Översikt över PCNSL
PCNSL utvecklas när cancerösa B-cellslymfocyter (B-celler) bildas i lymfvävnaden i hjärnan och/eller ryggmärgen. PCNSL kan också börja i de lager som bildar det yttre höljet av hjärnan (hjärnhinnorna) eller i ögonen (okulärt lymfom).
Ibland kan lymfom starta i andra delar av kroppen och sprida sig till CNS. Detta skiljer sig från PCNSL och behandlas också annorlunda. Om det har börjat utanför CNS och spridit sig till CNS kallas det sekundärt CNS-lymfom.
Orsaken till PCNSL är okänd liksom fallet med många lymfom. Människor är mer benägna att drabbas i åldern 50 till 60 år, med medelåldern för diagnos runt 60 år, men det kan inträffa i alla åldrar. PCNSL är också något vanligare hos personer som har ett försvagat immunförsvar, vilket kan orsakas av:
- HIV-infektion (humant immunbristvirus) - detta är mindre vanligt nu på grund av tillgången på effektiva antivirala behandlingar
- Mediciner – de som används för att dämpa immunförsvaret, till exempel efter en organtransplantation eller andra typer av immunsuppressiva behandlingar för autoimmuna tillstånd, t.ex. reumatoid artrit.
Kan PCNSL botas?
Många aggressiva lymfom kan svara bra på behandlingar med kemoterapi eftersom kemoterapi fungerar genom att döda snabbt växande celler. Det finns dock många faktorer som påverkar om du kommer att bli botad från ditt lymfom eller inte. Många människor kan bli botade, andra kan ha perioder av remission – där det inte finns några tecken på lymfom kvar i kroppen, men då kan det återfalla (komma tillbaka) och behöva mer behandling.
Prata med din hematolog eller onkolog för att veta mer om dina chanser att bli botade.
Vad gör det centrala nervsystemet (CNS)?
Smakämnen centrala nervsystemet (CNS) är den del av vår kropp som styr alla våra kroppsfunktioner. Det inkluderar vår hjärna, ryggmärg och ögon.
Hjärnan
Vår hjärna består av:
- Stora hjärnan – detta styr vårt tal och vår förståelse, våra förnimmelser och frivilliga rörelser (rörelserna vi bestämmer oss för att göra)
- Lilla hjärnan – hjälper till med rörelser och kontrollerar vår balans
- Hjärnbalk – kontrollerar viktiga kroppsfunktioner, såsom vår andning, hjärtfrekvens och blodtryck
Ryggmärgen
Vår ryggmärg löper från vår hjärna ner på ryggen i ryggradens ben. En serie nerver ansluter direkt till ryggmärgen. Nerverna bär information om känsel från hela kroppen och för meddelanden till och från vår hjärna till resten av vår kropp, för att kontrollera våra muskler och alla våra kroppsfunktioner.
Hur skyddas vårt CNS?
Vårt CNS är separerat från resten av vår kropp och skyddat från trauma, infektion och sjukdom på flera sätt.
- Smakämnen hjärnhinnorna är skyddande lager av vävnad som täcker hjärnan och ryggmärgen – det är detta som blir inflammerat vid "meningit"
- En speciell vätska som kallas 'cerebrospinalvätska'(CSF) omger hjärnan och ryggmärgen för att dämpa dem – det finns i utrymmet mellan hjärnhinnorna och hjärnan och ryggmärgen.
- Smakämnen blod-hjärnbarriär omger vår hjärna – det är en barriär av celler och blodkärl som bara låter vissa ämnen nå hjärnan. Detta skyddar det från skadliga kemikalier och infektioner, och det förhindrar eller stör också många kemoterapiläkemedel som passerar från blodet till hjärnan.
För att förstå PCNSL behöver du veta lite om dina B-cellslymfocyter.
B-cells lymfocyter:
- Är en typ av vita blodkroppar
- Bekämpa infektioner och sjukdomar för att hålla dig frisk.
- Kom ihåg infektioner du hade tidigare, så om du får samma infektion igen kan din kropps immunförsvar bekämpa den mer effektivt och snabbare.
- Tillverkas i din benmärg (den svampiga delen i mitten av dina ben), men lever vanligtvis i ditt lymfsystem som inkluderar dina:
- lymfkörtlar
- lymfkärl och lymfvätska
- organ – mjälte, tymus, tonsiller, blindtarm
- lymfoid vävnad
- Kan resa genom ditt lymfsystem, till vilken del av din kropp som helst för att bekämpa infektion eller sjukdom.
Vad händer när PCNSL utvecklas?
PCNSL utvecklas när cancerlymfocyter hittas i ditt centrala nervsystem (CNS), vilket inkluderar din hjärna, ryggmärg, ögon, kranialnerver och det skyddande vävnadslagret som täcker din hjärna och ryggmärg som kallas hjärnhinnor.
När du har PCNSL, dina cancerlymfocyter:
- Väx okontrollerat
- Kommer inte att fungera lika effektivt för att bekämpa infektioner och sjukdomar
- Kan bli större än de borde och kan se annorlunda ut för dina friska B-celler
- Kan orsaka lymfom att utvecklas i din hjärna, ryggmärg och ögon.
- På grund av de skyddande barriärerna runt vårt CNS, sprids PCNSL vanligtvis inte till andra delar av din kropp som andra typer av lymfom kan, men de kan ibland sprida testiklarna hos män.
Symtom när lymfom är i ditt centrala nervsystem (CNS)
Symtom på lymfom i ditt CNS är relaterade till funktionerna i din hjärna, ögon och ryggmärg. De kommer att bero på vilken del av ditt CNS som påverkas och kan inkludera följande:
- huvudvärk
- förändringar i din vision
- förvirring eller minnesförändringar
- en förändring i medvetandet (blir dåsig och svarar inte)
- svårt att tala eller svälja
- förändringar i ditt humör eller personlighet
- anfall (anfall)
- illamående och kräkningar
- minskad aptit (att inte vilja äta) och viktminskning
- svårt att gå på toaletten
- svårigheter att gå, ostadighet eller fall
- svaghet, domningar eller stickningar.
Diagnos, iscensättning och gradering av PCNSL
Om din läkare misstänker att du kan ha lymfom måste du göra flera tester. Till skillnad från andra subtyper av lymfom görs inte stadieindelning om du har PCNSL eftersom lymfomet är begränsat till ditt centrala nervsystem (CNS). All spridning utanför CNS sker vanligtvis endast hos män och endast till testiklarna.
PCNSL anses alltid vara ett höggradigt lymfom vilket betyder att det är aggressivt. Det växer snabbt och kan snabbt röra sig genom ditt CNS. De cancerframkallande B-cellerna (lymfomcellerna) ser också väldigt annorlunda ut från dina friska B-celler eftersom de växer för snabbt och inte hinner bilda sig ordentligt.
Klicka på rubriken nedan för att lära dig mer om vilken typ av test du kan behöva diagnostisera och lära dig mer om din PCNSL.
Biopsi
För att diagnostisera PCNSL behöver du en biopsi. En biopsi är ett förfarande för att ta bort en del av eller hela en påverkad lymfkörtel eller påverkad vävnad. Under proceduren kan du ha antingen en allmän eller lokalbedövning för att göra dig mer bekväm, eller för att säkerställa att du inte är vaken medan den görs.
Vilken typ av biopsi som ska göras beror på var lymfomet finns.
Om lymfomet tros vara i din:
- Hjärna – en neurokirurg (specialist på att diagnostisera och behandla problem med CNS) tar en hjärnbiopsi. Klumpar (eller prover av klumparna) i din hjärna kommer att tas bort med en datortomografi för att hjälpa till att styra biopsinålen till rätt område. Detta kallas a "stereotaktisk biopsi". Du kommer att ha en allmän bedövning för denna procedur eftersom det är viktigt att inte röra på sig.
- Öga – en ögonläkare (specialist på sjukdomar och ögonskador) kan ta lite av glaskroppen (gelliknande substans inuti ögat) för att kontrollera om det finns lymfomceller.
- Ryggraden - en specialistradiolog kan ta en biopsi från din ryggrad.
Blodprover
Blodprover tas också när du försöker diagnostisera ditt lymfom, men också under hela behandlingen så att läkaren kan få en bättre förståelse för din allmänna hälsa och se till att dina organ fungerar korrekt för att klara behandlingen.
Denna skanning ger vanligtvis de bästa bilderna av din hjärna och andra delar av CNS och kan även upptäcka ryggmärgskompression.
Dessa skanningar görs vanligtvis för att upptäcka lymfom någon annanstans i kroppen. De ger detaljerade bilder som ger mer information än en vanlig röntgen. De kan också göras för att titta på benen på din ryggrad.
Denna typ av skanning används ofta i kombination med en datortomografi för att upptäcka aktivt lymfom någon annanstans i kroppen. Den tar en bild av insidan av hela din kropp. Du kommer att få en nål med något läkemedel som cancerceller som lymfomceller absorberar. Läkemedlet hjälper PET-skanningen att identifiera var lymfomet är och storleken och formen genom att markera områden med lymfomceller. Dessa kallas ibland "heta".
Eftersom PCNSL kan påverka ögonen kan du också behöva olika oftalmologiska tester. En ögonläkare (ögonspecialist) kommer att använda ett oftalmoskop – ett instrument med en lätt och liten förstoringslins – för att få en bra titt inuti ditt öga. Vissa avbildningstester kan göras och dessa hjälper ögonläkaren att titta på tumören samt se om cancern har spridit sig.
En biopsi av ögat kan behövas. Detta kallas en vitrektomi. Ett litet instrument förs in i ögat och det tar prover av det geléliknande glaskroppen, som är det ämne som fyller mitten av ögat.
Ett testikelultraljud för män är ett test som tar bilder av testiklarna och omgivande vävnader i pungen. Detta ultraljud kan utföras eftersom en del PCNSL kan spridas till testiklarna.
Resultat
Att vänta på att alla dina resultat ska komma in kan vara en mycket stressig tid för dig och dina nära och kära. Det är viktigt att prata om hur du mår och vara öppen med omgivningen om vad du behöver. Många människor vill hjälpa, men vet inte hur, så genom att låta dem veta vad du behöver, kan du hjälpa dem att ge det stöd du behöver.
Det kan också hjälpa att börja planera vad du kan behöva under de kommande månaderna om du ändå behöver få behandling. Vi har samlat några tips på vår webbsida Leva med lymfom – The Practical Stuff. Klicka på länken nedan för att komma till den sidan.
Du kan också kontakta vår sjuksköterskejour för att prata med någon av våra lymfomvårdssköterskor. Klicka bara på knappen Kontakta oss längst ner på denna sida.
Du kanske också gillar att gå med på en av våra sociala medier-sidor för att chatta med andra människor som bor med. Anslut till våra sociala medier genom att klicka på länkarna högst upp på sidan.
Behandling för PCNSL
Att ha rätt information kan hjälpa dig att känna dig mer självsäker och veta vad du kan förvänta dig, och kan hjälpa dig att planera i förväg för vad du kan behöva. Men det kan vara svårt att veta vilka frågor man ska ställa när man ska påbörja behandlingen. Om du inte vet, vad du inte vet, hur kan du veta vad du ska fråga?
Vi har sammanställt en lista med frågor som kan vara till hjälp. Naturligtvis är allas situation unik, så dessa frågor täcker inte allt, men de ger en bra start. Klicka på länken nedan för att hitta en PDF-kopia som du kan ladda ner och skriva ut om du vill.
Fertilitetsbevarande
Oavsett om du är man eller kvinna kan många anti-cancerbehandlingar påverka din fertilitet – din förmåga att föda barn. Om du vill ha barn efter behandlingen, eller är osäker på om du skulle göra det, prata med din läkare om vilka alternativ som finns tillgängliga för att skydda din fertilitet under behandlingen.
Översikt över behandlingstyper
Klicka igenom bilderna nedan för en översikt över de olika typer av behandlingar som du kan erbjudas för att behandla din PCNSL.
Första linjens behandling
Du måste börja behandlingen snart efter att alla dina testresultat kommit tillbaka. I vissa fall kan du börja innan alla testresultat är inne. Det kan vara ganska överväldigande när du påbörjar behandlingen. Du kanske har många tankar om hur du kommer att klara dig, hur du ska klara dig hemma eller hur sjuk du kan bli.
Låt ditt behandlande team veta om du känner att du kan behöva extra stöd. De kanske kan hjälpa dig genom att hänvisa dig till en socialarbetare eller annan hälso- och sjukvårdspersonal för att hjälpa dig att lösa några vardagliga utmaningar du kan möta. Du kan också nå Lymfomvårdssköterskorna genom att klicka på knappen "Kontakta oss" längst ner på denna sida.
När du påbörjar behandlingen för första gången kallas det "förstahandsbehandling". Du kan ha mer än ett läkemedel, och dessa kan inkludera strålbehandling, kemoterapi eller en monoklonal antikropp.
Den vanliga förstahandsbehandlingen kan inkludera:
Högdos metotrexat
Detta kan kombineras med eller utan den monoklonala antikroppen rituximab.
Matris
Detta är en kombination av olika kemoterapiläkemedel och en monoklonal antikropp – metotrexat, cytarabin, tiotepa och rituximab – för nydiagnostiserad PCNSL.
R-MPV (del ett och del två)
Del ett – Monoklonal antikropp (rituximab) och kombination av kemoterapi inklusive metotrexat, prokarbazin och vinkristin.
Del två – Högdoskemoterapi – cytarabin
Metotrexat och cytarabin
En kombination av två kemoterapier för nydiagnostiserad PCNSL.
Intratekal kemoterapi
Detta är kemoterapi som ges i ryggmärgsvätskan med hjälp av en lumbalpunktion. Detta görs om lymfom hittas i din ryggmärgsvätska.
Deltagande i klinisk prövning
Dessa kan innefatta kliniska prövningar för riktade terapier och andra behandlingar. Fråga din läkare om du är berättigad till några kliniska prövningar av förstahandsbehandling.
Strålbehandling eller stamcellstransplantation
Om lymfomet svarar på kemoterapi, kan ditt medicinska team föreslå strålbehandling av hela hjärnan eller en autolog stamcellstransplantation (se ovan). Dessa är konsolideringsbehandlingar, vilket innebär att de används för att minska risken för återfall efter framgångsrik behandling.
Andra linjen och pågående behandling
Om ditt CNS-lymfom återfaller (kommer tillbaka) eller är refraktärt (svarar inte) på behandlingen, kan det finnas andra behandlingar tillgängliga.
Behandling du har om du återfaller eller har refraktär PCNSL kallas andrahandsbehandling. Behandlingen beror på hur vältränad du är vid tillfället, vilken behandling du redan har fått och hur lymfomet påverkar dig. Din specialist kan tala om dina alternativ, vilket kan inkludera:
- Mer intensiv (starkare) kemoterapi, eventuellt följt av en autolog stamcellstransplantation (inte lämplig för vissa personer).
- Strålbehandling – om den inte redan har givits.
- Palliativa behandlingar som ges i syfte att lindra symtom.
- Deltagande i klinisk prövning.
Kliniska prövningar
Det rekommenderas att när som helst du behöver påbörja nya behandlingar frågar du din läkare om kliniska prövningar som du kan vara berättigad till.
Kliniska prövningar är ett viktigt sätt att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av PCNSL i framtiden. De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning, fråga din läkare vilka kliniska prövningar du är berättigad till.
Det finns många behandlingar och nya behandlingskombinationer som för närvarande testas i kliniska prövningar runt om i världen för personer med både nydiagnostiserad och återfall/refraktär PCNSL. Några terapier som undersöks är:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) och Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – en hjärngenomtränglig BTK-hämmare
Prognos för PCNSL
Prognos är termen som används för att beskriva den troliga vägen för din sjukdom, hur den kommer att svara på behandlingen och hur du kommer att göra under och efter behandlingen.
Det finns många faktorer som bidrar till din prognos och det är inte möjligt att ge ett övergripande uttalande om prognos.
Faktorer som kan påverka prognosen
Några faktorer som kan påverka din prognos inkluderar:
- Din ålder och allmänna hälsa vid tidpunkten för diagnos
- Hur du svarar på behandlingen
Ibland försvinner symtomen på CNS-lymfom snabbt med behandling. Inledande behandling med steroider kan vara mycket effektiv för att lindra symtom. Men nervvävnad växer mycket långsamt, och det kan ibland ta ett tag innan symtomen förbättras. Vissa av er kan se gradvisa förbättringar av symtomen, men vissa kan dock upptäcka att symtomen aldrig helt försvinner, särskilt om de fanns före behandlingen.
Få stöd
Ditt medicinska team kan stödja din återhämtning genom att hänvisa dig till lämpliga specialister. Om du upplever muskelsvaghet och styrkeförlust eller inte återhämtar dig snabbt bör du överväga att träffa en sjukgymnast och/eller arbetsterapeut då de kan erbjuda hjälp och råd för att förbättra livskvaliteten. Deras hjälp kan också förhindra att symtomen förvärras eller att andra problem utvecklas på längre sikt.
Psykologer kan erbjuda stöd om det finns kognitiva (tänke)problem, såsom minnes- eller uppmärksamhetsproblem. Psykologer och rådgivare kan också stödja med den känslomässiga effekten av ditt lymfom.
Det är viktigt att notera att behandlingsstrategier för PCNSL har förbättrats avsevärt under de senaste åren. PCNSL kan dock vara svårt att behandla, och vissa behandlingar riskerar att ge långvariga neurologiska problem (problem med hjärna och ögon). Dessa problem blir mer sannolika om du får diagnosen CNS-lymfom när du är äldre.
Överlevnad – Att leva med och efter cancer
En hälsosam livsstil eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp för din återhämtning. Det finns många saker du kan göra för att hjälpa dig att leva bra efter Burkitts.
Många människor upplever att efter en cancerdiagnos, eller behandling, förändras deras mål och prioriteringar i livet. Att lära känna vad din "nya normala" är kan ta tid och vara frustrerande. Förväntningarna på din familj och dina vänner kan vara annorlunda än dina. Du kan känna dig isolerad, trött eller hur många olika känslor som helst som kan förändras varje dag.
Huvudmålen efter behandling för ditt lymfom är att komma tillbaka till livet och:
- vara så aktiv som möjligt i ditt arbete, din familj och andra livsroller
- minska biverkningar och symtom på cancern och dess behandling
- identifiera och hantera eventuella sena biverkningar
- hjälpa dig att hålla dig så självständig som möjligt
- förbättra din livskvalitet och bibehålla en god mental hälsa
Olika typer av cancerrehabilitering kan rekommenderas till dig. Detta kan betyda vilken som helst av ett brett spektrum tjänster som:
- sjukgymnastik, smärtbehandling
- kost- och träningsplanering
- känslomässig, karriär- och ekonomisk rådgivning.
Sammanfattning
- Primärt lymfom i centrala nervsystemet (PCNSL) är en höggradig aggressiv subtyp av non-Hodgkin-lymfom som utvecklas i ditt centrala nervsystem (CNS).
- PCNSL sprids vanligtvis inte utanför CNS men kan spridas till testiklarna hos män.
- PCNSL skiljer sig från lymfom som börjar någon annanstans i kroppen och sprider sig till CNS (sekundärt CNS-lymfom) och som behöver behandlas annorlunda.
- Symtom på PCNSL är relaterade till platsen för lymfomet, inklusive symtom relaterade till funktionerna i din hjärna, ryggmärg och ögon.
- Det finns flera olika typer av tester du kommer att behöva för att diagnostisera PCNSL, och dessa kan innefatta ingrepp där du får en allmän eller lokalbedövning.
- Behandling för PCNSL skiljer sig från andra subtyper av lymfom eftersom mediciner måste passera genom din blod-hjärnbarriär för att komma till lymfomet.
- Symtomen kan ta ett tag att förbättra efter behandling på grund av den långsamma tillväxten av nervceller, men andra symtom kan förbättras snabbt.
- Tala med din läkare om dina chanser att bota och vad du kan förvänta dig av din behandling.
- Du är inte ensam. Om du vill prata med någon av våra lymfomvårdssköterskor om ditt lymfom, behandlingar och alternativ klicka på knappen Kontakta oss längst ner på skärmen.
