Pregled kožnega (kožnega) limfoma
Limfom je vrsta raka, ki se začne v belih krvnih celicah, imenovanih limfociti. Te krvne celice običajno živijo v našem limfnem sistemu, vendar lahko potujejo v kateri koli del našega telesa. So pomembne celice našega imunskega sistema, ki se borijo proti okužbam in boleznim ter pomagajo drugim imunskim celicam delovati bolj učinkovito.
O limfocitih
Poznamo različne vrste limfocitov, glavne skupine pa so B-celični limfociti in T-celični limfociti. Limfociti B in T-celic imajo specializirano funkcijo, saj imajo "imunološki spomin". To pomeni, da ko imamo okužbo, bolezen ali če so nekatere naše celice poškodovane (ali mutirane), naši limfociti pregledajo te celice in ustvarijo specializirane »spominske celice B ali T«.
Te spominske celice hranijo vse informacije o tem, kako se boriti proti okužbi ali popraviti poškodovane celice, če se ista okužba ali poškodba ponovi. Tako lahko naslednjič hitreje in učinkoviteje uničijo ali popravijo celice.
- B-celični limfociti tvorijo tudi protitelesa (imunoglobuline), ki pomagajo pri boju proti okužbam.
- T-celice pomagajo uravnavati naše imunske odzive, tako da naš imunski sistem deluje učinkovito v boju proti okužbam, vendar tudi pomagajo ustaviti imunski odziv, ko okužba izgine.
Limfociti lahko postanejo rakaste celice limfoma
Kožni limfomi se pojavijo, ko bodisi B-celice ali T-celice, ki potujejo do vaše kože, postanejo rakave. Rakaste celice limfoma se nato delijo in nenadzorovano rastejo ali pa ne odmrejo, ko bi morale.
Za kožnimi limfomi lahko zbolijo tako odrasli kot otroci in večina ljudi s kožnim limfomom bo imela rakave T-celice. Le približno 5 od vsakih 20 ljudi s kožnim limfomom bo imelo B-celični limfom.
Kožne limfome delimo tudi na:
- indolenten – Indolentni limfomi rastejo počasi in pogosto gredo skozi faze, ko "spijo" in vam ne povzročajo škode. Morda ne boste potrebovali nobenega zdravljenja, če imate indolentni kožni limfom, čeprav ga bodo nekateri ljudje potrebovali. Večina indolentnih limfomov se ne razširi na druge dele telesa, čeprav lahko nekateri pokrijejo različna področja kože. Sčasoma lahko nekateri indolentni limfomi napredujejo, kar pomeni, da se razširijo na druge dele telesa, vendar je to pri večini kožnih limfomov redko.
- Agresivno – Agresivni limfomi so hitro rastoči limfomi, ki se lahko hitro razvijejo in razširijo na druge dele telesa. Če imate agresiven kožni limfom, boste morali začeti zdravljenje kmalu po diagnozi bolezni.
Simptomi kožnega limfoma
Indolentni kožni limfom
Če imate indolentni limfom, morda ne boste imeli opaznih simptomov. Ker indolentni limfomi rastejo počasi, se razvijajo več let, zato lahko izpuščaj ali lezija na vaši koži ostane neopažena. Če opazite simptome, lahko vključujejo:
- izpuščaj, ki ne izgine
- srbeče ali boleče predele na koži
- ploščate, rdečkaste, luskaste lise kože
- rane, ki lahko pokajo in krvavijo in se ne zacelijo po pričakovanjih
- generalizirana rdečina na velikih površinah kože
- ena ali več grudic na koži
- Če imate temnejšo kožo, boste morda imeli predele kože, ki so svetlejši od drugih (namesto rdečice).
Obliži, papule, plaki in tumorji - Kakšna je razlika?
Lezije, ki jih imate s kožnimi limfomi, so lahko generaliziran izpuščaj ali pa jih imenujemo zaplate, papule, plaki ali tumorji.
Obliži – so običajno ravni predeli kože, ki se razlikujejo od kože okoli njih. Lahko so gladki ali luskasti in lahko izgledajo kot splošni izpuščaj.
Papule – so majhne, trdne dvignjene površine kože in so lahko videti kot trd mozolj.
Plakete – so otrdeli predeli kože, ki so pogosto rahlo dvignjeni, debelejši predeli kože, ki so pogosto luskasti. Plake lahko pogosto zamenjamo za ekcem ali luskavico.
Tumorji – so dvignjene izbokline, zatrdline ali vozliči, ki včasih lahko postanejo rane, ki se ne zacelijo.
Agresivni in napredovali kožni limfom
Če imate agresiven ali napredoval kožni limfom, imate morda katerega od zgornjih simptomov, lahko pa tudi druge simptome. Ti lahko vključujejo:
- Otekle bezgavke, ki jih lahko vidite ali otipate kot bulo pod kožo – običajno so na vratu, pod pazduho ali v dimljah.
- Utrujenost, ki je skrajna utrujenost, ki se ne izboljša s počitkom ali spanjem.
- Nenavadna krvavitev ali modrice.
- Okužbe, ki se vedno znova vračajo ali ne izginejo.
- Zasoplost.
- B-simptomi.
Kako se diagnosticira kožni limfom?
Za diagnosticiranje kožnega limfoma boste potrebovali biopsijo ali več biopsij. Vrsta biopsije, ki jo imate, bo odvisna od vrste izpuščaja ali lezij, ki jih imate, od tega, kje na vašem telesu se nahajajo in kako velike so. Odvisno bo tudi od tega, ali je prizadeta le vaša koža ali pa se je limfom razširil na druge dele telesa, kot so bezgavke, organi, kri ali kostni mozeg. Nekatere vrste biopsij, ki vam jih lahko priporočamo, so navedene spodaj.
Biopsija kože
Biopsija kože je, ko se vzorec vašega izpuščaja ali lezije odvzame in pošlje na patologijo na testiranje. V nekaterih primerih, če imate eno lezijo, lahko odstranite celotno lezijo. Obstajajo različni načini za izvedbo biopsije kože in vaš zdravnik se bo lahko pogovoril z vami o pravi biopsiji kože za vaše okoliščine.
Biopsija limfnih vozlov
Če imate otekle bezgavke, ki jih lahko vidite ali otipate ali so se pokazale na slikanju, boste morda morali opraviti biopsijo, da ugotovite, ali se je limfom razširil na vaše bezgavke. Za diagnosticiranje limfoma se uporabljata dve glavni vrsti biopsij bezgavk.
Vključujejo:
Biopsija igle z jedrom – kjer se z iglo vzame vzorec vaše prizadete bezgavke. Imeli boste lokalni anestetik, ki bo omrtvičil območje, da med tem posegom ne boste čutili bolečine. V nekaterih primerih lahko zdravnik ali radiolog z ultrazvokom usmeri iglo na pravo mesto za biopsijo.
Ekscizijska biopsija – pri ekscizijski biopsiji boste verjetno imeli splošno anestezijo, tako da boste postopek prespali. Med ekscizijsko biopsijo se odstrani celotna bezgavka ali lezija, tako da je mogoče celoten vozel ali lezijo v patologiji pregledati glede znakov limfoma. Ko se zbudite, boste verjetno imeli nekaj šivov in prevez. Vaša medicinska sestra se bo lahko pogovorila z vami o tem, kako oskrbeti rano in kdaj/če vam je treba odstraniti šive.
Podtipi indolentnih kožnih T-celičnih limfomov
Mycosis fungoides je najpogostejši podtip indolentnega kožnega T-celičnega limfoma. Običajno prizadene starejše odrasle in moške nekoliko pogosteje kot ženske, vendar se lahko MF razvije tudi pri otrocih. Pri otrocih enako prizadene dečke in deklice in se običajno diagnosticira pri starosti okoli 10 let.
MF običajno prizadene le vašo kožo, vendar ima lahko približno 1 od 10 ljudi bolj agresivno vrsto MF, ki se lahko razširi na vaše bezgavke, kri in notranje organe. Če imate agresiven MF, boste potrebovali zdravljenje, podobno zdravljenju drugih agresivnih kožnih T-celičnih limfomov.
Primarni kožni ALCL je indolentni (počasi rastoči) limfom, ki se začne v T-celicah v plasteh vaše kože.
To vrsto limfoma včasih imenujemo podvrsta kožnega limfoma, včasih pa podvrsta Anaplastični velikocelični limfom (ALCL). Razlog za različne klasifikacije je v tem, da imajo celice limfoma podobne lastnosti kot druge vrste ALCL, na primer, da so zelo velike celice, ki se zelo razlikujejo od običajnih T-celic. Vendar običajno prizadene samo kožo in raste zelo počasi.
Za razliko od agresivnih podtipov kožnega limfoma in ALCL morda ne boste potrebovali nobenega zdravljenja za PcALCL. S PcALCL boste morda živeli do konca življenja, vendar je pomembno vedeti, da lahko z njim dobro živite in morda ne bo imel negativnih učinkov na vaše zdravje. Običajno vpliva samo na vašo kožo in zelo redko se mimo kože razširi na druge dele telesa.
PcALCL se običajno začne z izpuščajem ali zatrdlinami na koži, ki so lahko srbeče ali boleče, vendar vam morda tudi ne povzročajo nelagodja. Včasih je morda bolj kot rana, ki se ne zaceli, kot bi pričakovali. Vsako zdravljenje PcALCL bo verjetno namenjeno izboljšanju srbenja ali bolečine ali izboljšanju videza limfoma, ne pa zdravljenju samega limfoma. Če pa PcALCL prizadene le zelo majhno površino kože, ga je mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali z radioterapijo.
PcALCL je pogostejši pri ljudeh, starih od 50 do 60 let, vendar lahko prizadene vsakogar katere koli starosti, vključno z otroki.
SPTCL se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, vendar je pogostejši pri odraslih, povprečna starost ob diagnozi pa je 36 let. Tako se imenuje, ker je videti kot drugo stanje, imenovano panikulitis, ki se pojavi, ko se maščobno tkivo pod kožo vname, kar povzroči nastanek zatrdlin. Približno eden od petih ljudi s SPTCL bo imel tudi obstoječo avtoimunsko bolezen, ki povzroči, da vaš imunski sistem napade vaše telo.
SPTCL se pojavi, ko rakaste T-celice potujejo do globljih plasti vaše kože in maščobnega tkiva in ostanejo v njih, kar povzroči, da se pod vašo kožo pojavijo bule, ki jih lahko vidite ali otipate. Morda boste celo opazili nekaj oblog na koži. Večina lezij je velikih okoli 2 cm ali manj.
Drugi stranski učinki, ki jih lahko dobite pri SPTCL, vključujejo:
- krvni strdki ali nenavadne krvavitve
- mrzlica
- hemofagocitna limfohistiocitoza – stanje, pri katerem imate preveč aktiviranih imunskih celic, ki povzročajo poškodbe vašega kostnega mozga, zdravih krvnih celic in organov
- Povečana jetra in/ali vranica.
Limfomatoidna papuloza (LyP) lahko prizadene otroke in odrasle. To ni rak, torej uradno ni vrsta limfoma. Vendar pa velja za predhodnika kožnega T-celičnega limfoma, kot je Mycosis fungoides ali primarni kožni anaplastični velikocelični limfom, in redkeje Hodgkinov limfom. Če so vam postavili to diagnozo, morda ne boste potrebovali nobenega zdravljenja, vendar vas bo vaš zdravnik natančneje spremljal glede morebitnih znakov, da LyP postane rakast.
To je stanje, ki prizadene vašo kožo, pri čemer se lahko pojavijo grudice, ki se pojavijo in izginejo na vaši koži. Lezije se lahko začnejo majhne in se lahko povečajo. Lahko počijo in krvavijo, preden se posušijo in izginejo brez kakršnega koli medicinskega posega. Traja lahko do 2 meseca, da lezije izginejo. Če pa povzročajo bolečino ali srbenje ali druge neprijetne simptome, boste morda potrebovali zdravljenje za izboljšanje teh simptomov.
Če se vam pogosto pojavljajo takšni izpuščaji ali lezije, obiščite zdravnika za biopsijo.
Podtipi indolentnih B-celičnih kožnih limfomov
Primarni limfom kožnega folikularnega centra (pcFCL) je indolentni (počasi rastoči) B-celični limfom. Pogosta je v zahodnem svetu in prizadene starejše bolnike, povprečna starost ob diagnozi pa je 60 let.
To je najpogostejši podtip kožnega B-celičnega limfoma. Običajno je indolenten (počasi raste) in se razvija več mesecev ali celo let. Običajno se pojavi kot neravne rdečkaste ali rjavkaste lezije ali tumorji na koži glave, vratu, prsnega koša ali trebuha. Mnogi ljudje ne bodo nikoli potrebovali zdravljenja za pcFCL, vendar če imate neprijetne simptome ali vas moti njegov videz, vam bodo morda ponudili zdravljenje za izboljšanje simptomov ali videza limfoma.
Primarni kožni limfom mejne cone (pcMZL) je drugi najpogostejši podtip B-celičnih kožnih limfomov in dvakrat pogosteje prizadene moške kot ženske, vendar se lahko pojavi tudi pri otrocih. Pogostejša je pri starejših ljudeh, starejših od 55 let, in ljudeh, ki so že imeli okužbo z boreliozo.
Kožne spremembe se lahko razvijejo na enem mestu ali na več mestih po telesu. Pogosteje se začne na rokah, prsih ali hrbtu kot rožnate, rdeče ali vijolične lise ali zatrdline.
Te spremembe se dogajajo v daljšem časovnem obdobju, zato morda niso zelo opazne. Morda ne boste potrebovali nobenega zdravljenja pcMZL, vendar vam lahko zdravljenje ponudimo, če imate simptome, ki vas skrbijo.
To je zelo redek podtip CBCL, ki ga najdemo pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom in so imeli virus Epstein-Barr – virus, ki povzroča žlezno vročino.
Verjetno boste imeli samo eno razjedo na koži ali v prebavilih ali ustih. Večina ljudi ne potrebuje zdravljenja za to podvrsto CBCL. Če pa jemljete imunosupresivna zdravila, bo zdravnik morda pregledal odmerek, da bo vaš imunski sistem nekoliko okreval.
V redkih primerih boste morda potrebovali zdravljenje z monoklonskim protitelesom ali protivirusnim zdravilom.
Podvrste agresivnega limfoma
Sezaryjev sindrom se tako imenuje, ker se rakave T-celice imenujejo Sezaryjeve celice.
To je najbolj agresiven kožni T-celični limfom (CTCL) in za razliko od drugih vrst CTCL se celice limfoma (Sezary) nahajajo ne le v plasteh kože, ampak tudi v krvi in kostnem mozgu. Lahko se razširijo tudi na vaše bezgavke in druge organe.
Sezaryjev sindrom lahko prizadene vsakogar, vendar je nekoliko pogostejši pri moških, starejših od 60 let.
Simptomi, ki jih lahko dobite pri Sezaryjevem sindromu, vključujejo:
- B-simptomi
- hudo srbenje
- otekle bezgavke
- otekanje jeter in / ali vranice
- zadebelitev kože na dlaneh ali podplatih
- zadebelitev nohtov na rokah in nogah
- izpadanje las
- spuščena očesna veka (to imenujemo ektropij).
Zaradi hitro rastoče narave Sezaryjevih celic se lahko dobro odzovete na kemoterapijo, ki deluje tako, da uniči hitro rastoče celice. Vendar pa je ponovitev pogosta pri Sezaryjevem sindromu, kar pomeni, da se bo bolezen verjetno ponovila tudi po dobrem odzivu in bo potrebovala več zdravljenja.
To je zelo redek in agresiven T-celični limfom, ki povzroči več kožnih lezij, ki se hitro razvijejo na koži po vsem telesu. Lezije so lahko papule, vozliči ali tumorji, ki lahko ulcerirajo in se pojavijo kot odprte rane. Nekateri so lahko videti kot plaki ali zaplate, nekateri pa lahko krvavijo.
Drugi simptomi lahko vključujejo:
- B-simptomi
- Izguba apetita
- utrujenost
- driska
- bruhanje
- otekle bezgavke
- povečana jetra ali vranica.
Zaradi agresivne narave se lahko PCAETL razširi na področja v telesu, vključno z bezgavkami in drugimi organi.
Kmalu po diagnozi boste potrebovali zdravljenje s kemoterapijo.
Primarna kožna (koža) difuzna velika B-celica limfom je redka podvrsta limfoma, ki prizadene manj kot 1 od 100 ljudi z NHL.
To je manj pogosto kot drugi podtipi kožnih B-celičnih limfomov. Pogostejša je pri ženskah kot pri moških in je ponavadi agresivna ali hitro rastoča. Kar pomeni, da se lahko poleg kože hitro razširi tudi na druge dele telesa, vključno z bezgavkami in drugimi organi.
Lahko se razvije v tednih do mesecih in običajno prizadene starejše ljudi, stare okoli 75 let. Pogosto se začne na nogah (tip noge) kot ena ali več lezij/tumorjev, lahko pa raste tudi na rokah in trupu (prsni koš, hrbet in trebuh).
Imenuje se primarni kožni difuzni velikocelični limfom B, ker se začne v celicah B v plasteh vaše kože, celice limfoma pa so podobne tistim v drugih podtipih difuznega velikoceličnega limfoma B (DLBCL). Zaradi tega se ta podtip kožnega B-celičnega limfoma pogosto zdravi podobno kot drugi podtipi DLBCL. Za več informacij o DLBCL kliknite tukaj.
Stopnja kožnega limfoma
Ko bo potrjeno, da imate kožni limfom, boste morali opraviti dodatne preiskave, da ugotovite, ali se je limfom razširil na druge dele telesa.
Zdravniški pregled
Vaš zdravnik bo opravil fizični pregled in pregledal kožo po vsem telesu, da bi ugotovil, koliko vaše kože je prizadel limfom. Morda vas bodo prosili za soglasje za fotografiranje, da bodo imeli zapis o tem, kako je bilo videti, preden začnete zdravljenje. Nato jih bodo uporabili za preverjanje, ali je z zdravljenjem prišlo do izboljšanja. Privolitev je vaša izbira, ni vam treba imeti fotografij, če se s tem ne počutite udobno, če pa privolite, boste morali podpisati obrazec za privolitev.
Skeniranje s pozitronsko emisijsko tomografijo (PET).
PET skeniranje je skeniranje celotnega telesa. Izvaja se v posebnem oddelku bolnišnice, imenovanem "nuklearna medicina", in prejeli boste injekcijo radioaktivnega zdravila, ki ga absorbirajo vse celice limfoma. Ko je posnetek narejen, se območja z limfomom zasvetijo na posnetku, da pokažejo, kje je limfom ter njegova velikost in oblika.
Računalniška tomografija (CT).
CT je specializirano rentgensko slikanje, ki posname tridimenzionalne slike notranjosti vašega telesa. Običajno je potreben pregled dela telesa, kot so prsni koš, trebuh ali medenica. Te slike lahko pokažejo, ali imate otekle bezgavke globoko v telesu ali področja, ki so videti rakava v vaših organih.
Biopsija kostnega mozga
Večina ljudi s kožnim limfomom ne bo potrebovala biopsije kostnega mozga. Če pa imate agresiven podtip, ga boste morda potrebovali, da preverite, ali se je limfom razširil na vaš kostni mozeg.
Med biopsijo kostnega mozga se vzameta dve vrsti biopsij:
- Aspirat kostnega mozga (BMA): ta test vzame majhno količino tekočine v prostoru kostnega mozga
- Trefin iz aspirata kostnega mozga (BMAT): ta test vzame majhen vzorec tkiva kostnega mozga
Sistem določanja stopnje TNM/B za kožni limfom
Stopnja kožnega limfoma uporablja sistem, imenovan TNM. Če imate MF ali SS, bo dodana dodatna črka – TNMB.
T = velikost Tumour – ali kolikšen del vašega telesa je prizadet zaradi limfoma.
N = limfa Nvključene ode – preveri, ali je limfom prešel v vaše bezgavke in v koliko bezgavkah je limfom.
M = Metastaza – preveri, ali in kako daleč se je limfom razširil v vašem telesu.
B = Bkrvi – (samo MF ali SS) preveri, koliko limfoma je v krvi in kostnem mozgu.
Stopnja TNM/B kožnega limfoma |
||
Kožni limfom |
Samo Mycosis fungoides (MF) ali Sezaryjev sindrom (SS). |
|
TTumorali koževplivajo |
T1 – imate samo eno lezijo.T2 – imate več kot eno kožno lezijo, vendar so lezije na enem območju ali dveh blizu skupaj tvoje telo.T3 – imate poškodbe na številnih delih telesa. |
T1 – prizadete je manj kot 10 % vaše kože.T2 – prizadetih je več kot 10 % vaše kože.T3 – imate enega ali več tumorjev, večjih od 1 cm.T4 – imate eritem (pordelost), ki pokriva več kot 80 % vašega telesa. |
NLimfVozlišča |
N0 – vaše bezgavke videti normalno.N1 – vključena je ena skupina bezgavk.N2 – sta prizadeti dve ali več skupin bezgavk na vratu, nad ključnico, pod pazduho, dimljah ali kolenih.N3 – vključene so bezgavke v ali blizu prsnega koša, pljuč in dihalnih poti, glavnih krvnih žil (aorte) ali kolkov. |
N0 – Vaše bezgavke so videti normalne.N1 – imate nenormalne bezgavke z majhnimi spremembami.N2 – Imate nenormalne bezgavke z visoko stopnjo sprememb.Nx – imate nenormalne bezgavke, vendar stopnja ni znana. |
MMetastaze(širjenje) |
M0 – nobena od vaših bezgavk ni prizadeta.M1 – se je limfom razširil na vaše bezgavke izven kože. |
M0 – ni prizadet noben vaš notranji organ, kot so pljuča, jetra, ledvice, možgani.M1 – se je limfom razširil na enega ali več notranjih organov. |
BBlood |
N / A |
B0 – manj kot 5 % (5 od vsakih 100) rakavih limfocitov v krvi.Te rakave celice v vaši krvi se imenujejo Sezaryjeve celice.B1 – Več kot 5 % limfocitov v vaši krvi so Sezaryjeve celice.B2 – Več kot 1000 Sezaryjevih celic v zelo majhni količini (1 mikroliter) vaše krvi. |
Vaš zdravnik lahko uporabi druge črke, kot sta "a" ali "b", za nadaljnji opis vaših celic limfoma. Ti se lahko nanašajo na velikost vašega limfoma, videz celic in ali vse izvirajo iz ene nenormalne celice (klonov) ali več kot ene nenormalne celice.Prosite svojega zdravnika, da pojasni vašo individualno stopnjo in stopnjo ter kaj to pomeni za vaše zdravljenje. |
||
Zdravljenje indolentnega kožnega limfoma
Kljub temu večine indolentnih limfomov še ni mogoče pozdraviti, mnogi ljudje z indolentnimi kožnimi limfomi ne bodo nikoli potrebovali zdravljenja.
Indolentni kožni limfomi običajno niso škodljivi za vaše zdravje, zato bo vsako zdravljenje namenjeno obvladovanju simptomov in ne zdravljenju bolezni.
Nekateri simptomi, ki bi lahko koristili zdravljenju, vključujejo:
- bolečina
- srbenje
- rane ali rane, ki še naprej krvavejo
- zadrega ali tesnoba, povezana z videzom limfoma.
Vrste zdravljenja lahko vključujejo naslednje.
Lokalno ali na kožo usmerjeno zdravljenje.
Lokalno zdravljenje so kreme, ki jih vtrete v območje limfoma, medtem ko lahko terapija, usmerjena na kožo, vključuje radioterapijo ali fototerapijo. Spodaj je pregled nekaterih zdravljenj, ki vam bodo morda ponujeni.
kortikosteroidi – so strupeni za celice limfoma in pomagajo pri njihovem uničevanju. Prav tako lahko zmanjšajo vnetje in pomagajo izboljšati simptome, kot je srbenje.
Retinoidi – so zdravila, ki so zelo podobna vitaminu A. Lahko pomagajo zmanjšati vnetje in uravnavajo rast celic na koži. Uporabljajo se manj pogosto, vendar so koristni pri nekaterih posebnih vrstah kožnega limfoma.
Fototerapija – je vrsta zdravljenja, ki uporablja posebne luči (pogosto UV) na predelih vaše kože, ki jih je prizadel limfom. UV sevanje moti proces rasti celic in s poškodbo procesa rasti se limfom uniči.
Radioterapija – uporablja rentgenske žarke, da poškoduje DNK celice (genetski material celice), zaradi česar se limfom ne more obnoviti. To povzroči odmiranje celice. Običajno traja nekaj dni ali celo tednov po začetku zdravljenja z obsevanjem, da celice odmrejo. Ta učinek lahko traja več mesecev, kar pomeni, da so rakave celice limfoma na zdravljenem območju lahko uničene celo mesece po koncu zdravljenja.
V nekaterih primerih lahko opravite operacijo, bodisi v lokalni ali splošni anesteziji, da odstranite celotno področje kože, ki ga je prizadel limfom. To je bolj verjetno, če imate eno lezijo ali več manjših lezij. Pogosteje se uporablja kot del postopka za diagnosticiranje vašega limfoma, ne pa kot zdravilo.
Sistemska zdravljenja
Če imate veliko delov telesa, ki jih je prizadel limfom, vam lahko koristi sistemsko zdravljenje, kot je kemoterapija, imunoterapija ali ciljno zdravljenje. Ti so podrobneje opisani v naslednjem razdelku – Zdravljenje agresivnega kožnega limfoma.
Zdravljenje agresivnega ali napredovalega kožnega limfoma
Agresivni in/ali napredovali kožni limfomi se zdravijo podobno kot druge vrste agresivnih limfomov in lahko vključujejo:
Sistemska zdravljenja
Kemoterapija je vrsta zdravljenja, ki neposredno napada hitro rastoče celice, zato je lahko učinkovita pri uničevanju hitro rastočih limfomov. Vendar ne more razlikovati med zdravimi in rakavimi hitro rastočimi celicami, zato lahko povzroči nekatere neželene stranske učinke, kot so izpadanje las, slabost in bruhanje ali driska ali zaprtje.
Imunoterapije lahko vašemu imunskemu sistemu pomagajo najti limfom in se učinkoviteje boriti proti njemu. To lahko storijo na več načinov. Nekatera, kot so monoklonska protitelesa, se pritrdijo na limfom in pomagajo vašemu imunskemu sistemu, da "vidi" limfom, da ga lahko prepozna in uniči. Prav tako lahko vplivajo na strukturo celične stene limfoma, kar povzroči njihovo odmiranje.
- Rituksimab je primer monoklonskega protitelesa, ki se lahko uporablja za zdravljenje come B-celični limfomi vključno s kožnim B-celičnim limfomom, če imajo na sebi marker CD20.
- Mogamulizumab je primer monoklonskega protitelesa, odobrenega za ljudi z Mycosis fungides ali Sezaryjev sindrom.
- Brentuksimab vedotin je primer "konjugiranega" monoklonskega protitelesa, ki je odobreno za nekatere druge vrste T-celica limfoma, ki imajo na sebi oznako CD30. Ima toksin, pritrjen (konjugiran) na protitelo, protitelo pa dostavi toksin naravnost v celico limfoma, da jo uniči od znotraj.
Drugi, kot so interlevkini in interferoni, so posebne beljakovine, ki se naravno pojavljajo v našem telesu, lahko pa jih jemljemo tudi kot zdravilo. Delujejo tako, da krepijo vaš imunski sistem, mu pomagajo prebuditi druge imunske celice in vašemu telesu sporočajo, naj ustvari več imunskih celic za boj proti limfomu.
Morda imate imunoterapijo samostojno ali v kombinaciji z drugimi vrstami zdravljenja, kot je kemoterapija.
Ciljno usmerjene terapije so zdravila, ki ciljajo na nekaj specifičnega za celico limfoma, zato imajo pogosto manj stranskih učinkov kot druga zdravljenja. Ta zdravila delujejo tako, da prekinejo signale, ki jih celice limfoma potrebujejo za preživetje. Ko teh signalov ne dobijo, celice limfoma prenehajo rasti ali stradajo, ker ne dobijo hranil, ki jih potrebujejo za preživetje.
Presaditev matičnih celic
Presaditev matičnih celic se uporablja samo, če se vaš limfom ne odziva na druga zdravljenja (je neodporen) ali se po času remisije (ponovitev) ponovi. Gre za večstopenjsko zdravljenje, pri katerem se vaše lastne ali darovalceve izvorne celice (zelo nezrele krvne celice) odstranijo s postopkom, imenovanim afereza, in vam jih nato dajo pozneje, po tem, ko ste imeli kemoterapijo z visokim odmerkom.
Pri kožnem limfomu je bolj običajno, da matične celice prejmete od darovalca in ne od svojih. Ta vrsta presaditve matičnih celic se imenuje alogenska presaditev matičnih celic.
Ekstrakorporalna fotofereza (ECP)
Zunajtelesna fotofereza je zdravljenje, ki se uporablja predvsem za napredovali MF in SS. To je proces "izpiranja" vaše krvi in povečanja odzivnosti imunskih celic na limfom, kar povzroči uničenje celic limfoma. Če potrebujete to zdravljenje, vam bo zdravnik lahko zagotovil več informacij.
Klinična preskušanja
Priporočljivo je, da se ob vsakem začetku zdravljenja posvetujete z zdravnikom o kliničnih preskušanjih, do katerih ste morda upravičeni. Klinična preskušanja so pomembna za iskanje novih zdravil ali kombinacij zdravil za izboljšanje zdravljenja kožnega limfoma v prihodnosti.
Ponudijo vam lahko tudi priložnost, da preizkusite novo zdravilo, kombinacijo zdravil ali druga zdravljenja, ki jih zunaj preskušanja ne bi mogli dobiti. Če vas zanima sodelovanje v kliničnem preskušanju, vprašajte svojega zdravnika, do katerih kliničnih preskušanj ste upravičeni.
Obstaja veliko zdravljenj in novih kombinacij zdravljenja, ki se trenutno preizkušajo v kliničnih preskušanjih po vsem svetu za bolnike z na novo diagnosticiranimi in ponovljenimi kožnimi limfomi.
Možnosti zdravljenja za agresiven ali pozni stadij kožnega limfoma | |
B-celični kožni | T-celične kožne |
|
|
Povprašajte tudi svojega hematologa ali onkologa o morebitnih kliničnih preskušanjih, do katerih ste morda upravičeni. | |
Kaj se zgodi, ko zdravljenje ne deluje ali se limfom vrne
Včasih zdravljenje limfoma sprva ne deluje. Ko se to zgodi, se imenuje neodzivni limfom. V drugih primerih lahko zdravljenje dobro deluje, vendar se lahko po času remisije limfom vrne – temu pravimo ponovitev.
Ne glede na to, ali imate limfom, ki se je ponovil ali je neodziven, bo vaš zdravnik želel poskusiti z drugačnim zdravljenjem, ki bo morda bolje delovalo za vas. Ta naslednja zdravljenja se imenujejo zdravljenja druge linije in so lahko učinkovitejša od prvega zdravljenja.
Pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, kakšna so pričakovanja glede vašega zdravljenja in kakšen bo načrt, če katero od njih ne bo delovalo.
Kaj pričakovati, ko se zdravljenje konča
Ko končate zdravljenje, vas bo zdravnik specialist še vedno želel redno obiskovati. Imeli boste redne preglede, vključno s preiskavami krvi in slikanjem. Kako pogosto boste imeli te preiskave, je odvisno od vaših individualnih okoliščin in vaš hematolog vam bo lahko povedal, kako pogosto vas želi obiskati.
Ko končate zdravljenje, je to lahko razburljiv ali stresen čas – včasih oboje. Ni pravega ali napačnega načina čutenja. Vendar je pomembno, da se s svojimi najdražjimi pogovorite o svojih občutkih in o tem, kaj potrebujete.
Podpora je na voljo, če se težko spopadate s koncem zdravljenja. Pogovorite se s svojo ekipo za zdravljenje – s svojim hematologom ali specialistično medicinsko sestro za raka, saj vas bodo morda lahko napotili na svetovalne storitve v bolnišnici. Pri tem vam lahko pomaga tudi lokalni zdravnik (splošni zdravnik).
Medicinske sestre za nego limfoma
Prav tako lahko pokličete ali pošljete e-pošto eno od naših medicinskih sester za nego limfoma. Preprosto kliknite gumb »Stik z nami« na dnu zaslona za kontaktne podatke.
Povzetek
- Kožni limfom je podvrsta ne-Hodgkinovega limfoma, ki nastane zaradi rakavih krvnih celic, imenovanih limfociti, ki potujejo v plasti vaše kože in živijo v njih.
- Indolentnih kožnih limfomov morda ne bo treba zdraviti, saj pogosto niso nevarni za vaše zdravje, vendar boste morda prejeli zdravljenje za obvladovanje simptomov, če vam povzročajo nelagodje ali če se limfom razširi na vaše bezgavke ali druge dele telesa.
- Agresivni kožni limfomi potrebujejo zdravljenje kmalu po postavitvi diagnoze.
- Obstaja več različnih zdravnikov specialistov, ki lahko vodijo vašo oskrbo, to pa bo odvisno od vaših individualnih okoliščin.
- Če vaš limfom vpliva na vaše duševno zdravje ali razpoloženje, lahko svojega zdravnika prosite za napotitev k psihologu, ki vam bo pomagal obvladati.
- Številna zdravljenja so namenjena izboljšanju vaših simptomov; vendar pa boste morda potrebovali tudi zdravljenje za obvladovanje limfoma, ki lahko vključuje kemoterapijo, monoklonska protitelesa, ciljno zdravljenje in presaditev matičnih celic.
