Visão geral do PCNSL
PCNSL se desenvolve quando linfócitos de células B cancerosas (células B) se formam no tecido linfóide do cérebro e/ou medula espinhal. PCNSL também pode começar nas camadas que formam a cobertura externa do cérebro (meninges) ou nos olhos (linfoma ocular).
Às vezes, o linfoma pode começar em outras áreas do corpo e se espalhar para o SNC. Isso é diferente do PCNSL e também é tratado de maneira diferente. Se começou fora do SNC e se espalhou para o SNC, é chamado de linfoma secundário do SNC.
A causa do PCNSL é desconhecida, como é o caso de muitos linfomas. As pessoas são mais propensas a serem afetadas entre 50 e 60 anos, com idade média de diagnóstico em torno de 60 anos, no entanto, pode ocorrer em qualquer idade. PCNSL também é um pouco mais comum em pessoas com sistema imunológico enfraquecido, que pode ser causado por:
- Infecção por HIV (vírus da imunodeficiência humana) – isso é menos comum agora devido à disponibilidade de tratamentos antivirais eficazes
- Medicamentos – aqueles que são usados para suprimir o sistema imunológico, como após um transplante de órgão ou outros tipos de tratamentos imunossupressores para condições autoimunes, por exemplo, artrite reumatóide.
PCNSL é curável?
Muitos linfomas agressivos podem responder bem aos tratamentos com quimioterapia porque a quimioterapia funciona matando as células de crescimento rápido. No entanto, existem muitos fatores que afetam se você será curado de seu linfoma ou não. Muitas pessoas podem ser curadas, outras podem ter períodos de remissão – onde não há sinal de linfoma deixado em seu corpo, mas depois pode recidivar (voltar) e precisar de mais tratamento.
Para saber mais sobre suas chances de cura, converse com seu hematologista ou oncologista.
O que faz o Sistema Nervoso Central (SNC)?
A sistema nervoso central (SNC) é a parte do nosso corpo que controla todas as nossas funções corporais. Inclui nosso cérebro, medula espinhal e olhos.
O cérebro
Nosso cérebro é formado por:
- Cérebro – isso controla nossa fala e compreensão, nossas sensações e movimento voluntário (os movimentos que decidimos fazer)
- Cerebelo – ajuda nos movimentos e controla nosso equilíbrio
- Tronco cerebral – controla as funções essenciais do corpo, como a respiração, a frequência cardíaca e a pressão arterial
A medula espinhal
Nossa medula espinhal corre de nosso cérebro para baixo de nossas costas dentro dos ossos da coluna vertebral. Uma série de nervos se juntam diretamente na medula espinhal. Os nervos carregam informações sobre as sensações de todo o corpo e carregam mensagens de e para o cérebro para o resto do corpo, para controlar os músculos e todas as funções do corpo.
Como nosso SNC é protegido?
Nosso SNC é separado do resto do corpo e protegido de traumas, infecções e doenças de várias maneiras.
- A meninges são camadas protetoras de tecido que cobrem o cérebro e a medula espinhal – é isso que fica inflamado na 'meningite'
- Um fluido especial chamado 'líquido cefalorraquidiano'(CSF) envolve o cérebro e a medula espinhal para amortecê-los – é encontrado no espaço entre as meninges e o cérebro e a medula espinhal.
- A barreira hematoencefalica envolve nosso cérebro – é uma barreira de células e vasos sanguíneos que deixa apenas certas substâncias chegarem ao cérebro. Isso o protege de produtos químicos nocivos e infecções, e também impede ou interfere com muitos medicamentos quimioterápicos que passam do sangue para o cérebro.
Para entender PCNSL você precisa saber um pouco sobre seus linfócitos B-Cell.
Linfócitos de células B:
- São um tipo de glóbulo branco
- Lute contra infecções e doenças para mantê-lo saudável.
- Lembre-se de infecções que você teve no passado, então se você pegar a mesma infecção novamente, o sistema imunológico do seu corpo pode combatê-la de forma mais eficaz e rápida.
- São produzidos na medula óssea (a parte esponjosa no meio dos ossos), mas geralmente vivem no sistema linfático, que inclui:
- gânglios linfáticos
- vasos linfáticos e fluido linfático
- órgãos – baço, timo, amígdalas, apêndice
- tecido linfático
- Pode viajar através do seu sistema linfático, para qualquer parte do seu corpo para combater infecções ou doenças.
O que acontece quando o PCNSL se desenvolve?
O PCNSL se desenvolve quando linfócitos cancerosos são encontrados em seu sistema nervoso central (SNC), que inclui seu cérebro, medula espinhal, olhos, nervos cranianos e a camada protetora de tecido que cobre seu cérebro e medula espinhal chamada meninges.
Quando você tem PCNSL, seus linfócitos cancerosos:
- Cresça descontroladamente
- Não funcionará tão eficazmente para combater infecções e doenças
- Pode ficar maior do que deveria e pode parecer diferente das células B saudáveis
- Pode causar o desenvolvimento de linfoma no cérebro, medula espinhal e olhos.
- Por causa das barreiras protetoras ao redor do nosso SNC, o PCNSL geralmente não se espalha para outras partes do corpo como outros tipos de linfoma, no entanto, às vezes pode se espalhar para os testículos nos homens.
Sintomas quando o linfoma está no seu Sistema Nervoso Central (SNC)
Os sintomas do linfoma no SNC estão relacionados às funções do cérebro, olhos e medula espinhal. Eles dependerão de qual parte do seu SNC foi afetada e podem incluir o seguinte:
- dores de cabeça
- mudanças na sua visão
- confusão ou alterações de memória
- uma mudança na consciência (tornar-se sonolento e sem resposta)
- dificuldade em falar ou engolir
- mudanças no seu humor ou personalidade
- convulsões (convulsões)
- nausea e vomito
- perda de apetite (não querer comer) e perda de peso
- dificuldade de ir ao banheiro
- dificuldade para andar, instabilidade ou quedas
- sensação de fraqueza, dormência ou formigamento.
Diagnóstico, estadiamento e classificação de PCNSL
Se o seu médico suspeitar que você pode ter linfoma, você precisará fazer vários testes. Ao contrário de outros subtipos de linfoma, o estadiamento não é feito se você tiver PCNSL porque o linfoma está confinado ao seu sistema nervoso central (SNC). Qualquer disseminação fora do SNC geralmente ocorre apenas em homens e apenas para os testículos.
O PCNSL é sempre considerado um linfoma de alto grau, o que significa que é agressivo. Ele cresce rapidamente e pode se mover rapidamente pelo SNC. As células B cancerígenas (células de linfoma) também parecem muito diferentes das células B saudáveis porque crescem muito rápido e não têm tempo para se formar adequadamente.
Clique no título abaixo para saber mais sobre o tipo de testes que você pode ter que diagnosticar e aprender mais sobre seu PCNSL.
Biopsia
Para diagnosticar PCNSL, você precisará de uma biópsia. Uma biópsia é um procedimento para remover parte ou a totalidade de um linfonodo afetado ou tecido afetado. Durante o procedimento, você pode receber um anestésico geral ou local para deixá-lo mais confortável ou para garantir que não fique acordado enquanto ele é feito.
O tipo de biópsia a ser realizada dependerá da localização do linfoma.
Se o linfoma é pensado para estar em seu:
- Cérebro – um neurocirurgião (especialista em diagnosticar e tratar problemas com o SNC) faz uma biópsia cerebral. Protuberâncias (ou amostras das protuberâncias) dentro de seu cérebro serão removidas usando uma tomografia computadorizada para ajudar a guiar a agulha de biópsia para a área certa. Isso é chamado de 'biópsia estereotáxica'. Você receberá uma anestesia geral para este procedimento, pois é importante não se mover.
- Olho – um oftalmologista (especialista em doenças e lesões do olho) pode retirar um pouco do vítreo (substância semelhante a um gel dentro do olho) para verificar se há células de linfoma.
- Coluna – um radiologista especialista pode fazer uma biópsia de sua coluna.
Os exames de sangue
Exames de sangue também são feitos ao tentar diagnosticar seu linfoma, mas também durante o tratamento, para que o médico possa entender melhor sua saúde geral e garantir que seus órgãos estejam funcionando adequadamente para lidar com o tratamento.
Esta varredura geralmente fornece as melhores imagens de seu cérebro e outras partes do SNC e também pode detectar a compressão da medula espinhal.
Essas varreduras geralmente são feitas para detectar linfoma em outras partes do corpo. Eles fornecem imagens detalhadas que fornecem mais informações do que um raio-X padrão. Eles também podem ser feitos para examinar os ossos da coluna.
Este tipo de varredura é frequentemente usado em combinação com uma tomografia computadorizada para detectar linfoma ativo em outras partes do corpo. Ele tira uma foto do interior de todo o seu corpo. Você receberá uma agulha com algum medicamento que as células cancerígenas, como as células do linfoma, absorvem. O medicamento ajuda o PET a identificar onde está o linfoma, o tamanho e a forma, destacando as áreas com células do linfoma. Às vezes, eles são chamados de "quentes".
Como PCNSL pode afetar os olhos, você também pode precisar de vários testes oftalmológicos. Um oftalmologista (especialista em olhos) usará um oftalmoscópio – um instrumento com uma luz e uma pequena lente de aumento – para dar uma boa olhada dentro do seu olho. Certos exames de imagem podem ser feitos e ajudam o oftalmologista a examinar o tumor, bem como verificar se o câncer se espalhou.
Uma biópsia do olho pode ser necessária. Isso é chamado de vitrectomia. Um pequeno instrumento é inserido no olho e coleta amostras do vítreo gelatinoso, que é a substância que preenche o meio do olho.
Um ultrassom testicular para homens é um teste que obtém imagens dos testículos e dos tecidos circundantes no escroto. Este ultrassom pode ser realizado, pois alguns PCNSL podem se espalhar para os testículos.
Resultados
Esperar a chegada de todos os seus resultados pode ser um momento muito estressante para você e seus entes queridos. É importante falar sobre como você está se sentindo e ser aberto com as pessoas ao seu redor sobre o que você precisa. Muitas pessoas querem ajudar, mas não sabem como. Ao deixá-las saber o que você precisa, você pode ajudá-las a fornecer o suporte necessário.
Também pode ajudar a começar a planejar o que você pode precisar nos próximos meses se precisar de tratamento. Reunimos algumas dicas em nossa página Vivendo com Linfoma – Coisas Práticas. Clique no link abaixo para ser direcionado a essa página.
Você também pode entrar em contato com nossa Linha direta de enfermeiras para falar com uma de nossas enfermeiras de cuidados com linfomas. Basta clicar no botão Fale Conosco no final desta página.
Você também pode se juntar a uma de nossas páginas de mídia social para conversar com outras pessoas que moram com você. Conecte-se com nossas páginas de mídia social clicando nos links na parte superior da página.
Tratamento para PCNSL
Ter as informações certas pode ajudá-lo a se sentir mais confiante e saber o que esperar, além de ajudá-lo a planejar com antecedência o que pode precisar. Mas pode ser difícil saber que perguntas fazer ao iniciar o tratamento. Se você não sabe, o que não sabe, como pode saber o que perguntar?
Reunimos uma lista de perguntas que podem ser úteis. Claro, a situação de cada pessoa é única, então essas perguntas não cobrem tudo, mas dão um bom começo. Clique no link abaixo para encontrar uma cópia em PDF que você pode baixar e imprimir, se quiser.
Preservação da fertilidade
Quer seja homem ou mulher, muitos tratamentos anticancerígenos podem afetar a sua fertilidade – a sua capacidade de gerar bebés. Se você gostaria de ter filhos após o tratamento, ou não tem certeza se gostaria, converse com seu médico sobre as opções disponíveis para ajudar a proteger sua fertilidade durante o tratamento.
Visão geral dos tipos de tratamento
Clique nos slides abaixo para obter uma visão geral dos diferentes tipos de tratamento que podem ser oferecidos para tratar seu PCNSL.
Tratamento de primeira linha
Você precisará iniciar o tratamento logo após o retorno de todos os resultados dos seus testes. Em alguns casos, você pode começar antes de todos os resultados dos testes. Pode ser bastante difícil quando você inicia o tratamento. Você pode ter muitos pensamentos sobre como vai lidar, como se virar em casa ou como pode ficar doente.
Deixe sua equipe de tratamento saber se você acha que pode precisar de suporte extra. Eles podem ajudá-lo encaminhando-o para um assistente social ou outro profissional de saúde para ajudá-lo a resolver alguns desafios da vida cotidiana que você pode enfrentar. Você também pode entrar em contato com as Enfermeiras de Tratamento de Linfoma clicando no botão “Contate-nos” na parte inferior desta página.
Quando você inicia o tratamento pela primeira vez, isso é chamado de 'tratamento de primeira linha'. Você pode ter mais de um medicamento, e estes podem incluir radioterapia, quimioterapia ou um anticorpo monoclonal.
O tratamento padrão de primeira linha pode incluir:
Metotrexato em altas doses
Isso pode ser combinado com ou sem o anticorpo monoclonal rituximabe.
Matriz
Esta é uma combinação de diferentes medicamentos quimioterápicos e um anticorpo monoclonal – metotrexato, citarabina, tiotepa e rituximabe – para PCNSL recém-diagnosticado.
R-MPV (parte um e parte dois)
Parte um – Anticorpo monoclonal (rituximabe) e combinação de quimioterapia incluindo metotrexato, procarbazina e vincristina.
Parte dois – Quimioterapia de alta dose – citarabina
Metotrexato e citarabina
Uma combinação de duas quimioterapias para PCNSL recentemente diagnosticado.
Quimioterapia intratecal
Esta é a quimioterapia que é administrada no fluido espinhal por meio de uma punção lombar. Isso é feito se o linfoma for encontrado em seu fluido espinhal.
Participação em ensaios clínicos
Isso pode incluir ensaios clínicos para terapias direcionadas e outros tratamentos. Pergunte ao seu médico se você é elegível para qualquer ensaio clínico de tratamento de primeira linha.
Radioterapia ou Transplante de Células Tronco
Se o linfoma responder à quimioterapia, sua equipe médica pode sugerir radioterapia cerebral total ou um transplante autólogo de células-tronco (Veja acima). Estes são tratamentos de consolidação, o que significa que são usados para reduzir o risco de recaída após o tratamento bem-sucedido.
Tratamento de segunda linha e contínuo
Se o seu linfoma do SNC recidivar (retornar) ou for refratário (não responder) ao tratamento, pode haver outros tratamentos disponíveis.
O tratamento que você tem em caso de recaída ou PCNSL refratário é chamado de tratamento de segunda linha. O tratamento depende de como você está em forma no momento, qual tratamento você já fez e como o linfoma está afetando você. Seu especialista pode orientá-lo sobre suas opções, que podem incluir:
- Quimioterapia mais intensa (mais forte), possivelmente seguida por um transplante autólogo de células-tronco (não adequado para algumas pessoas).
- Radioterapia – se ainda não tiver sido administrada.
- Tratamentos paliativos administrados com o objetivo de aliviar os sintomas.
- Participação em ensaios clínicos.
Ensaios Clínicos
Recomenda-se que, sempre que precisar iniciar novos tratamentos, pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível.
Os ensaios clínicos são uma forma importante de encontrar novos medicamentos ou combinações de medicamentos para melhorar o tratamento de PCNSL no futuro. Eles também podem oferecer a você a chance de experimentar um novo medicamento, combinação de medicamentos ou outros tratamentos que você não conseguiria fora do estudo. Se você estiver interessado em participar de um ensaio clínico, pergunte ao seu médico para quais ensaios clínicos você é elegível.
Existem muitos tratamentos e novas combinações de tratamento que estão atualmente sendo testados em ensaios clínicos em todo o mundo para pessoas com PCNSL recém-diagnosticado e recidivante/refratário. Algumas terapias sob investigação são:
- Ibrutinibe (Imbruvica®)
- Zanubrutinibe (Brukinsa®) e Tiselizumabe
- Pembrolizumabe (Keytruda®)
- GB5121 - um inibidor de BTK penetrável no cérebro
Prognóstico para PCNSL
Prognóstico é o termo usado para descrever o provável caminho da sua doença, como ela responderá ao tratamento e como você se sairá durante e após o tratamento.
Existem muitos fatores que contribuem para o seu prognóstico e não é possível fazer uma declaração geral sobre o prognóstico.
Fatores que podem afetar o prognóstico
Alguns fatores que podem afetar seu prognóstico incluem:
- Sua idade e saúde geral no momento do diagnóstico
- Como você responde ao tratamento
Às vezes, os sintomas do linfoma do SNC desaparecem rapidamente com o tratamento. O tratamento inicial com esteróides pode ser muito eficaz no alívio dos sintomas. No entanto, os tecidos nervosos crescem muito lentamente e, às vezes, pode demorar um pouco para que os sintomas melhorem. Alguns de vocês podem ver melhorias graduais nos sintomas, alguns, no entanto, podem achar que os sintomas podem nunca desaparecer totalmente, especialmente se estavam presentes antes do tratamento.
Obtendo suporte
Sua equipe médica pode apoiar sua recuperação, encaminhando você para os especialistas apropriados. Se você sentir fraqueza muscular e perda de força ou não se recuperar rapidamente, considere consultar um fisioterapeuta e/ou terapeuta ocupacional, pois eles podem oferecer ajuda e conselhos para melhorar a qualidade de vida. A ajuda deles também pode impedir que os sintomas piorem ou outros problemas se desenvolvam a longo prazo.
Os psicólogos podem oferecer apoio se houver problemas cognitivos (pensamento), como problemas de memória ou atenção. Psicólogos e conselheiros também podem ajudar com o impacto emocional do seu linfoma.
É importante notar que as estratégias de tratamento para PCNSL melhoraram muito nos últimos anos. No entanto, PCNSL pode ser difícil de tratar, e alguns tratamentos correm o risco de causar problemas neurológicos de longo prazo (problemas com o cérebro e os olhos). Esses problemas se tornam mais prováveis se você for diagnosticado com linfoma do SNC quando for mais velho.
Sobrevivência - Vivendo com e após o câncer
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para ajudá-lo a viver bem após a crise de Burkitt.
Muitas pessoas descobrem que, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia.
Os principais objetivos após o tratamento do seu linfoma é voltar à vida e:
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços como:
- fisioterapia, controle da dor
- planejamento nutricional e de exercícios
- aconselhamento emocional, de carreira e financeiro.
Resumo
- O linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL) é um subtipo agressivo de alto grau de linfoma não Hodgkin que se desenvolve no sistema nervoso central (SNC).
- PCNSL geralmente não se espalha para fora do SNC, mas pode se espalhar para os testículos em homens.
- O PCNSL é diferente dos linfomas que começam em outras partes do corpo e se espalham para o SNC (linfoma do SNC secundário) e precisam ser tratados de maneira diferente.
- Os sintomas de PCNSL estão relacionados à localização do linfoma, incluindo sintomas relacionados às funções do cérebro, medula espinhal e olhos.
- Existem vários tipos diferentes de testes que você precisará para diagnosticar PCNSL, e estes podem incluir procedimentos em que você recebe anestesia geral ou local.
- O tratamento para PCNSL é diferente de outros subtipos de linfoma, pois os medicamentos precisam passar pela barreira hematoencefálica para chegar ao linfoma.
- Os sintomas podem demorar um pouco para melhorar após o tratamento devido ao crescimento lento das células nervosas, mas outros sintomas podem melhorar rapidamente.
- Converse com seu médico sobre suas chances de cura e o que esperar de seu tratamento.
- Você não está sozinho. Se você gostaria de falar com um de nossos enfermeiros de tratamento de linfoma sobre seu linfoma, tratamentos e opções, clique no botão Fale conosco na parte inferior da tela.
