Översikt över transformerat lymfom (TL)
Transformerat lymfom inträffar när ditt indolenta lymfom förändras och blir ett aggressivt lymfom med egenskaper av en annan subtyp av lymfom. Detta skiljer sig från att ditt indolenta lymfom "vaknar" eller blir mer aktiv och behöver behandling. I vissa fall kan du ha både indolenta och aggressiva lymfomceller eftersom lymfomet går igenom processen att transformera.
Indolent lymfom består vanligtvis av små, långsamt växande celler. Men om många av dessa celler börjar växa sig större, och snabbt, börjar lymfomet agera som ett aggressivt lymfom såsom diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). Det är inte ovanligt när man har ett transformerat lymfom, att man har blandade lymfomceller, några som är tröga och andra aggressiva.
Syfte med behandlingen för ditt indolenta eller transformerade lymfom
De flesta indolenta lymfom går igenom stadier där de sover och vaknar. Men om ditt indolenta lymfom blir mer aktivt och behöver behandling, kommer du att få behandlingar inriktade på att hantera ditt indolenta lymfom.
Men om ditt indolent lymfom transformer till en aggressiv subtyp av lymfom, kommer du sannolikt att få behandling inriktad på att bota eller försätta det aggressiva lymfomet i remission.
Varför sker transformation?
Lymfom kan transformeras när lymfomcellerna, eller generna som ger instruktioner till dina celler, utvecklar nya genetiska mutationer. Dessa nya mutationer kan vara ett resultat av tidigare anti-cancerbehandling, eller kan ske utan känd orsak. De genetiska förändringarna kan förändra hur lymfomet utvecklas och beter sig, vilket resulterar i en mer aggressiv natur.
Vem drabbas av transformerat lymfom?
Alla med ett låggradigt lymfom eller indolent lymfom riskerar att få en transformation. Det är dock mycket sällsynt och inträffar endast hos cirka 1 till 3 personer av 100 personer med indolent lymfom varje år (1-3%).
Du kommer att ha en något högre risk för en transformation om du har skrymmande sjukdom (en stor tumör eller tumörer) när du först får diagnosen ditt indolenta lymfom.
De vanligaste indolenta lymfomen som kan transformeras inkluderar B-cellslymfom som:
- Follikulärt lymfom
- Kronisk lymfatisk leukemi eller småcelligt lymfom
- Marginal zon lymfom
- Nodulärt lymfocyt-predominant B-cellslymfom (tidigare kallat Nodulärt lymfocyt-predominant Hodgkin-lymfom)
- Ett indolent mantelcellslymfom
- Waldenstroms makroglobulinemi
Det är viktigt att förstå att de flesta med dessa lymfom inte förvandlas.
Vissa personer med ett indolent T-cellslymfom kan också ha en transformation, men dessa är ännu sällsynta.
När är det mest sannolikt att en förändring sker?
Transformerat lymfom kan inträffa när som helst, men det är mest sannolikt att du får en transformation cirka 3-6 år efter att du har fått diagnosen ditt indolenta lymfom.
Risken för en transformation minskar avsevärt efter att ha levt med ditt indolenta lymfom i 15 år, och transformationer efter denna tid är mycket mycket sällsynta.
Symptom som kan tyda på att ditt lymfom har förvandlats
Du kan också få B-symtom när ditt lymfom blir mer aktivt eller börjar förändras
Vilka är de vanligaste omvandlingarna?
Vissa transformationer är vanligare än andra. Nedan listar vi de vanligare (men fortfarande sällsynta) transformationer som kan hända.
Indolent lymfom |
Kan förvandlas till följande lymfom |
| Kronisk lymfatisk leukemi/litet lymfocytiskt lymfom (KLL/SLL) |
Transformeras till diffust stort B-cellslymfom (DLBCL) – denna transformation kallas Richters syndrom. Mycket mer sällan kan KLL/SLL förvandlas till en klassisk subtyp av Hodgkin-lymfom. |
| Follikulärt lymfom |
Den vanligaste transformationen är till diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). Mer sällan kan förvandlas till ett aggressivt B-cellslymfom, med egenskaper av både DLBCL och Burkitt lymfom. |
| Lymfoplasmacytiskt lymfom (även kallat Waldenströms makroglobulinemi) | Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). |
| Mantelcellslymfom (MCL) | Blastisk (eller blastoid) MCL. |
| Marginalzonens lymfom (MZL) | Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). |
| Mucosa-associerat lymfoidt vävnadslymfom (MALT), en undertyp av MZL | Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). |
| Nodulärt lymfocyt-predominant B-cellslymfom (tidigare kallat nodulärt lymfocyt-predominant Hodgkin-lymfom) | Diffus Large B-cell Lmphoma (DLBCL). |
| Kutant T-cellslymfom (CTCL) | Storcelligt lymfom. |
Diagnos och stadieindelning av transformerat lymfom
Om din läkare misstänker att ditt lymfom har förändrats kommer de att vilja göra fler tester och skanningar. Testerna kommer att omfatta biopsier för att kontrollera om lymfomcellerna har utvecklat nya mutationer och om de nu beter sig mer som en annan subtyp av lymfom, och skanningar kommer att vara för att iscensätta lymfomet.
Dessa tester och skanningar kommer att likna de du hade när du först diagnostiserades med lymfom. Informationen från dessa kommer att ge din läkare den information som behövs för att erbjuda dig den bästa typen av behandling för ditt transformerade lymfom.
Behandlning
När alla dina resultat från biopsierna och stadieundersökningarna har slutförts kommer din läkare att granska dem för att bestämma den bästa möjliga behandlingen för dig. Din läkare kan också träffa ett team av andra specialister för att diskutera den bästa behandlingen och detta kallas en multidisciplinärt team (MDT) möte.
Din läkare kommer att överväga många faktorer om ditt lymfom och din allmänna hälsa för att avgöra om och vilken behandling som behövs. Några av de saker de kommer att överväga inkluderar:
- Vilken transformation har hänt (din nya subtyp av lymfom)
- Stadiet av lymfom
- Eventuella symtom du får
- Hur lymfomet påverkar din kropp
- Din ålder
- Alla andra medicinska problem du har eller mediciner du tar
- Dina preferenser när du får all information du behöver.
Typer av behandling
Transformerat lymfom behöver behandlas på samma sätt som ett aggressivt lymfom. Behandling kan innefatta:
- Kombinationskemoterapi
- Monoklonal antikropp
- Autolog stamcellstransplantation (om det är tillräckligt friskt)
- strålbehandling (vanligtvis med kemoterapi)
- CAR T-cellterapi (Chimerisk antigenreceptor T-cellsterapi – efter 2 tidigare terapier)
- immunterapi
- Riktade terapier
- Deltagande i klinisk prövning
Prognos för transformerat lymfom (TL)
Många aggressiva lymfom kan botas, eller har långa tider av remission efter behandling. Som sådan finns det hopp om att när du ges behandling kan du bli botad, eller få en långvarig remission från det mer aggressiva, transformerade lymfomet. Du kommer dock fortfarande att behöva noggrann uppföljning efter din behandling för att kontrollera om det finns tecken på återfall.
Indolenta lymfom kan i de flesta fall inte botas, så även efter behandlingen för ditt transformerade lymfom kan du fortfarande ha några indolenta lymfomceller kvar, och som sådan kommer din läkare att vilja kontrollera detta också.
Fråga din läkare vilka chanser du har att bli botad, gå i remission och fortfarande leva med indolent lymfom efter behandling för ditt transformerade lymfom.
Sammanfattning
- Transformerat lymfom är mycket sällsynt, med endast cirka 1-3 av 100 personer med ett indolent lymfom som har en transformation varje år.
- Transformerad är vanligare hos personer med ett indolent B-cellslymfom, men kan också hända hos personer med ett indolent T-cellslymfom.
- Transformation är vanligare 3-6 år efter att du fått diagnosen indolent lymfom, och mycket mycket sällsynt efter 15 år.
- Transformerat lymfom kan hända om dina gener eller lymfomceller utvecklar nya mutationer, vilket förändrar hur lymfomet växer och beter sig.
- Transformerat lymfom skiljer sig från ett indolent lymfom som "vaknar" och blir mer aktivt.
- Det finns fortfarande potential att bli botad från det mer aggressiva transformerade lymfomet, men du kan fortsätta leva med det indolenta lymfomet efter behandlingen.
- Behandling för transformerat lymfom kommer att inriktas på att bota, eller att sätta det aggressiva lymfomet i remission.
- Rapportera alla nya och försämrade symptom, Inklusive B-symtom till din läkare.
