Pregled kronične limfocitne levkemije (CLL)/malega limfocitnega limfoma (SLL)
KLL je pogostejši od SLL in je drugi najpogostejši indolentni B-celični rak pri ljudeh, starejših od 70 let. Prav tako je pogostejši pri moških kot pri ženskah in zelo redko prizadene osebe, mlajše od 40 let.
Večina indolentnih limfomov ni ozdravljivih, kar pomeni, da boste imeli CLL/SLL, ko vam bodo postavili diagnozo, do konca življenja. Ker pa raste počasi, lahko nekateri ljudje živijo polno življenje brez simptomov in nikoli ne potrebujejo nobenega zdravljenja. Mnogi drugi pa bodo na neki stopnji dobili simptome in bodo potrebovali zdravljenje.
Da bi razumeli KLL/SLL, morate nekaj vedeti o svojih limfocitih B-celic
B-celični limfociti:
- nastajajo v kostnem mozgu (gobasti del na sredini kosti), običajno pa živijo v vranici in bezgavkah.
- so vrsta belih krvnih celic.
- borite se proti okužbam in boleznim, da boste zdravi.
- spomnite se okužb, ki ste jih imeli v preteklosti, tako da se lahko imunski sistem vašega telesa učinkoviteje in hitreje spopade z isto okužbo, če jo dobite znova.
- lahko potuje skozi vaš limfni sistem do katerega koli dela vašega telesa za boj proti okužbi ali bolezni.
Kaj se zgodi z vašimi B-celicami, če imate KLL/SLL?
Ko imate CLL/SLL, vaši B-celični limfociti:
- postanejo nenormalni in nenadzorovano rastejo, kar povzroči preveč limfocitov B-celic.
- ne umrejo, ko bi morale narediti prostor za nove zdrave celice.
- rastejo prehitro, zato se pogosto ne razvijejo pravilno in ne morejo pravilno delovati v boju proti okužbam in boleznim.
- lahko zavzame toliko prostora v vašem kostnem mozgu, da vaše druge krvne celice, kot so rdeče krvne celice in trombociti, morda ne bodo mogle pravilno rasti.
Razumevanje CLL/SLL
Profesor Con Tam, hematolog strokovnjak za KLL/SLL iz Melbourna, pojasnjuje KLL/SLL in odgovarja na nekatera vprašanja, ki se vam morda porajajo.
Ta video je bil posnet septembra 2022
Bolnikove izkušnje s KLL
Ne glede na to, koliko informacij dobite od svojih zdravnikov in medicinskih sester, vam lahko še vedno pomaga slišati nekoga, ki je osebno izkusil KLL/SLL.
Spodaj je videoposnetek Warrenove zgodbe, v katerem on in njegova žena Kate delita svojo izkušnjo s CLL. Kliknite na video, če si ga želite ogledati.
Simptomi CLL / SLL
KLL/SLL sta počasi rastoča rakava obolenja, zato ob postavitvi diagnoze morda ne boste imeli nobenih simptomov. Pogosto vam bodo diagnozo postavili po preiskavi krvi ali fizičnem pregledu za kaj drugega. Pravzaprav veliko ljudi s KLL/SLL živi dolgo zdravo življenje. Vendar pa lahko med življenjem s KLL/SLL na neki točki razvijete simptome.
Simptomi, ki jih lahko dobite
- nenavadno utrujen (utrujen). Ta vrsta utrujenosti se ne izboljša po počitku ali spanju
- brez sape
- modrice ali krvavitve lažje kot običajno
- okužbe, ki ne izginejo ali se ponavljajo
- potenje ponoči več kot običajno
- hujšanje brez poskusa
- nova zatrdlina v vratu, pod pazduhami, v dimljah ali na drugih delih telesa – ti so pogosto neboleči
- Nizka krvna slika, kot so:
- Anemija - nizek hemoglobin (Hb). Hb je beljakovina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik po telesu.
- Trombocitopenija - nizko število trombocitov. Trombociti pomagajo vaši krvi pri strjevanju, tako da ne krvavite in hitro nastane modrica. Trombociti se imenujejo tudi trombociti.
- Nevtropenija – nizko število belih krvnih celic, imenovanih nevtrofilci. Nevtrofilci se borijo proti okužbam in boleznim.
- B-Simptomi (glejte sliko)
Kdaj poiskati zdravniško pomoč
Pogosto obstajajo drugi razlogi za te simptome, kot so okužba, stopnje aktivnosti, stres, določena zdravila ali alergije. Vendar je pomembno, da si obiščite svojega zdravnika, če opazite katerega od teh simptomov, ki trajajo več kot teden dni, ali če se pojavijo nenadoma brez znanega vzroka.
Kako se diagnosticira CLL/SLL
Zdravniku je lahko težko diagnosticirati CLL/SLL. Simptomi so pogosto nejasni in podobni tistim, ki jih morda imate pri drugih pogostejših boleznih, kot so okužbe in alergije. Morda tudi nimate nobenih simptomov, zato je težko vedeti, kdaj iskati CLL/SLL. Če pa obiščete svojega zdravnika s katerim koli od zgornjih simptomov, bo morda želel opraviti krvni test in fizični pregled.
Če sumijo, da imate krvnega raka, kot je limfom ali levkemija, vam bodo priporočili dodatne preiskave, da bi dobili boljšo sliko o tem, kaj se dogaja.
Biopsije
Za diagnosticiranje KLL/SLL boste potrebovali biopsijo oteklih bezgavk in kostnega mozga. Biopsija je, ko se majhen košček tkiva odstrani in pregleda v laboratoriju pod mikroskopom. Patolog bo nato pogledal način in kako hitro rastejo vaše celice.
Obstajajo različni načini za najboljšo biopsijo. Vaš zdravnik se bo lahko pogovoril o najboljši vrsti za vašo situacijo. Nekatere pogostejše biopsije vključujejo:
Biopsija ekscizijskega vozla
Ta vrsta biopsije odstrani celotno bezgavko. Če je vaša bezgavka blizu vaše kože in jo zlahka otipate, boste verjetno imeli lokalni anestetik za omrtvičenje območja. Nato bo vaš zdravnik naredil rez (imenovan tudi rez) na vaši koži blizu ali nad bezgavko. Vašo bezgavko bodo odstranili skozi rez. Po tem postopku boste morda imeli šive in malo obleke čez vrh.
Če je bezgavka pregloboka, da bi jo zdravnik lahko otipal, boste morda morali opraviti ekscizijsko biopsijo v bolnišnični operacijski dvorani. Morda boste prejeli splošni anestetik – to je zdravilo, ki vas uspava med odstranitvijo bezgavke. Po biopsiji boste imeli majhno rano in morda šive z malo obloge na vrhu.
Zdravnik ali medicinska sestra vam bosta povedala, kako oskrbeti rano, in ko vas bosta želela ponovno obiskati, da ji odstranite šive.
Biopsija jedra ali tanke igle
Ta vrsta biopsije vzame le vzorec iz prizadete bezgavke – ne odstrani celotne bezgavke. Vaš zdravnik bo za odvzem vzorca uporabil iglo ali drugo posebno napravo. Običajno boste imeli lokalni anestetik. Če je bezgavka pregloboka, da bi jo vaš zdravnik videl in otipal, vam lahko biopsijo opravijo na radiološkem oddelku. To je uporabno za globlje biopsije, ker lahko radiolog z ultrazvokom ali rentgenskim slikanjem vidi bezgavko in se prepriča, da je igla zabodena na pravo mesto.
Biopsija z jedrno iglo zagotavlja večji vzorec biopsije kot biopsija s tanko iglo.
Biopsija kostnega mozga
Ta biopsija vzame vzorec iz vašega kostnega mozga v sredini vaše kosti. Običajno ga vzamemo iz kolka, vendar ga lahko glede na vaše individualne okoliščine vzamemo tudi iz drugih kosti, kot je prsna kost (prsnica).
Dobili boste lokalni anestetik in morda nekaj sedacije, vendar boste za poseg budni. Morda boste prejeli tudi zdravila za lajšanje bolečin. Zdravnik vam bo zabodel iglo skozi kožo in v kost, da bo odstranil majhen vzorec kostnega mozga.
Morda boste dobili obleko, v katero se boste preoblekli, ali pa boste lahko nosili svoja oblačila. Če nosite svoja oblačila, se prepričajte, da so ohlapna in omogočajo enostaven dostop do bokov.
Testiranje vaših biopsij
Vašo biopsijo in krvne preiskave bodo poslali na patologijo in pregledali pod mikroskopom. Tako lahko zdravniki ugotovijo, ali je KLL/SLL v vašem kostnem mozgu, krvi in bezgavkah ali pa je omejena le na eno ali dve od teh področij.
Patolog bo opravil še eno preiskavo vaših limfocitov, imenovano "pretočna citometrija". To je poseben test za pregled vseh beljakovin ali »označevalcev celične površine« na vaših limfocitih, ki pomagajo pri diagnosticiranju CLL/SLL ali drugih podvrst limfoma. Ti proteini in označevalci lahko dajo zdravniku tudi informacije o tem, katera vrsta zdravljenja vam lahko najbolj ustreza.
Čakanje na rezultate
Lahko traja do nekaj tednov, da dobite nazaj vse rezultate testov. Čakanje na te rezultate je lahko zelo težko. Morda vam bo pomagal pogovor z družino ali prijatelji, svetnikom ali stik z nami pri Lymphoma Australia. Z našimi medicinskimi sestrami za nego limfoma se lahko obrnete po elektronski pošti medicinska sestra@lymphoma.org.au ali pokličite na 1800 953 081.
Morda se boste želeli tudi pridružiti eni od naših skupin v družabnih omrežjih in poklepetati z drugimi, ki so bili v podobni situaciji. Najdete nas na:
Stopnja KLL/SLL
Stopnjevanje je način, na katerega lahko vaš zdravnik razloži, kolikšen del vašega telesa je prizadet zaradi limfoma in kako celice limfoma rastejo.
Morda boste morali opraviti nekaj dodatnih testov, da ugotovite, na kateri stopnji ste.
Če želite izvedeti več o uprizarjanju, kliknite spodnje preklope.
Dodatni testi, ki jih boste morda morali opraviti, da vidite, kako daleč se je razširil vaš CLL/SLL, vključujejo:
- Skeniranje s pozitronsko emisijsko tomografijo (PET). To je skeniranje vašega celo telo ki osvetli področja, na katera lahko vpliva CLL/SLL. Rezultati so lahko podobni sliki na levi.
- Računalniška tomografija (CT). To zagotavlja podrobnejši pregled kot rentgen, vendar določenega področja, kot so prsni koš ali trebuh.
- Lumbalna punkcija – Vaš zdravnik bo z iglo vzel vzorec tekočine blizu vaše hrbtenice. To se naredi, da se preveri, ali je vaš limfom v možganih ali hrbtenjači. Morda ne boste potrebovali tega testa, vendar vam bo zdravnik povedal, če ga boste potrebovali.
Ena od glavnih razlik med KLL/SLL (poleg njihove lokacije) je v načinu, kako potekajo.
Kaj pomeni uprizoritev?
Ko vam bo postavljena diagnoza, bo vaš zdravnik pregledal rezultate vseh vaših preiskav, da bi ugotovil, na kateri stopnji je vaša KLL/SLL. Staging pove zdravniku:
- koliko CLL/SLL je v vašem telesu
- koliko področij vašega telesa ima rakave B-celice in
- kako se vaše telo spopada z boleznijo.
Ta uprizoritveni sistem bo pregledal vaš CLL in ugotovil, ali imate ali nimate česa od naslednjega:
- visoka raven limfocitov v krvi ali kostnem mozgu – to imenujemo limfocitoza (lim-foe-cy-toe-sis)
- otekle bezgavke – limfadenopatija (limf-a-den-op-ah-thee)
- povečana vranica – splenomegalija (splen-oh-meg-ah-lee)
- nizke ravni rdečih krvničk v krvi – anemija (a-nee-mee-yah)
- nizke ravni trombocitov v krvi – trombocitopenija (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- povečana jetra – hepatomegalija (hep-at-o-meg-a-lee)
Kaj pomeni vsaka stopnja
| RAI stopnja 0 | Limfocitoza in brez povečanja bezgavk, vranice ali jeter ter s skoraj normalnim številom rdečih krvnih celic in trombocitov. |
| RAI stopnja 1 | Limfocitoza in povečane bezgavke. Vranica in jetra niso povečani, število rdečih krvničk in trombocitov pa je normalno ali le rahlo znižano. |
| RAI stopnja 2 | Limfocitoza in povečana vranica (in morda povečana jetra), s povečanimi bezgavkami ali brez njih. Število rdečih krvnih celic in trombocitov je normalno ali le rahlo znižano |
| RAI stopnja 3 | Limfocitoza in anemija (premalo rdečih krvnih celic), z ali brez povečanih bezgavk, vranice ali jeter. Število trombocitov je skoraj normalno. |
| RAI stopnja 4 | Limfocitoza in trombocitopenija (premalo trombocitov), z ali brez anemije, povečanih bezgavk, vranice ali jeter. |
*Limfocitoza pomeni preveč limfocitov v krvi ali kostnem mozgu
Vaša stopnja je določena na podlagi:
- število in lokacijo prizadetih bezgavk
- če so prizadete bezgavke nad, pod ali na obeh straneh diafragme (Vaša diafragma je velika kupolasta mišica pod prsnim košem, ki ločuje prsni koš od trebuha)
- če se je bolezen razširila na kostni mozeg ali druge organe, kot so jetra, pljuča, kosti ali koža
| Praksa 1 | prizadeta je ena regija bezgavke, bodisi nad ali pod diafragmo* |
| Praksa 2 | prizadeti sta dve ali več območij bezgavk na isti strani diafragme* |
| Praksa 3 | prizadeto je vsaj eno območje bezgavke nad in vsaj eno območje bezgavke pod diafragmo* |
| Praksa 4 | limfom je v več bezgavkah in se je razširil na druge dele telesa (npr. kosti, pljuča, jetra) |
Poleg tega je lahko po stopnji črka "E". E pomeni, da imate nekaj SLL v organu zunaj limfnega sistema, kot so jetra, pljuča, kosti ali koža | |
Vprašanja za svojega zdravnika pred začetkom zdravljenja
Obiski pri zdravniku so lahko stresni in spoznavanje vaše bolezni in možnih zdravljenj je lahko kot učenje novega jezika. Pri učenju
Težko je vedeti, katera vprašanja postaviti, ko začnete zdravljenje. Če ne veste, česa ne veste, kako lahko veste, kaj vprašati?
S pravimi informacijami se počutite bolj samozavestni in veste, kaj lahko pričakujete. Prav tako vam lahko pomaga vnaprej načrtovati, kaj boste morda potrebovali.
Sestavili smo seznam vprašanj, ki bi vam lahko bila v pomoč. Seveda je položaj vsakega posameznika edinstven, zato ta vprašanja ne pokrivajo vsega, vendar so dober začetek.
Kliknite spodnjo povezavo, če želite prenesti natisljiv PDF z vprašanji za svojega zdravnika.
Razumevanje genetike KLL/SLL
Obstaja veliko genetskih dejavnikov, ki so lahko vpleteni v vašo KLL/SLL. Nekateri so lahko prispevali k razvoju vaše bolezni, drugi pa nudijo koristne informacije o tem, katera vrsta zdravljenja je za vas najboljša. Da bi ugotovili, kateri genetski dejavniki so vključeni, boste morali opraviti citogenetske teste.
Citogenetski testi
Citogenetični testi se izvajajo na vaši krvi in biopsijah, da se poiščejo spremembe v vaših kromosomih ali genih. Običajno imamo 23 parov kromosomov, če pa imate CLL/SLL, so lahko vaši kromosomi videti nekoliko drugače.
kromosomi
Vse celice našega telesa (razen rdečih krvničk) imajo jedro, kjer se nahajajo naši kromosomi. Kromosomi znotraj celic so dolge verige DNA (deoksiribonukleinska kislina). DNK je glavni del kromosoma, ki vsebuje celična navodila in ta del se imenuje gen.
Geni
Geni povedo beljakovinam in celicam v vašem telesu, kako naj izgledajo ali ravnajo. Če pride do spremembe (variacije ali mutacije) v teh kromosomih ali genih, vaše beljakovine in celice ne bodo delovale pravilno in lahko razvijete različne bolezni. Pri CLL/SLL lahko te spremembe spremenijo način razvoja in rasti vaših limfocitov B-celic, kar povzroči, da postanejo rakavi.
Tri glavne spremembe, ki se lahko zgodijo s CLL / SLL, se imenujejo delecija, translokacija in mutacija.
Pogoste mutacije pri CLL/SLL
Delecija je, ko manjka del kromosoma. Če je vaš izbris del 13. ali 17. kromosoma, se imenuje "del(13q)" ali "del(17p)". Črki »q« in »p« povesta zdravniku, kateri del kromosoma manjka. Enako velja za druge izbrise.
Če imate translokacijo, to pomeni, da majhen del dveh kromosomov – na primer kromosoma 11 in kromosoma 14, zamenjata mesti drug z drugim. Ko se to zgodi, se imenuje "t(11:14)".
Če imate mutacijo, to lahko pomeni, da imate dodaten kromosom. To se imenuje trisomija 12 (dodaten 12. kromosom). Ali pa imate druge mutacije, imenovane mutacija IgHV ali mutacija Tp53. Vse te spremembe lahko vašemu zdravniku pomagajo pri izbiri najboljšega zdravljenja za vas, zato prosite svojega zdravnika, da pojasni vaše posamezne spremembe.
Ko vam postavijo diagnozo KLL/SLL in pred zdravljenjem, boste morali opraviti citogenetske preiskave. Citogenetski testi so, ko znanstvenik pregleda vašo kri in vzorec tumorja, da preveri genetske variance (mutacije), ki so lahko vpletene v vašo bolezen.
Vsakdo s KLL/SLL mora pred začetkom zdravljenja opraviti genetsko testiranje.
Nekatere od teh testov boste morali opraviti samo enkrat, saj rezultati ostanejo enaki vse življenje. Druge preiskave boste morda morali opraviti pred vsakim zdravljenjem ali ob različnih urah med potovanjem s CLL/SLL. To je zato, ker lahko sčasoma pride do novih genetskih mutacij kot posledica zdravljenja, vaše bolezni ali drugih dejavnikov.
Pogostejši citogenetski testi, ki jih boste imeli, vključujejo:
Status mutacije IgHV
To morate imeti pred prvim zdravljenjem samo. IgHV se s časom ne spreminja, zato ga je treba testirati le enkrat. O tem bodo poročali kot o mutiranem IgHV ali nemutiranem IgHV.
FISH test
To morate imeti pred prvim in vsakim zdravljenjem. Genetske spremembe na vašem testu FISH se lahko sčasoma spremenijo, zato je priporočljivo, da ga testirate pred prvim začetkom zdravljenja in redno med zdravljenjem. Pokaže lahko, ali imate delecijo, translokacijo ali dodaten kromosom. To bo poročano kot del(13q), del(17p), t(11:14) ali trisomija 12. Čeprav so to najpogostejše različice za ljudi s CLL/SLL, imate morda drugačno različico, vendar bo poročanje podobni tem.
(FISH pomeni Fluorescentno In SITU Hbridizacija in je tehnika testiranja, ki se izvaja v patologiji)
Status mutacije TP53
To morate imeti pred prvim in vsakim zdravljenjem. TP53 se lahko sčasoma spreminja, zato je priporočljivo, da ga testirate pred prvim začetkom zdravljenja in redno med zdravljenjem. TP53 je gen, ki zagotavlja kodo za izdelavo proteina p53. p53 je protein, ki zavira tumorje in preprečuje rast rakavih celic. Če imate mutacijo TP53, morda ne boste mogli tvoriti proteina p53, kar pomeni, da vaše telo ne more preprečiti razvoja rakavih celic.
Zakaj je pomembno?
To je pomembno razumeti, saj vemo, da nimajo vsi ljudje s KLL/SLL enakih genetskih variacij. Različice dajejo vašemu zdravniku informacije o vrsti zdravljenja, ki bi lahko delovalo ali verjetno ne bo delovalo pri vaši določeni KLL/SLL.
Pogovorite se s svojim zdravnikom o teh testih in o tem, kaj vaši rezultati pomenijo za vaše možnosti zdravljenja.
Na primer, vemo če imate mutacijo TP53, nemutirani IgHV ali del(17p), ne smete prejemati kemoterapije saj vam ne bo šlo. Vendar to ne pomeni, da zdravljenja ni. Na voljo je nekaj ciljno usmerjenih zdravljenj, ki lahko dobro delujejo pri ljudeh s temi različicami. O njih bomo razpravljali v naslednjem razdelku.
Zdravljenje KLL/SLL
Ko bodo končani vsi rezultati biopsije, citogenetskega testiranja in pregledov stadije, jih bo vaš zdravnik pregledal, da se odloči za najboljše možno zdravljenje za vas. V nekaterih centrih za raka se lahko vaš zdravnik sestane tudi z ekipo specialistov, da bi se pogovorili o najboljši možnosti zdravljenja. To se imenuje a multidisciplinarni tim (MDT) srečanja.
Kako je izbran moj načrt zdravljenja?
Vaš zdravnik bo upošteval številne dejavnike glede vaše KLL/SLL. Odločitve o tem, kdaj in če morate začeti ter kakšno zdravljenje je najboljše, temeljijo na:
- vaš individualni stadij limfoma, genetske spremembe in simptomi
- vašo starost, preteklo zdravstveno anamnezo in splošno zdravstveno stanje
- vaše trenutno fizično in duševno počutje ter bolnikove želje.
Drugi testi
Vaš zdravnik bo pred začetkom zdravljenja naročil dodatne preiskave, da se prepriča, ali so vaše srce, pljuča in ledvice kos zdravljenju. Dodatni testi lahko vključujejo EKG (elektrokardiogram), test pljučne funkcije ali 24-urni odvzem urina.
Vaš zdravnik ali medicinska sestra za zdravljenje raka vam lahko pojasni vaš načrt zdravljenja in morebitne stranske učinke. Prav tako lahko odgovorijo na vsa vaša vprašanja. Pomembno je, da svojemu zdravniku in/ali medicinski sestri za zdravljenje raka postavite vprašanja o vsem, česar ne razumete.
Kontaktiraj nas
Čakanje na rezultate je lahko čas dodatnega stresa in tesnobe za vas in vaše ljubljene. V tem času je pomembno razviti močno mrežo podpore. Potrebovali jih boste tudi, če se zdravite.
Lymphoma Australia želi biti del vaše podporne mreže. Svoja vprašanja lahko pošljete po telefonu ali e-pošti na linijo za pomoč medicinskim sestram Lymphoma Australia in pomagali vam bomo, da dobite prave informacije. Za dodatno podporo se lahko pridružite tudi našim stranem v družabnih medijih. Naša stran Lymphoma Down Under na Facebooku je tudi odličen kraj za povezovanje z drugimi po Avstraliji in Novi Zelandiji, ki živijo z limfomom.
Linija medicinske sestre za nego limfoma:
Telefon: 1800 953 081
e-naslov: medicinska sestra@lymphoma.org.au
Možnosti zdravljenja lahko vključujejo kar koli od naslednjega:
Glej in čakaj (aktivno spremljanje)
Približno 1 od 10 ljudi s KLL/SLL morda nikoli ne bo potreboval zdravljenja. Lahko ostane stabilen z malo ali brez simptomov več mesecev ali let. Toda nekateri boste morda imeli več krogov zdravljenja, ki jim bo sledila remisija. Če zdravljenja ne potrebujete takoj ali imate čas med remisijami, vas bodo obravnavali z opazovanjem in čakanjem (imenovano tudi aktivno spremljanje). Na voljo je veliko dobrih zdravil za CLL, zato ga je mogoče nadzorovati več let.
Podporna nega
Če se soočate z resno boleznijo, je na voljo podporna nega. Lahko vam pomaga, da imate manj simptomov in da se hitreje izboljšate.
Levkemične celice (rakaste B-celice v vaši krvi in kostnem mozgu) lahko nenadzorovano rastejo in zasedejo vaš kostni mozeg, krvni obtok, bezgavke, jetra ali vranico. Ker je kostni mozeg natrpan s celicami CLL/SLL, ki so premlade za pravilno delovanje, bodo prizadete vaše normalne krvne celice. Podporno zdravljenje lahko vključuje stvari, kot so transfuzije krvi ali trombocitov, ali morda imate antibiotike za preprečevanje ali zdravljenje okužb.
Podporna oskrba lahko vključuje posvetovanje s specializirano ekipo za nego (kot je kardiologinja, če imate težave s srcem) ali paliativno oskrbo za obvladovanje simptomov. To so lahko tudi pogovori o vaših željah glede zdravstvenih potreb v prihodnosti. To se imenuje napredno načrtovanje oskrbe.
Paliativna oskrba
Pomembno je vedeti, da lahko ekipo za paliativno oskrbo pokličete kadar koli med potjo zdravljenja, ne le ob koncu življenja. Ekipe za paliativno oskrbo so odlične pri podpori ljudem pri odločitvah, ki jih morajo sprejeti proti koncu svojega življenja. Ampak, ne skrbijo samo za ljudi, ki umirajo. So tudi strokovnjaki za obvladovanje težko nadzorovanih simptomov kadar koli na vašem potovanju s KLL/SLL. Zato naj vas ne bo strah vprašati za njihov prispevek.
Če se vi in vaš zdravnik odločite za podporno oskrbo ali za prekinitev kurativnega zdravljenja limfoma, je mogoče storiti marsikaj, da vam bo pomagalo, da boste nekaj časa ostali čim bolj zdravi in udobni.
Kemoterapija (kemoterapija)
Ta zdravila lahko dobite v obliki tablet in/ali kot kapalno infuzijo (infuzijo) v veno (v krvni obtok) na kliniki ali v bolnišnici za raka. Več različnih kemoterapevtskih zdravil se lahko kombinira z zdravilom za imunoterapijo. Kemoterapija ubija hitro rastoče celice, zato lahko vpliva tudi na nekatere vaše dobre celice, ki hitro rastejo, kar povzroča stranske učinke.
Monoklonska protitelesa (MAB)
Morda boste prejeli infuzijo MAB na kliniki ali v bolnišnici za raka. MAB se pritrdijo na celico limfoma in privabijo druge bolezni, ki se borijo proti belim krvnim celicam in beljakovinam, k raku. To pomaga vašemu lastnemu imunskemu sistemu, da se bori proti CLL/SLL.
Kemo-imunoterapija
Kemoterapija (na primer FC) v kombinaciji z imunoterapijo (na primer rituksimab). Začetnica zdravila za imunoterapijo je običajno dodana kratici za režim kemoterapije, kot je FCR.
Ciljno zdravljenje
Lahko jih vzamete v obliki tablet doma ali v bolnišnici. Ciljne terapije se pritrdijo na celico limfoma in blokirajo signale, ki jih potrebuje za rast in proizvodnjo več celic. To ustavi rast raka in povzroči odmiranje celic limfoma. Za več informacij o teh zdravljenjih si oglejte naše informativni list o oralnih terapijah.
Presaditev matičnih celic (SCT)
Če ste mladi in imate agresivno (hitro rastočo) CLL/SLL, lahko uporabite SCT, vendar je to redko. Če želite izvedeti več o presaditvah matičnih celic, si oglejte informativne liste Transplantacije pri limfomu
Začetek terapije
Mnogi ljudje s CLL/SLL ne potrebujejo zdravljenja, ko jim prvič postavijo diagnozo. Namesto tega boste šli na stražo in čakali. To je običajno pri ljudeh s 1. ali 2. stopnjo bolezni in celo pri nekaterih ljudeh s 3. stopnjo bolezni.
Če imate CLL/SLL stopnje 3 ali 4, boste morda morali začeti zdravljenje. Ko začnete z zdravljenjem prvič, se to imenuje zdravljenje prve izbire. Morda imate več kot eno zdravilo, ki lahko vključuje kemoterapijo, monoklonsko protitelo ali ciljno zdravljenje.
Ko boste imeli ta zdravljenja, jih boste imeli v ciklih. To pomeni, da boste imeli zdravljenje, nato odmor, nato še en krog (cikel) zdravljenja. Za večino ljudi s KLL/SLL je kemoimunoterapija učinkovita za doseganje remisije (brez znakov raka).
Genetske mutacije in zdravljenje
Nekatere genetske nepravilnosti lahko pomenijo, da bodo ciljne terapije najbolje delovale za vas, druge genetske nepravilnosti – ali normalna genetika pa lahko pomenijo, da bo kemoimunoterapija delovala najbolje.
Normalni IgHV (nemutirani IgHV) ALI 17p brisanje ALI a mutacijo v vašem genu TP53
Vaš CLL/SLL se verjetno ne bodo odzvali na kemoterapijo, lahko pa se namesto tega odzove na eno od teh ciljnih zdravljenj:
- Ibrutinib – ciljno zdravljenje, imenovano zaviralec BTK
- Akalabrutinib – ciljno zdravljenje (zaviralec BTK) z ali brez monoklonskega protitelesa, imenovanega obinutuzumab
- Venetoklaks in obinutuzumab – venetoklaks je vrsta ciljne terapije, imenovane zaviralec BCL-2, obinutuzumab je monoklonsko protitelo
- Idelalisib in rituksimab – idelalisib je ciljno zdravilo, imenovano zaviralec PI3K, rituksimab pa je monoklonsko protitelo.
- Morda ste tudi upravičeni do sodelovanja v kliničnem preskušanju – o tem vprašajte svojega zdravnika
Pomembna informacija – Ibrutinib in Acalabrutinib sta trenutno odobrena s strani TGA, kar pomeni, da sta na voljo v Avstraliji. Vendar pa trenutno niso na seznamu PBS kot zdravila prve izbire pri CLL/SLL. To pomeni, da njihov dostop stane veliko denarja. Morda je mogoče dobiti dostop do zdravil na podlagi "sočutja", kar pomeni, da stroške delno ali v celoti krije farmacevtska družba. Če imate normalni (nemutirani) IgHV ali delecija 17ppovprašajte svojega zdravnika o sočutnem dostopu do teh zdravil.
Lymphoma Australia se zavzema za ljudi s KLL/SLL tako, da Svetovalnemu odboru za farmacevtske koristi (PBAC) predloži vlogo za razširitev seznama PBS za ta zdravila za zdravljenje prve izbire; zaradi česar so ta zdravila bolj dostopna za več ljudi s CLL/SLL.
Pomagate lahko tudi pri ozaveščanju in oddate svojo predložitev PBAC za uvrstitev PBS kot terapije prve izbire tako, da klikom tukaj.
Mzvišan IgHV, ali različico, ki ni zgoraj navedena
Morda vam bodo ponudili standardno zdravljenje KLL/SLL, vključno s kemoterapijo ali kemoimunoterapijo. Imunoterapija (rituksimab ali obinutuzumab) bo delovala samo, če imajo vaše celice CLL/SLL marker celične površine, imenovan CD20 na njih. Vaš zdravnik vam lahko pove, ali imajo vaše celice CD20.
Obstaja nekaj različnih zdravil in kombinacij, med katerimi lahko izbira vaš zdravnik, če imate mutiranega IgHV . Tej vključujejo:
- Bendamustin & rituximab (BR) – bendamustin je kemoterapija, rituximab pa je monoklonsko protitelo. Oboje se daje v obliki infuzije.
- fludarabin, ciklofosfamid & rituksimab (FC-R). Fludarabin in ciklofosfamid sta kemoterapiji, rituksimab pa je monoklonsko protitelo.
- Klorambucil in obinutuzumab – klorambucil je tableta za kemoterapijo, obinutuzumab pa je monoklonsko protitelo. Daje se predvsem starejšim, bolj slabotnim ljudem.
- Klorambucil - tablete za kemoterapijo
- Morda ste tudi upravičeni do sodelovanja v kliničnem preskušanju
Če poznate ime zdravljenja, ki ga boste imeli, ga lahko najdete več informacij tukaj.
Remisija in ponovitev
Po zdravljenju bo večina od vas šla v remisijo. Remisija je obdobje, ko v telesu nimate nobenih znakov KLL/SLL ali ko je KLL/SLL pod nadzorom in ne potrebuje zdravljenja. Remisija lahko traja več let, vendar se sčasoma KLL običajno vrne (relapsi) in predpiše se drugačno zdravljenje.
Ognjevzdržna CLL / SLL
Nekaj vas morda ne bo doseglo remisije z zdravljenjem prve izbire. Če se to zgodi, se vaša CLL/SLL imenuje "ognjevzdržna". Če imate neodzivno KLL/SLL, bo vaš zdravnik verjetno želel poskusiti z drugim zdravilom.
Zdravljenje, ki ga imate, če imate neodzivno KLL/SLL ali po ponovitvi bolezni, se imenuje terapija druge izbire. Cilj zdravljenja druge izbire je, da vas ponovno spravi v remisijo.
Če imate nadaljnjo remisijo, se nato ponovi in imate več zdravljenja, se ta naslednja zdravljenja imenujejo zdravljenje tretje linije, zdravljenje četrte linije in podobno.
Za CLL/SLL boste morda potrebovali več vrst zdravljenja. Strokovnjaki odkrivajo nove in učinkovitejše načine zdravljenja, ki podaljšujejo dolžino remisij. Če se vaša KLL/SLL ne odzove dobro na zdravljenje ali se zelo hitro po zdravljenju (v šestih mesecih) ponovi, je to znano kot neodzivna KLL/SLL in potrebna bo drugačna vrsta zdravljenja.
Kako se izbere zdravljenje druge izbire
V času ponovitve bo izbira zdravljenja odvisna od več dejavnikov, vključno z.
- Kako dolgo ste bili v remisiji
- Vaše splošno zdravje in starost
- Kakšno zdravljenje s CLL ste prejeli v preteklosti
- Vaše želje.
Ta vzorec se lahko ponavlja več let. Za ponovljeno ali neodzivno bolezen so na voljo nove ciljne terapije, nekatera pogosta zdravljenja za ponovljeno KLL/SLL pa lahko vključujejo naslednje:
- Venetoklaks – tarčno zdravljenje (zaviralec BCL2) – tablico
- Ibrutinib (Ibruvica) – tarčno zdravljenje (zaviralec BTK) – tableta
- Akalabrutinib – tarčno zdravljenje (zaviralec BTK) – tableta
- Idelalisib in Rituksimab – idelalisib je ciljno zdravilo (zaviralec PI3K), rituksimab pa je monoklonsko protitelo. Idelalisib je tableta, rituksimab pa se daje kot kapljanje v vene.
Več informacij o tarčnih terapijah lahko najdete tukaj.
Če ste mladi in v formi (razen če imate CLL/SLL), boste morda lahko imeli Alogenska presaditev matičnih celic.
Priporočljivo je, da kadar koli začnete z novim zdravljenjem, vprašate svojega zdravnika o kliničnih preskušanjih, do katerih ste morda upravičeni. Klinična preskušanja so pomembna za iskanje novih zdravil ali kombinacij zdravil za izboljšanje zdravljenja KLL/SLL v prihodnosti.
Prav tako vam lahko ponudijo priložnost, da preizkusite novo zdravilo, kombinacijo zdravil ali druga zdravljenja, ki jih zunaj preskušanja ne bi mogli dobiti. Če vas zanima sodelovanje v kliničnem preskušanju, vprašajte svojega zdravnika, do katerih kliničnih preskušanj ste upravičeni.
Nekatera zdravljenja se testirajo za CLL/SLL
Obstaja veliko zdravljenj in novih kombinacij zdravljenja, ki se trenutno preizkušajo v kliničnih preskušanjih po vsem svetu za bolnike tako z novo diagnosticirano KLL kot s ponovitvijo KLL. Nekatere terapije, ki se preiskujejo, so;
- Kombinirano zdravljenje z venetoklaksom – uporaba venetoklaksa z drugimi vrstami zdravljenja
- Zanubrutinib – kapsula, ki je tarčna terapija (zaviralec BTK)
- Terapija T-celic s himernim antigenskim receptorjem (CAR T-celica terapija)
Preberete lahko tudi naše 'Razumevanje kliničnih preskušanj informativni list ali obiščite našo Spletna stran za več informacij o kliničnih preskušanjih
Napoved za CLL/SLL – in kaj se zgodi, ko se zdravljenje konča
Napoved proučuje, kakšen bo pričakovan izid vaše CLL/SLL in kakšen bo verjetno vpliv na vaše zdravljenje.
CLL/SLL ni ozdravljiva s trenutnimi zdravljenji. To pomeni, da boste imeli KLL/SLL, ko vam bodo postavili diagnozo, do konca življenja…Vendar veliko ljudi še vedno živi dolgo in zdravo življenje s KLL/SLL. Namen ali namen zdravljenja je obdržati CLL/SLL na obvladljivi ravni in zagotoviti, da imate le malo ali nič simptomov, ki bi vplivali na vašo kakovost življenja.
Vsakdo s KLL/SLL ima različne dejavnike tveganja, vključno s starostjo, anamnezo in genetiko. Tako da je zelo težko govoriti o prognozi v splošnem smislu. Priporočljivo je, da se s svojim zdravnikom specialistom pogovorite o lastnih dejavnikih tveganja in o tem, kako ti lahko vplivajo na vašo prognozo.
Preživetje – Življenje z rakom
Zdrav življenjski slog ali nekatere pozitivne spremembe življenjskega sloga po zdravljenju so lahko v veliko pomoč pri vašem okrevanju. Obstaja veliko stvari, ki jih lahko storite, da boste lažje živeli s KLL/SLL.
Mnogi ljudje ugotovijo, da se po diagnozi raka ali zdravljenju spremenijo njihovi cilji in prioritete v življenju. Spoznavanje vaše "nove normalnosti" lahko traja dolgo in je frustrirajoče. Pričakovanja vaše družine in prijateljev so lahko drugačna od vaših. Lahko se počutite osamljene, utrujene ali imate poljubno število različnih čustev, ki se lahko spreminjajo vsak dan. Glavni cilji po zdravljenju vaše KLL/SLL so vrnitev v življenje in:
- bodite čim bolj aktivni v svojem delu, družini in drugih življenjskih vlogah
- zmanjša stranske učinke in simptome raka in njegovega zdravljenja
- prepoznati in obvladovati morebitne pozne stranske učinke
- pomaga, da ostanete čim bolj neodvisni
- izboljšati kakovost življenja in ohraniti dobro duševno zdravje
Rehabilitacija raka
Morda vam bodo priporočene različne vrste rehabilitacije raka. To bi lahko pomenilo katero koli vrsto storitev, kot so:
- fizikalna terapija, obvladovanje bolečin
- načrtovanje prehrane in vadbe
- čustveno, karierno in finančno svetovanje
V spodnjih informativnih listih imamo nekaj odličnih nasvetov:
- Strah pred ponovitvijo raka in anksioznost pri skeniranju
- Upravljanje spanja in limfom
- Telovadba in limfom
- Utrujenost in limfom
- Spolnost in intimnost
- Čustveni vpliv diagnoze in zdravljenja limfoma
- Čustveni vpliv življenja z limfomom
- Čustveni vpliv limfoma po končanem zdravljenju limfoma
- Skrb za osebo z limfomom
- Čustveni vpliv ponovitve ali neodzivnega limfoma
- Komplementarne in alternativne terapije: Limfom
- Samooskrba in limfom
- Prehrana in limfom
Transformirani limfom (Richterjeva transformacija)
Kaj je transformacija
Transformirani limfom je limfom, ki je bil prvotno diagnosticiran kot indolenten (počasi rastoči), vendar se je preoblikoval v agresivno (hitro rastočo) bolezen.
Transformacija je redka, vendar se lahko zgodi, če se geni v indolentnih celicah limfoma sčasoma poškodujejo. To se lahko zgodi naravno ali kot posledica nekaterih zdravljenj, kar povzroči hitrejšo rast celic. Ko se to zgodi pri CLL/SLL, se imenuje Richterjev sindrom (RS).
Če se to zgodi, se lahko vaš CLL/SLL spremeni v vrsto limfoma, imenovanega difuzni velikocelični limfom B (DLBCL) ali še redkeje v limfom T-celic.
Za več informacij o transformiranem limfomu si oglejte naše informativni list tukaj.
