Обзор PCNSL
PCNSL развивается, когда злокачественные B-клеточные лимфоциты (B-клетки) формируются в лимфоидной ткани головного и/или спинного мозга. ПЦНСЛ также может начинаться в слоях, формирующих наружную оболочку головного мозга (мозговые оболочки), или в глазах (лимфома глаза).
Иногда лимфома может начаться в других областях тела и распространиться на ЦНС. Это зависит от PCNSL и также обрабатывается по-разному. Если она началась за пределами ЦНС и распространилась на ЦНС, это называется вторичной лимфомой ЦНС.
Причина PCNSL неизвестна, как и в случае многих лимфом. Люди чаще страдают в возрасте от 50 до 60 лет, при этом средний возраст постановки диагноза составляет около 60 лет, однако это может произойти в любом возрасте. PCNSL также немного чаще встречается у людей с ослабленной иммунной системой, что может быть вызвано:
- Инфекция ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) – в настоящее время встречается реже из-за наличия эффективных противовирусных препаратов.
- Лекарства — те, которые используются для подавления иммунной системы, например, после трансплантации органов или других видов иммуносупрессивного лечения аутоиммунных состояний, например, ревматоидного артрита.
Излечима ли PCNSL?
Многие агрессивные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию, потому что химиотерапия убивает быстрорастущие клетки. Однако существует множество факторов, влияющих на то, излечитесь ли вы от лимфомы или нет. Многие люди могут быть излечены, у других могут быть периоды ремиссии, когда в организме не остается признаков лимфомы, но затем она может рецидивировать (возвращаться) и нуждаться в дополнительном лечении.
Чтобы узнать больше о своих шансах на излечение, поговорите со своим гематологом или онкологом.
Что делает центральная нервная система (ЦНС)?
Ассоциация центральная нервная система (ЦНС) это часть нашего тела, которая контролирует все наши телесные функции. Он включает в себя наш головной мозг, спинной мозг и глаза.
Мозг
Наш мозг состоит из:
- головной мозг – это контролирует нашу речь и понимание, наши ощущения и произвольные движения (движения, которые мы решаем сделать)
- Мозжечок - помогает с движениями и контролирует наш баланс
- мозговой ствол - контролирует основные функции организма, такие как дыхание, частота сердечных сокращений и кровяное давление
Спинной мозг
Наш спинной мозг проходит от головного мозга вниз по спине в костях позвоночника. Ряд нервов присоединяются непосредственно к спинному мозгу. Нервы несут информацию об ощущениях со всего тела и передают сообщения в наш мозг и обратно к остальной части нашего тела, чтобы контролировать наши мышцы и все функции нашего тела.
Как защищена наша ЦНС?
Наша ЦНС отделена от остального тела и защищена от травм, инфекций и болезней несколькими способами.
- Ассоциация мозговые оболочки представляют собой защитные слои ткани, покрывающие головной и спинной мозг — это то, что воспаляется при «менингите».
- специальная жидкость, называемая 'спинномозговая жидкость'(ликвор) окружает головной и спинной мозг, чтобы смягчить их — он находится в пространстве между мозговыми оболочками и головным и спинным мозгом.
- Ассоциация Гематологический барьер окружает наш мозг — это барьер из клеток и кровеносных сосудов, который пропускает только определенные вещества в мозг. Это защищает его от вредных химических веществ и инфекций, а также предотвращает или препятствует проникновению многих химиотерапевтических препаратов из крови в мозг.
Чтобы понять PCNSL, вам нужно немного узнать о своих B-клеточных лимфоцитах.
В-клеточные лимфоциты:
- Являются разновидностью лейкоцитов
- Боритесь с инфекциями и болезнями, чтобы сохранить свое здоровье.
- Помните об инфекциях, которые у вас были в прошлом, поэтому, если вы снова заразитесь той же инфекцией, иммунная система вашего организма сможет бороться с ней более эффективно и быстро.
- Вырабатываются в вашем костном мозге (губчатая часть в середине ваших костей), но обычно живут в вашей лимфатической системе, которая включает в себя:
- лимфатический узел
- лимфатические сосуды и лимфатическая жидкость
- органы – селезенка, вилочковая железа, миндалины, аппендикс
- лимфоидная ткань
- Может проходить через вашу лимфатическую систему в любую часть вашего тела для борьбы с инфекцией или болезнью.
Что происходит, когда развивается PCNSL?
PCNSL развивается, когда раковые лимфоциты обнаруживаются в вашей центральной нервной системе (ЦНС), которая включает в себя ваш головной мозг, спинной мозг, глаза, черепные нервы и защитный слой ткани, покрывающий ваш головной и спинной мозг, называемый мозговыми оболочками.
Когда у вас есть PCNSL, ваши раковые лимфоциты:
- Бесконтрольно расти
- Не будет работать так же эффективно для борьбы с инфекциями и болезнями
- Могут стать больше, чем должны, и могут отличаться от здоровых B-клеток.
- Может вызвать лимфому в головном, спинном мозге и глазах.
- Из-за защитных барьеров вокруг нашей ЦНС, PCNSL обычно не распространяется на другие части вашего тела, как другие типы лимфомы, однако иногда они могут распространяться на яички у мужчин.
Симптомы, когда лимфома находится в вашей центральной нервной системе (ЦНС)
Симптомы лимфомы ЦНС связаны с функциями головного, глазного и спинного мозга. Они будут зависеть от того, какая часть вашей ЦНС поражена, и могут включать следующее:
- головные боли
- изменения в вашем видении
- спутанность сознания или изменения памяти
- изменение сознания (становится сонливым и безразличным)
- Выступая трудности или глотания
- изменения в вашем настроении или личности
- судороги (припадки)
- тошнота и рвота
- потеря аппетита (нежелание есть) и потеря веса
- трудности с походом в туалет
- трудности при ходьбе, неустойчивость или падения
- слабость, онемение или покалывание.
Диагностика, постановка и классификация ПЛЦНС
Если ваш врач подозревает, что у вас может быть лимфома, вам необходимо будет пройти несколько анализов. В отличие от других подтипов лимфомы, стадирование не проводится, если у вас есть ПЛЦНС, потому что лимфома ограничена вашей центральной нервной системой (ЦНС). Любое распространение за пределы ЦНС обычно происходит только у мужчин и только на яички.
PCNSL всегда считается лимфомой высокой степени злокачественности, что означает, что она агрессивна. Он быстро растет и может быстро перемещаться по ЦНС. Раковые В-клетки (лимфомные клетки) также сильно отличаются от ваших здоровых В-клеток, потому что они растут слишком быстро и не успевают сформироваться должным образом.
Нажмите на заголовок ниже, чтобы узнать больше о типах тестов, которые вам могут понадобиться для диагностики, и узнать больше о вашем PCNSL.
Биопсия
Для диагностики PCNSL вам понадобится биопсия. Биопсия — это процедура удаления части или всего пораженного лимфатического узла или пораженной ткани. Во время процедуры вам может быть назначена общая или местная анестезия, чтобы вам было удобнее или чтобы вы не проснулись во время процедуры.
Тип биопсии будет зависеть от того, где расположена лимфома.
Если предполагается, что лимфома находится в:
- Головной мозг – нейрохирург (специалист по диагностике и лечению проблем с ЦНС) берет биопсию головного мозга. Комки (или образцы комков) в вашем мозгу будут удалены с помощью компьютерной томографии, чтобы помочь направить иглу для биопсии в нужную область. Это называется «стереотаксическая биопсия». Для этой процедуры у вас будет общий наркоз, так как важно не двигаться.
- Глаз – офтальмолог (специалист по заболеваниям и травмам глаз) может взять немного стекловидного тела (гелеобразного вещества внутри глаза) для проверки на наличие клеток лимфомы.
- Позвоночник — специалист-рентгенолог может взять биопсию позвоночника.
Анализы крови
Анализы крови также берутся при попытке диагностировать вашу лимфому, а также во время лечения, чтобы врач мог лучше понять ваше общее состояние здоровья и убедиться, что ваши органы работают должным образом, чтобы справиться с лечением.
Это сканирование обычно дает наилучшие изображения вашего мозга и других частей ЦНС, а также может обнаружить компрессию спинного мозга.
Эти сканирования обычно проводятся для выявления лимфомы в другом месте тела. Они обеспечивают подробные изображения, которые дают больше информации, чем стандартный рентгеновский снимок. Они также могут быть сделаны для осмотра костей позвоночника.
Этот тип сканирования часто используется в сочетании с компьютерной томографией для выявления активной лимфомы в других частях тела. Он делает снимок внутри всего вашего тела. Вам дадут иглу с лекарством, которое поглощают раковые клетки, такие как клетки лимфомы. Лекарство помогает сканированию ПЭТ определить, где находится лимфома, а также ее размер и форму, выделяя области с клетками лимфомы. Их иногда называют «горячими».
Поскольку PCNSL может поражать глаза, вам также могут потребоваться различные офтальмологические тесты. Офтальмолог (офтальмолог) будет использовать офтальмоскоп — инструмент с легкой и небольшой увеличительной линзой — чтобы хорошо заглянуть внутрь вашего глаза. Могут быть выполнены определенные тесты визуализации, которые помогают офтальмологу осмотреть опухоль, а также увидеть, распространился ли рак.
Может потребоваться биопсия глаза. Это называется витрэктомия. Крошечный инструмент вставляется в глаз и берет образцы желеобразного стекловидного тела, вещества, которое заполняет середину глаза.
УЗИ яичек для мужчин — это тест, при котором получают изображения яичек и окружающих тканей мошонки. Это ультразвуковое исследование может быть проведено, поскольку некоторая часть ПЦНС может распространиться на яички.
Итоги
Ожидание получения всех ваших результатов может быть очень напряженным временем для вас и ваших близких. Важно говорить о том, что вы чувствуете, и открыто говорить окружающим о том, что вам нужно. Многие люди хотят помочь, но не знают, как, поэтому, сообщив им, что вам нужно, вы можете помочь им оказать необходимую поддержку.
Это также может помочь начать планировать, что вам может понадобиться в ближайшие месяцы, если вам действительно нужно пройти лечение. Мы собрали несколько советов на нашей веб-странице «Жизнь с лимфомой — практические советы». Нажмите на ссылку ниже, чтобы перейти на эту страницу.
Вы также можете связаться с нашей горячей линией медсестер, чтобы поговорить с одной из наших медсестер по уходу за лимфомой. Просто нажмите кнопку «Связаться с нами» внизу этой страницы.
Вы также можете присоединиться к одной из наших страниц в социальных сетях, чтобы пообщаться с другими людьми, живущими с вами. Присоединяйтесь к нашим страницам в социальных сетях, нажав на ссылки в верхней части страницы.
Лечение PCNSL
Наличие правильной информации может помочь вам чувствовать себя более уверенно и знать, чего ожидать, а также может помочь вам заранее спланировать то, что вам может понадобиться. Но может быть трудно понять, какие вопросы задавать, когда вы начинаете лечение. Если вы не знаете, чего вы не знаете, как вы можете знать, о чем спрашивать?
Мы составили список вопросов, которые могут быть вам полезны. Конечно, ситуация у всех уникальна, поэтому эти вопросы не охватывают всего, но они дают хорошее начало. Нажмите на ссылку ниже, чтобы найти копию в формате PDF, которую вы можете скачать и распечатать, если хотите.
Сохранение плодородия
Независимо от того, мужчина вы или женщина, многие противораковые препараты могут повлиять на вашу фертильность — вашу способность рожать детей. Если вы хотите иметь детей после лечения или не уверены, хотите ли вы, поговорите со своим врачом о том, какие варианты доступны для защиты вашей фертильности во время лечения.
Обзор типов лечения
Нажмите на слайды ниже, чтобы ознакомиться с различными видами лечения, которые вам могут быть предложены для лечения вашего PCNSL.
Лечение первой линии
Вам нужно будет начать лечение вскоре после получения всех результатов анализов. В некоторых случаях вы можете начать лечение до того, как будут получены все результаты анализов. Когда вы начинаете лечение, это может быть довольно сложно. У вас может быть много мыслей о том, как вы будете справляться, как вести себя дома или как вы можете заболеть.
Сообщите лечащей бригаде, если вы чувствуете, что вам может понадобиться дополнительная поддержка.. Они могут помочь, направив вас к социальному работнику или другому медицинскому работнику, который поможет вам решить некоторые повседневные жизненные проблемы, с которыми вы можете столкнуться. Вы также можете связаться с медсестрами по уходу за лимфомой, нажав кнопку «Связаться с нами» внизу этой страницы.
Когда вы начинаете лечение впервые, оно называется «лечением первой линии». У вас может быть более одного лекарства, включая лучевую терапию, химиотерапию или моноклональные антитела.
Стандартное лечение первой линии может включать:
Метотрексат в высоких дозах
Его можно комбинировать с моноклональным антителом ритуксимабом или без него.
МАТРИкс
Это комбинация различных химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител — метотрексата, цитарабина, тиотепа и ритуксимаба — для впервые диагностированной ПЛЦНС.
R-MPV (часть первая и часть вторая)
Часть первая – Моноклональные антитела (ритуксимаб) и комбинация химиотерапии, включая метотрексат, прокарбазин и винкристин.
Часть вторая – Высокодозная химиотерапия – цитарабин
Метотрексат и цитарабин
Комбинация двух химиотерапий для вновь диагностированной ПЛЦНС.
Интратекальная химиотерапия
Это химиотерапия, которая вводится в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Это делается, если в спинномозговой жидкости обнаружена лимфома.
Участие в клинических испытаниях
Они могут включать клинические испытания таргетной терапии и других методов лечения. Спросите своего врача, имеете ли вы право на участие в каких-либо клинических испытаниях лечения первой линии.
Лучевая терапия или трансплантация стволовых клеток
Если лимфома отвечает на химиотерапию, ваша медицинская бригада может предложить лучевую терапию всего мозга или трансплантация аутологичных стволовых клеток (см. выше). Это процедуры консолидации, что означает, что они используются для снижения риска рецидива после успешного лечения.
Вторая линия и продолжающееся лечение
Если ваша лимфома ЦНС рецидивирует (возвращается) или не поддается лечению (не поддается лечению), могут быть доступны другие методы лечения.
Лечение, которое вы получаете, если у вас рецидив или рефрактерная ПЛЦНС, называется лечением второй линии. Лечение зависит от того, насколько вы здоровы на данный момент, какое лечение вы уже проходили и как лимфома влияет на вас. Ваш специалист может обсудить с вами ваши варианты, которые могут включать:
- Более интенсивная (более сильная) химиотерапия с возможной последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток (не подходит для некоторых людей).
- Лучевая терапия – если она еще не проводилась.
- Паллиативное лечение проводится с целью облегчения симптомов.
- Участие в клинических испытаниях.
Клинические испытания
Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вам нужно начать новое лечение, вы спрашивали своего врача о клинических испытаниях, на которые вы можете иметь право.
Клинические испытания являются важным способом поиска новых лекарств или комбинаций лекарств для улучшения лечения ПЛЦНС в будущем. Они также могут предложить вам попробовать новое лекарство, комбинацию лекарств или другие методы лечения, которые вы не смогли бы получить без участия в испытательном сроке. Если вы заинтересованы в участии в клиническом испытании, узнайте у своего врача, в каких клинических испытаниях вы имеете право.
Существует множество методов лечения и новых комбинаций лечения, которые в настоящее время проходят клинические испытания по всему миру для людей как с недавно диагностированной, так и с рецидивирующей/рефрактерной ПЛЦНС. Некоторые из исследуемых методов лечения:
- Ибрутиниб (Имбрувика®)
- Занубрутиниб (Брукинза®) и Тизелизумаб
- Пембролизумаб (Кейтруда®)
- GB5121 - проникающий в мозг ингибитор БТК.
Прогноз для PCNSL
Прогноз — это термин, используемый для описания вероятного пути развития вашего заболевания, его реакции на лечение и вашего самочувствия во время и после лечения.
Есть много факторов, которые влияют на ваш прогноз, и невозможно дать общее утверждение о прогнозе.
Факторы, которые могут повлиять на прогноз
Некоторые факторы, которые могут повлиять на ваш прогноз, включают:
- Ваш возраст и общее состояние здоровья на момент постановки диагноза
- Как вы реагируете на лечение
Иногда симптомы лимфомы ЦНС быстро исчезают при лечении. Начальное лечение стероидами может быть очень эффективным для облегчения симптомов. Тем не менее, нервные ткани растут очень медленно, и иногда может потребоваться некоторое время для улучшения симптомов. Некоторые из вас могут заметить постепенное улучшение симптомов, однако некоторые могут обнаружить, что симптомы никогда не исчезнут полностью, особенно если они присутствовали до лечения.
Получение поддержки
Ваша медицинская бригада может поддержать ваше выздоровление, направив вас к соответствующим специалистам. Если вы испытываете мышечную слабость и потерю силы или не восстанавливаетесь быстро, вам следует подумать о том, чтобы обратиться к физиотерапевту и/или специалисту по трудотерапии, поскольку они могут предложить помощь и совет для улучшения качества жизни. Их помощь может также предотвратить ухудшение симптомов или развитие других проблем в долгосрочной перспективе.
Психологи могут предложить поддержку при наличии когнитивных (мыслительных) проблем, таких как проблемы с памятью или вниманием. Психологи и консультанты также могут помочь вам справиться с эмоциональным воздействием лимфомы.
Важно отметить, что стратегии лечения ПЛЦНС значительно улучшились за последние годы. Тем не менее, PCNSL трудно поддается лечению, а некоторые методы лечения могут вызвать долгосрочные неврологические проблемы (проблемы с мозгом и глазами). Эти проблемы становятся более вероятными, если у вас диагностируют лимфому ЦНС в пожилом возрасте.
Выживание - жизнь с раком и после него
Здоровый образ жизни или некоторые положительные изменения образа жизни после лечения могут оказать большую помощь в вашем выздоровлении. Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь вам жить хорошо после болезни Беркитта..
Многие люди обнаруживают, что после диагностики рака или лечения их цели и приоритеты в жизни меняются. Знакомство с вашей «новой нормой» может занять время и разочаровать. Ожидания вашей семьи и друзей могут отличаться от ваших. Вы можете чувствовать себя изолированным, усталым или испытывать множество различных эмоций, которые могут меняться каждый день.
Основные цели после лечения вашей лимфомы это вернуться к жизни и:
- быть максимально активным в своей работе, семье и других жизненных ролях
- уменьшить побочные эффекты и симптомы рака и его лечения
- выявлять и управлять любыми поздними побочными эффектами
- помогите сохранить вашу независимость насколько это возможно
- улучшить качество жизни и сохранить хорошее психическое здоровье
Вам могут быть рекомендованы различные виды реабилитации от рака. Это может означать любое из широкого диапазона услуг, таких как:
- лечебная физкультура, обезболивание
- планирование питания и тренировок
- эмоциональное, карьерное и финансовое консультирование.
Обзор
- Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — это высокодифференцированный агрессивный подтип неходжкинской лимфомы, который развивается в центральной нервной системе (ЦНС).
- PCNSL обычно не распространяется за пределы ЦНС, но может распространяться на яички у мужчин.
- PCNSL отличается от лимфом, которые начинаются в других частях тела и распространяются на ЦНС (вторичная лимфома ЦНС), и их нужно лечить по-другому.
- Симптомы PCNSL связаны с расположением лимфомы, включая симптомы, связанные с функциями вашего головного, спинного мозга и глаз.
- Существует несколько различных типов тестов, которые вам понадобятся для диагностики ПЛЦНС, и они могут включать процедуры, при которых вам делают общую или местную анестезию.
- Лечение PCNSL отличается от лечения других подтипов лимфомы, поскольку лекарства должны пройти через гематоэнцефалический барьер, чтобы попасть в лимфому.
- Для улучшения симптомов после лечения может потребоваться некоторое время из-за медленного роста нервных клеток, но другие симптомы могут исчезнуть быстро.
- Поговорите со своим врачом о ваших шансах на излечение и о том, чего ожидать от вашего лечения.
- Вы не одиноки. Если вы хотите поговорить с одной из наших медсестер по уходу за лимфомой о вашей лимфоме, лечении и вариантах, нажмите кнопку «Связаться с нами» в нижней части экрана.
