Prehľad PCNSL
PCNSL sa vyvíja, keď sa rakovinové B-bunkové lymfocyty (B-bunky) tvoria v lymfoidnom tkanive mozgu a/alebo miechy. PCNSL môže začať aj vo vrstvách, ktoré tvoria vonkajší obal mozgu (meningy) alebo v očiach (očný lymfóm).
Niekedy môže lymfóm začať v iných oblastiach tela a šíriť sa do CNS. Toto sa líši od PCNSL a tiež sa s ním zaobchádza inak. Ak sa začal mimo CNS a rozšíril sa do CNS, nazýva sa sekundárny lymfóm CNS.
Príčina PCNSL nie je známa, rovnako ako v prípade mnohých lymfómov. Ľudia sú častejšie postihnutí vo veku 50 až 60 rokov, pričom priemerný vek diagnózy je okolo 60 rokov, môže sa však vyskytnúť v akomkoľvek veku. PCNSL je tiež o niečo bežnejší u ľudí, ktorí majú oslabený imunitný systém, čo môže byť spôsobené:
- Infekcia HIV (vírus ľudskej imunodeficiencie) – táto je v súčasnosti menej bežná kvôli dostupnosti účinných antivírusových terapií
- Lieky – lieky, ktoré sa používajú na potlačenie imunitného systému, napríklad po transplantácii orgánov alebo iných typoch imunosupresívnej liečby autoimunitných stavov, napr. reumatoidnej artritídy.
Je PCNSL liečiteľné?
Mnoho agresívnych lymfómov môže dobre reagovať na liečbu chemoterapiou, pretože chemoterapia funguje tak, že zabíja rýchlo rastúce bunky. Existuje však veľa faktorov, ktoré ovplyvňujú, či sa z lymfómu vyliečite alebo nie. Mnoho ľudí sa dá vyliečiť, iní môžu mať obdobia remisie – kedy vo vašom tele nezostali žiadne známky lymfómu, ale potom môže dôjsť k relapsu (vrátiť sa späť) a potrebuje ďalšiu liečbu.
Ak sa chcete dozvedieť viac o svojich šanciach na vyliečenie, porozprávajte sa so svojím hematológom alebo onkológom.
Čo robí centrálny nervový systém (CNS)?
centrálny nervový systém (CNS) je časť nášho tela, ktorá riadi všetky naše telesné funkcie. Zahŕňa náš mozog, miechu a oči.
Mozog
Náš mozog sa skladá z:
- mozog – to riadi našu reč a porozumenie, naše pocity a dobrovoľný pohyb (pohyby, ktoré sa rozhodneme robiť)
- mozoček – pomáha pri pohyboch a kontroluje našu rovnováhu
- mozgový kmeň – riadi základné telesné funkcie, ako je dýchanie, srdcový tep a krvný tlak
Miecha
Naša miecha prechádza z nášho mozgu dole chrbtom v kostiach chrbtice. Séria nervov sa spája priamo do miechy. Nervy prenášajú informácie o pocitoch z celého tela a prenášajú správy do a z nášho mozgu do zvyšku nášho tela, aby ovládali naše svaly a všetky naše telesné funkcie.
Ako je chránené naše CNS?
Náš CNS je oddelený od zvyšku nášho tela a chránený pred traumou, infekciou a chorobou niekoľkými spôsobmi.
- meninges sú ochranné vrstvy tkaniva, ktoré pokrývajú mozog a miechu – to je to, čo sa zapáli pri „meningitíde“
- Špeciálna tekutina tzv "mozgomiešny mok"(CSF) obklopuje mozog a miechu, aby ich tlmil – nachádza sa v priestore medzi mozgovými blánami a mozgom a miechou.
- hematoencefalickú bariéru obklopuje náš mozog – je to bariéra buniek a krvných ciev, ktorá prepúšťa do mozgu len určité látky. To ho chráni pred škodlivými chemikáliami a infekciami a tiež zabraňuje alebo zasahuje do mnohých chemoterapeutických liekov, ktoré prechádzajú z krvi do mozgu.
Aby ste pochopili PCNSL, potrebujete vedieť niečo o svojich B-bunkových lymfocytoch.
B-bunkové lymfocyty:
- Sú typom bielych krviniek
- Bojujte s infekciami a chorobami, aby ste boli zdraví.
- Pamätajte na infekcie, ktoré ste mali v minulosti, takže ak dostanete rovnakú infekciu znova, imunitný systém vášho tela s ňou môže bojovať efektívnejšie a rýchlejšie.
- Vyrábajú sa vo vašej kostnej dreni (hubovitá časť v strede kostí), ale zvyčajne žijú vo vašom lymfatickom systéme, ktorý zahŕňa:
- lymfatické uzliny
- lymfatické cievy a lymfatická tekutina
- orgány – slezina, týmus, mandle, slepé črevo
- lymfoidné tkanivo
- Môže cestovať cez váš lymfatický systém do ktorejkoľvek časti tela, aby bojoval s infekciou alebo chorobou.
Čo sa stane, keď sa vyvinie PCNSL?
PCNSL sa vyvíja, keď sa rakovinové lymfocyty nachádzajú vo vašom centrálnom nervovom systéme (CNS), ktorý zahŕňa váš mozog, miechu, oči, kraniálne nervy a ochrannú vrstvu tkaniva, ktorá pokrýva váš mozog a miechu nazývanú meningy.
Keď máte PCNSL, vaše rakovinové lymfocyty:
- Nekontrolovateľne rásť
- Nebude fungovať tak efektívne v boji proti infekciám a chorobám
- Môžu byť väčšie, ako by mali, a môžu vyzerať inak ako vaše zdravé B-bunky
- Môže spôsobiť rozvoj lymfómu v mozgu, mieche a očiach.
- Kvôli ochranným bariéram okolo nášho CNS sa PCNSL zvyčajne nerozšíri do iných častí vášho tela ako iné typy lymfómov, niekedy však môžu rozšíriť semenníky u mužov.
Symptómy, keď je lymfóm vo vašom centrálnom nervovom systéme (CNS)
Príznaky lymfómu vo vašom CNS súvisia s funkciami vášho mozgu, očí a miechy. Budú závisieť od toho, ktorá časť vášho CNS je ovplyvnená a môžu zahŕňať nasledovné:
- bolesti hlavy
- zmeny vášho videnia
- zmätenosť alebo zmeny pamäte
- zmena vedomia (ospanlivosť a nereaguje)
- ťažkosti s rozprávaním alebo prehĺtaním
- zmeny vašej nálady alebo osobnosti
- záchvaty (záchvaty)
- nevoľnosť a zvracanie
- strata chuti do jedla (nechcenie jesť) a strata hmotnosti
- ťažkosti ísť na toaletu
- ťažkosti pri chôdzi, neistota alebo pády
- slabosť, necitlivosť alebo pocity brnenia.
Diagnostika, staging a klasifikácia PCNSL
Ak má váš lekár podozrenie, že máte lymfóm, budete musieť urobiť niekoľko testov. Na rozdiel od iných podtypov lymfómu sa staging nevykonáva, ak máte PCNSL, pretože lymfóm je obmedzený na váš centrálny nervový systém (CNS). Akékoľvek rozšírenie mimo CNS je zvyčajne len u mužov a iba do semenníkov.
PCNSL sa vždy považuje za lymfóm vysokého stupňa, čo znamená, že je agresívny. Rastie rýchlo a môže sa rýchlo pohybovať cez CNS. Rakovinové B-bunky (lymfómové bunky) tiež vyzerajú veľmi odlišne od vašich zdravých B-buniek, pretože rastú príliš rýchlo a nemajú čas na správnu tvorbu.
Kliknutím na nadpis nižšie sa dozviete viac o typoch testov, ktoré možno budete musieť diagnostikovať, a dozviete sa viac o vašom PCNSL.
Biopsia
Na diagnostiku PCNSL budete potrebovať biopsiu. Biopsia je postup na odstránenie časti alebo celej postihnutej lymfatickej uzliny alebo postihnutého tkaniva. Počas procedúry môžete mať buď celkovú alebo lokálnu anestéziu, aby ste sa cítili pohodlnejšie alebo aby ste sa uistili, že počas procedúry nebudete bdelí.
Typ biopsie, ktorá sa má urobiť, bude závisieť od toho, kde sa lymfóm nachádza.
Ak sa predpokladá, že lymfóm je vo vašom:
- Mozog – neurochirurg (špecialista na diagnostiku a liečbu problémov s CNS) odoberie biopsiu mozgu. Hrudky (alebo vzorky hrudiek) vo vašom mozgu sa odstránia pomocou CT vyšetrenia, ktoré pomôže naviesť bioptickú ihlu do správnej oblasti. Toto sa nazýva a „stereotaktická biopsia“. Na tento postup budete mať celkovú anestéziu, pretože je dôležité nehýbať sa.
- Oko – oftalmológ (špecialista na choroby a poranenia oka) môže odobrať trochu sklovca (gélovitá látka vo vnútri oka) na kontrolu buniek lymfómu.
- Chrbtica – špecializovaný rádiológ môže odobrať biopsiu z vašej chrbtice.
Krvné testy
Krvné testy sa robia aj pri pokuse diagnostikovať váš lymfóm, ale aj počas liečby, aby lekár mohol lepšie pochopiť váš celkový zdravotný stav a ubezpečiť sa, že vaše orgány fungujú správne, aby zvládli liečbu.
Toto skenovanie zvyčajne poskytuje najlepšie obrázky vášho mozgu a iných častí CNS a môže tiež zistiť kompresiu miechy.
Tieto vyšetrenia sa zvyčajne robia na zistenie lymfómu inde v tele. Poskytujú podrobné snímky, ktoré poskytujú viac informácií ako štandardné röntgenové snímky. Môžu sa tiež vykonať, aby sa pozreli na kosti na vašej chrbtici.
Tento typ skenovania sa často používa v kombinácii s CT vyšetrením na detekciu aktívneho lymfómu inde vo vašom tele. Odfotí vnútro celého vášho tela. Dostanete ihlu s nejakým liekom, ktorý absorbujú rakovinové bunky, ako sú bunky lymfómu. Liek pomáha PET skenu identifikovať, kde je lymfóm a veľkosť a tvar zvýraznením oblastí s lymfómovými bunkami. Niekedy sa im hovorí „horúce“.
Keďže PCNSL môže ovplyvniť oči, možno budete potrebovať aj rôzne oftalmologické testy. Oftalmológ (očný špecialista) použije oftalmoskop – prístroj so svetlou a malou zväčšovacou šošovkou – aby sa dobre pozrel do vášho oka. Môžu sa vykonať určité zobrazovacie testy, ktoré pomáhajú oftalmológovi pozrieť sa na nádor a zistiť, či sa rakovina rozšírila.
Môže byť potrebná biopsia oka. Toto sa nazýva vitrektómia. Do oka sa vloží drobný nástroj a odoberie vzorky rôsolovitého sklovca, čo je látka, ktorá vypĺňa stred oka.
Ultrazvuk semenníkov pre mužov je test, ktorý získava obrazy semenníkov a okolitých tkanív v miešku. Tento ultrazvuk sa môže vykonať, pretože niektoré PCNSL sa môžu rozšíriť do semenníkov.
výsledky
Čakanie na všetky vaše výsledky môže byť pre vás a vašich blízkych veľmi stresujúce. Je dôležité porozprávať sa o tom, ako sa cítite, a byť otvorený voči ľuďom okolo vás v tom, čo potrebujete. Mnoho ľudí chce pomôcť, ale nevedia ako, keď im dáte vedieť, čo potrebujete, môžete im pomôcť poskytnúť podporu, ktorú potrebujete.
Môže tiež pomôcť začať plánovať, čo budete potrebovať v nasledujúcich mesiacoch, ak budete potrebovať liečbu. Na našej webovej stránke Život s lymfómom – praktické veci sme dali dokopy niekoľko tipov. Kliknutím na odkaz nižšie prejdete na danú stránku.
Môžete tiež kontaktovať našu horúcu linku zdravotných sestier a porozprávať sa s jednou z našich sestier pre starostlivosť o lymfóm. Stačí kliknúť na tlačidlo Kontaktujte nás v spodnej časti tejto stránky.
Môžete sa tiež pripojiť k niektorej z našich stránok sociálnych médií a chatovať s ostatnými ľuďmi, ktorí s nimi žijú. Spojte sa s našimi stránkami sociálnych médií kliknutím na odkazy v hornej časti stránky.
Liečba PCNSL
Správne informácie vám môžu pomôcť cítiť sa sebavedomejšie a vedieť, čo môžete očakávať, a môžu vám pomôcť naplánovať si to, čo možno budete potrebovať. Ale môže byť ťažké vedieť, aké otázky si položiť, keď začínate liečbu. Ak nevieš, čo nevieš, ako môžeš vedieť, čo sa pýtať?
Zostavili sme zoznam otázok, ktoré by vám mohli pomôcť. Samozrejme, situácia každého je jedinečná, takže tieto otázky nepokrývajú všetko, ale poskytujú dobrý začiatok. Kliknutím na odkaz nižšie nájdete kópiu PDF, ktorú si môžete stiahnuť a vytlačiť, ak chcete.
Zachovanie plodnosti
Či už ste muž alebo žena, mnohé protirakovinové liečby môžu ovplyvniť vašu plodnosť – vašu schopnosť rodiť deti. Ak by ste po liečbe chceli mať deti alebo si nie ste istí, či by ste chceli, porozprávajte sa so svojím lekárom o dostupných možnostiach na ochranu vašej plodnosti počas liečby.
Prehľad typov liečby
Kliknutím na snímky nižšie získate prehľad rôznych typov liečby, ktoré vám môžu byť ponúknuté na liečbu vášho PCNSL.
Liečba prvej línie
Budete musieť začať liečbu čoskoro po tom, ako sa vrátia všetky výsledky testov. V niektorých prípadoch môžete začať skôr, ako sú k dispozícii všetky výsledky testov. Na začiatku liečby to môže byť dosť zdrvujúce. Môžete mať veľa myšlienok o tom, ako to budete zvládať, ako sa správať doma alebo ako by ste mohli ochorieť.
Informujte svoj ošetrujúci tím, ak máte pocit, že možno potrebujete ďalšiu podporu. Môžu vám pomôcť tým, že vás odporučia navštíviť sociálneho pracovníka alebo iného zdravotníckeho pracovníka, ktorý vám pomôže vyriešiť niektoré každodenné životné výzvy, ktorým môžete čeliť. Môžete sa tiež obrátiť na zdravotné sestry lymfómu kliknutím na tlačidlo „Kontaktujte nás“ v spodnej časti tejto stránky.
Keď začnete liečbu po prvýkrát, nazýva sa to „liečba prvej línie“. Môžete mať viac ako jeden liek a tieto môžu zahŕňať rádioterapiu, chemoterapiu alebo monoklonálnu protilátku.
Štandardná liečba prvej línie môže zahŕňať:
Vysoká dávka metotrexátu
Môže sa kombinovať s monoklonálnou protilátkou rituximabom alebo bez nej.
MATRIx
Ide o kombináciu rôznych chemoterapeutických liekov a monoklonálnej protilátky – metotrexátu, cytarabínu, tiotepy a rituximabu – pre novodiagnostikovanú PCNSL.
R-MPV (prvá a druhá časť)
Prvá časť – Monoklonálna protilátka (rituximab) a kombinácia chemoterapie vrátane metotrexátu, prokarbazínu a vinkristínu.
Druhá časť – Vysokodávkovaná chemoterapia – cytarabín
Metotrexát a cytarabín
Kombinácia dvoch chemoterapií pre novodiagnostikovanú PCNSL.
Intratekálna chemoterapia
Ide o chemoterapiu, ktorá sa podáva do miechového moku pomocou lumbálnej punkcie. Toto sa robí, ak sa v miechovom moku nachádza lymfóm.
Účasť na klinickom skúšaní
Tieto môžu zahŕňať klinické skúšky cielených terapií a iných liečebných postupov. Opýtajte sa svojho lekára, či máte nárok na akékoľvek klinické skúšanie liečby prvej línie.
Rádioterapia alebo transplantácia kmeňových buniek
Ak lymfóm reaguje na chemoterapiu, váš lekársky tím môže navrhnúť rádioterapiu celého mozgu alebo an autológna transplantácia kmeňových buniek (viď vyššie). Ide o konsolidačné liečby, čo znamená, že sa používajú na zníženie rizika relapsu po úspešnej liečbe.
Druhá línia a prebiehajúca liečba
Ak váš lymfóm CNS recidivuje (vráti sa) alebo je refraktérny (nereaguje) na liečbu, môžu byť dostupné iné liečby.
Liečba, ktorú máte, ak dôjde k relapsu alebo máte refraktérnu PCNSL, sa nazýva liečba druhej línie. Liečba závisí od toho, ako ste v tom čase fit, akú liečbu ste už absolvovali a ako vás lymfóm ovplyvňuje. Váš špecialista vám môže povedať o vašich možnostiach, ktoré môžu zahŕňať:
- Intenzívnejšia (silnejšia) chemoterapia, prípadne nasledovaná autológnou transplantáciou kmeňových buniek (nie je vhodná pre niektorých ľudí).
- Rádioterapia – ak ešte nebola podaná.
- Paliatívna liečba podávaná s cieľom zmierniť symptómy.
- Účasť na klinickom skúšaní.
Klinické štúdie
Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať s novou liečbou, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok.
Klinické skúšky sú dôležitým spôsobom, ako nájsť nové lieky alebo kombinácie liekov na zlepšenie liečby PCNSL v budúcnosti. Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať si nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšania nedostali. Ak máte záujem zúčastniť sa na klinickom skúšaní, opýtajte sa svojho lekára, na aké klinické skúšania máte nárok.
Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete pre ľudí s novodiagnostikovanou aj recidivujúcou/refraktérnou PCNSL. Niektoré skúmané terapie sú:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) a Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – mozgom penetrovateľný BTK inhibítor
Prognóza PCNSL
Prognóza je termín používaný na opis pravdepodobnej cesty vášho ochorenia, ako bude reagovať na liečbu a ako sa budete správať počas liečby a po nej.
Existuje mnoho faktorov, ktoré prispievajú k vašej prognóze a nie je možné poskytnúť celkové vyhlásenie o prognóze.
Faktory, ktoré môžu ovplyvniť prognózu
Niektoré faktory, ktoré môžu ovplyvniť vašu prognózu, zahŕňajú:
- Váš vek a celkový zdravotný stav v čase diagnózy
- Ako reagujete na liečbu
Niekedy príznaky lymfómu CNS rýchlo ustúpia liečbou. Počiatočná liečba steroidmi môže byť veľmi účinná pri zmierňovaní príznakov. Nervové tkanivá však rastú veľmi pomaly a niekedy môže chvíľu trvať, kým sa symptómy zlepšia. Niektorí z vás môžu zaznamenať postupné zlepšovanie symptómov, niektorí však môžu zistiť, že symptómy nikdy úplne nevymiznú, najmä ak boli prítomné pred liečbou.
Získanie podpory
Váš lekársky tím môže podporiť vaše zotavenie tým, že vás pošle k príslušným odborníkom. Ak pociťujete svalovú slabosť a stratu sily alebo sa rýchlo nezotaví, mali by ste zvážiť návštevu fyzioterapeuta a/alebo pracovného terapeuta, pretože vám môžu ponúknuť pomoc a rady na zlepšenie kvality života. Ich pomoc môže tiež zastaviť zhoršovanie symptómov alebo iných problémov vyvíjajúcich sa v dlhodobom horizonte.
Psychológovia môžu ponúknuť podporu, ak existujú kognitívne (myslenie) problémy, ako sú problémy s pamäťou alebo pozornosťou. Psychológovia a poradcovia môžu tiež podporiť emocionálny vplyv vášho lymfómu.
Je dôležité poznamenať, že stratégie liečby PCNSL sa v posledných rokoch výrazne zlepšili. Avšak PCNSL môže byť ťažké liečiť a niektoré liečby majú riziko spôsobenia dlhodobých neurologických problémov (problémy s mozgom a očami). Tieto problémy sú pravdepodobnejšie, ak vám vo vyššom veku diagnostikujú lymfóm CNS.
Prežitie – život s rakovinou a po nej
Zdravý životný štýl alebo niektoré pozitívne zmeny životného štýlu po liečbe môžu byť veľkou pomocou pre vaše uzdravenie. Existuje veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby vám pomohli dobre žiť po Burkittovej chorobe.
Mnoho ľudí zistí, že po diagnostikovaní rakoviny alebo liečbe sa ich ciele a priority v živote zmenia. Spoznanie toho, čo je váš „nový normál“, môže chvíľu trvať a byť frustrujúce. Očakávania vašej rodiny a priateľov sa môžu líšiť od vašich. Môžete sa cítiť izolovaní, unavení alebo máte rôzne emócie, ktoré sa môžu každý deň meniť.
Hlavné ciele po liečbe vášho lymfómu je vrátiť sa do života a:
- buďte čo najaktívnejší vo svojej práci, rodine a iných životných rolách
- zmierniť vedľajšie účinky a symptómy rakoviny a jej liečby
- identifikovať a zvládnuť akékoľvek neskoré vedľajšie účinky
- pomôže vám udržať si čo najväčšiu nezávislosť
- zlepšiť kvalitu svojho života a udržať si dobré duševné zdravie
Môžu sa vám odporučiť rôzne typy rehabilitácie rakoviny. To môže znamenať čokoľvek zo širokého rozsahu služieb, ako sú:
- fyzikálna terapia, zvládanie bolesti
- plánovanie výživy a cvičenia
- emocionálne, kariérne a finančné poradenstvo.
zhrnutie
- Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (PCNSL) je vysoko kvalitný agresívny podtyp non-Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa vyvíja vo vašom centrálnom nervovom systéme (CNS).
- PCNSL sa zvyčajne nerozšíri mimo CNS, ale môže sa rozšíriť do semenníkov u mužov.
- PCNSL sa líši od lymfómov, ktoré začínajú inde v tele a šíria sa do CNS (sekundárny lymfóm CNS) a je potrebné ich liečiť inak.
- Príznaky PCNSL súvisia s umiestnením lymfómu, vrátane príznakov súvisiacich s funkciami vášho mozgu, miechy a očí.
- Existuje niekoľko rôznych typov testov, ktoré budete potrebovať na diagnostiku PCNSL, a tieto môžu zahŕňať postupy, pri ktorých dostanete celkové alebo lokálne anestetikum.
- Liečba PCNSL sa líši od iných podtypov lymfómu, pretože lieky musia prejsť cez hematoencefalickú bariéru, aby sa dostali k lymfómu.
- Príznaky môžu chvíľu trvať, kým sa po liečbe zlepšia v dôsledku pomalého rastu nervových buniek, ale iné príznaky sa môžu rýchlo zlepšiť.
- Porozprávajte sa so svojím lekárom o vašich šanciach na vyliečenie a o tom, čo môžete očakávať od svojej liečby.
- Nie si sám. Ak by ste sa chceli porozprávať s jednou z našich sestier pre starostlivosť o lymfóm o vašom lymfóme, liečbe a možnostiach, kliknite na tlačidlo Kontaktujte nás v spodnej časti obrazovky.
