Обзор трансформированной лимфомы (TL)
Трансформированная лимфома возникает, когда ваша индолентная лимфома изменяется и становится агрессивной лимфомой с признаками другого подтипа лимфомы. Это отличается от того, что ваша индолентная лимфома «просыпается» или становится более активной и нуждается в лечении. В некоторых случаях у вас могут быть как индолентные, так и агрессивные клетки лимфомы, поскольку лимфома проходит процесс трансформации.
Индолентные лимфомы обычно состоят из мелких, медленно растущих клеток. Однако, если многие из этих клеток начинают расти и быстро, лимфома начинает вести себя как агрессивная лимфома, такая как диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). Нередко, когда у вас трансформированная лимфома, есть смешанные клетки лимфомы, некоторые из которых индолентны, а другие агрессивны.
Цели лечения индолентной или трансформированной лимфомы
Большинство индолентных лимфом проходят стадии сна и пробуждения. Однако, если ваша вялотекущая лимфома становится более активной и нуждается в лечении, вам будут назначены процедуры, направленные на лечение вялотекущей лимфомы.
Однако, если ваша индолентная лимфома прообразы в агрессивный подтип лимфомы, вам, скорее всего, будет назначено лечение, направленное на излечение или перевод агрессивной лимфомы в ремиссию.
Почему происходит трансформация?
Лимфома может трансформироваться, когда клетки лимфомы или гены, которые дают инструкции вашим клеткам, развивают новые генетические мутации. Эти новые мутации могут быть результатом предыдущего противоракового лечения или могут происходить без известной причины. Генетические изменения могут изменить способ развития и поведения лимфомы, что приводит к более агрессивному характеру.
Кого поражает трансформированная лимфома?
Любой человек с лимфомой низкой степени злокачественности или индолентной лимфомой подвержен риску трансформации. Однако это очень редко, и происходит только примерно у 1-3 человек из каждых 100 с индолентной лимфомой каждый год (1-3%).
У вас будет немного более высокий риск трансформации, если у вас есть объемная болезнь (большая опухоль или опухоли), когда у вас впервые диагностирована индолентная лимфома.
Наиболее распространенные индолентные лимфомы, которые могут трансформироваться, включают В-клеточную лимфому, такую как:
- Фолликулярная лимфома
- Хронический лимфолейкоз или мелкоклеточная лимфома
- Лимфома маргинальной зоны
- В-клеточная лимфома с преобладанием узловых лимфоцитов (ранее называвшаяся лимфомой Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов)
- Индолентная мантийно-клеточная лимфома
- Макроглобулинемия Вальденстрема
Важно понимать, что большинство людей с этими лимфомами не трансформируются.
У некоторых людей с индолентной Т-клеточной лимфомой также может быть трансформация, но это происходит еще реже.
Когда наиболее вероятна трансформация?
Трансформация лимфомы может произойти в любое время, но, скорее всего, она произойдет через 3-6 лет после того, как вам поставили диагноз индолентной лимфомы.
Риск трансформации значительно снижается после 15 лет жизни с индолентной лимфомой, при этом трансформации после этого времени происходят очень и очень редко.
симптомы это может указывать на то, что ваша лимфома трансформировалась
Вы также можете получить B-симптомы, когда ваша лимфома становится более активной или начинает трансформироваться.
Каковы наиболее распространенные преобразования?
Некоторые преобразования более распространены, чем другие. Ниже мы перечисляем наиболее распространенные (хотя и редкие) преобразования, которые могут произойти.
Индолентная лимфома |
Может трансформироваться в следующую лимфому |
Хронический лимфолейкоз/малая лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/МЛЛ) |
Трансформируется в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (DLBCL) — эта трансформация называется синдромом Рихтера. Гораздо реже ХЛЛ/СЛЛ может трансформироваться в классический подтип лимфомы Ходжкина. |
Фолликулярная лимфома |
Наиболее распространенной трансформацией является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). Реже может трансформироваться в агрессивную В-клеточную лимфому с признаками как ДВККЛ, так и лимфомы Беркитта. |
Лимфоплазмоцитарная лимфома (также называемая макроглобулинемией Вальденстрема) | Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). |
Лимфома из мантийных клеток (MCL) | Бластическая (или бластоидная) MCL. |
Лимфомы маргинальной зоны (MZL) | Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). |
Лимфома лимфоидной ткани, связанная со слизистой оболочкой (MALT), подтип MZL | Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). |
Узловая В-клеточная лимфома с преобладанием лимфоцитов (ранее называвшаяся узловатой лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов) | Диффузная крупная В-клеточная лимфома (DLBCL). |
Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) | Крупноклеточная лимфома. |
Диагностика и определение стадии трансформированной лимфомы
Если ваш врач подозревает, что ваша лимфома трансформировалась, он захочет провести дополнительные анализы и сканирование. Тесты будут включать биопсию, чтобы проверить, развились ли в клетках лимфомы новые мутации, и ведут ли они себя больше как другой подтип лимфомы, а сканирование будет определять стадию лимфомы.
Эти тесты и сканирование будут аналогичны тем, которые вы делали, когда вам впервые поставили диагноз лимфомы. Информация из них даст вашему врачу информацию, необходимую для того, чтобы предложить вам наилучший тип лечения вашей трансформированной лимфомы.
Лечение
Как только все ваши результаты биопсии и стадирования будут получены, ваш врач рассмотрит их, чтобы выбрать наилучшее лечение для вас. Ваш врач может также встретиться с группой других специалистов, чтобы обсудить наилучшее лечение, и это называется мультидисциплинарная команда (MDT) встреча.
Ваш врач рассмотрит множество факторов, касающихся вашей лимфомы и вашего общего состояния здоровья, чтобы решить, нужно ли лечение и какое лечение необходимо. Некоторые из вещей, которые они рассмотрят, включают:
- Какая трансформация произошла (ваш новый подтип лимфомы)
- Стадия лимфомы
- Любые симптомы, которые вы получаете
- Как лимфома влияет на ваше тело
- Ваш возраст
- Любые другие проблемы со здоровьем, которые у вас есть, или лекарства, которые вы принимаете
- Ваши предпочтения, как только вы получите всю необходимую информацию.
Методики, используемые в терапии
Трансформированную лимфому необходимо лечить так же, как и агрессивную лимфому. Лечение может включать:
- Комбинированная химиотерапия
- Моноклональное антитело
- Пересадка аутологичных стволовых клеток (если достаточно здоров)
- радиотерапия (обычно с химиотерапией)
- CAR Т-клеточная терапия (Т-клеточная терапия химерными антигенными рецепторами – после 2 предшествующих терапий)
- иммунотерапия
- Таргетная терапия
- Участие в клинических испытаниях
Прогноз трансформированной лимфомы (TL)
Многие агрессивные лимфомы можно вылечить или иметь длительные периоды ремиссии после лечения. Таким образом, есть надежда, что после лечения вы сможете вылечиться или добиться длительной ремиссии от более агрессивной трансформированной лимфомы. Тем не менее, вам все равно потребуется тщательное наблюдение после лечения, чтобы проверить наличие признаков рецидива.
Индолентные лимфомы в большинстве случаев невозможно вылечить, поэтому даже после лечения вашей трансформированной лимфомы у вас все еще могут остаться клетки индолентной лимфомы, и поэтому ваш врач также захочет это проверить.
Спросите своего врача, каковы ваши шансы вылечиться, достичь ремиссии и продолжать жить с индолентной лимфомой после лечения трансформированной лимфомы.
Обзор
- Трансформирующаяся лимфома встречается очень редко, только у 1-3 из каждых 100 человек с индолентной лимфомой ежегодно происходит трансформация.
- Трансформация чаще встречается у людей с индолентной В-клеточной лимфомой, но может возникать и у людей с индолентной Т-клеточной лимфомой.
- Трансформация чаще встречается через 3-6 лет после того, как у вас диагностирована индолентная лимфома, и очень редко после 15 лет.
- Трансформированная лимфома может возникнуть, если в ваших генах или клетках лимфомы развиваются новые мутации, изменяющие способ роста и поведения лимфомы.
- Трансформированная лимфома отличается от индолентной лимфомы, которая «просыпается» и становится более активной.
- По-прежнему существует возможность излечения от более агрессивной трансформированной лимфомы, но вы можете продолжать жить с индолентной лимфомой после лечения.
- Лечение трансформированной лимфомы будет направлено на излечение или перевод агрессивной лимфомы в состояние ремиссии.
- Сообщайте обо всех новых и ухудшениях Симптомыв том числе В-симптомы к вашему доктору.