Преглед ПЦНСЛ-а
ПЦНСЛ се развија када се канцерогени Б-ћелијски лимфоцити (Б-ћелије) формирају у лимфоидном ткиву мозга и/или кичмене мождине. ПЦНСЛ може такође почети у слојевима који формирају спољашњи омотач мозга (менинге) или у очима (очни лимфом).
Понекад лимфом може почети у другим деловима тела и проширити се на ЦНС. Ово се разликује од ПЦНСЛ-а и такође се другачије третира. Ако је започео изван ЦНС-а и проширио се на ЦНС, назива се секундарни ЦНС лимфом.
Узрок ПЦНСЛ-а је непознат као и случај многих лимфома. Већа је вероватноћа да ће оболети људи у доби од 50 до 60 година, са просечном старошћу дијагнозе око 60 година, али се може јавити у било ком узрасту. ПЦНСЛ је такође нешто чешћи код људи који имају ослабљен имуни систем, што може бити узроковано:
- ХИВ инфекција (вирусом хумане имунодефицијенције) – ово је сада мање уобичајено због доступности ефикасних антивирусних третмана
- Лекови – они који се користе за сузбијање имуног система, као што је након трансплантације органа или других врста имуносупресивних третмана за аутоимуне болести, нпр. реуматоидни артритис.
Да ли је ПЦНСЛ излечив?
Многи агресивни лимфоми могу добро реаговати на третмане хемотерапијом јер хемотерапија делује тако што убија брзо растуће ћелије. Међутим, постоји много фактора који утичу на то да ли ћете бити излечени од лимфома или не. Многи људи се могу излечити, други могу имати периоде ремисије – када у вашем телу нема знакова лимфома, али онда може да се врати (врати) и треба му више лечења.
Да бисте сазнали више о вашим шансама за излечење, разговарајте са својим хематологом или онкологом.
Шта ради централни нервни систем (ЦНС)?
централни нервни систем (ЦНС) је део нашег тела који контролише све наше телесне функције. Укључује наш мозак, кичмену мождину и очи.
Мозак
Наш мозак се састоји од:
- церебрум – ово контролише наш говор и разумевање, наше сензације и вољни покрет (покрети које одлучујемо да направимо)
- Церебеллум – помаже у покретима и контролише нашу равнотежу
- Мозак – контролише основне телесне функције, као што су наше дисање, рад срца и крвни притисак
Кичмена мождина
Наша кичмена мождина тече од нашег мозга низ леђа унутар костију кичме. Низ нерава се спаја директно на кичмену мождину. Нерви преносе информације о осећајима из целог тела и преносе поруке од и до нашег мозга до остатка нашег тела, да контролишу наше мишиће и све функције нашег тела.
Како је наш ЦНС заштићен?
Наш ЦНС је одвојен од остатка нашег тела и заштићен од трауме, инфекција и болести на неколико начина.
- мождане овојнице су заштитни слојеви ткива који покривају мозак и кичмену мождину – то је оно што се упали у „менингитису“
- Посебна течност тзв 'цереброспинална течност'(ЦСФ) окружује мозак и кичмену мождину да би их ублажио – налази се у простору између можданих овојница и мозга и кичмене мождине.
- Крв мождана баријера окружује наш мозак – то је баријера ћелија и крвних судова која дозвољава само одређеним супстанцама да дођу до мозга. Ово га штити од штетних хемикалија и инфекција, а такође спречава или омета пролаз многих хемотерапијских лекова из крви у мозак.
Да бисте разумели ПЦНСЛ, морате да знате нешто о вашим Б-ћелијским лимфоцитима.
Б-ћелијски лимфоцити:
- Они су врста белих крвних зрнаца
- Борите се против инфекција и болести да бисте били здрави.
- Сетите се инфекција које сте имали у прошлости, тако да ако поново добијете исту инфекцију, имуни систем вашег тела може да се бори ефикасније и брже.
- Настају у вашој коштаној сржи (спужвасти део у средини ваших костију), али обично живе у вашем лимфном систему који укључује ваше:
- лимфни чворови
- лимфни судови и лимфна течност
- органи - слезина, тимус, крајници, слепо црево
- лимфоидно ткиво
- Може да путује кроз ваш лимфни систем, до било ког дела вашег тела да се бори против инфекције или болести.
Шта се дешава када се ПЦНСЛ развије?
ПЦНСЛ се развија када се канцерогени лимфоцити нађу у вашем централном нервном систему (ЦНС), који укључује ваш мозак, кичмену мождину, очи, кранијалне нерве и заштитни слој ткива који покрива ваш мозак и кичмену мождину који се назива мождане овојнице.
Када имате ПЦНСЛ, ваши канцерогени лимфоцити:
- Неконтролисано расти
- Неће деловати тако ефикасно у борби против инфекција и болести
- Могу постати веће него што би требало и могу изгледати другачије од ваших здравих Б-ћелија
- Може изазвати развој лимфома у вашем мозгу, кичменој мождини и очима.
- Због заштитних баријера око нашег ЦНС-а, ПЦНСЛ се обично не шири на друге делове вашег тела као што то могу други типови лимфома, међутим, понекад могу да шире тестисе код мушкараца.
Симптоми када је лимфом у вашем централном нервном систему (ЦНС)
Симптоми лимфома у вашем ЦНС-у повезани су са функцијама вашег мозга, очију и кичмене мождине. Они ће зависити од тога који део вашег ЦНС-а је захваћен и могу укључивати следеће:
- главобоље
- промене у вашој визији
- конфузија или промене памћења
- промена свести (постаје поспаност и не реагује)
- тешкоће у говору или гутању
- промене у вашем расположењу или личности
- напади (напади)
- мучнина и повраћање
- губитак апетита (не жели да једе) и губитак тежине
- тешкоће у одласку у тоалет
- отежано ходање, нестабилност или падови
- слабост, утрнулост или осећај пецкања.
Дијагноза, стадијум и степен ПЦНСЛ
Ако ваш лекар сумња да имате лимфом, мораћете да урадите неколико тестова. За разлику од других подтипова лимфома, стадијум се не ради ако имате ПЦНСЛ јер је лимфом ограничен на ваш централни нервни систем (ЦНС). Свако ширење изван ЦНС-а обично је само код мушкараца и само до тестиса.
ПЦНСЛ се увек сматра лимфомом високог степена, што значи да је агресиван. Брзо расте и може брзо да се креће кроз ваш ЦНС. Канцерозне Б-ћелије (ћелије лимфома) такође изгледају веома другачије од ваших здравих Б-ћелија јер расту пребрзо и немају времена да се правилно формирају.
Кликните на наслов испод да бисте сазнали више о врсти тестова које ћете можда морати да дијагностикујете и сазнајте више о свом ПЦНСЛ-у.
биопсија
Да бисте дијагностиковали ПЦНСЛ, биће вам потребна биопсија. Биопсија је поступак за уклањање дела или целог захваћеног лимфног чвора или захваћеног ткива. Током поступка можда ћете имати општу или локалну анестезију да бисте били удобнији или да бисте били сигурни да нисте будни док се ради.
Врста биопсије која ће се урадити зависиће од тога где се лимфом налази.
Ако се сматра да је лимфом у вашем:
- Мозак – неурохирург (специјалиста за дијагностиковање и лечење проблема са ЦНС) узима биопсију мозга. Квржице (или узорци квржица) у вашем мозгу биће уклоњени помоћу ЦТ скенирања како би се игла за биопсију усмеравала у право подручје. Ово се зове а 'стереотактичка биопсија'. За ову процедуру ћете имати општу анестезију јер је важно да се не померате.
- Око – офталмолог (специјалиста за болести и повреде ока) може узети мало стакластог тела (геласте супстанце унутар вашег ока) да провери да ли има ћелија лимфома.
- Кичма - специјалистички радиолог може узети биопсију из ваше кичме.
Тестови крви
Тестови крви се такође узимају када покушавате да дијагностикујете ваш лимфом, али и током лечења како би лекар могао боље разумети ваше опште здравље и уверити се да ваши органи функционишу како треба да би се носили са лечењем.
Ово скенирање обично даје најбоље слике вашег мозга и других делова ЦНС-а, а такође може открити компресију кичмене мождине.
Ова скенирања се обично раде да би се открио лимфом на другим местима у телу. Они пружају детаљне слике које пружају више информација од стандардног рендгенског снимка. Такође се могу урадити да се погледају кости на вашој кичми.
Ова врста скенирања се често користи у комбинацији са ЦТ скенирањем за откривање активног лимфома на другим местима у вашем телу. Слика унутрашњости целог тела. Добићете иглу са неким леком који апсорбују ћелије рака, као што су ћелије лимфома. Лек помаже ПЕТ скенирању да идентификује где се лимфом налази и величину и облик тако што истиче подручја са ћелијама лимфома. Оне се понекад називају „вруће“.
Пошто ПЦНСЛ може утицати на очи, можда ће вам бити потребни и различити офталмолошки тестови. Офталмолог (очни специјалиста) ће користити офталмоскоп – инструмент са светлом и малим сочивом за увећање – да би добро погледао ваше око. Могу се урадити одређени тестови имиџинга који помажу офталмологу да погледа тумор, као и да види да ли се рак проширио.
Можда ће бити потребна биопсија ока. Ово се зове витректомија. Мали инструмент се убацује у око и узима узорке стакластог тела налик на желе, што је супстанца која испуњава средину ока.
Ултразвук тестиса за мушкарце је тест којим се добијају слике тестиса и околних ткива у скротуму. Овај ултразвук се може извести јер се неки ПЦНСЛ може проширити на тестисе.
Резултати
Чекање да стигну сви ваши резултати може бити веома стресно време за вас и ваше најмилије. Важно је да разговарате о томе како се осећате и да будете отворени са онима око вас о томе шта вам је потребно. Многи људи желе да помогну, али не знају како да им дате до знања шта вам је потребно, можете им помоћи да пруже подршку која вам је потребна.
Такође може помоћи да почнете да планирате шта ће вам можда требати у наредним месецима ако вам је потребно лечење. Саставили смо неколико савета на нашој веб страници Живети са лимфомом – Практичне ствари. Кликните на линк испод да бисте били усмерени на ту страницу.
Такође можете контактирати нашу телефонску линију за медицинске сестре да разговарате са једном од наших медицинских сестара за лечење лимфома. Само кликните на дугме Контактирајте нас на дну ове странице.
Можда бисте волели и да се придружите некој од наших страница друштвених медија да бисте разговарали са другим људима са којима живе. Повежите се са нашим страницама друштвених медија кликом на везе на врху странице.
Лечење ПЦНСЛ
Поседовање правих информација може вам помоћи да се осећате сигурније и да знате шта можете да очекујете, и може вам помоћи да унапред планирате оно што вам може затребати. Али може бити тешко знати која питања поставити када почнете са лечењем. Ако не знаш, шта не знаш, како можеш знати шта да питаш?
Саставили смо листу питања која би вам могла бити од помоћи. Наравно, свачија ситуација је јединствена, тако да ова питања не покривају све, али дају добар почетак. Кликните на линк испод да бисте пронашли ПДФ копију коју можете преузети и одштампати ако желите.
Очување плодности
Било да сте мушкарац или жена, многи третмани против рака могу утицати на вашу плодност – вашу способност да рађате бебе. Ако желите да имате бебу након третмана, или нисте сигурни да ли бисте, разговарајте са својим лекаром о томе које су опције доступне за заштиту ваше плодности током лечења.
Преглед типова лечења
Кликните на слајдове у наставку за преглед различитих врста третмана који вам могу бити понуђени за лечење вашег ПЦНСЛ-а.
Третман прве линије
Мораћете да почнете са лечењем убрзо након што се врате сви резултати тестова. У неким случајевима, можете почети пре него што стигну сви резултати теста. Може бити прилично тешко када почнете са лечењем. Можда имате много размишљања о томе како ћете се носити, како се сналазити код куће или колико ћете се разбољети.
Обавестите свој тим за лечење ако сматрате да вам је потребна додатна подршка. Они ће можда моћи да вам помогну тако што ће вас упутити код социјалног радника или другог здравственог радника који ће вам помоћи да решите неке животне изазове са којима се можете суочити. Такође можете да се обратите медицинским сестрама за лечење лимфома тако што ћете кликнути на дугме „Контактирајте нас“ на дну ове странице.
Када први пут почнете са лечењем, то се зове „третман прве линије“. Можда имате више од једног лека, а они могу укључивати радиотерапију, хемотерапију или моноклонско антитело.
Стандардни третман прве линије може укључивати:
Високе дозе метотрексата
Ово се може комбиновати са или без моноклонског антитела, ритуксимаба.
МАТРик
Ово је комбинација различитих лекова за хемотерапију и моноклонског антитела – метотрексата, цитарабина, тиотепе и ритуксимаба – за новодијагностиковану ПЦНСЛ.
Р-МПВ (први и други део)
Први део – Моноклонско антитело (ритуксимаб) и комбинација хемотерапије укључујући метотрексат, прокарбазин и винкристин.
Други део – Хемотерапија високих доза – цитарабин
Метотрексат и цитарабин
Комбинација две хемотерапије за новодијагностиковану ПЦНСЛ.
Интратекална хемотерапија
Ово је хемотерапија која се даје у кичмену течност помоћу лумбалне пункције. Ово се ради ако се лимфом пронађе у кичменој течности.
Учешће у клиничком испитивању
То може укључивати клиничка испитивања за циљане терапије и друге третмане. Питајте свог лекара да ли испуњавате услове за клиничка испитивања прве линије лечења.
Радиотерапија или трансплантација матичних ћелија
Ако лимфом реагује на хемотерапију, ваш медицински тим може предложити радиотерапију целог мозга или аутологна трансплантација матичних ћелија (види горе). Ово су третмани консолидације, што значи да се користе за смањење ризика од рецидива након успешног лечења.
Лечење друге линије и у току
Ако се ваш ЦНС лимфом релапсира (врати) или је рефракторан (не реагује) на лечење, можда постоје и други третмани.
Лечење које имате ако имате рецидив или имате рефракторни ПЦНСЛ назива се терапија друге линије. Лечење зависи од тога колико сте спремни у то време, који сте третман већ имали и како лимфом утиче на вас. Ваш специјалиста може да вам каже кроз ваше опције, које могу укључивати:
- Интензивнија (јача) хемотерапија, можда праћена аутологном трансплантацијом матичних ћелија (није погодно за неке људе).
- Радиотерапија – ако већ није дата.
- Палијативни третмани који се дају са циљем ублажавања симптома.
- Учешће у клиничком испитивању.
Клиничка испитивања
Препоручује се да кад год треба да започнете нове третмане питате свог лекара о клиничким испитивањима за која можда испуњавате услове.
Клиничка испитивања су важан начин да се пронађу нови лекови или комбинације лекова за побољшање лечења ПЦНСЛ у будућности. Такође вам могу понудити прилику да испробате нови лек, комбинацију лекова или друге третмане које не бисте могли да добијете ван суђења. Ако сте заинтересовани да учествујете у клиничком испитивању, питајте свог доктора за која клиничка испитивања имате право.
Постоји много третмана и нових комбинација третмана који се тренутно тестирају у клиничким испитивањима широм света за људе са новодијагностикованим и релапсом/рефракторним ПЦНСЛ. Неке терапије које се истражују су:
- Ибрутиниб (Имбрувица®)
- Занубрутиниб (Брукинса®) и Тиселизумаб
- Пембролизумаб (Кеитруда®)
- ГБ5121 – БТК инхибитор који продире у мозак
Прогноза за ПЦНСЛ
Прогноза је термин који се користи да опише вероватан пут ваше болести, како ће она реаговати на лечење и како ћете поступати током и након лечења.
Постоји много фактора који доприносе вашој прогнози и није могуће дати општу изјаву о прогнози.
Фактори који могу утицати на прогнозу
Неки фактори који могу утицати на вашу прогнозу укључују:
- Ваше године и опште здравље у време дијагнозе
- Како реагујете на лечење
Понекад се симптоми лимфома ЦНС брзо повлаче уз лечење. Почетни третман стероидима може бити веома ефикасан у ублажавању симптома. Међутим, нервно ткиво расте веома споро и понекад може потрајати да се симптоми побољшају. Неки од вас могу приметити постепена побољшања у симптомима, док ће неки можда открити да симптоми можда никада неће нестати у потпуности, посебно ако су били присутни пре лечења.
Добијање подршке
Ваш медицински тим може подржати ваш опоравак упућивањем на одговарајуће специјалисте. Ако осетите слабост мишића и губитак снаге или се не опоравите брзо, требало би да размотрите посету физиотерапеуту и/или радном терапеуту јер они могу понудити помоћ и савете за побољшање квалитета живота. Њихова помоћ такође може спречити погоршање симптома или развој других проблема на дужи рок.
Психолози могу понудити подршку ако постоје когнитивни (размишљајући) проблеми, као што су проблеми са памћењем или пажњом. Психолози и саветници такође могу подржати емоционални утицај вашег лимфома.
Важно је напоменути да су стратегије лечења ПЦНСЛ-а знатно побољшане последњих година. Међутим, ПЦНСЛ може бити тежак за лечење, а неки третмани имају ризик да изазову дугорочне неуролошке проблеме (проблеми са мозгом и очима). Ови проблеми постају вероватнији ако вам се дијагностикује ЦНС лимфом када сте старији.
Преживљавање - Живот са раком и после њега
Здрав начин живота или неке позитивне промене у начину живота након третмана могу бити од велике помоћи у вашем опоравку. Постоји много ствари које можете учинити да бисте боље живели након Буркитовог.
Многи људи сматрају да се након дијагнозе рака или лечења, њихови циљеви и приоритети у животу мењају. Да бисте сазнали шта је ваша 'нова нормалност', може потрајати и бити фрустрирајуће. Очекивања ваше породице и пријатеља могу се разликовати од ваших. Можда се осећате изоловано, уморно или имате било који број различитих емоција које се могу мењати сваког дана.
Главни циљеви након лечења вашег лимфома је да се вратим у живот и:
- будите што активнији у свом послу, породици и другим животним улогама
- смањити нежељене ефекте и симптоме рака и његов третман
- идентификују и управљају свим касним нежељеним ефектима
- помоћи да будете што независнији
- побољшати квалитет свог живота и одржати добро ментално здравље
Могу вам се препоручити различите врсте рехабилитације рака. Ово може значити било шта од широког спектра услуга као што су:
- физикална терапија, управљање болом
- планирање исхране и вежбања
- емоционално, каријерно и финансијско саветовање.
резиме
- Примарни лимфом централног нервног система (ПЦНСЛ) је агресивни подтип не-Ходгкиновог лимфома високог степена који се развија у вашем централном нервном систему (ЦНС).
- ПЦНСЛ се обично не шири изван ЦНС-а, али се може проширити на тестисе код мушкараца.
- ПЦНСЛ се разликује од лимфома који почиње негде другде у телу и шири се на ЦНС (секундарни ЦНС лимфом) и треба га другачије лечити.
- Симптоми ПЦНСЛ-а су повезани са локацијом лимфома, укључујући симптоме повезане са функцијама вашег мозга, кичмене мождине и очију.
- Постоји неколико различитих типова тестова који ће вам требати да бисте дијагностиковали ПЦНСЛ, а они могу укључивати процедуре у којима вам се даје општа или локална анестезија.
- Лечење ПЦНСЛ се разликује од других подтипова лимфома јер лекови морају да прођу кроз крвно-мождану баријеру да би дошли до лимфома.
- Може потрајати неко време да се симптоми побољшају након третмана због спорог раста нервних ћелија, али други симптоми се могу брзо побољшати.
- Разговарајте са својим лекаром о вашим шансама за излечење и шта можете очекивати од вашег лечења.
- Ниси сам. Ако желите да разговарате са једном од наших медицинских сестара за лечење лимфома о вашем лимфому, третманима и опцијама, кликните на дугме Контактирајте нас на дну екрана.
