PCNSL概述
當癌性 B 細胞淋巴細胞 (B 細胞) 在大腦和/或脊髓的淋巴組織中形成時，PCNSL 就會發展。 PCNSL 也可能始於形成大腦外層（腦膜）或眼睛（眼淋巴瘤）的層。
有時淋巴瘤可以從身體的其他部位開始並擴散到中樞神經系統。 這與 PCNSL 不同，處理方式也不同。 如果它從中樞神經系統外部開始並擴散到中樞神經系統，則稱為繼發性中樞神經系統淋巴瘤。
PCNSL 的病因與許多淋巴瘤一樣未知。 人們更容易在 50 至 60 歲之間受到影響，平均診斷年齡約為 60 歲，但它可以發生在任何年齡。 PCNSL 在免疫系統較弱的人群中也更常見，這可能是由以下原因引起的：
- HIV（人類免疫缺陷病毒）感染——由於有效的抗病毒治療的可用性，這種情況現在不太常見
- 藥物——用於抑制免疫系統的藥物，例如在器官移植後或針對類風濕性關節炎等自身免疫性疾病進行其他類型的免疫抑制治療後。
PCNSL 可以治愈嗎？
許多侵襲性淋巴瘤對化療的治療反應良好，因為化療通過殺死快速生長的細胞起作用。 然而，有許多因素會影響您的淋巴瘤能否治愈。 許多人可以治愈，其他人可能有緩解期——此時您體內沒有留下淋巴瘤的跡象，但隨後它可能會復發（回來）並需要更多治療。
要了解更多關於治愈機會的信息，請諮詢您的血液科醫生或腫瘤科醫生。
中樞神經系統 (CNS) 有什麼作用？
中樞神經系統（CNS） 是我們身體的一部分，它控制著我們所有的身體機能。 它包括我們的大腦、脊髓和眼睛。
大腦
我們的大腦由以下部分組成：
- 大腦 – 這控制著我們的言語和理解、我們的感覺和自主運動（我們決定做出的運動）
- 小腦 – 幫助運動並控制我們的平衡
- 腦幹 – 控制基本的身體機能，例如我們的呼吸、心率和血壓
脊髓
我們的脊髓在脊椎骨內從我們的大腦向下延伸到我們的背部。 一系列神經直接連接到脊髓上。 神經從身體周圍傳遞有關感覺的信息，並將信息從我們的大腦傳遞到我們身體的其他部位，以控制我們的肌肉和我們所有的身體功能。
我們的中樞神經系統如何受到保護？
我們的中樞神經系統與我們身體的其他部分分離，並通過多種方式免受創傷、感染和疾病的侵害。
- 腦膜 是覆蓋大腦和脊髓的保護層組織——這就是“腦膜炎”中發炎的原因
- 一種特殊的液體叫做 '腦脊液'(CSF) 圍繞著大腦和脊髓以緩衝它們——它存在於腦膜與大腦和脊髓之間的空間中。
- 血腦屏障 包圍著我們的大腦——它是細胞和血管的屏障，只允許某些物質到達大腦。 這可以保護它免受有害化學物質和感染的侵害，還可以防止或乾擾許多化療藥物從血液進入大腦。
要了解 PCNSL，您需要對 B 細胞淋巴細胞有所了解。
B細胞淋巴細胞：
- 是一種白細胞
- 對抗感染和疾病，讓您保持健康。
- 記住您過去感染過的病毒，這樣如果您再次感染同樣的病毒，您身體的免疫系統可以更有效、更快速地對抗它。
- 由您的骨髓（骨骼中間的海綿狀部分）產生，但通常存在於您的淋巴系統中，其中包括：
- 淋巴結
- 淋巴管和淋巴液
- 器官——脾臟、胸腺、扁桃體、闌尾
- 淋巴組織
- 可以穿過您的淋巴系統，到達您身體的任何部位以對抗感染或疾病。
PCNSL 發展時會發生什麼？
當在您的中樞神經系統 (CNS) 中發現癌性淋巴細胞時，PCNSL 就會發展，中樞神經系統包括您的大腦、脊髓、眼睛、顱神經以及覆蓋您的大腦和脊髓的組織保護層，稱為腦膜。
當您患有 PCNSL 時，您的癌性淋巴細胞：
- 生長失控
- 不會有效地對抗感染和疾病
- 可以變得比它們應有的更大，並且看起來與您健康的 B 細胞不同
- 可導致您的大腦、脊髓和眼睛發生淋巴瘤。
- 由於我們的 CNS 周圍存在保護屏障，PCNSL 通常不會像其他類型的淋巴瘤那樣擴散到身體的其他部位，但是，它們有時會擴散到男性的睾丸。
淋巴瘤發生在中樞神經系統 (CNS) 時的症狀
中樞神經系統淋巴瘤的症狀與大腦、眼睛和脊髓的功能有關。 它們將取決於您的 CNS 受影響的部分，可能包括以下內容：
- 頭痛
- 改變你的視力
- 混亂或記憶改變
- 意識改變（變得昏昏欲睡和反應遲鈍）
- 說話或吞嚥困難
- 情緒或性格的變化
- 癲癇發作（發作）
- 噁心和嘔吐
- 食慾不振（不想吃東西）和體重減輕
- 上廁所困難
- 行走困難、不穩或跌倒
- 虛弱、麻木或刺痛感。
PCNSL 的診斷、分期和分級
如果您的醫生懷疑您可能患有淋巴瘤，您將需要進行多項檢查。 與其他淋巴瘤亞型不同，如果您患有 PCNSL，則不會進行分期，因為淋巴瘤局限於您的中樞神經系統 (CNS)。 中樞神經系統以外的任何傳播通常只發生在男性身上，而且只發生在睾丸上。
PCNSL 一直被認為是一種高級淋巴瘤，這意味著它具有侵襲性。 它生長迅速，可以快速穿過您的中樞神經系統。 癌性 B 細胞（淋巴瘤細胞）看起來也與您的健康 B 細胞非常不同，因為它們生長太快，沒有時間正常形成。
單擊下面的標題以了解有關您可能需要診斷的測試類型的更多信息，並了解有關您的 PCNSL 的更多信息。
活檢
要診斷 PCNSL，您需要進行活檢。 活組織檢查是切除部分或全部受影響的淋巴結或受影響組織的程序。 在手術過程中，您可能會接受全身麻醉或局部麻醉，以使您感覺更舒適，或確保您在手術完成時不會醒來。
活檢的類型取決於淋巴瘤的位置。
如果淋巴瘤被認為是在你的：
- 大腦——神經外科醫生（診斷和治療中樞神經系統問題的專家）進行腦活檢。 將使用 CT 掃描去除大腦內的腫塊（或腫塊樣本），以幫助將活檢針引導至正確的區域。 這稱為 “立體定向活檢”. 您將對該程序進行全身麻醉，因為重要的是不要移動。
- 眼睛——眼科醫生（眼睛疾病和損傷方面的專家）可能會取少量玻璃體（眼睛內的凝膠狀物質）來檢查淋巴瘤細胞。
- 脊柱——專科放射科醫生可能會對您的脊柱進行活檢。
驗血
在嘗試診斷您的淋巴瘤時也會進行血液檢查，但在整個治療過程中也會進行血液檢查，以便醫生更好地了解您的整體健康狀況，並確保您的器官正常工作以應對治療。
這種掃描通常可以提供大腦和中樞神經系統其他部位的最佳圖像，還可以檢測脊髓受壓情況。
這些掃描通常用於檢測身體其他部位的淋巴瘤。 它們提供比標準 X 光片提供更多信息的詳細圖片。 它們也可以用來檢查脊柱上的骨頭。
這種類型的掃描通常與 CT 掃描結合使用，以檢測身體其他部位的活動性淋巴瘤。 它會拍攝您全身內部的照片。 您將獲得帶有一些藥物的針頭，癌細胞（例如淋巴瘤細胞）會吸收這些藥物。 該藥物通過突出顯示有淋巴瘤細胞的區域，幫助 PET 掃描識別淋巴瘤的位置以及大小和形狀。 這些有時被稱為“熱”。
由於 PCNSL 會影響眼睛，您可能還需要進行各種眼科檢查。 眼科醫生（眼科專家）將使用檢眼鏡——一種帶有輕型和小型放大鏡的儀器——來仔細觀察您的眼睛內部。 可能會進行某些影像學檢查，這些檢查有助於眼科醫生檢查腫瘤以及查看癌症是否已經擴散。
可能需要對眼睛進行活組織檢查。 這稱為玻璃體切除術。 一種微型儀器被插入眼睛，它採集果凍狀玻璃體的樣本，這是填充眼睛中間的物質。
男性睾丸超聲是一種獲取睾丸和陰囊周圍組織圖像的測試。 由於一些 PCNSL 可以擴散到睾丸，因此可以進行這種超聲檢查。
成績
等待所有結果出來對您和您所愛的人來說可能是一個非常緊張的時期。 重要的是要談論您的感受，並與周圍的人坦誠相待，了解您的需求。 許多人想提供幫助，但不知道如何幫助他們，您可以通過讓他們知道您需要什麼來幫助他們提供您需要的支持。
如果您確實需要接受治療，開始計劃未來幾個月可能需要的東西也可能會有所幫助。 我們在“與淋巴瘤一起生活——實用資料”網頁上匯總了一些技巧。 單擊下面的鏈接可定向到該頁面。
您也可以聯繫我們的護士熱線與我們的一位淋巴瘤護理護士交談。 只需單擊此頁面底部的“聯繫我們”按鈕即可。
您可能還想加入我們的社交媒體頁面之一，與其他同住的人聊天。 通過單擊頁面頂部的鏈接來連接我們的社交媒體頁面。
PCNSL 的治療
擁有正確的信息可以幫助您更有信心並知道會發生什麼，並且可以幫助您提前計劃您可能需要的東西。 但是當您開始治療時，可能很難知道要問什麼問題。 如果你不知道，你不知道什麼，你怎麼知道要問什麼？
我們整理了一份可能對您有幫助的問題清單。 當然，每個人的情況都是獨一無二的，所以這些問題並不能涵蓋所有問題，但它們確實提供了一個良好的開端。 單擊下面的鏈接查找 PDF 副本，您可以根據需要下載和打印該副本。
生育力保存
無論您是男性還是女性，許多抗癌治療都會影響您的生育能力——您生育孩子的能力。 如果您想在治療後生育，或者不確定是否願意，請諮詢您的醫生，了解在治療期間有哪些選擇可以幫助保護您的生育能力。
治療類型概述
單擊下面的幻燈片，了解可能為您提供的治療 PCNSL 的不同治療類型的概述。
一線治療
在您的所有測試結果返回後，您將需要盡快開始治療。 在某些情況下，您可能在所有測試結果出來之前就開始了。當您開始治療時，可能會感到不知所措。 您可能對如何應對、如何在家進行管理或可能會生病有多少想法有很多想法。
如果您覺得可能需要額外支持，請告知您的治療團隊. 他們可能會通過推薦您去看社會工作者或其他醫療保健專業人員來幫助您解決您可能面臨的一些日常生活挑戰。 您也可以點擊本頁底部的“聯繫我們”按鈕聯繫淋巴瘤護理護士。
當您第一次開始治療時，稱為“一線治療”。 您可能有不止一種藥物，其中可能包括放療、化療或單克隆抗體。
標準的一線治療包括：
大劑量甲氨蝶呤
這可以與或不與單克隆抗體利妥昔單抗聯合使用。
矩陣
這是不同化療藥物和單克隆抗體（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、噻替派和利妥昔單抗）的組合，用於新診斷的 PCNSL。
R-MPV（第一部分和第二部分）
第一部分——單克隆抗體（利妥昔單抗）和包括甲氨蝶呤、丙卡巴肼和長春新鹼在內的化療組合。
第二部分——大劑量化療——阿糖胞苷
甲氨蝶呤和阿糖胞苷
兩種化療聯合用於新診斷的 PCNSL。
鞘內化療
這是通過腰椎穿刺在脊髓液中進行的化學療法。 如果在您的脊髓液中發現淋巴瘤，就會這樣做。
臨床試驗參與
這些可能包括靶向治療和其他治療的臨床試驗。 詢問您的醫生您是否有資格參加任何一線治療臨床試驗。
放療或乾細胞移植
如果淋巴瘤對化療有反應，您的醫療團隊可能會建議進行全腦放療或 自體幹細胞移植 （往上看）。 這些是鞏固治療，這意味著它們用於降低成功治療後復發的風險。
二線和持續治療
如果您的 CNS 淋巴瘤復發（復發）或對治療無效（無反應），則可能有其他治療方法可用。
如果您復發或患有難治性 PCNSL，您接受的治療稱為二線治療。 治療取決於您當時的身體狀況、您已經接受過何種治療以及淋巴瘤對您的影響。 您的專家可以與您討論您的選擇，其中可能包括：
- 更強烈（更強）的化療，可能隨後進行自體幹細胞移植（不適合某些人）。
- 放療——如果還沒有進行的話。
- 旨在緩解症狀的姑息治療。
- 臨床試驗參與。
臨床試驗
建議您在需要開始新治療的任何時候向您的醫生詢問您可能有資格參加的臨床試驗。
臨床試驗是尋找新藥或藥物組合以改善未來 PCNSL 治療的重要途徑。 他們還可以為您提供嘗試新藥、藥物組合或其他治療的機會，這些是您在試驗之外無法獲得的。 如果您有興趣參加臨床試驗，請詢問您的醫生您有資格參加哪些臨床試驗。
目前，針對新診斷和復發/難治性 PCNSL 患者，有許多治療方法和新的治療組合正在世界各地的臨床試驗中進行測試。 正在研究的一些療法是：
- 依魯替尼 (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) 和 Tiselizumab
- 派姆單抗（Keytruda®）
- GB5121 – 一種可穿透大腦的 BTK 抑製劑
PCNSL 的預後
預後是一個術語，用於描述您的疾病的可能路徑、它對治療的反應以及您在治療期間和治療後的表現。
有許多因素會影響您的預後，因此無法給出關於預後的總體陳述。
影響預後的因素
一些可能影響您預後的因素包括：
- 診斷時您的年齡和整體健康狀況
- 您對治療的反應
有時，CNS 淋巴瘤的症狀會隨著治療迅速消退。 最初使用類固醇治療可以非常有效地緩解症狀。 然而，神經組織生長非常緩慢，有時症狀可能需要一段時間才能改善。 你們中的一些人可能會看到症狀逐漸改善，但有些人可能會發現症狀可能永遠不會完全消失，尤其是在治療前就已經存在的情況下。
獲得支持
您的醫療團隊可以通過將您轉介給合適的專家來支持您的康復。 如果您出現肌肉無力和力量下降或無法快速恢復，您應該考慮去看物理治療師和/或職業治療師，因為他們可以提供幫助和建議以改善生活質量。 從長遠來看，他們的幫助還可能阻止症狀惡化或其他問題的發展。
如果存在認知（思維）問題，例如記憶力或註意力問題，心理學家可以提供支持。 心理學家和諮詢師也可以支持您應對淋巴瘤的情緒影響。
值得注意的是，近年來 PCNSL 的治療策略有了很大改善。 然而，PCNSL 可能難以治療，並且某些治療有導致長期神經系統問題（大腦和眼睛問題）的風險。 如果您在年長時被診斷出患有中樞神經系統淋巴瘤，這些問題就更有可能發生。
生存 - 患有癌症和癌症之後
健康的生活方式，或治療後一些積極的生活方式改變，對您的康復有很大幫助。 在 Burkitt 之後，您可以做很多事情來幫助您過上好日子.
許多人發現在癌症診斷或治療後，他們的目標和生活重點發生了變化。 了解您的“新常態”是什麼可能需要時間並且令人沮喪。 您的家人和朋友的期望可能與您不同。 您可能會感到孤立無援、疲憊不堪或每天都會發生各種不同的情緒。
淋巴瘤治療後的主要目標 是為了重獲新生並且：
- 在工作、家庭和其他生活角色中盡可能積極
- 減輕癌症及其治療的副作用和症狀
- 識別和管理任何晚期副作用
- 幫助您盡可能保持獨立
- 改善您的生活質量並保持良好的心理健康
可能會向您推薦不同類型的癌症康復。 這可能意味著範圍很廣 的服務，例如：
- 物理治療，疼痛管理
- 營養和運動計劃
- 情感、職業和財務諮詢。
總結
- 原發性中樞神經系統淋巴瘤 (PCNSL) 是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤亞型，發生在您的中樞神經系統 (CNS) 中。
- PCNSL 通常不會擴散到中樞神經系統之外，但可以擴散到男性的睾丸。
- PCNSL 不同於從身體其他部位開始並擴散到 CNS 的淋巴瘤（繼發性 CNS 淋巴瘤），需要區別對待。
- PCNSL 的症狀與淋巴瘤的位置有關，包括與大腦、脊髓和眼睛功能相關的症狀。
- 診斷 PCNSL 需要進行幾種不同類型的測試，其中可能包括對您進行全身麻醉或局部麻醉的手術。
- PCNSL 的治療不同於其他亞型淋巴瘤，因為藥物需要通過血腦屏障才能到達淋巴瘤。
- 由於神經細胞生長緩慢，治療後症狀可能需要一段時間才能改善，但其他症狀可能會迅速改善。
- 與您的醫生討論您治癒的機會以及您對治療的期望。
- 你並不孤單。 如果您想與我們的一位淋巴瘤護理護士討論您的淋巴瘤、治療和選擇，請單擊屏幕底部的“聯繫我們”按鈕。
