Обзор хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ)/малой лимфоцитарной лимфомы (МЛЛ)
ХЛЛ встречается чаще, чем СЛЛ, и является вторым наиболее распространенным индолентным В-клеточным раком у людей старше 70 лет. Он также чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и очень редко поражает людей моложе 40 лет.
Большинство индолентных лимфом неизлечимы, а это означает, что если у вас диагностирован ХЛЛ/СЛЛ, он останется у вас на всю оставшуюся жизнь. Однако из-за медленного роста некоторые люди могут жить полноценной жизнью без симптомов и никогда не нуждаться в лечении. Однако у многих других на каком-то этапе появятся симптомы, и им потребуется лечение.
Чтобы понять CLL / SLL, вам нужно немного узнать о своих B-клеточных лимфоцитах.
В-клеточные лимфоциты:
- вырабатываются в костном мозге (губчатой части в середине костей), но обычно живут в селезенке и лимфатических узлах.
- являются разновидностью лейкоцитов.
- бороться с инфекциями и болезнями, чтобы сохранить ваше здоровье.
- помните об инфекциях, которые у вас были в прошлом, поэтому, если вы снова заразитесь той же инфекцией, иммунная система вашего организма сможет бороться с ней более эффективно и быстро.
- может путешествовать через вашу лимфатическую систему в любую часть вашего тела для борьбы с инфекцией или болезнью.
Что происходит с вашими В-клетками, когда у вас есть ХЛЛ/СЛЛ?
Когда у вас есть CLL / SLL, ваши B-клеточные лимфоциты:
- становятся ненормальными и растут неконтролируемо, что приводит к слишком большому количеству В-клеточных лимфоцитов.
- не умирают, когда должны уступить место новым здоровым клеткам.
- растут слишком быстро, поэтому они часто не развиваются должным образом и не могут должным образом бороться с инфекциями и болезнями.
- могут занимать так много места в вашем костном мозге, что другие ваши клетки крови, такие как эритроциты и тромбоциты, могут не расти должным образом.
Понимание CLL/SLL
Профессор Кон Тэм, гематолог-эксперт по ХЛЛ/СЛЛ из Мельбурна, объясняет ХЛЛ/СЛЛ и отвечает на некоторые вопросы, которые могут у вас возникнуть.
Это видео было снято в сентябре 2022 года.
Опыт пациентов с ХЛЛ
Независимо от того, сколько информации вы получите от своих врачей и медсестер, полезно будет услышать мнение человека, который лично перенес ХЛЛ/СЛЛ.
Ниже у нас есть видео истории Уоррена, где он и его жена Кейт делятся своим опытом с CLL. Нажмите на видео, если хотите посмотреть.
Симптомы ХЛЛ/СЛЛ
CLL / SLL — это медленно растущие виды рака, поэтому на момент постановки диагноза у вас может не быть никаких симптомов. Часто вам будет поставлен диагноз после анализа крови или медицинского осмотра для чего-то еще. На самом деле многие люди с ХЛЛ/СЛЛ проживают долгую здоровую жизнь. Тем не менее, у вас могут развиться симптомы в какой-то момент жизни с ХЛЛ/СЛЛ.
Симптомы, которые вы можете получить
- необычайно утомленный (утомленный). Этот тип усталости не проходит после отдыха или сна.
- запыхавшийся
- синяки или кровотечения легче, чем обычно
- инфекции, которые не проходят или продолжают возвращаться
- потливость ночью больше, чем обычно
- похудеть, не пытаясь
- новая шишка на шее, под мышками, в паху или на других участках тела — они часто безболезненны
- Низкие показатели крови, такие как:
- Анемия – низкий гемоглобин (Hb). Hb — это белок в красных кровяных тельцах, который переносит кислород по всему телу.
- Тромбоцитопения – низкие тромбоциты. Тромбоциты помогают вашей крови сворачиваться, поэтому у вас не будет легко кровоточить и синяков. Тромбоциты также называют тромбоцитами.
- Нейтропения — низкий уровень лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Нейтрофилы борются с инфекциями и болезнями.
- B-симптомы (см. рисунок)
Когда обращаться за медицинской помощью
Часто у этих симптомов есть другие причины, такие как инфекция, уровень активности, стресс, определенные лекарства или аллергия. Но важно, чтобы вы обратитесь к врачу, если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, которые длятся более недели, или если они возникают внезапно без известной причины.
Как диагностируется ХЛЛ/СЛЛ
Врачу может быть трудно диагностировать ХЛЛ/СЛЛ. Симптомы часто нечеткие и похожи на те, которые могут быть у вас при других более распространенных заболеваниях, таких как инфекции и аллергии. У вас также может не быть никаких симптомов, поэтому трудно понять, когда искать CLL / SLL. Но если вы обратитесь к врачу с любым из вышеперечисленных симптомов, он может назначить анализ крови и медицинский осмотр.
Если они подозревают, что у вас может быть рак крови, такой как лимфома или лейкемия, они порекомендуют дополнительные анализы, чтобы получить более точную картину происходящего.
Биопсия
Для диагностики CLL/SLL вам потребуется биопсия увеличенных лимфатических узлов и костного мозга. Биопсия – это когда небольшой кусочек ткани берется и исследуется в лаборатории под микроскопом. Затем патологоанатом посмотрит, как и как быстро растут ваши клетки.
Существуют различные способы получения наилучшей биопсии. Ваш врач сможет обсудить лучший тип для вашей ситуации. Некоторые из наиболее распространенных биопсий включают:
Эксцизионная биопсия узла
Этот тип биопсии удаляет целый лимфатический узел. Если ваш лимфатический узел расположен близко к коже и его легко прощупать, вам, скорее всего, сделают местную анестезию, чтобы обезболить эту область. Затем врач сделает надрез (также называемый надрезом) на коже рядом с лимфатическим узлом или над ним. Ваш лимфатический узел будет удален через разрез. После этой процедуры у вас могут быть швы и небольшая повязка сверху.
Если лимфатический узел расположен слишком глубоко для того, чтобы врач мог его прощупать, вам может потребоваться проведение эксцизионной биопсии в операционной больницы. Вам могут дать общую анестезию — лекарство, которое усыпит вас во время удаления лимфатического узла. После биопсии у вас останется небольшая рана, на которую могут наложить швы с небольшой повязкой.
Ваш врач или медсестра расскажут вам, как ухаживать за раной и когда они захотят снова увидеть вас, чтобы снять швы.
Пункционная или тонкоигольная биопсия
Этот тип биопсии берет образец только из пораженного лимфатического узла, а не удаляет весь лимфатический узел. Ваш врач будет использовать иглу или другое специальное устройство для взятия образца. Обычно у вас будет местная анестезия. Если лимфатический узел расположен слишком глубоко, чтобы врач мог его увидеть и прощупать, вам могут назначить биопсию в рентгенологическом отделении. Это полезно для более глубоких биопсий, потому что рентгенолог может использовать ультразвук или рентген, чтобы увидеть лимфатический узел и убедиться, что игла находится в нужном месте.
Пункционная биопсия позволяет получить больший образец биопсии, чем тонкоигольная биопсия.
Биопсия костного мозга
Эта биопсия берет образец из вашего костного мозга в середине вашей кости. Обычно его берут из бедра, но в зависимости от ваших индивидуальных обстоятельств его также можно взять из других костей, таких как грудная кость (грудная кость).
Вам дадут местный анестетик и, возможно, некоторое успокоительное, но вы будете в сознании во время процедуры. Вам также могут дать обезболивающее. Врач введет иглу через вашу кожу в кость, чтобы взять небольшой образец костного мозга.
Вам могут дать платье, в которое вы сможете переодеться, или вы сможете носить свою собственную одежду. Если вы носите собственную одежду, убедитесь, что она свободна и обеспечивает легкий доступ к бедру.
Тестирование ваших биопсий
Ваша биопсия и анализы крови будут отправлены в отделение патологии и рассмотрены под микроскопом. Таким образом, врачи могут выяснить, находится ли CLL / SLL в вашем костном мозге, крови и лимфатических узлах или он ограничен только одной или двумя из этих областей.
Патолог проведет еще один тест на ваши лимфоциты, который называется «проточная цитометрия». Это специальный тест для выявления любых белков или «маркеров клеточной поверхности» на ваших лимфоцитах, которые помогают диагностировать ХЛЛ/СЛЛ или другие подтипы лимфомы. Эти белки и маркеры также могут дать врачу информацию о том, какой тип лечения может подойти вам лучше всего.
В ожидании результатов
Получение всех результатов анализов может занять до нескольких недель. Ожидание этих результатов может быть очень трудным временем. Это может помочь поговорить с семьей или друзьями, советником или связаться с нами в Lymphoma Australia. Вы можете связаться с нашими медсестрами по уходу за лимфомой по электронной почте Nurse@lymphoma.org.au или по телефону 1800 953 081.
Вы также можете присоединиться к одной из наших групп в социальных сетях, чтобы пообщаться с другими людьми, оказавшимися в похожей ситуации. Вы можете найти нас на:
Стадирование ХЛЛ/СЛЛ
Стадирование — это способ, с помощью которого врач может объяснить, какая часть вашего тела поражена лимфомой и как растут клетки лимфомы.
Возможно, вам потребуется пройти дополнительные тесты, чтобы определить вашу стадию.
Чтобы узнать больше о постановке, нажмите на переключатели ниже.
Дополнительные тесты, которые вам могут понадобиться, чтобы увидеть, насколько далеко распространился ваш CLL / SLL, включают:
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Это скан вашего все тело который освещает области, которые могут быть затронуты CLL / SLL. Результаты могут выглядеть примерно так, как на картинке слева.
- Компьютерная томография (КТ). Это обеспечивает более детальное сканирование, чем рентген, но в определенной области, такой как грудь или живот.
- Люмбальная пункция. Ваш врач возьмет образец жидкости из позвоночника с помощью иглы. Это делается, чтобы проверить, находится ли ваша лимфома в головном или спинном мозге. Вам может не понадобиться этот тест, но ваш врач сообщит вам, если он вам понадобится.
Одно из основных отличий CLL/SLL (помимо их расположения) заключается в способе их постановки.
Что значит постановка?
После того, как вам поставили диагноз, ваш врач просмотрит все результаты ваших анализов, чтобы выяснить, на какой стадии находится ваш CLL/SLL. Постановка говорит врачу:
- сколько CLL / SLL в вашем теле
- сколько областей вашего тела имеют раковые В-клетки и
- как ваш организм справляется с болезнью.
Эта промежуточная система рассмотрит ваш CLL, чтобы увидеть, есть ли у вас что-либо из следующего:
- высокий уровень лимфоцитов в крови или костном мозге — это называется лимфоцитозом (lim-foe-cy-toe-sis)
- увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия (лимф-а-ден-оп-а-ти)
- увеличенная селезенка – спленомегалия (splen-oh-meg-ah-lee)
- низкий уровень эритроцитов в крови – анемия (а-ни-ми-я)
- низкий уровень тромбоцитов в крови – тромбоцитопения
- увеличение печени – гепатомегалия (hep-at-o-meg-a-lee)
Что означает каждый этап
РАИ этап 0 | Лимфоцитоз и отсутствие увеличения лимфатических узлов, селезенки или печени, а также почти нормальное количество эритроцитов и тромбоцитов. |
РАИ этап 1 | Лимфоцитоз плюс увеличение лимфатических узлов. Селезенка и печень не увеличены, количество эритроцитов и тромбоцитов в норме или незначительно снижено. |
РАИ этап 2 | Лимфоцитоз плюс увеличение селезенки (и, возможно, увеличение печени) с увеличением или без увеличения лимфатических узлов. Количество эритроцитов и тромбоцитов в норме или незначительно снижено |
РАИ этап 3 | Лимфоцитоз плюс анемия (слишком мало эритроцитов) с увеличением или без увеличения лимфатических узлов, селезенки или печени. Количество тромбоцитов близко к норме. |
РАИ этап 4 | Лимфоцитоз плюс тромбоцитопения (слишком мало тромбоцитов), с анемией или без нее, увеличение лимфатических узлов, селезенки или печени. |
* Лимфоцитоз означает слишком много лимфоцитов в крови или костном мозге.
Ваш этап разработан на основе:
- количество и расположение пораженных лимфатических узлов
- если пораженные лимфатические узлы находятся выше, ниже или по обеим сторонам диафрагмы (Ваша диафрагма представляет собой большую куполообразную мышцу под грудной клеткой, которая отделяет грудную клетку от брюшной полости)
- если болезнь распространилась на костный мозг или другие органы, такие как печень, легкие, кости или кожа
этап 1 | поражена одна область лимфатических узлов, выше или ниже диафрагмы* |
этап 2 | поражение двух или более лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы* |
этап 3 | поражена как минимум одна область лимфатических узлов выше и как минимум одна область лимфатических узлов ниже диафрагмы* |
этап 4 | лимфома находится в нескольких лимфатических узлах и распространилась на другие части тела (например, кости, легкие, печень) |
Кроме того, после этапа может стоять буква «Е». E означает, что у вас есть некоторое количество SLL в органе за пределами вашей лимфатической системы, например, в печени, легких, костях или коже. |
Вопросы к врачу перед началом лечения
Визиты к врачу могут быть стрессовыми, а изучение вашей болезни и потенциальных методов лечения может быть похоже на изучение нового языка. При обучении
Может быть трудно понять, какие вопросы задавать, когда вы начинаете лечение. Если вы не знаете, чего вы не знаете, как вы можете знать, о чем спрашивать?
Наличие правильной информации может помочь вам чувствовать себя более уверенно и знать, чего ожидать. Это также может помочь вам заранее спланировать то, что вам может понадобиться.
Мы составили список вопросов, которые могут быть вам полезны. Конечно, ситуация у всех уникальна, поэтому эти вопросы не охватывают всего, но они дают хорошее начало.
Нажмите на ссылку ниже, чтобы загрузить печатный PDF-файл с вопросами для вашего врача.
Понимание вашей генетики CLL / SLL
Есть много генетических факторов, которые могут быть связаны с вашим CLL/SLL. Некоторые, возможно, способствовали развитию вашего заболевания, а другие предоставляют полезную информацию о том, какой тип лечения является для вас лучшим. Чтобы выяснить, какие генетические факторы задействованы, вам необходимо пройти цитогенетические тесты.
Цитогенетические тесты
Цитогенетические тесты проводятся на вашей крови и биоптатах для поиска изменений в ваших хромосомах или генах. Обычно у нас 23 пары хромосом, но если у вас CLL/SLL, ваши хромосомы могут выглядеть немного иначе.
Хромосомы
Все клетки нашего тела (кроме эритроцитов) имеют ядро, в котором находятся наши хромосомы. Хромосомы внутри клеток представляют собой длинные нити ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота). ДНК является основной частью хромосомы, которая содержит инструкции клетки, и эта часть называется геном.
Гены
Гены говорят белкам и клеткам в вашем теле, как выглядеть или действовать. Если есть изменения (вариации или мутации) в этих хромосомах или генах, ваши белки и клетки не будут работать должным образом, и у вас могут развиться различные заболевания. При CLL / SLL эти изменения могут изменить способ развития и роста ваших B-клеточных лимфоцитов, заставляя их становиться раковыми.
Три основных изменения, которые могут произойти при CLL/SLL, называются делецией, транслокацией и мутацией.
Распространенные мутации при CLL/SLL
Делеция – это отсутствие части вашей хромосомы. Если ваша делеция является частью 13-й или 17-й хромосомы, она называется «del(13q)» или «del(17p)». Буквы «q» и «p» сообщают врачу, какая часть хромосомы отсутствует. То же самое и с другими удалениями.
Если у вас есть транслокация, это означает, что небольшая часть двух хромосом — хромосомы 11 и хромосомы 14, например, меняются местами друг с другом. Когда это происходит, это называется «t(11:14)».
Если у вас есть мутация, это может означать, что у вас есть дополнительная хромосома. Это называется Трисомия 12 (дополнительная 12-я хромосома). Или у вас могут быть другие мутации, называемые мутацией IgHV или мутацией Tp53. Все эти изменения могут помочь вашему врачу разработать для вас наилучшее лечение, поэтому обязательно попросите своего врача объяснить ваши индивидуальные изменения.
Вам нужно будет пройти цитогенетические тесты, когда у вас будет диагностирован ХЛЛ/СЛЛ и до начала лечения. Цитогенетические тесты — это когда ученый изучает вашу кровь и образец опухоли, чтобы проверить наличие генетических отклонений (мутаций), которые могут быть связаны с вашим заболеванием.
Каждый человек с ХЛЛ/СЛЛ должен пройти генетическое тестирование перед началом лечения.
Некоторые из этих тестов вам нужно будет пройти только один раз, потому что результаты остаются неизменными на протяжении всей вашей жизни. Другие тесты, которые вам могут понадобиться перед каждым лечением или в разное время на протяжении всего вашего путешествия с CLL / SLL. Это связано с тем, что с течением времени в результате лечения, вашего заболевания или других факторов могут возникать новые генетические мутации.
Наиболее распространенные цитогенетические тесты, которые вам предстоит пройти, включают:
Статус мутации IgHV
Вы должны иметь это перед первой процедурой только. IgHV не меняется со временем, поэтому его нужно тестировать только один раз. Об этом будет сообщено либо как мутированный IgHV, либо как немутированный IgHV.
РЫБНЫЙ тест
Вы должны иметь это перед первым и каждым лечением. Генетические изменения в вашем тесте FISH могут меняться со временем, поэтому рекомендуется проверять его перед началом лечения в первый раз и регулярно на протяжении всего лечения. Он может показать, есть ли у вас делеция, транслокация или дополнительная хромосома. Это будет сообщено как del(13q), del(17p), t(11:14) или трисомия 12. Хотя это наиболее распространенные варианты для людей с CLL / SLL, у вас может быть другой вариант, однако сообщение будет похожи на эти.
(РЫБА означает Fлюминесцентный In Sэто Hгибридизация и метод тестирования, применяемый в патологии)
Статус мутации TP53
Вы должны иметь это перед первым и каждым лечением. TP53 может меняться со временем, поэтому рекомендуется проверять его перед началом лечения в первый раз и регулярно на протяжении всего лечения. TP53 — это ген, который обеспечивает код для создания белка, называемого p53. p53 является белком, подавляющим опухоль, и останавливает рост раковых клеток. Если у вас есть мутация TP53, вы не сможете вырабатывать белок p53, а это означает, что ваш организм не может остановить развитие раковых клеток.
Почему это важно?
Это важно понимать, поскольку мы знаем, что не все люди с ХЛЛ/СЛЛ имеют одинаковые генетические вариации. Варианты предоставляют вашему врачу информацию о типе лечения, которое может работать или, скорее всего, не будет работать для вашего конкретного CLL / SLL.
Пожалуйста, поговорите со своим врачом об этих тестах и о том, что ваши результаты означают для ваших вариантов лечения.
Например, мы знаем если у вас есть мутация TP53, немутированный IgHV или del(17p), вы не должны получать химиотерапию так как это не будет работать для вас. Но это не значит, что лечения нет. Есть некоторые целевые методы лечения, которые могут хорошо работать для людей с этими вариациями. Мы обсудим их в следующем разделе.
Лечение ХЛЛ/СЛЛ
Как только все ваши результаты биопсии, цитогенетического тестирования и стадирования будут получены, ваш врач рассмотрит их, чтобы выбрать наилучшее лечение для вас. В некоторых онкологических центрах ваш врач может также встретиться с группой специалистов, чтобы обсудить наилучший вариант лечения. Это называется мультидисциплинарная команда (MDT) встреча.
Как выбирается мой план лечения?
Ваш врач рассмотрит множество факторов, касающихся вашего CLL/SLL. Решения о том, когда и нужно ли начинать лечение и какое лечение лучше всего, основаны на:
- ваша индивидуальная стадия лимфомы, генетические изменения и симптомы
- ваш возраст, прошлая история болезни и общее состояние здоровья
- ваше текущее физическое и психическое благополучие и предпочтения пациента.
Другие тесты
Прежде чем вы начнете лечение, врач назначит дополнительные анализы, чтобы убедиться, что ваше сердце, легкие и почки справятся с лечением. Дополнительные тесты могут включать ЭКГ (электрокардиограмму), исследование функции легких или сбор мочи за 24 часа.
Ваш врач или медсестра по онкологическим заболеваниям может объяснить вам план вашего лечения и возможные побочные эффекты. Они также могут ответить на любой ваш вопрос. Важно, чтобы вы задавали своему врачу и/или медсестре по онкологическим заболеваниям вопросы о том, что вам непонятно.
Контакты
Ожидание результатов может стать дополнительным стрессом и беспокойством для вас и ваших близких. В это время важно создать сильную сеть поддержки. Они также понадобятся вам, если вы будете лечиться.
Lymphoma Australia хотела бы стать частью вашей сети поддержки. Вы можете позвонить или отправить электронное письмо на горячую линию медсестер Lymphoma Australia с вашими вопросами, и мы можем помочь вам получить правильную информацию. Вы также можете присоединиться к нашим страницам в социальных сетях для получения дополнительной поддержки. Наша страница Lymphoma Down Under на Facebook также является отличным местом для общения с другими людьми в Австралии и Новой Зеландии, которые живут с лимфомой.
Горячая линия медсестры по лечению лимфомы:
Телефон: 1800 953 081
Эл. почта: Nurse@lymphoma.org.au
Варианты лечения могут включать любое из следующего:
Наблюдай и жди (активный мониторинг)
Примерно 1 из 10 человек с ХЛЛ/СЛЛ может никогда не нуждаться в лечении. Он может оставаться стабильным с небольшими симптомами или без них в течение многих месяцев или лет. Но у некоторых из вас может быть несколько курсов лечения с последующей ремиссией. Если вы не нуждаетесь в лечении сразу или у вас есть время между ремиссиями, вам будет назначено наблюдение и ожидание (также называемое активным наблюдением). Существует много хороших методов лечения ХЛЛ, поэтому его можно контролировать в течение многих лет.
Поддерживающая терапия
Поддерживающая терапия доступна, если вы столкнулись с серьезной болезнью. Это может помочь вам иметь меньше симптомов и быстрее поправиться.
Лейкемические клетки (раковые В-клетки в крови и костном мозге) могут бесконтрольно расти и скапливаться в костном мозге, кровотоке, лимфатических узлах, печени или селезенке. Поскольку костный мозг переполнен клетками CLL / SLL, слишком молодыми, чтобы нормально работать, это повлияет на ваши нормальные клетки крови. Поддерживающее лечение может включать в себя такие вещи, как переливание крови или тромбоцитов, или вам могут быть назначены антибиотики для предотвращения или лечения инфекций.
Поддерживающая терапия может включать консультацию со специализированной медицинской бригадой (например, кардиологом, если у вас есть проблемы с сердцем) или паллиативную помощь для лечения ваших симптомов. Это также могут быть разговоры о ваших предпочтениях в отношении медицинских потребностей в будущем. Это называется предварительным планированием ухода.
Паллиативная помощь
Важно знать, что бригаду паллиативной помощи можно вызвать в любое время на протяжении вашего пути лечения, а не только в конце жизни. Бригады паллиативной помощи прекрасно помогают людям принимать решения, которые им необходимо принять в конце жизни. Но, они не просто заботятся о людях, которые умирают. Они также являются экспертами в управлении трудно поддающимися контролю симптомами в любое время на протяжении всего пути с CLL / SLL. Так что не бойтесь спрашивать их мнения.
Если вы и ваш врач решите воспользоваться поддерживающей терапией или прекратить лечебное лечение лимфомы, можно сделать многое, чтобы помочь вам оставаться здоровым и чувствовать себя комфортно в течение некоторого времени.
Химиотерапия (химиотерапия)
Вы можете получить эти лекарства в виде таблеток и/или в виде капельницы (инфузии) в вену (в кровоток) в онкологической клинике или больнице. Несколько различных химиопрепаратов можно комбинировать с иммунотерапевтическим лекарством. Химиотерапия убивает быстрорастущие клетки, поэтому может также повлиять на некоторые из ваших хороших клеток, которые быстро растут, вызывая побочные эффекты.
Моноклональное антитело (МАБ)
Вам могут сделать инфузию МАБ в онкологической клинике или больнице. MAB прикрепляются к клетке лимфомы и привлекают другие болезни, борющиеся с лейкоцитами и белками, к раку. Это помогает вашей собственной иммунной системе бороться с CLL/SLL.
Химио-иммунотерапия
Химиотерапия (например, ФК) сочетается с иммунотерапией (например, ритуксимаб). Начальная буква иммунотерапевтического препарата обычно добавляется к аббревиатуре схемы химиотерапии, такой как FCR.
Целевая терапия
Вы можете принимать их в виде таблеток дома или в больнице. Таргетная терапия прикрепляется к клетке лимфомы и блокирует сигналы, необходимые ей для роста и производства большего количества клеток. Это останавливает рост рака и приводит к гибели клеток лимфомы. Для получения дополнительной информации об этих методах лечения см. информационный бюллетень по пероральной терапии.
Трансплантация стволовых клеток (SCT)
Если вы молоды и у вас агрессивный (быстрорастущий) CLL/SLL, можно использовать SCT, но это редко. Чтобы узнать больше о трансплантации стволовых клеток, ознакомьтесь с информационными бюллетенями. Трансплантация при лимфоме
Начало терапии
Многим людям с ХЛЛ/СЛЛ не требуется лечение при первом диагнозе. Вместо этого вы будете стоять на страже и ждать. Это характерно для людей с болезнью 1 или 2 стадии и даже для некоторых людей с болезнью 3 стадии.
Если у вас 3 или 4 стадия ХЛЛ/СЛЛ, вам может потребоваться начать лечение. Когда вы начинаете лечение впервые, оно называется лечением первой линии. У вас может быть более одного лекарства, включая химиотерапию, моноклональные антитела или таргетную терапию.
Когда у вас есть эти процедуры, вы будете проходить их циклами. Это означает, что у вас будет лечение, затем перерыв, затем еще один курс (цикл) лечения. Для большинства людей с ХЛЛ/ХЛЛ химиоиммунотерапия эффективна для достижения ремиссии (отсутствие признаков рака).
Генетические мутации и лечение
Некоторые генетические аномалии могут означать, что таргетная терапия подойдет вам лучше всего, а другие генетические аномалии — или нормальная генетика может означать, что химиоиммунотерапия будет работать лучше всего.
Нормальный IgHV (немутированный IgHV) ИЛИ 17p удаление ИЛИ мутация в вашем гене TP53
Ваш CLL/SLL вероятно, не ответит на химиотерапию, но вместо этого он может реагировать на одно из следующих целевых воздействий:
- Ибрутиниб – таргетная терапия, называемая ингибитором БТК.
- Акалабрутиниб — таргетная терапия (ингибитор БТК) с моноклональным антителом обинутузумаб или без него.
- Венетоклакс и обинутузумаб — венетоклакс — это тип таргетной терапии, называемый ингибитором BCL-2, обинутузумаб — моноклональное антитело.
- Иделалисиб и ритуксимаб: иделалисиб представляет собой таргетную терапию, называемую ингибитором PI3K, а ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело.
- Вы также можете иметь право на участие в клиническом испытании — узнайте об этом у своего врача.
Важная информация – Ибрутиниб и акалабрутиниб в настоящее время одобрены TGA, что означает, что они доступны в Австралии. Однако в настоящее время они не включены в список PBS в качестве препаратов первой линии при ХЛЛ/СЛЛ. Это означает, что доступ к ним стоит больших денег. Доступ к лекарствам можно получить «из соображений сострадания», что означает, что стоимость частично или полностью покрывается фармацевтической компанией. Если у вас есть нормальный (немутированный) IgHV или делеция 17p, спросите своего врача о льготном доступе к этим лекарствам.
Lymphoma Australia выступает за людей с CLL / SLL, подав заявку в Консультативный комитет по фармацевтическим преимуществам (PBAC) для расширения списка PBS для этих лекарств для лечения первой линии; сделать эти лекарства более доступными для большего числа людей с ХЛЛ/СЛЛ.
Вы также можете помочь повысить осведомленность и подать свою заявку в PBAC для включения в список PBS в качестве терапии первой линии, нажав здесь.
Mутированный IgHV, или вариант, отличный от приведенных выше
Вам могут быть предложены стандартные методы лечения ХЛЛ/СЛЛ, включая химиотерапию или химиоиммунотерапию. Иммунотерапия (ритуксимаб или обинутузумаб) будет работать только в том случае, если ваши клетки CLL/SLL имеют маркер клеточной поверхности, называемый CD20 на них. Ваш врач может сообщить вам, есть ли в ваших клетках CD20.
Есть несколько различных лекарств и комбинаций, из которых ваш врач может выбрать, если у вас есть мутантный IgHV К ним относятся следующие категории лиц:
- Бендамустин и rитуксимаб (BR) – бендамустин представляет собой химиотерапевтическое средство, а ритуксимаб – моноклональное антитело. Они оба даются в виде инфузии.
- флударабин, cциклофосфамид и rитуксимаб (FC-R). Флударабин и циклофосфамид — химиотерапевтические препараты, а ритуксимаб — моноклональные антитела.
- Хлорамбуцил и обинутузумаб: хлорамбуцил представляет собой таблетку для химиотерапии, а обинутузумаб представляет собой моноклональное антитело. В основном его назначают пожилым, более ослабленным людям.
- Хлорамбуцил - таблетка для химиотерапии
- Вы также можете иметь право на участие в клиническом испытании.
Если вы знаете название лечения, которое вам предстоит, вы можете найти больше информации здесь.
Ремиссия и рецидив
После лечения у большинства из вас наступит ремиссия. Ремиссия — это период времени, когда в организме не осталось признаков ХЛЛ/СЛЛ или когда ХЛЛ/СЛЛ находится под контролем и не требует лечения. Ремиссия может длиться много лет, но со временем ХЛЛ обычно возвращается (рецидивы), и назначается другое лечение.
Огнеупорный CLL / SLL
Немногие из вас могут не достичь ремиссии при лечении первой линии. Если это происходит, ваш CLL/SLL называется «рефрактерным». Если у вас рефрактерный CLL / SLL, ваш врач, вероятно, захочет попробовать другое лекарство.
Лечение, которое вы получаете, если у вас рефрактерный ХЛЛ/СЛЛ или после рецидива, называется терапией второй линии. Целью лечения второй линии является восстановление ремиссии.
Если у вас есть дальнейшая ремиссия, затем рецидив и дополнительное лечение, эти следующие методы лечения называются лечением третьей линии, лечением четвертой линии и т.д.
Вам может потребоваться несколько видов лечения для вашего CLL/SLL. Эксперты открывают новые и более эффективные методы лечения, которые увеличивают продолжительность ремиссий. Если ваш ХЛЛ/СЛЛ плохо поддается лечению или возникает рецидив очень быстро после лечения (в течение шести месяцев), это называется рефрактерным ХЛЛ/СЛЛ, и потребуется другой тип лечения.
Как выбирают лечение второй линии
Во время рецидива выбор лечения будет зависеть от нескольких факторов, в том числе.
- Как долго вы находились в ремиссии
- Ваше общее состояние здоровья и возраст
- Какое лечение ХЛЛ вы получали в прошлом
- Ваши предпочтения.
Эта закономерность может повторяться в течение многих лет. Доступны новые таргетные методы лечения рецидивирующего или рефрактерного заболевания, и некоторые распространенные методы лечения рецидивирующего ХЛЛ/СЛЛ могут включать следующее:
- Венетоклакс – таргетная терапия (ингибитор BCL2) - планшет
- Ибрутиниб (Ibruvica) – таргетная терапия (ингибитор БТК) – таблетка
- акалабрутиниб – таргетная терапия (ингибитор БТК) – таблетка
- Иделалисиб и Ритуксимаб – иделалисиб представляет собой таргетную терапию (ингибитор PI3K), а ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело. Иделалисиб представляет собой таблетку, а ритуксимаб вводится в виде капельницы в вену.
Более подробную информацию о таргетной терапии можно найти здесь.
Если вы молоды и здоровы (кроме CLL/SLL), у вас может быть Аллогенная трансплантация стволовых клеток.
Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вам нужно начать новое лечение, вы спрашивали своего врача о клинических испытаниях, на которые вы можете иметь право. Клинические испытания важны для поиска новых лекарств или комбинаций лекарств для улучшения лечения ХЛЛ/СЛЛ в будущем.
Они также могут предложить вам попробовать новое лекарство, комбинацию лекарств или другие методы лечения, которые вы не смогли бы получить без участия в испытательном сроке. Если вы заинтересованы в участии в клиническом испытании, узнайте у своего врача, в каких клинических испытаниях вы имеете право.
Некоторые методы лечения CLL / SLL тестируются
Существует множество методов лечения и новых комбинаций лечения, которые в настоящее время проходят клинические испытания по всему миру для пациентов как с недавно диагностированным, так и с рецидивирующим ХЛЛ. Некоторые методы лечения находятся под следствием;
- Комбинированная терапия венетоклаксом – использование венетоклакса с другими видами лечения
- Занубрутиниб – капсула таргетной терапии (ингибитор БТК)
- Т-клеточная терапия химерными антигенными рецепторами (CAR Т-клеточная терапия)
Вы также можете прочитать нашу 'Понимание клинических испытаний информационный бюллетень или посетите наш веб-страница для получения дополнительной информации о клинических испытаниях
Прогноз для ХЛЛ/СЛЛ – и что произойдет, когда лечение закончится
Прогноз рассматривает ожидаемый результат вашего CLL / SLL и какое влияние может оказать ваше лечение.
ХЛЛ/СЛЛ не излечимы современными методами лечения. Это означает, что после того, как вам поставили диагноз, у вас будет ХЛЛ/СЛЛ до конца жизни… Но многие люди по-прежнему живут долгой и здоровой жизнью с ХЛЛ/СЛЛ. Целью или намерением лечения является поддержание CLL / SLL на управляемом уровне и обеспечение того, чтобы у вас практически не было симптомов, влияющих на качество вашей жизни.
Все люди с ХЛЛ/СЛЛ имеют различные факторы риска, включая возраст, историю болезни и генетику. Поэтому очень сложно говорить о прогнозе в общем смысле. Рекомендуется поговорить со своим врачом-специалистом о ваших собственных факторах риска и о том, как они могут повлиять на ваш прогноз.
Выживание – Жизнь с раком
Здоровый образ жизни или некоторые положительные изменения образа жизни после лечения могут оказать большую помощь в вашем выздоровлении. Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь вам жить хорошо с CLL / SLL.
Многие люди обнаруживают, что после диагностики рака или лечения их цели и приоритеты в жизни меняются. Знакомство с вашей «новой нормой» может занять время и разочаровать. Ожидания вашей семьи и друзей могут отличаться от ваших. Вы можете чувствовать себя изолированным, усталым или испытывать множество различных эмоций, которые могут меняться каждый день. Основные цели после лечения вашего CLL / SLL — вернуться к жизни и:
- быть максимально активным в своей работе, семье и других жизненных ролях
- уменьшить побочные эффекты и симптомы рака и его лечения
- выявлять и управлять любыми поздними побочными эффектами
- помогите сохранить вашу независимость насколько это возможно
- улучшить качество жизни и сохранить хорошее психическое здоровье
Реабилитация рака
Вам могут быть рекомендованы различные виды реабилитации от рака. Это может означать любой из широкого спектра услуг, таких как:
- лечебная физкультура, обезболивание
- планирование питания и тренировок
- эмоциональное, карьерное и финансовое консультирование
У нас есть несколько полезных советов в наших информационных бюллетенях ниже:
- Страх рецидива рака и тревога перед сканированием
- Управление сном и лимфома
- Упражнения и лимфома
- Усталость и лимфома
- Сексуальность и близость
- Эмоциональное воздействие диагностики и лечения лимфомы
- Эмоциональное воздействие жизни с лимфомой
- Эмоциональное воздействие лимфомы после завершения лечения лимфомы
- Уход за больным лимфомой
- Эмоциональное воздействие рецидивирующей или рефрактерной лимфомы
- Дополнительные и альтернативные методы лечения: Лимфома
- Уход за собой и лимфома
- Питание и лимфома
Трансформированная лимфома (трансформация Рихтера)
Что такое трансформация
Трансформированная лимфома — это лимфома, которая первоначально была диагностирована как индолентная (медленнорастущая), но трансформировалась в агрессивную (быстрорастущую) болезнь.
Трансформация происходит редко, но может произойти, если гены в клетках индолентной лимфомы со временем повреждаются. Это может произойти естественным образом или в результате некоторых процедур, заставляющих клетки расти быстрее. Когда это происходит при ХЛЛ/СЛЛ, это называется синдромом Рихтера (РС).
Если это произойдет, ваш CLL / SLL может трансформироваться в тип лимфомы, называемый диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомой (DLBCL), или, что еще реже, в T-клеточную лимфому.
Для получения дополнительной информации о трансформированной лимфоме см. информационный бюллетень здесь.