniaka skóry
Agresywne i/lub zaawansowane chłoniaki skóry są leczone podobnie jak inne typy agresywnych chłoniaków i mogą obejmować:
Zabiegi systemowe
Chemioterapia to rodzaj leczenia, który bezpośrednio atakuje szybko rosnące komórki, dzięki czemu może skutecznie niszczyć szybko rosnące chłoniaki. Nie potrafi jednak odróżnić szybko rosnących komórek zdrowych od nowotworowych, dlatego może powodować niepożądane skutki uboczne, takie jak wypadanie włosów, nudności i wymioty, biegunka lub zaparcie.
Immunoterapie mogą pomóc układowi odpornościowemu w skuteczniejszym wykrywaniu i zwalczaniu chłoniaka. Mogą to zrobić na kilka sposobów. Niektóre, np. przeciwciała monoklonalne, przyłączają się do chłoniaka, aby pomóc układowi odpornościowemu „zobaczyć” chłoniaka, aby mógł go rozpoznać i zniszczyć. Mogą także wpływać na strukturę ściany komórkowej chłoniaka, powodując jego śmierć.
- Rytuksymab jest przykładem przeciwciała monoklonalnego, które można zastosować w leczeniu come Chłoniaki z komórek B w tym skórny chłoniak z komórek B, jeśli mają na sobie marker CD20.
- Mogamulizumab jest przykładem przeciwciała monoklonalnego zatwierdzonego dla osób z Grzybica grzybicza lub zespół Sezary’ego.
- Brentuksymab vedotin jest przykładem „skoniugowanego” przeciwciała monoklonalnego, które zostało zatwierdzone dla niektórych innych typów Komórka T. chłoniaka, na którym znajduje się marker CD30. Zawiera toksynę przyłączoną (skoniugowaną) do przeciwciała, a przeciwciało dostarcza toksynę bezpośrednio do komórki chłoniaka, aby zniszczyć ją od wewnątrz.
Inne, takie jak interleukiny i interferony, to specjalne białka, które naturalnie występują w naszym organizmie, ale można je również przyjmować jako lekarstwo. Działają poprzez wzmocnienie układu odpornościowego, pomagając mu obudzić inne komórki odpornościowe i nakazując organizmowi wytwarzanie większej liczby komórek odpornościowych do walki z chłoniakiem.
Możesz stosować immunoterapię samodzielnie lub w połączeniu z innymi rodzajami leczenia, takimi jak chemioterapia.
Terapie celowane to leki ukierunkowane na coś specyficznego dla komórek chłoniaka, dlatego często mają mniej skutków ubocznych niż inne metody leczenia. Leki te działają poprzez zakłócanie sygnałów niezbędnych komórkom chłoniaka do przeżycia. Kiedy nie otrzymują tych sygnałów, komórki chłoniaka przestają rosnąć lub umierają z głodu, ponieważ nie otrzymują składników odżywczych niezbędnych do przeżycia.
Przeszczep komórek macierzystych
Przeszczepy komórek macierzystych stosuje się tylko wtedy, gdy chłoniak nie reaguje na inne metody leczenia (jest oporny na leczenie) lub powraca po pewnym czasie remisji (nawrót). Jest to wieloetapowa terapia, podczas której komórki macierzyste pacjenta lub komórki macierzyste dawcy (bardzo niedojrzałe komórki krwi) są usuwane w drodze procedury zwanej aferezą, a następnie podawane pacjentowi w późniejszym czasie, po zastosowaniu chemioterapii w dużych dawkach.
W przypadku chłoniaka skóry częstsze jest otrzymywanie komórek macierzystych od dawcy niż od własnych. Ten rodzaj przeszczepu komórek macierzystych nazywany jest allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych.
Fotofereza pozaustrojowa (ECP)
Fotofereza pozaustrojowa jest metodą leczenia stosowaną głównie w przypadku zaawansowanego MF i SS. Jest to proces „płukania” krwi i zwiększania reaktywności komórek odpornościowych na chłoniaka, co powoduje ich śmierć. Jeżeli konieczne będzie takie leczenie, lekarz będzie w stanie udzielić Państwu więcej informacji.
Badania Kliniczne
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy zachodzi potrzeba rozpoczęcia leczenia, zapytać lekarza o badania kliniczne, do których możesz się kwalifikować. Badania kliniczne są ważne, aby w przyszłości znaleźć nowe leki lub kombinacje leków, które usprawnią leczenie chłoniaka skóry.
Mogą również zaoferować ci możliwość wypróbowania nowego leku, kombinacji leków lub innych metod leczenia, których nie będziesz mógł uzyskać poza badaniem. Jeśli jesteś zainteresowany udziałem w badaniu klinicznym, zapytaj swojego lekarza, do jakich badań klinicznych się kwalifikujesz.
Istnieje wiele terapii i nowych kombinacji terapii, które są obecnie testowane w badaniach klinicznych na całym świecie u pacjentów zarówno z nowo zdiagnozowanymi, jak i nawrotowymi chłoniakami skóry.
Możliwości leczenia agresywnego lub późnego stadium chłoniaka skóry | |
Skóra z limfocytów B | Skóra z limfocytów T |
|
|
Zapytaj także swojego hematologa lub onkologa o badania kliniczne, do których możesz się kwalifikować. | |
Co się stanie, gdy leczenie nie zadziała lub chłoniak wróci
Czasami leczenie chłoniaka na początku nie działa. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to chłoniakiem opornym na leczenie. W innych przypadkach leczenie może być skuteczne, jednak po pewnym czasie remisji chłoniak może powrócić – nazywa się to nawrotem.
Niezależnie od tego, czy cierpisz na chłoniaka nawrotowego, czy opornego na leczenie, Twój lekarz będzie chciał zastosować inne leczenie, które może być dla Ciebie skuteczniejsze. Kolejne terapie nazywane są terapiami drugiego rzutu i mogą być skuteczniejsze niż leczenie pierwsze.
Porozmawiaj ze swoim lekarzem o oczekiwaniach dotyczących leczenia i jaki będzie plan, jeśli którekolwiek z nich nie zadziała.
Czego można się spodziewać po zakończeniu leczenia
Po zakończeniu leczenia lekarz specjalista będzie nadal chciał się z Tobą regularnie spotykać. Będziesz poddawany regularnym badaniom kontrolnym, w tym badaniom krwi i tomografii komputerowej. Częstotliwość wykonywania tych badań będzie zależeć od Twojej indywidualnej sytuacji, a Twój hematolog będzie mógł Ci powiedzieć, jak często chce się z Tobą spotykać.
Zakończenie leczenia może być ekscytującym lub stresującym okresem – czasem jedno i drugie. Nie ma dobrego ani złego sposobu odczuwania. Ale ważne jest, aby rozmawiać o swoich uczuciach i potrzebach z bliskimi.
Wsparcie jest dostępne, jeśli masz trudności z radzeniem sobie z zakończeniem leczenia. Porozmawiaj ze swoim zespołem leczącym – hematologiem lub pielęgniarką specjalizującą się w onkologii, ponieważ mogą oni skierować Cię do poradni w szpitalu. Twój lokalny lekarz (lekarz ogólny – GP) może również w tym pomóc.
Pielęgniarki zajmujące się chłoniakami
Możesz także zadzwonić lub wysłać e-mail do jednej z naszych pielęgniarek zajmujących się opieką nad chłoniakami. Aby uzyskać szczegółowe informacje kontaktowe, wystarczy kliknąć przycisk „Skontaktuj się z nami” u dołu ekranu.
Podsumowanie
- Chłoniak skórny to podtyp chłoniaka nieziarniczego powstający z nowotworowych komórek krwi zwanych limfocytami, które przemieszczają się i żyją w warstwach skóry.
- Powolne chłoniaki skóry mogą nie wymagać leczenia, ponieważ często nie są niebezpieczne dla zdrowia, ale możesz zastosować leczenie w celu złagodzenia objawów, jeśli powodują dyskomfort lub jeśli chłoniak rozprzestrzeni się na węzły chłonne lub inne części ciała.
- Agresywne chłoniaki skóry wymagają leczenia wkrótce po zdiagnozowaniu.
- Opiekę nad Tobą może sprawować kilku różnych lekarzy specjalistów, w zależności od Twojej indywidualnej sytuacji.
- Jeśli chłoniak wpływa na Twoje zdrowie psychiczne lub nastrój, możesz poprosić lekarza o skierowanie do psychologa, który pomoże Ci sobie z tym poradzić.
- Wiele terapii ma na celu złagodzenie objawów; jednakże może być również konieczne leczenie chłoniaka, które może obejmować chemioterapię, przeciwciała monoklonalne, terapie celowane i przeszczepy komórek macierzystych.
