Prehľad chronickej lymfocytovej leukémie (CLL) / malého lymfocytového lymfómu (SLL)
CLL je bežnejšia ako SLL a je druhou najčastejšou indolentnou rakovinou B-buniek u ľudí nad 70 rokov. Vyskytuje sa tiež častejšie u mužov ako u žien a veľmi zriedkavo postihuje ľudí mladších ako 40 rokov.
Väčšina indolentných lymfómov nie je liečiteľná, čo znamená, že keď vám bola diagnostikovaná CLL/SLL, budete ju mať po zvyšok svojho života. Keďže však pomaly rastie, niektorí ľudia môžu žiť plnohodnotný život bez príznakov a nikdy nepotrebujú žiadnu liečbu. Mnohí iní však v určitom štádiu dostanú príznaky a potrebujú liečbu.
Aby ste porozumeli CLL / SLL, potrebujete vedieť niečo o svojich B-bunkových lymfocytoch
B-bunkové lymfocyty:
- sa tvoria vo vašej kostnej dreni (hubovitá časť v strede kostí), ale zvyčajne žijú vo vašej slezine a lymfatických uzlinách.
- sú typom bielych krviniek.
- bojujte s infekciami a chorobami, aby ste boli zdraví.
- zapamätajte si infekcie, ktoré ste mali v minulosti, takže ak dostanete rovnakú infekciu znova, imunitný systém vášho tela s ňou môže bojovať efektívnejšie a rýchlejšie.
- sa môže dostať cez váš lymfatický systém do ktorejkoľvek časti vášho tela, aby bojoval s infekciou alebo chorobou.
Čo sa stane s vašimi B-bunkami, keď máte CLL/SLL?
Keď máte CLL / SLL, vaše B-bunkové lymfocyty:
- sa stanú abnormálnymi a nekontrolovateľne rastú, čo má za následok príliš veľa B-bunkových lymfocytov.
- nezomrú vtedy, keď by mali uvoľniť miesto novým zdravým bunkám.
- rastú príliš rýchlo, takže sa často nevyvíjajú správne a nemôžu správne fungovať v boji proti infekcii a chorobám.
- môže zaberať toľko miesta vo vašej kostnej dreni, že vaše ostatné krvinky, ako sú červené krvinky a krvné doštičky, nemusia byť schopné správne rásť.
Pochopenie CLL/SLL
Profesor Con Tam, odborník na hematológiu CLL/SLL so sídlom v Melbourne, vysvetľuje CLL/SLL a odpovedá na niektoré otázky, ktoré môžete mať.
Toto video bolo natočené v septembri 2022
Skúsenosti pacienta s CLL
Bez ohľadu na to, koľko informácií získate od svojich lekárov a zdravotných sestier, stále vám môže pomôcť počuť niekoho, kto osobne zažil CLL / SLL.
Nižšie máme video Warrenovho príbehu, kde sa on a jeho manželka Kate delia o svoje skúsenosti s CLL. Kliknite na video, ak si ho chcete pozrieť.
Príznaky CLL / SLL
CLL / SLL sú pomaly rastúce rakoviny, takže v čase, keď vám diagnostikujú, nemusíte mať žiadne príznaky. Často vám budú diagnostikovaní po krvnom teste alebo fyzickom vyšetrení na niečo iné. V skutočnosti veľa ľudí s CLL / SLL žije dlhý zdravý život. Počas života s CLL/SLL sa však u vás môžu objaviť príznaky.
Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť
- nezvyčajne unavený (unavený). Tento typ únavy sa nezlepší po odpočinku alebo spánku
- udýchaný
- modriny alebo krvácanie ľahšie ako zvyčajne
- infekcie, ktoré nezmiznú alebo sa stále vracajú
- potenie v noci viac ako zvyčajne
- schudnúť bez pokusov
- nová hrčka na krku, v podpazuší, v slabinách alebo v iných oblastiach tela – často sú bezbolestné
- Nízky krvný obraz, ako napríklad:
- Anémia – nízky hemoglobín (Hb). Hb je proteín na vašich červených krvinkách, ktorý prenáša kyslík okolo vášho tela.
- Trombocytopénia – nízky počet krvných doštičiek. Krvné doštičky napomáhajú zrážaniu krvi, takže ľahko nekrvácate a nerobíte si modriny. Krvné doštičky sa tiež nazývajú trombocyty.
- Neutropénia – nízky počet bielych krviniek nazývaných neutrofily. Neutrofily bojujú proti infekciám a chorobám.
- B-príznaky (pozri obrázok)
Kedy vyhľadať lekársku pomoc
Často existujú aj iné dôvody pre tieto príznaky, ako je infekcia, úroveň aktivity, stres, niektoré lieky alebo alergie. Ale je dôležité, aby ste navštívte svojho lekára, ak spozorujete niektorý z týchto príznakov, ktoré trvajú dlhšie ako týždeň, alebo ak sa objavia náhle bez známej príčiny.
Ako sa diagnostikuje CLL / SLL
Pre vášho lekára môže byť ťažké diagnostikovať CLL / SLL. Príznaky sú často nejasné a podobné tým, ktoré môžete mať pri iných bežnejších ochoreniach, ako sú infekcie a alergie. Tiež nemusíte mať žiadne príznaky, takže je ťažké vedieť, kedy hľadať CLL / SLL. Ak však pôjdete k lekárovi s niektorým z vyššie uvedených príznakov, možno bude chcieť urobiť krvný test a fyzické vyšetrenie.
Ak majú podozrenie, že máte rakovinu krvi, ako je lymfóm alebo leukémia, odporučia vám ďalšie testy, aby ste získali lepší obraz o tom, čo sa deje.
biopsia
Na diagnostikovanie CLL/SLL budete potrebovať biopsie zdurených lymfatických uzlín a kostnej drene. Biopsia je, keď sa odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa v laboratóriu pod mikroskopom. Patológ sa potom pozrie na spôsob a rýchlosť rastu vašich buniek.
Existujú rôzne spôsoby, ako získať najlepšiu biopsiu. Váš lekár bude môcť prediskutovať najvhodnejší typ pre vašu situáciu. Niektoré z bežnejších biopsií zahŕňajú:
Biopsia excíznych uzlín
Pri tomto type biopsie sa odstráni celá lymfatická uzlina. Ak je vaša lymfatická uzlina blízko pokožky a ľahko ju cítite, pravdepodobne budete mať lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti. Potom vám váš lekár urobí rez (nazývaný aj rez) na koži blízko alebo nad lymfatickou uzlinou. Vaša lymfatická uzlina bude odstránená cez rez. Po tomto postupe môžete mať stehy a trochu obväzu cez vrch.
Ak je lymfatická uzlina príliš hlboká na to, aby ju lekár cítil, možno budete musieť vykonať excíznu biopsiu na nemocničnej operačnej sále. Môžete dostať celkovú anestéziu – čo je liek, ktorý vás uspí, kým sa odstráni lymfatická uzlina. Po biopsii budete mať malú ranu a môžete mať stehy s malým obväzom na vrchu.
Váš lekár alebo zdravotná sestra vám povedia, ako sa starať o ranu a kedy vás budú chcieť znova vidieť, aby vám odstránili stehy.
Biopsia jadra alebo tenkej ihly
Tento typ biopsie odoberie iba vzorku z postihnutej lymfatickej uzliny – neodstráni celú lymfatickú uzlinu. Váš lekár použije na odber vzorky ihlu alebo iné špeciálne zariadenie. Zvyčajne budete mať lokálne anestetikum. Ak je lymfatická uzlina príliš hlboká na to, aby ju váš lekár videl a cítil, môžete urobiť biopsiu na rádiologickom oddelení. To je užitočné pre hlbšie biopsie, pretože rádiológ môže použiť ultrazvuk alebo röntgen na zobrazenie lymfatických uzlín a uistiť sa, že dostanú ihlu na správne miesto.
Biopsia jadrovej ihly poskytuje väčšiu vzorku biopsie ako biopsia jemnou ihlou.
Biopsia kostnej drene
Táto biopsia odoberie vzorku z vašej kostnej drene v strede vašej kosti. Zvyčajne sa odoberá z bedra, ale v závislosti od vašich individuálnych okolností sa môže odobrať aj z iných kostí, ako je prsná kosť (sternum).
Dostanete lokálne anestetikum a možno budete mať sedáciu, ale na procedúru budete hore. Môžete tiež dostať nejaké lieky proti bolesti. Lekár vloží ihlu cez vašu kožu a do vašej kosti, aby odstránil malú vzorku kostnej drene.
Možno vám dajú šaty na prezlečenie alebo si budete môcť obliecť vlastné oblečenie. Ak nosíte vlastné oblečenie, uistite sa, že je voľné a poskytuje ľahký prístup k bedrovému kĺbu.
Testovanie vašich biopsií
Vaša biopsia a krvné testy budú odoslané na patológiu a preskúmané pod mikroskopom. Týmto spôsobom môžu lekári zistiť, či je CLL / SLL vo vašej kostnej dreni, krvi a lymfatických uzlinách, alebo či je obmedzená len na jednu alebo dve z týchto oblastí.
Patológ urobí na vašich lymfocytoch ďalší test nazývaný „prietoková cytometria“. Ide o špeciálny test na sledovanie akýchkoľvek proteínov alebo „markerov bunkového povrchu“ na vašich lymfocytoch, ktoré pomáhajú diagnostikovať CLL / SLL alebo iné podtypy lymfómu. Tieto proteíny a markery môžu tiež poskytnúť lekárovi informácie o tom, aký typ liečby môže byť pre vás najlepší.
Čaká sa na výsledky
Získanie všetkých výsledkov testov môže trvať až niekoľko týždňov. Čakanie na tieto výsledky môže byť veľmi ťažké. Môže vám pomôcť porozprávať sa s rodinou alebo priateľmi, poradcom alebo nás kontaktovať v Lymphoma Australia. Naše zdravotné sestry pre lymfómy môžete kontaktovať e-mailom sestra@lymphoma.org.au alebo volajte 1800 953 081.
Môžete sa tiež pripojiť k jednej z našich skupín sociálnych médií a porozprávať sa s ostatnými, ktorí boli v podobnej situácii. Nájdete nás na:
Staging CLL / SLL
Staging je spôsob, akým môže váš lekár vysvetliť, aká veľká časť vášho tela je ovplyvnená lymfómom a ako rastú bunky lymfómu.
Možno budete musieť absolvovať nejaké ďalšie testy, aby ste zistili, v akom štádiu ste.
Ak sa chcete dozvedieť viac o inscenácii, kliknite na prepínače nižšie.
Ďalšie testy, ktoré možno budete musieť zistiť, ako ďaleko sa rozšírila vaša CLL / SLL, zahŕňajú:
- Skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET). Toto je váš sken Celé telo ktorý osvetľuje oblasti, ktoré môžu byť ovplyvnené CLL / SLL. Výsledky môžu vyzerať podobne ako na obrázku vľavo.
- Počítačová tomografia (CT). To poskytuje podrobnejšie skenovanie ako röntgen, ale konkrétnej oblasti, ako je hrudník alebo brucho.
- Lumbálna punkcia – Váš lekár použije ihlu na odber vzorky tekutiny z blízkosti chrbtice. Toto sa robí, aby ste skontrolovali, či je váš lymfóm v mozgu alebo mieche. Možno nebudete potrebovať tento test, ale váš lekár vám dá vedieť, ak áno.
Jeden z hlavných rozdielov v CLL / SLL (okrem ich umiestnenia) je v spôsobe, akým sú inscenované.
Čo znamená inscenácia?
Po diagnostikovaní sa váš lekár pozrie na všetky vaše výsledky testov, aby zistil, v akom štádiu je vaša CLL/SLL. Staging hovorí lekárovi:
- koľko CLL / SLL je vo vašom tele
- koľko oblastí vášho tela má rakovinové B-bunky a
- ako sa vaše telo vyrovnáva s chorobou.
Tento stagingový systém sa pozrie na váš CLL, aby zistil, či máte alebo nemáte niektorú z nasledujúcich možností:
- vysoké hladiny lymfocytov v krvi alebo kostnej dreni – toto sa nazýva lymfocytóza (lim-foe-cy-toe-sis)
- zdurené lymfatické uzliny – lymfadenopatia (limf-a-den-op-ah-thee)
- zväčšená slezina – splenomegália (splen-oh-meg-ah-lee)
- nízke hladiny červených krviniek v krvi – anémia (a-nee-mee-yah)
- nízke hladiny krvných doštičiek v krvi – trombocytopénia (tromb-uklon-cy-toe-pee-nee-ja)
- zväčšená pečeň – hepatomegália (hep-at-o-meg-a-lee)
Čo znamená každá etapa
| RAI štádium 0 | Lymfocytóza a žiadne zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny alebo pečene a takmer normálny počet červených krviniek a krvných doštičiek. |
| RAI štádium 1 | Lymfocytóza plus zväčšené lymfatické uzliny. Slezina a pečeň nie sú zväčšené a počet červených krviniek a krvných doštičiek je normálny alebo len mierne nízky. |
| RAI štádium 2 | Lymfocytóza plus zväčšená slezina (a možno aj zväčšená pečeň), so zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo bez nich. Počet červených krviniek a krvných doštičiek je normálny alebo len mierne nízky |
| RAI štádium 3 | Lymfocytóza plus anémia (príliš málo červených krviniek) so zväčšenými lymfatickými uzlinami, slezinou alebo pečeňou alebo bez nich. Počet krvných doštičiek je takmer normálny. |
| RAI štádium 4 | Lymfocytóza plus trombocytopénia (príliš málo krvných doštičiek) s anémiou alebo bez nej, zväčšené lymfatické uzliny, slezina alebo pečeň. |
*Lymfocytóza znamená príliš veľa lymfocytov vo vašej krvi alebo kostnej dreni
Vaša fáza je vypracovaná na základe:
- počet a umiestnenie postihnutých lymfatických uzlín
- ak sú postihnuté lymfatické uzliny nad, pod alebo na oboch stranách bránice (Vaša bránica je veľký kopulovitý sval pod rebrovým košom, ktorý oddeľuje hrudník od brucha)
- ak sa ochorenie rozšírilo do kostnej drene alebo do iných orgánov, ako sú pečeň, pľúca, kosť alebo koža
| etapa 1 | je ovplyvnená jedna oblasť lymfatických uzlín, buď nad alebo pod bránicou* |
| etapa 2 | sú postihnuté dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice* |
| etapa 3 | postihnutá je aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín nad a aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín pod bránicou* |
| etapa 4 | lymfóm je vo viacerých lymfatických uzlinách a rozšíril sa do iných častí tela (napr. kosti, pľúca, pečeň) |
Okrem toho sa po fáze môže objaviť písmeno „E“. E znamená, že máte určitú SLL v orgáne mimo vášho lymfatického systému, ako je pečeň, pľúca, kosti alebo koža | |
Otázky pre vášho lekára pred začatím liečby
Návštevy lekárov môžu byť stresujúce a učenie sa o vašej chorobe a potenciálnej liečbe môže byť ako učenie sa nového jazyka. Pri učení
Môže byť ťažké vedieť, aké otázky si položiť, keď začínate liečbu. Ak nevieš, čo nevieš, ako môžeš vedieť, čo sa pýtať?
Správne informácie vám môžu pomôcť cítiť sa sebavedomejšie a vedieť, čo môžete očakávať. Môže vám tiež pomôcť naplánovať si dopredu to, čo možno budete potrebovať.
Zostavili sme zoznam otázok, ktoré by vám mohli pomôcť. Samozrejme, situácia každého je jedinečná, takže tieto otázky nepokrývajú všetko, ale poskytujú dobrý začiatok.
Kliknite na odkaz nižšie a stiahnite si PDF s otázkami pre svojho lekára, ktoré je možné vytlačiť.
Pochopenie genetiky CLL / SLL
Existuje mnoho genetických faktorov, ktoré sa môžu podieľať na vašej CLL / SLL. Niektoré mohli prispieť k rozvoju vašej choroby a iné poskytujú užitočné informácie o tom, aký typ liečby je pre vás najlepší. Ak chcete zistiť, o aké genetické faktory ide, budete musieť urobiť cytogenetické testy.
Cytogenetické testy
Cytogenetické testy sa vykonávajú na vašej krvi a biopsiách, aby sa zistili zmeny vo vašich chromozómoch alebo génoch. Zvyčajne máme 23 párov chromozómov, ale ak máte CLL / SLL, vaše chromozómy môžu vyzerať trochu inak.
chromozómy
Všetky bunky nášho tela (okrem červených krviniek) majú jadro, v ktorom sa nachádzajú naše chromozómy. Chromozómy vo vnútri buniek sú dlhé vlákna DNA (deoxyribonukleová kyselina). DNA je hlavná časť chromozómu, ktorá obsahuje pokyny bunky a táto časť sa nazýva gén.
Gény
Gény hovoria proteínom a bunkám vo vašom tele, ako majú vyzerať alebo konať. Ak dôjde k zmene (variácii alebo mutácii) v týchto chromozómoch alebo génoch, vaše proteíny a bunky nebudú správne fungovať a môžu sa u vás vyvinúť rôzne ochorenia. Pri CLL / SLL môžu tieto zmeny zmeniť spôsob, akým sa vaše B-bunkové lymfocyty vyvíjajú a rastú, čo spôsobuje, že sa stanú rakovinovými.
Tri hlavné zmeny, ktoré sa môžu vyskytnúť pri CLL/SLL, sa nazývajú delécia, translokácia a mutácia.
Bežné mutácie v CLL / SLL
Delécia je, keď časť vášho chromozómu chýba. Ak je vaša delécia súčasťou 13. alebo 17. chromozómu, nazýva sa to buď „del(13q)“ alebo „del(17p)“. „q“ a „p“ hovoria lekárovi, ktorá časť chromozómu chýba. To isté platí pre ostatné vymazania.
Ak máte translokáciu, znamená to, že malá časť dvoch chromozómov – napríklad chromozóm 11 a chromozóm 14, si navzájom vymení miesta. Keď sa to stane, nazýva sa to „t(11:14)“.
Ak máte mutáciu, môže to znamenať, že máte extra chromozóm. Toto sa nazýva trizómia 12 (ďalší 12. chromozóm). Alebo môžete mať iné mutácie nazývané mutácia IgHV alebo mutácia Tp53. Všetky tieto zmeny môžu pomôcť vášmu lekárovi nájsť pre vás najlepšiu liečbu, preto sa prosím uistite, že požiadate svojho lekára o vysvetlenie vašich individuálnych zmien.
Keď vám bude diagnostikovaná CLL/SLL a pred liečbou, budete musieť absolvovať cytogenetické testy. Cytogenetické testy sú, keď sa vedec pozrie na vašu vzorku krvi a nádoru, aby skontroloval genetické odchýlky (mutácie), ktoré sa môžu podieľať na vašej chorobe.
Každý, kto má CLL / SLL, by mal pred začatím liečby absolvovať genetické vyšetrenie.
Niektoré z týchto testov budete potrebovať iba raz, pretože výsledky zostávajú rovnaké počas celého života. Ďalšie testy, ktoré možno budete musieť absolvovať pred každým ošetrením alebo v rôznych časoch počas vašej cesty s CLL/SLL. V priebehu času sa totiž môžu objaviť nové genetické mutácie v dôsledku liečby, vášho ochorenia alebo iných faktorov.
Medzi bežnejšie cytogenetické testy, ktoré budete mať, patria:
Stav mutácie IgHV
Mali by ste to mať pred prvým ošetrením iba. IgHV sa časom nemení, preto ho stačí otestovať len raz. Toto bude hlásené buď ako mutovaný IgHV alebo ako nezmutovaný IgHV.
FISH test
Mali by ste to absolvovať pred prvým a každým ošetrením. Genetické zmeny vo vašom teste FISH sa môžu časom meniť, preto sa odporúča testovať ho pred prvým začiatkom liečby a pravidelne počas liečby. Môže ukázať, či máte deléciu, translokáciu alebo ďalší chromozóm. Toto bude hlásené ako del(13q), del(17p), t(11:14) alebo trizómia 12. Aj keď ide o najbežnejšie variácie pre ľudí s CLL/SLL, môžete mať inú variáciu, hlásenie však bude podobné týmto.
(FISH znamená Fžiarivka In SITU Hybridizácia a je testovacia technika vykonávaná v patológii)
Stav mutácie TP53
Mali by ste to absolvovať pred prvým a každým ošetrením. TP53 sa môže časom meniť, preto sa odporúča testovať ho pred prvým začiatkom liečby a pravidelne počas celej liečby. TP53 je gén, ktorý poskytuje kód pre proteín nazývaný p53, ktorý sa má vytvoriť. p53 je nádor potláčajúci proteín a zastavuje rast rakovinových buniek. Ak máte mutáciu TP53, možno nebudete schopní vytvoriť proteín p53, čo znamená, že vaše telo nie je schopné zastaviť vývoj rakovinových buniek.
Prečo je to dôležité?
Je dôležité im porozumieť, pretože vieme, že nie všetci ľudia s CLL/SLL majú rovnaké genetické variácie. Variácie poskytujú vášmu lekárovi informácie o type liečby, ktorá môže alebo pravdepodobne nebude fungovať pre vašu konkrétnu CLL / SLL.
Porozprávajte sa so svojím lekárom o týchto testoch a o tom, čo vaše výsledky znamenajú pre vaše možnosti liečby.
Napríklad vieme ak máte mutáciu TP53, nemutovaný IgHV alebo del(17p), nemali by ste dostávať chemoterapiu ako to nebude fungovať pre vás. To však neznamená, že neexistuje žiadna liečba. K dispozícii sú niektoré cielené liečby, ktoré môžu dobre fungovať pre ľudí s týmito variáciami. Budeme o nich diskutovať v ďalšej časti.
Liečba CLL / SLL
Po dokončení všetkých vašich výsledkov z biopsie, cytogenetického testovania a stagingových skenov ich váš lekár skontroluje, aby rozhodol o najlepšej možnej liečbe pre vás. V niektorých onkologických centrách sa môže váš lekár stretnúť aj s tímom špecialistov, aby prediskutovali najlepšiu možnosť liečby. Toto sa nazýva a multidisciplinárny tím (MDT) Stretnutie.
Ako sa vyberie môj plán liečby?
Váš lekár zváži veľa faktorov o vašej CLL / SLL. Rozhodnutia o tom, kedy alebo či musíte začať a aká liečba je najlepšia, sú založené na:
- vaše individuálne štádium lymfómu, genetické zmeny a symptómy
- váš vek, anamnézu a celkový zdravotný stav
- vašu aktuálnu fyzickú a duševnú pohodu a preferencie pacienta.
Iné testy
Váš lekár pred začatím liečby nariadi ďalšie vyšetrenia, aby sa uistil, že vaše srdce, pľúca a obličky sú schopné zvládnuť liečbu. Dodatočné testy môžu zahŕňať EKG (elektrokardiogram), test funkcie pľúc alebo 24-hodinový zber moču.
Váš lekár alebo onkologická sestra vám môžu vysvetliť plán liečby a možné vedľajšie účinky. Môžu tiež odpovedať na akúkoľvek otázku, ktorú by ste mohli mať. Je dôležité, aby ste svojmu lekárovi a/alebo onkologickej sestre položili otázky o všetkom, čomu nerozumiete.
Kontaktujte nás
Čakanie na vaše výsledky môže byť pre vás a vašich blízkych časom stresu a úzkosti navyše. Počas tohto obdobia je dôležité vybudovať silnú sieť podpory. Budete ich potrebovať, ak sa tiež liečite.
Lymphoma Australia by sa chcel stať súčasťou vašej siete podpory. So svojimi otázkami môžete zavolať alebo poslať e-mail na linku pomoci zdravotnej sestry lymfómu v Austrálii a my vám pomôžeme získať tie správne informácie. Môžete sa tiež pripojiť k našim stránkam sociálnych médií a získať ďalšiu podporu. Naša stránka Lymphoma Down Under na Facebooku je tiež skvelým miestom na spojenie s ostatnými v Austrálii a na Novom Zélande, ktorí žijú s lymfómom
Horúca linka zdravotnej sestry pre lymfómy:
Telefón: 1800 953 081
Email sestra@lymphoma.org.au
Možnosti liečby môžu zahŕňať ktorúkoľvek z nasledujúcich možností:
Watch and Wait (aktívne monitorovanie)
Približne 1 z 10 ľudí s CLL / SLL nemusí nikdy potrebovať liečbu. Môže zostať stabilný s malými až žiadnymi príznakmi po mnoho mesiacov alebo rokov. Niektorí z vás však môžu mať niekoľko kôl liečby, po ktorých bude nasledovať remisia. Ak nepotrebujete okamžitú liečbu alebo máte čas medzi remisiami, budete riadený systémom „watch and wait“ (nazývaný aj aktívny monitoring). Existuje veľa dobrých liečebných postupov pre CLL, a preto môže byť kontrolovaná po mnoho rokov.
Podporná starostlivosť
Podporná starostlivosť je k dispozícii, ak čelíte vážnemu ochoreniu. Môže vám to pomôcť mať menej príznakov a rýchlejšie sa zlepšiť.
Leukemické bunky (rakovinové B-bunky vo vašej krvi a kostnej dreni) môžu nekontrolovateľne rásť a zahlcovať vašu kostnú dreň, krvný obeh, lymfatické uzliny, pečeň alebo slezinu. Pretože kostná dreň je preplnená bunkami CLL/SLL príliš mladými na to, aby správne fungovali, budú ovplyvnené vaše normálne krvinky. Podporná liečba môže zahŕňať veci, ako je transfúzia krvi alebo krvných doštičiek, alebo môžete mať antibiotiká na prevenciu alebo liečbu infekcií.
Podporná starostlivosť môže zahŕňať konzultáciu so špecializovaným tímom starostlivosti (ako je kardiológia, ak máte problémy so srdcom) alebo paliatívnu starostlivosť na zvládnutie vašich príznakov. Môže to byť aj rozhovor o vašich preferenciách pre vaše potreby zdravotnej starostlivosti v budúcnosti. Toto sa nazýva pokročilé plánovanie starostlivosti.
Paliatívnej starostlivosti
Je dôležité vedieť, že tím paliatívnej starostlivosti môžete zavolať kedykoľvek počas vašej liečby, nielen na konci života. Tímy paliatívnej starostlivosti sú skvelé v podpore ľudí pri rozhodnutiach, ktoré musia urobiť na konci svojho života. Ale, nestarajú sa len o ľudí, ktorí umierajú. Sú tiež odborníkmi na zvládanie ťažko kontrolovateľných symptómov kedykoľvek počas vašej cesty s CLL / SLL. Nebojte sa preto požiadať o ich názor.
Ak sa vy a váš lekár rozhodnete použiť podpornú starostlivosť alebo ukončiť kuratívnu liečbu svojho lymfómu, môžete urobiť veľa vecí, ktoré vám pomôžu zostať nejaký čas v čo najzdravšom zdraví a pohodlí.
Chemoterapia (chemoterapia)
Tieto lieky môžete dostať vo forme tabliet a/alebo vám môžu byť podané ako kvapkanie (infúzia) do žily (do krvného obehu) na onkologickej klinike alebo v nemocnici. S liekom na imunoterapiu možno kombinovať niekoľko rôznych chemoterapií. Chemo zabíja rýchlo rastúce bunky, takže môže ovplyvniť aj niektoré z vašich dobrých buniek, ktoré rýchlo rastú a spôsobujú vedľajšie účinky.
Monoklonálna protilátka (MAB)
Môžete dostať infúziu MAB na onkologickej klinike alebo v nemocnici. MAB sa pripájajú k bunke lymfómu a priťahujú k rakovine ďalšie ochorenia bojujúce proti bielym krvinkám a proteínom. To pomáha vášmu vlastnému imunitnému systému bojovať proti CLL / SLL.
Chemo-imunoterapia
Chemoterapia (napríklad FC) kombinovaná s imunoterapiou (napríklad rituximab). Iniciálka imunoterapeutického lieku sa zvyčajne pridáva ku skratke pre režim chemoterapie, ako je FCR.
Cieľová terapia
Môžete ich užívať ako tabletu doma alebo v nemocnici. Cielené terapie sa pripájajú k bunke lymfómu a blokujú signály, ktoré potrebuje na rast a produkciu ďalších buniek. To zastaví rast rakoviny a spôsobí smrť buniek lymfómu. Viac informácií o týchto ošetreniach nájdete v našom článku informačný list o perorálnych terapiách.
Transplantácia kmeňových buniek (SCT)
Ak ste mladý a máte agresívnu (rýchlo rastúcu) CLL / SLL, možno použiť SCT, ale je to zriedkavé. Ak sa chcete dozvedieť viac o transplantáciách kmeňových buniek, pozrite si informačné listy Transplantácie pri lymfóme
Začiatok terapie
Mnoho ľudí s CLL/SLL nebude vyžadovať liečbu, keď sú prvýkrát diagnostikovaní. Namiesto toho budete sledovať a čakať. Toto je bežné u ľudí s ochorením v štádiu 1 alebo 2 a dokonca aj u niektorých ľudí s ochorením v štádiu 3.
Ak máte štádium 3 alebo 4 CLL/SLL, možno budete musieť začať liečbu. Keď začnete liečbu prvýkrát, nazýva sa to liečba prvej línie. Môžete mať viac ako jeden liek, medzi ktoré môže patriť chemoterapia, monoklonálna protilátka alebo cielená liečba.
Keď budete mať tieto liečby, budete ich mať v cykloch. To znamená, že budete mať liečbu, potom prestávku a potom ďalšie kolo (cyklus) liečby. Pre väčšinu ľudí s CLL/SLL je chemoimunoterapia účinná na dosiahnutie remisie (bez príznakov rakoviny).
Genetické mutácie a liečba
Niektoré genetické abnormality môžu znamenať, že cielené terapie budú pre vás najlepšie fungovať, a iné genetické abnormality – alebo normálna genetika môže znamenať, že chemoimunoterapia bude fungovať najlepšie.
Normálny IgHV (nezmutovaný IgHV) ALEBO vymazanie 17p ALEBO a mutácia vo vašom géne TP53
Vaša CLL/SLL pravdepodobne nebude reagovať na chemoterapiu, ale namiesto toho môže reagovať na jednu z týchto cielených terapií:
- Ibrutinib – cielená liečba nazývaná inhibítor BTK
- Akalabrutinib – cielená liečba (inhibítor BTK) s monoklonálnou protilátkou nazývanou obinutuzumab alebo bez nej
- Venetoclax & Obinutuzumab – venetoklax je typ cielenej liečby nazývanej inhibítor BCL-2, obinutuzumab je monoklonálna protilátka
- Idelalisib & rituximab – idelalisib je cielená liečba nazývaná inhibítor PI3K a rituximab je monoklonálna protilátka
- Môžete sa tiež zúčastniť na klinickom skúšaní – opýtajte sa na to svojho lekára
Dôležitá informácia – Ibrutinib a Acalabrutinib sú v súčasnosti schválené TGA, čo znamená, že sú dostupné v Austrálii. V súčasnosti však nie sú PBS uvedené ako liečba prvej línie pri CLL/SLL. To znamená, že prístup k nim stojí veľa peňazí. Môže byť možné získať prístup k liekom na základe „súcitu“, čo znamená, že náklady čiastočne alebo úplne hradí farmaceutická spoločnosť. Ak máte normálny (nemutovaný) IgHV alebo delécia 17p, opýtajte sa svojho lekára na súcitný prístup k týmto liekom.
Lymphoma Australia obhajuje ľudí s CLL/SLL predložením žiadosti Poradnému výboru pre farmaceutické výhody (PBAC) na rozšírenie zoznamu PBS pre tieto lieky na liečbu prvej línie; aby boli tieto lieky dostupnejšie pre viac ľudí s CLL/SLL.
Môžete tiež pomôcť zvýšiť povedomie a predložiť svoje vlastné podanie PBAC na zaradenie do zoznamu PBS ako terapie prvej línie tak, že kliknutím tu.
Mutovaného IgHV, alebo iná variácia ako vyššie uvedené
Môže vám byť ponúknutá štandardná liečba CLL/SLL vrátane chemoterapie alebo chemoimunoterapie. Imunoterapia (rituximab alebo obinutuzumab) bude fungovať len vtedy, ak vaše bunky CLL/SLL majú marker bunkového povrchu tzv. CD20 na nich. Váš lekár vám môže oznámiť, či vaše bunky majú CD20.
Existuje niekoľko rôznych liekov a kombinácií, z ktorých si môže váš lekár vybrať, ak máte a mutovaný IgHV , Tie obsahujú:
- Bendamustine & rituximab (BR) – bendamustín je chemoterapia a rituximab je monoklonálna protilátka. Obe sa podávajú ako infúzia.
- fludarabín, ccyklofosfamid & rituximab (FC-R). Fludarabín a cyklofosfamid sú chemoterapia a rituximab je monoklonálna protilátka.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – chlorambucil je chemoterapeutická tableta a obinutuzumab je monoklonálna protilátka. Dáva sa najmä starším, krehkejším ľuďom.
- Chlorambucil – tableta na chemoterapiu
- Môžete sa tiež zúčastniť na klinickom skúšaní
Ak poznáte názov liečby, ktorú budete mať, nájdete ju viac informácií tu.
Remisia a relaps
Po liečbe väčšina z vás prejde do remisie. Remisia je časové obdobie, keď vo vašom tele nezostali žiadne známky CLL/SLL, alebo keď je CLL/SLL pod kontrolou a nepotrebuje liečbu. Remisia môže trvať mnoho rokov, ale nakoniec sa CLL zvyčajne vráti (recidivuje) a podáva sa iná liečba.
Žiaruvzdorné CLL / SLL
Len málo z vás nemusí dosiahnuť remisiu prvolíniovou liečbou. Ak k tomu dôjde, vaša CLL / SLL sa nazýva „žiaruvzdorná“. Ak máte refraktérnu CLL / SLL, váš lekár bude pravdepodobne chcieť vyskúšať iný liek.
Liečba, ktorú máte, ak máte refraktérnu CLL / SLL alebo po relapse, sa nazýva terapia druhej línie. Cieľom liečby druhej línie je dostať vás opäť do remisie.
Ak máte ďalšiu remisiu, potom relaps a máte ďalšiu liečbu, tieto ďalšie liečby sa nazývajú liečba tretej línie, liečba štvrtej línie a podobne.
Pre vašu CLL/SLL možno budete potrebovať niekoľko typov liečby. Odborníci objavujú nové a účinnejšie spôsoby liečby, ktoré predlžujú dĺžku remisií. Ak vaša CLL/SLL nereaguje dobre na liečbu alebo dôjde k relapsu veľmi rýchlo po liečbe (do šiestich mesiacov), je to známe ako refraktérna CLL/SLL a bude potrebný iný typ liečby.
Ako sa volí liečba druhej línie
V čase relapsu bude výber liečby závisieť od niekoľkých faktorov vrátane.
- Ako dlho ste boli v remisii
- Váš celkový zdravotný stav a vek
- Akú liečbu/liečby CLL ste podstúpili v minulosti
- Vaše preferencie.
Tento vzorec sa môže opakovať mnoho rokov. Pre recidivujúce alebo refraktérne ochorenie sú dostupné nové cielené terapie a niektoré bežné liečby recidivujúcej CLL/SLL môžu zahŕňať nasledovné:
- Venetoclax – cielená liečba (inhibítor BCL2) – tabletu
- Ibrutinib (Ibruvica) – cielená liečba (inhibítor BTK) – tableta
- acalabrutinib – cielená liečba (inhibítor BTK) – tableta
- Idelalisib a rituximab – idelalisib je cielená terapia (inhibítor PI3K) a rituximab je monoklonálna protilátka. Idelalisib je tableta a rituximab sa podáva ako kvapkanie do žily.
Viac informácií o cielených terapiách nájdete tu.
Ak ste mladý a fit (okrem CLL/SLL), možno budete môcť mať Alogénna transplantácia kmeňových buniek.
Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať s novou liečbou, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok. Klinické skúšky sú dôležité na nájdenie nových liekov alebo kombinácií liekov na zlepšenie liečby CLL/SLL v budúcnosti.
Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšobného obdobia nedostali. Ak máte záujem zúčastniť sa na klinickom skúšaní, opýtajte sa svojho lekára, na aké klinické skúšania máte nárok.
Niektoré liečby sa testujú na CLL / SLL
Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete u pacientov s novodiagnostikovanou aj recidivujúcou CLL. Niektoré skúmané terapie sú;
- Kombinovaná terapia venetoklaxom – použitie venetoklaxu s inými typmi liečby
- Zanubrutinib – kapsula, ktorá je cielenou liečbou (inhibítor BTK)
- Chimerický antigénový receptor T-bunková terapia (CAR T-bunková terapia)
Môžete si tiež prečítať naše 'Pochopenie klinických skúšok informačný list alebo navštívte našu stránku webové stránky pre viac informácií o klinických skúškach
Prognóza CLL / SLL – a čo sa stane po ukončení liečby
Prognóza sa zameriava na to, aký bude očakávaný výsledok vašej CLL / SLL a aký vplyv bude pravdepodobne mať vaša liečba.
CLL/SLL nie je možné vyliečiť súčasnou liečbou. To znamená, že akonáhle vám bude diagnostikovaná, budete mať CLL/SLL po zvyšok svojho života... Mnoho ľudí však stále žije dlhý a zdravý život s CLL/SLL. Účelom alebo zámerom liečby je udržať CLL / SLL na zvládnuteľnej úrovni a zabezpečiť, aby ste mali málo alebo žiadne symptómy, ktoré ovplyvňujú kvalitu vášho života.
Každý s CLL / SLL má rôzne rizikové faktory vrátane veku, anamnézy a genetiky. Takže je veľmi ťažké hovoriť o prognóze vo všeobecnom zmysle. Odporúča sa, aby ste sa porozprávali so svojím odborným lekárom o svojich vlastných rizikových faktoroch a o tom, ako môžu ovplyvniť vašu prognózu.
Prežitie – život s rakovinou
Zdravý životný štýl alebo niektoré pozitívne zmeny životného štýlu po liečbe môžu byť veľkou pomocou pre vaše uzdravenie. Existuje veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby vám pomohli dobre žiť s CLL / SLL.
Mnoho ľudí zistí, že po diagnostikovaní rakoviny alebo liečbe sa ich ciele a priority v živote zmenia. Spoznanie toho, čo je váš „nový normál“, môže chvíľu trvať a byť frustrujúce. Očakávania vašej rodiny a priateľov sa môžu líšiť od vašich. Môžete sa cítiť izolovaní, unavení alebo máte rôzne emócie, ktoré sa môžu každý deň meniť. Hlavným cieľom po liečbe vašej CLL / SLL je vrátiť sa späť do života a:
- buďte čo najaktívnejší vo svojej práci, rodine a iných životných rolách
- zmierniť vedľajšie účinky a symptómy rakoviny a jej liečby
- identifikovať a zvládnuť akékoľvek neskoré vedľajšie účinky
- pomôže vám udržať si čo najväčšiu nezávislosť
- zlepšiť kvalitu svojho života a udržať si dobré duševné zdravie
Rehabilitácia rakoviny
Môžu sa vám odporučiť rôzne typy rehabilitácie rakoviny. Môže to znamenať ktorúkoľvek zo širokého spektra služieb, ako napríklad:
- fyzikálna terapia, zvládanie bolesti
- plánovanie výživy a cvičenia
- emocionálne, kariérne a finančné poradenstvo
V našich informačných listoch nižšie máme niekoľko skvelých tipov:
- Strach z recidívy rakoviny a úzkosť zo skenovania
- Manažment spánku a lymfóm
- Cvičenie a lymfóm
- Únava a lymfóm
- Sexualita a intimita
- Emocionálny vplyv diagnostiky a liečby lymfómu
- Emocionálny vplyv života s lymfómom
- Emocionálny vplyv lymfómu po ukončení liečby lymfómu
- Starostlivosť o niekoho s lymfómom
- Emocionálny vplyv recidivujúceho alebo refraktérneho lymfómu
- Doplnkové a alternatívne terapie: Lymfóm
- Samošetrenie a lymfóm
- Výživa a lymfóm
Transformovaný lymfóm (Richterova transformácia)
Čo je transformácia
Transformovaný lymfóm je lymfóm, ktorý bol pôvodne diagnostikovaný ako indolentný (pomaly rastúci), ale transformoval sa na agresívne (rýchlo rastúce) ochorenie.
Transformácia je zriedkavá, ale môže nastať, ak sa gény v bunkách indolentného lymfómu časom poškodia. Môže sa to stať prirodzene alebo v dôsledku niektorých liečebných postupov, ktoré spôsobujú, že bunky rastú rýchlejšie. Keď sa to stane pri CLL / SLL, nazýva sa to Richterov syndróm (RS).
Ak k tomu dôjde, vaša CLL / SLL sa môže premeniť na typ lymfómu nazývaného difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) alebo ešte zriedkavejšie na T-bunkový lymfóm.
Viac informácií o transformovanom lymfóme nájdete v našom článku informačný list tu.
