Prehľad transformovaného lymfómu (TL)
Transformovaný lymfóm nastane, keď sa váš indolentný lymfóm zmení a stane sa agresívnym lymfómom so znakmi iného podtypu lymfómu. Je to iné, ako keď sa váš indolentný lymfóm „prebúdza“ alebo sa stáva aktívnejším a potrebuje liečbu. V niektorých prípadoch môžete mať indolentné aj agresívne bunky lymfómu, pretože lymfóm prechádza procesom transformácie.
Indolentné lymfómy sú zvyčajne tvorené malými, pomaly rastúcimi bunkami. Ak sa však mnohé z týchto buniek začnú zväčšovať a rýchlo, lymfóm sa začne správať ako agresívny lymfóm, akým je napríklad difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL). Nie je nezvyčajné, že keď máte transformovaný lymfóm, máte zmiešané lymfómové bunky, niektoré sú indolentné a iné agresívne.
Ciele liečby vášho indolentného alebo transformovaného lymfómu
Väčšina indolentných lymfómov prejde štádiami, v ktorých spia a prebúdzajú sa. Ak sa však váš indolentný lymfóm stane aktívnejší a potrebuje liečbu, budete mať liečbu zameranú na zvládnutie vášho indolentného lymfómu.
Ak však váš indolentný lymfóm transformácia do agresívneho podtypu lymfómu, pravdepodobne budete mať liečbu zameranú na vyliečenie alebo uvedenie agresívneho lymfómu do remisie.
Prečo dochádza k transformácii?
Lymfóm sa môže transformovať, keď bunky lymfómu alebo gény, ktoré poskytujú pokyny vašim bunkám, vyvinú nové genetické mutácie. Tieto nové mutácie môžu byť výsledkom predchádzajúcej protirakovinovej liečby alebo sa môžu vyskytnúť bez známej príčiny. Genetické zmeny môžu zmeniť spôsob, akým sa lymfóm vyvíja a správa, čo vedie k agresívnejšej povahe.
Koho postihuje transformovaný lymfóm?
Každému, kto má lymfóm nízkeho stupňa alebo indolentný lymfóm, hrozí transformácia. Je to však veľmi zriedkavé a vyskytuje sa len u približne 1 až 3 ľudí zo 100 s indolentným lymfómom každý rok (1-3 %).
Ak máte, budete mať o niečo vyššie riziko transformácie objemná choroba (veľký nádor alebo nádory), keď vám prvýkrát diagnostikujú váš indolentný lymfóm.
Medzi najčastejšie indolentné lymfómy, ktoré sa môžu transformovať, patrí B-bunkový lymfóm, ako napríklad:
- Folikulárny lymfóm
- Chronická lymfocytová leukémia alebo malobunkový lymfóm
- Lymfóm okrajovej zóny
- Lymfóm B-buniek s prevládajúcimi nodulárnymi lymfocytmi (predtým nazývaný Hodgkinov lymfóm s prevládajúcimi uzlovými lymfocytmi)
- Indolentný lymfóm z plášťových buniek
- Waldenstromova makroglobulinémia
Je dôležité pochopiť, že väčšina ľudí s týmito lymfómami sa netransformuje.
Niektorí ľudia s indolentným T-bunkovým lymfómom môžu mať tiež transformáciu, ale sú ešte zriedkavejšie.
Kedy s najväčšou pravdepodobnosťou dôjde k transformácii?
Transformovaný lymfóm sa môže vyskytnúť kedykoľvek, ale s najväčšou pravdepodobnosťou budete mať transformáciu asi 3-6 rokov po diagnostikovaní vášho indolentného lymfómu.
Riziko transformácie výrazne klesá po 15 rokoch života s vaším indolentným lymfómom, pričom transformácie po tomto čase sú veľmi zriedkavé.
príznaky čo môže naznačovať, že sa váš lymfóm transformoval
B-symptómy môžete mať aj vtedy, keď sa váš lymfóm stane aktívnejším alebo sa začne transformovať
Aké sú najčastejšie premeny?
Niektoré transformácie sú bežnejšie ako iné. Nižšie uvádzame bežnejšie (hoci stále zriedkavé) transformácie, ku ktorým môže dôjsť.
Indolentný lymfóm |
Môže sa premeniť na nasledujúci lymfóm |
| Chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov (CLL/SLL) |
Transformuje sa na difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) – táto transformácia sa nazýva Richterov syndróm. Oveľa zriedkavejšie sa CLL/SLL môže transformovať na klasický podtyp Hodgkinovho lymfómu. |
| Folikulárny lymfóm |
Najbežnejšou transformáciou je difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL). Zriedkavejšie sa môže premeniť na agresívny B-bunkový lymfóm so znakmi DLBCL aj Burkittovho lymfómu. |
| Lymfoplazmatický lymfóm (tiež nazývaný Waldenstromova makroglobulinémia) | Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL). |
| Lymfóm z plášťových buniek (MCL) | Blastický (alebo blastoidný) MCL. |
| Lymfómy okrajovej zóny (MZL) | Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL). |
| Lymfóm lymfoidného tkaniva (MALT), podtyp MZL | Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL). |
| Nodulárny lymfocytový lymfóm s prevahou B-buniek (predtým nazývaný Hodgkinov lymfóm s prevahou nodulárnych lymfocytov) | Difúzny veľký B-bunkový Lmfóm (DLBCL). |
| Kožný T-bunkový lymfóm (CTCL) | Veľkobunkový lymfóm. |
Diagnostika a staging transformovaného lymfómu
Ak má váš lekár podozrenie, že sa váš lymfóm zmenil, bude chcieť urobiť viac testov a skenov. Testy budú zahŕňať biopsie, aby sa skontrolovalo, či bunky lymfómu vyvinuli nové mutácie a či sa teraz správajú skôr ako iný podtyp lymfómu, a skeny budú zamerané na štádium lymfómu.
Tieto testy a skeny budú podobné tým, ktoré ste absolvovali, keď vám bol prvýkrát diagnostikovaný lymfóm. Informácie z nich poskytnú vášmu lekárovi informácie potrebné na to, aby vám ponúkol najlepší typ liečby vášho transformovaného lymfómu.
liečba
Po dokončení všetkých vašich výsledkov z biopsie a stagingových skenov ich váš lekár skontroluje, aby rozhodol o najlepšej možnej liečbe pre vás. Váš lekár sa môže stretnúť aj s tímom iných špecialistov, aby prediskutovali najlepšiu liečbu a nazýva sa to a multidisciplinárny tím (MDT) stretnutie.
Váš lekár zváži mnoho faktorov týkajúcich sa vášho lymfómu a vášho celkového zdravotného stavu, aby rozhodol, či a aká liečba je potrebná. Niektoré z vecí, ktoré budú zvažovať, zahŕňajú:
- Aká transformácia sa stala (váš nový podtyp lymfómu)
- Štádium lymfómu
- Akékoľvek príznaky, ktoré máte
- Ako lymfóm ovplyvňuje vaše telo
- Tvoj vek
- Akékoľvek iné zdravotné problémy, ktoré máte, alebo lieky, ktoré užívate
- Vaše preferencie, keď získate všetky potrebné informácie.
Druhy liečby
Transformovaný lymfóm je potrebné liečiť rovnako ako agresívny lymfóm. Liečba môže zahŕňať:
- Kombinovaná chemoterapia
- Monoklonálna protilátka
- Autológna transplantácia kmeňových buniek (ak je dosť zdravý)
- rádioterapia (zvyčajne s chemoterapiou)
- Liečba T-bunkami CAR (T-bunková terapia chimérickým antigénovým receptorom – po 2 predchádzajúcich terapiách)
- imunoterapia
- Cielené terapie
- Účasť na klinickom skúšaní
Prognóza transformovaného lymfómu (TL)
Mnohé agresívne lymfómy sa dajú vyliečiť alebo majú po liečbe dlhú dobu remisie. Existuje teda nádej, že po podaní liečby sa môžete vyliečiť alebo mať dlhotrvajúcu remisiu z agresívnejšieho transformovaného lymfómu. Po liečbe však budete potrebovať dôkladné sledovanie, aby ste skontrolovali príznaky relapsu.
Indolentné lymfómy sa vo väčšine prípadov nedajú vyliečiť, takže aj po liečbe vášho transformovaného lymfómu vám môžu zostať nejaké bunky indolentného lymfómu a váš lekár to bude chcieť tiež skontrolovať.
Opýtajte sa svojho lekára, aké máte šance, že sa po liečbe transformovaného lymfómu vyliečite, dostanete sa do remisie a budete stále žiť s indolentným lymfómom.
zhrnutie
- Transformovaný lymfóm je veľmi zriedkavý, každý rok sa transformuje len asi 1-3 zo 100 ľudí s indolentným lymfómom.
- Transformácia je bežnejšia u ľudí s indolentným B-bunkovým lymfómom, ale môže sa vyskytnúť aj u ľudí s indolentným T-bunkovým lymfómom.
- Transformácia je bežnejšia 3-6 rokov po diagnostikovaní indolentného lymfómu a veľmi zriedkavá po 15 rokoch.
- Transformovaný lymfóm sa môže vyskytnúť, ak vaše gény alebo bunky lymfómu vyvinú nové mutácie, čím sa zmení spôsob, akým lymfóm rastie a chová sa.
- Transformovaný lymfóm sa líši od indolentného lymfómu, ktorý sa „prebúdza“ a stáva sa aktívnejším.
- Stále existuje potenciál na vyliečenie z agresívnejšieho transformovaného lymfómu, ale po liečbe môžete naďalej žiť s indolentným lymfómom.
- Liečba transformovaného lymfómu bude zameraná na vyliečenie alebo uvedenie agresívneho lymfómu do remisie.
- Hlásiť všetko nové a zhoršujúce sa príznaky, Vrátane B-príznaky svojmu lekárovi.
