Vyhľadanie
Zatvorte toto vyhľadávacie pole.

Užitočné odkazy pre vás

Iné typy lymfómov

Kliknutím sem zobrazíte ďalšie typy lymfómov

Kožné (kožné) lymfómy

Kožné lymfómy sú rakoviny krviniek nazývaných lymfocyty, ktoré cestujú a žijú vo vrstvách vašej pokožky. Hoci tieto bunky žijú vo vašej koži a ovplyvňujú ju, kožné lymfómy nie sú typom rakoviny kože, a preto je potrebné ich liečiť inak ako rakovinu kože.

Kožné lymfómy sú zriedkavým podtypom non-Hodgkinovho lymfómu, ktorý môže postihnúť dospelých aj deti. Existujú dva hlavné typy lymfocytov, nazývané B-bunkové a T-bunkové lymfocyty. Oba majú potenciál stať sa rakovinovými, avšak kožné lymfómy T-buniek sú bežnejšie ako B-bunkové kožné lymfómy.

Asi 15 z každých 20 ľudí s kožným lymfómom bude mať podtyp T-buniek a len asi 5 bude mať podtyp B-buniek. Nasledujúca tabuľka obsahuje zoznam rôznych typov kožných lymfómov pokrytých na tejto stránke.

T-bunkové kožné lymfómy

B-bunkové kožné lymfómy

Mykózové fungoidy

Sezaryho syndróm

Primárny kožný anaplastický veľkobunkový lymfóm

Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde

Primárny kožný agresívny epidermotropný cytotoxický T-bunkový lymfóm

Lymfomatoidná papulóza (prednádorová rakovina)

Primárny lymfóm kožného folikulového centra

Lymfóm primárnej kožnej marginálnej zóny

EBV+ mukokutánne vredy

Primárny kožný difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Na tejto stránke:

Brožúra podtypu kožného lymfómu PDF

Ak sa chcete dozvedieť viac o lymfóme, pozrite si
Čo je lymfóm?

Prehľad kožného (kožného) lymfómu

(alt=
Váš lymfatický systém je súčasťou vášho imunitného systému a udržiava vás zdravé tým, že bojuje proti choroboplodným zárodkom. Zahŕňa lymfatické uzliny, lymfatické cievy a orgány, ako je slezina, týmus a iné. Vaše B-bunkové lymfocyty žijú väčšinou vo vašom lymfatickom systéme.

Lymfóm je typ rakoviny, ktorý začína v bielych krvinkách nazývaných lymfocyty. Tieto krvinky zvyčajne žijú v našom lymfatickom systéme, ale sú schopné cestovať do ktorejkoľvek časti nášho tela. Sú dôležitými bunkami nášho imunitného systému, bojujú proti infekciám a chorobám a pomáhajú iným imunitným bunkám pracovať efektívnejšie.

O lymfocytoch

Máme rôzne typy lymfocytov, pričom hlavné skupiny sú B-bunkové lymfocyty a T-bunkové lymfocyty. Lymfocyty B aj T-buniek majú špecializovanú funkciu, majú „imunologickú pamäť“. To znamená, že keď máme infekciu, chorobu alebo ak sú niektoré z našich buniek poškodené (alebo zmutované), naše lymfocyty tieto bunky skúmajú a vytvárajú špecializované „pamäťové B alebo T-bunky“.

Tieto pamäťové bunky uchovávajú všetky informácie o tom, ako bojovať s infekciou, alebo opraviť poškodené bunky, ak sa rovnaká infekcia alebo poškodenie zopakuje. Takto môžu nabudúce oveľa rýchlejšie a efektívnejšie zničiť alebo opraviť bunky.

  • B-bunkové lymfocyty tiež vytvárajú protilátky (imunoglobulíny), ktoré pomáhajú bojovať proti infekciám. 
  • T-bunky pomáhajú regulovať naše imunitné reakcie, takže náš imunitný systém účinne bojuje proti infekciám, ale tiež pomáha zastaviť imunitnú odpoveď, keď infekcia zmizne.  

Lymfocyty sa môžu stať rakovinovými lymfómovými bunkami 

Kožné lymfómy sa vyskytujú, keď sa buď B-bunky alebo T-bunky, ktoré putujú do vašej kože, stanú rakovinovými. Bunky rakovinového lymfómu sa potom nekontrolovateľne delia a rastú alebo nezomrú, keď by mali.   

Dospelí aj deti môžu dostať kožné lymfómy a väčšina ľudí s kožným lymfómom bude mať rakovinové T-bunky. Len asi 5 z každých 20 ľudí s kožným lymfómom bude mať B-bunkový lymfóm.  

Kožné lymfómy sa tiež delia na:

  • Indolent - Indolentné lymfómy rastú pomaly a často prechádzajú štádiami, v ktorých „spia“ a nespôsobujú vám žiadnu škodu. Ak máte indolentný kožný lymfóm, možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu, hoci niektorí ľudia budú potrebovať. Väčšina indolentných lymfómov sa nerozšíri do iných častí tela, hoci niektoré môžu pokrývať rôzne oblasti kože. V priebehu času sa niektoré indolentné lymfómy môžu dostať do pokročilého štádia, čo znamená, že sa rozšíria do iných častí vášho tela, ale u väčšiny kožných lymfómov je to zriedkavé.
  • Útočný – Agresívne lymfómy sú rýchlo rastúce lymfómy, ktoré sa môžu rýchlo vyvinúť a rozšíriť do iných častí tela. Ak máte agresívny kožný lymfóm, budete musieť začať liečbu čoskoro po diagnostikovaní ochorenia.

Symptómy kožného lymfómu

Indolentný kožný lymfóm

Ak máte indolentný lymfóm, nemusíte mať žiadne viditeľné príznaky. Pretože indolentné lymfómy rastú pomaly, vyvíjajú sa mnoho rokov, takže vyrážka alebo lézia na koži môžu zostať nepovšimnuté. Ak sa u vás objavia príznaky, môžu zahŕňať:

  • vyrážka, ktorá nezmizne
  • svrbiace alebo bolestivé miesta na koži
  • ploché, červenkasté, šupinaté škvrny na koži
  • rany, ktoré môžu prasknúť a krvácať a nehoja sa podľa očakávania
  • celkové začervenanie na veľkých plochách kože
  • jedna alebo viacero hrčiek na koži
  • Ak máte tmavšiu farbu pleti, môžete mať oblasti kože svetlejšie ako ostatné (skôr ako začervenanie).

Náplasti, papuly, plaky a nádory – Aký je rozdiel?

Lézie, ktoré máte s kožnými lymfómami, môžu byť generalizovanou vyrážkou alebo sa môžu označovať ako škvrny, papuly, plaky alebo nádory. 

Patche – sú zvyčajne ploché oblasti kože, ktoré sa líšia od pokožky okolo nej. Môžu byť hladké alebo šupinaté a môžu vyzerať ako všeobecná vyrážka.

papuly - sú malé, pevné vyvýšené oblasti kože a môžu vyzerať ako tvrdý pupienok. 

plakety – sú stvrdnuté oblasti kože, ktoré sú často mierne vyvýšené, hrubšie oblasti kože, ktoré sú často šupinaté. Plaky môžu byť často zamenené za ekzém alebo psoriázu.

nádory - sú vyvýšené hrčky, hrčky alebo uzliny, z ktorých sa niekedy môžu stať vredy, ktoré sa nehoja.

Agresívny a pokročilý kožný lymfóm

Ak máte agresívny alebo pokročilý kožný lymfóm, môžete mať niektorý z vyššie uvedených príznakov, ale môžete mať aj iné príznaky. Tieto môžu zahŕňať:

  • Zdurené lymfatické uzliny, ktoré môžete vidieť alebo cítiť ako hrčku pod kožou – zvyčajne sa nachádzajú na krku, v podpazuší alebo v slabinách.
  • Únava, čo je extrémna únava, ktorá sa nezlepšuje odpočinkom alebo spánkom.
  • Nezvyčajné krvácanie alebo modriny.
  • Infekcie, ktoré sa stále vracajú alebo nezmiznú.
  • Dýchavičnosť.
  • B-príznaky.
(alt="")
Ak sa u vás objavia B-príznaky, čo najskôr kontaktujte svojho lekára

Ako sa diagnostikuje kožný lymfóm?

Na diagnostiku kožného lymfómu budete potrebovať biopsiu alebo niekoľko biopsií. Typ biopsie, ktorú máte, bude závisieť od typu vyrážky alebo lézií, ktoré máte, kde sa nachádzajú na vašom tele a aké sú veľké. Bude to závisieť aj od toho, či je postihnutá iba vaša koža, alebo či sa lymfóm rozšíril do iných častí vášho tela, ako sú lymfatické uzliny, orgány, krv alebo kostná dreň. Niektoré z typov biopsií, ktoré sa vám môžu odporučiť, sú uvedené nižšie.

Biopsia kože

Kožná biopsia je, keď je vzorka vašej vyrážky alebo lézie odstránená a odoslaná na patológiu na testovanie. V niektorých prípadoch, ak máte jednu léziu, môže byť odstránená celá lézia. Existujú rôzne spôsoby, ako vykonať biopsiu kože, a váš lekár s vami bude môcť hovoriť o správnej biopsii kože pre vaše okolnosti.

Biopsia lymfatických uzlín

Ultrazvukom riadená biopsia zdurenej lymfatickej uzliny
Ak je vaša zdurená lymfatická uzlina príliš hlboká na to, aby ste ju mohli správne cítiť, váš lekár môže použiť ultrazvuk na zobrazenie snímok lymfatických uzlín. To im pomáha odobrať biopsiu zo správneho miesta.

Ak máte opuchnuté lymfatické uzliny, ktoré je možné vidieť alebo cítiť, alebo ktoré sa ukázali na skenoch, možno budete mať biopsiu, aby ste zistili, či sa lymfóm rozšíril do vašich lymfatických uzlín. Na diagnostiku lymfómu sa používajú dva hlavné typy biopsií lymfatických uzlín.

Patrí medzi ne:

Biopsia jadrovej ihly – kde sa ihla používa na odstránenie vzorky postihnutej lymfatickej uzliny. Budete mať lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti, aby ste počas tohto postupu necítili bolesť. V niektorých prípadoch môže lekár alebo rádiológ použiť ultrazvuk na vedenie ihly na správne miesto na biopsiu.

Excízna biopsia – s excíznou biopsiou budete pravdepodobne mať celkovú anestéziu, takže budete počas procedúry spať. Počas excíznej biopsie sa odstráni celá lymfatická uzlina alebo lézia, takže celá uzlina alebo lézia môžu byť patologicky skontrolované na príznaky lymfómu. Keď sa zobudíte, pravdepodobne budete mať pár stehov a obväz. Vaša zdravotná sestra sa s vami bude môcť porozprávať o tom, ako sa starať o ranu a kedy/či potrebujete odstrániť stehy.

Podtypy indolentných kožných T-bunkových lymfómov

Mycosis Fungoides je najbežnejším podtypom indolentného kožného T-bunkového lymfómu. Zvyčajne postihuje starších dospelých a mužov o niečo častejšie ako ženy, avšak u detí sa môže vyvinúť MF. U detí postihuje rovnako chlapcov aj dievčatá a zvyčajne sa diagnostikuje vo veku okolo 10 rokov. 

MF zvyčajne postihuje iba vašu pokožku, ale asi 1 z 10 ľudí môže mať agresívnejší typ MF, ktorý sa môže rozšíriť do vašich lymfatických uzlín, krvi a vnútorných orgánov. Ak máte agresívny MF, budete potrebovať liečbu podobnú liečbe iným agresívnym kožným T-bunkovým lymfómom.

Primárny kožný ALCL je indolentný (pomaly rastúci) lymfóm, ktorý začína v T-bunkách vo vrstvách vašej kože.

Tento typ lymfómu sa niekedy nazýva podtyp kožného lymfómu a niekedy sa nazýva podtyp Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL). Dôvodom rôznych klasifikácií je to, že bunky lymfómu majú podobné vlastnosti ako iné typy ALCL, ako napríklad veľmi veľké bunky, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od vašich normálnych T-buniek. Zvyčajne však postihuje iba vašu pokožku a rastie veľmi pomaly.

Na rozdiel od agresívnych podtypov kožného lymfómu a ALCL možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu PcALCL. S PcALCL môžete žiť celý život, ale je dôležité vedieť, že sa s ním dá žiť dobre a nemusí to mať žiadny negatívny vplyv na vaše zdravie. Zvyčajne postihuje iba vašu pokožku a veľmi zriedka sa šíri cez vašu pokožku do iných častí vášho tela.

PcALCL zvyčajne začína vyrážkou alebo hrčkami na koži, ktoré môžu svrbieť alebo bolieť, ale tiež vám nemusia spôsobovať žiadne nepohodlie. Niekedy to môže byť skôr rana, ktorá sa nehojí tak, ako by ste očakávali. Akákoľvek liečba PcALCL pravdepodobne vedie k zlepšeniu akéhokoľvek svrbenia alebo bolesti alebo k zlepšeniu vzhľadu lymfómu, a nie k liečbe samotného lymfómu. Ak však PcALCL postihuje len veľmi malú oblasť kože, možno ho odstrániť chirurgicky alebo rádioterapiou.

PcALCL je bežnejší u ľudí vo veku 50-60 rokov, ale môže postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku, vrátane detí.

SPTCL sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých, ale je bežnejší u dospelých, pričom priemerný vek pri diagnóze je 36 rokov. Nazýva sa tak, pretože vyzerá ako ďalší stav nazývaný panikulitída, ktorý nastáva, keď sa tukové tkanivo pod kožou zapáli, čo spôsobí tvorbu hrčiek. Približne jeden z piatich ľudí s SPTCL bude mať aj existujúce autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobí, že váš imunitný systém napadne vaše telo.

SPTCL nastáva, keď rakovinové T-bunky prechádzajú do hlbších vrstiev kože a tukového tkaniva a zostávajú v nich, čo spôsobuje, že pod kožou sa objavujú hrčky, ktoré môžete vidieť alebo cítiť. Môžete si dokonca všimnúť nejaké plaky na koži. Väčšina lézií má veľkosť približne 2 cm alebo menej.

Medzi ďalšie vedľajšie účinky, ktoré môžete získať s SPTCL, patria:

  • krvné zrazeniny alebo nezvyčajné krvácanie
  • zimnica
  • hemofagocytárna lymfohistiocytóza – stav, keď máte príliš veľa aktivovaných imunitných buniek, ktoré spôsobujú poškodenie kostnej drene, zdravých krviniek a orgánov
  • Zväčšená pečeň a/alebo slezina.
Neexistuje žiadna štandardná liečba SPTCL, ale liečba môže zahŕňať kortikosteroidy, chemoterapiu, rádioterapiu alebo iné liečby, ktoré potláčajú váš imunitný systém, aby vám zabránili ublížiť.

Lymfomatoidná papulóza (LyP) môže postihnúť deti aj dospelých. Nejde o rakovinu, takže oficiálne nejde o typ lymfómu. Považuje sa však za prekurzor kožného T-bunkového lymfómu, ako je Mycosis Fungoides alebo primárny kožný anaplastický veľkobunkový lymfóm, a zriedkavejšie Hodgkinov lymfóm. Ak vám bol diagnostikovaný tento stav, možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu, ale váš lekár vás bude dôkladnejšie sledovať, či sa u vás neobjavia akékoľvek príznaky, že sa LyP zmení na rakovinový.

Je to stav ovplyvňujúci vašu pokožku, kedy môžete mať na koži hrčky, ktoré sa objavujú a odchádzajú. Lézie môžu začať malé a zväčšiť sa. Môžu popraskať a krvácať, kým vyschnú a zmiznú bez akéhokoľvek lekárskeho zásahu. Môže trvať až 2 mesiace, kým lézie zmiznú. Ak však spôsobujú bolesť alebo svrbenie alebo iné nepríjemné príznaky, možno budete potrebovať liečbu na zlepšenie týchto príznakov.

Ak sa u vás často objavujú vyrážky alebo lézie, ako je tento, navštívte svojho lekára na biopsiu.

Podtypy indolentných B-bunkových kožných lymfómov

Primárny lymfóm kožného folikulového centra (pcFCL) je indolentný (pomaly rastúci) B-bunkový lymfóm. Je bežný v západnom svete a postihuje starších pacientov, pričom priemerný vek pri diagnóze je 60 rokov.

Toto je najbežnejší podtyp kožného B-bunkového lymfómu. Zvyčajne je indolentný (pomaly rastúci) a vyvíja sa v priebehu mesiacov alebo dokonca rokov. Zvyčajne sa prejavuje ako hrboľaté červenkasté alebo hnedasté lézie alebo nádory na koži hlavy, krku, hrudníka alebo brucha. Mnoho ľudí nikdy nebude potrebovať liečbu pcFCL, ale ak máte nepríjemné príznaky alebo vás trápi jej vzhľad, môže vám byť ponúknutá liečba na zlepšenie symptómov alebo vzhľadu lymfómu.

Primárny kožný lymfóm okrajovej zóny (pcMZL) je druhým najčastejším podtypom B-bunkových kožných lymfómov a postihuje mužov dvakrát častejšie ako ženy, môže sa však vyskytnúť aj u detí. Vyskytuje sa častejšie u starších ľudí vo veku nad 55 rokov a ľudí, ktorí v minulosti mali infekciu lymskou boreliózou.

Kožné zmeny sa môžu vyvinúť na jednom mieste alebo na niekoľkých miestach okolo vášho tela. Častejšie začína na rukách, hrudníku alebo chrbte ako ružové, červené alebo fialové škvrny alebo hrčky.

Tieto zmeny sa dejú počas dlhého časového obdobia, takže nemusia byť veľmi viditeľné. Možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu pcMZL, ale liečba môže byť ponúknutá, ak máte príznaky, ktoré vám spôsobujú obavy.

Ide o veľmi zriedkavý podtyp CBCL, ktorý sa vyskytuje u pacientov s oslabenou imunitou a mali vírus Epstein-Barrovej – vírus, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku.

Pravdepodobne budete mať iba jeden vred na koži alebo v gastrointestinálnom trakte alebo v ústach. Väčšina ľudí nepotrebuje liečbu tohto podtypu CBCL. Ak však užívate imunosupresívne lieky, váš lekár môže prehodnotiť dávku, aby sa váš imunitný systém trochu zotavil.

 
V zriedkavých prípadoch možno budete potrebovať liečbu monoklonálnou protilátkou alebo antivírusovým liekom.

Podtypy agresívneho lymfómu

Sezaryho syndróm je tak pomenovaný, pretože rakovinové T-bunky sa nazývajú Sezaryho bunky.

Je to najagresívnejší kožný T-bunkový lymfóm (CTCL) a na rozdiel od iných typov CTCL sa lymfómové (Sezaryho) bunky nachádzajú nielen vo vrstvách vašej kože, ale aj vo vašej krvi a kostnej dreni. Môžu sa tiež rozšíriť do lymfatických uzlín a iných orgánov. 

Sezaryho syndróm môže postihnúť kohokoľvek, ale je o niečo častejší u mužov vo veku nad 60 rokov.

Symptómy, ktoré môžete získať pri Sezaryho syndróme, zahŕňajú:

  • B-príznaky
  • silné svrbenie
  • opuchnuté lymfatické uzliny
  • opuch pečene a/alebo sleziny
  • zhrubnutie kože na dlaniach alebo chodidlách
  • zhrubnutie nechtov na rukách a nohách
  • vypadávanie vlasov
  • pokles očného viečka (toto sa nazýva ektropium).
Na zvládnutie Sezaryho syndrómu budete potrebovať systémovú liečbu. Tieto môžu zahŕňať chemoterapie, monoklonálne protilátky alebo imunoterapie. Môžu vám byť tiež ponúknuté cielené terapie alebo liečby na zvládnutie symptómov, ako je bolesť alebo svrbenie.

Kvôli rýchlo rastúcej povahe Sezaryho buniek môžete dobre reagovať na chemoterapiu, ktorá účinkuje ničením rýchlo rastúcich buniek. Recidíva je však pri Sezaryho syndróme bežná, čo znamená, že aj po dobrej odpovedi je pravdepodobné, že sa choroba vráti a bude potrebovať ďalšiu liečbu.

Ide o veľmi zriedkavý a agresívny T-bunkový lymfóm, ktorý vedie k rýchlemu rozvoju viacerých kožných lézií na koži po celom tele. Lézie môžu byť papuly, uzliny alebo nádory, ktoré môžu ulcerovať a prejavovať sa ako otvorené rany. Niektoré môžu vyzerať ako plaky alebo náplasti a niektoré môžu krvácať.

Medzi ďalšie príznaky patria:

  • B-príznaky
  • Strata chuti do jedla
  • únava
  • hnačka
  • zvracanie
  • opuchnuté lymfatické uzliny
  • zväčšená pečeň alebo slezina.

Kvôli agresívnej povahe sa PCAETL môže rozšíriť do oblastí vo vašom tele vrátane lymfatických uzlín a iných orgánov.

Po diagnostikovaní budete rýchlo potrebovať liečbu chemoterapiou.

Primárne kožné (kožné) difúzne veľké B-bunky lymfóm je zriedkavý podtyp lymfómu, ktorý postihuje menej ako 1 zo 100 ľudí s NHL.

Toto je menej bežné ako iné podtypy kožných B-bunkových lymfómov. Vyskytuje sa častejšie u žien ako u mužov a má tendenciu byť agresívny alebo rýchlo rastúci. To znamená, že okrem ovplyvnenia pokožky sa môže rýchlo rozšíriť aj do iných častí tela vrátane lymfatických uzlín a iných orgánov.

Môže sa vyvinúť niekoľko týždňov až mesiacov a zvyčajne postihuje starších ľudí vo veku okolo 75 rokov. Často začína na nohách (typ nohy) ako jedna alebo viacero lézií/nádorov, ale môže rásť aj na rukách a trupe (hrudník, chrbát a brucho). 

Nazýva sa primárny kožný difúzny veľký B-bunkový lymfóm, pretože zatiaľ čo začína v B-bunkách vo vrstvách vašej kože, lymfómové bunky sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v iných podtypoch difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DLBCL). Z tohto dôvodu sa tento podtyp kožného B-bunkového lymfómu často lieči podobne ako iné podtypy DLBCL. Pre viac informácií o DLBCL kliknite sem.

Staging kožného lymfómu

Keď sa potvrdí, že máte kožný lymfóm, budete musieť absolvovať ďalšie testy, aby ste zistili, či sa lymfóm nerozšíril do iných častí tela.

Fyzikálne vyšetrenie

Váš lekár urobí fyzikálne vyšetrenie a skontroluje pokožku celého tela, aby zistil, aká veľká časť kože je postihnutá lymfómom. Môžu vás požiadať o súhlas s fotografovaním, aby mali záznam o tom, ako to vyzeralo predtým, ako začnete s akoukoľvek liečbou. Potom ich použijú na kontrolu, či došlo k zlepšeniu liečby. Súhlas je vaša voľba, nemusíte mať fotografie, ak sa s tým necítite, ale ak súhlasíte, budete musieť podpísať formulár súhlasu.

Počas PET skenovania všetky lymfómové bunky absorbujú rádioaktívne farbivo a rozsvietia sa na PETSkenovanie pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET).

PET sken je skenovanie celého tela. Vykonáva sa v špeciálnej časti nemocnice nazývanej „nukleárna medicína“ a dostanete injekciu rádioaktívneho lieku, ktorý absorbujú všetky bunky lymfómu. Keď sa skenuje, oblasti s lymfómom sa potom na skenovaní rozsvietia, aby sa ukázalo, kde sa lymfóm nachádza a jeho veľkosť a tvar.

CT scan

Počítačová tomografia (CT).

CT sken je špecializovaný röntgen, ktorý robí trojrozmerné snímky vnútra vášho tela. Zvyčajne to vyžaduje skenovanie oblasti vášho tela, ako je hrudník, brucho alebo panva. Tieto obrázky môžu ukázať, či máte opuchnuté lymfatické uzliny hlboko vo vnútri tela alebo oblasti, ktoré vo vašich orgánoch vyzerajú ako rakovinové.

biopsia kostnej drene na diagnostiku alebo štádium lymfómu
Biopsia kostnej drene môže byť vykonaná na pomoc pri diagnostike alebo štádiu lymfómu

Biopsia kostnej drene

 

Väčšina ľudí s kožným lymfómom nebude potrebovať biopsiu kostnej drene. Ak však máte agresívny podtyp, možno ho budete potrebovať na kontrolu, či sa lymfóm nerozšíril do vašej kostnej drene.

Počas biopsie kostnej drene sa odoberajú dva typy biopsií:

 

  • Aspirát kostnej drene (BMA): tento test odoberie malé množstvo tekutiny nachádzajúcej sa v priestore kostnej drene
  • Trefín aspirátu kostnej drene (BMAT): tento test odoberie malú vzorku tkaniva kostnej drene
Viac informácií nájdete
Biopsia kostnej drene

TNM/B stagingový systém pre kožný lymfóm

Stanovenie štádia kožného lymfómu využíva systém nazývaný TNM. Ak máte MF alebo SS, bude pridané ďalšie písmeno – TNMB.

T = veľkosť Tnádor – alebo aká veľká časť vášho tela je postihnutá lymfómom.

N = lymfa Nzapojené ódy – kontroluje, či sa lymfóm dostal do vašich lymfatických uzlín a koľko lymfatických uzlín má v nich lymfóm.

M = Metastáza – kontroluje, či a ako ďaleko sa lymfóm rozšíril vo vašom tele.

B = BLood – (iba MF alebo SS) kontroluje, koľko lymfómu je vo vašej krvi a kostnej dreni.

TNM/B Staging kožného lymfómu
 
Kožný lymfóm
Len mycosis fungoides (MF) alebo Sezaryho syndróm (SS).
T
nádor
alebo kože
ovplyvnená
T1 – máte len jednu léziu.
T2 – máte viac ako jednu kožnú léziu, ale lézie sú v jednej oblasti alebo v dvoch oblastiach blízko seba tvoje telo.
T3 - máte lézie v mnohých oblastiach tela.
T1 – je postihnutých menej ako 10 % vašej pokožky.
T2 – je postihnutých viac ako 10 % vašej pokožky.
T3 - máte jeden alebo viac nádorov väčších ako 1 cm.
T4 - máte erytém (sčervenanie), ktorý pokrýva viac ako 80 % vášho tela.
N
lymfa
uzly
N0 – vaše lymfatické uzliny vyzerať normálne.
N1 – ide o jednu skupinu lymfatických uzlín.
N2 - máte postihnuté dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na krku, nad kľúčnou kosťou, v podpazuší, slabín alebo kolien.
N3 – sú postihnuté lymfatické uzliny v hrudníku alebo v ich blízkosti, pľúca a dýchacie cesty, hlavné krvné cievy (aorta) alebo bedrá.
N0 – Vaše lymfatické uzliny vyzerajú normálne.
N1 - máte abnormálne lymfatické uzliny s miernymi zmenami.
N2 – Máte abnormálne lymfatické uzliny s výraznými zmenami.
Nx - máte abnormálne lymfatické uzliny, ale stupeň ochorenia nie je známy.
M
metastáza
(šírenie)
M0 – nie je ovplyvnená žiadna z vašich lymfatických uzlín.
M1 - lymfóm sa rozšíril do lymfatických uzlín mimo kože.
M0 – nie je zapojený žiadny z vašich vnútorných orgánov, ako sú pľúca, pečeň, obličky, mozog.
M1 - lymfóm sa rozšíril do jedného alebo viacerých vnútorných orgánov.
B
Krv
N / A
B0 - menej ako 5 % (5 zo 100) rakovinových lymfocytov vo vašej krvi.
Tieto rakovinové bunky vo vašej krvi sa nazývajú Sezary bunky.
B1 – Viac ako 5 % lymfocytov vo vašej krvi sú Sezaryho bunky.
B2 – Viac ako 1000 1 Sezaryho buniek vo veľmi malom množstve (XNUMX mikroliter) vašej krvi.
Váš lekár môže použiť iné písmená, ako napríklad „a“ alebo „b“, na ďalší opis vašich lymfómových buniek. Môžu sa vzťahovať na veľkosť vášho lymfómu, spôsob, akým bunky vyzerajú, a či všetky pochádzajú z jednej abnormálnej bunky (klonov) alebo z viac ako jednej abnormálnej bunky. 
Požiadajte svojho lekára, aby vysvetlil vaše individuálne štádium a stupeň a čo to znamená pre vašu liečbu.

Liečba indolentného kožného lymfómu

Väčšina indolentných lymfómov sa napriek tomu nedá vyliečiť, mnoho ľudí s indolentnými kožnými lymfómami liečbu nikdy nebude potrebovať. 

Indolentné kožné lymfómy tiež zvyčajne nie sú škodlivé pre vaše zdravie, takže akákoľvek liečba, ktorú máte, bude skôr na zvládnutie vašich symptómov než na vyliečenie vašej choroby. 

Niektoré príznaky, ktoré môžu mať prospech z liečby, zahŕňajú:

  • bolesť
  • svrbenie
  • rany alebo rany, ktoré neustále krvácajú
  • rozpaky alebo úzkosť súvisiace s tým, ako lymfóm vyzerá.

Typy liečby môžu zahŕňať nasledujúce.

Lokálna alebo kožná liečba.

Lokálne liečby sú krémy, ktoré vtierate do oblasti lymfómu, zatiaľ čo terapia zameraná na kožu môže zahŕňať rádioterapiu alebo fototerapiu. Nižšie je uvedený prehľad niektorých ošetrení, ktoré vám môžu byť ponúknuté.

Kortikosteroidy – sú toxické pre bunky lymfómu a pomáhajú ich ničiť. Môžu tiež znížiť zápal a pomôcť zlepšiť príznaky, ako je svrbenie.

retinoidy – sú lieky veľmi podobné vitamínu A. Môžu pomôcť znížiť zápal a regulovať rast buniek na koži. Používajú sa menej často, ale sú užitočné pri niektorých konkrétnych typoch kožného lymfómu.

Fototerapia - je typ liečby, ktorý využíva špecializované svetlá (často UV) na oblasti kože postihnuté lymfómom. UV interferuje s procesom rastu buniek a poškodením procesu rastu sa lymfóm zničí.

rádioterapia – používa röntgenové lúče na poškodenie bunkovej DNA (genetického materiálu bunky), čo znemožňuje lymfómu samočinnú opravu. To spôsobí smrť bunky. Odumretie buniek zvyčajne trvá niekoľko dní alebo dokonca týždňov po začatí liečby ožarovaním. Tento účinok môže trvať niekoľko mesiacov, čo znamená, že bunky rakovinového lymfómu v liečenej oblasti môžu byť zničené aj mesiace po ukončení liečby.

V niektorých prípadoch môžete podstúpiť operáciu, či už v lokálnej alebo celkovej anestézii, na odstránenie celej oblasti kože postihnutej lymfómom. Toto je pravdepodobnejšie, ak máte jednu léziu alebo niekoľko menších lézií. Bežnejšie sa používa ako súčasť procesu diagnostiky lymfómu, a nie ako liečba.

Systémové liečby

Ak máte veľa oblastí tela, ktoré sú postihnuté lymfómom, môže vám prospieť systémová liečba, ako je chemoterapia, imunoterapia alebo cielená liečba. Tie sú podrobnejšie popísané v ďalšej časti – Liečba agresívneho kožného lymfómu.

Liečba agresívneho alebo pokročilého kožného lymfómu

Agresívne a/alebo pokročilé kožné lymfómy sa liečia podobne ako iné typy agresívnych lymfómov a môžu zahŕňať:

Systémové liečby

Chemoterapia je typ liečby, ktorá priamo napáda rýchlo rastúce bunky, takže môže byť účinná pri ničení rýchlo rastúcich lymfómov. Ale nedokáže rozlíšiť medzi zdravými a rakovinovými rýchlo rastúcimi bunkami, takže môže spôsobiť niektoré nežiaduce vedľajšie účinky, ako je vypadávanie vlasov, nevoľnosť a vracanie alebo hnačka alebo zápcha.

Imunoterapie môže pomôcť vášmu imunitnému systému účinnejšie nájsť lymfóm a bojovať proti nemu. Môžu to urobiť niekoľkými spôsobmi. Niektoré, ako napríklad monoklonálne protilátky, sa pripájajú k lymfómu, aby pomohli vášmu imunitnému systému „vidieť“ lymfóm, aby ho mohol rozpoznať a zničiť. Sú tiež schopné ovplyvniť štruktúru bunkovej steny lymfómu, čo spôsobuje ich smrť.

  • rituximab je príkladom monoklonálnej protilátky, ktorá sa môže použiť na liečbu come B-bunkové lymfómy vrátane kožného B-bunkového lymfómu, ak majú na sebe marker CD20.
  • Mogamulizumab je príkladom monoklonálnej protilátky schválenej pre ľudí s Mykózne huby alebo Sezaryho syndróm.
  • Brentuximab vedotín je príkladom „konjugovanej“ monoklonálnej protilátky, ktorá je schválená pre niektoré iné typy T-buniek lymfóm, ktorý má na sebe marker CD30. Má toxín pripojený (konjugovaný) k protilátke a protilátka dodáva toxín priamo do bunky lymfómu, aby ju zničila zvnútra.  

Iné, ako sú interleukíny a interferóny, sú špeciálne bielkoviny, ktoré sa prirodzene vyskytujú v našom tele, ale možno ich užívať aj ako liek. Účinkujú tak, že posilňujú váš imunitný systém, pomáhajú mu prebudiť ostatné imunitné bunky a hovoria vášmu telu, aby vytvorilo viac imunitných buniek na boj proti lymfómu.

Môžete mať imunoterapiu samostatne alebo v kombinácii s inými typmi liečby, ako je chemoterapia.

Cielené terapie sú lieky, ktoré sa zameriavajú na niečo špecifické pre bunku lymfómu, takže často majú menej vedľajších účinkov ako iné liečby. Tieto lieky fungujú tak, že prerušujú signály, ktoré bunky lymfómu potrebujú na prežitie. Keď nedostanú tieto signály, bunky lymfómu prestanú rásť alebo hladujú, pretože nedostávajú živiny, ktoré potrebujú na prežitie.

Transplantácia kmeňových buniek

Transplantácie kmeňových buniek sa používajú iba vtedy, ak váš lymfóm nereaguje na iné liečby (je refraktérny) alebo sa vráti po čase remisie (relaps). Ide o viacstupňovú liečbu, pri ktorej sa odstránia vaše vlastné alebo darcove kmeňové bunky (veľmi nezrelé krvinky) prostredníctvom postupu nazývaného aferéza a potom sa vám podajú neskôr, keď ste absolvovali vysokú dávku chemoterapie.

Pri kožnom lymfóme je bežnejšie, že dostávate kmeňové bunky od darcu a nie od svojich vlastných. Tento typ transplantácie kmeňových buniek sa nazýva alogénna transplantácia kmeňových buniek.

Viac informácií nájdete
Alogénna transplantácia kmeňových buniek

Extrakorporálna fotoforéza (ECP)

Extrakorporálna fotoforéza je liečba, ktorá sa používa predovšetkým pri pokročilom MF a SS. Je to proces „premývania“ vašej krvi a zvýšenia reaktivity vašich imunitných buniek na lymfóm, aby došlo k usmrteniu buniek lymfómu. Ak potrebujete túto liečbu, váš lekár vám bude môcť poskytnúť ďalšie informácie.

Klinické štúdie

Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať liečbu, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok. Klinické štúdie sú dôležité na nájdenie nových liekov alebo kombinácií liekov na zlepšenie liečby kožného lymfómu v budúcnosti. 

Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať si nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšania nedostali. Ak máte záujem zúčastniť sa na klinickom skúšaní, opýtajte sa svojho lekára, na aké klinické skúšania máte nárok. 

Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete u pacientov s novodiagnostikovanými aj recidivujúcimi kožnými lymfómami.

Viac informácií nájdete
Pochopenie klinických skúšok

 Možnosti liečby agresívneho alebo neskorého štádia kožného lymfómu

B-bunkové kožné
T-bunky na koži
  • Chlorambucil
  • rituximab
  • Rituximab a Bendamustín
  • R-CVP (Rituximab, cyklofosfamid, vinkristín a prednizolón)
  • R-CHOP (Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizolón)
  • Transplantácia kmeňových buniek 
  • Brentuximab vedotin - s chemoterapiou alebo bez nej
  • Mogamulizimab (Len pre Mycosis Fungoides alebo Sezaryho syndróm)
  • CHOP chemoterapia (cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizolón)
  • Hyper-CVAD (Pre PCAETL) chemoterapia (cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín a dexametazón striedavo s metotrexátom a cytarabínom)
  • gemcitabín  
  • Metotrexát
  • Pralatrexát
  • Romidepsín
  • Vorinostat
  • Transplantácia kmeňových buniek 

 Opýtajte sa svojho hematológa alebo onkológa aj na akékoľvek klinické štúdie, na ktoré by ste mohli mať nárok.

Viac informácií nájdete
Vedľajšie účinky liečby

Čo sa stane, keď liečba nezaberie alebo sa lymfóm vráti

Niekedy liečba lymfómu spočiatku nefunguje. Keď sa to stane, nazýva sa to refraktérny lymfóm. V iných prípadoch môže liečba fungovať dobre, ale po čase remisie sa lymfóm môže vrátiť – to sa nazýva recidíva.

Či už máte recidivujúci alebo refraktérny lymfóm, váš lekár bude chcieť vyskúšať inú liečbu, ktorá pre vás môže fungovať lepšie. Tieto ďalšie liečby sa nazývajú liečby druhej línie a môžu byť účinnejšie ako prvá liečba.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, aké sú očakávania od vašej liečby a aký bude plán, ak niektorý z nich nebude fungovať.

Čo môžete očakávať po ukončení liečby

Keď ukončíte liečbu, váš odborný lekár vás bude chcieť pravidelne navštevovať. Budete mať pravidelné kontroly vrátane krvných testov a skenov. Ako často budete tieto vyšetrenia absolvovať, bude závisieť od vašich individuálnych okolností a váš hematológ vám bude vedieť povedať, ako často vás chcú vidieť.

Po ukončení liečby to môže byť vzrušujúce alebo stresujúce obdobie – niekedy oboje. Neexistuje správny alebo nesprávny spôsob, ako cítiť. Dôležité je však rozprávať sa o svojich pocitoch a o tom, čo potrebujete so svojimi blízkymi. 

Podpora je k dispozícii, ak sa ťažko vyrovnávate s ukončením liečby. Porozprávajte sa so svojím ošetrujúcim tímom – so svojím hematológom alebo sestrou špecializovanou na rakovinu, pretože vás môžu odporučiť na poradenské služby v nemocnici. S tým vám môže pomôcť aj váš miestny lekár (všeobecný lekár).

Lymfómové ošetrovateľské sestry

Môžete tiež zavolať alebo poslať e-mail jednej z našich sestier pre starostlivosť o lymfóm. Pre kontaktné údaje stačí kliknúť na tlačidlo „Kontaktujte nás“ v spodnej časti obrazovky.

zhrnutie

  • Kožný lymfóm je podtyp non-Hodgkinovho lymfómu, ktorý je výsledkom rakovinových krviniek nazývaných lymfocyty, ktoré putujú do vrstiev vašej kože a žijú v nich.
  • Indolentné kožné lymfómy možno nevyžadujú liečbu, pretože často nie sú nebezpečné pre vaše zdravie, ale môžete mať liečbu na zvládnutie symptómov, ak sú vám nepríjemné alebo ak sa lymfóm rozšíri do lymfatických uzlín alebo iných častí tela.
  • Agresívne kožné lymfómy potrebujú liečbu hneď po diagnostikovaní.
  • Existuje niekoľko rôznych špecializovaných lekárov, ktorí môžu riadiť vašu starostlivosť, a to bude závisieť od vašich individuálnych okolností.
  • Ak váš lymfóm ovplyvňuje vaše duševné zdravie alebo náladu, môžete požiadať svojho lekára o odporúčanie k psychológovi, ktorý vám pomôže vyrovnať sa.
  • Mnohé liečby sú zamerané na zlepšenie vašich symptómov; možno však budete potrebovať aj liečbu na zvládnutie lymfómu, ktorá môže zahŕňať chemoterapiu, monoklonálne protilátky, cielené terapie a transplantácie kmeňových buniek.

Podpora a informácie

Viac informácií o krvných testoch nájdete tu – Laboratórne testy online

Viac o vašej liečbe sa dozviete tu – eviQ protirakovinové liečby – lymfóm

Prihláste sa na odber noviniek

Zdieľať

Zaregistruj sa pre spravodajca

Kontaktujte Lymphoma Australia ešte dnes!

Upozornenie: Zamestnanci Lymphoma Australia môžu odpovedať iba na e-maily odoslané v anglickom jazyku.

Pre ľudí žijúcich v Austrálii môžeme ponúknuť službu telefonického prekladu. Požiadajte o to, aby nám zavolala vaša zdravotná sestra alebo anglicky hovoriaci príbuzný, aby sme to zariadili.