Огляд PCNSL
PCNSL розвивається, коли ракові В-клітинні лімфоцити (В-клітини) утворюються в лімфоїдній тканині головного та/або спинного мозку. PCNSL також може починатися в шарах, які утворюють зовнішню оболонку мозку (мозкові оболонки) або в очах (очна лімфома).
Іноді лімфома може початися в інших частинах тіла і поширитися на ЦНС. Це відрізняється від PCNSL і трактується по-різному. Якщо вона почалася поза ЦНС і поширилася на ЦНС, це називається вторинною лімфомою ЦНС.
Причина PCNSL невідома, як і у випадку багатьох лімфом. Люди частіше хворіють у віці від 50 до 60 років, із середнім віком діагностики близько 60 років, однак це може статися в будь-якому віці. PCNSL також трохи частіше зустрічається у людей з ослабленою імунною системою, що може бути спричинено:
- ВІЛ-інфекція (вірус імунодефіциту людини) – зараз це рідше через наявність ефективних противірусних методів лікування
- Ліки – ті, які використовуються для пригнічення імунної системи, наприклад, після трансплантації органів або інших типів імуносупресивного лікування аутоімунних захворювань, наприклад ревматоїдного артриту.
Чи виліковний PCNSL?
Багато агресивних лімфом можуть добре реагувати на лікування хіміотерапією, оскільки хіміотерапія діє шляхом знищення клітин, що швидко ростуть. Однак є багато факторів, які впливають на те, чи вилікуєтеся від лімфоми чи ні. Багатьох людей можна вилікувати, у інших можуть бути періоди ремісії, коли у вашому тілі не залишилося жодних ознак лімфоми, але потім вона може рецидивувати (повернутися) і потребуватиме додаткового лікування.
Щоб дізнатися більше про ваші шанси на одужання, поговоріть зі своїм гематологом або онкологом.
Що робить центральна нервова система (ЦНС)?
Команда центральна нервова система (ЦНС) це частина нашого тіла, яка контролює всі наші тілесні функції. Це включає наш мозок, спинний мозок і очі.
Мозок
Наш мозок складається з:
- головний мозок – це контролює нашу мову та розуміння, наші відчуття та довільні рухи (рухи, які ми вирішуємо зробити)
- Церебцел – допомагає в рухах і контролює нашу рівновагу
- Мозковий стовбур – контролює основні функції організму, такі як наше дихання, частота серцевих скорочень і артеріальний тиск
Спинний мозок
Наш спинний мозок проходить від головного мозку вниз по спині всередині кісток хребта. Ряд нервів приєднується безпосередньо до спинного мозку. Нерви несуть інформацію про відчуття з усього тіла та передають повідомлення до та від нашого мозку до решти нашого тіла, щоб контролювати наші м’язи та всі функції нашого організму.
Як захищена наша ЦНС?
Наша ЦНС відокремлена від решти нашого тіла та захищена від травм, інфекцій і хвороб кількома способами.
- Команда мозкові оболонки це захисні шари тканини, які покривають головний і спинний мозок – це те, що запалюється при «менінгіті»
- Спеціальна рідина, яка називається 'спинномозкова рідина'(CSF) оточує головний і спинний мозок, щоб пом’якшити їх – він знаходиться в просторі між мозковими оболонками та головним і спинним мозком.
- Команда гематоенцефалічний бар'єр оточує наш мозок – це бар’єр із клітин і кровоносних судин, який пропускає до мозку лише певні речовини. Це захищає його від шкідливих хімічних речовин та інфекцій, а також запобігає або перешкоджає проходженню багатьох хіміотерапевтичних препаратів із крові в мозок.
Щоб зрозуміти PCNSL, вам потрібно трохи знати про свої B-клітинні лімфоцити.
В-клітинні лімфоцити:
- Є різновидом білих кров'яних тілець
- Боріться з інфекціями та хворобами, щоб зберегти своє здоров’я.
- Згадайте інфекції, які ви перенесли в минулому, тому, якщо ви заразитеся тією ж інфекцією знову, імунна система вашого організму зможе боротися з нею ефективніше та швидше.
- Виробляються у вашому кістковому мозку (губчаста частина в середині ваших кісток), але зазвичай живуть у вашій лімфатичній системі, яка включає:
- лімфатичні вузли
- лімфатичних судин і лімфатичної рідини
- органи – селезінка, вилочкова залоза, мигдалики, апендикс
- лімфоїдної тканини
- Може потрапити через вашу лімфатичну систему до будь-якої частини тіла, щоб боротися з інфекцією чи хворобою.
Що відбувається, коли розвивається PCNSL?
PCNSL розвивається, коли ракові лімфоцити виявляються у вашій центральній нервовій системі (ЦНС), яка включає головний мозок, спинний мозок, очі, черепні нерви та захисний шар тканини, що вкриває головний і спинний мозок під назвою мозкові оболонки.
Якщо у вас PCNSL, ваші ракові лімфоцити:
- Рости безконтрольно
- Не буде так ефективно боротися з інфекціями та хворобами
- Можуть стати більшими, ніж вони повинні, і можуть виглядати інакше для здорових В-клітин
- Може спричинити розвиток лімфоми в мозку, спинному мозку та очах.
- Через захисні бар’єри навколо нашої ЦНС PCNSL зазвичай не поширюється на інші частини вашого тіла, як це можуть зробити інші типи лімфом, але іноді вони можуть поширювати яєчка у чоловіків.
Симптоми лімфоми у вашій центральній нервовій системі (ЦНС)
Симптоми лімфоми у вашій ЦНС пов’язані з функціями вашого мозку, очей і спинного мозку. Вони залежатимуть від того, яка частина вашої ЦНС уражена, і можуть включати наступне:
- головні болі
- зміни вашого зору
- плутанина або зміни пам'яті
- зміна свідомості (стає сонливим і не реагує)
- утруднення мови або ковтання
- зміни у вашому настрої або особистості
- судоми (припадки)
- нудота і блювота
- втрата апетиту (небажання їсти) і втрата ваги
- труднощі з походом в туалет
- труднощі при ходьбі, хиткість або падіння
- слабкість, оніміння або відчуття поколювання.
Діагностика, визначення стадії та класифікація PCNSL
Якщо ваш лікар підозрює, що у вас лімфома, вам потрібно буде пройти кілька аналізів. На відміну від інших підтипів лімфоми, визначення стадії не проводиться, якщо у вас є PCNSL, оскільки лімфома обмежена вашою центральною нервовою системою (ЦНС). Будь-яке поширення за межі ЦНС зазвичай відбувається лише у чоловіків і лише до яєчок.
PCNSL завжди вважається лімфомою високого ступеня злоякісності, що означає, що вона є агресивною. Він швидко росте і може швидко пересуватися по ЦНС. Ракові B-клітини (клітини лімфоми) також дуже відрізняються від ваших здорових B-клітин, оскільки вони ростуть занадто швидко і не встигають сформуватися належним чином.
Клацніть на заголовок нижче, щоб дізнатися більше про типи тестів, які вам можуть знадобитися для діагностики, і дізнатися більше про свій PCNSL.
Біопсія
Для діагностики PCNSL вам знадобиться біопсія. Біопсія - це процедура видалення частини або всього ураженого лімфатичного вузла або ураженої тканини. Під час процедури вам можуть зробити загальну або місцеву анестезію, щоб вам було комфортніше або щоб ви не спали під час процедури.
Тип біопсії буде залежати від того, де розташована лімфома.
Якщо вважається, що лімфома у вас:
- Мозок – нейрохірург (спеціаліст з діагностики та лікування проблем з ЦНС) бере біопсію мозку. Грудки (або зразки грудок) у вашому мозку будуть видалені за допомогою комп’ютерної томографії, щоб допомогти спрямувати голку для біопсії в потрібну область. Це називається a "стереотаксична біопсія". Під час цієї процедури вам знадобиться загальний наркоз, оскільки важливо не рухатися.
- Око – офтальмолог (фахівець із захворювань і травм ока) може взяти трохи склоподібного тіла (гелеподібної речовини всередині ока), щоб перевірити наявність клітин лімфоми.
- Хребет – спеціаліст-радіолог може взяти біопсію з вашого хребта.
Аналізи крові
Аналізи крові також беруться, коли намагаються діагностувати вашу лімфому, а також під час лікування, щоб лікар міг краще зрозуміти ваше загальне здоров’я та переконатися, що ваші органи працюють належним чином, щоб впоратися з лікуванням.
Це сканування зазвичай дає найкращі зображення вашого мозку та інших частин ЦНС, а також може виявити компресію спинного мозку.
Ці сканування зазвичай проводяться для виявлення лімфоми в іншому місці тіла. Вони надають детальні знімки, які надають більше інформації, ніж стандартний рентген. Вони також можуть бути зроблені для огляду кісток вашого хребта.
Цей тип сканування часто використовується в поєднанні з КТ для виявлення активної лімфоми в інших частинах тіла. Він робить знімок внутрішньої частини всього вашого тіла. Вам дадуть голку з ліками, які поглинають ракові клітини, наприклад клітини лімфоми. Ліки допомагає за допомогою ПЕТ-сканування визначити місце розташування лімфоми, її розмір і форму, виділяючи ділянки з клітинами лімфоми. Їх іноді називають «гарячими».
Оскільки PCNSL може впливати на очі, вам також можуть знадобитися різні офтальмологічні тести. Офтальмолог (офтальмолог) використовуватиме офтальмоскоп – прилад із легкою та маленькою збільшувальною лінзою – щоб добре оглянути ваше око. Можуть бути проведені певні візуалізаційні тести, які допоможуть офтальмологу оглянути пухлину, а також побачити, чи поширився рак.
Може знадобитися біопсія ока. Це називається вітректомією. Крихітний інструмент вставляється в око, і він бере зразки желеподібного склоподібного тіла, тобто речовини, що заповнює середину ока.
УЗД яєчок для чоловіків — це обстеження, яке дозволяє отримати зображення яєчок і навколишніх тканин мошонки. Це УЗД може бути проведено, оскільки деякі PCNSL можуть поширюватися на яєчка.
результати
Очікування результатів може бути дуже напруженим для вас і ваших близьких. Важливо говорити про те, що ви відчуваєте, і бути відкритим з оточуючими про те, що вам потрібно. Багато людей хочуть допомогти, але не знають, як, тому, повідомивши їм, що вам потрібно, ви можете допомогти їм надати необхідну підтримку.
Це також може допомогти почати планувати, що вам може знадобитися в найближчі місяці, якщо вам знадобиться лікування. Ми зібрали кілька порад на нашій веб-сторінці «Життя з лімфомою – практичні речі». Натисніть посилання нижче, щоб перейти на цю сторінку.
Ви також можете зв’язатися з нашою гарячою лінією медсестер, щоб поговорити з однією з наших медсестер з догляду за лімфомою. Просто натисніть кнопку «Зв’язатися з нами» внизу цієї сторінки.
Ви також можете приєднатися до однієї з наших сторінок у соціальних мережах, щоб поспілкуватися з іншими людьми, які живуть з вами. Підключіться до наших сторінок у соціальних мережах, натиснувши посилання у верхній частині сторінки.
Лікування PCNSL
Наявність правильної інформації може допомогти вам почуватися впевненіше та знати, чого очікувати, а також може допомогти вам заздалегідь спланувати те, що вам може знадобитися. Але може бути важко зрозуміти, які питання поставити, коли ви починаєте лікування. Якщо ви не знаєте, що ви не знаєте, як ви можете знати, що запитати?
Ми склали список питань, які можуть бути вам корисними. Звичайно, кожна ситуація унікальна, тому ці запитання не охоплюють усього, але вони дають хороший початок. Клацніть посилання нижче, щоб знайти PDF-копію, яку ви можете завантажити та роздрукувати, якщо хочете.
Збереження плодючості
Незалежно від того, чоловік ви чи жінка, багато протиракових методів лікування можуть вплинути на вашу фертильність – вашу здатність народжувати дітей. Якщо ви хочете мати дітей після лікування або не впевнені, чи хотіли б ви, поговоріть зі своїм лікарем про те, які варіанти доступні для захисту вашої фертильності під час лікування.
Огляд видів лікування
Клацніть слайди нижче, щоб отримати огляд різних типів лікування, які вам можуть запропонувати для лікування PCNSL.
Лікування першої лінії
Вам потрібно буде почати лікування незабаром після отримання всіх результатів аналізів. У деяких випадках ви можете розпочати лікування ще до того, як будуть отримані всі результати аналізів. Це може бути досить важким, коли ви починаєте лікування. У вас може бути багато думок про те, як ви впораєтеся, як впоратися вдома або про те, як ви можете захворіти.
Повідомте вашу лікуючу групу, якщо ви відчуваєте, що вам може знадобитися додаткова підтримка. Вони можуть допомогти, скерувавши вас до соціального працівника або іншого медичного працівника, щоб допомогти вам вирішити деякі повсякденні життєві проблеми, з якими ви можете зіткнутися. Ви також можете зв’язатися з медсестрами з лікування лімфоми, натиснувши кнопку «Зв’язатися з нами» внизу цієї сторінки.
Коли ви починаєте лікування вперше, це називається «лікуванням першої лінії». У вас може бути більше ніж одне ліки, і вони можуть включати радіотерапію, хіміотерапію або моноклональні антитіла.
Стандартне лікування першої лінії може включати:
Високі дози метотрексату
Це можна комбінувати з моноклональним антитілом ритуксимабом або без нього.
MATRix
Це комбінація різних хіміотерапевтичних препаратів і моноклональних антитіл – метотрексату, цитарабіну, тіотепи та ритуксимабу – для вперше діагностованого PCNSL.
R-MPV (частина перша та частина друга)
Частина перша – Моноклональні антитіла (ритуксимаб) і комбінація хіміотерапії, включаючи метотрексат, прокарбазин і вінкристин.
Частина друга – Високодозова хіміотерапія – цитарабін
Метотрексат і цитарабін
Комбінація двох хіміотерапій для вперше діагностованого PCNSL.
Інтратекальна хіміотерапія
Це хіміотерапія, яка вводиться в спинномозкову рідину за допомогою люмбальної пункції. Це робиться, якщо в спинномозковій рідині виявлено лімфому.
Участь у клінічних дослідженнях
Вони можуть включати клінічні випробування цільової терапії та інших методів лікування. Запитайте свого лікаря, чи маєте ви право на будь-які клінічні випробування лікування першої лінії.
Променева терапія або трансплантація стовбурових клітин
Якщо лімфома реагує на хіміотерапію, ваша медична команда може запропонувати променеву терапію всього мозку або аутологічна трансплантація стовбурових клітин (Дивись вище). Це консолідаційне лікування, що означає, що воно використовується для зменшення ризику рецидиву після успішного лікування.
Друга лінія та постійне лікування
Якщо ваша лімфома ЦНС рецидивує (знову з’являється) або рефрактерна (не реагує) на лікування, можуть бути доступні інші методи лікування.
Лікування, яке ви отримуєте, якщо у вас рецидив або резистентний PCNSL, називається лікуванням другої лінії. Лікування залежить від того, наскільки ви у фізичній формі на даний момент, яке лікування ви вже проходили та як на вас впливає лімфома. Ваш фахівець може розповісти вам про можливі варіанти, які можуть включати:
- Більш інтенсивна (сильніша) хіміотерапія з можливою подальшою трансплантацією аутологічної стовбурової клітини (не підходить для деяких людей).
- Променева терапія – якщо вона ще не була проведена.
- Паліативне лікування, яке проводиться з метою полегшення симптомів.
- Участь у клінічних дослідженнях.
Клінічні випробування
Рекомендується щоразу, коли вам потрібно почати нове лікування, запитувати свого лікаря про клінічні випробування, на які ви можете мати право.
Клінічні випробування є важливим способом пошуку нових ліків або комбінацій ліків для покращення лікування PCNSL у майбутньому. Вони також можуть запропонувати вам спробувати нові ліки, комбінацію ліків або інші методи лікування, які ви не змогли б отримати поза випробуванням. Якщо ви зацікавлені в участі в клінічному випробуванні, запитайте свого лікаря, на які клінічні випробування ви маєте право.
Існує багато методів лікування та нових комбінацій лікування, які наразі випробовуються в клінічних випробуваннях у всьому світі для людей як із нещодавно діагностованим, так і з рецидивом/рефрактерним PCNSL. Деякі досліджувані методи лікування:
- Ібрутиніб (Imbruvica®)
- Занубрутиніб (Brukinsa®) і Тиселізумаб
- Пембролізумаб (Кейтруда®)
- GB5121 – проникаючий у мозок інгібітор BTK
Прогноз PCNSL
Прогноз — це термін, який використовується для опису ймовірного шляху розвитку вашої хвороби, того, як вона буде реагувати на лікування, а також ваших дій під час і після лікування.
Є багато факторів, які впливають на ваш прогноз, і неможливо дати загальне твердження щодо прогнозу.
Фактори, які можуть вплинути на прогноз
Деякі фактори, які можуть вплинути на ваш прогноз, включають:
- Ваш вік і загальний стан здоров’я на момент діагностики
- Як ви реагуєте на лікування
Іноді симптоми лімфоми ЦНС швидко зникають після лікування. Початкове лікування стероїдами може бути дуже ефективним для полегшення симптомів. Однак нервові тканини ростуть дуже повільно, і іноді може знадобитися деякий час, перш ніж симптоми покращаться. Деякі з вас можуть помітити поступове поліпшення симптомів, однак деякі можуть виявити, що симптоми можуть ніколи не зникнути повністю, особливо якщо вони були присутні до лікування.
Отримання підтримки
Ваша медична команда може підтримати ваше одужання, направивши вас до відповідних спеціалістів. Якщо ви відчуваєте м’язову слабкість і втрату сили або не одужуєте швидко, вам слід подумати про відвідування фізіотерапевта та/або ерготерапевта, оскільки вони можуть запропонувати допомогу та поради для покращення якості життя. Їхня допомога також може зупинити погіршення симптомів або розвиток інших проблем у довгостроковій перспективі.
Психологи можуть запропонувати підтримку, якщо є когнітивні проблеми (мислення), такі як проблеми з пам’яттю або увагою. Психологи та консультанти також можуть підтримати емоційний вплив вашої лімфоми.
Важливо відзначити, що за останні роки стратегії лікування PCNSL значно покращилися. Однак PCNSL може бути важко лікувати, і деякі методи лікування можуть спричинити довгострокові неврологічні проблеми (проблеми з мозком і очима). Ці проблеми стають більш імовірними, якщо у вас діагностують лімфому ЦНС у віці.
Виживання - життя з раком і після нього
Здоровий спосіб життя або деякі позитивні зміни способу життя після лікування можуть значно допомогти вашому одужанню. Є багато речей, які ви можете зробити, щоб допомогти вам жити добре після Беркітта.
Багато людей помічають, що після діагностики раку або лікування їхні цілі та пріоритети в житті змінюються. Знайомство з вашою «новою нормою» може зайняти час і викликати розчарування. Очікування вашої родини та друзів можуть відрізнятися від ваших. Ви можете відчувати себе ізольованими, втомленими або відчувати різноманітні емоції, які можуть змінюватися щодня.
Основні цілі після лікування лімфоми це повернутися до життя і:
- будьте якомога активнішими у своїй роботі, сім’ї та інших життєвих ролях
- зменшити побічні ефекти та симптоми раку та його лікування
- виявлення та лікування будь-яких пізніх побічних ефектів
- допоможе вам бути якомога незалежнішим
- покращити якість життя та зберегти хороше психічне здоров’я
Вам можуть бути рекомендовані різні види реабілітації від раку. Це може означати будь-який із широкого діапазону таких послуг, як:
- фізіотерапія, лікування болю
- планування харчування та фізичних вправ
- емоційне, кар'єрне та фінансове консультування.
Підсумки
- Первинна лімфома центральної нервової системи (PCNSL) — це агресивний підтип неходжкінської лімфоми високого ступеня, який розвивається у вашій центральній нервовій системі (ЦНС).
- PCNSL зазвичай не поширюється за межі ЦНС, але може поширюватися на яєчка у чоловіків.
- PCNSL відрізняється від лімфом, які починаються в іншому місці тіла та поширюються на ЦНС (вторинна лімфома ЦНС), і потребують іншого лікування.
- Симптоми PCNSL пов’язані з розташуванням лімфоми, включаючи симптоми, пов’язані з функціями вашого мозку, спинного мозку та очей.
- Існує кілька різних типів тестів, які вам знадобляться для діагностики PCNSL, і вони можуть включати процедури, під час яких вам дають загальну або місцеву анестезію.
- Лікування PCNSL відрізняється від інших підтипів лімфоми, оскільки ліки мають пройти через гематоенцефалічний бар’єр, щоб дістатися до лімфоми.
- Симптоми можуть покращитися через деякий час після лікування через повільний ріст нервових клітин, але інші симптоми можуть швидко зменшитися.
- Поговоріть зі своїм лікарем про свої шанси на одужання та про те, чого очікувати від лікування.
- Ти не самотній. Якщо ви хочете поговорити з однією з наших медсестер з лікування лімфоми про вашу лімфому, лікування та варіанти, натисніть кнопку «Зв’язатися з нами» внизу екрана.
